Васкулит на ногах фото: причины, диагностика и лечение. Классификация васкулитов.

Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

01.11.2021

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

• В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
• По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

• 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
• Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
• В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• хронические инфекции,
• пищевая или медикаментозная аллергия,
• вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

• Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
• Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
• Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
• Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
• Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-39⁰С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

• устранение клинических признаков патологии;
• снижение риска развития осложнений;
• предотвращение поражения жизненно важных органов;
• полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

• уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
• ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Литература:

1. Дьяконова Е.Ю., Поддубный И.В., Петров В.Ю., Исмаилов М.У., Фёдорова Е.В., Наковкин О.Н., Бенин А.С., Кузнецова Т.В. Хирургические осложнения геморрагического васкулита у ребенка [Электронный ресурс] // Педиатрическая фармакология. 2015 . https://cyberleninka.ru/article/n/hirurgicheskie-oslozhneniya-gemorragicheskogo-vaskulita-u-rebenka.

3. Лыскина Г.А. Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шёнлейна-Геноха у детей // Педиатрия. 2010.

4. Shrestha, S. Henoch-Schonlein purpura with nephritis in adults: adverse prognostic indicators in a UK population // Q. J. Med. 2006.

Геморрагический васкулит: терапия, фото и последствия

Болезнь Шенлейна — Геноха, или геморрагический васкулит, – заболевание воспалительного характера, которое затрагивает не только сосудистую систему человека, но и кожные покровы, суставы, желудочно-кишечный тракт, почечные клубочки. Данная патология одинаково развита как среди детей, так и среди взрослых. Диагностика основана на различных методах исследования, а лечение васкулита предполагает использование антикоагулянтов.

Что это такое

Васкулит – одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. В большинстве случаев данную патологию приравнивают к аллергическому типу поверхностного характера, которая затрагивает мелкие артерии и вены, а также капилляры. В основном диагностируется геморрагический васкулит у детей, возрастная категория которых в пределах 4-13 лет. Наиболее подвержены воспалительному процессу ребята 6-13 лет.

Протекает заболевание поэтапно и сопровождается выраженной симптоматикой. Возникает в результате разных провоцирующих факторов, которые можно установить только после тщательного обследования. Что касается лечения васкулита на ногах и иных участках тела, то оно длительное и подбирается под каждого пациента в отдельности. Не стоит заниматься самостоятельной терапией, так как это может привести к необратимым последствиям.

Классификация

В современной медицине существует определенная классификация данного заболевания, которой рекомендуется придерживаться при постановке диагноза. Итак:

1. Клиническое течение: острая фаза (начало заболевания или период обострения) и фаза стихания (улучшение общего состояния).
2. Формы, согласно симптоматике: простая, суставная, абдоминальная, молниеносная.
3. По степени тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая. Каждая из степеней представлена определенной симптоматикой.

Также по характеру течения патология бывает: острая (до двух месяцев), затяжная (до 6 месяцев), хроническая.

Причины развития

Чтобы лечение васкулита было эффективным, стоит правильно определить провоцирующий фактор. Основополагающая причина современной медициной до сих пор не установлена, но существуют мнения, что патология может развиваться в результате:

1. Перенесенных респираторных заболеваний, особенно после ангины или скарлатины.
2. Аллергической реакции организма на продукты питания или лекарственные средства.
3. Некачественной вакцинации.
4. Переохлаждения.
5. Укуса насекомых.

Также спровоцировать развитие васкулита могут и иммунные нарушения.

Симптоматика

Вся симптоматика геморрагического васкулита объединена в группы синдромов. К ним можно отнести следующее:

1. Кожный синдром. У пациента возникают кровоизлияния незначительного размера, которые приподнимаются над кожными покровами. Могут отмечаться в области суставов, кистей, стоп, бедер, ягодиц, лица или по всему туловищу. После того как пациент избавляется от кровоизлияния, на его месте остается выраженная пигментация. Также стоит отметить, что при данном виде патологии у больного отсутствует течение крови из носа и рта.
2. Суставной синдром. Проявляется в виде болевых ощущений и припухлости в области суставов, особенно на ногах. При этом дискомфорт может усиливаться в период кровоизлияния под кожей. Кожа над суставами меняет свою окраску. Такое состояние может наблюдаться в течение 5-7 дней. Нужно отметить, что не происходит стойкое изменение формы суставов с нарушением их функциональности.
3. Абдоминальный синдром. Может сопровождаться излиянием крови в область кишечника и брюшины. При этом пациент будет жаловаться на боли интенсивного, приступообразного характера, которые отмечаются в области пупка. Кожные покровы больного становятся бледными, лицо исхудавшее, глаза западают, присутствует сухость языка. Пациент в данном состоянии беспокойный, может лежать только на боку. Одновременно с болевым синдромом появляются рвотные позывы и понос с кровавыми примесями. Дискомфорт проходит самостоятельно или после первых дней лечения васкулита.
4. Почечный синдром. В данной ситуации отмечается поражение мелких сосудов почек. При этом у пациента наблюдается кровь в моче, повышенное давление и отечность.

Если у больного начала развиваться анемия на фоне васкулита, то могут отмечаться такие признаки, как недомогание, сниженная работоспособность, головокружение, обмороки, шумы в ушах, тахикардия без веских на то причин, колющая боль в грудной клетке. Лечение васкулита у взрослых основывается на устранении симптоматики и решении иных проблем.

Диагностика

После того как пациент обратился к специалисту, проводится его осмотр, анализ протекания заболевания и жалоб. Затем уделяется внимание качеству жизни. Врач должен выяснить, есть ли хронические заболевания, наследственные патологии, страдает ли пациент от вредных привычек, принимает ли препараты, проходил ли он в ближайшее время вакцинацию.

В обязательном порядке больному назначаются такие виды обследований, как:

1. Анализ крови. На начальной стадии васкулита показатели остаются без изменений. Затем могут происходить такие отклонения, как увеличение количества лейкоцитов и СОЭ, снижение эритроцитов и гемоглобина.
2. Анализ мочи и кала. При прогрессировании патологии в биологическом материале будет отмечаться кровавая примесь.
3. Биохимия крови. Определяется уровень холестерина, сахара, креатинина, мочевины, электролитов. Данный анализ помогает выявить имеющиеся патологии.
4. Иммунологическое и вирусологическое исследование.

Обращается внимание, какова длительность кровотечения у пациента, свертываемость крови. Может проводиться проба щипка, жгута, манжета. Также не стоит исключать ультразвуковое исследование органов брюшной полости, обследование почек, биопсию кожного покрова, эндоскопию, ФЭГДС, колоноскопию, бронхоскопию, лапароскопию, исследование костного мозга, трепанобиопсию.

Дифференциальная диагностика

Лечение геморрагического васкулита у взрослых будет эффективным только в том случае, если проводится не только диагностика, но и уделяется внимание дифференциальному исследованию. Перечисленная ранее симптоматика возникает не только при данном заболевании, поэтому требуется консультация многих узкопрофильных специалистов. Васкулит стоит отличать от таких отклонений и состояний, как:

1. Эндокардит инфекционного типа.
2. Васкулиты системного типа.
3. Диффузные патологии соединительной ткани.
4. Менингококковая инфекция
5. Криоглобулинемический васкулит.
6. Иерсиниоз.

Также очень часто васкулит путают с болезнью Крона.

Лечение васкулита

Фото патологии представлено выше в статье. Лечение болезни будет зависеть от многих факторов. Например, от фазы, клинической формы, степени тяжести проявлений и характера течения. Определить эти данные сможет только специалист после тщательного и длительного обследования.

Пациенту с васкулитом этого типа могут назначить:

1. Антиагреганты – «Курантил» и «Трентал». Если заболевание сильно запущено, то назначаются два препарата сразу. Могут использоваться аналоги данных лекарственных средств. Доза подбирается индивидуально. Если отсутствует положительный эффект от терапии, то порция лекарств увеличивается.
2. Активаторы фибринолиза. Дозировка подбирается с учетом индивидуальной восприимчивости.
3. Глюкорортикостероиды. Назначаются только при тяжелом протекании патологии.
4. Цитостатики. Прописываются пациенту при тяжелом протекании васкулита, а также при поражении почек, наличии тяжелого кожного синдрома.
5. Антигистаминные препараты. В большинстве случаев прописываются при лечении васкулита у детей, которые страдают от различного вида аллергической реакции.
6. Энтеросорбенты.
7. Мембраностабилизаторы.

Также могут назначить плазмоферез. Он нормализует свойства крови, устраняет спазмы в сосудах, улучшает микроциркуляцию, повышает активность иммунологических клеток и восприимчивость пациента к лекарственным средствам.

Длительность лечения васкулита будет зависеть от степени тяжести и клинической формы. В запущенном случае терапия может затянуться на год. Если у пациента отмечается хроническая стадия, то повторные курсы проводятся каждые 3-6 месяцев.

Осложнения

Если исключить лечение васкулита на ногах, то это может привести к определенным проблемам. Что касается исхода у детей, то в большинстве случаев он благоприятный. Если терапия была оказана несвоевременно, то заболевание перерастает в хроническую форму и сопровождается кожным и суставным синдромом. Также может отмечаться поражение почек, со временем функциональность которых нарушается. Что касается хронической почечной недостаточности, то она диагностируется в редких случаях.

Профилактические мероприятия

Профилактика васкулита проводится обязательно. Специалисты рекомендуют придерживаться следующих советов:

1. Укрепление иммунитета.
2. Своевременное выявление и лечение заболеваний инфекционного типа.
3. Отказ от приема ненужных лекарственных средств.
4. Не стоит переохлаждаться.
5. Отказ от чрезмерной физической активности.
6. Ранняя диагностика васкулита. Симптомы и лечение данной патологии всегда связаны между собой.
7. Исключение контакта с веществами и компонентами, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию организма.
8. Если заболевание уже прогрессирует, то стоит исключить вакцинацию в качестве профилактики.
9. Отказ от табакокурения и распития спиртных напитков.

Если придерживаться данных рекомендаций, то заболевание не потревожит и не перерастет в хроническую стадию.

Васкулит у детей

Как уже говорилось ранее, васкулит данного типа у детей чаще встречается, нежели у взрослых. В большинстве случаев диагностируется у мальчиков. Протекать может в острой, затяжной или хронической фазе.

В медицине выделяют такие формы детского васкулита:

1. Простая.
2. Ревматоидная.
3. Молниеносная.
4. Абдоминальная.

Спровоцировать васкулит у ребенка могут такие факторы, как переохлаждение, травмирование, прием и непереносимость препаратов, аллергическая реакция организма, некачественно сделанная прививка.

Сопровождается патология также выраженными синдромами:

1. В большинстве случаев наблюдается кожный синдром, может дополняться суставным, который редко бывает стойким.
2. Также для детей с данным диагнозом типичен и абдоминальный синдром, который длится несколько суток. Геморрагический васкулит способен спровоцировать многие заболевания брюшной полости.
3. Что касается сосудистого синдрома, то он возникает редко.

Диагностика проводится, как у взрослых пациентов. Также уделяется внимание и дифференциальному типу исследования.

Лечение детского васкулита

Лечение детей с данной патологией проводится в условиях стационара. Когда отмечается улучшение состояния, то терапия продолжается в условиях дома. Постельный режим при васкулите рекомендовано соблюдать не менее 23 дней.

Сама терапия комплексная, обязательно назначается строгая диета. Из рациона исключаются продукты-аллергены. Во время лечения васкулита на ногах (фото заболевания см. выше) и иных частях тела используются различные препараты. Детям не разрешается назначать сульфаниламиды, антибиотики, аскорбиновую кислоту и средства с кальцием. Основа – гепаринотерапия. Могут прописать «Преднизолон», сосудистые препараты, антиагреганты, сорбенты. Если заболевание прогрессирует, то рекомендуется плазмаферез.

Если лечение геморрагического васкулита у детей будет проведено несвоевременно, то могут возникнуть такие осложнения, как перфорация, инвагинация, кровотечение в области желудочно-кишечного тракта, перитонит и анемия острой формы.

Аллергический васкулит – Аллергии нет

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов. Он приводит к утолщению, рубцеванию и ослаблению стенок сосудов. Существует много разных типов васкулита…

Некоторые из них являются острыми и длятся непродолжительное время, другие могут быть хроническими. Гиперчувствительный васкулит также известен как лейкоцитокластический васкулит. Обычно это острое заболевание, вызывающее воспаление мелких кровеносных сосудов. Он характеризуется воспалением и покраснением кожи, которые возникают при контакте с химически активным веществом. Около 10 процентов случаев васкулита, вызываемого гиперчувствительностью, становятся хроническими или рецидивирующим.

Аллергический васкулит включает появление красных пятен на коже, чаще всего в виде пальпируемой пурпуры. Пальпируемая пурпура – это приподнятые пятна, которые часто имеют красный цвет, но могут становиться пурпурными. Однако могут возникать и многие другие типы высыпаний.

Что может вызвать аллергический васкулит?

• Лекарства
• Инфекции
• Рак
• Любое вещество, на которое имеется гиперчувствительность

В большинстве случаев гиперчувствительный васкулит является результатом реакции на лекарства. Это также может происходить одновременно с некоторыми инфекциями. В некоторых случаях точную причину установить невозможно.

Триггеры гиперчувствительного васкулита

Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство. К распространённым лекарствам, связанным с гиперчувствительным васкулитом, относятся:

• Некоторые антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты.
• Некоторые лекарства от гипертонии.
• фенитоин (противосудорожный, антиаритмический препарат).
• Аллопуринол (используется при подагре).

Хронические бактериальные инфекции или вирусы также могут вызывать этот тип васкулита. К ним относятся ВИЧ, гепатит В и гепатит С. Люди с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и воспалительные заболевания кишечника, также могут испытывать это состояние. Это также может поражать людей, больных раком.

Какие симптомы гиперчувствительного васкулита?

Слово «васкулит» относится к воспалению и повреждению кровеносных сосудов. Пальпируемая пурпура – главный признак васкулита.

Эти пятна могут быть фиолетовыми или красными. Они чаще бывают на ногах, ягодицах и туловище. Иногда могут появиться волдыри или крапивница на коже. Крапивница – это зудящие шишки, которые появляются на коже в результате аллергической реакции.

Менее распространенные признаки аллергического васкулита:

• Боли в суставах.
• Увеличенные лимфатические узлы.
• Воспаление почек (в редких случаях).
• Слабая лихорадка.

Когда причиной заболевания является лекарство, симптомы обычно появляются в течение 7-10 дней после его воздействия. Некоторые люди могут испытывать симптомы уже через два дня после приёма определенных лекарств.

Как ставится диагноз аллергического васкулита?

Традиционный способ диагностики гиперчувствительного васкулита – это определить, соответствуешь ли Ты хотя бы трём из пяти следующих критериев, установленных Американским колледжем ревматологии:

• Тебе больше 16 лет.
• У Тебя кожная сыпь с пальпируемой пурпурой.
• У Тебя есть пятнисто-папулёзная кожная сыпь (с плоскими и выступающими пятнами).
• Ты принял лекарство до появления кожной сыпи.
• Биопсия кожи на месте высыпаний показала, что кровеносные сосуды окружены лейкоцитами.

Однако не все эксперты согласны с тем, что это единственные критерии, которые необходимо учитывать при диагностике этого состояния. В половине случаев могут быть поражены такие органы, как почки, желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце и нервная система.

Как правило, для постановки диагноза врач должен:

• оценить симптомы и спросить о лекарствах, лечении и истории инфекции;
• изучить анамнез болезни и провести физический осмотр;
• взять образец ткани для проведения биопсии;
• отправить образец в лабораторию, где он будет проанализирован на предмет наличия воспаления, окружающего кровеносные сосуды;
• назначить различные анализы крови, такие как общий анализ крови, функциональные пробы почек и печени, а также скорость оседания эритроцитов (СОЭ) для измерения степени воспаления всего тела.

Диагностика и лечение зависят от причины появления васкулита и наличия инфекции или воспаления других органов.

Какие способы лечения аллергического васкулита?

Определённого лекарства для лечения гиперчувствительного васкулита нет. Основная цель лечения – облегчить симптомы.

В лёгких случаях специального лечения не требуется.

Поговори с врачом о лекарствах, которые Ты принимаешь. Эта информация может помочь определить потенциальную причину васкулита. Если Твоя проблема связана с лекарством, которое Ты принимаешь в настоящее время, врач, вероятно, посоветует прекратить его приём. Однако Тебе не следует прекращать прием каких-либо лекарств без рекомендации врача. Симптомы должны исчезнуть в течение нескольких недель после прекращения приёма лекарств.

Врач может назначить противовоспалительные препараты, особенно если у Тебя болят суставы. Обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты, такие как Напроксен или ибупрофен. Если лёгкие противовоспалительные препараты не помогают облегчить симптомы, врач может также назначить кортикостероиды. Кортикостероиды – это препараты, которые подавляют иммунную систему и уменьшают воспаление. Они действительно имеют ряд побочных эффектов, особенно если их принимать в течение длительного периода времени. К ним относятся увеличение веса, резкие перепады настроения и появление акне.

Если у Тебя более тяжёлый случай, связанный со значительным воспалением или поражением других органов, помимо кожи, Тебе может потребоваться госпитализация для более интенсивного лечения.

Осложнения аллергического васкулита

В зависимости от степени тяжести васкулита в результате воспаления могут появиться рубцевание кожи. Это вызывается необратимо поврежденными кровеносными сосудами.

Реже воспаление почек и других органов может возникнуть у людей с гиперчувствительным васкулитом. Большинство людей не замечают симптомов воспаления органов. Анализы крови и мочи могут помочь определить, какие органы были поражены, а также тяжесть воспаления.

И в заключении…

Аллергический васкулит может заново появиться, если он явился результатом действия лекарства, инфекции или объекта. Избегание причинно-значимых аллергенов поможет снизить шансы рецидивов васкулита.

 

Перевод: Доктор ХАЛИД
https://www.healthline.com/health/allergic-vasculitis

1.6.2 Периферические симптомы, обусловленные васкулитом или эмболией / КонсультантПлюс

1.6.2 Периферические симптомы, обусловленные васкулитом или эмболией

— Петехии на конъюктиве, слизистой рта — на коже могут появляться петехиальные геморрагические высыпания. Они имеют небольшие размеры, не бледнеют при надавливании, безболезненны при пальпации. Нередко петехии локализуются на передней верхней поверхности грудной клетки, на ногах. Со временем петехии приобретают коричневый оттенок и исчезают. Иногда петехиальные геморрагии локализуются на переходной складке конъюнктивы нижнего века — пятна Лукина или на слизистых оболочках полости рта. В центре мелких кровоизлияний в конъюнктиву и слизистые оболочки имеется характерная зона побледнения.

— Пятна Рота — аналогичные пятнам Лукина мелкие кровоизлияния в сетчатку глаза, в центре также имеющие зону побледнения, которые выявляются при специальном исследовании глазного дна;

— Пятна Джейнуэя — безболезненные геморрагические пятна диаметром 1 — 4 мм на ладонях и стопах, при гистологическом исследовании обнаруживают некротические изменения в капиллярах и артериолах с кровоизлияниями и клеточной инфильтрацией сосудистой стенки и окружающих тканей

— Линейные геморрагии под ногтями — линейные кровоизлияния в виде темно-красных полос у основания ногтей;

— Узелки Ослера — болезненные при пальпации красноватые напряженные образования размером с горошину, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке на ладонях, пальцах, подошвах и сохраняющиеся от нескольких часов до нескольких дней, гистологически характеризуются пролиферацией эндотелия артериол с периваскулярной клеточной инфильтрацией. Узелки Ослера представляют собой небольшие воспалительные инфильтраты, обусловленные тромбоваскулитом или эмболией в мелкие сосуды. Появившись в коже или подкожной клетчатке, они достаточно быстро исчезают;

— Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского, которая свидетельствует о повышенной ломкости микрососудов, что нередко может быть связано с вторичным повреждением сосудистой стенки при васкулитах и/или тромбоцитопатии (снижении функции кровяных пластинок).

Проба проводится следующим образом: манжета для измерения АД накладывается на плечо, в ней создается постоянное давление, равное 100 мм рт. ст. Через 5 минут оценивают результаты пробы. При отсутствии нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза ниже манжеты появляется лишь небольшое количество петехиальных (мелкоточечных) кровоизлияний (менее 10 петехий в зоне, ограниченной окружностью диаметром 5 см). При повышении проницаемости сосудов или тромбоцитопении число петехий в этой зоне превышает 10 (положительная проба). Следует помнить, что все эти периферические симптомы инфекционного эндокардита в последние годы выявляются достаточно редко.

Открыть полный текст документа

Васкулит на ногах — Вопрос дерматологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 72 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.45% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Мазь от варикозного расширения вен, васкулита, онемения, тяжести в ногах «Maiguankanggao» («Майгуанькангао»)

__________
🏘 Адрес м-н Коктем 3 дом 17. 
Это по Сатпаева между Байзакова и мусрепова, по верхней стороне.
магазин Гулянда бутик 15
__________

8708 401 24 64

Натуральная мазь для лечения сосудистых заболеваний вен нижних конечностей с энзимами земляного червя. Способствует восстановлению волокон стенок сосудов, эластичности, восстановлению прежней гладкости кожи, устранению причин венозных нарушений. Крем снимает боль и отеки при таких заболеваниях, как варикозное расширение вен, васкулит, тромбофлебит. Крем от варикоза нормализует кровообращение в венах, очищает стенки кровеносных сосудов, восстанавливая их проходимость и выравнивая текстуру кожи. Крем улучшает микроциркуляцию крови и активирует тканевой обмен. Благодаря этому ускоряются процессы рассасывания синяков, гематом и тромбов, восстанавливается проходимость вен. Состав: корица, норичник Олдгэма, милеттия сетчатая, горянка крупноцветковая, корень лекарственный Чуаньню, земляной (дождевой) червь, жимолость японская. Показания к применению: варикозная недостаточность варикозное расширение вен васкулит, узловатый васкулит симптомы онемения, тяжести в ногах, отеки состояния после хирургического и флебосклерозирующего лечения Действие препарата: улучшает кровообращение в венах, восстанавливая их проходимость очищает стенки сосудов от скопившихся вредных веществ нормализует кровообращение ускоряет процесс рассасывания тромбов, синяков снимет ноющую и распирающую боль, онемение, отеки, усталость постепенно выравнивает текстуру кожи в области поражения вен Способ применения: наружное. Вымыть и вытереть насухо больное место, нанести мазь ровным слоем. Использовать 3 – 5 раз в день. Противопоказания: беременность. Использовать с осторожностью при наличии кожной аллергии и при повреждении кожи. Препарат не может заменить основного лечения. Хранить в сухом прохладном месте. Упаковка: тюбик 20 гр. Срок годности: 2 года.

Васкулит: что это за болезнь, чем лечить, причины возникновения у детей и у взрослых, фото

Организм человека — это своеобразный механизм, который функционирует за счет работы нескольких систем, одной из которых является кровеносная система. Нарушение ее работы приводит не только к ухудшению общего состояния, но и может стать причиной летального исхода.

Поэтому стоит уделять особое внимание сбоям в данной системе. Одним из распространенных на сегодняшний день заболеваний является васкулит. Если вы столкнулись с данным диагнозом, то стоит обязательно следовать предписаниям врачей и пройти назначенный курс лечения. Проконсультируйтесь у специалиста, что это за болезнь васкулит, и чем ее лечить.

Что такое васкулит

Васкулит — заболевание кровеносных сосудов. Для него характерны воспалительные процессы и разрушение стенок сосудов. Он приводит к отмиранию тканей пораженных органов в связи ухудшением кровоснабжения путем сужения вен, артерий и капилляров.

Врачи выделяют две группы васкулита по причине его возникновения:

• первичный — представлен как отдельная патология;
• вторичный — является сопутствующим с другими нарушениями.

По размерам пораженных заболеванием сосудов различают 4 основных типа васкулита:

• артериолит — повреждение небольших артерий
• флебит — поражение венозных стенок;
• артериит — воспаление средних и крупных артерий;
• капиллярит — болезнь мелких сосудов — капилляров.

Для наглядности обратите внимание на фото болезни мелких сосудов.

Как правильно выбрать компрессионные чулки для мужчин при варикозе?

Читайте в этой статье о причинах развития и лечении атеросклероза аорты.

Виды заболевания

В зависимости от органа, пораженного заболеванием, специалисты выделяют следующие виды системных васкулитов:

• артериит Такаясу — болезнь стенок аорты и ее ветвей;
• гранулематоз Вегенера — воспаление мелких сосудов, таких как капилляры, вены и артерии небольшого размера, размещенных в районе верхних дыхательных путей, легких, глаз и других органов;
• узелковый периартериит — воспалительный процесс в мелких артериях, приводящий к образованию микроаневризма;
• микрополиаденит — воспалительный процесс, поражающий лимфатические узлы;
• синдром Черджа-Стросса — является воспалительным процессом средних и мелких сосудов кровеносной системы, поражающий дыхательные органы, и представляет собой сопутствующее нарушение при бронхиальной астме;
• гигантоклеточный артериит — процесс воспаления крупных артерий, как правило, развивается у пожилых людей;
• геморрагический васкулит — воспалительный процесс сосудов, участвующих в малом циркуляционном процессе, поражает кожу, пищеварительные органы и почечные клубочки;
• аллергические васкулиты кожи — нарушение работы сосудов, снабжающих кожный покров, а именно капилляр, в результате проявления аллергической реакции;
• синдром Кавасаки предусматривает поражение коронарных сосудов, может привести к повреждению стенок и разрыву, поражает детей;
• болезнь Бехчета — воспалительный процесс сосудов, расположенных в области рта, глаз, кожи и других органов.

Это далеко не весь перечень типов васкулита. Вы можете столкнуться и с другими синдромами. Стоит обратить внимание на то, что многие из вышеперечисленных заболеваний могут быть представлены под другими наименованиями.

Важно! Васкулит — это сложная и опасная болезнь. Она имеет различный характер протекания и может стать причиной летального исхода. Поэтому, чтобы избежать столкновения с данным заболеванием, стоит определиться с тем, что приводит к его появлению.

Причины возникновения

На сегодняшний день васкулит не изучен досконально, поэтому специалистам тяжело назвать, что именно является решающим фактором, приводящим к заболеванию. Выделяют несколько основных причин, которые могут спровоцировать данное явление.

Как правило, его связывают с проявлением других патологий и нарушений. Он может быть вызван вирусом, и в то же время он проявляется как реакция организма на заболевания. Это происходит в тех случаях, если есть нарушения иммунной системы, при неправильной работе которой возникает воспаление сосудов.

Определенный вид васкулита вызван применением несоответствующих препаратов. Он может стать проявлением аллергической реакции на них.

Помимо сопутствующих заболеваний, существует ряд факторов, которые могут вызвать васкулит, среди них:

• генетическая предрасположенность;
• отравление;
• перегрев организма;
• обморожение;
• физическое повреждение сосудов;
• ожоги.

Нередко встречается васкулит у детей, причины возникновения могут быть те же, что и у взрослых. Поэтому стоит избегать вышеперечисленных нарушений. Если же этого сделать не удалось, то стоит обратить внимание на наличие симптомов, которыми характеризуется данное заболевание. Это позволит своевременно выявить и ликвидировать проблему.

Характерные симптомы

Проявление васкулита может иметь разнообразный характер. Это связанно с его разновидностью, местом возникновения воспаления, а также заболеванием, которое его сопутствует. Васкулит может не только являться последствием определенных заболеваний, но и стать их причиной. При кожных заболеваниях на покрове появляется сыпь.

При поражении сосудов, которые обеспечивают работу нервной системы, происходит изменение чувствительности. При этом данный симптом выражается разными способами. Его проявление может характеризоваться как гиперчувствительностью, так и полным ее отсутствием. В случае воспаления кровеносных сосудов, снабжающих мозг, последствием может оказаться инсульт. При васкулите почек появляется почечная недостаточность.

Как правило, встречаются следующие симптомы воспаления кровеносных сосудов:

• слабость;
• хроническая усталость;
• отсутствие аппетита;
• бледность лица;
• повышение температуры тела.

Наиболее частый синдром у взрослых — геморрагический васкулит. Причиной его появления могут быть кишечные инфекции или аллергические реакции на продукты питания.

Помимо этого, каждый вид имеет свои особые проявления, которые и позволяют специалистам определить его характер. Узелковый васкулит сопровождается болью в мышцах, потерей массы, болями в животе, тошнотой и рвотой. В связи с тем, что гранулематоз Вегенера поражает сосуды, снабжающие верхние дыхательные пути, его проявлением могут стать гнойные и кровяные выделения из носа, язвы на слизистой оболочке, может появиться кашель, в очень запущенных случаях кровяной.

Гигантоклеточный артериит — это лихорадочная болезнь, что также может сопровождаться проявлением слабости и усталости, потерей веса, головной болью. Для неспецифического аортоартериита характерны боль в конечностях, снижение зрения, появление обмороков. При синдроме Бехчета появляются язвы на половых органах, а также воспаление глаз.

Помните о том, что большинство видов васкулита могут стать причиной серьезных нарушений в организме. Поэтому в случае проявления вышеперечисленных симптомов не стоит заниматься самолечением. Необходимо обязательно как можно быстрее посетить врача. Для того, чтобы выявить наличие заболевания, специалисты назначают следующие процедуры:

• анализ крови;
• УЗИ;
• томографию;
• биопсию.

После осмотра и прохождения обследования специалистом будет назначен соответствующий курс лечения.

Что такое облитерирующий эндартериит? Можно ли предупредить болезнь?

Читайте по ссылке о симптомах и лечении тромбоза нижних конечностей.

Какими препаратами и народными средствами можно укрепить сосуды? Узнайте, прочитав нашу статью.

Способы лечения

Вовремя установленный диагноз и начатое лечение позволяет облегчить течение болезни и увеличить вероятность избавления от нее. Васкулит требует комплексного лечения. Назначение препаратов зависит от этапа и характера протекания болезни.

При лечении специалисты применяют следующие методики:

• угнетение иммунитета;
• противовоспалительные процедуры;
• гемокоррекция — модифицирование отдельных компонентов крови.

Как правило, для лечения сосудистого васкулита специалисты назначают ряд препаратов различного действия. Для замедления и остановки иммунного воспаления применяются препараты группы глюкокортикоидов. Они снижают отеки со стен сосудов, тем самым улучшая кровоснабжение. При длительном их применении существует вероятность снизить прогресс развития заболевания до минимума.

Эффективным считается применение сосудорасширяющих препаратов, что вызывает процесс, обратный тому, который вызван васкулитом. Это позволяет избежать образования тромбов, которые закупоривают сосуды, обеспечивая их непроходимость.

Помимо этого, чтобы улучшить проходимость крови по сосудам, применяют препараты против свертываемости крови. Это позволяет разжижить ее и обеспечить свободное движение по системам организма. Также используются препараты, снижающие выработку и размножение антител.

Васкулит является хроническим заболеванием. При своевременном выявлении и прохождении лечения вполне возможно достичь уровня устойчивой ремиссии. Но для предотвращения прогрессии и обострения заболевания, стоит и в этот период продолжать медикаментозное лечение.

Профилактика

В профилактических целях применяются противовоспалительные препараты. Также назначаются средства, повышающие эластичность и прочность сосудов. Они могут быть изготовлены на химической или травяной основе. В большинстве случаев применяются антиоксиданты, которые позволяют вывести токсины, вызывающие заболевание крови, а также предотвращают процесс окисления.

Важно, чтобы в период ремиссии организм не подвергался негативному воздействию других заболеваний. Поэтому назначают ряд препаратов для поддержания высокого уровня устойчивости иммунной системы. А вместе с ними комплексные витамины.

Заключение

Исходя из всего вышесказанного, можно сделать вывод, что васкулит является последствием нарушения работы иммунной системы и всего организма в целом. Воспалительные процессы в сосудах, при помощи которых проявляется заболевание, приводит к дальнейшим осложнениям, среди которых может быть даже летальный исход.

В связи с этим в случае появления предпосылок, а также возникновения симптомов заболевания, стоит незамедлительно обратиться к врачу. Большинство видов васкулита являются хроническими. Но при правильном подходе к их лечению можно избавить организм от их негативного влияния.

Лечение аллергического сосудистого васкулита предусматривает избежание столкновений с аллергенами или применение противоаллергенных препаратов.

Смотрите видео: Пурпура Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит)

Что такое васкулит? — Васкулит UK

В теле есть разные типы кровеносных сосудов, и каждый другой тип васкулита обычно влияет на определенные виды крови судно. Может быть полезно понять различные типы кровеносных сосудов, чтобы помочь понять различные типы васкулит.

Кровеносные сосуды, по которым кровь от сердца к телу. органы называются артериями. Основная артерия, выходящая из сердца, — это называется аортой, и от нее отходят более мелкие артерии (как дороги съезжая с автомагистрали), чтобы добраться до определенных органов (например, почечных артерий идут к почкам, сонные артерии идут к голове и коронарному артерии снабжают сердечную мышцу).

Внутри органа артерии делятся на более мелкие и мелкие артерии, называемые артериолами и наконец, в очень крошечные кровеносные сосуды, называемые капиллярами (представьте себе мельчайшие прожилки на листе дерева), куда поступают кислород и питательные вещества из крови для снабжения органа. После этого капилляры соединяются сформировать вены, чтобы вернуться к сердцу, а затем в легкие, чтобы быть пополняется кислородом перед тем, как вернуться к сердцу и вокруг снова тело.

Различные типы васкулита обычно поражают кровеносный сосуд одного размера.Артериит Такаясу и гигантоклеточный или височный артериит называют васкулитом крупных сосудов, потому что они в основном поражают аорту и самые большие артерии по мере их ответвления. Узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки называют васкулитом средних сосудов, потому что они поражают артерии среднего размера по мере их попадания в органы.

Большинство других типов васкулитов, таких как гранулематоз Вегенера (GPA), микроскопический полиангиит и т. Д., Называются васкулитами мелких сосудов, поскольку они вызывают воспаление в мельчайших кровеносных сосудах, капиллярах, кровоснабжающих внутреннюю часть органов.Васкулит — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует кровеносные сосуды вместо того, чтобы защищать их от инфекции.

Отличное видео, которое очень четко и наглядно объясняет, что такое васкулит, из Академии Хана в США.

Также из США клиника Кливленда подготовила презентацию на тему «Что такое васкулит и определение ремиссии».

Пурпура Шенлейна-Геноха (васкулит IgA): основы практики, предпосылки, патофизиология

Леунг AKC, Баранкин Б. , Леонг К.Ф.Пурпура Геноха-Шенлейна у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Ред. . 2020 7 мая. [Medline].

Петерс В., Де Рив Л. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. евро J Педиатр . 2018 Апрель 177 (4): 475-476. [Медлайн].

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семенной ревматоидный артрит . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

Cheung KM, Mok F, Lam P, Chan KH. Панкреатит, связанный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Детский педиатр . 2001 июн. 37 (3): 311-3. [Медлайн].

Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера в детстве и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008 г. Часть II: Окончательные критерии классификации. Энн Рум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. . 2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hočevar A, Rotar Z, Jurčić V, Pižem J, Čučnik S, Vizjak A, et al. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR / PRINTO / PRES у взрослых. Лечение артрита . 2016 г. 2. 18:58. [Медлайн]. [Полный текст].

Chen JY, Mao JH. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. Мир Дж. Педиатр . 2015 Февраль 11 (1): 29-34. [Медлайн].

Schönlein JL. Allgemeine und Specielle Pathologie und Therapie . 3-е изд. Herisau: 1837. Vol 2: 48.

Генох EH. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Berl Klin Wochenschr . 1874. 11: 641-3.

Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей Массачусетс. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Революционный артрит . 1997 Май. 40 (5): 859-64. [Медлайн].

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семенной ревматоидный артрит . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 Октябрь 19, 360 (9341): 1197-202. [Медлайн].

González LM, Janniger CK, Schwartz RA. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Инт Дж. Дерматол . 2009 ноябрь48 (11): 1157-65. [Медлайн].

Lei WT, Tsai PL, Chu SH, Kao YH, Lin CY, Fang LC и др. Заболеваемость и факторы риска рецидива пурпуры Геноха-Шенлейна у детей из 16-летней общенациональной базы данных. Pediatr Rheumatol Online J . 2018 16 апреля. 16 (1): 25. [Медлайн]. [Полный текст].

Nielsen HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейн-Геноха. Акта Педиатр Сканд . 1998. 77: 125-131.

Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б.Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Геноха-Шенлейна в не выбранной популяции детского возраста. евро J Педиатр . 1988. 147: 113-115.

Йошикава Н., Ито Х, Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др. Нефрит Геноха-Шенлейна и нефропатия IgA у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27: 233-237.

Коунахан Р., Винтерборн М.Х., Уайт Р.Х., Хитон Дж.М., Мидоу С.Р., Блюетт Н.Х. и др.Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Br Med J . 1977. 2: 11-14.

Банчман Т.Е., Мауэр С.М., Сибли РК, Вернье Р.Л. Анафилактоидная пурпура: характеристика 16 пациентов с прогрессированием почечной недостаточности. Педиатр Нефрол . 1988. 2: 393-397.

Saulsbury FT. Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Клив Клин Дж. Мед . 2002. 69: 87-89.

Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж. Т., Эйсон ТМ, Сузуки Х., Джулиан Б.А. и др. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при детской IgA-нефропатии, так и при пурпурном нефрите Геноха-Шенлейна. Почки Инт . 2011 Июль 80 (1): 79-87. [Медлайн]. [Полный текст].

Davin JC, Coppo R. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол .2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Hitoshi S, Run F, Zhixin Z, Rhubell B, Stacy H, Bruce AJ и др. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж Клин Инвест . 2009. 119: 1668–1677.

Аллен А. С., Уиллис Ф. Р., Битти Т. Дж. И Фихалли и др. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха – Шенлейна ограничено пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 1998. 13: 930-934.

Gershoni-Baruch R, Broza Y, Brik R. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Геноха-Шенлейна. Дж. Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Медлайн].

Peru H, Soylemezoglu O, Gonen S, Cetinyurek A, Bakkalolu SA, Buyan N, et al. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шонлейн Геноха: повышенная и пониженная частота. Клин Ревматол . 2008 27 января (1): 5-10. [Медлайн].

Aliyazicioglu Y, Ozkaya O, Yakut H, et al. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Клин Ревматол . 2007 марта, 26 (3): 371-5.[Медлайн].

Йилмаз Д., Каваклы К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с Генох-Шонлейнпурпурой. Педиатр Гематол Онкол . 2005 янв-фев. 22 (1): 41-8. [Медлайн].

Гедалия А. Генох-Шенляйн пурпура. Curr Rheumatol Rep . 2004 июн. 6 (3): 195-202. [Медлайн].

Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Пурпура Геноха-Шенляйна у взрослых: исход и прогностические факторы. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002 май. 13 (5): 1271-8. [Медлайн].

Koskimies, O. , Mir, S., Rapola, J. & Vilska, et al. Нефрит Геноха – Шенлейна: долгосрочный прогноз для невыбранных пациентов. Arch. Междунар. Мед . 1981. 56: 482-484.

Богданович Р. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Акта Педиатр . 2009 декабрь 98 (12): 1882-9. [Медлайн].

Дэвин, Дж.C., Ten Berge, I. J. и Weening, J. J. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна ?. Почки Инт . 2001. 59: 823-834.

Леви М. Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Инт . 2001 Октябрь 60 (4): 1611-2. [Медлайн].

Coppo R, Basolo B, Piccoli G и др. Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной нефропатии IgA и нефрите Геноха-Шонлейна. Клин Эксперимент Иммунол . 1984 Сентябрь 57 (3): 583-90. [Медлайн].

Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Геноха-Шонлейна или нефропатией IgA. Почки Инт . 1987 май. 31 (5): 1132-9. [Медлайн].

Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ. Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шонлейна: диагностическая ценность и патогенные последствия.Совместная сеть по гломерулярным заболеваниям. Am J Дисней почки . 1991, 18 октября (4): 466-71. [Медлайн].

Надер Н.С., Мацумото Дж. М., Лтейф А. Кистозные изменения яичников у девочки препубертатного возраста с пурпурой Геноха-Шонлейна. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2010 май. 23 (5): 517-9. [Медлайн].

Чжоу JH, Хуанг AX, Лю TL. [Клинико-патологическое исследование, сравнивающее пурпурный нефрит Геноха-Шонлейна с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. .2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. евро J Дерматол . 2009 Июнь [Medline].

Hoshino C. Возникшая у взрослых пурпура Шенлейна-Геноха, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Медицинский работник . 2009 Май. 10: 847-51. [Медлайн].

Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT.Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с инфекцией Helicobacter pylori у ребенка. Педиатр дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6: 630-2. [Медлайн].

Xiong LJ, Tong Y, Wang ZL, Mao M. Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Геноха-Шонлейна у китайских детей? метаанализ. Мир Дж. Педиатр . 2012 Ноябрь 8: 301-8. [Медлайн].

Актас Б., Топчуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура генох-шонлейн, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 апр. 4: 792-3. [Медлайн].

Uppal SS, Hussain MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-Assousi A, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование. Clin Exp Rheumatol . 2006 март-апрель. 24 (2 Дополнение 41): S26-30. [Медлайн].

Чанг WL, Ян YH, Ван LC, Лин YT, Чианг BL. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 20 сентября (9): 1269-72. [Медлайн].

Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83: 259-266.

Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Подтверждение абсолютного почечного риска диализа / смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Геноха-Шонлейна: моноцентрическое когортное исследование. БМК Нефрология . 2013. 14: 169.

Haugeberg G, Bie R, Bendvold A, et al. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Клин Ревматол . 1998. 17 (5): 364-8. [Медлайн].

Базина М, Глава-Дурдов М, Скуканец-Споляр М и др. Эпидемиология почечной болезни у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных по биопсии почек. Медицинский Мониторинг .2007 27 марта, 13 (4): CR172-176. [Медлайн].

Нонг Б.Р., Хуанг Ю.Ф., Чуанг С.М., Лю С.К., Се Канзас. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. Дж. Микробиол Иммунол Инфекция . 2007 августа 40 (4): 371-6. [Медлайн].

Suehiro RM, Soares BS, Eisencraft AP, Campos LM, Silva CA. Острый геморрагический отек детского возраста. Тюрк Дж. Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49 (2): 189-92. [Медлайн].

Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun RP, Wei DE.Генох Schonlein Purpura у детей: клинический анализ 120 случаев. Афр Здравоохранение . 2013 марта 13 (1): 94-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Аль Суфьяни MA. Острый геморрагический отек младенчества: необычное рубцевание и обзор литературы на английском языке. Инт Дж. Дерматол . 2009 июн. 6: 617-22. [Медлайн].

Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, Setiabudiawan B. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Геноха-Шенлейна. Азия Пациент аллергия . 2014 4 января (1): 42-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Хеннис И., Гимпель С., Геллерманн Дж. И др. Представление педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна изменяется с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 5 октября 2017 г. [Medline].

Pabunruang W., Treepongkaruna S, Tangnararatchakit K, et al. Пурпура Геноха-Шонлейна: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 ноябрь 85, приложение 4: S1213-8. [Медлайн].

Лин SJ, Хуанг JL. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых в Китае. Азиатский Pac J Allergy Immunol . 1998 16 марта (1): 21-5. [Медлайн].

Анил М., Аксу Н, Кара О.Д. и др. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Тюрк Дж Педиат . 51. 2009: 429-36. [Медлайн].

Calvo-Rio V, Hernandez JL, Ortiz-Sanjuan F, et al. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июл.95 (28): e4217. [Медлайн]. [Полный текст].

Narchi H. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения, рекомендованная для лечения пурпуры Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арка Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 916-20. [Медлайн]. [Полный текст].

Маккарти HJ, Тизард EJ. Клиническая практика: Диагностика и лечение пурпуры Геноха-Шенлейна. евро J Педиатр . 2010 июн. 169 (6): 643-50. [Медлайн].

Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. Дж. Ам Акад Дерматол . 2013 февраль 68 (2): 211.e1-33; викторина 244-6. [Медлайн].

Чан К. Х., Тан Вайоминг, Ло К. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр дерматол . 2007 май-июнь. 24 (3): 325-6. [Медлайн].

Prathiba Rajalakshmi P, Srinivasan K. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Геноха-Шонлейна: отчет о двух случаях. Мир J Радиол . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Ким CJ, Chung HY, Kim SY, et al. Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. Дж. Корейская медицина . 2005 20 октября (5): 899-900. [Медлайн].

Биличи С., Акгун С., Мелек М. и др. Острый аппендицит у двоих детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Педиатр Интернэшнл Здоровье детей . 2012. 32 (4): 244-5. [Медлайн].

Ha TS, Lee JS. Поражение мошонки при пурпуре Геноха-Шенлейна в детстве. Акта Педиатр . 2007 Апрель 96 (4): 552-5. [Медлайн].

Озкая О, Бек К., Алаца Н и др.Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Клин Ревматол . 2007 октября, 26 (10): 1729-32. [Медлайн].

Helbling R, Lava SA, Simonetti GD, Camozzi P, Bianchetti MG, Milani GP. Желчный пузырь и поджелудочная железа в пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2016 Март 62 (3): 457-61. [Медлайн]. [Полный текст].

Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T.IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. Дж. Ам Акад Дерматол . 2010 декабрь 63 (6): 1026-9. [Медлайн].

Dhanjal S, Saso A, Eleftheriou D, Laurent S. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Геноха-Шенлейна у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 22 мая 2017: [Medline]. [Полный текст].

АЛЛЕН DM, DIAMOND LK, HOWELL DA.Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Детский . 1960 июнь 99: 833-54. [Медлайн].

Прайс Д., Амир Дж., Нусинович М. Рецидивирующая пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Дж. Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8. [Медлайн].

Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Степень острого и хронического поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Патол . 2001 июл.14 (7): 635-40. [Медлайн].

Джаухола О., Ронкайнен Дж., Коскимиес О., Ала-Хоухала М., Арикоски П., Холтта Т. и др. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании с участием 223 детей. Арка Дис Детский . 2010 ноябрь 95 (11): 877-82. [Медлайн].

Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов при пурпуре Шенлейна-Геноха: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Клин Ревматол . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Медлайн].

Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкий характерный признак пурпуры Шонлейна Геноха. J Детский педиатр . 2008 Март 3: 152-3. [Медлайн].

Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Педиатр . 2018 11 мая.18 (1): 159. [Медлайн]. [Полный текст].

Cho CS, Min JK, Park SH, Yang HI, Lee SH, Choi YJ, et al. Энтеропатия с потерей белка, связанная с пурпурой Шенлейна-Геноха у пациента с ревматоидным артритом. Сканд Дж. Ревматол . 1996. 25 (5): 334-6. [Медлайн].

Tudorache E, Azema C, Hogan J, Wannous H, Aoun B, Decramer S и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна наблюдается значительная долговременная протеинурия. Акта Педиатр . 2015 августа 104 (8): 843-8. [Медлайн].

Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Лин Ю.Т., Чианг Б.Л. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Акта Педиатр . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Медлайн].

Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха-Шенлейна, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Циферблат нефрола для трансплантации . 1998 г., 13 (4): 930-4. [Медлайн].

Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Сывороточные уровни галактозодефицитного IgA у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007 г., 22 (12): 2067-72. [Медлайн].

Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шонлейна у детей и взрослых. Am J Дисней почки . 2006 июн. 47 (6): 993-1003. [Медлайн].

Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора свертывания крови XIII у взрослых пурпуры Геноха-Шенлейна. Дж. Ниппон Мед Сч . 2013. 80 (4): 268-78.[Медлайн].

Пренцель Ф., Пфаффл Р., Тиле Ф., Шустер В. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль ?. Клин Падиатр . 2006 май-июнь. 218 (3): 174-6. [Медлайн].

Шин Джи, Ли Дж. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Геноха-Шонлейна без кожной сыпи. Акта Педиатр . 2008 Апрель 4: 395. [Медлайн].

Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P.Значимость аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 Январь 46 (1): 48-53. [Медлайн].

Fidan K, Kandur Y, Ucar M, Gucuyener K, Soylemezoglu O. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Геноха-Шонлейна и гемолитико-уремический синдром. Дж Клин Мед Рес . 2016 июл.8 (7): 544-7. [Медлайн]. [Полный текст].

О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эггли Д.Ф., Гиббонс Мэриленд.Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шонлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология . 1993 г., апрель, 41 (4): 366-8. [Медлайн].

Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Арка Дис Детский . 2009 Февраль 94 (2): 132-7. [Медлайн].

Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет .2007 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Медлайн].

Huber AM, King J, McLaine P, Klassen T., Pothos M. Рандомизированное плацебо-контролируемое испытание преднизона при ранней пурпуре Шенлейн Геноха [ISRCTN85109383]. BMC Med . 2 апреля 2004 г. 2: 7. [Медлайн]. [Полный текст].

Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP). Кокрановская база данных Syst Rev .2009. Чартаписак В., Опастиракул С., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. С.: CD005128. [Медлайн].

Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Antikainen M, Merenmies J, Rajantie J, et al. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Дж. Педиатр . 2006 Август 149 (2): 241-7. [Медлайн].

Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения боли в животе, вызванной пурпурой Геноха-Шонлейна ?. Арка Дис Детский . 2012 ноябрь 97 (11): 999-1000. [Медлайн].

Faedda R, Pirisi M, Satta A и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна при интенсивном иммуносупрессивном лечении. Clin Pharmacol Ther . 1996 Ноябрь 60 (5): 576-81. [Медлайн].

Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии пурпуры Геноха-Шонлейна. Дж Дерматол . 2009 Май. 36 (5): 314-6. [Медлайн].

[Директива] Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс, штат Нью-Джерси.Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Дерматол . 2004 Декабрь 151 (6): 1123-32. [Медлайн]. [Полный текст].

Заффанелло М., Бругнара М., Франкини М. Терапия для детей с нефритом хенох-шонлейновой пурпуры: систематический обзор. Научный Мир Журнала . 2007. 7: 20-30. [Медлайн].

Джаухола О, Ронкайнен Дж., Аутио-Хармайнен Х., Коскимиес О, Ала-Хоухала М, Арикоски П. и др. Циклоспорин A vs.метилпреднизолон при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . Декабрь 2011. 26: 2159-66. Ошибка в: Pediatr Nephrol. 2011 декабрь; 26 (12): 2263-4. [Медлайн].

Флинн Дж.Т., Смойер В.Е., Банчман Т.Е., Кершоу ДБ, Седман А.Б. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейн-пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов в сочетании с пероральным циклофосфамидом. Ам Дж. Нефрол . 2001 март-апрель. 21 (2): 128-33. [Медлайн].

Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH.Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Шенлейна-Геноха с ответом на внутривенное вливание иммуноглобулина. евро J Педиатр . 2007 сентябрь 166 (9): 915-9. [Медлайн].

De Maddi F, Dinardo R, Buonocore MC, Dinardo M, Bartolomei B, Rigante D. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Геноха-Шенлейна, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 25 июля. [Medline].

Икбал Х, Эванс А.Дапсоновая терапия пурпуры Шенлейна-Геноха: серия клинических случаев. Арка Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 985-6. [Медлайн].

Донниторн К.Дж., Аткинсон Т.П., Хинце С.Х. и др. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. Дж. Педиатр . 155.2009: 136-9. [Медлайн].

Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамияр М. и др. Лечение осложненной хенох-шонлейновой пурпуры микофенолятмофетилом: ретроспективный отчет о серии случаев. Инт Дж. Ревматол . Июнь 2010 г. [Medline].

Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолят мофетил после лечения глюкокортикоидами при нефрите пурпуры Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического мониторинга лекарственных средств. Педиатр Нефрол . 2017 25 ноября. [Medline].

Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. KDIGO Руководство по клинической практике гломерулонефрита. Почки интер., Доп. . 2012. 2: 139–274.

Ниауде П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпурного нефрита Шенлейна – Геноха. Pediatr. Нефрол . 1998. 12: 238–243.

Кавасаки Y, Суяма К., Хашимото К. и др. Метилпреднизолон пульс плюс мизорибин у детей с пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна. Clin. Ревматол . 2011. 30: 529–535.

Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха – Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 2004. 19: 858–864.

Кавасаки Ю., Сузуки Дж., Нозава Р., Сузуки С., Сузуки Х. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апр. 111 (4, часть 1): 785-9. [Медлайн].

Дэвин Дж.С., Коппо Р.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Аугусто Дж. Ф., Сайег Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза ​​к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна у взрослых: серия случаев. Am J Дисней почки . 2012 май. 59 (5): 663-9. [Медлайн].

Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только с помощью плазмафереза. Педиатр Нефрол . 2007 22 августа (8): 1167-71. [Медлайн].

Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Опасная для жизни или поражающая органы пурпура Геноха-Шонлейна: плазмаферез может спасти жизни и ограничить повреждение органов. Дерматология . 2009. 219 (2): 167-70. [Медлайн].

Murgu A, Mihaila D, Cozma L, Chiforeanu AM. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Rom J Морфол Эмбриол . 2012. 53 (3 Suppl): 769-73. [Медлайн].

Канаан Н., Мурад Г., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергхем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки по поводу нефрита хенох-шонлейновой пурпуры: многоцентровый анализ. Клин Джей Ам Соц Нефрол . 2011 июл.6 (7): 1768-72. [Медлайн].

Алкогольный иммуноглобулин А васкулит: отчет о болезни и обзор литературы — FullText — Dermatopathology 2019, Vol.6, №4

Аннотация

Лейкоцитокластический васкулит, опосредованный иммуноглобулином A (IgA), представляет собой кожный васкулит мелких сосудов, характеризующийся кожными проявлениями пальпируемой пурпуры. Это может произойти вторично по отношению к инфекциям, новообразованиям, лекарствам и системным состояниям, хотя чаще всего является идиопатическим. Известным, но редким триггером IgA-васкулита является употребление алкоголя. Мы представляем случай мужчины с IgA-васкулитом, связанным с употреблением алкоголя, и рассматриваем литературу по алкогольному васкулиту.Связанный с алкоголем IgA-васкулит, хотя о нем редко сообщают, является важным фактором, который необходимо учитывать при правильной диагностике и лечении таких пациентов.

© 2020 Автор (ы) Опубликовано S. Karger AG, Базель

---

Введение

Лейкоцитокластический васкулит, опосредованный иммуноглобулином A (IgA), представляет собой лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов, который может поражать несколько систем органов, включая кожу, желудочно-кишечный тракт и почки [1].IgA-васкулит, ранее известный как пурпура Геноха-Шенлейна (HSP), чаще всего встречается в педиатрической популяции и редко встречается у взрослых. Предполагаемая этиология IgA-васкулита обширна, а механизм патогенеза до конца не изучен. Это часто идиопатическое заболевание, но может быть вызвано инфекцией, лекарствами или системным заболеванием [2]. Известным, но редким триггером IgA-васкулита является употребление алкоголя [3-5]. Мы описываем случай 43-летнего мужчины с рецидивирующим IgA-васкулитом после употребления алкоголя и рассматриваем литературу по алкогольному васкулиту, связанному с IgA.

История болезни

Мужчина 43 лет обратился в клинику с эпизодической сыпью на нижних конечностях, которая длилась несколько лет. В анамнезе был выявлен дивертикулит и застойный дерматит, никаких лекарств он не принимал. Он сообщил, что бессимптомная сыпь на его бедрах и ногах появлялась каждые несколько месяцев, от нескольких часов до нескольких дней после употребления алкогольных напитков, содержащих хмель. У него не появлялась эта сыпь, когда он пил безхмелевые алкогольные напитки. Сыпь спонтанно рассосалась в течение нескольких дней, оставляя темные пятна.Сопутствующие симптомы включали отек лодыжек, колен и мошонки. Он отрицал наличие каких-либо других системных симптомов или гематурии. Других известных провоцирующих факторов не было, включая недавнее вирусное заболевание или новые лекарства или добавки.

При кожном осмотре обнаружены рассеянные 2–3-миллиметровые розовые небелеющие пятна и папулы, простирающиеся от двухсторонних голеней до паха (рис. 1). У него были фоновые гиперпигментированные пятна на голенях, характерные для стазового дерматита.При дальнейшем опросе пациент описал более широкое поражение нижних конечностей и ранее повышенное качество до плоских поражений.

Рис. 1.

Пальпируемая пурпура у больного лейкоцитокластическим васкулитом. Дальний ( a ) и близкий ( b ) вид 43-летнего мужчины с пальпируемой пурпурой (красные стрелки) нижних конечностей, связанной с употреблением алкоголя. Гиперпигментированные пятна, характерные для застойного дерматита, также видны на передней части голени.На участке, указанном синей стрелкой, была проведена пункционная биопсия диаметром 4 мм.

Учитывая клиническое подозрение на лейкоцитокластический васкулит, мы провели биопсию кожи. Окрашивание образца гематоксилином и эозином выявило поверхностный и глубокий периваскулярный нейтрофильный инфильтрат с лейкоцитоклазией, экстравазацией эритроцитов и заметными эозинофилами (рис. 2). Хотя значительного фибриноидного некроза стенок сосудов выявлено не было, в сочетании с результатами прямой иммунофлуоресценции, которые выявили иммунореактивность стенок сосудов в отношении IgA, результаты соответствовали васкулиту IgA.

Рис. 2.

Гистологические и прямые иммунофлуоресцентные характеристики IgA-васкулита. При малом увеличении ( a ) виден периваскулярный воспалительный инфильтрат от поверхностного до глубокого, который является преимущественно нейтрофильным. H&E, увеличение 10 ×. Увеличение с большим увеличением ( b , c ) показывает периваскулярное нейтрофильное воспаление и лейкоцитоклаз с примесью эозинофилов и лимфоцитов, а также многочисленные сосуды, пораженные нейтрофильным васкулитом, что приводит к экстравазации красных кровяных телец.H&E, увеличение 40 ×. Прямая иммунофлуоресценция ( d ) демонстрирует гранулярное отложение IgA в поверхностных стенках дермальных сосудов (стрелка). Увеличение 40 ×.

Лабораторные исследования, включая анализ мочи, антистрептолизин О, титры вирусного гепатита, уровни комплемента, скрининг аутоантител и уровни ревматоидного фактора, были отрицательными. Крем с триамцинолоном принес мало пользы, и высыпание прошло самостоятельно. Через 3 месяца пациент сообщил о нескольких рецидивах употребления алкоголя, а также о новом появлении зуда, связанного с поражениями.Поскольку он обратился в клинику раньше при последующем обострении (с отеком мошонки и артралгиями), было начато постепенное снижение дозы преднизона в дозе 40 мг в течение 3 недель с планом последующего наблюдения в клинике по мере необходимости. Через 6 месяцев после первого визита не было зарегистрировано ни одного рецидива или осложнений.

Обсуждение / заключение

IgA-васкулит, ранее известный как HSP, относится к лейкоцитокластическому васкулиту, опосредованному отложением иммунных комплексов IgA в сосудах. Более 90% случаев встречается у детей, а васкулит, связанный с IgA, у взрослых встречается редко.Ежегодная заболеваемость IgA-васкулитом оценивается в 0,8–1,8 / 100 000 у взрослых и 3–26,7 / 100 000 у детей [6]. Среди взрослых идиопатический кожный васкулит мелких сосудов и васкулит IgA являются наиболее частыми подтипами лейкоцитокластического васкулита [7]. IgA-васкулит диагностирован у взрослых в возрасте до 86 лет [2]. В большинстве исследований было обнаружено небольшое преобладание мужчин над женщинами как у детей, так и у взрослых [2, 6].

Хотя в кожный васкулит вовлечены множественные патогенные механизмы, причина IgA-васкулита остается неясной, хотя были предложены экологические и генетические детерминанты риска [8, 9].IgA-васкулит чаще всего бывает идиопатическим, хотя сообщалось о многих триггерах, включая инфекции, новообразования, воспалительные заболевания и некоторые лекарства. У детей сезонные пики, частое возникновение после инфекции верхних дыхательных путей и начало в индексных случаях и у других членов семьи — все это указывает на трансмиссивный инфекционный процесс [6, 7]. Возможные инфекционные триггеры у взрослых включают, помимо прочего, Streptococcus, Mycobacterium , гепатиты B и C, Staphylococcus aureus, Chlamydia, Neisseria, и ВИЧ [10].У взрослых связанный с алкоголем IgA-васкулит является известным, но редким триггером; механизм, с помощью которого алкоголь может вызывать пурпуру, неясен [3, 5]. В литературе сообщалось о трех других подтвержденных биопсией случаях алкогольного васкулита, которые обобщены в таблице 1 [3-5]. Уникальным аспектом нашего случая является то, что связанный с алкоголем васкулит у нашего пациента, кажется, обостряется после приема определенного типа алкоголя; а именно пиво, сваренное с использованием хмеля, цветов хмеля Humulus lupulus , которые придают пиву горечь и цветочный или фруктовый вкус.

Таблица 1.

Характеристика пациентов с алкогольным васкулитом IgA

Клинически пациенты с IgA васкулитом имеют пальпируемую пурпуру, расположенную на двусторонних нижних конечностях. Симптомы могут включать болезненность, боль и зуд [7]. Два пациента с алкогольным васкулитом IgA, включая нашего пациента, испытали симптоматическую пурпурную сыпь: болезненность и жгучую боль соответственно. Суставы, желудочно-кишечный тракт, почки и иногда другие органы также могут быть вовлечены в IgA-васкулит [11].В отличие от других случаев ассоциированного с алкоголем васкулита IgA, у нашего пациента были только внекожные проявления; а именно отек мошонки и артрит.

Не установлены окончательные клинические критерии для диагностики IgA-васкулита или HSP. Критерии консенсуса Европейской лиги против ревматизма (EULAR) включают пальпируемую пурпуру, по крайней мере, с одним из следующего: диффузная боль в животе, любая биопсия, показывающая отложение IgA, артрит или артралгии или поражение почек (протеинурия или гематурия) [12].Однако отложение IgA в сосудах неспецифично для диагностики HSP, и полезность иммунофлуоресцентных исследований при васкулите зависит от клинической картины и уровня подозрения на HSP [13]. Предпочтительна биопсия кожи в течение 24–48 часов после появления нового поражения [14]. Характерные признаки, наблюдаемые у нашего пациента, включают нейтрофильную инфильтрацию стенок мелких кровеносных сосудов дермы, связанную с фибриноидным некрозом и разрушением стенки сосуда, ядерный дебрис (лейкоцитоклаз), эндотелиальный отек и экстравазацию эритроцитов [7, 14].

Примечательно, что многие клинические признаки IgA-васкулита и гистопатологические находки лейкоцитоклаза можно увидеть и при других васкулитах мелких сосудов у взрослых. Может потребоваться обследование на наличие системной красной волчанки или комплемент-опосредованного васкулита, микроскопического полиангиита, уртикарного васкулита и ANCA-ассоциированного васкулита мелких сосудов [8, 9, 14]. При наличии артралгии криоглобулинемия II типа также может учитываться при клиническом дифференциальном диагнозе. Все ранее зарегистрированные случаи связанного с алкоголем IgA-васкулита, за исключением 26-летней женщины, прошли комплексную лабораторную оценку, которая дала отрицательный результат на основное заболевание [3].Кроме того, другие дерматозы, связанные с алкоголем, включая болезнь Шамберга (прогрессирующая пигментная пурпура) и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, могут быть предметом рассмотрения и дальнейшей оценки, если это необходимо.

IgA-васкулит часто является самоограничивающимся заболеванием, но у подгруппы пациентов наблюдается ремиттирующее течение болезни. Поражение почек, которое чаще встречается у взрослых, является основным долгосрочным неблагоприятным прогностическим фактором [1]. Ни один из ранее описанных случаев алкогольного васкулита не имел признаков поражения почек.Лечение кожных заболеваний в первую очередь является поддерживающим. Антигистаминные препараты часто помогают при зуде [9, 15]. Местные кортикостероиды средней активности, прописанные нашему пациенту, также могут иметь некоторую пользу, особенно при кожных язвах или пузырях [9]. Наконец, когда есть известный триггер, важно посоветовать пациентам избегать этого. У всех 4 пациентов с алкогольным васкулитом IgA не было рецидива после отказа от алкоголя [3-5]. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) можно использовать у пациентов с болью в суставах или животе от легкой до умеренной [16].

При сильной боли и отсутствии ответа на НПВП применялись системные стероиды. Рекомендуется пероральный преднизон 1-2 мг / кг / день или эквивалентные дозы метилпреднизолона внутривенно с медленным снижением для предотвращения рецидива симптомов [17]. Системные стероиды также использовались при отеке мошонки и артрите [18]. Для пациентов, у которых возник рецидив после системных стероидов, тематические исследования стероидсберегающих средств (таких как колхицин или дапсон) продемонстрировали улучшение во время лечения и рецидив после прекращения [19–21].Обычно используются дозы 50–150 мг / день дапсона, при этом улучшение часто отмечается уже через 1 неделю после начала терапии. У пациентов, получающих дапсон, необходимо тщательно контролировать возможные побочные эффекты, включая гемолитическую анемию [19, 20]. Колхицин при лейкоцитокластическом васкулите обычно назначают в дозе 0,6 мг два раза в день, с первоначальным ответом обычно в течение 1-2 недель [21]. Нашему пациенту сначала рекомендовалось избегать, учитывая разрешение внекожных симптомов до обращения.Однако из-за того, что пациенту не нравилось появление сыпи, ему прописали местно триамцинолон с последующим пероральным приемом преднизона (особенно с учетом отека мошонки и артралгий, присутствующих при последующем обострении) без значительного улучшения пурпурной сыпи. Пациентам с серьезным заболеванием почек, желудочно-кишечным кровотечением, болью в суставах, ограничивающей подвижность, или изменениями психического статуса, следует вести многопрофильный подход.

В заключение, связанный с алкоголем IgA-васкулит — редкое, но важное явление, о котором дерматологи и дерматопатологи должны знать, чтобы обеспечить надлежащее лечение, консультирование и предотвращение повторных эпизодов заболевания.Насколько нам известно, это единственный случай алкогольного васкулита, спровоцированного конкретно хмелем, и первый зарегистрированный случай с внекожными симптомами и применением определенных терапевтических агентов.

Заявление об этике

Все субъекты дали письменное информированное согласие на публикацию этого случая (включая публикацию изображений).

Заявление о раскрытии информации

Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Источники финансирования

Финансирование получено не было.

Вклад авторов

Дизайн исследования: P.B. и С. Составление рукописи: П. и С.Д. Критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания: R.M.N. и E.R.-G. Административная или техническая поддержка: S.D. Научный руководитель: С.Д.

Список литературы

1. Saulsbury FT.Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Opin Rheumatol. 2010 Сен; 22 (5): 598–602.
2. Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Henoch-Schönlein Purpura у взрослых: исход и прогностические факторы. J Am Soc Nephrol. 2002 Май; 13 (5): 1271–8.
3. Абуабара К., Самими С., Чу Э.Й., Блубонд Н.Д., Джеймс В.Д., Меркель П.А.Алкогольный васкулит: история болезни и комментарии. J Am Acad Dermatol. 2014 Февраль; 70 (2): e42–3.
4. Чуа И.К., Олдридж К.Р., Финли А.Ю., Уильямс ЧП. Кожный IgA-ассоциированный васкулит, вызванный алкоголем. Br J Dermatol. 2005 ноя; 153 (5): 1037–40.
5. Алибранди Б., Пароди А., Варальдо Г.Пурпура из-за этанола. N Engl J Med. Март 1990 г .; 322 (10): 702.
6. Пирам М., Мар А. Эпидемиология иммуноглобулинового васкулита (Геноха-Шенлейна): современное состояние знаний. Curr Opin Rheumatol. 2013 Март; 25 (2): 171–8.
7. Джонсон Э. Ф., Веттер Д. А., Леман Дж. С., Хэнд Дж. Л., Дэвис Д. М., Толлефсон М. М..Лейкоцитокластический васкулит у детей: клинические характеристики, подтипы, причины и результаты прямой иммунофлуоресценции 56 подтвержденных биопсией случаев. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Март; 31 (3): 544–9.
8. Карлсон Дж. А., Нг Б. Т., Чен К. Р.. Обновление кожного васкулита: диагностические критерии, классификация, эпидемиология, этиология, патогенез, оценка и прогноз.Am J Dermatopathol. 2005 декабрь; 27 (6): 504–28.
9. Fiorentino DF. Кожный васкулит. J Am Acad Dermatol. 2003 Март; 48 (3): 311–40.
10. Рассел Дж. П., Гибсон Л. Е..Первичный кожный васкулит мелких сосудов: подход к диагностике и лечению. Int J Dermatol. 2006 Янв; 45 (1): 3–13.
11. Jithpratuck W, Elshenawy Y, Saleh H, Youngberg G, Chi DS, Krishnaswamy G. Клинические последствия хенох-шонелиновой пурпуры у взрослых. Клиническая и молекулярная аллергия.2011 Май; 9. https://doi.org/10.1186/1476-7961-9-9.
12. Коппо Р., Андрулли С., Аморе А., Джанольо Б., Конти Г., Перуцци Л. и др. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шенлейна у детей и взрослых. Am J Kidney Dis. 2006 июнь; 47 (6): 993–1003.
13. Ларсон А.Р., Грантер С.Р.Полезность иммунофлуоресцентного тестирования сосудистого IgA у взрослых пациентов с лейкоцитокластическим васкулитом. Am J Clin Pathol. 2014 сентябрь; 142 (3): 370–4.
14. Демиркесен С. Подход к кожным васкулитам с особым упором на васкулит мелких сосудов: гистопатология и прямая иммунофлуоресценция.Curr Opin Rheumatol. 2017 Янв; 29 (1): 39–44.
15. Deacock SJ. Подход к больному крапивницей. Clin Exp Immunol. 2008 август; 153 (2): 151–61.
16. Chen KR, Carlson JA.Клинический подход к кожному васкулиту. Am J Clin Dermatol. 2008; 9 (2): 71–92.
17. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C. Влияние кортикостероидов на пурпуру Геноха-Шенлейна: систематический обзор. Педиатрия. 2007 ноябрь; 120 (5): 1079–87.
18. Моди С., Мохан М., Дженнингс А.Острый отек мошонки при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай и обзор литературы. Urol Case Rep. Февраль 2016 г .; 6: 9–11.
19. Фреденберг М.Ф., Малкинсон Ф.Д. Сульфонотерапия в лечении лейкоцитокластических васкулитов. Отчет о трех случаях. J Am Acad Dermatol. 1987 Апрель; 16 (4): 772–8.
20. Fortson JS, Zone JJ, Hammond ME, Groggel GC. Синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита, реагирующий на дапсон. J Am Acad Dermatol. 1986 ноябрь; 15 (5, часть 2): 1137–42.
21. Плотник С., Хупперт А.С., Кантор Г.Колхицин и лейкоцитокластический васкулит. Rheum артрита. 1989 ноя; 32 (11): 1489–90.

---

Автор Контакты

Shinjita Das

Отделение дерматологии

Массачусетская больница общего профиля

50 Staniford Street # 292, Boston, MA 02114 (США)

sdas4 @ mgh.harvard.edu

---

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Поступила: 15 октября 2019 г.
Дата принятия: 17 марта 2020 г.
Опубликована онлайн: 2 июня 2020 г.
Дата выпуска: август 2020 г.

Количество страниц для печати: 6
Количество рисунков: 2
Количество столов: 1

eISSN: 2296-3529 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/DPA

---

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Отказ от ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 (CC BY-NC-ND). Использование и распространение в коммерческих целях, а также любое распространение измененных материалов требует письменного разрешения. Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Васкулит | Дерматология | JAMA дерматология

Васкулит — это заболевание, вызывающее воспаление и разрушение кровеносных сосудов (артерий и вен).

Когда кровеносные сосуды повреждены или разрушены, нормальный кровоток по ним прерывается, а также повреждается часть тела, где находятся сосуды.

Есть много разных типов васкулитов. Некоторые типы влияют только на кожу, а другие — на внутренние органы. Некоторые виды вообще не влияют на кожу. В целом, однако, чаще всего возникает васкулит на коже. Поскольку васкулит кожи легко увидеть, это может быть первым признаком внутренней проблемы, и его важно распознать.Мы фокусируемся здесь конкретно на кожном васкулите .

Кожный васкулит может быть зудящим, жгучим или болезненным. Могут развиться плоские или выпуклые красные или пурпурные пятна, волдыри или язвы, и эти пятна могут исчезнуть через много времени. Некоторые васкулиты появляются в местах сдавливания или стягивания одежды. Кожный васкулит часто возникает на ногах, но могут поражаться и другие участки тела.

Васкулит с поражением внутренних органов может вызывать другие важные симптомы, такие как лихорадка или потеря веса, боль или отек суставов, боль в животе или кровавый стул, пенистая моча, кашель, одышка, онемение или покалывание, слабость и проблемы с носовыми пазухами.В зависимости от типа васкулита и расположения пораженных кровеносных сосудов может быть поражена практически любая часть тела.

Диагностировать конкретный тип васкулита может быть сложно. Если васкулит поражает кожу, для подтверждения диагноза обычно выполняется биопсия кожи. Вопросы о других симптомах, а также анализ крови, образцы мочи и другие анализы помогают определить тип васкулита и вовлечены ли внутренние органы.

Лечение васкулита во многом зависит от типа васкулита, пораженных органов тела и степени их поражения. Кожный васкулит часто проходит сам по себе. Однако он также может сохраняться или повторяться и требует приема лекарств.

Васкулит, поражающий внутренние органы, такие как почки или нервы, требует более агрессивного лечения, чтобы предотвратить осложнения. Могут потребоваться пероральные стероиды и другие лекарства, подавляющие иммунную систему.

Идентификационный номер прямоугольного сечения

Опубликовано в Интернете: 26 сентября 2018 г. doi: 10.1001 / jamadermatol.2018.3356

Раскрытие информации о конфликте интересов: Не сообщалось.

Васкулитная невропатия

Васкулит — системное заболевание с воспалением кровеносных сосудов. Воспаление может привести к закупорке кровеносных сосудов и последующей ишемии органов и тканей.Когда воспаление находится в кровеносных сосудах, снабжающих периферические нервы, у пациентов может развиться васкулитная нейропатия.

Симптомы

Симптомы васкулитной невропатии зависят от типа и расположения пораженного нервного волокна. Это часто вызывает как сенсорную, так и двигательную дисфункцию, которая проявляется в необычных ощущениях (парестезии), онемении, боли и слабости мышц конечностей. В отличие от многих других периферических нейропатий, васкулитная нейропатия может быть очень асимметричной и поражать одну конечность чаще, чем остальные.

Диагноз

Диагностика васкулитной невропатии основывается на анамнезе, клиническом осмотре и дополнительных лабораторных исследованиях. К ним относятся электромиография с исследованиями нервной проводимости, биопсия кожи для оценки кожной иннервации нерва и биопсия нервов и мышц для гистопатологической оценки.

Лечение

Лечение васкулитных невропатий зависит от контроля основного воспаления в кровеносных сосудах. Поскольку основное воспаление кровеносных сосудов является аутоиммунным заболеванием, васкулитная невропатия часто поддается иммуномодулирующей терапии.Первоначально пациенты получают кортикостероиды. Однако длительное использование кортикостероидов связано с множественными осложнениями, и пациентов часто переводят на препараты, «сберегающие кортикостероиды». Острые обострения симптомов иногда можно лечить с помощью внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) или плазмафереза. Невропатическую боль, вызванную васкулитной нейропатией, можно лечить с помощью противосудорожных препаратов, антидепрессантов или анальгетиков, включая опиатные препараты. При тяжелых болезненных состояниях пациенты могут быть направлены в Клинику хронической боли Blaustein для получения междисциплинарного подхода к лечению боли.

Благодарим вас за интерес к Центру периферических нервов Джонса Хопкинса.

Неврология для взрослых: 410-955-9441
Детская неврология: 410-955-4259

Направление пациента

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упрощаем доступ к услугам мирового класса по адресу Джона Хопкинса.

Тяжелый лейкоцитокластический васкулит, вызванный применением напроксена и требующий ампутации: описание случая |

Термин лейкоцитокластический васкулит (LCV) использовался взаимозаменяемо с другими описаниями васкулитов мелких сосудов, включая лекарственный васкулит, аллергический васкулит, гиперчувствительный ангиит и гиперчувствительный васкулит (HSV) [1].Лейкоцитокластический ангиит — изолированное состояние без системного васкулита или гломерулонефрита [2, 3]. Американский колледж ревматологии (ACR) разработал критерии классификации гиперчувствительного васкулита [4, 1]. При диагностическом использовании положительная прогностическая ценность этих критериев составляет всего ~ 30% [1]. Кроме того, другие ограничения включают отсутствие дифференциации гиперчувствительного васкулита от пурпуры Шенлейна-Геноха (HSP) [1]. Мишель и др. . предложили другую методологию классификации с использованием той же базы данных пациентов с васкулитом, которая использовалась для критериев ACR для дифференциации HSV от HSP [1].Используя эту классификацию, наличие трех или более из этих критериев (см. Дополнительный файл 1) имеет чувствительность 71% и специфичность 84% для диагностики ВПГ [1].

Воспаление мелких кровеносных сосудов, чаще всего посткапиллярных венул, является кардинальным гистологическим признаком LCV [1]. К другим характерным признакам относятся фибриноидный некроз стенок сосудов, лейкоцитоклаз и кровоизлияние [1, 3]. Воспалительный инфильтрат обычно нейтрофильный; другие исследования показали преобладание мононуклеарных клеток и эозинофилов, распределенных во всех слоях сосудов [1].Прямая иммунофлуоресценция была обнаружена в LCV, при котором на ранних стадиях сосудистого повреждения обнаруживаются отложения фибриногена, C3 и иммуноглобулина M в стенке сосудов [1]. В полностью проявленных поражениях присутствуют отложения альбумина, фибриногена и IgG; На более поздних стадиях поражения фибриноген и С3 откладываются в стенках сосудов [1, 5]. Серьезность поражения может коррелировать с течением заболевания [1]. Наличие пальпируемой пурпуры коррелирует с большей глубиной воспалительного инфильтрата и самоограничивающимся заболеванием [1, 6].Однако воспаление сосудистой стенки не было связано с наличием или отсутствием системного васкулита [1].

Кожа является наиболее часто поражаемым органом LCV, преимущественно нижних конечностей [1, 7, 8]. До одной трети пациентов имеют поражение туловища и верхних конечностей, обычно не затрагивая ладонную, подошвенную и слизистую поверхности [1, 8]. Наиболее частым кожным проявлением и наиболее чувствительной находкой ВПГ является пальпируемая пурпура [1, 7, 8]. Другие кожные проявления включают макулопапулезную сыпь, буллы, папулы, бляшки, узелки, язвы и сетчатое ливедо [1, 8].Другие проявления LCV включают поражение суставов [1, 8]. У некоторых пациентов может быть артралгия или артрит в качестве основного симптома, обычно олигоартрит колен или лодыжек [1, 8]. Системные проявления LCV встречаются гораздо реже, чем его дерматологические особенности. К ним относятся лихорадка, микроскопическая гематурия, повышенный креатинин, перикардит и плеврит [1, 9].

Лабораторные данные при оценке LCV полезны для исключения других васкулитов, но не существует специального лабораторного теста на LCV [1].Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) часто наблюдается при ВПГ [1, 8]. Небольшое количество пациентов страдает анемией, тогда как уровни комплемента обычно нормальны для LCV [1, 8]. У большинства пациентов с LCV будут отрицательные антинуклеарные антитела, ревматоидные факторы, антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ), антинуклеарные цитоплазматические антитела и криоглобулины [1, 7, 8].

В патогенезе ВПГ циркулирующие иммунные комплексы с растворимыми антигенами, внутренними или внешними, откладываются в стенках сосудов и активируют классический и альтернативный пути комплемента [1].Считается, что HSV возникает по этому механизму с лекарством, действующим как гаптен и стимулирующим иммунный ответ [1, 10].

В многочисленных сериях исследований и отчетах о клинических случаях лекарственные препараты были описаны в качестве преципитатора LCV [1, 8, 11]. У 24% пациентов с подтвержденной биопсией LCV лекарственное средство подверглось воздействию в течение недели с момента обращения [1, 7]. Существует множество лекарств, которые участвуют в развитии LCV, включая антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), метотрексат, азатиоприн, этанерцепт, циклоспорин, аллопуринол, сульфасалазин, соли золота, антитиреоидные средства, противосудорожные средства, антиаритмические средства и диуретики [1].Большинство случаев LCV проходят самостоятельно и длятся от нескольких недель до месяцев [1, 11]. Одно исследование показало, что у 90% пациентов с ВПГ симптомы исчезли менее чем за год [1, 8]. Также у большинства пациентов с LCV наблюдается полное выздоровление без последствий [1, 7]. Большинство пациентов с острым эпизодом ВПГ не нуждаются в лечении [1]. У пациентов с идентифицируемой провоцирующей этиологией исходы такие же, как у пациентов без известного триггера [1, 8]. Пациенты с пальпируемой пурпурой имеют лучший исход и течение заболевания по сравнению с пациентами с васкулитными кожными язвами [1, 6].

Лечение ВПГ включает прекращение приема любых лекарств, вызывающих заболевание [1]. Если идентификация одного препарата невозможна, следует попытаться устранить как можно больше подозреваемых этиологий [1]. Агентами, участвующими в лечении LCV, являются НПВП, колхицин, дапсон, кортикостероиды, циклофосфамид, азатиоприн, плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин [1].

Прогноз ANCA-васкулита — Новости ANCA-васкулита

ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела) васкулит — это группа аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются воспалением и повреждением сосудов.

У здоровых мужчин и женщин антитела нацелены на чужеродные агенты в организме, такие как вирусы, бактерии или раковые клетки. Аутоантитела, такие как ANCA, нацелены на здоровые клетки, являющиеся естественными для организма. У пациентов с ANCA-васкулитом аутоантитела вызывают прикрепление лейкоцитов к окружающим стенкам кровеносных сосудов и их повреждение. Это сосудистое повреждение может возникать во многих частях тела, потенциально приводя к серьезной почечной недостаточности, поражению кожи и респираторному дистрессу, а также к другим воспалительным симптомам.

В некоторых случаях васкулит можно быстро вылечить; в других случаях болезнь может быть длительной. В таких случаях различные методы лечения могут позволить пациентам прожить долгую и здоровую жизнь. Нередко симптомы проходят через временные состояния ремиссии.

Факторы, влияющие на прогноз ANCA васкулита

Прогноз ANCA-васкулита трудно определить, поскольку болезнь может поражать самые разные органы и системы организма. Симптомы и возможные связанные заболевания будут зависеть от того, на какие участки тела влияет васкулит.Формы васкулита, вызывающие поражение основных органов, таких как почки или сердечно-сосудистая система, могут отрицательно сказаться на общей продолжительности жизни.

Несколько исследований, в которых рассматривали долгосрочную выживаемость пациентов с ANCA-васкулитом, показывают, что смертность выше, чем в общей популяции, хотя причины смерти различаются. Уровень смертности обычно самый высокий в первый год после постановки диагноза, при этом основными причинами смерти являются инфекция и активный васкулит. После первого года жизни к основным причинам смерти относятся сердечно-сосудистые заболевания, почечная недостаточность, рост опухоли и ослабленная иммунная система.Около 70 процентов пациентов страдают почечной недостаточностью, связанной с васкулитом, вызванным ANCA, который является основным фактором повышения смертности.

Периодические осмотры у врача

Регулярные осмотры важны для безопасности пациентов, поскольку симптомы могут значительно меняться в течение болезни. Некоторые методы лечения васкулита, особенно кортикостероиды, также могут подавлять иммунную систему и увеличивать риск заражения. Выяснение того, какие симптомы связаны с заболеванием, а какие могут возникнуть в результате лечения, важно для лечения ANCA-васкулита.

Примечание: ANCA Vasculitis News — это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

.