Мышечная дисплазия: Фиброзно-мышечная дисплазия — причины, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Фиброзно-мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

 

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении

почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция

желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.  

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы. 

 

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.   

Дуплексное сканирование

, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость. 

 

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка. 

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

 

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

 

Фиброзно-мышечная дисплазия как причина злокачественной реноваскулярной гипертензии у младенца Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Фиброзно-мышечная дисплазия как причина злокачественной реноваскулярной гипертензии у младенца

В.В.Альбот*1, В.В.Долгих2, Г.В.Гвак1, А.В.Погодина2

ТБУЗ Иркутская государственная областная детская клиническая больница. 664022, Россия, Иркутск, б-р Гагарина, д. 4;

2ФГБУ Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека СО РАН. 664003, Россия, Иркутск, ул. Тимирязева, д. 16 или ул. Дальневосточная, д. 67а

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — это неатеросклеротическая, невоспалительная артериопатия, которая может поражать артерии всех сосудистых бассейнов и чаще всего диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 60 лет.

Мы приводим описание клинического случая ФМД, манифестировавшей клиникой ишемического инсульта у 10-месячного младенца. Применяемые диагностические методы не позволили при жизни установить причину неконтролируемой артериальной гипертензии у пациента. Патологическое исследование выявило генерализованную тубулярную мышечно-фиброзную сосудистую дисплазию, затрагивающую артериальные сосуды практически всех исследуемых сосудистых бассейнов и формирующую участки стенозов артерий обеих почек, сердца, головного мозга, кишечника, печени, селезенки.

Заключение. Манифестация ФМД в младенческом возрасте ассоциируется с тяжелым течением и плохим прогнозом. Улучшению прогноза при данном заболевании, очевидно, будет способствовать постановка диагноза до развития органных осложнений, для чего необходим контроль уровня артериального давления при рутинных педиатрических осмотрах детей первого года жизни даже при отсутствии жалоб. Ключевые слова: фиброзно-мышечная дисплазия, симптоматическая артериальная гипертензия, дети.

*[email protected]

Для цитирования: Альбот В.В., Долгих В.В., Гвак Г.В., Погодина А.В. Фиброзно-мышечная дисплазия как причина злокачественной реноваскулярной гипертензии у младенца. Системные гипертензии. 2015; 12 (2): 29-32.

Fibromuscular dysplasia as the cause of malignant renovascular hypertension in a newborn

V.V.Albot*1, V.V.Dolgikh3, G.V.Gvak1, A.V.Pogodina2

Irkutsk State Regional Children’s Clinical Hospital. 664022, Russian Federation, Irkutsk, b-r Gagarina, d. 4;

2Scientific Center of family health problems and human reproduction SB RAS. 664003, Russian Federation, Irkutsk, ul. Timiryazevskaia, d. 16 or ul. Dalnevostochnaia, d. 67a

Fibromuscular dysplasia (FMD) is a non-atherosclerotic, non-inflammatory arteriopathy, which can affect arteries of any part of vascular system and is most commonly diagnosed in women between 20-60 years of age. We present the FMD case study of ischemic stroke in a 10-month-old child, manifested in the hospital. The application of diagnostic methods is not allowed to determine the cause of uncontrolled arterial hypertension development in patient during the life. Pathologic study revealed the generalized tubular fibromuscular vascular dysplasia affecting arterial vessels practically of all parts of vascular system and forming stenotic areas of both of the renal arteries, the arteries of the heart, brain, intestines, liver and spleen. Conclusion. FMD manifestation during the period of infancy is associated with severe course and poor prognosis. The improvement of the prognosis for this disease, obviously, can be achieved in case of the diagnosis the disease before the development of organ complications, what is required the monitoring of blood pressure level during the routine pediatric examinations in children of the first year of life, even in the absence of complaints. Key words: fibromuscular dysplasia, symptomatic arterial hypertension, children.

*[email protected]

For citation: Albot V.V., Dolgikh V.V., Gvak G.V., Pogodina A.V. Fibromuscular dysplasia as the cause of malignant renovascular hypertension in a newborn. Systemic Hypertension. 2015; 12 (2): 29-32.

Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия (АГ) — это гипертензия, причинно связанная с наличием патологических процессов в органах и системах, участвующих в регуляции уровня артериального давления (АД) в организме. Если в структуре АГ у взрослых пациентов симптоматические гипертензии составляют всего около 5%, то у детей это соотношение является иным — чем младше возраст, в котором впервые было выявлено повышение АД, тем более вероятен вторичный характер АГ.

Среди причин симптоматических АГ у детей первое место занимает гипертензия, связанная с врожденной или приобретенной патологией почек. В структуре почечных АГ преобладают ренопаренхиматозные, составляющие 70-80% случаев, и значительно реже встречаются реноваскулярные. Вторичная АГ, связанная с кардиоваскулярной патологией, заболеваниями эндокринной и центральной нервной систем, составляет около 10-15% случаев.

Таким образом, каждый случай АГ в педиатрии представляет собой обширное поле для диагностического поиска, а у детей раннего возраста почти всегда требует исключения серьезной фоновой патологии. Именно поэтому уровень АД у ребенка должен быть неоднократно оценен уже с первых месяцев его жизни. Это создаст предпосылки для своевременной диагностики

заболевания, являющегося причиной АГ, и помогает избежать развития фатальных осложнений со стороны органов-мишеней.

Мы приводим клинический случай симптоматической АГ у ребенка, манифестировавшей ишемическим инсультом в 10-месячном возрасте. Редкость фиброзно-мышеч-ной дисплазии (ФМД), явившейся причиной злокачественного гипертензионного синдрома у нашего пациента, и отсутствие установленных клинико-инструменталь-ных критериев диагностики этого заболевания в педиатрической когорте обусловили трудности при выяснении причины АГ у этого больного.

Клинический случай

Мальчик Г., 10 мес, поступил в ГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница» (главный врач — заслуженный врач Российской Федерации, профессор, доктор медицинских наук Г.В.Гвак) с жалобами на повышение АД до 220/110 мм рт. ст., беспокойство, снижение объема движений в правой ножке.

Из анамнеза жизни известно, что мальчик родился от второй нормально протекавшей беременности, первых срочных физиологических родов. Масса тела при рождении 2820 г, длина 48 см, оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. До 3 мес ребенок рос и развивался соответственно возрасту. С 3-месячного возраста отмечалось снижение

темпов прибавки массы тела при нормальных темпах психомоторного развития.

Значимых особенностей семейного анамнеза выявлено не было.

При сборе анамнеза заболевания установлено, что в течение месяца, предшествующего настоящей госпитализации, у ребенка отмечались плотные, умеренно выраженные отеки на голенях и стопах. К врачу по этому поводу родители не обращались. За 3 дня до госпитализации на фоне удовлетворительного общего самочувствия и без какого-либо провоцирующего фактора появились выраженное беспокойство, ограничение движений в правой нижней конечности. Затем развился приступ клонико-тонических судорог, по поводу чего мальчик был госпитализирован в стационар по месту жительства, где впервые было измерено АД, выявившее АГ до 220/110 мм рт. ст. С целью уточнения диагноза ребенок был направлен в нашу клинику.

При поступлении состояние ребенка было расценено как тяжелое. Отмечались выраженное беспокойство, бледность и «мраморность» кожи, непостоянный акро-цианоз, сниженный объем движений в правой нижней конечности. Физическое развитие низкое (масса тела 8 кг), подкожный жировой слой развит недостаточно, распределен равномерно. Грудная клетка обычной формы. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца приглушены, тахикардия до 162 уд/мин, по левому краю грудины функционального тембра систолический шум, без экстракардиального проведения. АД 220/110 мм рт. ст. на обеих руках. Пульс на периферических артериях симметричный, удовлетворительных свойств. Шумов над областью крупных сосудов не выслушивалось. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Край печени на 2,0 см выступал из-под правой реберной дуги, селезенка — не увеличена. Отеков не было.

Мальчик был осмотрен неврологом, верифицировавшим острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в левом каротидном бассейне, правосторонний гемипарез. При офтальмологическом осмотре диагностирована ангиопатия сетчатки: расширение вен, сужение артерий, петехиальные кровоизлияния в сетчатку правого глаза.

Лабораторное обследование при поступлении выявило в анализах крови анемию легкой степени (гемоглобин 89 г/л), умеренное повышение активности аланинамино-трансферазы (263,6 Ед/л), аспартатаминотрансферазы (172,9 Ед/л) и лактатдегидрогеназы (549 Ед/л).

Изменения в анализах мочи характеризовались умеренной протеинурией (0,46 г/л), микрогематурией, ци-линдрурией.

Исследование плазменных концентраций адренокор-тикотропного гормона, кортизола, 17-ОН-прогестерона

не обнаружило отклонений от референсных значений. Активность ренина плазмы была повышена в 2,5 раза относительно верхней границы нормы (4 нг/мл/ч). Был повышен в крови и уровень нейрон-специфической енола-зы (53,72 нг/мл при норме до 17 нг/мл). Также выявлено 11-кратное повышение уровня суммарных катехолами-нов в суточной моче (140 мкг/сут).

Исследование ликвора патологии не обнаружило.

На электрокардиограмме регистрировались умеренная тахикардия, усиление электрических потенциалов миокарда обоих желудочков, выраженные нарушения процессов желудочковой реполяризации.

Эхокардиографически выявлены выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки и незначительная гипертрофия миокарда правого желудочка, регургитация II степени на митральном клапане, минимальное количество жидкости в полости перикарда. Диагноз «коарктация аорты» был с большой степенью вероятности исключен.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства обнаружены незначительная гепатомегалия, диффузные изменения паренхимы печени и поджелудочной железы, а также паренхимы почек. 43,3 см/с, Ved 6,98 см/с, с высоким индексом резистентности 0,84. Левая почечная артерия осмотрена на протяжении, в месте отхождения от аорты диаметр ее до 4 мм, без визуальных признаков сужения на всем протяжении до деления на сегментарные артерии. Vmax достигала 150 см/с, Ved 14,0 см/с с пиковым градиентом 4,7 мм рт. ст. при условии максимальной коррекции угла. Кровоток в сегментарных, междолевых, дугообразных артериях не нарушен, т.е. был выявлен гемодинамически значимый стеноз устья правой почечной артерии.

Рис. 1. Стеноз правой почечной артерии (а) и магистральный кровоток в левой почечной артерии (б) при ультразвуковой допплерографии.

ГУЗ ЦГ0ЙК6 « »3 М 0 Г5 ■

IMJKMU17:+™ ADM Rmil_J HS U 51

V v I

ГУЗ ИГОДНБ 4 C RS Ml 0.19

14Я2ЛШ217 37Э6 ADM HeiwIJ DS/0,7

ikLv

В связи с выявленными при УЗИ изменениями для уточнения клинической ситуации мальчику была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ-ан-гиография): почки бобовидной формы, с ровными контурами, обычных размеров, однородной структуры. Правая и левая почки накапливают контраст равномерно, корковый и мозговой слой дифференцируются достаточно. Ча-шечно-лоханочный комплекс не расширен. Форма и расположение артерий сохранены. Правая почечная артерия уменьшена в диаметре до 0,08 см, просматривается от места отхождения от брюшного отдела аорты, на протяжении 1,2 см, далее просвет теряется. Левая почечная артерия на всем протяжении хорошо визуализируется, просвет равномерный, диаметр 0,24 см.

Для получения более исчерпывающей информации об особенностях почечной ангиоархитектоники дополнительно была выполнена традиционная ангиография, при которой наличие стеноза правой почечной артерии (рис. 2) было подтверждено.

МСКТ-исследование головного мозга, грудной клетки и брюшной полости показало наличие умеренной наружной и внутренней (симметричной) гидроцефалии; выявлены признаки нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу в бассейнах терминальных ветвей передней и средней мозговых артерий слева. Также были описаны: кардиомегалия, гипертрофия левого желудочка, признаки экссудативного перикардита, узелковые образования дистальных отделов латеральных ножек обоих надпочечников 0,3-0,4 см в диаметре. Уточняющее магнитно-резонансное томографическое (МРТ) исследование надпочечников подтвердило наличие структурных изменений левого надпочечника, которые

могли быть обусловлены наличием очаговой гиперплазии или мелкой опухоли.

Совокупность патологических изменений, обнаруженных при обследовании ребенка, не позволяла однозначно высказаться в пользу конкретного заболевания, ответственного за формирование стойкого злокачественного системного гипертензионного синдрома. В качестве конкурирующих диагнозов рассматривались почечная артериопатия (стеноз правой почечной артерии) и феохромоцитома.

На 7-е сутки пребывания ребенка в клинике проведена лапароскопическая левосторонняя адреналэктомия. При морфологическом исследовании удаленного надпочечника была выявлена мелкоузловая гиперплазия коры без признаков опухолевого роста. После операции сохранялась высокая плохо контролируемая АГ. В лечении ребенка, кроме комбинированной гипотензивной терапии, использовались противосудорожные, антибактериальные и противогрибковые препараты, проводились инфузии ни-модипина. Эффекта от лечения не наблюдалось. Состояние ребенка, несмотря на весь комплекс проводимой интенсивной терапии, продолжало оставаться крайне тяжелым с ухудшением в динамике: нарастала неврологическая симптоматика, прогрессировала полиорганная недостаточность, что в итоге привело к летальному исходу.

При посмертном исследовании были описаны выраженная концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 3), очаги ишемических некрозов головного мозга, диффузные дистрофически-некротические изменения нейронов, субтотальные кровоизлияния в легкие, ише-мический некротический энтерит, инфаркт селезенки.

Кроме того, патологическое исследование выявило генерализованную тубулярную мышечно-фиброзную сосу-

Рис. 2. Ангиография: неравномерный просвет правой почечной артерии с сужением от 2,1 до 1,19 мм в непосредственной близости от устья.

Рис. 3. Концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Толщина стенки 1,4 см.

Рис. 4. Фиброплазия интимы правой почечной артерии (а) и коронарной артерии (б).

дистую дисплазию, затрагивающую артериальные сосуды практически всех исследуемых сосудистых бассейнов (рис. 4) и формирующую участки стенозов в том числе артерий обеих почек (включая сегментарные артерии), сердца, головного мозга, кишечника, печени, селезенки.

Обсуждение

ФМД — это неатеросклеротическая, невоспалительная артериопатия, которая может поражать артерии всех сосудистых бассейнов, но преимущественно — почечные и сонные артерии [1]. Наиболее часто ФМД диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 60 лет, но может также встречаться у мужчин, пожилых людей и детей. По имеющимся описаниям клинических случаев, проявления и естественное течение ФМД у детей, особенно раннего возраста, существенно отличаются от такового у взрослых [2-6]. Как объяснение этого факта высказывается предположение, что ФМД не является единой нозологической сущностью, а имеет множественную этиологию с похожими фенотипическими проявлениями [1].

Поражения сосудов при ФМД классифицируются в зависимости от того, какой слой артериальной стенки они затрагивают: интиму, медию или адвентицию. У детей в отличие от взрослых наиболее распространенной формой ФМД становится фиброплазия интимы, представляющая собой круговое или эксцентричное отложение коллагена, которое часто выступает в просвет сосуда, формируя либо фокальное лентовидное, либо протяженное трубчатое сужение [1].

По имеющимся литературным данным, ФМД, манифестирующая в младенческом возрасте, наиболее сложна для диагностики и наименее благоприятна в прогностическом плане [2, 3, 6]. Дополнительные сложности создает и редкость этого заболевания в данной возрастной группе.

Исследование А.КМоп и соавт. (2013 г.), объединяющее 27 патологоанатомически доказанных случаев ФМД у детей с инсультами, определило особенности данного заболевания, сопряженные с наиболее тяжелым его течением: наличие фиброплазии интимы (89%), раннее возникновение клинических проявлений (у 33% больных в возрасте до 1 года), преобладание ишемических (63%), часто мульти-фокальных (40%) инсультов, наличие почечной артериопа-тии (63%) с гипертонией (92%), системный характер арте-риопатии (72%) и плохие исходы (63%) [7]. Ангиографиче-ская картина в 78% таких случаев характеризовалась наличием фокальной стенотической артериопатии, а не так называемой «нитки бус», свойственной взрослым пациентам с ФМД и являющейся характерным паттерном фибропла-зии медиального слоя артерий, формируемым чередованием утолщенных сегментов медии с истонченными ее сегментами, образующими аневризматические расширения.

При ретроспективной оценке можно заметить, что основные черты заболевания у нашего пациента полностью

1. Meyers KEÇ Sharma N. Fibromuscular dysplasia in children and adolescents. Cath Lab Digest 2007; 15 (10): 6-11.

2. Currie ADM, Bentley CR, Bloom PA. Retinal haemorrhage and fatal stroke in an infant with fibromuscular dysplasia. Arch Dis Child 2001; 84: 263-4.

3. Kaneko K, Someya T, Ohtaki R et al. Congenital fibromuscular dysplasia involving multivessels in an infant with fa-

tal outcome. Eur J Pediatr 2004; 163 (4-5): 241-4.

4. Olin JW, Sealove BA Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia J Vasc Surg 2011; 53 (3): 826-36.

5. Sandmann W, Schulte KM. Multivisceral fibromuscular dysplasia in childhood: case report and review of the literature Ann Vasc Surg 2000; 14 (5): 496-502.

6. Takano K, Kawasaki Y Imaizumi T et al. An 8-month-old boy with congenital fibromuscular dysplasia presenting with shock caused by sudden renal hemorrhage Clin Nephrol 2010; 74 (5): 399-402.

7. Kirton A, Crone M, Benseler S et al. Fibromuscular dysplasia and childhood stroke. Brain 2013; 136 (6):

1846-56.

соответствовали описанным признакам, ассоциированным с фатальным течением ФМД: манифестировало в 10-месячном возрасте клиникой ишемического инсульта на фоне недиагностированной ранее высокой АГ и имело неконтролируемое течение, обусловленное тяжестью неврологического поражения, резистентностью АГ, формированием полиорганной недостаточности, приведшим в совокупности к фатальному исходу. Морфологическая картина сосудистого поражения у мальчика характеризовалась фиброплазией интимы, формирующей множественные стенотические участки разной протяженности во всех отделах артериального сосудистого русла. Генерализованный характер сосудистого поражения, формирующего в том числе участки стенозов в сегментарных артериях обеих почек, делал прогноз для дальнейшего течения заболевания и жизни ребенка, даже в случае удачно выполненной ангиопластики правой почечной артерии, абсолютно неблагоприятным.

Диагностические трудности в нашем случае создавало и выявленное при лабораторном исследовании более чем 10-кратное повышение уровней катехоламинов в суточной моче, 3-кратное увеличение плазменной концентрации нейрон-специфической енолазы, что в сочетании с обнаруженными при МСКТ и МРТ структурными изменениями левого надпочечника не позволило исключить диагноз феохромоцитомы и повлекло за собой неоправданное оперативное вмешательство.

В доступной литературе описано несколько случаев сочетания феохромоцитомы (параганглиомы) и ФМД у взрослых больных [8-11]. У нашего пациента катехоламинпроду-цирующей опухоли обнаружено не было. Однако следует помнить о том, что параганглиомы могут иметь небольшие размеры и необычные локализации, что существенно затрудняет их обнаружение даже при направленном поиске.

С другой стороны, патогенетические механизмы формирования реноваскулярной АГ включают в себя также повышение активности симпатической нервной системы и, следовательно, уровня катехоламинов в крови и моче [12]. А нейрон-специфическая енолаза является не только специфическим сывороточным маркером нейроэндокрин-ных опухолей, но и отражает объем поражения нервной ткани при ишемическом инсульте. На наш взгляд, вопрос о наличии у нашего больного опухоли хромаффинной ткани небольших размеров не получил своего разрешения.

Заключение

ФМД является редким заболеванием у детей и при манифестации в младенческом возрасте ассоциируется с тяжелым течением и плохим прогнозом. Улучшению прогноза, очевидно, будет способствовать постановка диагноза до развития органных осложнений, для чего необходим контроль уровня АД при рутинных педиатрических осмотрах ребенка первого года жизни даже при отсутствии жалоб.

8. Потапова Г.Н., Казанчян ПА, Веселова СП. и др. Обратимый сленоз и фибромышечная дисплазия почеч-

ной артерии в случае феохромоцитомы. Системные гипертензии. 2007; 2: 32-5. / Potapova G.N., Kazanch-jan PA, Veselova SB i dr. Obratimyj stenoz i fibromyshechnaja displazija pochechnoj arterii v sluchae feohromo-citomy. Sistemic Hypertension. 2007; 2: 32-5. [in Russian]

9. De Mendonca WC Espat PA Pheochromocytoma associated with arterial fibromuscular dysplasia Am J Clin Pathol

1981; 75 (5): 749-54.

10. Monnier G, Guerard S, Godon P et al. Paraganglioma associated with renal artery stenosis: unusual cause of secon-

dary arterial hypertension. A case report and review of the literature. Ann Cardiol Angeiol (Paris) 2000; 49 (3): 168-73.

11. Qunibi WJ, Taylor TK, Knight TF et al. Pheochromocytoma and fibromuscular hyperplasia South Med J 1979; 72

(11): 1481-2.

12. Михайлов В.В. Основы патологической физиологии: Руководство для врачей. М.: Медицина, 2001. / Mik-

hajlov V.V Osnovy patologicheskoj fiziologii: Rukorodstro dlja vrachej. M.: Medicina, 2001.

Литература/References

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Альбот Вадим Владимирович — канд. мед. наук, зав. нефрологическим отд-нием ГБУЗ ИГОДКБ. E-mail: [email protected] Долгих Владимир Валентинович — д-р мед. наук, проф., зам. дир. ФГБУ НЦПЗСРЧ. E-mail: [email protected] Гвак Геннадий Владимирович — д-р мед. наук, проф., гл. врач ГБУЗ ИГОДКБ

Погодина Анна Валерьевна — д-р мед. наук, зав. лабораторией педиатрии и кардиоваскулярной патологии ФГБУ НЦПЗСРЧ. E-mail:[email protected]

Артериальная гипертензия у ребенка с фибромускулярной дисплазией, первично трактовавшейся как неспецифический аортоартериит. Клиническое наблюдение | #01/11

Неспецифический аортоартериит (НАА) — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением аорты и отходящих от нее сосудов, с развитием деструктивно-продуктивного сегментарного аортита и субаортального панартериита, который приводит к деформации сосудистого просвета и, следовательно, к ишемическим расстройствам. Заболевание встречается как в молодом, так и в детском возрасте, начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола [1–3].

Относительная редкость данной патологии становится одним из факторов, определяющим сложность и несвоевременность ее диагностики, неадекватность лечения, что приводит к ранней инвалидизации и высокому риску развития жизнеугрожающих осложнений у больных с НАА [4].

НАА клинически характеризуется сменой двух стадий (фаз) течения: острой и хронической. В острой фазе преобладает общевоспалительный синдром: возможно повышение температуры тела, сосудистые боли, значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия и увеличение уровня С-реактивного белка. Характер клинических проявлений зависит от преимущественной локализации сегментарного поражения артериального русла [5]. В случае поражения почечных артерий развивается артериальная гипертензия ренального генеза и тогда наибольшие трудности представляет собой дифференциальная диагностика НАА с врожденными сосудистыми дисплазиями.

Представляем клиническое наблюдение фибромускулярной дисплазии, диагностированной у девочки 8 лет, которая первично трактовалась как НАА.

Клиническое наблюдение. Пациентка К., 8 лет поступила в стационар с жалобами на подъемы артериального давления (АД) максимально до 220 и 90 мм рт. ст., периодические головные боли.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от второй беременности, протекавшей на фоне анемии и угрозы прерывания в первом триместре, первых срочных родов. Родилась с массой 2800 г, длиной 50 см, находилась на грудном вскармливании до 5 месяцев. В психомоторном развитии не отставала. Вакцинирована по календарю. Реакция Манту отрицательная. После двух лет 5–6 раз в год болела ОРВИ, дважды ангиной, перенесла ветряную оспу. Наследственность отягощена по линии отца: дед умер от разрыва аневризмы артерии головного мозга. Аллергологический анамнез: аллергическая сыпь на антибиотики цефалоспоринового ряда.

Анамнез заболевания: впервые в возрасте 5 лет у девочки отмечался эпизод болей в правом тазобедренном суставе. По месту жительства диагноз трактовался как ювенильный хронический артрит. При обследовании воспалительной активности не выявлено. Получала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), внутривенное введение глюкокортикоидов, антибактериальную терапию, на фоне чего болевой синдром купировался. В дальнейшем артралгии не беспокоили. В 6,5 лет, при случайном измерении АД (в семье появился тонометр), выявлено его повышение до 190 и 100 мм рт. ст. Ребенок обследован в хирургическом стационаре, где по данным ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) и рентгеноконтрастной компьютерной томографии выявлен стеноз левой почечной артерии до 70%. Несмотря на проводимую гипотензивную терапию (Норваск, Карведилол, Арифон), цифры АД сохранялись высокими. Через год при ангиографическом исследовании выявлен сегментарный стеноз проксимального отдела левой почечной и верхней брыжеечной артерий — заподозрен НАА. По результатам обследования в ревматологическом стационаре диагноз НАА был подтвержден, но базисная терапия не назначена в связи с отсутствием лабораторной активности. В качестве лечения девочка получала только гипотензивные средства без значимого эффекта. При повторной УЗДГ через 6 месяцев выявлены признаки гемодинамически значимого стеноза аорты в области отхождения от нее висцеральных ветвей (начальных отделов чревного ствола, верхней брыжеечной и обеих почечных артерий — не менее 70%). С учетом сохраняющейся и торпидной к стандартной терапии артериальной гипертензии, девочке была выполнена попытка баллонной ангиопластики левой почечной артерии без эффекта: сохранялись высокие цифры АД: днем до 200 и 100 мм рт. ст., ночью — до 170 и 90 мм рт. ст. Направлена в УДКБ Первого МГМУ им. И. М. Сеченова для верификации диагноза и лечения.

При поступлении состояние средней тяжести за счет артериальной гипертензии. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, девочка астенического телосложения. При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны звучные, акцент II тона над легочной артерией, выслушивается систолический сосудистый шум над областью обеих сонных артерий, подключичных, позвоночных артерий, в проекции брюшной аорты, почечных и бедренных артерий. Пульс симметричный, достаточного наполнения. Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 96 ударов в минуту; АД на левой руке 180/90 мм рт. ст., на правой — 170/70 мм рт. ст. При лабораторном обследовании воспалительной активности, характерной для острой фазы НАА (повышение уровня СОЭ, С-реактивного белка, гиперфибриногенемия), не выявлено. По данным суточного мониторирования АД — признаки артериальной гипертензии систолического характера.

При инструментальном исследовании отмечаются допплерографические признаки стенозирования верхней брыжеечной артерии, чревного ствола и левой почечной артерии — то есть картина стеноза практически всех висцеральных ветвей брюшной аорты. Наряду с этим, при УЗДГ ветвей дуги аорты и магистральных артерий нижних конечностей, отмечаются признаки изменения кровотока со стенотическим спектром, утолщение комплекса «интима-медиа», нечеткость контуров, нарушение дифференцировки слоев стенок обеих сонных артерий, стеноза правой общей бедренной артерии (ОБА) до 50%, стеноза левой ОБА до 30%. Таким образом, у ребенка подтвержден распространенный характер поражения аорты и ее ветвей.

Учитывая несоответствие между обширным характером поражения аорты и ее ветвей и полным отсутствием воспалительной активности на протяжении двух лет наблюдения, в целях дифференциальной диагностики девочке была выполнена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) всего тела, по результатам которой убедительных данных за наличие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий не получено.

На основании жалоб, сведений наследственного анамнеза, клинико-лабораторных и инструментальных данных установлен диагноз: фибромускулярная дисплазия с поражением аорты, почечных артерий, верхней брыжеечной артерии и чревного ствола; вазоренальная артериальная гипертензия. При консультации в РНЦХ им. Б. В. Петровского диагноз подтвержден и рекомендовано хирургическое лечение. 04.08.2010 года девочке было выполнено двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование, получено гистологическое подтверждение диагноза фибромускулярной дисплазии. Состояние ребенка после операции удовлетворительное, жалоб нет, АД 100 и 60 мм рт. ст., головные боли не беспокоят, в настоящее время в гипотензивной терапии не нуждается.

Фибромускулярная (фиброзно-мышечная) дисплазия — это гиперпластическое заболевание, обусловленное мутацией в гене коллагена III типа (135580, 2q31, COL3A1) и характеризующееся поражением артерий среднего и мелкого калибров. Наиболее часто поражаются почечные артерии, реже сонные артерии, однако возможно вовлечение в патологический процесс и сосудов конечностей (подвздошной и/или подключичной артерии), а также коронарных артерий. Как и НАА, данная патология возникает преимущественно у детей и молодых женщин. Впервые заболевание было описано в 1955 году Л. Маккормиком.

При фибромускулярной дисплазии может поражаться любой из слоев артериальной стенки — интима, медиа и адвентиция. Сужение просвета сосуда происходит в результате концентрического или эксцентрического отложения коллагена в просвете сосуда. При этом внутренняя эластическая мембрана утончается или фрагментируется. Патологический процесс проявляется мультифокальным, тубулярным или монофокальным стенозом артерий малого и среднего калибра. Более редкий тип поражения — в области интимы и периартериально — чаще встречается у детей, и при этом заболевание носит быстропрогрессирующее течение.

Клинические проявления и осложнения зависят от локализации поражения: перемежающаяся хромота, артериальная гипертензия (вазоренального характера как проявление стеноза почечных артерий), нарушение мозгового кровообращения, развитие расслаивающей аневризмы аорты, инфаркт миокарда.

Правильный диагноз заболевания удается поставить с помощью ангиографического исследования, магнитно-резонансной ангиографии — выявляют характерные изменения в виде «нитки жемчуга», «четок»: утолщенные участки артерии с гиперплазией чередуются с менее измененными участками.

У 85% больных отмечают поражение медии в дистальном отделе основной почечной артерии и ее ветвей, что и обуславливает наиболее частое клиническое проявление фибромускулярной дисплазии — вазоренальную артериальную гипертензию, торпидную к стандартным схемам гипотензивной терапии. По данным различных авторов, фибромускулярная дисплазия почечных артерий занимает второе место (10–15%) в структуре реноваскулярной артериальной гипертензии (после ишемической болезни почек вследствие атеросклероза) [6].

В представленном клиническом наблюдении имеется классическая симптоматика поражения почечных артерий при фибромускулярной дисплазии в виде развития неконтролируемой стандартными схемами гипотензивной терапии вазоренальной артериальной гипертензии, первично трактовавшейся как НАА. Отсутствие общевоспалительного синдрома в дебюте заболевания и признаков лабораторной активности на протяжении всего периода наблюдения не позволило подтвердить диагноз НАА. В качестве нового дифференциально-диагностического метода исследования была использована позитронно-эмиссионная томография, позволившая объективно оценить отсутствие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий. Попытка баллонной ангиопластики не привела к ожидаемому эффекту. Только проведенное двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование позволило купировать вазоренальную артериальную гипертензию.

Литература

1. Покровский А. В., Зотиков А. Е., Юдин В. И., Грязнов О. Г., Рахматуллаев Р. Р. Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита. Руководство для практикующих врачей. М.: «ИРИСЪ», 2003.
2. Лыскина Г. А. Системные васкулиты. Детская ревматология. Руководство для врачей. Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002; 221–270.
3. Al Abrawi et al. Takayasu arteritis in children // Pediatr Rheumatol. 2008, Sep 28; 6: 7.
4. Johnston S. L., Lock R. G., Gompels M. M. Takayasu arteritis: a review // J Clin Pathol. 2002, July; 55 (7): 481–486.
5. Успенская Е. В. Клиника, лечение и исходы неспецифического аортоартериита у детей // Диссертация на соискание ученой степени канд. мед. наук. М., 2001.
6. Сиренко Ю. Н. Симптоматические формы артериальной гипертензии // Украинский медицинский журнал. Киев, 2008, 3 (65), с. 48–79.

Г. А. Лыскина, доктор медицинских наук, профессор
Ю. О. Костина
Е. В. Успенская, кандидат медицинских наук
Г. М. Рабиева
А. Б. Степаненко, доктор медицинских наук

Первый МГМСУ им. И. М. Сеченова, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: [email protected]

 

Сердечно-сосудистые заболевания: выявлены генетические локусы, ассоциированные с фиброзно-мышечной дисплазией

Международная группа ученых выполнила полногеномный поиск ассоциаций, в который вошли данные 1556 пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией (ФМД). Авторы выявили пять генетических локусов, связанных с ФМД. Они также показали, что эти локусы ассоциированы и с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — заболевание, связанное с нарушением функций артерий мелкого и среднего калибра, но очень редко диагноз ставят вовремя. Зачастую ФМД проявляется в виде повышенного давления и может привести к инсульту либо инфаркту.

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

• почки – в 60-75% случаев;
• головной мозг – в 25-30%;
• внутренние органы – 9%;
• конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

До настоящего времени был известен только один генетический локус PHACTR1, связанный с ФМД и с рядом других сердечно-сосудистых заболеваний. В Nature Communications опубликовали результаты первого полногеномного ассоциативного метаанализа данных из шести исследований, посвященных наследуемости ФМД. Всего были объединены данные 1556 пациентов с ФМД и 7100 контролей. Ученые оценили наследуемость заболевания на основе обнаруженных однонуклеотидных полиморфизмов и заключили, что заболевание имеет полигенную природу.

Выявили четыре локуса, ассоциированные с ФМД: PHACTR1, LRP1, ATP2B1 и LIMA1. Кроме того, анализ транскриптома клеток артерий из базы данных GTEx позволил обнаружить еще один локус, SLC24A3. В работе авторы использовали открытые карты хроматина, полученные с помощью ATAC-Seq в клетках сосудов, общедоступные базы данных по артериям, а также данные по eQTL (локусами, варианты которых вызывают изменения экспрессии каких-либо генов).

Гены риска ФМД постоянно экспрессируются в тканях артерий, в фибробластах и клетках гладкой мускулатуры. Они участвуют в механизмах регулирования актинового цитоскелета и внутриклеточного гомеостаза кальция — важнейших элементов процесса сокращения сосудов.

Кроме того, авторы отмечают значительное генетическое сходство между ФМД и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями и состояниями, такими как повышенное артериальное давление, мигрень, внутричерепная аневризма и ишемическая болезнь сердца.

Ученые считают, что анализ большей и этнически более разнообразной выборки в будущем поможет выявить еще больше факторов, связанных с ФМД. А это, в свою очередь, позволят лучше понять патафизиологию болезни и раньше его диагностировать, предотвращая такие последствия, как инсульт и инфаркт.

Цитируется по: 

Georges A., et al. Genetic investigation of fibromuscular dysplasia identifies risk loci and shared genetics with common cardiovascular diseases // Nature Communication 12, 6031 (2021). DOI : 10.1038/s41467-021-26174-2.

Источник: https://pcr.news

22.10.2021

СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ С ПОРАЖЕНИЕМ КРУПНЫХ СОСУДОВ КАК ПРИЧИНА АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ПАЦИЕНТКИ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА | Андрияшкина

1. Omura M., Saito J., Yamaguchi K. et al. Prospective study on the prevalence of secondary hypertension among hypertensive patients visiting a general outpatient clinic in Japan. Hypertens Res 2004;27(3):193–202.

2. Чихладзе Н. М., Чазова И. Е. Вторичные формы артериальной гипертензии. Кардиология 2011;1(60):5–10.

3. Safian R. D., Textor S. C. Renalarterystenosis. N Engl J Med 2001;344(6):431–42.

4. Töpel I., Zorger N., Steinbauer M. Inflammatory diseases of the aorta: Part 1: Non-infectious aortitis. Gefasschirurgie 2016;21(Suppl 2):80–6.

5. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с неспецифическим аортоартериитом. МЗ РФ, 2015. 23 c. Доступно по: https://www.pediatr-russia. ru/sites/default/files/file/kr_ao.pdf.

6. Min P. K., Park S., Jung J. H. et al. Endovascular therapy combined with immunosuppressive treatment for occlusive arterial disease in patients with Takayasu’s arteritis. J Endovasc Ther 2005;12(1):28–34.

7. Hata A., Noda M., Moriwaki R., Numano F. Angiographic findings of Takayasu arteritis: new classification. Int J Cardiol 1996;54(Suppl): S155–63.

8. Moriwaki R., Noda M., Yajima M. et al. Clinical manifestations of Takayasu arteritis in India and Japan – new classification of angiographic findings. Angiology 1997;48(5):369–79.

9. Мухин Н. А., Смитиенко И. О., Новиков П. И. Артериит Такаясу: трудности диагностики, лечение и исходы в когортном исследовании у 128 больных. Клиническая фармакология и терапия 2014;23(3):55–61.

10. Vanoli M., Bacchiani G., Origgi L., Scorza R. Takayasu’s arteritis: a changing disease. J Nephrol 2001;14(6):497–505.

11. Qi Y., Yang L., Zhang H. et al. The presentation and management of hypertension in a large cohort of Takayasu arteritis. Clin Rheumatol 2017. DOI: 10.1007/s10067‑017‑3947‑4.

12. Park M. C., Lee S. W., Park Y. B. et al. Clinical characteristics and outcomes of Takayasu’s arteritis: analysis of 108 patients using standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classification. Scand J Rheumatol 2005;34(4):284–92.

13. Wen D., Du X., Ma C. S. Takayasu arteritis: diagnosis, treatment and prognosis. Int Rev Immunol 2012;31: 462–73.

14. Ishihara T., Haraguchi G., Tezuka D. et al. Diagnosis and assessment of Takayasu arteritis by multiple biomarkers. Circ J 2013;77(2):477–83.

15. Dagna L., Salvo F., Tiraboschi M. et al. Pentraxin-3 as a marker of disease activity in Takayasu arteritis. Ann Intern Med 2011;155(7):425–33.

16. Karageorgaki Z. T., Bertsias G. K., Mavragani C. P. et al. Takayasu features in Greece. Clin Exp Rheumotol 2009;27(1):833–9.

17. Halefoglu A. M. Yakut S. Role of magnetic resonance imaging in the early diagnosis of Takayasu arteritis. Australas Radiol 2005;49:377–81.

18. Duftner C., Dejaco C., Sepriano A. et al. Imaging in diagnosis, outcome prediction and monitoring of large vessel vasculitis: a systematic literature review and metaanalysis informing the EULAR recommendations. RMD Open 2018;4(1):e000612. DOI: 10.1136/rmdopen-2017-000612.

19. Direskeneli H., Aydin S., Merkel P. Assessment of disease activity and progression in Takayasu’s arteritis. Clin Exp Rheumatol 2011;29 (1 Suppl 64):S86–91.

20. Slart RHJA, Writing group, Reviewer group et al. FDG-PET/CT (A) imaging in large vessel vasculitis and polymyalgia rheumatica: joint procedural recommendation of the EANM, SNMMI, and the PET Interest Group (PIG), and endorsed by the ASNC. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2018;45(7):1250–69. DOI: 10.1007/s00259‑018‑3973‑8.

21. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Аnn Rheum Dis 2018. PII: annrheumdis-2017–212649. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-212649.

22. Fields C. E., Bower T. C., Cooper L. T. et al. Takayasu’s arteritis: operative results and influence of disease activity. J Vasc Surg. 2006;43(1):64–71.

23. Saadoun D., Lambert M., Mirault T. et al. Retrospective analysis of surgery versus endovascular intervention in Takayasu arteritis: a multicenter experience. Circulation 2012;125(6):813–9.

24. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Под ред. Е. Л. Насонова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 464 c.

25. Новиков П. И., Смитиенко И. О., Моисеев С. В. Эффективность продолжительного лечения ингибиторами фактора некроза опухоли-α при артериите Такаясу, рефрактерном к стандартной иммуносупрессивной терапии. Клиническая фармакология и терапия 2013;22(2):44–8.

26. Gudbrandsson B., Molberg О., Palm О. TNF inhibitors appear to inhibit disease progression and improve outcome in Takayasu arteritis; an observational, population-based time trend study. Arthritis Res Ther 2017;19(1):99. DOI: 10.1186/s13075‑017‑1316-y. PMID: 28521841.

27. Kong X., Zhang X., Lv P. et al. Treatment of Takayasu arteritis with the IL-6R antibody tocilizumab vs. cyclophosphamide. Int J Cardiol 2018. PII: S0167– 5273(17)35894–1. DOI: 10.1016/j.ijcard.2017.12.066.

28. Nakaoka Y., Isobe M., Takei S. Efficacy and safety of tocilizumab in patients with refractory Takayasu arteritis: results from a randomised, double-blind, placebocontrolled, phase 3 trial in Japan (the TAKT study). Ann Rheum Dis 2018;77(3):348–54. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211878.

29. García-Martínez A., Prieto-González S., Arguis P. et al. Aortitis and Aortic Aneurysmin Systemic Vasculitis. 2011. Available at https://www.intechopen.com/books/etiology-pathogenesis-andpathophysiologyof-aortic-aneurysmsandaneurysm-rupture

Фибромускулярная дисплазия: основы практики, фон, патофизиология

Автор

Джеймс А. Уилсон, доктор медицинских наук, MSc, FRCPC  Невролог и клинический нейрофизиолог, Oconee Neurology Services

Джеймс А. Уилсон, MD, MSc, FRCPC является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Медицинская ассоциация Онтарио

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Ричард Л. Хьюз, доктор медицины  , профессор неврологии, Университет Колорадо, Медицинская школа Денвера; Заведующий отделением неврологии Медицинского центра Денвера

Ричард Л. Хьюз, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Североамериканское общество нейроофтальмологии

Раскрытие информации: ничего расскрыть.

Редакционная коллегия специалистов

Франсиско Талавера, PharmD, PhD Адъюнкт-профессор Фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получал зарплату от Medscape за трудоустройство. для: Медскейп.

Говард С. Киршнер, доктор медицинских наук  профессор неврологии, психиатрии, слуха и речи, заместитель заведующего кафедрой неврологии Медицинской школы Университета Вандербильта; Директор инсультного центра Вандербильта; Директор программы, служба инсульта, реабилитационная больница Вандербильта Сталворта; Консультирующий персонал, отделение неврологии, Медицинский центр по делам ветеранов в Нэшвилле

Говард С. Киршнер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Альфа-Омега-Альфа, Американская неврологическая ассоциация, Американское общество нейрореабилитации, Американская академия неврологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Национальная ассоциация инсульта, Phi Beta Kappa, Медицинская ассоциация Теннесси

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Главный редактор

Helmi L Lutsep, MD  профессор и заместитель заведующего кафедрой неврологии Орегонского медицинского факультета Университета здравоохранения и науки; Заместитель директора Центра инсульта OHSU

Хельми Л. Луцеп, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская ассоциация инсульта

Раскрытие информации: Редакционный консультативный совет Medscape Neurology: Комитет по рассмотрению инсульта, CREST2; Консультативный совет врачей Coherex Medical; Клинические испытания национального лидера и руководящего комитета, Bristol Myers Squibb; Abbott Laboratories, консультативная группа.

Дополнительные участники

Джеффри Л. Сэвер, доктор медицины, FAHA, FAAN  Профессор неврологии, директор Центра инсульта Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, Медицинская школа Дэвида Геффена

Джеффри Л. Сэвер, доктор медицины, FAHA, FAAN является членом следующие медицинские общества: Американская академия неврологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американская неврологическая ассоциация, Национальная ассоциация инсульта

. Раскрытие информации: получено. Регенты Калифорнийского университета получают средства на консультационные услуги по дизайну клинических испытаний, предоставленные covidien, Stryker и lundbeck.из Калифорнийского университета за консультацией.

Информационная страница о фибромускулярной дисплазии | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

---

Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или вздутие сосудов.Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

×

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или вздутие сосудов.Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

×

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или вздутие сосудов.Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует.Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта. В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

х

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует.Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта. В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует. Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта.В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или вздутие сосудов. Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены.Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения. Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин.Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует. Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания.Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром. Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания.Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует. Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта.В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) проводит исследования инсульта и сосудистых поражений нервной системы и поддерживает исследования посредством предоставления грантов медицинским учреждениям по всей стране. NINDS является частью Национального института здравоохранения (NIH), основного национального источника финансирования исследований мозга и нервной системы.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Сосудистые заболевания

Организации пациентов

Американская ассоциация инсульта: подразделение Американской кардиологической ассоциации

7272 Гринвилл Авеню

Даллас

ТХ

Даллас, Техас 75231-4596

Тел.: 888-478-7653

Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA)

26777 Лорейн Роуд, офис 408

Северный Олмстед

ОХ

Норт-Олмстед, Огайо 44070

Тел.: 216-834-2410; 888-709-7089

Организации пациентов

Американская ассоциация инсульта: подразделение Американской кардиологической ассоциации

7272 Гринвилл Авеню

Даллас

ТХ

Даллас, Техас 75231-4596

Тел.: 888-478-7653

Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA)

26777 Лорейн Роуд, офис 408

Северный Олмстед

ОХ

Норт-Олмстед, Огайо 44070

Тел.: 216-834-2410; 888-709-7089

Дата последнего изменения: Ср, 27.03.2019 16:20

Фибромускулярная дисплазия: новая осведомленность и новый взгляд на орфанную болезнь

Введение

Для болезни, которая была впервые описана почти 80 лет назад, в медицинском сообществе до сих пор удивительно мало осведомленности о фибромышечной дисплазии (ФМД).Ящур — это неатеросклеротическое заболевание артерий, которое возникает из-за аномального роста клеток (например, фиброза) сосудистой стенки. Это заболевание может проявляться расширением артерий, стенозом, извитостью (петлями или изгибами) и поражениями, напоминающими четки, или даже более серьезными осложнениями, такими как образование аневризмы или расслоение артерий. Наиболее часто поражаются почечные и экстракраниальные сонные и позвоночные артерии, но ящур можно обнаружить в большинстве артерий среднего калибра. Хотя подавляющее большинство пациентов составляют женщины (90%), этиология и распространенность ящура остаются неизвестными. ¹

Ящур

был впервые описан в 1938 году Ледбеттером и Берклендом. ² Если не считать предварительных описаний, систем классификации, сообщений о случаях заболевания и небольших серий случаев, до последнего десятилетия в исследованиях этого заболевания не было достигнуто большого прогресса. Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA) было основано в 2003 году. Благодаря ежегодным мероприятиям и своему веб-сайту FMDSA сыграло важную роль в повышении осведомленности о ящуре и оказании поддержки пациентам. Регистр фибромускулярной дисплазии США, финансируемый FMDSA, начал регистрировать пациентов в 2009 году.С тех пор он расширился и теперь включает 13 активно регистрирующихся центров в США, а Мичиганская программа исследования сердечно-сосудистых исходов и отчетности выступает в качестве координирующего центра. Летом 2014 года регистр недавно отпраздновал регистрацию 1100-го пациента и продолжает ежегодно регистрировать все большее число пациентов. Информация, полученная из реестра и других исследований, сыграла решающую роль в понимании ящура, что сделало болезнь новой темой интереса.В дополнение к новым данным из реестра США, в недавно опубликованном научном заявлении Американской кардиологической ассоциации [AHA] и французском консенсусном документе обобщены современные методы лечения пациентов с этим заболеванием. ^3,4 Исследователи также начали изучать патофизиологические механизмы ящура, его генетику и потенциальную связь с другими заболеваниями соединительной ткани. ⁵

Обзор FMD

Классификация
Существует несколько различных гистологических типов ящура, соответствующих пораженному слою артериальной стенки. ⁶ Медиальная фиброплазия является наиболее распространенной формой и проявляется в виде цепочки бусин или чередующихся участков стеноза и расширения артерии (рис. 1). Интимальная фиброплазия и адвентициальный ящур встречаются реже. ^1,3 Более простые ангиографические классификации были предложены в попытке стандартизировать исследование ящура. ³ Эти определения разделяют ящур на две группы – мультифокальные (цепочка бусин) и фокальные (одиночные характерные очаги). ³

Рисунок 1 Компьютерно-томографическая ангиограмма, демонстрирующая мультифокальную ФМД правой почечной артерии.Хотя у пациентки в анамнезе хорошо контролируемая артериальная гипертензия, ящур был диагностирован случайно, когда ей сделали визуализацию по поводу болей в животе и диареи. Брыжеечные артерии в норме.

Поражение сосудистого русла
Исторически сложилось ошибочное мнение, что ящур является главным образом заболеванием почечных артерий. В то время как процент пациентов в пределах U.Регистр S. с почечным ящуром высок (79,7%), он может существовать в различных сосудистых бассейнах, включая сонные (74,3%), позвоночные (36,6%), чревные/мезентериальные (26,3%) артерии и реже в внутричерепные сосуды и артерии нижних (особенно наружных подвздошных) и верхних (особенно плечевых) конечностей. ¹ Ящур обычно поражает несколько сосудистых бассейнов, и в регистре США примерно у половины пациентов, у которых визуализировались несколько областей, вовлекаются несколько сосудов. ⁷ Среди пациентов в регистре, которым выполнялась визуализация почек и сосудов головного мозга, почти у 2/3 были обнаружены ящур в обеих областях. ¹

Форма выпуска
Раннее или острое начало артериальной гипертензии ранее было описано как распространенный симптом у пациентов с почечным ящуром. ² Последние данные регистра показывают, что ящур может проявляться множеством симптомов в зависимости от поражения артерий. Эти симптомы включают гипертонию (62,8%), головные боли (52,4%), пульсирующий шум в ушах (27,5%), головокружение (26%), шейный шум (22,2%) и боль в шее (22,2%). ^1,7 Половые различия также существуют в клинической картине: у мужчин чаще проявляются висцеральные проявления, такие как расслоение почечной артерии и инфаркт. ⁸ У некоторых пациентов (5,6%) заболевание протекает бессимптомно с диагнозом ящура, возникающим из-за случайных находок при ангиографическом исследовании. ¹

Диагностика
Серьезной проблемой лечения пациентов с ящуром является временной разрыв между появлением симптомов и постановкой диагноза. Согласно реестру США, средний период времени от появления симптомов до постановки диагноза составил 3,6 ± 7,4 года; в рамках исследования, проведенного в Париже, у пациентов с многоочаговым ящуром почечных артерий наблюдалась девятилетняя задержка в появлении гипертонии и диагноза. ^1,9,10 Распознавание общих симптомов и тщательное обследование необходимы для своевременной диагностики этих пациентов. Пульсирующий шум в ушах является относительно редким симптомом среди населения в целом, но он присутствует более чем у 1/3 пациентов с ящуром в Регистре США. ¹¹ Учитывая преобладание слышимых шумов над пораженным сосудистым руслом, выслушивание шума является предварительным диагностическим инструментом с высокой положительной прогностической ценностью, но его отсутствие недостаточно для исключения ящура. ⁷ Неинвазивная визуализация в настоящее время является основным методом диагностики ящура, а катетерная ангиография служит золотым стандартом. ³ Важно отметить, что тяжесть стеноза почечной артерии и гемодинамическое значение поражений не могут быть определены только на основании ангиографии; транслезиональные градиенты давления должны быть получены до вмешательства и после ангиопластики, чтобы подтвердить успех. ³

Лечение и исходы
Хотя ящур обычно не является опасным для жизни заболеванием, широкий спектр симптомов может быть изнурительным и серьезным.Приблизительно у каждого пятого пациента в регистре было хотя бы одно расслоение, из которых 72,7% были локализованы в экстракраниальных сонных артериях. ¹² Аневризмы также часты (21,6% пациентов регистра) и чаще всего возникают в почечных и экстракраниальных сонных артериях. ¹² Немногим менее 40% пациентов с ящуром перенесли серьезные сосудистые события (определяемые как смерть, расслоение, инфаркт миокарда [ИМ], реваскуляризация коронарных артерий, транзиторная ишемическая атака, инсульт, субарахноидальное кровоизлияние [САК], мезентериальная ишемия или инфаркт почки ) при регистрации в реестре. ¹³ Все пациенты с ящуром находятся под медицинским наблюдением с периодическим последующим наблюдением и визуализирующим наблюдением по указанию компетентного поставщика медицинских услуг с направлением на сосудистые процедуры по показаниям. ^1,3 По данным за 2011 г., примерно половина пациентов в регистре США перенесли сосудистую процедуру по поводу ящура, чаще всего баллонную ангиопластику почечных артерий. ^1,7

Новые идеи

Генетический механизм, лежащий в основе ящура, находится в центре внимания текущих исследований в США.С. и Франции. Оценка уровней плазмы и кожных фибробластов у 47 человек с ящуром выявила связь с повышенной экспрессией транскрипционных факторов роста TGF-β1 и TGF-β2. ⁵ Эти люди также демонстрировали физические особенности, соответствующие основному заболеванию соединительной ткани, что позволяет предположить, что между этими заболеваниями и ящуром может быть какая-то связь. ⁵

В недавних исследованиях сообщалось о корреляции между ящуром и спонтанной диссекцией коронарных артерий.Эти исследования продемонстрировали высокую частоту спонтанной диссекции коронарных артерий (СДКА) у пациентов с ящуром в нескольких сосудистых руслах, включая почечные, сонные и подвздошные артерии. ^14-18 Причинно-следственная связь еще не установлена, но некоторые предполагают, что ящур может быть предрасполагающим фактором для SCAD.

Хотя распространенность ящура среди населения в целом остается неизвестной, исследования показывают, что его часто не диагностируют. Оценка ангиографических исследований участников исследования сердечно-сосудистых исходов при почечных атеросклеротических поражениях (CORAL) со значительной артериальной гипертензией показала, что 5.8% участников исследования страдали ящуром. ¹⁹ Это особенно примечательно, учитывая, что критерием исключения из исследования CORAL было наличие ящура.

Существование извитости и избыточности с S-образной кривизной внутренних сонных артерий (ВСА) у пациентов с ящуром является более поздним открытием. В исследовании, оценивающем 116 пациентов с ящуром, Сети и его коллеги из Медицинского центра горы Синай обнаружили, что 37 (32%) имеют S-образную кривую сонных артерий при просмотре исследований изображений (рис. 2). ²⁰ Большинство этих пациентов имели как почечный, так и каротидный ящур, но S-образная кривая ВСА была обнаружена у пациентов с ящуром только в почечных или сонных артериях. ²⁰ Хотя эта анатомическая особенность не является уникальной для пациентов с ящуром, она более распространена в популяции больных ящуром, особенно у пациентов в возрасте до 70 лет. ²⁰

Рисунок 2 Ультразвуковое изображение ангиограммы с цветовой мощностью, демонстрирующее S-образную кривую внутренней сонной артерии у женщины с многоочаговым ящуром с вовлечением почечной и сонной артерий.Эта заметная извитость и избыточность сонных артерий недавно была признана проявлением ящура. 20

Будущие направления

Уроки, извлеченные из регистра США по ящуру и других научных исследований, легли в основу клинической помощи пациентам с ящуром. Однако, несмотря на частое возникновение ящура в множественных сосудистых руслах, визуализация множественных сосудистых лож была проведена только в 74 случаях.5% пациентов в регистре в 2011 г. ^1,7 Рекомендуется обеспечить пациентам с ящуром визуализацию множественных сосудистых бассейнов для исключения диффузного вовлечения и скрытых аневризм аорты, внутренних органов или головного мозга. ³ Также необходимо повышать осведомленность о ящуре и его симптомах, чтобы уменьшить существующую в настоящее время задержку с диагностикой, чтобы пациенты с ящуром могли получать качественную помощь от поставщиков, знакомых с этим необычным заболеванием.

За последнее десятилетие значительно расширилась база знаний о ящуре, но все еще остается несколько вопросов без ответа.В мае 2014 г. в Кливленде, штат Огайо, прошел первый симпозиум Международной исследовательской сети ящура. Ключевые исследователи из США, Канады, Польши и Франции сформировали несколько рабочих групп для обсуждения будущих направлений исследований ящура. Интересующие темы включали генетику ящура, эпидемиологию, регистрационные исследования, визуализацию и клиническое ведение. Развитие этой международной совместной исследовательской сети направлено на расширение знаний о ящуре и решение остающихся без ответа вопросов в ближайшие годы.

Каталожные номера

1. Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. Регистр США по фибромускулярной дисплазии: результаты первых 447 пациентов. Тираж 2012;125:3182-90.
2. Leadbetter W, Burkland L. Гипертония при односторонней почечной недостаточности. Дж Урол 1938;39:611-26
3. Olin JW, Gornik HL, Bacharach M, et al. Фибромускулярная дисплазия: состояние науки и критические вопросы без ответов: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж 2014;129:1048-78.
4. Персу А., Джаварини А., Тузе Э. и др. Европейский консенсус по диагностике и лечению фибромышечной дисплазии. J Hypertens 2014;32:1367-78.
5. Ганеш С.К., Мориссетт Р., Сюй З. и др. Клинические и биохимические профили предполагают, что фибромышечная дисплазия является системным заболеванием с измененной экспрессией TGF-β и признаками соединительной ткани. FASEB J 2014; 28:3313-24.
6. Харрисон Э.Г. младший, Маккормак Л.Дж.Патологические классификации поражения почечных артерий при реноваскулярной гипертензии. Mayo Clinic Proc 1971;46:161-67.
7. О’Коннор С., Олин Дж.В., Горник Х.Л. 8 основных уроков, извлеченных из Регистра США по ящуру. Endovasc Today 2014;2:31-27.
8. Kim ESH, Olin JW, Froehlich JB, et al. Клинические проявления фибромышечной дисплазии варьируются в зависимости от пола пациента: отчет регистра США по фибромышечной дисплазии. J Am Coll Cardiol 2013;61:2026-28.
9. Гэвин Дж., Гу Х., Горник Х.Л. и др. Факторы, связанные с задержкой диагностики больных фибромышечной дисплазией. SVM Тезисы 2013.
10. Савар С., Стейхен О., Азарин А., Азизи М., Женемэтр Х, Плуэн П.Ф. Ассоциация между 2 ангиографическими подтипами фибромышечной дисплазии почечной артерии и клиническими характеристиками. Тираж 2012;126:3062-69.
11. Mahmood RZ, Olin J, Gu X, et al. Раскрытие пульсирующего шума в ушах при ящуре: отчет Регистра США по фибромускулярной дисплазии. J Am Coll Cardiol 2014;63(12_S):A2060.
12. Кадиан-Додов Д., Горник Х.Л., Гу Х. и соавт. Аневризма и расслоение при фиброзно-мышечной дисплазии: данные Регистра США по ящуру. J Am Coll of Cardiol 2014;63(12_S):A2030.
13. О’Коннор С., Олин Дж. В., Гу X и др. Фибромускулярная дисплазия является патологическим заболеванием с низкой связанной смертностью: отчет Регистра США по фибромускулярной дисплазии. SVM Тезисы 2014.
14. Пила Дж., Поултер Р., Фунг А., Вуд Д., Гамбургер Дж., Буллер СЕ. Спонтанная диссекция коронарных артерий у пациентов с фибромышечной дисплазией: серия случаев. Circ Cardiovasc Interv 2012;5:134-7.
15. Пила Дж., Риччи Д., Старовойтов А., Фокс Р., Буллер К.Э. Спонтанная диссекция коронарной артерии: распространенность предрасполагающих состояний, включая фиброзно-мышечную дисплазию, в когорте третичного центра. JACC Cardiovasc Interv 2013;6:44-52.
16. Tweet MS, Hayes SN, Pitta SR, et al.Клинические особенности, лечение и прогноз спонтанной диссекции коронарных артерий. Тираж 2012;126:579-88.
17. Соу Дж. Спонтанная диссекция коронарной артерии. Can J Cardiol 2013;29:1027-33.
18. Мишелис К.С., Олин Дж.В., Кадиан-Додов Д., д’Эскамар В., Ковачич Дж.К. Коронарные проявления фибромышечной дисплазии. J Am Coll of Cardiol 2014;64:1033-46.
19. Hendricks NJ, Matsumoto AH, Angle JF, et al.Является ли фибромышечная дисплазия недодиагностированной? Сравнение распространенности ящура среди участников исследования CORAL по сравнению с популяцией кандидатов в почечные доноры в одном учреждении. Vasc Med 2014;19:363-7.
20. Сети С.С., Лау Дж.Ф., Годболд Дж., Густавсон С., Олин Дж.В. Кривая S: новая морфологическая находка во внутренней сонной артерии у пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией. Vasc Med 2014;19:356-62.

Ключевые слова: Боль в животе, ангиография, ангиопластика, ангиопластика, воздушный шар, Anthozoa, Артерии, сонная артерия, внутренняя, соединительной ткани, Сужение, патологической, коронарного сосуда Аномалии, Диарея, дилатация, Головокружение, Фибробласты, фибромускулярных дисплазия, Головная боль, гемодинамика, Гипертония, подвздошной артерии, Инфаркт, межклеточной Signaling Пептиды и белки, Внутричерепные аневризмы, ишемическая атака, Переходный, Брыжеечные артерии, Инфаркт Инфаркт, Почечная артерия, почечной артерии обструкция, Инсульт, субарахноидальное кровоизлияние, Сосудистый Болезни, Сосудистые мальформации, Позвоночная артерия

< Вернуться к списку

Фибромускулярная дисплазия — Knowledge @ AMBOSS

Последнее обновление: 2 февраля 2022 г. волокон в стенках артериальных сосудов.Возникающий стеноз ухудшает перфузию пораженного органа, вызывая ишемию. Симптомы фибромышечной дисплазии различаются в зависимости от локализации и степени стеноза ящура. Преимущественно вовлекаются почечные, внутренние сонные и позвоночные артерии. Поражение сонных и позвоночных артерий может проявляться транзиторной ишемической атакой (ТИА) и/или инсультом, в то время как у пациентов с почечным ящуром обычно наблюдается вторичная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Шумы в реберно-позвоночном углу и области сонных артерий являются характерными признаками поражения почек и сонных артерий соответственно.В редких случаях у пациентов может наблюдаться мезентериальная ишемия и/или заболевание периферических артерий в результате поражения чревных или периферических артерий. Симптом «нитки четок», характерный признак ангиографии, отличает ящур от других причин артериальной окклюзии. Всех пациентов с почечным ящуром следует лечить ингибиторами АПФ и/или БРА, а пациентам с поражением сонных артерий следует назначить профилактику инсульта (терапия низкими дозами аспирина). Баллонная ангиопластика без стентирования является окончательным методом лечения.

Эпидемиология

• Возраст начала: обычно 30–50 лет, но может проявиться в любом возрасте.
• Пол: : ♀ > ♂ (8:1)
• Этническая принадлежность: повышенная распространенность среди белого населения

Ссылки: ^{[1] [2] [3] [4]}

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Патофизиология

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) представляет собой идиопатическое, невоспалительное, неатеросклеротическое заболевание, которое в первую очередь поражает мелкие и средние мышечные артерии.

Наиболее часто встречающимся гистологическим исследованием является медиальная фиброплазия.

патофизиология

Болезнь локализации

Список литературы: ^{[1] [1] [2] [3] [4] [5] [5] [5]}

Клинические признаки

Симптомы фибромышечной дисплазии неспецифичны и варьируют в зависимости от локализации ящура, степени стеноза и лежащей в основе патологии (например,г., расслоение артерий).

• Ящур почек
• Цереброваскулярный ящур

Каталожные номера: ^{[1] [1] [2] [3] [5] [5]}

[8]

Диагностика

• Визуализация
  • Методы визуализации
  • Обнаружение
    • Общая находка: знак «нитка бус».
    • Реже: одиночное циркулярное/трубчатое стенозирующее поражение
• Лабораторные анализы: креатинин сыворотки

Каталожные номера: ^{[2] [3]}

Дифференциальные диагнозы

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Ссылки

1. Каспер Д.Л., Фаучи А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Ламесон Д.Л., Лоскальцо Дж. Принципы внутренней медицины Харрисона . Макгроу-Хилл Образование ; 2015
2. Олин Дж.В. Клиника и диагностика фибромышечной дисплазии. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-fibromuscular-dysplasia .Последнее обновление: 3 июня 2015 г. По состоянию на 14 февраля 2017 г.
3. Wilson JA. Фибромускулярная дисплазия. Фиброзно-мышечная дисплазия . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. https://emedicine.medscape.com/article/1161248-overview . Обновлено: 14 апреля 2014 г. Дата обращения: 14 февраля 2017 г.
4. Варенн Л., Тахон Ф., Кастлер А. и др. Фиброзно-мышечная дисплазия: что должен знать радиолог: иллюстрированный обзор. Insights Imaging . 2015 г.; 6 (3): стр. 295-307.doi: 10.1007/s13244-015-0382-4. | Открыть в режиме чтения QxMD
5. Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж.К. Роббинс и Котран Патологическая основа заболевания . Эльзевир Сондерс ; 2014
6. Кирквуд МЛ. Аневризма экстракраниальной сонной артерии. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/extracranial-carotid-artery-aneurysm . Последнее обновление: 27 января 2017 г. Дата обращения: 7 февраля 2017 г.
7. Олин Дж.В. Лечение фибромышечной дисплазии почечных артерий. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-fibromuscular-dysplasia-of-the-renal-arteries . Последнее обновление: 8 сентября 2015 г. Дата обращения: 14 февраля 2017 г.
8. Liebeskind DS. Церебральные аневризмы. Аневризмы головного мозга . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. https://emedicine.medscape.com/article/1161518-treatment#d7 . Обновлено: 4 августа 2016 г.Доступ: 14 февраля 2017 г.
9. Герольд Г. Терапия . Герольд Г ; 2014

Детские мышечные дистрофии | Детская национальная больница

Что такое мышечная дистрофия?

Мышечная дистрофия (МД) — это широкий термин, описывающий генетическое (наследственное) заболевание мышц. Мышечная дистрофия приводит к тому, что мышцы тела становятся очень слабыми. Мышцы разрушаются и со временем заменяются жировыми отложениями.

Другие проблемы со здоровьем, обычно связанные с мышечной дистрофией, включают следующее:

• Проблемы с сердцем
• Сколиоз. Боковое или боковое искривление и вращение позвоночника (позвонков), создающее впечатление, что человек наклонен в одну сторону.
• Ожирение

Наиболее распространенными формами мышечной дистрофии являются мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) и мышечная дистрофия Беккера. Эти две формы очень похожи, но мышечная дистрофия Беккера протекает менее тяжело, чем МДД.Девочки редко страдают какой-либо из этих двух форм мышечной дистрофии.

Что вызывает мышечную дистрофию?

Мышечная дистрофия Дюшенна является генетическим заболеванием, то есть передается по наследству. Наши гены определяют наши черты, такие как цвет глаз и группа крови. Гены содержатся в клетках нашего тела на палкообразных структурах, называемых хромосомами. В норме в каждой клетке нашего тела 46 хромосом или 23 пары. Первые 22 пары являются общими для самцов и самок, а последняя пара определяет пол и называется парой половых хромосом: у самок две Х-хромосомы, а у самцов одна Х-хромосома и одна Y-хромосома.

Мышечная дистрофия Дюшенна вызывается Х-сцепленным рецессивным геном. «Х-сцепленный» означает, что ген, вызывающий признак или нарушение, расположен на Х-хромосоме. Гены на Х-хромосоме могут быть рецессивными или доминантными, и их экспрессия у самок и самцов не одинакова, потому что гены на Y-хромосоме точно не сочетаются с генами на Х-хромосоме. Рецессивные гены, сцепленные с Х-хромосомой, экспрессируются у самок. только при наличии двух копий гена (по одной на каждой Х-хромосоме). Однако у мужчин должна быть только одна копия рецессивного гена, сцепленного с Х-хромосомой, для проявления признака или нарушения.Например, женщина может неосознанно нести рецессивный ген на одной из Х-хромосом и передать его сыну, который будет проявлять этот признак или болезнь.

Каковы симптомы мышечной дистрофии?

Мышечная дистрофия обычно диагностируется у детей в возрасте от 3 до 6 лет. Ранние признаки болезни включают задержку ходьбы, трудности с подъемом из сидячего или лежачего положения и частые падения со слабостью, обычно поражающей плечевые и тазовые мышцы, как один из начальных симптомов.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы мышечной дистрофии. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:

• Колчанное движение
• СЛУЧАЕТСЯ СОЗДАНИЕ ЛЕСПЛАТИНГ
• Часто поездки и падения
• Невозможно прыгать или прыгать обычно
• .
• Слабость плеча и руки

Характерной клинической характеристикой мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) является симптом Гауэрса.Детям с мышечной дистрофией Дюшенна очень трудно встать из положения сидя или лежа на полу. Сначала они подтягиваются на руках и коленях. Ребенок проводит руками вверх по ногам, чтобы укрепить себя, когда они встают в положение стоя.

Кроме того, у детей с мышечной дистрофией часто бывают очень большие икры из-за большого количества жировых отложений, замещающих мышцы.

Симптомы мышечной дистрофии могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется мышечная дистрофия?

Диагноз мышечной дистрофии ставится врачом вашего ребенка на основании физического осмотра и диагностических тестов. Во время осмотра лечащий врач вашего ребенка получает полную предродовую историю и историю рождения ребенка и спрашивает, известны ли другие члены семьи с мышечной дистрофией.

Диагностические тесты на мышечную дистрофию могут включать:

• Анализы крови.К ним относятся генетические анализы крови.
• Биопсия мышц. Первичный тест, используемый для подтверждения диагноза. Берется небольшой образец мышечной ткани и исследуется под микроскопом.
• Электромиограмма (ЭМГ). Тест, чтобы проверить, является ли мышечная слабость результатом разрушения мышечной ткани, а не повреждения нерва.
• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, выявляет аномальные ритмы (аритмии или дисритмии) и выявляет повреждение сердечной мышцы.

Лечение мышечной дистрофии

Конкретное лечение мышечной дистрофии будет определено врачом вашего ребенка на основании:

• Возраста вашего ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
• Степень заболевания
• Тип состояния
• Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания относительно течения заболевания
• Ваше мнение или предпочтения

или остановить мышцы от ослабления.Цель лечения — предотвратить деформацию и позволить ребенку функционировать как можно более независимо.

Поскольку мышечная дистрофия является пожизненным заболеванием, которое не поддается коррекции, лечение включает в себя сосредоточение внимания на предотвращении или минимизации деформаций и максимальном повышении функциональных способностей ребенка дома и в обществе.

Лечение мышечной дистрофии может быть нехирургическим или хирургическим. Нехирургические вмешательства могут включать:

• Физиотерапию
• Вспомогательные средства для позиционирования, помогающие ребенку сидеть, лежать или стоять
• Брекеты и шины, используемые для предотвращения деформации, поддержки или защиты
• Лекарства
• Консультации по питанию
• 9
• 9
Психологическое консультирование

Хирургические вмешательства могут рассматриваться для лечения следующих состояний:

• Сколиоз (боковое искривление позвоночника), связанный с мышечной дистрофией
• Поддержание способности ребенка сидеть или стоять

Долгосрочная перспектива для ребенка с мышечной дистрофией

Мышечная дистрофия — это прогрессирующее состояние, требующее пожизненного лечения для предотвращения деформации и осложнений.Ходить и сидеть часто становится все труднее по мере роста ребенка. Обычно к 12 годам ребенку необходима инвалидная коляска, потому что мышцы ног слишком слабы, чтобы работать. Проблемы с сердцем или легкими часто возникают в позднем подростковом возрасте или в начале 20-летнего возраста.

Междисциплинарная медицинская команда будет работать с вашей семьей, чтобы улучшить функциональные результаты вашего ребенка и обеспечить поддержку, когда вы научитесь заботиться о потребностях вашего ребенка.

Ассоциация мышечной дистрофии может быть важным ресурсом, как в финансовом, так и в эмоциональном отношении, для родителей детей с мышечной дистрофией.

Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка браузера на прием файлов cookie

Существует множество причин, по которым файл cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее распространенные причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie.Вам необходимо сбросить настройки браузера, чтобы принять файлы cookie, или спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файл cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Попробуйте другой браузер, если вы подозреваете это.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie.Чтобы это исправить, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Предоставить доступ без файлов cookie потребует от сайта создания нового сеанса для каждой посещаемой вами страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в файле cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только та информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, если вы не решите ввести его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступ к остальной части вашего компьютера, и только сайт, создавший файл cookie, может его прочитать.

Васкулит или фиброзно-мышечная дисплазия? | The Medical Journal of Australia

История болезни

45-летняя ранее здоровая женщина филиппинского происхождения была госпитализирована после эпизода головокружения, которое спонтанно разрешилось через 2 минуты.Пациент отрицал наличие каких-либо сопутствующих симптомов. В ее прошлой истории была гипертония, диагностированная, когда ей было 27 лет. Она не курила и не употребляла алкоголь. Ее брат перенес инсульт в возрасте 46 лет.

При физикальном обследовании артериальное давление пациента составляло 160/100 мм рт.ст. на правой руке и 140/95 мм рт.ст. на левой руке. Уровень глюкозы в ее крови составлял 6,8 ммоль/л (референтный интервал [RI], 4–11 ммоль/л). Отмечались громкие шумы в обеих сонных артериях и левой почечной артерии.Правый лучевой пульс был сильнее, чем левый. Пульсация на обеих нижних конечностях пальпировалась. Результаты остальных осмотров были нормальными.

Результаты общего анализа крови, тестов на уровень мочевины и электролитов, функциональных тестов печени, функциональных тестов щитовидной железы и тестов на уровни тропонина и С-реактивного белка были нормальными. Скорость оседания эритроцитов была слегка повышена до 22 мм/ч (RI <20 мм/ч). Результаты скрининга на васкулит — анализы на антинуклеарные антитела, экстрагируемые ядерные антигены, антитела к двухцепочечной ДНК и антинейтрофильные цитоплазматические антитела — были в норме.Результаты скрининга на тромбофилию — тесты на антикардиолипиновый IgG, антитромбин III, функцию протеина С, свободный протеин S, мутацию гена протромбина (20210), фактор V Лейдена и антитела к β2-гликопротеину 1 — также были в норме. Уровень общего холестерина составлял 2,6 ммоль/л (РИ, <5,5 ммоль/л), уровень липопротеинов низкой плотности составлял 1,5 ммоль/л (РИ, <3,5 ммоль/л), а липопротеинов высокой плотности составлял 0,9 ммоль/л (РИ, > 1,0 ммоль/л).

Компьютерная томография (КТ) головного мозга ничем не примечательна.Магнитно-резонансная томография головного мозга показала супратенториальную Т2-взвешенную гиперинтенсивность белого вещества с восстановлением инверсии с ослаблением жидкости (FLAIR), что свидетельствует об умеренной хронической ишемической болезни мелких сосудов. Дуплексное УЗИ сонных и позвоночных сосудов подтвердило стеноз высокой степени как во внутренних, так и во внешних сонных артериях. КТ-ангиография показала обширный атеросклероз для возраста пациента и плотный стеноз правой внутренней сонной артерии и дистального отдела левой общей сонной артерии.КТ-ангиография грудного отдела аорты выявила аневризму нисходящего отдела аорты и тромбоз левой подключичной артерии. КТ-ангиограмма почек выявила стеноз в месте отхождения левой почечной артерии (рисунок, стрелка). Позитронно-эмиссионная томография всего тела не может быть интерпретирована из-за физиологического поглощения контрастного вещества бурым жиром, что ограничивает возможность оценки васкулита крупных сосудов.

Сочетание как стенотических, так и аневризматических изменений в множественных сосудистых руслах делает артериит Такаясу (ТА) неопровержимым диагнозом у этого пациента.Учитывая отсутствие активности заболевания, вероятным диагнозом является поздняя стадия ТА. Пациенты с фибромышечной дисплазией (ФМД) также могут проявляться таким образом, но маловероятно, что ФМД затрагивает несколько сосудистых бассейнов (вставка).

ТА — воспалительная васкулопатия аорты и ее основных ветвей.1 Когда-то считалось, что это заболевание поражает только азиатских женщин, но с тех пор оно было выявлено у мужчин и женщин из многих этнических групп,2 обычно во второй или третье десятилетие жизни.3

Патогенез ТА плохо изучен.Воспаление сосудов приводит к утолщению стенок, фиброзу, стенозу и образованию тромбов.2 Панартериит с рубцеванием адвентиции и интимы распространяется дистально от аорты к ее ветвям, вызывая сужение и окклюзию. Воспаление может разрушить артериальную среду и привести к образованию аневризмы.2 Заболеваемость из-за окклюзии сосудов и образования аневризмы высока.

TA имеет трехфазный характер течения заболевания. Клинические признаки варьируют в зависимости от степени расширения, сужения и окклюзии артерий.Фаза I представляет собой воспалительный период, который характеризуется неспецифическими симптомами, такими как лихорадка и потеря веса. Фаза II включает болезненность сосудов из-за воспаления. Фаза III — это стадия «перегорания» (или поздняя), при которой шумы и ишемия преобладают во многих органах.4 Фаза III возникает не у всех пациентов. У пациентов, находящихся в стадии ремиссии, могут возникать рецидивы.

Ящур — редкое заболевание, имитирующее васкулит. Это невоспалительная неатеросклеротическая ангиопатия, которая чаще всего возникает у женщин детородного возраста.5 Наблюдается почти в каждом артериальном русле.

Клинические проявления ящура зависят от пораженного артериального распределения. Ящур может вызывать стеноз, аневризму, расслоение и окклюзию артерий.6 Общие проявления включают головокружение, артериальную гипертензию и инсульт.7 У пациентов с ящуром обычно вовлекаются почечные и сонные артерии.7,8 Ящур имеет три подтипа, в зависимости от доминирующего артериального участвует слой стены.

Бывают случаи, когда ящур трудно отличить от васкулита.Поскольку ящур является невоспалительным процессом, он не связан с анемией, тромбоцитопенией или повышенным уровнем реагентов острой фазы9. .9

Диагностическое подтверждение для нашего пациента может быть достигнуто только с помощью артериальной биопсии. Это было невозможно из-за процедурного риска. Учитывая количество пораженных сосудистых бассейнов, предпочтительным диагнозом был ТА.Отсутствие конституциональных симптомов и низкий уровень воспалительных маркеров свидетельствовали о вероятной поздней фазе ТА, но нельзя было исключить активную ТА. Различие между этими сущностями имеет клиническое значение, поскольку терапия различается.

Ведение пациентов с ТА может быть сложной задачей. Отсутствие единого золотого стандарта измерения активности заболевания часто приводит к тому, что диагноз устанавливается на основании комбинации истории болезни, патологических тестов и визуализации. Между результатами таких исследований может быть плохая корреляция, что приводит к неопределенности в отношении диагноза и соответствующей терапии.

Целью лечения ТА является минимизация долгосрочных побочных эффектов при одновременном контроле активности заболевания и сохранении функции сосудов. При активной ТА это достигается кортикостероидами и цитотоксическими препаратами. Использование этих препаратов в поздней фазе ТА вызывает споры. Отсутствие поддающейся измерению воспалительной реакции может вызвать неопределенность в отношении того, следует ли проводить агрессивную иммуносупрессию у пациента. Несмотря на это, у пациентов с поздней фазой ТА все еще могут быть гистологические признаки продолжающегося заболевания.Более того, несмотря на низкую 10-летнюю смертность, заболеваемость из-за окклюзии артерий при ТА высока. Поскольку воспаление является фактором риска атеросклероза, следует регулярно проводить скрининг традиционных факторов сердечно-сосудистого риска и лечить с помощью антитромбоцитарных препаратов, антигипертензивных препаратов и статинов. терапии, если это необходимо. Однако применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента требует тщательного наблюдения ввиду распространенности стеноза почечных артерий. Для поддержания проходимости сосудов можно использовать стентирование и баллонную ангиопластику.

ТА является сложным заболеванием для диагностики и лечения. Выявление превосходных диагностических инструментов, включая методы визуализации, может облегчить наше понимание активности болезни и направить терапевтические вмешательства. Учитывая нехватку доказательств в отношении терапии поздней фазы ТА, пациентов следует оценивать в каждом конкретном случае, а те, у кого есть хороший прогноз, не должны подвергаться риску лечения, которое более вредно, чем само заболевание. В конечном счете, необходим междисциплинарный подход с долгосрочным наблюдением.

Уроки из практики

• Фибромускулярная дисплазия может имитировать артериит Такаясу.
• Различные факторы, включая возраст, поражение сосудов и маркеры воспаления, могут помочь отличить артериит Такаясу от других заболеваний.
• Пациенты с хорошим прогнозом не должны подвергаться риску лечения, которое более вредно, чем само заболевание.
• Вторичная профилактика и контроль сердечно-сосудистых факторов риска жизненно важны для пациентов с артериитом Такаясу.

Дифференциальные диагнозы, рассмотренные у женщины 45 лет со стенозирующими и аневризматическими изменениями множественных сосудистых русел

.

• Вовлечение многочисленных сосудистых бассейнов
• Женский секс
• Вероятный возраст < 40 лет на момент начала заболевания

В соответствии с диагнозом	Меньше в соответствии с диагнозом
Сгоревший Такаясу артериит
Вовлечение многочисленных сосудистых бассейнов Низкий уровень маркеров воспаления Нет системных симптомов Женский секс Вероятный возраст < 40 лет на момент начала заболевания	Нет предшествующих конституционных симптомов, которые предполагают прошлый анамнез активного такаясуасу -артерита
9202 101010102010101010101010101010102010101010101010101010101010102ASAYS
		Нет текущих конституциональных симптомов Низкий уровень маркеров воспаления
Фибромускулярная дисплазия
Возраст 30–50 лет Женский секс	Диффузное поражение сосудов
Атеросклероз
Семейный анамнез инсульта Гипертензия в анамнезе	Возраст < 45 лет Диффузное и тяжелое поражение сосудов Отсутствие типичных сердечно-сосудистых факторов риска
Гигантоклеточный артериит
	Возраст < 50 лет Нет локализованной головной боли Нет болезненности височной артерии или снижен пульс височной артерии Скорость оседания эритроцитов незначительно повышена

.