Лимфостаз ноги: Лимфостаз нижних конечностей: причины возникновения, лечение

Ареллано Дж., Гонсалес Р., Корредойра Й., Нуньес Р. Диагностика бородавчатой ​​слоновой кости как клинического проявления саркомы Капоши. Medwave . 2020 20 января. 20 (1): e7767. [Медлайн].

Карлссон К., Нильссон-Викмар Л., Брогард К., Йоханссон К. Пальпация увеличенной толщины кожи и подкожной ткани, диэлектрическая проницаемость тканей и метод вытеснения воды для диагностики ранней легкой лимфедемы руки. Лимфат Рес Биол . 9 октября 2019 г. [Medline].

Йимер М., Хайлу Т., Мулу В., Абера Б. Эпидемиология слоновости с особым акцентом на подокониоз в Эфиопии: обзор литературы. J Vector Borne Dis . 2015 июн. 52 (2): 111-5.[Медлайн].

Elgendy IY, Lo MC. Односторонний отек нижних конечностей как редкое проявление неходжкинской лимфомы. BMJ Case Rep . 2014. [Medline].

Файф С. Массивная локализованная лимфедема — заболевание, уникальное для патологически страдающих ожирением: тематическое исследование. Обработка стомной раны . 2014 Январь 60 (1): 30-5. [Медлайн].

Чопра К. , Тадисина К.К., Брюэр М., Холтон Л.Х., Банда А.К., Сингх Д.П. Возвращение к массивной локализованной лимфедеме: быстро растущее осложнение эпидемии ожирения. Энн Пласт Сург . 2015 Январь 74 (1): 126-32. [Медлайн].

Грин AK, Sudduth CL. Лимфатическая функция нижних конечностей, прогнозируемая по индексу массы тела: лимфосцинтиграфическое исследование ожирения и липедемы. Инт Дж. Обес (Лондон) . 2021, февраль, 45 (2): 369-373. [Медлайн].

Пракаш Дж., Кумар М., Сингх В., Санкхвар С. Гигантская слоновость полового члена после обрезания: разрушительное осложнение. BMJ Case Rep . 16 сентября; 2013.bcr2013200780. [Медлайн].

Намняк С., Адхами З., Томс Г., Дженкс П. Септицемия Pasteurella multocida при болезни Милроя. J Заразить . 1995 31 сентября (2): 175-6. [Медлайн].

Коннелл Ф., Брайс Дж., Джеффри С., Кили В., Мортимер П., Мансур С.Новая система классификации первичных лимфатических дисплазий на основе фенотипа. Clin Genet . 2010 май. 77 (5): 438-52. [Медлайн].

Коннелл Ф., Брайс Г., Мортимер П. Фенотипическая характеристика первичной лимфедемы. Ann N Y Acad Sci . 2008. 1131: 140-6. [Медлайн].

Mellor RH, Hubert CE, Stanton AW, et al. В основе болезни Милроя лежит лимфатическая дисфункция, а не аплазия. Микроциркуляция . 2010 май.17 (4): 281-96. [Медлайн].

Шэн Дж., Цзэн Ф., Ли К., Лю Дж., Ван К. , Лю М. [Идентификация мутации гена VEGFR3 в китайской семье с аутосомно-доминантной первичной врожденной лимфатической отекой]. Чжунхуа И Сюэ И Чуань Сюэ За Чжи . 2010 27 августа (4): 371-5. [Медлайн].

Irrthum A, Karkkainen MJ, Devriendt K, Alitalo K, Vikkula M. Врожденная наследственная лимфедема, вызванная мутацией, которая инактивирует тирозинкиназу VEGFR3. Am J Hum Genet . 2000 августа 67 (2): 295-301. [Медлайн].

Карккайнен М.Дж., Феррелл Р.Е., Лоуренс ЕС и др. Миссенс-мутации мешают передаче сигналов VEGFR-3 при первичном лимфатическом отеке. Нат Генет . 2000 июн.25 (2): 153-9. [Медлайн].

Батлер MG, Dagenais SL, Rockson SG, Glover TW. Новая мутация VEGFR3 вызывает болезнь Милроя. Am J Med Genet A . 1 июня 2007 г. 143A (11): 1212-7. [Медлайн].

Ghalamkarpour A, Holnthoner W., Saharinen P, Boon LM, Mulliken JB, Alitalo K, et al. Рецессивный первичный врожденный лимфатический отек, вызванный мутацией VEGFR3. J Med Genet . 2009 июн. 46 (6): 399-404. [Медлайн].

Эванс А.Л., Брайс Г., Сотирова В., Мортимер П., Бенинсон Дж., Бернанд К. и др.Картирование первичной врожденной лимфедемы в области 5q35.3. Am J Hum Genet . 1999 Февраль 64 (2): 547-55. [Медлайн]. [Полный текст].

Берри Ф. Б., Тамими Ю., Карл М. В., Леманн О. Дж., Вальтер М. А.. Создание прогнозирующей мутационной модели домена вилки на основе анализа миссенс-мутаций FOXC2, выявленных у пациентов с наследственной лимфедемой с дистихиазом. Хум Мол Генет . 2005 15 сентября. 14 (18): 2619-27. [Медлайн].

Салим А., Пайк М., Тернер Р., Мортимер П.Лимфедема: дополнительная находка в ассоциации заряда. Педиатр дерматол . 2003 ноябрь-декабрь. 20 (6): 547-8. [Медлайн].

Агаджан Й., Диаз Дж., Сладек Э. Таинственно опухшая рука: синдром опухшей руки. BMJ Case Rep . 2018 22 декабря. 11 (1): [Medline].

Hoerauf A, Pfarr K, Mand S, Debrah AY, Specht S. Филяриатоз в Африке — проблемы и перспективы лечения. Clin Microbiol Infect . 2011 июл. 7: 977-85. [Медлайн].

Шривастава П.К., Диллон ГП. Ликвидация лимфатического филяриатоза в Индии — дело успешное. Дж. Индийская медицинская ассоциация . 2008 октябрь 106 (10): 673-4, 676-7. [Медлайн].

Бабу С, Натман ТБ. Иммунология лимфатического филяриоза. Parasite Immunol . 2014 Август 36 (8): 338-46. [Медлайн].

Ли Р., Саарди К.М., Шварц РА. Ангиогенные опухоли, связанные с лимфедемой, и другие злокачественные новообразования. Клин Дерматол . 2014 сен-окт. 32 (5): 616-20. [Медлайн].

Piccolo V, Baroni A, Russo T, Schwartz RA. Кожный участок Руокко с ослабленным иммунитетом. Инт Дж Дерматол .2016 Февраль 55 (2): 135-41. [Медлайн].

Батлер Д.Ф., Малуф П.Дж. , Батц Р.К., Стетсон КЛ. Приобретенная лимфедема кисти, вызванная вирусом простого герпеса 2 типа. Arch Dermatol . 1999 Сентябрь 135 (9): 1125-6. [Медлайн].

Никитенко Л.Л., Шимосава Т., Хендерсон С., Мякинен Т., Шимосава Х., Куреши У. и др. Гаплонедостаточность адреномедуллина предрасполагает к вторичной лимфедеме. Дж Инвест Дерматол . 30 января 2013 г. [Medline].

Thielitz A, Bellutti M, Bonnekoh B, Franke I, Wiede A, Lotzing M и др.Прогрессирующая липолимфедема, связанная с повышенной активностью дермальных фибробластов при моноклональной гаммопатии неопределенного значения: существует ли причинно-следственная связь ?. Лимфология . 2012 Сентябрь 45: 124-9. [Медлайн].

Boneti C, Badgwell B, Robertson Y, Korourian S, Adkins L, Klimberg V. Обратное картирование подмышек (ARM): первые результаты исследования фазы II по предотвращению лимфедемы после лимфаденэктомии. Минерва Гинекол . 2012 Октябрь 64 (5): 421-30.[Медлайн].

Макферсон Т., Персо С., Сингх С. и др. Межпальцевые поражения и частота острого дерматолимфангиоаденита при лимфатическом отеке в эндемичных по филяриозу районах. Br J Dermatol . 2006 май. 154 (5): 933-41. [Медлайн].

Левинсон К.Л., Фейнгольд Е., Феррелл Р.Э., Гловер Т.В., Трабулси Е.И., Finegold DN. Возраст начала наследственной лимфедемы. J Педиатр . 2003 июн. 142 (6): 704-8. [Медлайн].

Dürr HR, Pellengahr C, Nerlich A, Baur A, Maier M, Jansson V.Синдром Стюарта-Тревеса как редкое осложнение наследственной лимфедемы. Vasa . 2004 Февраль 33 (1): 42-5. [Медлайн].

Чопра С., Орс Ф., Бергин Д. МРТ ангиосаркомы, связанной с хроническим лимфатическим отеком: синдром Стюарта Тревеса. Br J Радиол . 2007 декабрь 80 (960): e310-3. [Медлайн].

Aguiar Bujanda D, Camacho Galan R, Bastida Inarrea J, et al. Ангиосаркома брюшной стенки после дермолипэктомии у мужчины с патологическим ожирением.Редкая форма проявления синдрома Стюарта-Тревса. евро J Dermatol . 2006 май-июнь. 16 (3): 290-2. [Медлайн].

Azurdia RM, Guerin DM, Verbov JL. Хронический лимфатический отек и ангиосаркома. Клин Экспер Дерматол . 1999 г., 24 (4): 270-2. [Медлайн].

Коморовский А.Л., Высоцкий В.М., Митус Дж. Ангиосаркома в хронически лимфедематозной ноге: необычное проявление синдрома Стюарта-Тревеса. South Med J . 2003 Август.96 (8): 807-8. [Медлайн].

Шехан Дж. М., Ахмед И. Ангиосаркома, возникающая в лимфедематозном паннусе брюшной полости с гистологическими особенностями, напоминающими саркому Капозиса: отчет о случае и обзор литературы. Инт Дж Дерматол . 2006 май. 45 (5): 499-503. [Медлайн].

Offori TW, Platt CC, Stephens M, Hopkinson GB. Ангиосаркома при врожденном наследственном лимфатическом отеке (болезнь Милроя) — диагностические маяки и обзор литературы. Клин Экспер Дерматол . 1993 18 марта (2): 174-7. [Медлайн].

Шарма А., Шварц РА. Синдром Стюарта-Тревеса: патогенез и лечение. J Am Acad Dermatol . 7 июня 2012 г. [Medline].

Atillasoy ES, Santoro A, Weinberg JM. Лимфедема, связанная с саркомой Капоши. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2001 июл.15 (4): 364-5. [Медлайн].

Торрес-Паоли Д., Санчес JL. Первичная кожная B-клеточная лимфома голени при хронической лимфедематозной конечности. Am J Dermatopathol . 2000 июня, 22 (3): 257-60. [Медлайн].

Beloncle F, Sayegh J, Eymerit-Morin C, Duveau A, Augusto JF. Амилоидоз АА как осложнение первичной лимфедемы. Амилоид . 2014 21 марта (1): 54-6. [Медлайн].

Park G, Jeong HW, Lee J, Mun YC, Sung SH, Han SJ. Лимфедема, связанная с первичным амилоидозом: тематическое исследование. Энн Рехабил Мед . 2017 Октябрь 41 (5): 887-891. [Медлайн].

Мальтийский PE, Michelini S, Ricci M, Maitz S, Fiorentino A, Serrani R и др.Растет число свидетельств наследственной лимфедемы, вызванной вариантами с потерей функции CELSR1. Am J Med Genet A . 2019 Сентябрь 179 (9): 1718-1724. [Медлайн].

Karg E, Bereczki C, Kovacs J, et al. Первичный лимфатический отек, связанный с ксантоматозом, вагинальной лимфореей и кишечной лимфангиэктазией. Br J Dermatol . 2002, январь, 146 (1): 134-7. [Медлайн].

Джонсон С.М., Кинканнон Дж. М., Хорн ТД. Синдром лимфедема-дистихиаз: отчет и обзор. Arch Dermatol . 1999, март, 135 (3): 347-8. [Медлайн].

Самласка CP. Врожденная лимфедема и дистихиаз. Педиатр дерматол . 2002 март-апрель. 19 (2): 139-41. [Медлайн].

Лу С., Тран Т.А., Джонс Д.М. и др. Локализованная лимфедема (слоновость): серия случаев и обзор литературы. Дж. Катан Патол . 2009 Январь 36 (1): 1-20. [Медлайн].

Ridner SH, Deng J, Fu MR, Radina E, Thiadens SR, Weiss J, et al.Бремя симптомов и возникновение инфекции у лиц с лимфедемой конечностей. Лимфология . 2012 Сентябрь 45: 113–23. [Медлайн].

Wu JJ, Wagner AM. Верруциформная ксантома в сочетании с болезнью Милроя и синдромом протекающих капилляров. Педиатр дерматол . 2003 янв-фев. 20 (1): 44-7. [Медлайн].

Wu YH, Hsiao PF, Lin YC. Верруциформный ксантомоподобный феномен при себорейном кератозе. Дж. Катан Патол . 2006 май. 33 (5): 373-7. [Медлайн].

Чавда Л.К., Вайдья РА, Вайдья нашей эры. Синдром желтого ногтя: пропущенный диагноз редкого синдрома. Дж. Ассошиэйтед врачей Индия . 2011 Апрель 59: 258-60. [Медлайн].

Виньес С. [Липедема: неправильно диагностированная сущность]. Дж Мал Васк . 2012 июл. 37 (4): 213-8. [Медлайн].

Bollinger A, Amann-Vesti BR. Флуоресцентная микролимфография: диагностический потенциал лимфедемы и основа для измерения лимфатического давления и скорости кровотока. Лимфология . 2007 июн. 40 (2): 52-62. [Медлайн].

Ким Й.Б., Хван Дж. Х., Ким Т. В., Чанг Х. Дж., Ли С. Г.. Выявит ли комплексная противоотечная терапия долгосрочный эффект, а лимфосцинтиграфия предскажет исход лимфедемы нижних конечностей, связанный с лечением гинекологического рака? Гинеколь Онкол . 2012 сен 26. [Medline].

Шмитц К.Х., Ахмед Р.Л., Троксель А., Чевилл А., Смит Р., Льюис-Грант Л. и др. Поднятие тяжестей у женщин с лимфедемой, связанной с раком груди. N Engl J Med . 2009 13 августа. 361 (7): 664-73. [Медлайн].

Mayrovitz HN. Стандарт лечения лимфедемы: современные концепции и физиологические соображения. Лимфат Рес Биол . 2009. 7 (2): 101-8. [Медлайн].

Перейра Де Годой Дж. М., Амадор Франко Бриджидио П., Бузато Э., Фатима Геррейро Де Годой М. Интенсивное амбулаторное лечение слоновости. Инт Ангиол . 2012 31 октября (5): 494-9. [Медлайн].

Чанг А.Ю., Мунгай М., Коутс С.Дж., Чао Т., Одхиамбо Х.П., Уэр ПМ и др.Внедрение местного недорогого вмешательства для лечения ран и лимфедемы в Западной Кении. Дерматол Клин . 2021, январь, 39 (1): 91-100. [Медлайн].

Лернер Р. Что нового в терапии лимфедемы в Америке ?. Инт Дж Ангиол . 1998 Май. 7 (3): 191-6. [Медлайн].

Бенинсон Дж., Редмонд МДж. Мшистая ножка — необычный лечебный успех. Ангиология . 1986 сентябрь 37 (9): 642-6. [Медлайн].

Кинг Б.Перевязка пальцев ног для профилактики и лечения отеков. Нурс Таймс . 2007 23-29 октября. 103 (43): 44, 47. [Medline].

Гурдал С.О., Костаноглу А., Джавдар И., Озбас А., Кабиоглу Н., Озцинар Б. и др. Сравнение прерывистой пневматической компрессии с ручным лимфодренажем для лечения лимфедемы, связанной с раком груди. Лимфат Рес Биол . 2012 Сентябрь 10 (3): 129-35. [Медлайн].

Ольшевский В.Л., Джамал С., Манокаран Г., Трипати Ф.М., Залеска М., Стельмах Э. Эффективность пенициллина длительного действия (пенидура) в предотвращении рецидивов дерматолимфангиоаденита (DLA) и контроле кожи, глубоких тканей и лимфобактериальной флоры в пациенты с «филяриальной» лимфедемой. Лимфология . 2005 июн. 38 (2): 66-80. [Медлайн].

Debrah AY, Mand S, Marfo-Debrekyei Y, et al. Макрофилярицидный эффект от 4 недель лечения доксициклином на Wuchereria bancrofti. Trop Med Int Health . 2007 декабря 12 (12): 1433-41. [Медлайн].

Yongyuth P, Koyadun S, Jaturabundit N, Sampuch A, Bhumiratana A. Эффективность однократного лечения диэтилкарбамазином 300 мг и комбинацией альбендазола 400 мг в снижении антигенемии Wuchereria bancrofti и сопутствующих геогельминтов Южного Мьянмы . J Med Assoc Thai . 2006 августа 89 (8): 1237-48. [Медлайн].

Манд С., Дебрах А.Ю., Кларманн Ю., Батса Л., Марфо-Дебрекей Ю., Квартенг А. и др. Доксициклин улучшает филяриатную лимфедему независимо от активной филяриальной инфекции: рандомизированное контролируемое исследование. Clin Infect Dis . 2012 Сентябрь 55 (5): 621-30. [Медлайн].

Аль-Кубати А.С., Аль-Сами АР, Аль-Кубати С., Рамзи Р.М.Р. История ликвидации лимфатического филяриатоза как проблемы общественного здравоохранения в Йемене. Acta Trop . 2020 Декабрь 212: 105676. [Медлайн].

Milton P, Hamley JID, Walker M, Basáñez MG. Моксидектин: пероральное средство от онхоцеркоза человека. Expert Rev Anti Infect Ther . 2020 18 ноября (11): 1067-1081. [Медлайн].

Feind-Koopmans A, van de Kerkhof PC. Успешное лечение лимфостатического папилломатоза кожи ацитретином. Acta Derm Venereol . 1995 Сентябрь 75 (5): 411. [Медлайн].

Бойд Дж., Слоан С., Мефферт Дж.Elephantiasis nostrum verrucosa брюшной полости: клинические результаты с тазаротеном. J Препараты Дерматол . 2004 июль-авг. 3 (4): 446-8. [Медлайн].

Уоррен А.Г., Брорсон Х., Боруд Л.Дж., Славин С.А. Лимфедема: всесторонний обзор. Энн Пласт Сург . 2007 Октябрь 59 (4): 464-72. [Медлайн].

Онода С., Нишимон К. Полезность хирургической и консервативной комбинированной терапии при лимфедеме на поздней стадии. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord . 2021, 9 января (1): 234-241. [Медлайн].

Сальгадо С.Дж., Сассу П., Гарб Б.Б., Спанио ди Спилимберго С., Мардини С., Чен ХК. Радикальное уменьшение лимфедемы верхних конечностей с сохранением перфораторов. Энн Пласт Сург . 2009 Сентябрь.63 (3): 302-6. [Медлайн].

Нарушима М., Михара М., Ямамото Ю., Иида Т., Косима I, Мандингер Г.С. Метод внутрисосудистого стентирования для лечения лимфедемы конечностей с многоконфигурационными лимфатико-венозными анастомозами. Пласт Реконстр Сург . 2010 Март 125 (3): 935-43. [Медлайн].

ван дер Уолт Дж. К., Перкс Т. Дж., Зееман Б. Дж., Брюс-Чватт А. Дж., Грэу ФР. Модифицированная процедура Charles с использованием повязок с отрицательным давлением при первичной лимфедеме: функциональная оценка. Энн Пласт Сург . 2009 июнь 62 (6): 669-75. [Медлайн].

Borst GM, Goettler CE, Kachare SD, Sherman RA. Терапия личинками при слоновости Nostras Verrucosa открывает новые возможности применения и новые осложнения: клинический случай. Int J Ранения нижних конечностей . 2014 25 мая. 13 (2): 135-139. [Медлайн].

Devoogdt N, Christiaens MR, Geraerts I, Truijen S, Smeets A, Leunen K, et al. Влияние ручного лимфодренажа в дополнение к рекомендациям и лечебной физкультуре на лимфатический отек руки, связанный с раком груди: рандомизированное контролируемое исследование. BMJ . 2011 Сентябрь 1. 343: d5326. [Медлайн]. [Полный текст].

Торрес Лакомба М., Юсте Санчес М.Дж., Сапико Гоньи А., Прието Мерино Д., Майораль дель Мораль О, Сересо Телес Е. и др. Эффективность ранней физиотерапии для предотвращения лимфатического отека после операции по поводу рака груди: рандомизированное, одно слепое, клиническое испытание. BMJ . 12 января 2010 г. 340: b5396. [Медлайн]. [Полный текст].

Армер Дж.М., Стюарт Б.Р., Шук Р.П. 30-месячная лимфедема после лечения рака груди. J Лимфедема . 2009 г. 1. 4 (1): 14-18. [Медлайн]. [Полный текст].

Lowry F. Исследование обнаруживает генетическую связь с лимфедемой. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/802874. 22 апреля 2013 г .; Доступ: 29 апреля 2013 г.

Вторичная лимфедема — обзор

4.2 Механотрансдукция в лимфатических сосудах во время вторичной лимфедемы

Патологическая лимфедема характеризуется накоплением богатой белком жидкости в интерстициальных пространствах тканей. Существуют две разные формы лимфедемы: первичная и вторичная лимфедема. Первичная лимфедема часто возникает из-за генетических нарушений, которые влияют на соответствующие молекулы для развития лимфатических сосудов во время эмбриогенеза.Интересно, что многие из сцепленных мутаций происходят в генах, отвечающих за механореактивность, таких как VEGFR3, FOXC2 или GATA2 (Fang et al., 2000; Irrthum et al., 2000; Ostergaard et al., 2011). Эта форма лимфедемы наблюдается только у относительно небольшого процента пациентов по сравнению с вторичной лимфедемой (Kurland & Molgaard, 1981). Вторичная лимфедема может быть вызвана повреждением лимфатических сосудов в результате хирургического вмешательства, лучевой терапии, травмы, воспаления или паразитарной инфекции (Rockson, 2001). Часто он развивается как следствие лечения рака, поскольку до 30% пациентов с гинекологическим раком или раком груди после операции развивают лимфедему (Beesley, Janda, Eakin, Obermair, & Battistutta, 2007; Cormier et al., 2010; ДиСипио, Рай, Ньюман и Хейс, 2013 г .; Тада, Терамукай, Фукусима и Сасаки, 2009 г.). Развитие вторичной лимфедемы тесно связано с морфологическими и функциональными изменениями лимфатической сосудистой сети, а также с изменениями биомеханических свойств (рис. 4).

Рис. 4. Роль механических сил в прогрессировании вторичной лимфедемы. Вторичная лимфедема может быть вызвана нарушением лимфотока, например, после хирургического удаления лимфатических узлов и частей лимфатической сосудистой сети.Это приводит к ретроградному току лимфы в лимфатической сосудистой сети. Как следствие, собирающие лимфатические сосуды расширяются, лимфатические гладкомышечные клетки (ГМК) постепенно теряют способность сокращаться, а лимфатические клапаны становятся дисфункциональными, что приводит к нарушению движения лимфы. Кроме того, лимфатические капилляры испытывают высокое внутрипросветное давление из-за накопления лимфы, и они характеризуются увеличением просвета и гиперплазией, поскольку начинается пролиферация лимфатических эндотелиальных клеток (LEC).Кроме того, межклеточные соединения лимфатических капилляров перестают функционировать, и они теряют способность впитывать жидкость. Это приводит к лимфатическому застою, характеризующемуся чрезмерным накоплением интерстициальной жидкости, что приводит к высокому давлению интерстициальной жидкости и прогрессирующему фиброзу. Более того, внеклеточный матрикс (ВКМ) богат коллагеновыми волокнами, но низким содержанием эластичных волокон, и может наблюдаться сильное накопление адипоцитов и фибробластов, а также высокая инфильтрация иммунных клеток (наряду с повышенным уровнем воспалительных цитокинов).

Начальная фаза вторичной лимфедемы (например, вызванной хирургическим вмешательством) часто характеризуется нарушением лимфотока через собирающие лимфатические сосуды. Это приводит к ретроградному лимфотоку и прогрессивному расширению собирающих лимфатических сосудов (Gousopoulos, Proulx, Scholl, Uecker, & Detmar, 2016) (рис. 4). Лимфатические ГМК теряют свои сократительные свойства, характеризующиеся снижением силы сократимости, а не частоты (Gousopoulos et al., 2016). Кроме того, утолщение базальной мембраны может способствовать изменениям сократимости собирающих лимфатических сосудов (Ryan & De Berker, 1995).Дополнительная недостаточность лимфатического клапана и, как следствие, разрушение лимфангионов, приводит к нарушению функции собирающих лимфатических сосудов. Дисфункция лимфатического клапана, вероятно, является следствием расширенного лимфатического просвета, а также изменения режима кровотока. В то время как эндотелий лимфатических клапанов обычно испытывает как ламинарный, так и рециркулирующий поток (Sabine et al. , 2012), этот типичный паттерн теряется во время прогрессирования лимфедемы.

Лимфатические капилляры испытывают высокое внутрипросветное давление из-за накопления лимфы в лимфатической сосудистой сети, что способствует прогрессирующей дисфункции межклеточных соединений (Gousopoulos et al., 2016; Роксон, 2001; Заугг-Вести и др., 1993). Кроме того, лимфатические капилляры демонстрируют значительное увеличение просвета и гиперпластичны, что согласуется с повышенной пролиферацией LEC (Gousopoulos et al., 2016; Rutkowski, Moya, Johannes, Goldman, & Swartz, 2006) (рис. 4). Интересно, что высокие уровни VEGF-C (в основном происходящие из макрофагов) могут наблюдаться в отечной ткани, но его экспрессия временно не коррелирует с пролиферацией LEC (Gousopoulos et al., 2017; Rutkowski et al., 2006). Это указывает на то, что во время прогрессирования лимфедемы может быть еще один пусковой механизм лимфатического расширения и гиперплазии. Интересно, что повышенные уровни VEGF-C коррелируют с увеличением кровотока из сосудов, что, вероятно, способствует развитию лимфедемы (Gousopoulos et al. , 2017). Поскольку лимфатические капилляры постепенно теряют способность принимать жидкость из интерстициальных пространств, это приводит к лимфатическому застою, характеризующемуся очень медленным движением жидкости или ее отсутствием и накоплением интерстициальной жидкости.Следовательно, давление межклеточной жидкости сильно увеличивается. Это может вносить значительный вклад в лимфатическую гиперплазию, поскольку это может приводить к индуцированной β1 интегрином активации VEGFR3 и пролиферации LEC, подобно тому, что наблюдается во время эмбрионального развития (Planas-Paz et al., 2012). Кроме того, во время прогрессирования лимфедемы можно наблюдать массивную реструктуризацию ECM. Это характеризуется разрушением эластичных волокон и отложением жестких и богатых коллагеном волокон (Gousopoulos et al., 2016) (рис.4). Неэффективный дренаж интерстициальной жидкости приводит к инфильтрации адипоцитов, фибробластов, иммунных клеток и воспалительных клеток в интерстиций (Gousopoulos et al. , 2016; Rutkowski et al., 2006), что совпадает с высокими уровнями воспалительных цитокинов и факторов роста, таких как TGF-β1, TNF-α или интерферон-γ (Ly, Kataru, & Mehrara, 2017). Таким образом, хроническая лимфедема приводит к усилению воспаления, адипогенезу и повышенному риску инфекций из-за отсутствия лимфатического иммунного ответа и прогрессирующего фиброза (Saito, Nakagami, Kaneda, & Morishita, 2013).

На сегодняшний день лекарства от лимфедемы не существует. Однако генная терапия VEGF-C и-D у мышей с вторичной лимфедемой успешно восстанавливала лимфатические сосуды после лимфодиссекции (Tammela et al., 2007). Поразительно, что лимфатические сосуды формируются на участках нарушенной лимфатической сосудистой сети, и эти сосуды далее ремоделируются в функциональные собирающие лимфатические сосуды (Tammela et al., 2007). В отличие от этих результатов, прогрессирование лимфедемы также характеризуется повышенными уровнями эндогенного VEGF-C, которые, по-видимому, способствуют обострению заболевания, поскольку удаление VEGF-C и -D растворимым VEGFR3 снижает лимфедему (Gousopoulos et al. , 2017; Дженсен, Симонсен, Карлсмарк, Ланнг и Бюлоу, 2015 г .; Рутковски и др., 2006). Эти последние данные свидетельствуют о том, что терапия VEGF-C может иметь лишь ограниченный терапевтический эффект на вторичную лимфедему. Сегодня наиболее эффективные методы лечения вторичной лимфедемы включают механическую стимуляцию лимфатической сосудистой сети, такую ​​как массаж или компрессионные повязки, что дополнительно указывает на механочувствительные сигнальные пути как возможные цели для терапии лимфедемы.

JCI от Essity — Четыре стадии лимфедемы

Существует четыре основных стадии лимфедемы, каждая из которых по-разному влияет на организм пациента.

Лимфедема — это прогрессирующее заболевание, которое развивается по стадиям, которые можно разделить на категории в зависимости от степени тяжести.

Стадия 0: латентная стадия

Субклиническое состояние, при котором опухоль не проявляется, несмотря на нарушение транспорта лимфы. Эта стадия может длиться месяцами или годами, прежде чем отек станет очевидным.

Стадия 1: легкая стадия

Раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка, которое спадает с подъемом конечности.Может возникнуть точечная коррозия. Можно увидеть увеличение пролиферирующих клеток.

Стадия 2: Умеренная стадия

Поднятие конечности само по себе редко уменьшает отек, а точечная коррозия может возникать, а может и не возникать по мере развития фиброза тканей.

Стадия 3: лимфостатический слон (тяжелая стадия)

Ямки отсутствуют, и начинают развиваться трофические изменения кожи, такие как акантоз, жировые отложения и бородавчатые разрастания.

Обращение за лечением лимфедемы

Раннее выявление и лечение необходимы для ограничения последствий лимфедемы.После того, как лимфедема диагностирована, цель состоит в том, чтобы отсрочить или даже предотвратить прогрессирование заболевания. JOBST ^® градиентное компрессионное белье помогает пациентам выполнять компрессионную терапию на всех этапах лечения.

Градиентное компрессионное белье — один из ведущих и наиболее эффективных вариантов лечения при длительном лечении лимфедемы.

Пожалуйста, заполните форму ниже, чтобы просмотреть видео с JOBST®

Присоединяйтесь к нашему списку рассылки

Заполните форму ниже, чтобы получать самую свежую информацию о продуктах JOBST ^® и новости, связанные с лимфедемой и венозными заболеваниями.

Исследование показало первое возможное лекарственное лечение лимфедемы | Центр новостей

Две команды встретились в рамках SPARK, стэнфордской программы, призванной помочь ученым превратить биомедицинские исследования в методы лечения пациентов.

«Я был в привилегированном положении, видя, как два преподавателя проводят важные исследования и осознают возможную связь в причинно-следственной связи», — сказал Кевин Граймс, доктор медицины, доцент химической и системной биологии и соучредитель SPARK. «Мне пришло в голову, что оба заболевания поражают сосудистые ткани и имеют сильные воспалительные компоненты».

«Он встречался с нами вслепую», — сказал Николлс. «Когда мы с Эми Тиан изучили данные исследования Стэна, Эми сказала:« Похоже, это может быть один и тот же молекулярный процесс »».

«Это был брак по договоренности между нами и Стэном, который отлично сработал», — сказал Тиан.

В то время Роксон начал подозревать, что лимфедема является воспалительным заболеванием. Это привело к тому, что его команда открыла, что противовоспалительный препарат кетопрофен успешно помогает облегчить симптомы лимфедемы, хотя это не было идеальным лекарством; побочные эффекты вызывали беспокойство, и оставалось неясным, как препарат действует на молекулярном уровне.

Между тем лаборатория Николлса обнаружила, что LTB4 является частью цикла воспаления и травмы, который поддерживает прогрессирование легочной гипертензии. Когда исследователи заблокировали LTB4 у крыс с этим заболеванием, их симптомы уменьшились, а кровеносные сосуды стали менее закупоренными, что снизило кровяное давление в легких.

«Когда мы узнали о работе Марка, мы начали понимать, что мы оба, возможно, имеем дело с активацией ступеней ниже пути 5-LO [5-липоксигеназы] », — сказал Роксон .«Это стало интригующим и легло в основу наших отношений».

Объединение сил

Обе команды объединили свои усилия, чтобы выяснить механизм, запускающий лимфедему, и мы надеемся выявить мишень для лекарственного лечения людей. После определения того, что кетопрофен в первую очередь воздействует на путь 5-LO, исследователи начали блокировать различные пути конечной точки после активации 5-LO в мышиных моделях лимфедемы, сказал Роксон.

«Оказалось, что на самом деле мы оба имели дело с одним и тем же отделением, которым является LTB4», — сказал Роксон.

Когда внезапно одна из ваших конечностей начинает опухать, вы хотите понять, что, черт возьми, происходит.

«Теперь стало ясно, что мы действительно имеем дело с очень похожим биологическим процессом при двух разных заболеваниях», — сказал он. «Благодаря работе Марка в области легочной гипертензии мы знали, что у нас есть идеальная форма терапии, которую мы могли бы попробовать и при лимфедеме».

Лаборатория Николлса использовала препарат бестатин, который блокирует фермент, вырабатывающий LTB4, для обращения вспять процессов болезни легочной гипертензии.Когда исследователи протестировали бестатин на модели лимфедемы мышей, это помогло обратить вспять симптомы этого заболевания.

«Я все еще в восторге», — сказал Роксон. «Есть несколько ситуаций, когда вы беретесь за проблему у постели больного, идете в лабораторию, а затем переносите открытия обратно к постели. Это очень приятно «.

Кэмпбелл, который сейчас участвует в двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании бестатина в Стэнфорде, не теряет надежды.

«Когда внезапно одна из ваших конечностей начинает опухать, вы хотите понять, что, черт возьми, происходит», — сказала она.«Это тяжелое состояние, которое мало кого волнует, хотя миллионы и миллионы страдают от него. Мы надеемся на что-то, что принесет некоторое облегчение ».

Другие авторы Стэнфордского университета — научный сотрудник Жанна Ким; бывшие студенты-медики Адриан Бегай, доктор медицины, и Абдулла Ферозе, доктор медицины; Рохам Заманян, доктор медицинских наук, доцент медицины и директор службы легочной гипертензии взрослых; Гандип Диллон, доктор медицины, доцент медицины и медицинский директор Стэнфордской программы трансплантации легких; и младшие научные сотрудники Эрик Шаффл и Аллен Ту.Shuffle и Tu связаны как со Стэнфордом, так и с VA Пало-Альто.

Исследователи из Технологического института Джорджии, Университета Содружества Вирджинии, Мичиганского университета систем здравоохранения и Иллинойского университета в Чикаго также являются соавторами.

Eiger BioPharmaceuticals лицензировала интеллектуальную собственность, разработанную Тианом, Роксоном, Цзян, Ким и Николлсом, в отношении нацеливания на LTB4 для лечения лимфедемы.

Медицинский факультет Стэнфорда поддержал эту работу.

Лимфедема Артикул

Непрерывное образование

Лимфедема — хроническое заболевание, характеризующееся повышенным скоплением лимфатической жидкости в организме, вызывающим отек, который может привести к изменениям кожи и тканей. Хроническое прогрессирующее накопление богатой белком жидкости в интерстиции и фибро-жировой ткани превышает способность лимфатической системы транспортировать жидкость. Отек, связанный с лимфедемой, может возникать в любом месте тела, включая руки, ноги, гениталии, лицо, шею, грудную клетку и полость рта.Диагноз лимфедемы имеет множество психологических, физических и социальных последствий. В этом упражнении рассматривается представление о лимфедеме и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее ведении.

Цели:

• Опишите патофизиологию лимфедемы.
• Просмотрите представление о лимфедеме.
• Обобщите варианты лечения лимфедемы.
• Рассмотреть важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов для пациентов, страдающих лимфедемой.

Введение

Лимфедема — хроническое заболевание, характеризующееся повышенным скоплением лимфатической жидкости в организме, вызывающим отек, который может привести к изменениям кожи и тканей. Хроническое прогрессирующее накопление богатой белком жидкости в интерстиции и фибро-жировой ткани превышает способность лимфатической системы транспортировать жидкость.Отек, связанный с лимфедемой, может возникать в любом месте тела, включая руки, ноги, гениталии, лицо, шею, грудную клетку и полость рта. Диагноз лимфедемы имеет множество психологических, физических и социальных последствий. Лимфедема классифицируется как (генетическая) первичная лимфедема или (приобретенная) вторичная лимфедема.

Лимфатические сосуды транспортируют лимфу. Лимфа состоит из лейкоцитов, триглицеридов, бактерий, клеточного мусора, воды и белка. Он имеет состав, сравнимый с плазмой крови.Система лимфодренажа сложна и включает начальные лимфатические сосуды (лимфатические капилляры), предколлекторы, коллекторы, лимфатические стволы и лимфатические узлы. Топографически лимфатическая система бывает поверхностной (подкожной) и глубокой (субфасциальной). Поверхностная система дренирует кожу и подкожные участки. Глубокая система дренирует мышцы, суставы, оболочки сухожилий и нервы. Обе системы связаны через перфорирующие сосуды, по которым лимфатическая жидкость выводится из подфасциальных областей на поверхность.

Признаки и симптомы лимфедемы включают дистальный отек конечностей, включая руки, кисти, ноги, ступни; припухлость проксимально в области груди, груди, плеча, таза, паха, половых органов, лица / внутриротовых тканей; ограниченный диапазон движений в суставах из-за отеков и изменений тканей; изменение цвета кожи; боль и измененное ощущение; тяжесть в конечностях; и трудности с надеванием одежды.

Этиология

Первичная лимфедема — это наследственное или врожденное заболевание, которое вызывает порок развития лимфатической системы, чаще всего из-за генетической мутации.Первичную лимфедему можно подразделить на 3 категории: 1) врожденная лимфедема, присутствующая при рождении или выявленная в течение двух лет после рождения; 2) ранняя лимфедема, возникающая в период полового созревания или в начале третьей декады; или 3) поздняя лимфедема, которая начинается после 35 лет.

Вторичная лимфедема возникает в результате инсульта, травмы или обструкции лимфатической системы. В то время как наиболее частой причиной лимфедемы во всем мире является филяриатоз, вызванный инфекцией Wuchereria bancrofti , в развитых странах большинство случаев вторичной лимфедемы вызвано злокачественными новообразованиями или связано с лечением злокачественных новообразований.Это включает хирургическое удаление лимфатических узлов, местное лучевое лечение или медикаментозную терапию. Рак груди — наиболее распространенный вид рака, связанный с вторичной лимфедемой в развитых странах.

Эпидемиология

Первичная лимфедема встречается редко, поражая 1 человека из 100 000. Вторичная лимфедема является наиболее частой причиной заболевания и поражает примерно 1 из 1000 американцев.

Выявление заболеваемости и распространенности лимфедемы является сложной задачей.Лимфедема широко распространена, но влияние лимфатической дисфункции на население недостаточно изучено. Оценки распространенности лимфедемы относительно высоки, однако ее распространенность, вероятно, недооценена. Отсутствуют проспективно разработанные и тщательно проведенные соответствующие эпидемиологические исследования, ограничивающие истинную распространенность заболевания. [1]

Заболеваемость лимфедемой наиболее широко изучается в онкологической популяции. У каждой пятой женщины, пережившей рак груди, разовьется лимфедема.[2] При раке головы и шеи осложнения со стороны лимфатических и мягких тканей могут развиваться в течение первых 18 месяцев после лечения, при этом более 90% пациентов страдают той или иной формой внутренней, внешней или комбинированной лимфедемы. Более чем у половины этих пациентов развивается фиброз. [3] В одном недавнем исследовании 37% женщин, лечившихся от гинекологического рака, имели поддающиеся измерению признаки лимфедемы в течение 12 месяцев после лечения. [4] В гинекологической онкологической популяции более обширное расслоение лимфатических узлов, получение химиотерапии и лучевой терапии, увеличение индекса массы тела, недостаточный уровень физической активности, диагноз рака вульвы / влагалища и наличие лимфедемы перед лечением были определены как потенциальный риск. факторы развития лимфедемы.[4]

Патофизиология

Первичная лимфедема связана с дисплазией лимфатической системы, а также может развиваться при других сосудистых патологиях, включая синдром Клиппеля-Тренауне-Вебера [5] и синдром Тернера [6]. Первичная лимфедема характеризуется гиперплазией, гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов.

Вторичная лимфедема развивается из-за повреждения или дисфункции нормально функционирующей лимфатической системы. Хотя лечение рака, включая онкологические хирургические процедуры, такие как рассечение подмышечных лимфатических узлов и иссечение при раке груди и лучевая терапия, является наиболее частой причиной лимфедемы в Соединенных Штатах, филяриатоз является наиболее частой причиной вторичной лимфедемы во всем мире. [7] Филяриоз — это прямое поражение лимфатических узлов паразитом Wuchereria bancrofti . Распространение паразита комарами затрагивает миллионы людей в тропических и субтропических регионах Азии, Африки, Западной части Тихого океана, Центральной и Южной Америки.

Онкологические хирургические процедуры, такие как биопсия сторожевого лимфатического узла и радикальное рассечение, при которых требуется иссечение регионарных лимфатических узлов или сосудов, могут привести к развитию вторичной лимфедемы. Другие хирургические процедуры, связанные с развитием вторичной лимфедемы, включают хирургическое вмешательство на периферических сосудах, иссечение ожогового рубца, удаление вен и липэктомию.

Нехирургические причины лимфедемы включают рецидивирующие опухоли или злокачественные новообразования, которые метастазировали в лимфатические узлы; обструктивные поражения лимфатической системы; инфицированные и / или травмированные лимфатические сосуды; рубцовая ткань, облитерирующая просвет лимфатических сосудов.Отек в результате тромбоза глубоких вен (ТГВ) или необструктивных причин хронической венозной недостаточности конечностей может привести к вторичной лимфедеме.

Хотя окончательного лечения лимфедемы не существует, при правильной диагностике и лечении ее прогрессирование и возможные осложнения можно успешно контролировать [8].

Гистопатология

Патогномоничные гистологические данные для лимфедемы отсутствуют, но могут включать:

• Кожный отек (более ранние стадии)
• Гиперкератоз
• Эпидермальный папилломатоз и гиперплазия
• Телеангиэктатический: кожные сосуды с утолщенной стенкой
• Утолщенный верхний слой дермы с фибриллярным коллагеном и повышенным количеством фибробластов

История и физика

Тщательный анамнез и физикальное обследование имеют первостепенное значение для дифференциации первичной лимфедемы от вторичной, поскольку они очень похожи.Первичная лимфедема является врожденной, а вторичная лимфедема возникает в результате инсульта, травмы или непроходимости. Подробная история продолжительности, распространения, инфекций, зарубежных поездок, рака, дисфункции печени, сердечной дисфункции и предшествующих операций, особенно с лимфатической диссекцией, имеет решающее значение.

На ранних стадиях лимфедема часто напоминает общий отек и часто рассматривается как простая опухоль или отек. При лимфедеме подъем конечности или диуретическая терапия неадекватны и не устраняют отек.На начальных этапах язвы четкие, кожа мягкая, а поднятие конечностей помогает разрешить отек. По мере прогрессирования болезни ямки перестают быть видимыми, кожа затвердевает, а припухлость не снимает отек. [9] Лимфедема может вызывать стигматизацию и вызывать у пациента значительные эмоциональные страдания. Риск развития вторичной лимфедемы сохраняется, и симптомы лимфедемы могут появиться только через много лет.

Анамнез

• Тщательный семейный анамнез необходим при подозрении на первичную лимфедему.Важно оценить, страдают ли или страдали ли другие члены семьи, обычно из более раннего поколения, опухшие ступни, лодыжки и ноги из-за «неизвестной причины».
• Рак
• Травмы
• Сильные ожоги

Признаки и симптомы

• Отек, особенно конечности
• Гиперкератоз: кожа становится чешуйчатой ​​и утолщенной
• Лимфангиома: на коже образуются маленькие волдыри и шишки
• Лимфорея: утечка лимфатической жидкости из кожи

Физический осмотр

Кожа

• Сухость, увеличенная толщина, гиперкератоз, лимфангиомы (волдыри, содержащие лимфатическую жидкость), аномально теплая или горячая, необычно темная кожа и любые узелки — все это индикаторы лимфедемы.
• Папилломатоз, кожа, похожая на булыжник, также может присутствовать; это происходит из-за того, что расширенные и расширенные лимфатические сосуды покрыты фиброзной тканью. [10]
• Гиперкератоз
• Лимфангиома
• Лимфорея
• Положительный признак Штеммера: невозможность защемить кожную складку у основания второго пальца стопы предполагает лимфедему [10]

Конечность

• Размер: разница в пораженной конечности менее 20% считается легкой или средней, а более 20% — тяжелой.[11]

Оценка

Лимфедему часто путают с другими причинами отека и увеличения конечностей. Понимание факторов риска и признаков лимфедемы при физикальном осмотре может точно диагностировать пациентов примерно в 90% случаев. Правильный диагноз является обязательным условием для надлежащего лечения пациентов. [12] Диагноз подозревают на основании анамнеза и физического осмотра. Лимфосцинтиграфия подтверждает диагноз. [13]

Исследования крови, мочи или тканей для постановки диагноза не требуются.Эти тесты могут помочь определить основные причины отека нижних конечностей, если этиология неясна. При подозрении на почечную или печеночную причину следует проверить функцию печени, уровень азота мочевины (АМК) / креатинина в крови и результаты анализа мочи. При подозрении можно проверить неопластические маркеры. Если предполагается наличие инфекции, следует проверить общий анализ крови (ОАК) с дифференциальной диагностикой.

Визуализация не требуется для постановки диагноза, но может использоваться в качестве подтверждения, оценки степени поражения и помощи в определении терапевтического вмешательства.

Лимфосцинтиграфия — это процедура, при которой небольшое количество радиоактивного белкового красителя вводится в пространство паутины между первым и вторым пальцами пораженной конечности. Конечность визуализируется с помощью гамма-камеры, чтобы наблюдать, как краситель движется по лимфатической системе. Изображения, показывающие краситель вне лимфатических структур, предполагают отек лимфатического происхождения. [10]

Новые технологии включают трехмерную магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ), ультразвук и анализ биоэлектрического импеданса.Ультразвук полезен для исключения других этиологий, таких как ТГВ, венозная недостаточность, а также может помочь в выявлении изменений и образований тканей, которые могут быть причиной лимфатической компрессии. КТ и МРТ позволяют исследовать отек мягких тканей с хорошей чувствительностью и специфичностью, но они относительно дороги. [14]

Лечение / ведение

Лимфедема — это прогрессирующее заболевание, поэтому ранняя диагностика и лечение имеют первостепенное значение. Поэтому очень важно диагностировать и лечить как легкие, так и ранние случаи, чтобы остановить прогрессирование этого пожизненного и часто изнурительного состояния.Чтобы пациенты могли улучшить свою базу знаний и изучить полезные научно-обоснованные стратегии управления и преодоления трудностей, пациенты должны быть направлены к специалисту, имеющему сертификат по лечению и ведению лимфедемы. Этот специалист может быть врачом, эрготерапевтом или физиотерапевтом.

Терапия

• Терапия деконгестивной лимфедемы (DLT): является основным методом лечения умеренной и тяжелой лимфедемы, мобилизует лимфу и рассеивает фибросклеротическую ткань.[15]
• Ручной лимфодренаж (MLD): легкий лимфатический массаж, предназначенный для увеличения лимфотока
• Компрессия: помогает при дренировании, но неправильное нанесение может вызвать раздражение кожи и повысить риск инфицирования
• Уход за кожей: Для предотвращения вторичных кожных инфекций необходим тщательный уход за кожей
• Упражнение: легкие упражнения способствуют оттоку лимфы и усвоению белка за счет сокращения мышц.
• Медикаментозная терапия: только вспомогательная для обезболивания или вторичной инфекции
• Хирургия
  • Удаление массы часто неэффективно [16]
  • Микрохирургические техники
    • Перенос васкуляризированных лимфатических узлов (VLNT)
    • Лимфатико-венозные анастомозы (LVA): VLNT и LVA — это микрохирургические процедуры, которые могут улучшить физиологический дренаж лимфатической жидкости у пациента и избавить некоторых пациентов от необходимости использовать компрессионное белье.Эти процедуры дают лучшие результаты, когда выполняются, когда лимфатическая система пациента меньше повреждена.
    • Всасывающая протеиновая липэктомия (SAPL): более эффективна на поздних стадиях лимфедемы и позволяет удалять твердые лимфатические вещества и жировые отложения, которые не подходят для консервативной терапии лимфедемы или операций VLNT или LVA [17] [18]

Дифференциальная диагностика

• Застойная сердечная недостаточность
• Гломерулонефрит
• Нефротический синдром
• Гипопротеинемия
• Реакции на лекарства
• Цирроз печени
• Претибиальная микседема
• Констриктивный перикардит
• Синдром зависимости нижних конечностей
• Липедема
• Двусторонняя хроническая венозная недостаточность
• Злокачественная опухоль
• ДВТ
• Злокачественная лимфедема
• Послеоперационные осложнения после операции
• Целлюлит
• Киста Бейкера
• Циклический и идиопатический отек [19]
• Артрит у детей связан с отеком нижних конечностей, но основной механизм неизвестен.[20]

Стадия

Стадии лимфедемы

Стадия 0 (латентная стадия)

• Пациент считается «подверженным риску» развития лимфедемы из-за повреждения лимфатических сосудов, но не имеет внешних признаков отека.
• Включает пациентов с раком груди, перенесших биопсию сигнальных лимфатических узлов и / или лучевую терапию, но у которых еще не развился отек.
• Лимфотранспортная способность снижена, что предрасполагает пациента к лимфатической перегрузке и, как следствие, отеку.

Этап 1 (самопроизвольный)

• Реверсивный
• Имеется точечный отек
• Набухание на этой стадии мягкое и может реагировать на возвышение

Стадия 2 (спонтанно необратимая)

• Имеет фиброз / уплотнение тканей
• Отек не реагирует на возвышение
• Утолщение кожи и тканей происходит по мере увеличения объема конечности
• Могут присутствовать язвы, но их трудно оценить из-за фиброза тканей и / или кожи

Стадия 3 (лимфостатический слоновость)

• Покажите следующее:
  • Язвенный отек
  • Фиброз
  • Скины
  • На этой стадии могут образовываться папилломы, могут развиться инфекции / целлюлит, и кожа становится сухой

Знак Штеммера может отсутствовать на стадиях 1 или 2.

Прогноз

Излечение редко достигается после возникновения лимфедемы. Тщательное лечение и профилактические меры могут помочь уменьшить симптомы, замедлить или остановить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. У пациентов с хронической лимфедемой в течение десяти лет риск развития лимфангиосаркомы составляет 10%. Эта опухоль очень агрессивна, требует радикальной ампутации пораженной конечности и имеет очень плохой прогноз. Пятилетняя выживаемость менее 10%.[21]

Осложнения

Осложнения лимфедемы также включают:

• Целлюлит: часто рецидивирующий
• Лимфангит
• Поверхностные бактериальные и грибковые инфекции
• Лимфангиоаденит
• Тромбоз глубоких вен (ТГВ)
• Тяжелое функциональное нарушение
• Психосоциальная дисфункция
• Косметическое смущение
• Ампутация
• Осложнения после хирургического вмешательства являются обычными и включают:
  • Частичное расслоение раны
  • Серома
  • Гематома
  • Некроз кожи

Консультации

• Онкология новообразования
• Инфекционная болезнь при рецидивирующем целлюлите или сложных инфекциях
• Направление для получения реабилитационных услуг к сертифицированному терапевту по лимфедеме (CLT)

Сдерживание и обучение пациентов

Образование

• Self MLD
• Профилактика инфекций
• Упражнение
• Контроль веса
• Использование компрессионного белья
• Избегать венепункции пораженной конечности
• Избегание других ограничений; не измерять АД на пораженной конечности

Поддержка

На веб-сайте Национальной сети лимфедемы можно найти многочисленные группы поддержки и ресурсы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Лимфедема довольно распространена, но диагностика и лечение сложны. Большинство пациентов с лимфедемой сначала обращаются к лечащему врачу. Эти специалисты должны знать диагноз лимфедемы и причины. Хотя в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, причиной может быть злокачественная опухоль.

Для достижения наилучшего лечения и лечения лимфедемы рекомендуется группа специалистов.Первым шагом является распознавание и ранняя диагностика, часто врачом первичного звена или практикующей медсестрой. Поскольку большинство случаев связано с новообразованиями и послеоперационными проблемами, хирурги и онкологи, имеющие прочный фундамент в области распознавания, профилактики и лечения лимфедемы, имеют важное значение. Дополняет команду сертифицированный терапевт по лимфедеме.

Фармацевт должен обучить пациента работе с компрессионными чулками или одеждой. Независимо от лечения компрессионные чулки имеют большое значение для отека.Многие пациенты действительно впадают в тревогу или впадают в депрессию из-за плохой эстетики, и поэтому медсестра по психическому здоровью должна проконсультировать их.

Лимфедема неизлечима, и лечение длится всю жизнь. В зависимости от того, какая конечность поражена, состояние может повлиять на функции и качество жизни. Для облегчения боли и отека необходимо строго придерживаться компрессионных чулок. Кроме того, необходимо решить проблему сухости кожи и кожного зуда. Все пациенты должны быть осмотрены медсестрой по уходу за ранами в случае разрушения тканей.На этом этапе шансы на выздоровление невелики, и необходимы ежедневные повязки на рану.

Лечение лимфедемы | Клиника Сансум

Симптомы и диагностика

• Стеснение и тяжесть в пораженной (ых) конечности (ах)
• Стянутость кожи или изменение текстуры (например, утолщение, сухость или множественные неровности)
• Рецидивирующие инфекции
• Снижение гибкости руки или ноги
• Сложность приспосабливания к одежде
• Облегающие украшения (например, кольцо, наручные часы или браслет)

В большинстве случаев клинический диагноз лимфедемы ставится путем измерения и наблюдения за симптомами.

Лечение и терапия

Лимфедема как хроническое заболевание нельзя вылечить, но с ней можно успешно справиться с помощью соответствующего лечения. Без лечения лимфедема может прогрессировать до стадии лимфостатического слонита и подвергать пациентов высокому риску кожных инфекций, таких как целлюлит.

В Центре лечения лимфедемы клиники Sansum мы используем наиболее распространенную форму лечения: комплексную противоотечную терапию (CDT). Программа включает в себя:

Ручной лимфодренаж (MLD): Это специальная лимфатическая декомпрессивная техника, применяемая один раз в день в течение 30 минут с использованием особого режима мануальных движений по лимфатическим путям, которые опустошают и декомпрессируют закупоренные лимфатические сосуды.MLD способствует беспрепятственному притоку лимфатической жидкости в венозный кровоток, позволяя конечности вернуться к нормальному или близкому к нормальному размеру.

Компрессия: Компрессионные повязки и / или одежда накладываются на пораженную конечность после каждого сеанса MLD и носятся на ночь до следующего сеанса MLD. Это компенсирует снижение тканевого давления при лимфедеме и предотвращает повторное наполнение пораженной конечности эвакуированной лимфой. Используемые повязки не являются «первоклассными» повязками, которые могут вызвать жгуты.Бинты представляют собой бинты с низкой степенью эластичности, эластичность которых достигается за счет рисунка плетения вместо добавления резины. Этот бинт с плетеным узором поддерживает постоянное сжатие, которое не сокращается и не расширяется при сокращении мышц. В конце курса лечения, когда конечность нормального или близкого к нормальному размеру, каждому пациенту надевается эластичная поддерживающая одежда.

Гигиена и уход за кожей: Тщательная гигиена и уход за ногтями необходимы для сведения к минимуму возможности развития локальной или общей инфекции.

Лечебные упражнения и возвышение: Каждого пациента инструктируют и поощряют к участию в какой-либо форме активных упражнений с наложенными повязками. Эта терапия активирует каждую группу мышц и сустав опухшей конечности и приводит к усилению лимфотока, а со временем к расширению лимфатических сосудов.

Домашняя программа и последующее наблюдение: Каждый пациент выписывается с индивидуально разработанной программой ручного лимфодренажа (MLD) и компрессионной программой для сохранения результатов, достигнутых в терапии.

Меры предосторожности для пациентов с лимфедемой

Избегайте резких перепадов температуры: Повышенная температура кожи вызывает усиленное кровоснабжение области тела, что вызывает повышенную лимфатическую нагрузку. Лучше избегать горячих ванн, паровых бань, саун, горячей воды для мытья посуды и солнечных ожогов.

Избегайте заражения: если порез или укус насекомого произошел в лимфатической конечности, промойте конечность водой с мылом, наложите антибиотики и наложите пластырь.Любое отверстие в коже позволит бактериям проникнуть в организм. Поскольку лимфедема представляет собой аномальное скопление жидкости, богатой белком, это отличная питательная среда для быстрого размножения бактерий, которые могут привести к прогрессирующей местной инфекции и, возможно, к системной инфекции. Для бритья рекомендуется использовать электрическую бритву.

Избегайте тесной и стесняющей одежды и украшений: Плотная одежда и украшения сжимают нежные лимфатические пути, вызывая «эффект жгута», что еще больше препятствует повторному всасыванию лимфатической жидкости из пораженной конечности.

Избегайте повторяющихся чрезмерных нагрузок на пораженную конечность: Следует избегать таких действий, как силовые тренировки, повторяющиеся подъемы и размещение предметов без компенсации компрессионной одежды. Эти действия вызывают усиление кровотока к конечностям, что вызывает увеличение лимфатической нагрузки.

Избегайте проверки артериального давления, забора крови или инъекций в пораженную конечность: Манжеты для измерения артериального давления могут сужать тонкие лимфатические пути.Инъекции или забор крови создают отверстие в коже, через которое могут проникнуть бактерии.

Предотвратить и минимизировать лимфедему

• Придерживайтесь здоровой диеты, состоящей из большого количества фруктов и овощей, продуктов с низким содержанием соли и жиров, а также продуктов с высоким содержанием клетчатки.
• Поддерживайте разумный вес.
• Избегайте чрезмерного употребления алкоголя.
• Избегайте длительного сидения или стояния, а также зависимых положений конечностей (оставляя конечность свисающей).
• Не проводить глубокий массаж тканей пораженного участка, так как это увеличивает приток крови к пораженному участку, что увеличивает лимфатическую нагрузку.
• При путешествии по воздуху пациенты с лимфедемой должны носить компрессионную одежду.
• Регулярно выполняйте лечебную гимнастику и ведите активный образ жизни.
• После противоотечных процедур наденьте компрессионную одежду.
• Запланируйте контрольные визиты через 4–6 месяцев к терапевту для примерки и обновления одежды.
• Продолжайте регулярные медицинские осмотры.
• Энергично лечите инфекции. Если вы подозреваете, что у вас инфекция, но не уверены, запишитесь на прием к врачу, и пусть он / она решит.
• Обратитесь за лечением даже при малейшей лимфедеме.

Санитарное просвещение

Лица, проходящие терапию лимфедемы, и лица, осуществляющие уход за ними, могут воспользоваться нашим бесплатным уроком по вопросам здоровья под названием «Сила после рака груди — программа физиотерапии».»(Нажмите здесь, чтобы узнать больше или зарегистрируйтесь в этом классе)

Флеболимфедема

Флеболимфедема
(хроническая лимфовенозная недостаточность)

Кровеносная и лимфатическая системы в организме человека поддерживают хрупкое равновесие. Если венозная система повреждена, это обычно влияет на систему лимфатических сосудов.

Ноги часто опухают по вечерам. Объем голени может увеличиваться до 100 мл после долгого рабочего дня или до 200 мл после дальнего полета без движения.

Отек, который не исчезает самопроизвольно в течение нескольких часов или после прогулки, считается патологическим. Двусторонний и выраженный отек с небольшими симптомами в основном вызван системной дисфункцией кровообращения (сердце, почки, печень).

Венозный отек практически всегда связан с такими симптомами и / или клиническими признаками, как расширенные поверхностные вены, варикозное расширение вен и изменения кожи.

Хронический венозный отек обратим лишь частично и вскоре становится твердым, что в основном подтверждается при пальпации.Поражаются все кожные структуры, и голень приобретает вид перевернутой бутылки шампанского. Может развиться вторичная лимфедема, во многих случаях сопровождающаяся утолщением кожных складок, гиперкератозом и папилломатозом.

Sigvaris — Венозные заболевания (диагностика и лечение)

Это хроническое заболевание, которое всегда прогрессирует, если не лечить должным образом. Следовательно, необходимо устранить венозную причину и тем самым уменьшить прогрессирование.Важно последовательное лечение всех форм. Если не следовать этому совету, следует ожидать типичных последовательных симптомов хронической венозной недостаточности, таких как венозная флебектатическая параплантари, усиление отека, дерматолипофасциосклероз, белая атрофия, микробная экзема, аллергическая контактная экзема, развитие язвы ног и нарушение лимфообращения. Кроме того, рожистое воспаление чаще развивается из-за сопутствующего межпальцевого микоза. Каждый случай рожи вызывает нарушение транспорта лимфы в пораженных областях и, следовательно, приводит к ухудшению уже существующего лимфостаза.

Основная терапевтическая цель — устранение венозной недостаточности во избежание проявления лимфатического поражения.

Стратегические рекомендации при хронической лимфовенозной недостаточности:

• Правильный диагноз
• Комбинированная противоотечная терапия
• Лечение венозной недостаточности
• Послеоперационное лечение, подобное лимфедеме (хирургическое вмешательство, склеротерапия)
• Долговременная компрессионная терапия

Диагностика и лечение лимфедемы, Хорст Вайследер и Кристиан Шуххардт, 4-е издание, 2008 г.