Экзостоз кости что это такое: Удаление экзостоза — Клиника «Долголетие» Санкт-Петербург

Удаление экзостоза — Клиника «Долголетие» Санкт-Петербург

Костный экзостоз является доброкачественным образованием в виде нароста на кости или хряще. Это образование может вырасти в шар или даже шип – короткую кость, покрытую скорлупой. Появлению экзостоза, или иначе говоря – остеохондромы, предшествуют травмы и ушибы, внутрисуставные опухоли, в том числе хронические, такие ортопедические заболевания, как остеомиелит, ущемление накостницы, хондроматоз и другие. Провоцирующими негативными факторами становятся также гормональные сбои в работе организма, нарушение обмена веществ и врожденные патологии развития костной структуры, которые врачи часто наблюдают у нескольких поколений в одной семье.

В случае наличия такой предрасположенности рекомендуем родителям продиагностировать ребенка как можно раньше. По статистике, признаки заболевания удается обнаружить у детей в возрасте от 8 до 18 лет.

Коварность недуга – в его скрытой симптоматике. Ни болями, ни заметными без диагностики опухолями остеохондрома себя, как правило, не проявляет. Поэтому обнаружить заболевание можно благодаря профилактическим (хотя бы раз год) визитам к ортопеду, которые обязательны в период полового созревания ребенка.

Считается, что патология может исчезнуть самостоятельно после окончательного формирования скелета у подростка. Но клиническая практика опытных врачей ортопедов показывает, что не всегда уместно рассчитывать на «чудо», поэтому дети из группы риска должны быть под постоянным наблюдением специалиста!

Однако на поздних стадиях экзостоз становится заметным невооруженным глазом – он увеличивается так, что буквально выпирает наружу, причем, этот эстетический дискомфорт сопровождается болевыми ощущениями.

О консервативном лечении можно говорить только в отношении пяточного экзостоза, и то не всегда. В случае с наростом на пятке возможно применение широкой базы безоперационных методов лечения клиники «Долголетие», в том числе:

• индивидуальных ортопедических стелек или ортопедической обуви – как основных способов воздействия;
• ударно-волновой терапии;
• магнито-лазерной терапии;
• блокад, и так далее.

Но даже целый курс процедур не всегда дает желаемый результат.

В случае же с экзостозом других костей единственно возможным методом лечения является операция. Бесспорное и немедленное показание к хирургическому вмешательству – это стремительный рост экзостоза, при котором наросты становятся заметны, и начинают беспокоить боли.

Операцию проводят специалисты нашей клиники, ведущие оперирующие врачи ортопеды-травматологи – Беляев Максим Сергеевич, Стерликова Наталья Владимировна. Вмешательство состоит в иссечении костного нароста и дальнейшем сглаживании кости. Для этого применяется малоинвазивная технология проникновения в проблемную зону через небольшой разрез.

Выбор вида обезболивания и хирургической методики определяются врачом в ходе консультации, исходя из стадии заболевания и наличия осложнений.

Экзостоз десны в стоматологии после удаления зуба

В современной стоматологии экзостозом называется костный нарост, появляющийся после удаления зуба. Это единичное или множественное доброкачественное образование, чаще всего небольшого размера. Экзостоз может образоваться как на верхней, так и на нижней челюсти.

Экзостоз десны после удаления зуба: причины и симптомы

Разрастания тканей на месте травматично удаленного зуба происходит бессимптомно. В большинстве случаев новообразование не причиняет беспокойства, но возможны болевые ощущения при надавливании Чаще всего пациенты узнают о своей проблеме уже в стоматологии, обратившись к стоматологу по другому поводу.

Причины появления экзостоза:

1. Существенная травма кости челюсти или надкостницы.
2. Неправильное сращение костей после проведенных вмешательств или травм.
3. На месте удаления не сгладились края лунки.

Опытный стоматолог может поставить диагноз в ходе первичного осмотра, опираясь на следующие симптомы:

• на десне есть выпуклая гладкая или шероховатая шишка;
• пациент жалуется на ощущение постороннего предмета во рту, ноющую или тянущую боль разной интенсивности;
• изменение цвета слизистой оболочки десны в месте поражения;

В ходе клинического осмотра или подготовки к протезированию специалисты часто диагностируют появление экзостоза после удаления зуба мудрости. Это связано с высокой травматичностью этой операции из-за массивных корней третьих моляров и их неудобного расположения в глубине рта. Часто причиной травмы становится более высокая плотность кости в месте проведения операции.

Показаниями к удалению новообразования являются:

• быстрое разрастание;
• выраженные симптомы сдавления нервов и связанные с этим болевые ощущения;
• появление серьезного эстетического дефекта;
• запланированное  протезирование.

Противопоказаниями являются: нарушения свертываемости крови, сахарный диабет и другие болезни эндокринной системы.

Специалисты клиники Дента-АРС располагают полным арсеналом современной стоматологии для диагностики и лечения. Мы предлагаем оптимальные цены на весь спектр услуг. Записаться на прием или уточнить стоимость можно прямо на сайте или по телефону в Москве.

Хондросаркома на почве остеогенного экзостоза

Анамнез

>>>Опухоль крыла правой подвздошной кости, диагностированная четыре года назад, обнаруженная на рентгеновском снимке, сделанном в рамках медосмотра подвздошной массы. Появление болей при пальпации и увеличение размера опухоли.

Результаты

>>>Рентгенография: Экзостоз на широкой ножке. Тонкие очаги обызвествления вокруг поражения, но не всплошную, подозрительные.

 

КТ: контур периферического кортикального слоя не прерывается на границе с кортикальным слоем подвздошной кости. Хорошо различимая трабекулярная структура указывает на остеогенный экзостоз.

Свидетельствует о наличии хрящевого обызвествления, захватывающего, по-видимому, соседние мягкие ткани.

 

МРТ: чётко видимая хрящевая шапочка, имеющая геперинтенсивный сигнал на T2 (DP)-ВИ и изоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, неправильной формы и очень плотная (23 мм), принимающая дольчатый вид, вызывающая подозрение на саркоматозную дегенерацию. Периферическое повышение сигнала после инъекции.

Диагноз

Хондросаркома на почве остеогенного экзостоза

Анализ

>>>Типичный экзостоз (остеохондрома) = костная опухоль, поверхность которой покрытая хрящом. На ножке. Обычно встречается в метафизах, коленном суставе и проксимальном крае плечевой кости. Сканирование позволяет подозревать поражение мягких тканей хрящевым обызвествлением, но только МРТ позволяет определить толщину хрящевой шапочки, различаемой по гиперинтенсивному сигналу на Т2-ВИ и специфичному гипоинтенсивному сигналу на Т1-ВИ в активной фазе (гидратация++).

Толщина нормальной шапочки не должна превышать 10 мм у взрослого.

От 10 до 20 мм, поражение называется промежуточным.

Образование считается опухолевым, если оно превышает 20 мм.

Поскольку шапочка хорошо различима, чётко гипоэхогенная, можно было бы применить эхографию в случае этой пациентки с худощавым телосложением.

 

Следует отметить, что у детей шапочка может достигать 2 см в период роста (её толщина пропорциональная толщине росткового хряща), не имея при этом патологический характер.

DDx

>>>Экзостоз: Болезнь Тревора (эпифизарная остеохондрома) и другие костные и периостальные поражения (периостальная хондрома, периостальная остеохондрома, остеома, оссифицирующий миозит, энтезопатия), но в этих случаях нарушается непрерывность кортикального слоя и губчатого вещества между костью и данными поражениями.

Боль в месте локализации остеохондромы: искать бурсит, развит при контакте с ней, сжатие сосудисто-нервных и смежных сухожильно-мышечных структур, или перелом.

Ключевые понятия

>>>При увеличении размера экзостоза после окончания роста и при болевых ощущениях, умножить исследования (МРТ+++ с целью измерить толщину шапочки), поскольку есть подозрение на саркоматозную дегенерацию.

Литература

>>>Cotten, A., Ceugnart, X., Leroy, C., Maynou, C. (2005). Tumeurs osseuses primitives et pseudotumeurs. Dans Cotten Anne, Imagerie musculosquelettique: pathologie générales. Paris: Masson.

Сложный термин для доброкачественных костных новообразований

Каковы виды и причины экзостозов во рту?

Тип вашего экзостоза зависит от его расположения во рту. Наиболее часто костные разрастания обнаруживаются на нёбе рта ( torus palatinus ) и под языком ( torus mandibularus ). Щечные экзостозы представляют собой твердые костные выступы снаружи десны и встречаются реже. Небный тор часто представляет собой единичный рост, тогда как торус нижнечелюстной кости и щечные экзостозы имеют тенденцию быть двусторонними, то есть они возникают с обеих сторон рта.

Причина (этиология) роста кости из десен, нёба или под языком неизвестна. Согласно статье, опубликованной в

Journal of International Oral Health , некоторые причины могут включать генетические факторы, факторы окружающей среды, чрезмерное жевание (жевательная гиперфункция), скрежетание зубами (бруксизм) и продолжающийся рост челюстной кости. Наросты обычно появляются в позднем подростковом или раннем взрослом возрасте и со временем имеют тенденцию увеличиваться в размерах. Люди часто имеют экзостозы во рту в течение многих лет, прежде чем они даже заметят, что они там есть.

Как ваш стоматолог будет диагностировать экзостоз

Чаще всего ваш стоматолог диагностирует у вас экзостоз во время планового осмотра. Если они заметят утолщение или выступание кости во время структурной оценки, они, скорее всего, сделают фотографию или измерят структуру, чтобы задокументировать любой рост, который происходит с течением времени.

Проблемы со здоровьем при экзостозах во рту

Экзостозы считаются разновидностью нормы и чаще всего не представляют опасности для здоровья.Иногда они могут вызвать некоторые побочные эффекты, особенно если они становятся достаточно большими, чтобы мешать функционированию вашего рта. Например, тор нижней челюсти может затруднить правильную речь, если он вырастет до определенного размера. Другая потенциальная проблема заключается в том, что ткань, покрывающая костные наросты, очень тонкая и может быть поцарапана или повреждена острой пищей, что приведет к образованию язвы. Кроме того, если у вас отсутствуют зубы и вы планируете протезирование, все виды экзостозов потенциально могут помешать установке ваших искусственных зубов.Некоторые люди могут захотеть удалить нарост из-за эстетических соображений.

Лечение экзостоза во рту

Если ваш экзостоз является одним из редких новообразований, при которых рекомендуется лечение, его можно удалить в кабинете стоматолога – обычно хирургом-стоматологом. Используя местную анестезию (обезболивание определенной области вокруг хирургической операции), хирург сделает надрез и приподнимет мягкие ткани, чтобы обнажить разрастание. Затем хирург обрезает кость с помощью высокоскоростного стоматологического инструмента (или с помощью новых технологических разработок, возможно, стоматологического лазера, согласно Dentistry Today

).Затем они зашивают ткань на место.

Как правильно соблюдать гигиену полости рта при экзостозе

Как всегда, соблюдайте гигиену полости рта, чистя зубы не реже двух раз в день. Используйте зубную нить или чистите межзубные промежутки с помощью межзубных щеток или флоссеров не реже одного раза в день, а также используйте противомикробные ополаскиватели для полости рта и скребки для языка. Обязательно посещайте своего стоматолога для регулярной чистки — не только для того, чтобы ваши зубы были жемчужно-белыми и без бактерий, но и для того, чтобы он проверял здоровье и размер любых твердых костных образований на деснах.Внимательно проверяйте и удаляйте любые частицы пищи, которые могут застрять между вашим наростом и деснами, и спросите своего стоматолога, есть ли у него какие-либо конкретные рекомендации для ваших нужд.

Хотя поначалу ваш экзостоз мог показаться поводом для беспокойства, надеюсь, теперь вы знаете, что они, как правило, совершенно безвредны. Если вы не уверены, является ли рост под тканями во рту костью, то стоит немедленно обратиться к профессионалу, чтобы убедиться, что это не более проблематично.Но есть вероятность, что с отличной гигиеной полости рта и регулярными осмотрами вы будете улыбаться.

Экзостозы тазовых костей (идентификатор концепции: C1844689) — MedGen

Множественный врожденный экзостоз

MedGen UID:

4612

• ID концепции:

C0015306

•

Врожденная аномалия

Наследственные множественные остеохондромы (HMO), ранее называвшиеся наследственными множественными экзостозами (HME), характеризуются разрастанием множественных остеохондром, доброкачественных опухолей костей, покрытых хрящом, которые растут наружу из метафизов длинных костей.Остеохондромы могут быть связаны с замедлением роста скелета, деформацией костей, ограничением движений в суставах, укороченным ростом, преждевременным остеоартрозом и компрессией периферических нервов. Средний возраст постановки диагноза составляет три года; почти у всех пострадавших людей диагностируют в возрасте 12 лет. Риск злокачественного перерождения в остеохондросаркому увеличивается с возрастом, хотя пожизненный риск злокачественного перерождения низок (~ 2%-5%).

Cutis laxa, Х-сцепленный

MedGen UID:

82793

• ID понятия:

C0268353

•

Врожденная аномалия

Синдром затылочных рогов (СГЗ) представляет собой редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперэластичной и кровоподтекающей кожей, грыжами, дивертикулами мочевого пузыря, гиперрастяжимостью суставов, варикозным расширением вен и множественными скелетными аномалиями.Расстройство иногда сопровождается легкими неврологическими нарушениями, а костные аномалии затылка являются общим признаком, что и дало название (резюме Das et al., 1995).

Экзостозы, множественные, тип 2

MedGen UID:

377018

• ID понятия:

C1851413

•

Болезнь или 4 синдром

Наследственные множественные остеохондромы (HMO), ранее называвшиеся наследственными множественными экзостозами (HME), характеризуются разрастанием множественных остеохондром, доброкачественных опухолей костей, покрытых хрящом, которые растут наружу из метафизов длинных костей.Остеохондромы могут быть связаны с замедлением роста скелета, деформацией костей, ограничением движений в суставах, укороченным ростом, преждевременным остеоартрозом и компрессией периферических нервов. Средний возраст постановки диагноза составляет три года; почти у всех пострадавших людей диагностируют в возрасте 12 лет. Риск злокачественного перерождения в остеохондросаркому увеличивается с возрастом, хотя пожизненный риск злокачественного перерождения низок (~ 2%-5%).

Множественные наследственные экзостозы — Институт ортопедии и позвоночника Пейли

Считается, что

Остеохондромы отпочковываются от пластин роста.Хрящевой колпачок остеохондромы имеет ту же структуру, что и зона роста, и растет таким же образом. Некоторые остеохондромы связывают зону роста, когда отпочковываются, что приводит к деформации конечностей. Эта привязка замедляет рост конечностей, что приводит к уменьшению роста и асимметричному росту, если одна конечность поражена в большей или меньшей степени, чем противоположная конечность. Это приведет к несоответствию длины конечностей (LLD). LLD нередко встречается у пациентов с MHE, что указывает на то, что одна сторона часто более привязана к зоне роста, чем другая сторона.

Остеохондромы обычно обнаруживаются в длинных костях: бедренная кость, большеберцовая кость, малоберцовая кость и плечевая кость являются наиболее распространенными местами поражения. Поскольку они возникают из зоны роста, они приводят к прогрессирующей деформации, которая со временем ухудшается и может привести к несоответствию длины конечностей, боли и инвалидности, подвывихам суставов (частичным вывихам), ограничению диапазона движений и защемлению нервов. Также наблюдаются деформации суставов запястья и голеностопного сустава, обусловленные остеохондромами между соседними костями (т.е. лучевой и локтевой, большеберцовой и малоберцовой соответственно). Несмотря на то, что чаще всего поражаются длинные кости, более агрессивные формы могут поражать любую кость в организме.

Остеохондромы могут быть большими или маленькими; в целом, чем больше остеохондрома, тем больше влияние на измененный рост пораженной зоны роста. Размер пластинки роста по отношению к остеохондроме также является фактором: меньшие остеохондромы на больших пластинах роста будут иметь меньший эффект, чем меньшие остеохондромы на меньших пластинах роста.

MHE довольно редко встречается у 1 из 50 000 новорожденных. Обычно его впервые диагностируют, когда родители замечают безболезненные, твердые узелки или шишки на руках или ногах своего ребенка, что побуждает к рентгенологическим исследованиям и визитам к педиатру. Затем обычно требуется консультация детского ортопеда.

МГЭ является аутосомно-доминантным генетическим заболеванием. Это означает, что одна копия пораженного гена может вызвать заболевание. Обычно ген наследуется от родителей, но могут возникать и спонтанные мутации.MHE был связан с мутациями в генах EXT 1, 2 и 3, которые являются генами, подавляющими опухоль.

Хотя остеохондромы почти всегда имеют доброкачественную природу, иногда они могут перерасти в более злокачественную опухоль, хондросаркому; однако эти злокачественные новообразования обычно проявляются намного позже, во взрослом возрасте, и обычно являются результатом быстрого роста предшествующего медленно растущего поражения. Они также довольно редки. В литературе сообщается, что частота злокачественной трансформации солитарной остеохондромы составляет 5%.

Остеохондромы обычно описываются как имеющие одну из двух различных форм: подвесчатую (узкий стебель) и сидячую (широкий стебель). На вершине остеохондромы имеется хрящевой колпачок, который обычно не виден на рентгеновских снимках. Для осмотра колпачка может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ обычно назначают только при более крупных поражениях, которые показали быстрый прогрессирующий рост.

Остеохондрома: Доброкачественная опухоль кости: Опухоли кости

Общая информация

• Остеохондрома — разрастание костного мозга и кортикального слоя
• Часть хрящевой пластинки роста растет наружу, а не в продольном направлении и образует остеохондрому/экзостоз (подобно ветке на дереве)
• Состоит из кости, покрытой хрящевым колпачком (экзостозом)
• Может быть вторичным по отношению к травме зоны роста (повреждение узла Ранвье)
• Остеохондромы — доброкачественные неопухолевые состояния
• Гамартоматозная аномалия
• Может возникать как одиночное поражение или как множественные экзостозы, связанные с наследственным заболеванием, известным как множественные наследственные экзостозы (MHE)
• Радиационное воздействие также может быть причиной множественных остеохондром
• Солитарные остеохондромы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями костей и составляют 35% всех доброкачественных опухолей костей и 10% всех опухолей костей в целом

Есть 2 формы

• На ножке (со стеблем)
• Сидячий (плоский без стебля)

• Остеохондромы, вероятно, возникают из-за смещения хряща через дефект надкостницы и растут под прямым углом к ​​нормальной зоне роста
• Поражения имеют самоограниченный рост, который прекращается после созревания скелета
• Из-за эндохондральной оссификации толщина хрящевого покрова уменьшается с возрастом

Остеохондрома (наиболее распространенное доброкачественное новообразование кости, приводящее к биопсии)

Типы:

• Одиночный костно-хрящевой экзостоз
• Наследственные множественные экзостозы (HME)

Радиографические подтипы:

Экзостозы множественной наследственности (MHE)

Клинические данные:

• Преобладание мужчин (3:1)
• Аутосомно-доминантное наследование
• Существует вариабельность размера и количества остеохондром (вариабельная пенетрантность)
• Может быть поражена любая часть скелета, сформированная из хряща
• Очевидно в детстве
• MHE может быть двусторонне симметричным
• Одна сторона может преобладать
• Существует более высокая частота злокачественной трансформации (10-20%) остеохондром, чем
• разрабатывают в МВО.Чаще всего развивается вторичная хондросаркома низкой степени злокачественности.

Клиническая картина

Признаки/симптомы:

• Твердое набухание в течение многих лет
• Симптомы зависят от местоположения/размера
• Может вызывать механические симптомы из-за сжатия соседних структур, таких как сухожилия,
• нервы или кровеносные сосуды
• Может образоваться вышележащая бурса, что приведет к бурситу
• Редкие повреждения сосудов и артериальные аневризмы из-за прилежащих остеохондром
• Злокачественная трансформация: солитарная остеохондрома <1%
• Распространенность:
• Мужской>Женский 1.8:1

Возраст:

• Обычно клинически проявляется к третьему десятилетию жизни

Сайты:

• Аппендикулярный скелет: бедренная кость (30%), голень (20%), плечевая кость (2-%), кисть и стопа (10%)
• Таз (5%) Лопатка (4%)
• Поверхность метафизарных частей длинных трубчатых костей
• Область колена 35% случаев

Рентгенологическое представление

Простые рентгеновские снимки:

• Изделия из кости с узкой (на ножке) до широкой (сидячей) ножкой
• Кортикомедуллярная непрерывность: Медуллярная кость непрерывна с таковой при остеохондроме, а кортикальный слой сливается с таковой при остеохондроме
• Обызвествление в хрящевой покрышке («кольцо и дуга» и пунктирные обызвествления)
• Дольковая модель роста
• Длинные кости: начинаются от метафиза, растут от эпифиза к диафизу,
• Может быть связано с недостаточностью канальцев при множественном наследственном экзостозе
• Плоские кости: имеют тенденцию быть большими и сидячими, вариабельный внешний вид
• Толщина хрящевого покрова лучше визуализируется на МРТ, а не на рентгенограмме
• Бурса может располагаться снаружи хрящевой крышки (видно на МРТ)

Остеохондрома Против.Вторичная хондросаркома

Хрящевой колпачок заслуживает наибольшего внимания при дифференциации доброкачественной остеохондромы от вторичной хондросаркомы, возникшей из ранее существовавшей остеохондромы

У взрослых хрящевой колпачок регрессирует и становится тонким из-за энхондрального окостенения большей части колпачка.

Злокачественное перерождение предполагает:

• Толщина хрящевого покрова более 2 см
• Разрушение коры
• Врастание хрящевого чехлика в ножку или костномозговой канал
• Лизис обызвествлений в покрышке

Остеохондрома: покрывало хряща

Рентгенограммы

• Обызвествление хондроидов в колпачке
• Нарастающее разрушение или изменение внешнего вида вызывает тревогу в отношении злокачественного новообразования

УЗИ

Сканирование костей

• Повышенное поглощение в крышке

МРТ:

• Лучший тест для оценки толщины колпачка и окружающей бурсы
• Промежуточные изображения T1W
• Изображения T2W высокой интенсивности из-за содержания жидкости

КТ

• Колпачок выглядит как мягкая ткань с кальцинозом
• Может быть трудно отличить от мышцы

Толщина крышки

• Доброкачественная < 1.5 см (0,1–3,0 см; в среднем 0,6–0,9 см)
• Злокачественные > 1,5 см (1,5–12 см; сред. 6 см)

Прокрутите изображения для получения дополнительной информации

Патология

Патология:

• Медуллярная и кортикальная непрерывность с нижележащей костью
• Колпачок из гиалинового хряща с дольчатым наростом
• Эвольвенты хрящевого колпачка после роста

Макроскопическая патология

• Остеохондрома полностью покрыта надкостницей
• Поверхность среза показывает гиалиновый состав хрящевой покрышки

Крышка

• У молодых пациентов более толстая шапочка из-за гормона роста
• Гладкая или узловатая
• толщиной от 2 мм до 1 см

Под шляпкой присутствуют кальцинированные хрящи, которые выглядят как белые отложения

Перелистывайте изображения для получения дополнительной информации

Микроскопическая патология

Перелистывайте изображения для получения дополнительной информации

Лечение

Простое иссечение:

• Косметические причины
• Защемление сухожилий, нервов или кровеносных сосудов
• Боль и ограничение подвижности
• При множественных экзостозах может потребоваться корректирующая операция из-за вторичных деформаций

Прогноз

• Рецидивы после иссечения редки
• В редких случаях остеохондромы могут привести к злокачественной хондросаркоме
• Солитарные остеохондромы 1–2%
• Множественные остеохондромы 5–25%
• Наиболее часто злокачественные изменения локализации
• Лопатка, таз, ребра, проксимальный отдел бедра

Экзостозы множественной наследственности (MHE)

Клинические данные:

• Преобладание мужчин (3:1)
• AD наследование
• Изменчивость по размеру и количеству
• Может быть поражена любая часть скелета, сформированная из хряща
• Подарок в детстве
• Может быть двусторонне симметричным
• Одна сторона может преобладать
• Увеличение частоты злокачественной трансформации (10-20%)
• Рентгенологически характеризуется множественными остеохондромами и образованием подкожных трубочек
• (деформация колбы Эрленмейера)

Подногтевой экзостоз — экзостоз Дюпюитрена

• Вариант остеохондромы
• Самки > Самцы (2:1)
• Часто болезненные и связаны с травмой и инфекцией
• Колпачок из волокнистого хряща
• Расположен вдали от физиса

Dysplasia Episphysealis Hemimelica — Болезнь Тревора

• Преобладание мужчин (3:1)
• Очень редко < 100 случаев
• Отек, боль и деформация
• Обычно нижняя конечность, односторонняя
• 65% множественное поражение: таранная кость, дистальный отдел бедра, большеберцовая кость

Dysplasia Episphysealis Hemimelica — Болезнь Тревора

• Чаще всего лодыжки и колени
• Медиальный шарнир 2X латеральный
• Дольковое эпифизарное образование
• Гистологически идентичны остеохондроме
• Может вызывать деформацию и вторичный остеоартрит

Множественные наследственные экзостозы (MHE) | Международный центр удлинения конечностей

Что такое множественные наследственные экзостозы (MHE)?

Множественные наследственные экзостозы (MHE) — это редкое заболевание костей, при котором доброкачественные (не раковые) костные опухоли, называемые остеохондромами, растут наружу от пластинок роста длинных костей (например,g., бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая кость (голень), плечевая кость (верхняя кость руки), лучевая/локтевая кость (нижняя кость руки). Заболевание также известно как множественный остеохондроматоз, синдром множественного экзостоза и множественный хрящевой экзостоз. По оценкам, заболевание поражает одного из каждых 50 000 детей.

При MHE не удается подавить клетки, называемые хондроцитами, которые производят новый хрящ и кость вблизи пластин роста длинных костей. Пластинки роста отвечают за рост костей у детей.Пластинки роста представляют собой тонкий слой хряща (1/10 дюйма, ~3 мм), встроенный в концы кости. Они расположены у каждого конца плечевой кости, лучевой/локтевой кости, бедра и голени. Иногда MHE поражает и другие кости (например, ребра, позвоночник).

МГЭ является аутосомно-доминантным заболеванием, что означает, что если человек унаследовал аномальный ген от одного из родителей, у него разовьется заболевание. Как правило, один из родителей также имеет заболевание. Два гена тесно связаны с множественными наследственными экзостозами: EXT1 и EXT2.Однако во многих случаях генетический компонент не выявляется, и оба родителя не страдают этим заболеванием.

Каковы симптомы множественных наследственных экзостозов?

У пациентов с множественными наследственными экзостозами на костях вблизи суставов (плечевых, локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных, тазобедренных), позвонков и/или таза растут множественные бугорки (экзостозы). Эти доброкачественные бугорки в основном состоят из кости с «шапкой» из растущего хряща. Экзостозы, как правило, растут в детстве и связаны с подлежащей костью.

ЗГЭ обычно диагностируют в течение первого года жизни, поскольку бугорки на большеберцовой кости (голень) или лопатке (плечевая кость) легко видны или прощупываются в этих местах. Размер и количество бугорков могут различаться у каждого человека с MHE. Экзостозы перестают расти, когда ребенок достигает зрелости скелета (15–18 лет).

Большинство экзостозов представляют собой безболезненные бугорки, которые ощущаются под кожей и не вызывают никаких симптомов. Некоторые пациенты могут иметь косметические проблемы с экзостозами.Если пациент испытывает боль, она может быть вызвана местной травмой, например, трением сухожилия о экзостозы, вызывающим тендинит. Иногда экзостозы могут ограничивать подвижность сустава. Наиболее распространенными проблемами, возникающими в результате заболевания, являются низкий рост, несоответствие длины конечностей, деформация коленей и вальгусная деформация голеностопного сустава (вынуждает стопу отклоняться наружу от тела).

Экзостозы в определенных частях тела могут вызвать компрессию нерва (например, экзостозы в области подмышечной впадины плеча, экзостозы на малоберцовой кости могут вызвать компрессию малоберцового нерва в голени).Они могут сдавливать кровеносные сосуды, что может повредить сосуды или вызвать псевдоаневризму. Кровеносные сосуды позади колена могут быть поражены экзостозами возле колена. Они редко растут в позвоночнике, но если они это делают, они могут оказывать повреждающее давление на спинной мозг или спинномозговые нервы.

Могут ли экзостозы стать злокачественными?

Взрослые с MHE имеют риск злокачественной (раковой) трансформации экзостоза в хондросаркому от 5% до 10%. Это происходит, когда у взрослых начинает расти ранее доброкачественный (не раковый) экзостоз.Экзостозы в области плеча и таза чаще подвергаются злокачественной трансформации, чем на конечностях. Новая боль и увеличение размеров ранее отмеченного экзостоза являются признаками злокачественного новообразования. К счастью, такие хондросаркомы можно лечить хирургическим удалением (иссечением), при этом не требуется химиотерапия или облучение.

Как MHE влияет на руки?

У сорока-семидесяти процентов пациентов развивается деформация костей предплечья (лучевой и локтевой костей) с ограничением подвижности предплечья, укорочением локтевой кости, искривлением лучевой кости, искривлением запястья и вывихом головки лучевой кости в локтевом суставе.

Какие существуют варианты лечения, когда MHE поражает руки?

Варианты лечения включают:

• Хирургическое удаление (иссечение) экзостоза
• Удлинение и выпрямление локтевой кости с помощью внешнего фиксатора
• Остеотомия лучевой кости для выпрямления искривленного запястья: лучевая кость разрезается и устанавливается металлическая пластина для удержания кости в исправленном положении
• Остановка зоны роста лучевой кости путем введения винта или небольшой пластины.

Как MHE влияет на ноги?

Несоответствие длины конечностей часто наблюдается у пациентов с этим заболеванием. Сообщается, что от десяти до пятидесяти процентов пациентов имеют расхождение в длине ног на 2 см (0,8 дюйма) или более. Бедренная кость поражается в два раза чаще, чем большеберцовая. Бедренная и большеберцовая кости поражаются примерно у 80% пациентов, малоберцовая кость — примерно у 60% пациентов. У пациентов может развиться стук в коленях. Экзостозы возле голеностопного сустава могут влиять на рост, вызывая боль, снижение подвижности суставов и угловое отклонение; до 50% пациентов могут иметь проблемы с голеностопным суставом.Около 50% людей с MHE имеют поражения верхней части бедренной кости, которые могут ограничивать подвижность бедра и даже вызывать частичный вывих тазобедренного сустава.

Какие существуют варианты лечения, когда MHE поражает ноги?

Слияние пластин роста (эпифизеодез) может помочь выровнять разницу в длине конечностей, остановив рост более длинной ноги.

Лечение переломов коленного сустава осуществляется с помощью:

Проблемы с голеностопным суставом можно лечить с помощью:

• Направленный рост (гемиэпифизиодез) с использованием восьмипластинчатой ​​пластины или винта (амбулаторная хирургия)
• Остеотомия (рассечение кости) для реконструкции голеностопного сустава
• Хирургическое удаление экзостозов

Проблемы с бедренной костью можно лечить следующим образом:

• Остеотомия бедренной кости (рассечение кости) с пластиной и винтами для удержания коррекции на месте
• Удаление экзостозов с шейки бедренной кости ( часть бедренной кости, примыкающая к бедру).Для этого требуется специальная процедура, называемая хирургическим вывихом бедра , , которая обычно проводится в Международном центре удлинения конечностей, но редко проводится где-либо еще.

Почему стоит выбрать Международный центр удлинения конечностей для лечения множественных наследственных экзостозов?

Удлинение конечностей и коррекция деформации – сложные процессы. Ваш врач в Международном центре удлинения конечностей уделит время тому, чтобы убедиться, что вы понимаете все возможные варианты, а затем назначит лечение в соответствии с вашими конкретными потребностями.Наши пациенты выигрывают от нашего командного подхода с всемирно известными хирургами и специализированными фельдшерами, медсестрами и физиотерапевтами. Мы помогаем пациентам с множественными наследственными экзостозами добиться наилучшего результата.

Врачи, лечащие множественные наследственные экзостозы

Множественные остеохондромы | Консультант360

65-летний мужчина поступил с тем, что он описал как мучительную острую боль в левом колене, которая присутствовала в течение нескольких дней.

Сбор анамнеза и медицинский осмотр. При медицинском осмотре вокруг его колена было обнаружено несколько твердых шишек ( Рисунок 1 ). В его прошлой медицинской истории было значительное хирургическое удаление нескольких костных наростов. Он отрицал какие-либо новые поражения костей и любое увеличение размеров существующих поражений. Его отец и его братья были поражены аналогичным образом, и все они в прошлом подвергались иссечению очагов разрастания костей. Однако ни у одной из его сестер не было видимой шишки.

Диагностические тесты. Рентгенограмма левой ноги мужчины ( Рисунок 2 ) показала значительный костный экзостоз (остеохондрому) в дистальной части левого бедра, но без острого перелома. Рентгенограмма таза ( Рисунок 3 ) показала значительный рост кости в левой части таза.

Обсуждение. Пациенту поставили диагноз множественные остеохондромы (МО), редкое заболевание, которое также называют наследственными множественными экзостозами.Характерное поражение, остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз), представляет собой костное выпячивание, покрытое хрящами, которое возникает на внешней поверхности костей, обычно длинных костей, и преимущественно вокруг коленей. ¹ Поражение имеет полость костного мозга, которая является продолжением полости костного мозга подлежащей кости.

Распространенность МО оценивается как 1 на 50 000, и, по-видимому, она поражает мужское население больше, чем женское население, с соотношением 1,5 к 1. ¹ Большинство людей с МО имеют сильный семейный анамнез заболевания.

Поражения развиваются в первое десятилетие жизни и затем увеличиваются в размерах до периода полового созревания. Многие пораженные люди протекают бессимптомно, но у некоторых развиваются деформации длинных костей, особенно предплечья (например, укорочение локтевой кости, вызывающее искривление лучевой кости), а также несоответствие длины конечностей, варусный или вальгусный угол коленного сустава. , и другие проблемы. Другие осложнения могут включать артрит и защемление близлежащих нервов, сухожилий или сосудов.

У большинства пациентов с МО боль может быть генерализованной.Трансформация остеохондромы в злокачественное новообразование (как правило, во вторичную хондросаркому) происходит у 5% пациентов. ¹ Рост опухолей после полового созревания вызывает подозрение на злокачественность. Генетически 90% пациентов имеют мутации в генах-супрессорах экзостозингликозилтрансферазы EXT1 или EXT2 . ^1,2

Диагностика и лечение. Для постановки диагноза МО необходимы рентгенологические признаки не менее 2 остеохондром юкстаэпифизарной области длинных костей.Дифференциальный диагноз МО включает гемимелическую эпифизарную дисплазию (болезнь Тревора), метахондроматоз и энхондроматоз (болезнь Олье).

Лечение включает удаление опухоли только в том случае, если она причиняет боль или сдавливает нерв или сосуд, или если есть подозрение на злокачественное новообразование. Пациентам требуются базовые рентгенограммы пораженных участков и регулярное последующее наблюдение. Важно знать, что после полового созревания не должно возникать новых поражений или дальнейшего роста опухоли.Если поражение действительно изменяется, настоятельно рекомендуется надлежащее обследование с помощью магнитно-резонансной томографии и возможное удаление пораженной опухоли. ¹

Исход дела. Поскольку у этого пациента не было признаков новых поражений или увеличения размера существующих поражений, его лечили консервативно обезболивающими препаратами и направили к ортопеду.

Каталожные номера:

1. Бове JVMG. Множественные остеохондромы. Orphanet J Редкий дис. 2008;3:3. дои: 10.1186/1750-1172-3-3.
2. Хеннекам RCM. Наследственные множественные экзостозы. J Med Genet. 1991;28(4):262-266.

Подногтевой экзостоз (костная шпора под ногтем на пальце ноги)

Подногтевой экзостоз представляет собой костный выступ, который может возникать под ногтем на пальце ноги. Как правило, они являются результатом какой-либо травмы пальца ноги, которая приводит к образованию костной неровности или выпуклости. Когда они симптоматичны, удаление шпоры является методом выбора.Кроме того, другие небольшие опухоли, называемые остеохондромами и энхондромами, также могут образовываться в костях под ногтями на ногах, а также в других костях тела.

Остеохондрома — доброкачественная опухоль кости, составляющая 50% всех доброкачественных опухолей костей. У них есть склонность к длинным трубчатым костям подростков и молодых людей. Пик заболеваемости приходится на второе десятилетие жизни, когда соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1. Как правило, они безболезненны или малоболезненны, если только не вызывают раздражения окружающих тканей.Когда они находятся в кости под ногтем на пальце ноги, они могут деформировать ноготь на пальце ноги и вызвать вросший ноготь на пальце ноги. Лечение симптоматических остеохондром – хирургическое иссечение. Окончательный диагноз ставится после удаления опухоли кости и ее осмотра патологоанатомом. Возможен рецидив опухоли после их удаления. Наследственные множественные экзостозы (остеохондроматозы) имеют выраженную наследственную заболеваемость, которая чаще поражает мужчин, чем женщин. Заболевание характеризуется наличием множественных экзостозов, которые часто бывают двусторонними и несколько симметричными и обычно появляются в детском или подростковом возрасте.

Энхондрома — довольно распространенная доброкачественная хрящевая опухоль, которая является наиболее распространенной опухолью костей кистей и стоп. Они поражают пациентов в широком возрастном диапазоне без предрасположенности к полу. Когда они возникают в мелких трубчатых костях, опухоль может поражать большие участки этих костей, вызывая истончение кортикального слоя кости. Это может ослабить кость и вызвать ее самопроизвольный перелом. Когда они возникают в маленькой кости на конце пальца ноги, они могут вызывать боль, которая может имитировать боль от вросшего ногтя.Болезнь Олье, также известная как энхондроматоз, характеризуется сильным поражением мелких костей рук и ног (фаланги) и длинных костей позади фаланг, называемых плюсневыми костями. Это часто показывает асимметричное поражение, имеющее тенденцию поражать одну сторону тела больше, чем другую, и имеет склонность к трансформации в злокачественную саркому. Синдром Маффуччи — очень редкая форма энхондроматоза, связанная с множественными гемангиомами мягких тканей. Эта опухоль имеет большую склонность к поражению кистей и стоп и более склонна к злокачественному перерождению, чем болезнь Олье.

Статья предоставлена ​​PodiatryNetwork.com.

 

ОТКАЗ ОТ ОТВЕТСТВЕННОСТИ: *МАТЕРИАЛЫ НА ЭТОМ САЙТЕ ПРЕДОСТАВЛЯЮТСЯ В ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ И ИНФОРМАЦИОННЫХ ЦЕЛЯХ И НЕ ПРЕДНАЗНАЧЕНЫ ДЛЯ ЗАМЕНЫ ДИАГНОСТИКИ ИЛИ ЛЕЧЕНИЯ, ПРЕДОСТАВЛЯЕМОГО ВАШИМ СОБСТВЕННЫМ МЕДИЦИНСКИМ СПЕЦИАЛИСТОМ. Эта информация не должна использоваться для диагностики или лечения проблем со здоровьем или заболеваний, а также для назначения каких-либо лекарств. Посетите врача, чтобы приступить к лечению любой проблемы со здоровьем.

.