Смешанное заболевание соединительной ткани мкб 10: Ошибка 404. Файл не найден

Публикации в СМИ

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).

Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.

Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.

Клиническая картина

• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).

• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.

• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.

• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото

Диагностика

• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).

• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.

• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО₂ во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО₂.

Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких <70% •• Лёгочная гипертензия •• Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода • Плотный отёк кистей или склеродактилия • АТ к рибонуклеопротеидам •• Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более •• Анти-U

1-рибонуклеопротеиды.

Лечение

• Преобладание волчаночноподобных проявлений — ГК (преднизолон) •• Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта •• Затем медленное (не более 5 мг/нед) снижение дозы до 20 мг/сут •• Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2–3 нед до поддерживающей дозы 5–10 мг (в течение неопределённо долгого времени).

• Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.

• Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5–1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.

• Лечение синдрома Рейно.

• НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).

Сокращения • СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани • ССД — системная склеродермия

МКБ-10. M35.1 Другие перекрёстные синдромы

Смешанное заболевание соединительной ткани — причины, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Причины

• Не установлена (носит аутоиммунный характер)

Симптомы

Типичными симптомами смешанного заболевания соединительной ткани являются синдром Рейно (для которого характерна крайняя бледность кожи пальцев и покалывание или онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство), воспаление суставов (артрит), отечность кистей рук, мышечная слабость, затрудненное глотание, изжога и одышка. 

Феномен Рейно может на много лет опережать появление других симптомов. Независимо от начала развития смешанного заболевания соединительной ткани, его течение ухудшается, и симптомы распространяются на несколько частей тела. Возможно появление волчаночноподобной сыпи,истончение волос, изменения кожи, напоминающие проявления системного склероза (уплотнение кожи пальцев). 

Почти у каждого больного смешанным заболеванием соединительной ткани наблюдается боль в суставах. Приблизительно у 75% больных присутствует отёк и боль, характерные для артрита. Заболевание приводит к повреждению мышечных волокон, к болезненности и слабости мышц, особенно в области плеч и бедер.

Поражение легких наблюдается у 75% пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Возможно скопление жидкости в легких или вокруг них. Интерстициальные заболевания легких являются наиболее распространенными проблемами со стороны легких. Легочная гипертензия, состояние, при котором происходит аномальное повышение давления крови в легочных артериях, является основной причиной смерти.

В ряде случаев наблюдается слабость сердечной мышцы с возможным развитием сердечной недостаточности (задержка жидкости, одышка и утомляемость). Возможно развитие синдрома Шегрена. С течением времени у многих больных развиваются симптомы, характерные для волчанки или системного склероза.

МКБ-10 код M35.1 | Другие перекрестные синдромы

ICD-10

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

ATC

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

DDD

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (M30-M36) «МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ (МКБ-10)» (утв. Приказом Минздрава РФ от 27.05.97 N 170) (Часть I)

M30	Узелковый полиартериит и родственные состояния
	M30.0 Узелковый полиартериит
	M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]
	M30.2 Ювенильный полиартериит
	M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]
	M30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
M31	Другие некротизирующие васкулопатии
	M31.0 Гиперчувствительный ангиит
	M31.1 Тромботическая микроангиопатия
	M31.2 Смертельная срединная гранулема
	M31.3 Гранулематоз Вегенера
	M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]
	M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
	M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
	M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии
	M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная
M32	Системная красная волчанка
	Исключено: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0)
	M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
	M32.1+ Системная красная волчанка с поражением других органов или систем
	M32.8 Другие формы системной красной волчанки
	M32.9 Системная красная волчанка неуточненная
M33	Дерматополимиозит
	M33.0 Юношеский дерматомиозит
	M33.1 Другие дерматомиозиты
	M33.2 Полимиозит
	M33.9 Дерматополимиозит неуточненный
M34	Системный склероз
	Включено: склеродермия
	Исключено: склеродермия:
	— новорожденного (P83.8)
	— ограниченная (L94.0)
	M34.0 Прогрессирующий системный склероз
	M34.1 Синдром CR(E)ST
	M34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
	M34.8 Другие формы системного склероза
	M34.9 Системный склероз неуточненный
M35	Другие системные поражения соединительной ткани
	Исключено: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)
	M35.0 Сухой синдром [Шегрена]
	M35.1 Другие перекрестные синдромы
	Исключено: полиангиитный перекрестный синдром (M30.8)
	M35.2 Болезнь Бехчета
	M35.3 Ревматическая полимиалгия
	Исключено: ревматическая полимиалгия с гигантоклеточным артериитом (M31.5)
	M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
	M35.5 Многоочаговый фибросклероз
	M35.6 Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена
	Исключено: панникулит:
	— БДУ (M79.3)
	— волчаночный (L93.2)
	M35.7 Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности
	Исключено:
	синдром Элерса-Данло (Q79.6)
	слабость связок БДУ (M24.2)
	M35.8 Другие уточненные системные поражения соединительной ткани
	M35.9 Системные поражения соединительной ткани неуточненные
M36*	Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
	Исключено: артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках (M14.-*)
	M36.0* Дермато(поли)миозит при новообразованиях (C00-D48+)
	M36.1* Артропатия при новообразованиях (C00-D48+)
	M36.2* Артропатия при гемофилии (D66-D68+)
	M36.3* Артропатия при других болезнях крови (D50-D76+)
	Исключено: артропатия при пурпуре Шенлейна-Геноха (M36.4*)
	M36.4* Артропатия при реакциях гиперчувствительности, классифицированных в других рубриках
	M36.8* Системные поражения соединительной ткани при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и терапия

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа. Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям. В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 («Другие заболевания соединительной ткани»). Полный код СЗСТ — М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово «перекрестные» означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Причины

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно. Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом. Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы. Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

• общей слабостью;
• ощущением скованности в суставах после ночного сна;
• повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
• пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
• выпадением волос;
• беспричинным снижением веса при нормальном питании;
• повышением температуры;
• увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

• почечная недостаточность;
• инсульт;
• воспаление слизистой пищевода;
• прободение стенки кишечника;
• инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

• клинические и биохимические анализы крови и мочи;
• исследование урины по Нечипоренко;
• анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

1. Кортикостероидные гормоны: «Дексаметазон», «Метипред», «Преднизолон». Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
2. Цитостатики: «Азатиоприн», «Имуран», «Плаквенил». Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: «Диклофенак», «Вольтарен». Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
4. Антагонисты кальция: «Верапамил», «Дилтиазем», «Нифедипин». Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
5. Ингибиторы протонной помпы: «Омепразол». Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат «Омепразол» помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

Системные поражения соединительной ткани || Комитет солдатских матерей России

Включены:

• аутоиммунные болезни:
• БДУ
• системные коллагеновые (сосудистые) болезни:
• БДУ
• системные

Исключены:

• антифосфолипидный синдром (D68.6)
• аутоиммунные болезни с поражением одного органа или одного типа клеток (кодируются по рубрике соответствующего состояния)

M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

M30.0 Узелковый полиартериит

M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]

Аллергический гранулематозный ангиит

M30.2 Ювенильный полиартериит

M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]

M30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом

Полиангиит перекрестный синдром

M31 Другие некротизирующие васкулопатии

M31.0 Гиперчувствительный ангиит

• Синдром Гудпасчера

M31.1 Тромботическая микроангиопатия

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

M31.2 Смертельная срединная гранулема

M31.3 Гранулематоз Вегенера

• Некротизирующий респираторный гранулематоз

M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]

M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

M31.7 Микроскопический полиангиит

• Микроскопический полиартериит

Исключено: узелковый полиартериит (M30.0)

M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии

Гипокомплементемический васкулит

M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная

M32 Системная красная волчанка

Исключена: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0)

M32.0 Лекарственная системная красная волчанка

При необходимости для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

M32.1* Системная красная волчанка с поражением других органов или систем

• Болезнь Либмана-Сакса (I39*)
• Перикардит при системной красной волчанке (I32.8*)

Системная красная волчанка с:

• поражением почек (N08.5*, N16.4*)
• поражением легких (J99.1*)

M32.8 Другие формы системной красной волчанки

M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

M33 Дерматополимиозит

M33.0 Юношеский дерматомиозит

M33.1 Другие дерматомиозиты

M33.2 Полимиозит

M33.9 Дерматополимиозит неуточненный

M34 Системный склероз

Включена: склеродермия

Исключены: склеродермия:

• ограниченная (L94.0)
• новорожденного (P83.8)

M34.0 Прогрессирующий системный склероз

M34.1 Синдром CR(E)ST

Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии

M34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

M34.8 Другие формы системного склероза

Системный склероз с:

• поражением легких  (J99.1*)
• миопатией  (G73.7*)

M34.9 Системный склероз неуточненный

M35 Другие системные поражения соединительной ткани

Исключен: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)

M35.0 Сухой синдром [Шегрена]

Синдром Шегрена с:

• кератоконъюнктивитом (h29.3*)
• поражением легких (J99.1*)
• миопатией (G73.7*)
• тубулоинтерстициальным поражением почек (N16.4*)

M35.1 Другие перекрестные синдромы

Смешанное заболевание соединительной ткани

Исключен: полиангиитный перекрестный синдром (M30.8)

M35.2 Болезнь Бехчета

M35.3 Ревматическая полимиалгия

Исключена: ревматическая полимиалгия с гигантоклеточным артериитом (M31.5)

M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит

M35.5 Многоочаговый фибросклероз

M35.6 Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена

Исключены: панникулит:

• БДУ (M79.3)
• волчаночный (L93.2)

M35.7 Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности

• Семейная слабость связок

Исключены:

• синдром Элерса-Данло (Q79.6)
• слабость связок БДУ (M24.2)

M35.8 Другие уточненные системные поражения соединительной ткани

M35.9 Системные поражения соединительной ткани неуточненные

• Аутоимунная болезнь (системная) БДУ
• Коллагеновая (васкулярная) болезнь БДУ

M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках (M14*)

M36.0* Дермато(поли)миозит при новообразованиях (C00-D48*)

M36.1* Артропатия при новообразованиях (C00-D48*)

Артропатия при:

лейкозе (C91-C95*)
злокачественном гистиоцитозе (C96.8*)
множественной миеломе (C90.0*)

M36.2* Артропатия при гемофилии (D66-D68*)

M36.3* Артропатия при других болезнях крови (D50-D76*)

Исключена: артропатия при пурпуре Шенлейна-Геноха (M36.4*)

M36.4* Артропатия при реакциях гиперчувствительности, классифицированных в других рубриках

• Артропатия при пурпуре Шенлейна-Геноха (D69.0*)

M36.8* Системные поражения соединительной ткани при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Системные поражения соединительной ткани при:

• гипогаммаглобулинемии (D80.*)
• охронозе (E70.2*)

Mixed Connective Tissue Disease in the Practice of Pediatric Cardiorheumatologist

Статья опубликована на с. 119-124

 

Большинство ревматических заболеваний имеют достаточно четкую нозологическую очерченность, которая отражена в основных диагностических критериях. Но иногда, особенно у детей младшего возраста, диагностика ревматических болезней бывает затруднительной, поскольку клинические проявления не соответствуют ни одной нозологической форме. В этой связи представляет интерес смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ). 

СЗСТ (синдром Шарпа) — клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, который проявляется сочетанием отдельных признаков склеродермии (ССД), дерматомиозита (ДМ), системной красной волчанки (СКВ), появлением в высоких титрах антител к ядерному антигену, а точнее — растворимому ядерному рибонуклеопротеину U1, богатому уридином (U1-RNP), который выделяют среди 15 антигенов вилочковой железы [1]. Первоначально U1-RNP считали специфическим иммунологическим маркером СЗСТ, однако на больших контингентах пациентов было установлено, что этот антиген обнаруживается при целом ряде других ревматических заболеваний, хотя в значительно меньших количествах. В последние годы в число заболеваний, признаки которых могут наблюдаться при синдроме Шарпа, включены также ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) и синдром Шегрена [2]. Как и для других системных болезней соединительной ткани, для синдрома Шарпа характерны системность поражения, стадийность развития и мозаичность клинических проявлений. Обычно одновременно наблюдаются симптомы 2–3 заболеваний. 

Термин «СЗСТ», предложенный G. Sharp и соавторами в 1972 году, первоначально рассматривали как перекрестный синдром ревматических заболеваний. В настоящее время болезнь, или синдром, Шарпа выделяют как самостоятельную нозологическую единицу, хотя при длительном наблюдении в катамнезе доказана возможность его трансформации в СКВ, ССД или ДМ [3]. Динамическое наблюдение за больным ребенком может исключить гипердиагностику и определить ту форму болезни, черты которой в данном конкретном случае проявятся в динамике. 

Распространение СЗСТ в Украине не изучено. В зарубежной литературе сведения более обширны, в основном исходят из Японии, Германии и США. Среди описанных случаев СЗСТ преобладают лица женского пола. Возрастной диапазон колеблется в пределах 5–80 лет (G. Sharp, 1977 г.), средний возраст 37 лет [4]. Более поздние сообщения подтверждают сведения о том, что женщины болеют в 4–6 раз чаще (Venables P.J.W., 1994), причем в молодом возрасте (до 30 лет) это соотношение еще выше — 1 : 16. Сообщения о детях с данной патологией в оте–чественной литературе практически не встречаются, среди российских ученых немногочисленны [2].

Имеется определенная связь с наследственностью: у 66 % больных антитела U1-RNP ассоциируются с HLA-DR4-фенотипом. Предполагают, что развитие синдрома Шарпа обусловлено сходством между полипептидом U1-RNP и антигенными детерминантами ретровирусов, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся к антигенам экзогенного ретровируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином (молекулярная мимикрия). Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к –U1-RNP проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их. Пролиферация Т-хелперов, стимулирующих В-лимфоциты, способствует запуску аутоиммунных процессов. Основным иммунологическим маркером является стойкое повышение титра АТ к U1-RNP, чувствительному к РНКазе и трипсину, вероятно, связанное с постоянной антигенной стимуляцией и нарушением регуляции клеточного иммунитета [5, 9]. 

По МКБ-10 СЗСТ рассматривается в подклассе «Системное поражение соединительной ткани» XII класса (М35).

Клинические проявления СЗСТ включают суставной синдром с развитием полиартралгий, артритов, отечности кистей рук, воспалительную миопатию проксимальных мышечных групп, снижение моторики пищевода и поражение легких. Клинически мышечные поражения проявляются миалгиями; мышечной слабостью проксимальных участков; уплотнением мышц. Кожные поражения манифестируют склеродермоподобными изменениями; телеангиэктазиями; эритематозными и гипо- или гиперпигментированными пятнами; развитием дискоидной волчанки; алопецией; периорбитальной пигментацией [1]. Синдром Рейно формируется у 85 % больных и может появиться за несколько лет до других симптомов [4]. 

Почти у всех больных отмечаются полиартралгии, а у 75 % — явный артрит. Чаще артрит не ведет к деформациям, но все-таки возможны эрозивные изменения суставов и деформации, напоминающие картину ревматоидного артрита [2]. У 80 % больных выявляются изменения пищевода в виде снижения давления в области нижнего и верхнего пищеводных сфинктеров и уменьшения амплитуды перистальтики в дистальных отделах органа, при этом чаще у больных с такими нарушениями жалобы отсутствуют. Также у 80 % всех больных констатируют изменения со стороны легких. Значительное снижение диффузионной способности легких можно обнаружить еще до того, как появятся клинические признаки. При рентгенологическом исследовании выявляется плеврит, диффузные интерстициальные инфильтраты. Со стороны сердца отмечают перикардит, возможен миокардит, приводящий к сердечной недостаточности. Поражение почек, неврологические поражения бывают нечасто, приблизительно у 10 % больных. Тригеминальная сенсорная невропатия, по-видимому, встречается при СЗСТ намного чаще, чем при других ревматических заболеваниях. Среди иных проявлений СЗСТ следует упомянуть также лихорадку, увеличение селезенки, печени, лимфоузлов, поражение кишечника, охриплость голоса. У 50 % больных развивается вторичный синдром Шегрена [7]. 

Данные лабораторных исследований свидетельствуют, что для больных с СЗСТ характерны гипергаммаглобулинемия, гиперкомплементемия, повышенные титры циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), аспарагиновой аминотрансферазы, креатинфосфокиназы, определяются депозиты IgG, IgM, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты в пораженных тканях, свойственные другим системным болезням соединительной ткани [6].

К основным диагностическим критериям относят отек кистей, миозит, синовит, синдром Рейно, акросклероз.

Диагностика синдрома Шарпа (по критериям Alarcon-Segovia D., 1995 г.) основана на результатах клинических и серологических признаков. Для того чтобы диагностика СЗСТ не вызывала сомнений, необходимо наличие серологического маркера и трех клинических симптомов, при отсутствии серологического должно быть не менее 4 клинических критериев. При доминировании у больного трех склеродермических симптомов (отека кистей, синдрома Рейно, акросклероза) диагноз подтверждают при наличии синовита и/или миозита [2, 8].

Отягощенное течение синдрома Шарпа принято связывать с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями. В литературе описано развитие эзофагита, легочной гипертензии, обусловленной пролиферативными изменениями сосудов, стриктур пищевода, инфаркта миокарда, почечной недостаточности, инсульта, перфорации толстой кишки. Летальность, по обобщенным данным пяти опубликованных исследований (касающихся 194 больных), составила 13 %, а продолжительность болезни варьировала в пределах от 6 до 12 лет [4, 6]. 

Общие принципы лечения и лекарственная терапия синдрома Шарпа сходны с применяемыми при СКВ. В большинстве случаев эффективны кортикостероиды, особенно на ранних стадиях заболевания. Лечение предусматривает также нестероидные противовоспалительные препараты, салицилаты, антималярийные препараты, метотрексат. Как правило, склеродермоподобные проявления СЗСТ хуже всего поддаются терапии [8, 9].

В связи с редкой встречаемостью и полиморфизмом клинической картины приводим собственное клиническое наблюдение. 

Девочка А., 3 года, поступила в клинико-диагностическое отделение института с жалобами матери на повышение температуры тела ребенка до фебрильных цифр, похудание (более 2 кг), боли в суставах, конечностях, мышцах, периодически синюшный оттенок кистей, стоп, носогубного тре–угольника, невозможность самостоятельно встать, подняться по лестнице, одеться, отказ от ходьбы, запоры, снижение аппетита, выпадение волос. Заболела за месяц до настоящей госпитализации, когда появился частый жидкий стул до 15–20 раз в сутки, боли в животе, ногах, отсутствие аппетита. Через 3 недели присоединилась слабость, отечность коленных суставов, боли в мышцах, предпочитала лежать, плакала при попытке взять ее на руки, поставить на ноги. В течение 10 дней лечилась в стационаре по месту жительства с диагнозом «реактивный полиартрит, вторичная кардиомиопатия, синдром раздраженного кишечника с запорами». В связи с нарастанием тяжести состояния и неэффективностью терапии направлена в ГУ «Институт ПАГ НАМН Украины».

Из анамнеза жизни известно, что девочка от 5-й беременности, 4-х родов в срок, кесаревым сечением. Имеются особенности акушерского анамнеза матери: ребенок от 1-й беременности родился недоношенным в 32 нед. с массой 1,5 кг — девочка, умерла на 2-й день жизни от пневмопатии, 2-я беременность — здоровый ребенок, мальчик 9 лет, 3-я беременность — медаборт, 4-я беременность — доношенный мальчик, умер через 10 часов после родов от пневмонии, родовой травмы. Девочка родилась с массой тела при рождении 3320 г, длиной тела 54 см, с оценкой по шкале Апгар 7–9 баллов. Находилась на грудном вскармливании 4 месяца. Привита БЦЖ в роддоме. Прививка против гепатита не проведена, остальные по календарю. В 2,5 года перенесла ветряную оспу. Аллергические реакции мать отрицает. Последний год после начала посещения детского коллектива часто болела респираторными заболеваниями. 

Состояние при поступлении расценено как тяжелое, обусловленное интоксикационным, кожным, мышечным, суставным, кардиальным синдромами. Обращали на себя внимание выраженные симптомы интоксикации: вялость, бледность, плаксивость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, снижение аппетита. Кожа и подкожно-жировая клетчатка туловища, проксимальных отделов конечностей деревянистой плотности, невозможно взять кожу в складку на этих участках, блеск кожи, амимичное выражение лица, ограниченное открытие рта, синюшный оттенок кистей, стоп как проявление синдрома Рейно, капилляриты на ладонях и стопах (рис. 1).

     

Суставной синдром проявлялся артралгиями, синовитами обоих коленных суставов, контрактурами локтевых, лучезапястных суставов (рис. 2). Обращали на себя внимание мышечная слабость, болезненность и плотность мышц при пальпации, приглушенность сердечных тонов, систолический шум над всей сердечной областью, тахикардия, а также лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, осип–лость голоса. 

С учетом клинического статуса ребенка, полиорганности поражения высказано предположение о системном заболевании соединительной ткани с проведением дифференциальной диагностики между ювенильным системным склерозом, полимиозитом. 

Клинический анализ крови: гемоглобин 104 г/л, эритроциты 4,23 Т/л, тромбоциты 373 Г/л, лейкоциты 13,8 Г/л, эозинофилы 13 %, палочкоядерные 5 %, сегментоядерные 40 %, лимфоциты 35 %, моноциты 7 %, СОЭ 16 мм/ч. В предоставленных по месту жительства ребенка анализах крови также обращала на себя внимание эозинофилия — 22 и 19 %.

В биохимическом анализе крови общий билирубин 10,8 мкмоль/л, тимоловая проба 15,8 ед, АЛТ 62 ммоль/л, АСТ 139 ммоль/л, мочевина 3,59 ммоль/л, креатинин 0,064 ммоль/л, глюкоза крови 4,66 ммоль/л, мочевая кислота 217 ммоль/л (норма 140–420 ммоль/л), антистрептолизин < 200 IU/ml, ревматоидный фактор отрицательный, креатинкиназа 37 U/l (норма 24–170), креатинкиназа-МВ 32 U/l (норма до 25).

Протеинограмма: общий белок 80,4 г/л, альбумины 53,1 г/л, α1 4,8 %, α2 8,4 %, β 10,9 %, γ 23,1 %, А/Г коэффициент 1,13. С-реактивный белок — отрицательный. Коагулограмма: ПТИ — 79 %, время рекальцификации — 112 с, фибриноген общий — 2,22 г/л, фибриноген В — отрицательный.

Уровень антикардиолипиновых антител αCLIg/IgM 32 GPL (норма < 10GPL), антифосфатидилсериновых антител αPSIg/IgM 8,6 U/ml (норма < 10 U/ml), антифосфатидилэтаноламиновых αPEIg/IgM 9,0 U/ml (норма < 12 U/ml). Антитела к односпиральной ДНК 0,7 (норма < 1,1), антитела к двуспиральной ДНК 0,7 (норма < 1,1), антинуклеарные антитела отрицательны, антитела к нативной ДНК не выявлены, ЦИК 0,105 г/л (норма < 0,025 г/л). AbIgGPM-Scl70 (ELISA) 0,56 (отрицательный). Антитела к ядерному рибонуклеопротеину U1-2,9 U/ml (норма < 25,0).

Иммунограмма: IgG 14,0 г/л (норма 5,2–13,6 г/л), ІgА не выявлены (норма 0,4–1,4 г/л), ІgМ 4,3 г/л (норма 0,4–1,9 г/л). Повторно IgG 16,1 г/л, ІgА 0,02 г/л, ІgМ 3,6 г/л. Анализ крови на активность фагоцитоза: HCT-тест: спонтанный — 19 % (N 5–12), стимулированный — 30 %, функциональный резерв — 11 %. Фагоцитоз: активность 36 % (N 40–60 %), интенсивность 5,0 (N 2–8). 

Общий анализ мочи, моча по Нечипоренко в динамике без патологии. Копрограмма без воспалительных изменений.

По данным инструментального обследования на рентгенограмме органов грудной клетки — легочный рисунок усилен. В обоих легких корни инфильтрированы, деструктивны, определяются участки фиброза. Синусы свободны. Границы сердца без особенностей.

Рентгенография коленных суставов — без видимых патологических изменений. УЗИ тазобедренных суставов — патологии не выявлено. УЗИ коленных суставов: полость правого — 7 мм, левого — 8 мм. Оболочки суставов утолщены. Эхопризнаки синовита обоих коленных суставов.

ЭКГ при поступлении — синусовая тахикардия, ЧСС 158–161 уд/мин, нормальное положение электрической оси сердца, в динамике — синусовая аритмия, ЧСС 129 уд/мин, выраженные обменные изменения миокарда. На ЭхоКГ — правые отделы сердца не увеличены. В полости левого желудочка определяется добавочная хорда. ЛЖ: КДО 36 мл, КСО 12 мл, УО 24 мл, ИУО 39 мл/м2, ИММ 70 г/м2, 

ФВ 67 %, ССп 36 %, ЧСС 132–114–116, пролапс МК 1-й ст., гемодинамически незначимый. При допплер-ЭхоКГ на МК пролапс 1-й ст., гемодинамически незначимый.

УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена в размерах: ПЗР правой доли — 88 мм (+ 15 мм), левой доли — 42 мм, край печени острый, контуры ровные, четкие, эхогенность паренхимы обычная, незначительно равномерно повышена. Желчный пузырь удлиненной формы, не увеличен в размерах, стенка не уплотнена, не утолщена, содержимое анэхогенное. Поджелудочная железа визуализируется полностью, не увеличена в размерах, структура однородная, эхогенность паренхимы обычная, с множественными тонкими линейными гипер–эхогенными структурами. Селезенка увеличена в размерах — 78 × 33 мм, эхогенность паренхимы не изменена, структура неоднородная за счет мелких множественных гипоэхогенных участков. Почки расположены типично, не увеличены, эхогенность паренхимы почек не изменена, ЧЛС не уплотнена. Сосудистый рисунок почек правильный, симметричный. Визуализируются множественные мезентериальные лимфатические узлы размером 7–15 мм, овальной формы, пониженной эхогенности. Между петлями кишечника визуализируется незначительное количество жидкости. Петли тонкого кишечника растянуты пищевым содержимым с повышенной перистальтикой. Слизистый слой терминального отдела кишечника утолщен, при цветном допплеровском картировании (ЦДК) с повышенной васкуляризацией. Толстый кишечник с выраженными явлениями метеоризма, при ЦДК с повышенной васкуляризацией. Заключение: ультразвуковые признаки диффузных изменений паренхимы печени, незначительных реактивных изменений паренхимы поджелудочной железы и селезенки, реактивного энтероколита. Увеличение размеров печени, селезенки. Мезаденит. 

УЗИ желудка с водной нагрузкой: в желудке натощак определяется умеренное количество жидкости. Диаметр пищевода натощак — 10,2 мм. Просвет не определяется. После водной нагрузки диаметр пищевода — 10,8 мм, просвет — 2,4 мм, толщина стенки — 2,1 мм. Небольшой обратный ток жидкости по пищеводу. Слизистый слой не утолщен, контур ровный. После наполнения жидкостью желудок опущен, большая кривизна на 5 мм выше пупка. Толщина стенки желудка в области тела 2,9 мм, в области пилорического отдела 3,1 мм, двенадцатиперстной кишки — 2,8 мм. В просвете желудка определяются единичные гиперэхогенные включения (слизь). Слизистый слой желудка, пилорического отдела двенадцатиперстной кишки не утолщен, контур ровный. Эвакуация содержимого из желудка своевременная. Определяются антиперистальтические волны с умеренным обратным током жидкости из двенадцатиперстной кишки в желудок. Заключение: ультразвуковые признаки гастроэзофагеального, дуоденогастрального рефлюкса. Гастроптоз.

УЗИ щитовидной железы: ультразвуковые признаки диффузного зоба 3-й степени. С учетом сонографических данных исследованы гормоны щитовидной железы: ТТГ 1,3 ммоль/л (норма 0,17–4,05), Т4 83,3 нмоль/л (норма 60–160), антитела к тиреопероксидазе 19,6 ммоль/л (норма до 20). Заключение эндокринолога: диффузный нетоксический зоб 3-й ст. 

УЗИ вилочковой железы: ультразвуковые признаки диффузных изменений паренхимы вилочковой железы. Нельзя исключить гипоплазию тимуса.

Электронейромиография (ЭМНГ) — ЭНМГ-признаки умеренного снижения скоростей проведения возбуждения нервами верхних и нижних конечностей моторными волокнами, силы сокращения мышц экстензоров стоп и пальцев — до 60–75 % от нормы, флексоры стоп и пальцев — в пределах возрастной нормы, что может свидетельствовать об умеренно выраженной полиневропатии верхних и нижних конечностей. При в/м игольчатой ЭМГ мышц нижних конечностей  спонтанная активность мышечных волокон не выявлена. В режиме умеренного мышечного напряжения регистрируются ПДЕ нормальной средней амплитуды и длительности. ЭМГ признаков острых текущих изменений в мышцах не выявлено. 

С целью исключения паранеопластического процесса проведена компьютерная томография органов грудной и брюшной полости (протокол № 405497). На серии томограмм тимус дифференцируется размером до 1,8 × 0,8 × 1,5 см. В легких очагово-инфильтративных изменений не выявлено. Корни легких структурны. Проходимость трахеи и крупных бронхов не нарушена. Сердце и структуры средостения без особенностей. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены. Синусы диафрагмы свободны. Печень увеличена — краниокаудальный размер до 1,4 см, обычной плотности, внутрипеченочные протоки не расширены, очаговых образований не определяется. Желчный пузырь рентгенконтрастных конкрементов не содержит. Поджелудочная железа не изменена. Селезенка однородной структуры, размером 7,5 × 7,2 × 5,0 см, по переднему ее краю добавочная селезенка до 1,0 см диаметром. Почки обычной формы и расположения, структурно не изменены. Надпочечники не увеличены. Лимфатические узлы не определяются. Область матки и придатков без особенностей. Жировая клетчатка таза не инфильтрирована. Мочевой пузырь с ровными и четкими контурами. Стенки его не изменены. В полости и проекции устьев мочеточников признаков наличия рентгеноконтрастных конкрементов не выявлено. Лимфоузлы таза, подвздошной и пресакральной локализации не увеличены. Костно-деструктивных и очаговых склеротических изменений не выявлено. Заключение: КТ-признаки гипоплазии тимуса, гепатомегалии, начальных проявлений спленомегалии, добавочная селезенка. 

Для окончательной верификации диагноза проведена биопсия кожно-мышечного лоскута внутренней поверхности бедра (№ 3709-16/15-2): в препаратах представлены участки кожи с подлежащими тканями. В эпидермисе явления субатрофии с участками истончения надсосочковых участков мальпигиевого слоя. В ростковых отделах очаговая вакуольная дистрофия базальных клеток. В сосочковом и сетчатом слоях дермы явления дезорганизации соединительной ткани, мелкоочаговые лимфо-макрофагальные инфильтраты в сетчатом слое, очаговый микроваскулит. Вокруг отдельных придатков кожи лимфо-макрофагальная инфильтрация. Определяется очаговая субатрофия придатков кожи. Архитектоника мышц нарушена. Отмечается вариабельность толщины мышечных волокон, с наличием истонченных, нормальных и единичных гипертрофированных волокон, местами разделенных фиброзными прослойками различной степени зрелости. Имеются очаговые дистрофические изменения. Отмечается наличие лимфоидных инфильтратов, как очаговых, так и в виде цепочек, ориентированных по перемизию. Выражены явления микроваскулита. Патанатомический диагноз: морфологическая картина в представленных препаратах наиболее соответствует системному заболеванию соединительной ткани с явлениями васкулита.

Учитывая жалобы, клиническую симптоматику (выраженный интоксикационный, сосудистый — синдром Рейно, кожный — индурация, капилляриты, блеск кожи, мышечный — миозит, суставной — акросклероз, контрактуры, синовит, кардиальный, легочный синдромы, гепатоспленомегалию), данные лабораторного обследования (эозинофилия, повышение АСТ, креатинкиназы-МВ, антикардиолипиновых антител, ЦИК и уровня γ-глобулинов), а также результаты гистоморфологического исследования кожно-мышечного лоскута, установлен клинический диагноз: смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа), начальный период, активная фаза, активность I–II степени c поражением сосудов (синдром Рейно), кожи (индурация, капилляриты), мышц (миозит), суставов (контрактуры, склеродактилия, синовит), сердца (кардиомиопатия), легких (пневмофиброз), ЦНС (полиневропатия), гепатоспленомегалия. Сопутствующий диагноз: диффузный нетоксический зоб 3-й степени. Иммунодефицитное состояние. 

Несмотря на то, что у данного ребенка не зарегистрировано повышение уровня антител к U1RNP, у пациента присутствуют 4 критерия синдрома Шарпа: синовит (подтвержденный ультразвуковым исследованием коленных суставов), миозит (по данным биопсии и лабораторных исследований), синдром Рейно и склеродактилия, что соответствует данным В.А. Насоновой о том, что повышение уровня антител к U1RNP регистрируется только в 78,2 % случаев [3, 5].

Рекомендованная диета, обогащенная белком, дополнена лечебной питательной смесью «Ресурс-юниор». Терапия включала: глюкокортикостероиды из расчета 1 мг/кг/сут по преднизолону, панангин, плаквенил (6 мг/кг/сут), а также дезагреганты (курантил), препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал), селективный блокатор медленных кальциевых каналов (нифедипин), карсил, неуробекс, отвар семени льна, массаж, ЛФК. 

На фоне терапии отмечена позитивная клиническая динамика. Спустя 2 недели лечения улучшилось самочувствие, девочка стала более контактна, жалоб не предъявляет. Нормализовалась температура тела, уменьшился цианотичный оттенок кистей и стоп, значительно повысилась двигательная активность: самостоятельно встает, садится на горшок, с удовольствием играет с другими детьми, на руки к матери не просится, походка не нарушена, появились активные движения мимической мускулатуры, пальпация кожи, мышц безболезненна, уменьшились размеры лимфатических узлов, печени и селезенки. Нормализовались показатели периферической крови, АЛТ, АСТ. 

Особенностью данного случая стал полиморфизм клинической картины аутоиммунного заболевания при отсутствии антител к U1RNP у ребенка раннего возраста. Для установления окончательного диагноза СЗСТ потребуется многолетнее наблюдение и повторное тщательное обследование больного, поскольку иногда СЗСТ — лишь этап в развитии другой ревматической нозологии.

В заключение нужно отметить, что синдром Шарпа — редкое заболевание соединительной ткани, которое быстро прогрессирует без адекватного лечения с развитием тяжелого интоксикационного, миопатического, суставного, кожного, сосудистого, легочного, сердечного синдромов, лимфаденопатии. Лабораторно выявляют гипер-γ-глобулинемию, повышение ЦИК, высокие титры антител к ядерному рибонуклеопротеину. Характерными особенностями синдрома Шарпа являются относительная редкость вовлечения в патологический процесс почек, высокая эффективность глюкокортикостероидной терапии и довольно благоприятный прогноз. При адекватном лечении у ряда больных описаны многочисленные ремиссии на фоне поддерживающих доз кортикостероидов или даже без них [4, 6].

Смешанное заболевание соединительной ткани – обзор

Смешанное заболевание соединительной ткани

СЗСТ определяется комбинацией клинических и серологических признаков. ^79,265,266 Пациенты имеют общие признаки СКВ, склеродермии и полимиозита. ^265–267 Они также обычно имеют отчетливые серологические данные с очень высоким титром ANA, часто с пятнистым рисунком, и антителами, направленными против специфического чувствительного к рибонуклеазе ENA, U1RNP. ^266,267 ЗСТ характеризуется низкой заболеваемостью и распространенностью, высоким соотношением женщин и мужчин и связью с генотипами HLA-DR4 и DR2. ^268,269 Не все пациенты с клиническими признаками MCTD имеют положительный результат ENA, и не все пациенты с положительным результатом ENA имеют клинические признаки MCTD. ²⁶⁷ Поскольку со временем некоторые пациенты соответствуют диагностическим критериям других заболеваний соединительной ткани, исследователи задались вопросом, является ли MCTD отдельным синдромом, и разработали специальные критерии для классификации пациентов с MCTD. ²⁷⁰ Также использовался термин недифференцированное аутоиммунное ревматическое заболевание и заболевание соединительной ткани или перекрестный синдром . ^267,268 Одно исследование 161 пациента с ЗСТ, наблюдаемое в течение 8 лет, выявило 60% с неклассифицированной ЗСТ, 17% с системным склерозом, 9% с СКВ, 2,5% с ревматоидным артритом и 11,5% с недифференцированным заболеванием соединительной ткани. ²⁷⁰ Положительный результат на антитела к ДНК предсказывал развитие СКВ, тогда как гипомоторика пищевода или склеродактилия предсказывали развитие системного склероза.

На ранних стадиях ЗСТ у пациентов обычно проявляются неспецифические симптомы, такие как недомогание, утомляемость, миалгии, артралгии и субфебрильная температура.Со временем появляются признаки, сходные с другими ревматологическими заболеваниями соединительной ткани, в том числе артралгии, деформирующий артрит, миалгии и миозиты, феномен Рейно, отеки кистей и пальцев, рестриктивное заболевание легких и легочная гипертензия, нарушение моторики пищевода, перикардит и миокардит, серозит, язвы в полости рта и носа. , дигитальные язвы и гангрена, дискоидные волчаночноподобные поражения, скуловая сыпь, алопеция, фотосенсибилизация и лимфаденопатия. ^266,267,271 Однако пациенты с MCTD, особенно те, у которых документально подтверждено наличие антител к U1RNP, редко имеют серьезное заболевание центральной нервной системы или тяжелый пролиферативный гломерулонефрит. ^266,267,271 Анемия низкой степени, лимфоцитопения и гипергаммаглобулинемия часто встречаются при ЗСТ.

Наиболее широко используемым серологическим тестом для подтверждения диагноза MCTD является ENA с антителами против U1RNP. ^267,272 Диагноз MCTD еще более надежен у пациентов с антителами IgG к антигенному компоненту U1RNP, белку массой 68 кД. ^272,273 Антитела к другим ядерным антигенам были обнаружены при MCTD, и некоторые из них лучше коррелируют с некоторыми клиническими признаками конкретных ревматологических заболеваний. ²⁶⁶ Антитела против двухцепочечной ДНК, антигена Sm и Ro редко бывают положительными при MCTD, но до 70% пациентов будут иметь положительный ревматоидный фактор.

Характер интерстициального заболевания легких, связанного с заболеванием соединительной ткани: популяционное исследование

Резюме

Цели: Оценить бремя интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) среди пациентов с заболеванием соединительной ткани (ЗСТ)

Методы: пациента с впервые диагностированным ЗСТ и/или ИЗЛ в период с 2004 по 2016 год были идентифицированы в Датском национальном реестре пациентов с использованием кодов МКБ-10 M32 системная красная волчанка (СКВ), M33 полимиозит/дерматомиозит (PM), M34 Склеродермия, М35.0 Болезнь Шегрена, M35.1 смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) и интерстициальное заболевание легких J84. Смертность от ЗСТ с ИЗЛ и без нее, стратифицированная по возрасту, оценивалась с использованием кривых Каплана-Мейера и сравнивалась с общей популяцией с ИЗЛ и без нее.

Результаты: Мы выявили 12 826 пациентов с диагнозом ЗСТ, а 806 пациентов (6,3%) имели диагноз ИЗЛ. Процент больных ИЗЛ был выше при склеродермии (286/2011, 14,2%) и МСТ (78/714, 10,9%), чем при ПМ (109/1553, 7.0%), СКВ (149/3092, 4,8%) и Шегрена (184/5456, 3,4%).

Смертность была повышена у пациентов с ИЗЛ во всех возрастных категориях, независимо от того, была ли ИЗЛ связана с ДСТ или нет. Смертность среди пациентов с ЗСТ была лишь немного выше, чем в фоновой популяции. Разрыв смертности между группами с ИЗЛ и группами без ИЗЛ увеличивался с возрастом (рис. 1).

Выводы: У меньшинства пациентов с ЗСТ была диагностирована ИЗЛ, но наличие ИЗЛ было связано со значительной избыточной смертностью, сравнимой с ИЗЛ без ЗСТ.

Сноски

Цитируйте эту статью как: European Respiratory Journal 2019; 54: Доп. 63, ОА2146.

Это реферат Международного конгресса ERS. Полнотекстовой версии нет. Дополнительные материалы, сопровождающие этот реферат, могут быть доступны на сайте www.ers-education.org (доступ только для членов ERS).

• Copyright © авторы 2019

КАЛИБР

Категория (код)	Считать код	Чтение термина	Медицинский код CPRD
Чарлсон (3)	14G1.00	З/О: ревматоидный артрит	6639
Чарлсон (3)	66H..13	Ревматоидный артрит. мониторинг	17412
Чарлсон (3)	Ф371000	Полинейропатия при диссеминированной красной волчанке	44095
Чарлсон (3)	Ф371200	Полиневропатия при ревматоидном артрите	62401
Чарлсон (3)	Ф396400	Миопатия, вызванная ревматоидным артритом	31209
Чарлсон (3)	Ф396600	Миопатия, вызванная склеродермией	55601
Чарлсон (3)	Ф4Д3300	Дискоидная красная волчанка век	94751
Чарлсон (3)	G5y8.00	Ревматоидный миокардит	49787
Чарлсон (3)	Г5уА.00	Ревматоидный кардит	43816
Чарлсон (3)	Н570.00	Ревматоидный легкое	9954
Чарлсон (3)	Н572.00	Заболевание легких с системным склерозом	94996
Чарлсон (3)	Х57й100	Заболевание легких с полимиозитом	42940
Чарлсон (3)	Х57й400	Заболевание легких с системной красной волчанкой	31564
Чарлсон (3)	К01×400	Нефротический синдром при системной красной волчанке	47672
Чарлсон (3)	К01×411	Волчаночный нефрит	22205
Чарлсон (3)	М154.00	Красная волчанка	4125
Чарлсон (3)	М154000	Хроническая красная волчанка	33449
Чарлсон (3)	М154100	Дискоидная красная волчанка	2667
Чарлсон (3)	М154200	Мигрирующая красная волчанка	40797
Чарлсон (3)	М154300	Узловатая красная волчанка	65391
Чарлсон (3)	М154400	Глубокая красная волчанка	46148
Чарлсон (3)	М154500	Опухолевидная красная волчанка	44984
Чарлсон (3)	М154600	Красная волчанка unguium mutilans	63955
Чарлсон (3)	М154700	Подострая кожная красная волчанка	25390
Чарлсон (3)	М154з00	Красная волчанка, БДУ	7522
Чарлсон (3)	М210.00	Ограниченная склеродермия	24641
Чарлсон (3)	М210000	Ограниченная склеродермия неуточненная	73485
Чарлсон (3)	М210400	Линейная склеродермия	25463
Чарлсон (3)	М210з00	Ограниченная склеродермия БДУ	72288
Чарлсон (3)	Н000.00	Системная красная волчанка	7871
Чарлсон (3)	Н000000	Диссеминированная красная волчанка	20007
Чарлсон (3)	Н000100	Болезнь Либмана-Сакса	57675
Чарлсон (3)	Н000200	Лекарственная системная красная волчанка	36942
Чарлсон (3)	N000300	Системная красная волчанка с поражением органов или систем	29519
Чарлсон (3)	N000400	Системная красная волчанка с перикардитом	11920
Чарлсон (3)	N000z00	Системная красная волчанка, БДУ	42719
Чарлсон (3)	Н001.00	Склеродермия	3670
Чарлсон (3)	Н001.11	Акросклероз	68277
Чарлсон (3)	Н001.12	Системный склероз	28417
Чарлсон (3)	Н001000	Прогрессирующий системный склероз	44141
Чарлсон (3)	Н001100	CREST-синдром	17675
Чарлсон (3)	Н004.00	Полимиозит	15511
Чарлсон (3)	Н04..00	Ревматоидный артрит и другие воспалительные полиартропатии	27603
Чарлсон (3)	N040.00	Ревматоидный артрит	844
Чарлсон (3)	N040000	Ревматоидный артрит шейного отдела позвоночника	44743
Чарлсон (3)	N040100	Другой ревматоидный артрит позвоночника	44203
Чарлсон (3)	Н040200	Ревматоидный артрит плеча	21358
Чарлсон (3)	Н040500	Ревматоидный артрит локтевого сустава	59738
Чарлсон (3)	N040600	Ревматоидный артрит дистального лучелоктевого сустава	63365
Чарлсон (3)	N040700	Ревматоидный артрит запястья	48832
Чарлсон (3)	N040800	Ревматоидный артрит пястно-фалангового сустава	42299
Чарлсон (3)	N040900	Ревматоидный артрит межфалангового сустава пальца	41941
Чарлсон (3)	Н040А00	Ревматоидный артрит DIP сустава пальца	63198
Чарлсон (3)	Н040Б00	Ревматоидный артрит тазобедренного сустава	49067
Чарлсон (3)	Н040Д00	Ревматоидный артрит коленного сустава	50863
Чарлсон (3)	Н040Ф00	Ревматоидный артрит голеностопного сустава	51239
Чарлсон (3)	Н040Г00	Ревматоидный артрит подтаранного сустава	73619
Чарлсон (3)	Н040Х00	Ревматоидный артрит таранно-ладьевидного сустава	70658
Чарлсон (3)	Н040ДЖ00	Ревматоидный артрит другого сустава предплюсны	71784
Чарлсон (3)	Н040К00	Ревматоидный артрит 1-го плюснефалангового сустава	51238
Чарлсон (3)	Н040Н00	Ревматоидный васкулит	30548
Чарлсон (3)	Н040П00	Серонегативный ревматоидный артрит	6916
Чарлсон (3)	Н040Р00	Ревматоидный узелок	53621
Чарлсон (3)	Н040С00	Ревматоидный артрит — множественный сустав	31054
Чарлсон (3)	Н040Т00	Обострение ревматоидного артрита	8350
Чарлсон (3)	N041.00	Синдром Фелти	23552
Чарлсон (3)	N042.00	Другая ревматоидная артропатия + висцеральное/системное поражение	49227
Чарлсон (3)	N042100	Ревматоидная болезнь легких	46436
Чарлсон (3)	N042200	Ревматоидный узелок	5723
Чарлсон (3)	Н042з00	Ревматоидная артропатия + висцеральное/системное поражение БДУ	37431
Чарлсон (3)	N043.00	Ювенильный ревматоидный артрит — Болезнь Стилла	4186
Чарлсон (3)	N043000	Ювенильная ревматоидная артропатия неуточненная	50644
Чарлсон (3)	N043100	Острый полиартикулярный ювенильный ревматоидный артрит	47831
Чарлсон (3)	N043200	Малосуставной ювенильный ревматоидный артрит	21533
Чарлсон (3)	N043300	Монартикулярный ювенильный ревматоидный артрит	36276
Чарлсон (3)	Н043з00	Ювенильный ревматоидный артрит БДУ	27557
Чарлсон (3)	N044.00	Хроническая постревматическая артропатия	3944
Чарлсон (3)	N045500	Ювенильный ревматоидный артрит	31360
Чарлсон (3)	N047.00	Серопозитивный эрозивный ревматоидный артрит	9707
Чарлсон (3)	N04X.00	Серопозитивный ревматоидный артрит неуточненный	12019
Чарлсон (3)	Н04у000	Ревматоидный легкое	31724
Чарлсон (3)	Н04у011	Синдром Каплана	56838
Чарлсон (3)	N04y012	Фиброзирующий альвеолит, ассоциированный с ревматоидным артритом	28853
Чарлсон (3)	N20..00	Ревматическая полимиалгия	1408
Чарлсон (3)	Н20..11	Полимиалгия	3042
Чарлсон (3)	Н200.00	Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией	29472
Чарлсон (3)	Н231400	Оссифицирующий полимиозит	93927
Чарлсон (3)	Ню1100	[X]Другой серопозитивный ревматоидный артрит	93715
Чарлсон (3)	Ню1200	[X] Другой уточненный ревматоидный артрит	70221
Чарлсон (3)	Ню1Г00	[X] Серопозитивный ревматоидный артрит неуточненный	56202
Чарлсон (3)	Ню4300	[X] Другие формы системной красной волчанки	58706
Чарлсон (3)	Ню4500	[X]Другие формы системной склеродермии	71763
Чарлсон (3)	Ню4Ф00	[X]Смешанное заболевание соединительной ткани	83529
Дерматомиозит (4)	Н003.00	Дерматомиозит	4908
Дерматомиозит (4)	Н003.11	Пойкилодерматомиозит	40387
Дерматомиозит (4)	N003000	Ювенильный дерматомиозит	32649
Дерматомиозит (4)	N003100	Дерматополимиозит при неопластическом заболевании
Дерматомиозит (4)	N003X00	Дерматополимиозит неуточненный	28316
Дерматомиозит (4)	Ню4400	[X]Другие дерматомиозиты	53862
Дерматомиозит (4)	Ню4Е00	[X] Дерматополимиозит неуточненный	95437

MCTD, смешанное заболевание соединительной ткани

Последнее обновление: 28/12/20

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) чаще всего поражает женщин

MCTD (Смешанное заболевание соединительной ткани) = Смешанное (составное) заболевание соединительной ткани (МКБ-10 М 35.1)

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) представляет собой системное заболевание соединительной ткани с симптомами и проявлениями, которые также обнаруживаются при других заболеваниях соединительной ткани, таких как системный склероз, миозит, СКВ и ревматоидный артрит (РА). Таким образом, MCTD можно рассматривать как «перекрывающийся синдром» с элементами различных заболеваний. Однако генетические исследования показывают, что MCTD является отдельным диагнозом и представляет собой отдельное недифференцированное заболевание соединительной ткани (ссылка: Flåm ST, 2015).

• Для диагностики MCTD требуется антитело Anti-RNP присутствует
  

Распространенность (распространенность) MCTD в Норвегии составляет 3,8 случая/100 000 жителей (около 150 случаев в Норвегии) ​​(ссылка: Gunnarsson R, 2011).

Sen S, Indian J Dermatol, 2014. MCTD: «Опухшая рука». CC NC SA 3.0

РНП-антитело

Общие симптомы

• Истощение, мышечная и суставная боль, склонность к лихорадке. В то же время высокий титр анти-RNP является сильным фактором риска развития MCTD
.

Кожа

• Феномен Рейно, отек пальцев («колбасные пальцы»/дактилит), отек кистей с развитием стянутости и утолщения кожи (склеродермия кистей).

• Воспаление суставов (артрит) встречается в 60% случаев, но не так выражено, как при ревматоидном артрите (РА). Артрит выявляют при ревматологическом обследовании, УЗИ, МРТ и иногда при рентгенологическом исследовании.

• Часто острое начало общей активности болезни. Не всегда болезненно, но обычно может привести к мышечной слабости с уменьшением силы в бедрах и руках. Тогда симптомы напоминают болезнь Миозит. Анализ крови четко показывает повышенный уровень КФК (креатинкиназы).Симптомы должны быть разделены на миалгию, которая представляет собой мышечную боль без воспалительных признаков и при нормальной КФК.

Сердце

• У некоторых на ЭКГ видны изменения ритма. Иногда возникает воспаление перикарда (перикардит). Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) встречается редко (3,4%: ссылка: Gunnarsson R, 2013), но серьезно. Симптомами сердечных проявлений могут быть боли в сердце или учащение тяжелого дыхания. Медицинское обследование в первую очередь включает аускультацию.При подозрении на заболевание сердца проводят дальнейшее обследование с помощью ЭКГ, ультразвуковой допплерографии (эхокардиографии), а в некоторых случаях также с помощью катетеризации сердца. Сердечный выпот при MCTD возникает реже, чем при СКВ, но включает те же симптомы.

Легкие

• При КТ-обследовании у многих обнаруживаются некоторые изменения в легких, но они редко бывают настолько тяжелыми, что требуется лечение

Почки

Желудок / кишечник

• Описаны различные формы кишечных проявлений, но они встречаются редко

Нервная система

• Тяжелые симптомы, такие как психоз или судороги/эпилепсия, более распространены при СКВ, но до 25% пациентов с СЗСТ испытывают более легкие симптомы, включая головную боль.Сообщается о болях в нервах в виде «нейропатии тройничного нерва».

Анализы крови

• Антитела к ANA и анти-RNP являются типичными. Ревматоидный фактор (РФ) также распространен, но неспецифичен (также встречается при многих других состояниях и у здоровых людей). Низкий гемоглобин (анемия) распространен (75%). Быстрое снижение количества эритроцитов («гемолиз») или низкий уровень тромбоцитов/тромбоцитов (тромбоцитопения) более типичны для СКВ. Иммуноглобулин «гамма-глобулин (IgG)» часто повышен.Кровоснижающая реакция (СР) может быть повышена даже при низком уровне СРБ.

Диагноз ставится при наличии нескольких типичных симптомов

• Феномен Рейно
• Опухшие («пухлые») пальцы
• РНП-антитело
• Отсутствие СКВ или другого специфического заболевания соединительной ткани
• Критерии классификации (см. ниже) также часто используются для диагностики

Мало зарегистрированных данных. Осложнения частично связаны с профилем антител в крови.Некоторые имеют антифосфолипидные антитела и повышенный риск тромбоза и самопроизвольного аборта. Активность заболевания и недостаточность органов в течение нескольких месяцев до и во время беременности следует контролировать, чтобы снизить риск осложнений. Также важно использовать надлежащие лекарства до и во время беременности. Поэтому желание забеременеть всегда следует обсуждать с ревматологами. В целом беременность при ЗСТ воспринимается как «беременность риска», требующая дополнительных осмотров у специалиста.Подробнее о беременности при ревматических заболеваниях здесь (на датском)

Кортизон в форме преднизолона часто используется при высокой активности заболевания. Доза зависит от того, поражены ли внутренние органы или клетки крови. При наличии воспаления легких, сердца или мышц могут потребоваться высокие начальные дозы, которые будут постепенно снижаться. Преднизолон часто комбинируют с Plaquenil (200-400мг/сут), метотрексатом (7,5-25мг/нед) или азатиоприном (Azathioprine) в качестве кортизонсберегающего препарата.Тестирование с другими препаратами применимо в сложных случаях.

MCTD и диета

Заболевание протекает индивидуально по-разному. Показано, что диета не влияет на курс. Большинству людей с регулярным питанием не нужны специальные диетические меры. Однако у некоторых есть заболевания, а также миозит, и им следует следовать советам, описанным там. Другие с MCTD имеют симптомы системного склероза или SLE-подобные заболевания, которые требуют аналогичных мер.

MCTD, как правило, является более легким заболеванием, чем СКВ или миозит, но индивидуальное течение зависит от степени поражения органа и индивидуальной реакции на лечение.

Текущее исследование MCTD, проводимое в отделении ревматологии Rikshospitalet, Oslo, также занимается обследованием и лечением большинства пациентов в Норвегии. Завершена докторская диссертация (ревматолог Рагнар Гуннарссон) и начата новая последующая работа. Более 140 пациентов с ЗСТЗ участвуют в регистре научных исследований отделения NOSVAR (Норвежский регистр системных заболеваний соединительной ткани и васкулитов) —

.

---

Гуннарссон Р, 2016

Pepmueller PH, 2016

Grans Compendium по ревматологии

---

Эта страница была сегодня посещена 7 раз

Применение и безопасность ритуксимаба при интерстициальном заболевании легких, связанном с заболеванием соединительной ткани

Информация о сеансе

Тип сеанса: Абстрактный сеанс ACR

Время сеанса: 11:00–12:30

Исходная информация/Цель: Интерстициальная болезнь легких (ИЗЛ) является наиболее распространенным легочным проявлением заболеваний соединительной ткани (ЗСТ).Он присутствует при большинстве типов ЗСТ, таких как: ревматоидный артрит (РА), системный склероз (СС), системная красная волчанка (СКВ), воспалительный миозит (ИМ), смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), синдром Шегрена и саркоид. Несмотря на то, что это так распространено, в биологическую эру ревматологии лечение не продвинулось вперед. CTD-ILD имеет различные гистологические модели, наиболее распространенными из которых являются неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP), обычная интерстициальная пневмония (UIP) и организующаяся пневмония (OP).В литературе показано, что ритуксимаб (RTX), моноклональное антитело, истощающее В-лимфоциты, может быть полезен при CTD-ILD. По этой причине мы решили оценить использование и безопасность RTX у пациентов, у которых обычная иммуносупрессивная терапия оказалась неэффективной.

Методы: В ретроспективном обзоре карт мы выявили всех пациентов с CTD-ILD, которые наблюдались с 2015 по 2018 год в Клинике ревматологии Университетского медицинского центра Нового Орлеана, Луизиана (UMCNO). Это было сделано путем проведения обзора нашей клинической базы данных путем перекрестных ссылок на Международную классификацию болезней (МКБ) 10, код J84.9 и 84.10, с M35.9, M05.10, M34.81, D89.89, M32.1, G72.4, M35.02, M35.0. Было ретроспективно рассмотрено 80 диаграмм. В общей сложности 24 пациента получали RTX в дополнение к другой иммуносупрессивной терапии. Данные, извлеченные из диаграммы, включали возраст пациента, пол, расу, табакокурение в анамнезе, анамнез ЗСТ, гистологическую картину ИЗЛ, основанную на компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) грудной клетки, предварительный и постпульмональный функциональный тест (ПФТ), другое используемое лечение и побочные эффекты после RTX.

Результаты: Средний возраст пациентов составил 48 лет.В исследовании соотношение женщин и мужчин составляло 5: 1, при этом 17 из 24 человек были африканского происхождения. Из 24 человек шесть ранее употребляли табак. Наиболее частым CTD в нашей когорте был SSc с 6 из 24, затем SLE, IM, RA и MCTD. Был один случай саркоида и еще один случай наложения RA/IM. Средний возраст начала заболевания во время инфузии RTX составил 7 лет. Средняя продолжительность PFT после терапии RTX составила 10 месяцев. NSIP был наиболее распространенным типом ИЗЛ, наблюдаемым у 12 из 24, затем смешанный тип 6 из 24, UIP 5 из 24 и один OP. RTX чаще всего комбинировали с микофенолатом, 17 из 24 пациентов получали оба препарата.Низкие дозы преднизолона (< 7,5 мг/сутки) одновременно принимали 10 из 24 пациентов. Только 3 неблагоприятных события были обнаружены во время обзора диаграммы после инфузии RTX: абсцесс зуба, уртикарная сыпь и гемолиз. PFT до и после RTX приведены в таблице ниже, где показана средняя стабильность значений.

Заключение: Как показывают наши данные, RTX не только безопасен при CTD-ILD, но также доказывает, что он обеспечивает стабильность функции легких при повторной PFT в среднем через 10 месяцев. Наша когорта была уникальна тем, что большинство из них были афроамериканцами, и что она включала широкий спектр моделей ILD и CTD.Мы также продемонстрировали, что его можно комбинировать с другими иммунодепрессантами, и профиль побочных эффектов не сильно отличается от его применения в отдельности. Как и отсутствие четкой тенденции к улучшению при любой комбинации иммунодепрессантов.

Таблицы RTX

---

Раскрытие: C. Mesa , Нет; С. Ядлапати , Нет; М. Гевара , Нет.

Чтобы процитировать этот реферат в стиле AMA:

Меса С, Ядлапати С, Гевара М.Применение и безопасность ритуксимаба при интерстициальном заболевании легких, связанном с заболеванием соединительной ткани [аннотация]. Ревматоидный артрит. 2019; 71 (прил. 10). https://acrabstracts.org/abstract/the-use-and-safety-of-rituximab-in-connective-tissue-disease-associated-interstitial-lung-disease/. По состоянию на 17 марта 2022 г.

« Назад к Ежегодному собранию ACR/ARP 2019

Тезисы собрания ACR — https://acrabstracts.org/abstract/the-use-and-safety-of-rituximab-in-connective-tissue-associated-interstitial-lung-dissease/

МКБ-10, код M35.1 | Другие перекрестные синдромы

МКБ-10

МКБ-10 — это 10-й пересмотр Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), медицинского классификационного списка Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Он содержит коды болезней, признаков и симптомов, отклонений от нормы, жалоб, социальных обстоятельств и внешних причин травм или заболеваний.

УВД

Система анатомо-терапевтическо-химической (АТХ) классификации используется для классификации активных ингредиентов лекарств в соответствии с органом или системой, на которую они действуют, и их терапевтическими, фармакологическими и химическими свойствами.

Он контролируется Сотрудничающим центром Всемирной организации здравоохранения по методологии статистики лекарственных средств (WHOCC).

ДДД

Определенная суточная доза (DDD) — это статистическая мера потребления наркотиков, установленная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

Он используется для стандартизации сравнения употребления наркотиков между разными лекарствами или в разных медицинских учреждениях.

Системное аутоиммунное ревматическое заболевание, связанное с повышенным риском недостаточности органов-мишеней при COVID-19

09 ноября 2020 г.

2 мин чтения

Источник/раскрытие информации

Опубликовано:

Источник:

Д’Сильва К.Резюме 0430. Представлено на: ACR Convergence 2020; 5-9 ноября 2020 г. (виртуальная встреча).

Раскрытие информации: D’Silva не сообщает о соответствующей финансовой информации. Пожалуйста, ознакомьтесь с исследованием для всех соответствующих раскрытий финансовой информации других авторов.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В СООБЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронные письма, когда новые статьи публикуются на

Пожалуйста, укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать электронные письма, когда новые статьи публикуются на .Подписаться Нам не удалось обработать ваш запрос. Пожалуйста, попробуйте позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, свяжитесь с нами по адресу [email protected]

Назад к Хелио

По словам докладчика на ACR Convergence 2020, у пациентов с системными аутоиммунными ревматическими заболеваниями, которые заразились COVID-19, может быть более высокий риск недостаточности органов-мишеней, чем у пациентов без таких заболеваний.

Кристин Д’ S ilva

«Пациенты с ревматическими заболеваниями и их поставщики по-прежнему обеспокоены потенциально повышенным риском неблагоприятных исходов COVID-19 из-за лежащей в основе иммуносупрессии, хронического воспалительного состояния, сопутствующих заболеваний и расовых, этнических и социально-экономических различий», Kristin D’ S Ильва, доктор медицинских наук, , научный сотрудник Массачусетской больницы общего профиля, сообщил участникам виртуальной встречи.«Ранние специализированные исследования в Ухане, Китай, и Бостоне, штат Массачусетс, показали в три раза более высокие шансы на искусственную вентиляцию легких у пациентов с ревматическими заболеваниями по сравнению с пациентами из группы сравнения».

«Пациенты с ревматическими заболеваниями, по-видимому, подвергаются более высокому риску некоторых тяжелых исходов COVID-19, включая госпитализацию, госпитализацию в отделение интенсивной терапии и почечную недостаточность, и это, вероятно, в значительной степени опосредовано сопутствующими заболеваниями», Кристин Д’ S ilva , MD , рассказали участникам виртуальной встречи.Источник: Adobe Stock.

«Глобальный ревматологический альянс не сообщил о более высоких шансах госпитализации у пациентов, получающих традиционные, биологические или таргетные синтетические DMARD, что обнадеживает», — добавила она. «Однако они отметили в 2 раза более высокие шансы госпитализации у пациентов, получавших эквивалентные преднизолону дозы 10 мг или выше в день».

Чтобы выяснить, проявляются ли у пациентов с системными аутоиммунными ревматическими заболеваниями более тяжелые осложнения COVID-19, Д’Сильва и его коллеги провели сравнимое когортное исследование с использованием исследовательской сети TriNETX.По словам исследователей, эта сеть включает в себя в реальном времени данные электронных медицинских карт более чем 52 миллионов пациентов из 35 организаций здравоохранения. Инфекции COVID-19 были идентифицированы кодами МКБ-10 или положительным тестом на основе полимеразной цепной реакции с упором на период с 20 января по 1 июня.

Системное аутоиммунное ревматическое заболевание определялось как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, системный склероз, идиопатический воспалительный миозит, смешанное или недифференцированное заболевание соединительной ткани, системный васкулит, псориатический артрит или анкилозирующий спондилоартрит и идентифицировалось двумя кодами МКБ-10. больше 2 месяцев друг от друга.

Для когорты сравнения D’Silva и коллеги выбрали одного человека без системного аутоиммунного ревматического заболевания по возрасту, полу, расе или этнической принадлежности. В целом, исследователи включили в свой анализ 716 пациентов с COVID-10 и системными аутоиммунными ревматическими заболеваниями, а также 716 соответствующих компараторов.

Распределение ревматизма составило 45% при РА, 18% при СКВ, 10% при синдроме Шегрена, 3% при ССД, 3% при идиопатическом воспалительном миозите, 5% при смешанном или недифференцированном заболевании соединительной ткани, 9% при системном васкулите. , с 6% ПсА и 3% с АС.Среди этих пациентов 40% принимали преднизолон, 20% получали гидроксихлорохин и 12% принимали ингибиторы ФНО.

Д’Сильва и его коллеги оценили исходные характеристики в течение 1 года до заражения COVID-19, а затем результаты в период от 2 недель до 3 месяцев после заражения COVID-19. Затем они рассчитали разницу рисков и соотношение рисков для связи между системным аутоиммунным ревматическим заболеванием и каждым исходом.

По данным исследователей, у пациентов с системным аутоиммунным ревматическим заболеванием наблюдались более высокие показатели сопутствующих заболеваний, включая гипертонию, астму, хроническую болезнь почек и сердечную недостаточность, по сравнению с теми, у кого их не было.У этих пациентов также был более высокий риск госпитализации (ОР = 1,23), госпитализации в отделение интенсивной терапии (ОР = 1,75), искусственной вентиляции легких (ОР = 1,77), острого повреждения почек (ОР = 1,83) и застойной сердечной недостаточности (ОР = 3,06). , по сравнению с компараторами (все P < 0,05). Смертность была численно выше среди пациентов с системным аутоиммунным ревматическим заболеванием по сравнению с пациентами без него, но этот результат не был статистически значимым.

«В целом, со временем риск искусственной вентиляции легких снизился, — сказал Д’Сильва.«Пациенты с ревматическими заболеваниями, по-видимому, подвержены более высокому риску некоторых тяжелых исходов COVID-19, включая госпитализацию, госпитализацию в отделение интенсивной терапии и почечную недостаточность, и это, вероятно, в значительной степени опосредовано сопутствующими заболеваниями. Ревматические заболевания могут способствовать риску венозной тромбоэмболии даже за пределами опосредующих эффектов сопутствующих заболеваний. Поэтому пациентов с ревматическими заболеваниями следует тщательно контролировать на предмет венозной тромбоэмболии во время инфекции COVID-19».

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В СООБЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронные письма, когда новые статьи публикуются на

Пожалуйста, укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать электронные письма, когда новые статьи публикуются на .Подписаться Нам не удалось обработать ваш запрос. Пожалуйста, попробуйте позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, свяжитесь с нами по адресу [email protected]

Назад к Хелио

Ежегодное собрание Американского колледжа ревматологов

.