Разное

Соединительнотканная дисплазия мкб: Ошибка 404. Файл не найден

17.09.1993

Содержание

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ (МКБ-10) (ВВЕДЕНА ПРИКАЗОМ МИНЗДРАВА РФ ОТ 27.05.97 N 170) (ДАТА ВВЕДЕНИЯ 01.01.98)

Стр. 11

 
       - коронарной (I21-I25)
       - легочной (I26.-)
       - мозговой (I63.3-I63.5, I66.9)
       - осложняющие:
         - аборт,  внематочную  или  молярную  беременность   (O00-O07,
            O08.2)
         - беременность, роды и послеродовой период (O88.-)
       - позвоночной (I63.0-I63.2, I65.0)
       - почечной (N28.0)
       - прецеребральной (I63.0-I63.2, I65.9)
       - ретинальной (h44.-)
       - сонной (I63.0-I63.2, I65.2)
       I74.0 Эмболия и тромбоз брюшной аорты
       I74.1 Эмболия и тромбоз других и неуточненных отделов аорты
       I74.2 Эмболия и тромбоз артерий верхних конечностей
       I74.3 Эмболия и тромбоз артерий нижних конечностей
       I74.4 Эмболия и тромбоз артерий конечностей неуточненных
       I74.5 Эмболия и тромбоз подвздошной артерии
       I74.8 Эмболия и тромбоз других артерий
       I74.9 Эмболия и тромбоз неуточненных артерий
   I77 Другие поражения артерий и артериол
       Исключено:
       гиперсенситивный ангиит (M31.0)
       коллагеноз (сосудов) (M30-M36)
       болезни легочных сосудов (I28.-)
       I77.0 Артериовенозный свищ приобретенный
             Исключено:
             артериовенозная аневризма БДУ (Q27.3)
             коронарный (I25.4)
             травматический - см. травмы  кровеносных сосудов по облас-
              тям тела
             церебральный (I67.1)
       I77.1 Сужение артерий
       I77.2 Разрыв артерии
             Исключено: травматический разрыв артерии - см. травмы  со-
              судов по областям тела
       I77.3 Мышечная и соединительнотканная дисплазия артерий
       I77.4 Синдром компрессии чревного ствола брюшной аорты
       I77.5 Некроз артерии
       I77.6 Артериит неуточненный
             Исключено:
             артериит или эндартериит:
             - гигантоклеточный (M31.5-M31.6)
             - деформирующий (I70.-)
             - дуги аорты [Такаясу] (M31.4)
             - коронарный (I25.8)
             - облитерирующий (I70.-)
             - старческий (I70.-)
             - церебральный НКД (I67.7)
       I77.8 Другие уточненные изменения артерий и артериол
       I77.9 Нарушение артерий и артериол неуточненное
   I78 Болезни капилляров
       I78.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
       I78.1 Невус неопухолевый
             Исключено: невус:
             - БДУ (D22.-)
             - бородавчатый (Q82.5)
             - волосяной (D22.-)
             - голубой (D22.-)
             - кавернозный (Q82.5)
             - кроваво-красный [багровый] (Q82.5)
             - меланоформный (D22.-)
             - пигментный (D22.-)
             - пламенеющий (Q82.5)
             - сосудистый БДУ (Q82.5)
             - цвета портвейна (Q82.5)
       I78.8 Другие болезни капилляров
       I78.9 Болезнь капилляров неуточненная
   I79* Поражения артерий,  артериол и капилляров при болезнях, класси-
         фицированных в других рубриках
        I79.0* Аневризма аорты при болезнях,  классифицированных в дру-
                гих рубриках
        I79.1* Аортит при болезнях,  классифицированных в других рубри-
                ках
        I79.2* Периферическая ангиопатия при болезнях, классифицирован-
                ных в других рубриках
        I79.8* Другие поражения артерий,  артериол и капилляров при бо-
                лезнях, классифицированных в других рубриках
   
   БОЛЕЗНИ   ВЕН,  ЛИМФАТИЧЕСКИХ   СОСУДОВ  И
   ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ
   В ДРУГИХ РУБРИКАХ
   (I80-I89)
   
   I80 Флебит и тромбофлебит
       Включено:
       воспаление вены
       гнойный флебит
       перифлебит
       эндофлебит
       Исключено:
       постфлебитический синдром (I87.0)
       тромбофлебит мигрирующий (I82.1)
       флебит и тромбофлебит:
       - внутричерепной и спинномозговой, септический или БДУ (G08)
       - внутричерепной непиогенный (I67.6)
       - осложняющие:
         - аборт,  внематочную  или  молярную  беременность   (O00-O07,
            O08.7)
         - беременность, роды и послеродовой период (O22.-, O87.-)
       - портальной вены (K75.1)
       - спинномозговой непиогенный (G95.1)
       I80.0 Флебит  и тромбофлебит поверхностных сосудов нижних конеч-
              ностей
       I80.1 Флебит и тромбофлебит бедренной вены
       I80.2 Флебит и тромбофлебит других глубоких сосудов  нижних  ко-
              нечностей
       I80.3 Флебит и тромбофлебит нижних конечностей неуточненный
       I80.8 Флебит и тромбофлебит других локализаций
       I80.9 Флебит и тромбофлебит неуточненной локализации
   I81 Тромбоз портальной вены
       Исключено: флебит портальной вены (K75.1)
   I82 Эмболия и тромбоз других вен
       Исключено:
       эмболия и тромбоз вен:
       - брыжеечных (K55.0)
       - внутричерепных и спинномозговых, септические или БДУ (G08)
       - внутричерепных, непиогенные (I67.6)
       - коронарных (I21-I25)
       - легочных (I26.-)
       - мозговых (I63.6, I67.6)
       - нижних конечностей (I80.-)
       - осложняющие:
         - аборт,  внематочную  или  молярную  беременность   (O00-O07,
            O08.8)
         - беременность, роды и послеродовой период (O22.-, O87.-)
       - портальных (I81)
       - спинномозговых, непиогенные (G95.1)
       I82.0 Синдром Бадда-Киари
       I82.1 Тромбофлебит мигрирующий
       I82.2 Эмболия и тромбоз полой вены
       I82.3 Эмболия и тромбоз почечной вены
       I82.8 Эмболия и тромбоз других уточненных вен
       I82.9 Эмболия и тромбоз неуточненной вены
   I83 Варикозное расширение вен нижних конечностей
       Исключено: осложняющее:
       - беременность (O22.0)
       - послеродовой период (O87.8)
       I83.0 Варикозное расширение вен нижних конечностей с язвой
       I83.1 Варикозное расширение вен нижних конечностей с воспалением
       I83.2 Варикозное  расширение  вен  нижних  конечностей c язвой и
              воспалением
       I83.9 Варикозное  расширение вен нижних конечностей без язвы или
              воспаления
   I84 Геморрой
       Включено:
       варикозное расширение вен ануса или прямой кишки
       геморроидальные узлы
       Исключено: осложняющий:
       - беременность (O22.4)
       - роды или послеродовой период (O87.2)
       I84.0 Внутренний тромбированный геморрой
       I84.1 Внутренний геморрой с другими осложнениями
       I84.2 Внутренний геморрой без осложнения
       I84.3 Наружный тромбированный геморрой
       I84.4 Наружный геморрой с другими осложнениями
       I84.5 Наружный геморрой без осложнения
       I84.6 Остаточные геморроидальные кожные метки
       I84.7 Тромбированный геморрой неуточненный
       I84.8 Геморрой с другими осложнениями неуточненный
       I84.9 Геморрой без осложнения неуточненный
   I85 Варикозное расширение вен пищевода
       I85.0 Варикозное расширение вен пищевода с кровотечением
       I85.9 Варикозное расширение вен пищевода без кровотечения
   I86 Варикозное расширение вен других локализаций
       Исключено:
       варикозное расширение вен неуточненной локализации (I83.9)
       варикозное расширение вен сетчатки (h45.0)
       I86.0 Варикозное расширение подъязычных вен
       I86.1 Варикозное расширение вен мошонки
       I86.2 Варикозное расширение вен таза
       I86.3 Варикозное расширение вен вульвы
       Исключено: осложняющее:
       - беременность (O22.1)
       - роды и послеродовой период (O87.8)
       I86.4 Варикозное расширение вен желудка
       I86.8 Варикозное расширение вен других уточненных локализаций
   I87 Другие поражения вен
       I87.0 Постфлебитический синдром
       I87.1 Сдавление вен
             Исключено: легочной (I28.8)
       I87.2 Венозная недостаточность (хроническая) (периферическая)
       I87.8 Другие уточненные поражения вен
       I87.9 Поражение вены неуточненное
   I88 Неспецифический лимфаденит
       Исключено:
       болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ], прояв-
        ляющаяся в виде генерализованной лимфаденопатии (B23.1)
       острый лимфаденит, кроме брыжеечного (L04.-)
       увеличение лимфатических узлов БДУ (R59.-)
       I88.0 Неспецифический брыжеечный лимфаденит
       I88.1 Хронический лимфаденит, кроме брыжеечного
       I88.8 Другие неспецифические лимфадениты
       I88.9 Неспецифический лимфаденит неуточненный
   I89 Другие  неинфекционные  болезни лимфатических сосудов и лимфати-
        ческих узлов
       Исключено:
       врожденный лимфоотек (Q82.0)
       лимфоотек после мастэктомии (I97.2)
       увеличение лимфатических узлов БДУ (R59.-)
       хилоцеле:
       - оболочки влагалищной (нефиляриозное) БДУ (N50.8)
       - филяриозное (B74.-)
       I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
       I89.1 Лимфангит
             Исключено: острый лимфангит (L03.-)
       I89.8 Другие уточненные неинфекционные болезни лимфатических со-
              судов и лимфатических узлов
       I89.9 Неинфекционная болезнь лимфатических сосудов и лимфатичес-
              ких узлов неуточненная
   
   ДРУГИЕ И НЕУТОЧНЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ
   КРОВООБРАЩЕНИЯ
   (I95-I99)
   
   I95 Гипотензия
       Исключено:
       гипотензивный синдром у матери (O26.5)
       неспецифический показатель   низкого   кровяного   давления  БДУ
        (R03.1)
       сердечно-сосудистый коллапс (R57.9)
       I95.0 Идиопатическая гипотензия
       I95.1 Ортостатическая гипотензия
             Исключено: нейрогенная     ортостатическая      гипотензия
              [Шая-Дрейджера] (G90.3)
       I95.2 Гипотензия, вызванная лекарственными средствами
       I95.8 Другие виды гипотензии
       I95.9 Гипотензия неуточненная
   I97 Нарушения системы кровообращения после медицинских процедур,  не
        классифицированные в других рубриках
       Исключено: послеоперационный шок (T81.1)
       I97.0 Посткардиотомический синдром
       I97.1 Другие функциональные нарушения после операций на сердце
       I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека
       I97.8 Другие  нарушения системы кровообращения после медицинских
              процедур, не классифицированные в других рубриках
       I97.9 Нарушения  системы кровообращения после медицинских проце-
              дур неуточненные
   I98* Другие нарушения системы кровообращения при болезнях, классифи-
         цированных в других рубриках
        Исключено: нарушения,  классифицированные  в других трехзначных
         рубриках этого класса, обозначенных звездочкой
        I98.0* Сифилис сердечно-сосудистой системы
        I98.1* Поражение сердечно-сосудистой системы при других  инфек-
                ционных  и паразитарных болезнях,  классифицированных в
                других рубриках
        I98.2* Варикозное расширение вен пищевода при болезнях, класси-
                фицированных в других рубриках
        I98.8* Другие  уточненные  нарушения системы кровообращения при
                болезнях, классифицированных в других рубриках
   I99 Другие и неуточненные нарушения системы кровообращения
   
   КЛАСС X
   БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
   (J00-J99)
   
   Примечание: если  поражение органов дыхания вовлекает более чем одну
    анатомическую область,  не  обозначенную  специально,  его  следует
    классифицировать  по  анатомически  ниже  расположенной локализации
    (например, трахеобронхит кодируется как бронхит в рубрике J40).
   
   Исключено:
   болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена
    веществ (E00-E90)
   врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
   некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
   новообразования (C00-D48)
   осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
   отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
   симптомы, признаки,  отклонения от нормы, выявленные при клинических
    и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубри-
    ках (R00-R99)
   травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия  внеш-
    них причин (S00-T98)
   
   ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ
   ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
   (J00-J06)
   
   При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют до-
    полнительный код (B95-B97).
   
   Исключено: хроническая обструктивная болезнь  легких  с  обострением
    БДУ (J44.1)
   
   J00 Острый назофарингит [насморк]
       Исключено:
       ринит:
       - БДУ (J31.0)
       - аллергический (J30.1-J30.4)
       - вазомоторный (J30.0)
       - хронический (J31.0)
       фарингит:
       - БДУ (J02.9)
       - острый (J02.-)
       - хронический (J31.2)
       хронический назофарингит (J31.1)
   J01 Острый синусит
       Включено:
       абсцесс    }
       воспаление } острый(ая)(ое), синуса
       инфекция   } (придаточного) (носового)
       нагноение  }
       эмпиема    }
       Исключено: синусит хронический или БДУ (J32.-)
       J01.0 Острый верхнечелюстной синусит
       J01.1 Острый фронтальный синусит
       J01.2 Острый этмоидальный синусит
       J01.3 Острый сфеноидальный синусит
       J01.4 Острый пансинусит
       J01.8 Другой острый синусит
       J01.9 Острый синусит неуточненный
   J02 Острый фарингит
       Включено: acute sore throat
       Исключено:
       абсцесс:
       - перитонзиллярный (J36)
       - ретрофарингеальный (J39.0)
       - фарингеальный (J39.1)
       острый ларингофарингит (J06.0)
       хронический фарингит (J31.2)
       J02.0 Стрептококковый фарингит
             Исключено: скарлатина (A38)
       J02.8 Острый фарингит,  вызванный другими уточненными возбудите-
              лями
             Исключено: фарингит:
             - вызванный  вирусом  простого  герпеса  [herpes  simplex]
                (B00.2)
             - гриппозный, вирус гриппа:
               - идентифицирован (J10.1)
               - неидентифицирован (J11.1)
             - при инфекционным мононуклеозе (B27.-)
             - энтеровирусный везикулярный (B08.5)
       J02.9 Острый фарингит неуточненный
   J03 Острый тонзиллит [ангина]
       Исключено:
       перитонзиллярный абсцесс (J36)
       sore throat:
       - БДУ (J02.9)
       - acute (J02.-)
       - streptococcal (J02.0)
       J03.0 Стрептококковый тонзиллит
       J03.8 Острый тонзиллит, вызванный другими уточненными возбудите-
              лями
             Исключено: фаринготонзиллит,  вызванный  вирусом  простого
              герпеса [herpes simplex] (B00.2)
       J03.9 Острый тонзиллит неуточненный
   J04 Острый ларингит и трахеит
       Исключено:
       ларингизм (стридор) (J38.5)
       острый обструктивный ларингит [круп] и эпиглоттит (J05.-)
       J04.0 Острый ларингит
             Исключено:
             гриппозный ларингит, вирус гриппа:
             - идентифицирован (J10.1)
             - не идентифицирован (J11.1)
             хронический ларингит (J37.0)
       J04.1 Острый трахеит
             Исключено: хронический трахеит (J42)
       J04.2 Острый ларинготрахеит
             Исключено: хронический ларинготрахеит (J37.1)
   J05 Острый обструктивный ларингит [круп] и эпиглоттит
       J05.0 Острый обструктивный ларингит [круп]
       J05.1 Острый эпиглоттит
   J06 Острые инфекции верхних дыхательных путей множественной  и  неу-
        точненной локализации
       Исключено:
       вирус гриппа:
       - идентифицирован (J10.1)
       - не идентифицирован (J11.1)
       острая респираторная инфекция БДУ (J22)
       J06.0 Острый ларингофарингит
       J06.8 Другие острые инфекции верхних дыхательных путей  множест-
              венной локализации
       J06.9 Острая инфекция верхних дыхательных путей неуточненная
   
   ГРИПП И ПНЕВМОНИЯ
   (J10-J18)
   
   J10 Грипп, вызванный идентифицированным вирусом гриппа
       Исключено:
       вызванная(ый) Haemophilus  influenzae  [H.influenzae]  [палочкой
        Афанасьева-Пфейффера]:
       - инфекция БДУ (A49.2)
       - менингит (G00.0)
       - пневмония (J14)
       J10.0 Грипп с пневмонией, вирус гриппа идентифицирован
       J10.1 Грипп с другими респираторными проявлениями,  вирус гриппа
              идентифицирован
       J10.8 Грипп с другими проявлениями, вирус гриппа идентифицирован
   J11 Грипп, вирус не идентифицирован
       Включено:
       вирусный грипп } упоминание об идентификации
       грипп          } вируса отсутствует
       Исключено:
       вызванная(ый) Haemophilus  influenzae  [H.influenzae]  [палочкой
        Афанасьева-Пфейффера]:
       - инфекция БДУ (A49.2)
       - менингит (G00.0)
       - пневмония (J14)
       J11.0 Грипп с пневмонией, вирус не идентифицирован
       J11.1 Грипп  с  другими  респираторными  проявлениями,  вирус не
              идентифицирован
       J11.8 Грипп с другими проявлениями, вирус не идентифицирован
   J12 Вирусная пневмония, не классифицированная в других рубриках
       Включено: бронхопневмония, вызванная другими вирусами, отличными
        от вируса гриппа
       Исключено:
       врожденный краснушный пневмонит (P35.0)
       пневмония:
       - аспирационная:
         - БДУ (J69.0)
         - новорожденного (P24.9)
         - при анестезии:
           - в послеродовом периоде (O89.0)
           - во время беременности (O29.0)
           - во время родов и родоразрешения (O74.0)
         - при вдыхании твердых и жидких веществ (J69.-)
       - врожденная (P23.0)
       - жировая (J69.1)
       - интерстициальная БДУ (J84.9)
       - при гриппе (J10.0, J11.0)
       J12.0 Аденовирусная пневмония
       J12.1 Пневмония, вызванная респираторным синцитиальным вирусом
       J12.2 Пневмония, вызванная вирусом парагриппа
       J12.8 Другая вирусная пневмония
       J12.9 Вирусная пневмония неуточненная
   J13 Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae
       Исключено:
       врожденная пневмония, вызванная S.pneumoniae (P23.6)
       пневмония, вызванная другими стрептококками (J15.3-J15.4)
   J14 Пневмония,  вызванная  Haemophilus influenzae [палочкой Афанась-
        ева-Пфейффера]
       Исключено: врожденная пневмония, вызванная H.influenzae (P23.6)
   J15 Бактериальная пневмония, не классифицированная в других рубриках
       Включено: бронхопневмония,   вызванная   другими,  отличными  от
        S.pneumoniae и H.influenzae бактериями
       Исключено:
       болезнь легионеров (A48.1)
       врожденная пневмония (P23.-)
       пневмония, вызванная хламидиями (J16.0)
       J15.0 Пневмония, вызванная Klebsiella pneumoniae
       J15.1 Пневмония, вызванная Pseudomonas (синегнойной палочкой)
       J15.2 Пневмония, вызванная стафилококком
       J15.3 Пневмония, вызванная стрептококком группы B
       J15.4 Пневмония, вызванная другими стрептококками
             Исключено: пневмония, вызванная:
             - стрептококком группы B (J15.3)
             - Streptococcus pneumoniae (J13)
       J15.5 Пневмония, вызванная Escherichia coli
       J15.6 Пневмония,  вызванная другими аэробными грамотрицательными
              бактериями
       J15.7 Пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae
       J15.8 Другие бактериальные пневмонии
       J15.9 Бактериальная пневмония неуточненная
   J16 Пневмония,  вызванная  другими  инфекционными возбудителями,  не
        классифицированная в других рубриках
       Исключено:
       орнитоз (A70)
       пневмония:
       - БДУ (J18.9)
       - врожденная (P23.-)
       пневмоцистоз (B59)
       J16.0 Пневмония, вызванная хламидиями
       J16.8 Пневмония,  вызванная  другими  уточненными  инфекционными
              возбудителями
   J17* Пневмония при болезнях, классифицированных в других рубриках
        J17.0* Пневмония при бактериальных болезнях, классифицированных
                в других рубриках
        J17.1* Пневмония  при  вирусных болезнях,  классифицированных в
                других рубриках
        J17.2* Пневмония при микозах
        J17.3* Пневмония при паразитарных болезнях
        J17.8* Пневмония при других болезнях, классифицированных в дру-
                гих рубриках
   J18 Пневмония без уточнения возбудителя
       Исключено:
       абсцесс легкого с пневмонией (J85.1)
       лекарственные интерстициальные болезни легкого (J70.2-J70.4)
       пневмонит, вызванный внешними агентами (J67-J70)
       пневмония:
       - аспирационная:
         - БДУ (J69.0)
         - новорожденного (P24.9)
         - при анестезии:
           - во время родов (O74.0)
           - во время беременности (O29.0)
           - в послеродовом периоде (O89.0)
         - при вдыхании твердых и жидких веществ (J69.-)
       - врожденная (P23.9)
       - жировая (J69.1)
       - интерстициальная БДУ (J84.9)
       J18.0 Бронхопневмония неуточненная
             Исключено: бронхиолит (J21.-)
       J18.1 Долевая пневмония неуточненная
       J18.2 Гипостатическая пневмония неуточненная
       J18.8 Другая пневмония, возбудитель неуточнен
       J18.9 Пневмония неуточненная
   
   ДРУГИЕ ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ
   НИЖНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
   (J20-J22)
   
   Исключено:
   хроническая обструктивная легочная болезнь с:
   - обострением БДУ (J44.1)
   - острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей (J44.0)
   
   J20 Острый бронхит
       Включено:
       бронхит:
       - БДУ у лиц моложе 15 лет
       - острый и подострый (с):
         - бронхоспазмом
         - гнойный
         - пленчатый
         - септический
         - трахеитом
         - фибринозный
       трахеобронхит острый
       Исключено:
       бронхит:
       - БДУ в возрасте 15 лет и старше (J40)
       - аллергический БДУ (J45.0)
       - хронический:
         - БДУ (J42)
         - обструктивный (J44.-)
         - простой (J41.0)
         - слизисто-гнойный (J41.1)
       трахеобронхит:
       - БДУ (J40)
       - хронический (J42)
         - обструктивный (J44.-)
       J20.0 Острый бронхит, вызванный Mycoplasma pneumoniae
       J20.1 Острый бронхит, вызванный Haemophilus influenzae [палочкой
              Афанасьева-Пфейффера]
       J20.2 Острый бронхит, вызванный стрептококком
       J20.3 Острый бронхит, вызванный вирусом Коксаки
       J20.4 Острый бронхит, вызванный вирусом парагриппа
       J20.5 Острый бронхит,  вызванный респираторным синцитиальным ви-
              русом
       J20.6 Острый бронхит, вызванный риновирусом
       J20.7 Острый бронхит, вызванный эховирусом
       J20.8 Острый бронхит, вызванный другими уточненными возбудителя-
              ми
       J20.9 Острый бронхит неуточненный
   J21 Острый бронхиолит
       Включено: с бронхоспазмом
       J21.0 Острый бронхиолит,  вызванный респираторным  синцитиальным
              вирусом
       J21.8 Острый бронхиолит,  вызванный другими уточненными возбуди-
              телями
       J21.9 Острый бронхиолит неуточненный
   J22 Острая  респираторная  инфекция нижних дыхательных путей неуточ-
        ненная
       Исключено: респираторная   инфекция  верхних  дыхательных  путей
        (острая) (J06.9)
   
   ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
   (J30-J39)
   
   J30 Вазомоторный и аллергический ринит
       Включено: спазматический насморк
       Исключено:
       аллергический ринит с астмой (J45.0)
       ринит БДУ (J31.0)
       J30.0 Вазомоторный ринит
       J30.1 Аллергический ринит, вызванный пыльцой растений
       J30.2 Другие сезонные аллергические риниты
       J30.3 Другие аллергические риниты
       J30.4 Аллергический ринит неуточненный
   J31 Хронический ринит, назофарингит и фарингит
       J31.0 Хронический ринит
             Исключено: ринит:
             - аллергический (J30.1-J30.4)
             - вазомоторный (J30.0)
       J31.1 Хронический назофарингит
             Исключено: назофарингит острый или БДУ (J00)
       J31.2 Хронический фарингит
             Исключено: фарингит острый или БДУ (J02.9)
   J32 Хронический синусит
       Включено:
       абсцесс   }
       инфекция  } (хронический(ая)(ое)) синуса
       нагноение } (придаточного) (носового)
       эмпиема   }
       При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель  ис-
        пользуют дополнительный код (B95-B97).
       Исключено: острый синусит (J01.-)
       J32.0 Хронический верхнечелюстной синусит
       J32.1 Хронический фронтальный синусит
       J32.2 Хронический этмоидальный синусит
       J32.3 Хронический сфеноидальный синусит
       J32.4 Хронический пансинусит
       J32.8 Другие хронические синуситы
       J32.9 Хронический синусит неуточненный
   J33 Полип носа
       Исключено: аденоматозные полипы (D14.0)
       J33.0 Полип полости носа
       J33.1 Полипозная дегенерация синуса
       J33.8 Другие полипы синуса
       J33.9 Полип носа неуточненный
   J34 Другие болезни носа и носовых синусов
       Исключено: варикозная язва носовой перегородки (I86.8)
       J34.0 Абсцесс, фурункул и карбункул носа
       J34.1 Киста или мукоцеле носового синуса
       J34.2 Смещенная носовая перегородка
       J34.3 Гипертрофия носовой раковины
       J34.8 Другие уточненные болезни носа и носовых синусов
   J35 Хронические болезни миндалин и аденоидов
       J35.0 Хронический тонзиллит
             Исключено: тонзиллит:
             - БДУ (J03.9)
             - острый [ангина] (J03.-)
       J35.1 Гипертрофия миндалин
       J35.2 Гипертрофия аденоидов
       J35.3 Гипертрофия миндалин с гипертрофией аденоидов
       J35.8 Другие хронические болезни миндалин и аденоидов
       J35.9 Хроническая болезнь миндалин и аденоидов неуточненная
   J36 Перитонзиллярный абсцесс
       При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель  ис-
        пользуют дополнительный код (B95-B97).
       Исключено:
       ретрофарингеальный абсцесс (J39.0)
       тонзиллит:
       - БДУ (J03.9)
       - острый [ангина] (J03.-)
       - хронический (J35.0)
   J37 Хронический ларингит и ларинготрахеит
       J37.0 Хронический ларингит
             Исключено: ларингит:
             - БДУ (J04.0)
             - обструктивный (острый) (J05.0)
             - острый (J04.0)
       J37.1 Хронический ларинготрахеит
             Исключено:
             ларинготрахеит:
             - БДУ (J04.2)
             - острый (J04.2)
             трахеит:
             - БДУ (J04.1)
             - острый (J04.1)
             - хронический (J42)
   J38 Болезни  голосовых  складок  и гортани,  не классифицированные в
        других рубриках
       Исключено:
       врожденный стридор гортани (Q31.4)
       ларингит:
       - обструктивный (острый) (J05.0)
       - язвенный (J04.0)
       постпроцедурный стеноз гортани под голосовой щелью (J95.5)
       стридор (R06.1)
       J38.0 Паралич голосовых складок и гортани
       J38.1 Полип голосовой складки и гортани
             Исключено: аденоматозные полипы (D14.1)
       J38.2 Узелки голосовых складок
       J38.3 Другие болезни голосовых складок
       J38.4 Отек гортани
             Исключено: ларингит:
             - острый обструктивный [круп] (J05.0)
             - отечный (J04.0)
       J38.5 Спазм гортани
       J38.6 Стеноз гортани
       J38.7 Другие болезни гортани
   J39 Другие болезни верхних дыхательных путей
       Исключено:
       воспаление верхних дыхательных путей,  вызванное химическими ве-
        ществами, газами, дымами и парами (J68.2)
       острая респираторная инфекция БДУ (J22)
       - верхних дыхательных путей (J06.9)
       J39.0 Ретрофарингеальный и парафарингеальный абсцесс
             Исключено: перитонзиллярный абсцесс (J36)
       J39.1 Другой абсцесс глотки
       J39.2 Другие болезни глотки
             Исключено: фарингит:
             - хронический (J31.2)
             - язвенный (J02.9)
       J39.3 Реакция  повышенной  чувствительности  верхних дыхательных
              путей, локализация не уточнена
       J39.8 Другие уточненные болезни верхних дыхательных путей
       J39.9 Болезнь верхних дыхательных путей неуточненная
   
   ХРОНИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ НИЖНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
   (J40-J47)
   
   Исключено: кистозный фиброз (E84.-)
   
   J40 Бронхит, не уточненный как острый или хронический
       Примечание: бронхит, не уточненный как острый или хронический, у
        лиц  моложе  15  лет может рассматриваться как острый по своему
        характеру и его следует относить к рубрике J20.-.
       Исключено: бронхит:
       - аллергический БДУ (J45.0)
       - астматический БДУ (J45.9)
       - вызванный химическими веществами (острый) (J68.0)
   J41 Простой и слизисто-гнойный хронический бронхит
       Исключено: хронический бронхит:
       - БДУ (J42)
       - обструктивный (J44.-)
       J41.0 Простой хронический бронхит
       J41.1 Слизисто-гнойный хронический бронхит
       J41.8 Смешанный, простой и слизисто-гнойный хронический бронхит
   J42 Хронический бронхит неуточненный
       Исключено:
       хронический(ая):
       - астматический бронхит (J44.-)
       - бронхит:
         - простой и слизисто-гнойный (J41.-)
         - с закупоркой дыхательных путей (J44.-)
       - обструктивная легочная болезнь БДУ (J44.9)
       - эмфизематозный бронхит (J44.-)
   J43 Эмфизема
       Исключено:
       эмфизема:
       - вызванная химическими  веществами,  газами,  дымами  и  парами
          (J68.4)
       - интерстициальная (J98.2)
         - новорожденного (P25.0)
       - компенсаторная (J98.3)
       - медиастинальная (J98.2)
       - с хроническим (обструктивным) бронхитом (J44.-)
       - травматическая подкожная (T79.7)
       - хирургическая (подкожная) (T81.8)
       эмфизематозный (обструктивный) бронхит (J44.-)
       J43.0 Синдром Мак-Леода
       J43.1 Панлобулярная эмфизема
       J43.2 Центрилобулярная эмфизема
       J43.8 Другая эмфизема
       J43.9 Эмфизема неуточненная
   J44 Другая хроническая обструктивная легочная болезнь
       Включено:
       хронический:
       - бронхит:
         - астматический (обструктивный)
         - с:
           - закупоркой дыхательных путей
           - эмфиземой
         - эмфизематозный
       - обструктивная(ый):
         - астма
         - бронхит
         - трахеобронхит
       Исключено:
       астма (J45.-)
       астматический бронхит БДУ (J45.9)
       бронхоэктаз (J47)
       болезни легкого, вызванные внешними агентами (J60-J70)
       хронический:
       - бронхит:
         - БДУ (J42)
         - простой и слизисто-гнойный (J41.-)
       - трахеит (J42)
       - трахеобронхит (J42)
       эмфизема (J43.-)
       J44.0 Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респи-
              раторной инфекцией нижних дыхательных путей
             Исключено: с гриппом (J10-J11)
       J44.1 Хроническая  обструктивная  легочная болезнь с обострением
              неуточненная
       J44.8 Другая  уточненная  хроническая обструктивная легочная бо-
              лезнь
       J44.9 Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная
   J45 Астма
       Исключено:
       астматический статус (J46)
       болезни легкого, вызванные внешними агентами (J60-J70)
       острая тяжелая астма (J46)
       хроническая обструктивная астма (J44.-)
       хронический астматический (обструктивный) бронхит (J44.-)
       эозинофильная астма (J82)
       J45.0 Астма с преобладанием аллергического компонента
       J45.1 Неаллергическая астма
       J45.8 Смешанная астма
       J45.9 Астма неуточненная
   J46 Астматическое статус [status asthmaticus]
   J47 Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз]
       Исключено:
       врожденный бронхоэктаз (Q33.4)
       туберкулезный бронхоэктаз (текущее заболевание) (A15-A16)
   
   БОЛЕЗНИ ЛЕГКОГО, ВЫЗВАННЫЕ ВНЕШНИМИ АГЕНТАМИ

(PDF) Multifactorial and hereditary connective tissue disorders in children. diagnostic algorithms. management tactics. russian guidelines



◆   -

28

го образа жизни в семье пациента. Важно разъяс-

нить родственникам больного характер имеющихся

клинических проявлений соединительнотканной

дисплазии у членов семьи и обучить всех методам

аутогенной тренировки.

Санаторно-курортное лечение назначают с це-

лью комплексной реабилитации, включающей по-

ложительное воздействие лечебных грязей, ванн,

физиопроцедур, массажа, лечебной физкультуры,

сауны. Особенно эффективно, если оно проводит-

ся не менее 3 лет подряд. Рекомендуются курорты

Старой Руссы, Сестрорецка, Белокурихи, Пятигор-

ска, Евпатории.

Ортопедическая коррекция. По показаниям ис-

пользуют: ортопедическую обувь, супинаторы, ор-

тезы, корсеты, бинтование эластичным бинтом ги-

пермобильных суставов и др. [68].

Образ жизни. Противопоказано пребывание

в условиях жаркого климата, зонах повышенной ра-

диации. Лучшим местом проживания является цен-

тральный пояс. Желательно исключить стрессовые

воздействия, в метеозависимые дни избегать психо-

эмоциональных перегрузок. Не рекомендуется до-

пускать переохлаждения верхних и нижних конеч-

ностей.

Профессиональная ориентация. Следует из-

бегать специальностей, связанных с большими

физическими и эмоциональными нагрузками, ви-

брацией, контактами с химическими веществами

и воздействием рентгеновских лучей, противопока-

заны профессиональные занятия спортом, танцами.

5.1.2. Симптоматическая медикаментозная

терапия

Артралгии, дорсалгии, дегенеративные пораже-

ния суставов и позвоночника у подростков на фоне

ННСТ и ДСТ, как правило, требуют назначения не-

стероидных противовоспалительных препаратов

(НПВП) с селективным действием на циклооксиге-

назу 2-го типа (найз2, нимесил4, месулид2). Неселек-

тивные НПВП (диклофенак3, кетонал5, напроксен1)

назначаются в комбинации с гастропротекторами.

Используют НПВП в виде мазей и гелей (артрози-

лен3, ДИП-рилиф5, диклофенак-гель3, долгит-крем4,

долобене3, кетонал-крем5, найз-гель2). При варикоз-

ной болезни назначают препараты, улучшающие

венозный кровоток (вессел-ДУЕ Ф6, гепариновая

мазь). Расширение корня аорты на фоне тахикар-

дии и артериальной гипертензии — основание для

назначения β-блокаторов6. Частые респираторные

заболевания — показание к назначению раститель-

ных адаптогенов: элеутерококк4, китайский лимон-

ник4, заманиха5, аралия4 в виде настоек; апилак2,

геримакс женьшень4, гинсана4. По показаниям ис-

пользуют эндогенные интерфероны; иммуномоду-

лирующие травяные сборы, включающие листья

земляники лесной, корень солодки голой, корень

лопуха большого, череду, мелиссу, чабрец и др.

С целью укрепления сосудистой стенки назначают

иглицу шиповатую4, флаваноиды: рутин2, фламин.

Коррекция нейровегетативных нарушений прово-

дится с помощью ноотропных (пирацетам1, пириди-

тол1) и ноотропоподобных (пантогам2, аминалон1,

фенибут2) препаратов.

5.1.3.Патогенетическаятерапия

Носит заместительный характер и направлена

на стимуляцию коллагенообразования, коррекцию

метаболизма гликозоаминогликанов, стабилизацию

минерального обмена, биоэнергетического состоя-

ния организма и процессов перекисного окисления.

В зависимости от степени тяжести клинического

состояния больного и выраженности нарушений ме-

таболизма СТ следует проводить 1–2 курса терапии

в год продолжительностью по 2–4 месяца.

1. Стимуляция коллагенообразования осущест-

вляется с помощью препаратов, улучшающих син-

тез коллагена (элькар, лизин4, про лин4). Допол-

нительно следует назначать кофакторы синтеза

коллагена: витамины С, Е, группы В, препараты

кальция, фосфора, магния, калия и микроэлемен-

ты: медь, цинк, селен, кремний, бор, марганец.

Элькар (левокарнитин) — лекарственный препарат

метаболического действия на основе L-карнитина,

природного соединения, родственного витаминам

группы В. Улучшает белковый и жировой обмены,

стимулирует энергообразование, восполняет дефи-

цит карнитина при ДСТ. В возрасте до 3 лет жиз-

ни доза препарата определяется лечащим врачом.

От 3 до 6 лет — назначают в разовой дозе по 0,1 г

(5 капель), от 6 до 12 лет — 0,2–0,3 г (11–16 капель)

2–3 раза в день. Курс лечения — не менее 1 месяца.

Витамин С принимает участие в синтезе коллагена,

эластина, гликозоаминогликанов, заживлении ран,

образовании рубца. Доза — 350–500 мг/сут. До-

полнительно к витамину С назначают витамин Р,

содержащий биофлавоноиды (рутин, кверцети-

ны, катехины), которые стабилизируют молекулу

коллагена, укрепляют основное вещество СТ, ин-

гибируют гиалуронидазу. Витамин Е1 — анаболи-

зант, антиоксидант, укрепляет мышечный каркас.

Доза — 400 мг/сут. Витамин В6 увеличивает со-

держание цистеина (основная аминокислота струк-

турного белка СТ кожи, волос и ногтей — керати-

Здесь и далее по тексту препараты, разрешенные детям: без индекса — с рождения; 1 — с 1 года, 2 — с 2 лет, 3 — с 5 лет, 4 — с 12 лет,

5 — с 15 лет, 6 — официальные данные о применении в детском возрасте отсутствуют, но имеется опыт применения.

Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10 | Ревматолог

Соединительная ткань выполняет в организме человека сразу несколько функций. Она не отвечает за функционирование каких-либо органов, но при этом формирует их опорный каркас и внешние покровы.

Органы человеческого организма на 90% состоят именно из соединительной ткани. В ряде случаев у человека может развиваться особое системное заболевание соединительной ткани, называемое дисплазией.

Что такое синдром дисплазии соединительной ткани?

Под данным термином подразумевается сбой в формировании и развитии у человека соединительной ткани. Дисплазия является системным заболеванием и может охватывать группы органов.

Болезнь может возникнуть как на стадии внутриутробного развития ребенка, так и развиться после его появления на свет.

Специфика соединительнотканной дисплазии заключается в том, что она не ограничивается только одним конкретным проявлением, а представляет собой группу заболеваний. Их особенностью является невоспалительная природа возникновения.

Синдром выражается в виде:

  • повреждения структур и вещества ткани,
  • изменений, происходящих в коллагенах, сложных белках, фибробластах, эластичных фибриллах.

Указанные дефекты становятся основной причиной нарушения саморегуляции в организме на любом уровне, поскольку соединительная ткань присутствует в любой его части.

Как лечить синдром Бернара-Горнера?

Узнайте, что делать, если продуло шею и плечо.

Обозначение в МКБ

Длительное время отсутствовало общепринятое название данного заболевания в медицине.

С окончательным подтверждением системного характера развития дисплазии было официально утверждено общее определение болезни &#8212, гипермобильный синдром.

Данное заболевание имеет код по МКБ-10 &#8212, М35.7. Гипермобильность суставов согласно Международному классификатору является основным признаком болезней соединительной ткани. Тем самым подчеркивается системный характер дисплазии.

В российской медицине группа заболеваний именуется дисплазией соединительной ткани. В данный термин входят как синдромные, так и несиндромные проявления болезни.

Причины развития

Основным провоцирующим фактором развития заболевания выступают различные генные мутации, которым подвергается организм ребенка в период внутриутробного развития. Мутации затрагивают различные виды ферментов, белково-углеводных комплексов.

Возможно свыше 1000 различных вариантов генетических изменений в белках, провоцирующих развитие болезни. Заболевание может передаваться по наследству.

Причинами мутаций выступают следующие факторы:

При мутациях могут происходить следующие возможные варианты нарушений в цепях белков:

  • их удлинение,
  • усечение,
  • развитие выборочных мутаций путем замещения аминокислот.

Справка. Предполагается, что одним из факторов возникновения соединительнотканной дисплазии у человека является недостаточное поступление в его организм магния в процессе эмбрионального развития.

Симптомы

Проявления заболевания различны. Встречаются как легкие его формы, так и тяжелые, требующие особого подхода. Симптомы и лечение синдрома соединительнотканной дисплазии сугубо индивидуальны для каждого пациента и во многом уникальны.

Возможны следующие варианты проявления болезни:

  1. Небольшая масса тела.
  2. Слабость в мышцах.
  3. Продольное или поперечное плоскостопие, косолапие.
  4. Астения в виде низкой работоспособности, утомляемости, психоэмоциональных проблем.
  5. Нетипичная сухость и прозрачность кожи. Отсутствие болевых ощущений при ее оттягивании. Образование кожных складок в области ушей, носа.

  6. Учащенное сердцебиение, приступы паники, потливость, головокружения, обмороки.
  7. Непропорциональность верхней и нижней челюстей.
  8. Резкий сбой в работе сердечных клапанов и сосудов, приводящий к синдрому внезапной смерти.
  9. Вывихи суставов.
  10. Частые неврозы в форме депрессий и приступов страха, анорексии на нервной почве.
  11. Деформация грудной клетки в форме воронки или киля, выраженное искривление позвоночника (сколиоз).
  12. Различные проявления сердечной аритмии.
  13. Сбой в работе сердечных клапанов.
  14. Поражение кровеносных сосудов в виде варикоза, эндотелиальной дисфункции.
  15. Нетипичная мобильность суставов, выражающаяся в возможности человека сгибать пальцы в сторону на 90 градусов.
  16. Деформация ног.
  17. Частые проявления пневмонии и бронхита.
  18. Опущение внутренних органов.
  19. Патологии зрения в виде развития близорукости, дальнозоркости, частых движений глазных яблок, косоглазия, отслоения сетчатки.
  20. Частое появление аллергии, нарушений в работе иммунитета.

Как лечить фиброзную дисплазию?

Симптоматика зависит от типа заболевания. Выделяют дифференцированную и недифференцированную ее формы. Признаками первой являются:

  • аневризма аорты,
  • хрупкость костей,
  • кожная атрофия,
  • деформация пальцев (арахнодактилия),
  • сколиоз,
  • воронкообразная деформация груди,
  • повышенная ранимость кожи (синдром Элерса-Данлоса),
  • болезнь Марфана в виде нарушения формы скелета, патологий органов зрения и сердечно-сосудистой системы.

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани проявляется симптомами:

  • повышенная эластичность кожи,
  • излишняя суставная мобильность,
  • скелетные аномалии,
  • нетипичная тонкость кожи,
  • различные формы сбоев в работе клапанов миокарда, органах зрения.

Внимание! Люди с недифференцированной дисплазией не причисляются к числу больных, но относятся к группе пациентов, склонных к проявлению возможных характерных патологий.

Диагностика

Наиболее точный диагноз позволяют установить следующие методы:

  • исследование эндоскопом,
  • кожная биопсия,
  • рентген-исследование суставов, легких, позвоночника,
  • электрофизиологическое обследование (ЭКГ, электроэнцефалограмма),
  • анализ крови на биохимию,
  • УЗИ почек и органов малого таза,
  • медико-генетическое обследование,
  • суточный анализ мочи,
  • измерение частей туловища,
  • тест подвижности суставов.

Обнаружение проблем в функционировании нескольких систем организма указывает на вероятное развитие у пациента соединительнотканной дисплазии.

Методы терапии

Терапия при заболевании должна быть комплексной и индивидуальной в зависимости от симптоматики и поражения у больного конкретных систем организма. Лечение болезни включает в себя:

  • физиотерапию, выполнение специальных упражнений,
  • прием препаратов для улучшения обмена веществ,
  • соблюдение режима питания,
  • хирургические методы при деформации грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Немедикаментозная терапия содержит в себе:

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих средств:

  • стабилизаторов обмена веществ (&#171,Альфакальцидол&#187,),
  • стимуляторов выработки коллагена (аскорбиновая кислота, цитрат магния),
  • поддерживающих сердечную мышцу препаратов (&#171,Милдронат&#187,, &#171,Лецитин&#187,),
  • стимуляторов восстановления тканей (&#171,Хондроксид&#187,),
  • нормализующих аминокислотный уровень лекарств (&#171,Глицин&#187,).

Больные нуждаются в интенсивном питании. Необходимо употребление белковой пищи, рыбы, сыров, морепродуктов в больших количествах. Важно включать в рацион бульоны на основе мяса, фрукты с овощами, а также принимать биодобавки класса &#171,Омега&#187,.

Особенность! Хирургическое лечение проводится только в двух случаях: когда у человека имеется угроза жизни при выраженной патологии сосудов и при явных деформациях груди.

Особенность лечения у детей

Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует особого подхода при его лечении. Важно уделять внимание следующим методам:

  • соблюдение ребенком режима питания (оно должно быть плотным и включать в себя различные виды мяса, бобовые, фрукты с овощами, морепродукты),
  • правильная организация образа жизни (отказ от серьезных спортивных нагрузок в пользу физиотерапии и легких гимнастических упражнений),
  • грамотная адаптация ребенка к жизни в обществе (занятие у психолога с целью недопущения формирования комплекса неполноценности),
  • использование специальных укрепляющих суставы шин и гипсов для детей маленького возраста,
  • применение курса стимулирующих обмен веществ лекарств (длительность курса составляет 60 дней, после чего делается перерыв).

При серьезных патологиях на фоне болезни ребенку необходимо оперативное лечение в виде хирургической операции. Она проводится при серьезных угрозах жизни детей с соединительнотканной дисплазией.

Важно! Дисплазия мышц у детей, как и у взрослых, из-за генетического фактора своего развития не поддается окончательному лечению. Терапия позволяет только уменьшить признаки ее проявления, замедлить симптоматику или остановить развитие синдрома.

Противопоказания

При наличии у человека данного заболевания ему не рекомендуется и запрещается следующее:

  • заниматься тяжелым и вредным трудом,
  • выполнять упражнения на растягивание позвоночника или висы на турнике,
  • подвергать себя стрессам и психологическим перегрузкам,
  • заниматься контактными видами спорта, а также тяжелой атлетикой.

Больным с данной патологией также не рекомендован жаркий климат. Повышенная температура воздуха негативно сказывается на состоянии суставов и внутренних органов человека.

Как лечат суставы плазмолифтингом?

Читайте о лечении суставов лазером.

Заключение

Синдром дисплазии соединительной ткани представляет собой группу заболеваний генетического происхождения. Для них характерна множественность симптомов, что требует комплексного подхода при диагностике и лечении.

С учетом наследственной природы развития болезни она не поддается окончательному лечению, но применяемая при ней терапия позволяет существенно повысить качество жизни больного и избежать прогрессирования патологий вплоть до наступления старости.

Типы, диагностика, симптомы и причины

Обзор

Что такое заболевания соединительной ткани?

Заболевание соединительной ткани — это любое заболевание, поражающее части тела, соединяющие структуры тела вместе.

Соединительные ткани состоят из двух белков: коллагена и эластина. Коллаген представляет собой белок, содержащийся в сухожилиях, связках, коже, роговице, хрящах, костях и кровеносных сосудах. Эластин — это эластичный белок, напоминающий резиновую ленту и являющийся основным компонентом связок и кожи.При заболевании соединительной ткани происходит воспаление коллагена и эластина. Белки и части тела, которые они соединяют, повреждаются.

Какие существуют виды заболеваний соединительной ткани?

Существует более 200 различных видов заболеваний соединительной ткани. Они могут быть унаследованы, вызваны факторами окружающей среды или, чаще всего, имеют неизвестную причину. Заболевания соединительной ткани включают, но не ограничиваются:

  • Ревматоидный артрит (РА) : Ревматоидный артрит является одним из наиболее распространенных заболеваний соединительной ткани и может передаваться по наследству.РА — это аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система атакует собственный организм. При этом системном заболевании иммунные клетки атакуют и воспаляют мембрану вокруг суставов. Это также может повлиять на сердце, легкие и глаза. Это затрагивает гораздо больше женщин, чем мужчин (по оценкам, 71% случаев).
  • Склеродермия : Аутоиммунное заболевание, вызывающее образование рубцовой ткани на коже, внутренних органах (включая желудочно-кишечный тракт) и мелких кровеносных сосудах. Он поражает женщин в три раза чаще, чем мужчин, на протяжении всей жизни, и в 15 раз чаще встречается у женщин в детородном возрасте.
  • Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера) : Форма васкулита (воспаление кровеносных сосудов), поражающая нос, легкие, почки и другие органы.
  • Синдром Чарга-Стросса : Тип аутоиммунного васкулита, поражающий клетки кровеносных сосудов легких, желудочно-кишечного тракта, кожи и нервов.
  • Системная красная волчанка (СКВ) : Заболевание, которое может вызвать воспаление соединительной ткани в каждом органе тела, от головного мозга, кожи, крови до легких.У женщин это в девять раз чаще, чем у мужчин.
  • Микроскопический полиангиит (МПА) : Аутоиммунное заболевание, поражающее клетки кровеносных сосудов в органах по всему телу. Это редкое состояние.
  • Полимиозит / дерматомиозит : Болезнь, характеризующаяся воспалением и дегенерацией мышц. Когда состояние также влияет на кожу, это называется дерматомиозит.
  • Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), также называемое синдромом Шарпа: Состояние, имеющее некоторые, но не все признаки различных заболеваний соединительной ткани, таких как СКВ, склеродермия и полимиозит.MCTD также может иметь признаки синдрома Рейно.
  • Недифференцированное(ые) заболевание(я) соединительной ткани: Состояния, имеющие характеристики заболеваний соединительной ткани, но не отвечающие руководящим принципам, установленным в определенное время. У некоторых людей с этими состояниями в конечном итоге разовьется определенный тип заболевания соединительной ткани, но у большинства этого не произойдет.

Симптомы и причины

Что вызывает заболевания соединительной ткани?

Эти состояния могут быть вызваны семейной генетикой и часто известны как наследственные заболевания соединительной ткани.Заболевания соединительной ткани также могут быть вызваны веществами, существующими в окружающей среде. Ненаследственные причины аутоиммунных типов заболеваний соединительной ткани могут включать:

  • Воздействие токсичных химических веществ, таких как загрязнение воздуха и сигаретный дым.
  • Воздействие ультрафиолетового света.
  • Недостаточное питание, в том числе недостаток витаминов D и C.
  • Инфекции.

Каковы симптомы заболеваний соединительной ткани?

Поскольку существует множество различных заболеваний соединительной ткани, симптомы могут различаться и поражать разные части тела.Части тела, которые могут быть затронуты, включают:

  • Кости.
  • Суставы.
  • Кожа.
  • Сердце и сосуды.
  • Легкие. Некоторые заболевания, подобные упомянутым выше, могут вызывать серьезные проблемы с легкими.
  • Голова и лицо. Некоторые из этих заболеваний могут привести к тому, что лицо, голова, глаза и уши будут выглядеть иначе, чем лица и головы других людей.
  • Высота. Некоторые болезни заставляют людей, у которых они есть, быть очень высокими или очень низкими.

Диагностика и тесты

Как диагностируются заболевания соединительной ткани?

Ваш врач может назначить различные тесты в зависимости от того, какой тип заболевания соединительной ткани подозревается. Сначала врач спросит вашу историю болезни, историю семьи и проведет медицинский осмотр. Дальнейшие тесты могут включать:

  • Визуализирующие исследования, такие как рентген и магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • Тесты на маркеры воспаления, такие как С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
  • Тесты на антитела, особенно на аутоиммунные состояния.
  • Тесты на сухость глаз или сухость во рту.
  • Анализы крови и мочи.
  • Биопсия тканей.

Управление и лечение

Как лечат заболевания соединительной ткани?

Поскольку существует очень много различных типов заболеваний соединительной ткани, лечение будет варьироваться в зависимости от человека и заболевания. Лечение может включать витаминные добавки, физиотерапию и лекарства.Скорее всего, у вас будет регулярный график визитов к врачу. Вас могут попросить проконсультироваться со специалистами, такими как окулист или дерматолог, в зависимости от того, какое у вас заболевание соединительной ткани.

Профилактика

Можно ли предотвратить заболевания соединительной ткани?

Возможно, вы сможете предотвратить воздействие токсинов и сможете есть здоровую пищу, которая удовлетворяет ваши потребности в витаминах и питательных веществах. Однако вы не можете предотвратить заболевания, которые передаются по наследству.

Перспективы/прогноз

Какова перспектива (прогноз) для людей с заболеваниями соединительной ткани?

Перспективы людей с заболеваниями соединительной ткани у всех разные. Перспективы зависят от типа вашего заболевания, от того, получаете ли вы лечение и насколько оно эффективно. Некоторые виды заболеваний соединительной ткани могут иметь относительно незначительные последствия, а некоторые могут привести к летальному исходу (при поражении легких, почек или сердца).) Некоторые виды этих заболеваний болезненны, а другие имеют более легкие симптомы.

Вас могут попросить внести некоторые изменения в образ жизни. Кроме того, вас могут попросить сделать прививку от гриппа или вакцину от пневмонии (когда ваше заболевание соединительной ткани находится в стадии ремиссии).

Жить с

Когда следует обратиться к врачу, если у вас заболевание соединительной ткани?

Вам следует обратиться к своему лечащему врачу, если у вас появились новые или ухудшающиеся симптомы, в том числе:

  • Изменения кожи, такие как изменение цвета или текстуры.
  • Видение меняется.
  • Боль.
  • Тошнит.
  • Мышечная слабость.

Вы должны соблюдать график посещений, предложенный вашим лечащим врачом.

Недавно обнаруженный синдром дисплазии соединительной ткани у братьев и сестер (ранее описанный как вариант болезни Моркио) | QJM: Международный медицинский журнал

Получить помощь с доступом

Институциональный доступ

Доступ к контенту с ограниченным доступом в Oxford Academic часто предоставляется посредством институциональных подписок и покупок.Если вы являетесь членом учреждения с активной учетной записью, вы можете получить доступ к контенту следующими способами:

Доступ на основе IP

Как правило, доступ предоставляется через институциональную сеть к диапазону IP-адресов. Эта аутентификация происходит автоматически, и невозможно выйти из учетной записи с проверкой подлинности IP.

Войдите через свое учреждение

Выберите этот вариант, чтобы получить удаленный доступ за пределами вашего учреждения.

Технология Shibboleth/Open Athens используется для обеспечения единого входа между веб-сайтом вашего учебного заведения и Oxford Academic.

  1. Щелкните Войти через свое учреждение.
  2. Выберите свое учреждение из предоставленного списка, после чего вы перейдете на веб-сайт вашего учреждения для входа.
  3. При посещении сайта учреждения используйте учетные данные, предоставленные вашим учреждением.Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
  4. После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.

Если вашего учреждения нет в списке или вы не можете войти на веб-сайт своего учреждения, обратитесь к своему библиотекарю или администратору.

Войти с помощью читательского билета

Введите номер своего читательского билета, чтобы войти в систему. Если вы не можете войти в систему, обратитесь к своему библиотекарю.

Члены общества

Многие общества предлагают своим членам доступ к своим журналам с помощью единого входа между веб-сайтом общества и Oxford Academic. Из журнала Oxford Academic:

  1. Щелкните Войти через сайт сообщества.
  2. При посещении сайта общества используйте учетные данные, предоставленные этим обществом. Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
  3. После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.

Если у вас нет учетной записи сообщества или вы забыли свое имя пользователя или пароль, обратитесь в свое общество.

Некоторые общества используют личные аккаунты Oxford Academic для своих членов.

Личный кабинет

Личную учетную запись можно использовать для получения оповещений по электронной почте, сохранения результатов поиска, покупки контента и активации подписок.

Некоторые общества используют личные учетные записи Oxford Academic для предоставления доступа своим членам.

Институциональная администрация

Для библиотекарей и администраторов ваша личная учетная запись также предоставляет доступ к управлению институциональной учетной записью. Здесь вы найдете параметры для просмотра и активации подписок, управления институциональными настройками и параметрами доступа, доступа к статистике использования и т. д.

Просмотр ваших зарегистрированных учетных записей

Вы можете одновременно войти в свою личную учетную запись и учетную запись своего учреждения.Щелкните значок учетной записи в левом верхнем углу, чтобы просмотреть учетные записи, в которые вы вошли, и получить доступ к функциям управления учетной записью.

Выполнен вход, но нет доступа к содержимому

Oxford Academic предлагает широкий ассортимент продукции. Подписка учреждения может не распространяться на контент, к которому вы пытаетесь получить доступ. Если вы считаете, что у вас должен быть доступ к этому контенту, обратитесь к своему библиотекарю.

Смешанное заболевание соединительной ткани – NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ

Greidinger EL.Перекрывающиеся синдромы, In: Systemic Lupus Erythematosus: Basic, Applied, and Clinical Aspects, 2e, Tsokos G Ed., New York: Elsevier, 2019.

Greidinger EL, Смешанное заболевание соединительной ткани, In: Энциклопедия медицинской иммунологии: аутоиммунные заболевания , MacKay I and Rose NR Eds., New York: Springer, 2014. ISBN 13: 9780387848280.

Bennett RM. Перекрывающиеся синдромы, В: Учебник ревматологии Келли и Файрштейна, 10e, Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR Eds., Philadelphia, 2017.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Tanaka Y, Kuwana M, Fujii T, et al. 2019 Диагностические критерии смешанного заболевания соединительной ткани (MCTD): Исследовательский комитет Министерства здравоохранения, труда и социального обеспечения Японии по системным аутоиммунным заболеваниям. Современный ревматол 2021; 31(1):29-33. https://doi.org/10.1080/14397595.2019.1709944

Карпинтеро М.Ф., Мартинес Л., Фернандес И., Ромеро А.С., Мехиа С., Занг Ю.Дж., Хоффман Р.В., Грейдингер Э.Л. Диагностика и стратификация риска у пациентов с аутоиммунитетом против РНП.Волчанка 2015 Сентябрь; 24 (10): 1057-66. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25736140

Zang Y, Martinez L, Fernandez I, Pignac-Kobinger J, Greidinger EL. Сохранение гомологии патогенных TCR при ограничениях класса II при аутоиммунитете против рибонуклеопротеинов: расширенная эффективность терапии Т-клеточной вакциной. Дж Иммунол. 2014;192(9):4093-102.

Содорай П., Хаджас А., Кардос Л. и др. Различные фенотипы при смешанном заболевании соединительной ткани: подгруппы и выживаемость. Волчанка 2012;21:1412-22. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22864236

Gunnarsson R, Molberg O, Gilboe IM, Gran JT; Учебная группа ПАНОР1. Распространенность и заболеваемость смешанной болезнью соединительной ткани: национальное многоцентровое исследование норвежских пациентов. Энн Реум Дис. 2011 июнь; 70 (6): 1047-51. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21398332

Мальдонадо М., Перес М., Пиньяк-Кобингер Дж., Триана Э., Тозман Э., Грейдингер Э.Л., Хоффман Р.В. Клинические и иммунологические проявления смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ) у населения Майами по сравнению с населением со СЗСТ на Среднем Западе Кавказа.J Ревматол. 2008;35:429-37. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18260175

Yang YH, et al. Смешанное заболевание соединительной ткани у детей. J Formos Med Assoc. 2000;99:158-61.

Burdt MA, et al. Отдаленные результаты при смешанном заболевании соединительной ткани: продольные клинические и серологические данные. Ревмирующий артрит. 1999;42:899-909.

ИНТЕРНЕТ Грейдингер ЭЛ. Смешанное заболевание соединительной ткани. Справочник по Медскейпу. Обновлено 21 января 2021 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/335815-overview По состоянию на 23 ноября 2021 г.

Влияние дисплазии соединительной ткани на адаптацию сердца к физической нагрузке у молодых спортсменов

BIO Web of Conferences 22 , 02019 (2020)

Влияние дисплазии соединительной ткани на адаптацию сердца к физическим нагрузкам у юных спортсменов

Тимохина Варвара 1 , Мехдиева Камилия 1 , Зиновьева Юлия 2 , Честухин Василий 3 и Бляхман Феликс 1

84

1 Уральский федеральный университет, 620000, г. Екатеринбург, Российская Федерация
2 Свердловская областная клиническая больница N 2, 620000, Екатеринбург, Российская Федерация
3 Научно-исследовательский институт скорой помощи, 129090, Москва, Российская Федерация
4 Уральский государственный медицинский университет, 620028, Екатеринбург, Российская Федерация

Аннотация

Это исследование посвящено влиянию дисплазии соединительной ткани (ДСТ) на сердечную функцию у молодых спортсменов.Тридцать три лыжника в возрасте 15 лет прошли максимальную нагрузочную ЭКГ и ТТЭ до и сразу после нагрузочного теста. Глобальную и региональную функцию ЛЖ оценивали с использованием дальнейшей обработки изображений. Установлено, что у 87,9 % спортсменов фенотипические маркеры ДСТ колебались в пределах от 12 до 26 баллов. Показатели глобальной функции ЛЖ в покое у всех обследованных спортсменов соответствовали нормальным возрастно-половым значениям, но маркеры регионарной функции свидетельствовали о высокой степени механической асинхронности, зависящей от степени ДСТ.Все спортсмены успешно прошли стресс-тест и продемонстрировали высокий уровень физической работоспособности. При этом показатели насосной функции ЛЖ и механической асинхронии тесно коррелируют с выраженностью ДСТ. Полученные результаты свидетельствуют о том, что увеличение степени ДСТ сопровождалось снижением шкалы адаптации сердца к физическим нагрузкам.

© The Authors, опубликовано EDP Sciences, 2020

Это статья в открытом доступе, распространяемая на условиях лицензии Creative Commons Attribution License 4.0, который разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

1 Введение

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) относится к наследственным дефектам строения волокон [1]. Нарушение синтеза коллагена сопровождается снижением эластических свойств тканей и может привести к нарушению формирования органов и систем человека [2]. Например, сердечным проявлением ДСТ является появление аномальных структур – ложных сухожилий, не связанных с клапанным аппаратом сердца [3-7].Среди других патологий, связанных с ДСТ, также рассматриваются сколиоз, плоскостопие, повышенная ломкость костей, близорукость и др. [8].

Несмотря на то, что ДСТ широко распространена в популяции и может встречаться у 70-80 % юношей и взрослых, скорость ее распространения у юных спортсменов выше, чем у не занимающихся спортом лиц того же возраста [9, 10]. Как правило, лица с ДСТ имеют астенический тип, высокий рост и гипермобильность суставов [11]. Примечательно, что эти особенности дают определенные преимущества при отборе в профессиональный спорт.

Многочисленные исследования показали, что интенсивные физические нагрузки связаны с повышенным риском внезапных сердечных событий [12-14]. По данным патоморфологических наблюдений, фенотипические маркеры ДСТ выявлялись в большинстве случаев у юных спортсменов, внезапно умерших при физической нагрузке [15]. Этот факт косвенно указывает на негативное влияние ДСТ на адаптацию сердца к физическим нагрузкам.

Целью настоящего исследования является поиск возможных взаимосвязей между степенью ДСТ и особенностями механической реакции сердца на физические нагрузки у юных спортсменов.

2 Материалы и методы

В исследование были включены 33 лыжника в возрасте 15 лет со стажем тренировок более 5 лет. Средний рост спортсменов составил 174,1±8,6 (156,0-190,0) см, вес — 63,1±7,4 (48,0-76,0) кг, индекс массы тела — 20,8±1,9 (16,0-24,1) кг/м 2 . Все привлеченные лица не имели подтвержденных генетических или сердечно-сосудистых заболеваний, не имели ограничений в участии в тренировочной и соревновательной деятельности в соответствии с рекомендациями ESC.Спортсменам и их родителям было предоставлено исчерпывающее описание цели, методов и возможных рисков исследования до получения письменного согласия их родителей. Исследование соответствует принципам Хельсинкской декларации ВОЗ и одобрено Этическим комитетом Уральского федерального университета.

Регистрация фенотипических маркеров и степени тяжести ДСТ у спортсменов проводилась на основании данных физикального и лабораторного обследования, проведенного педиатром и специалистом по функциональной диагностике.Степень ДСТ оценивали в соответствии с алгоритмами, предложенными Национальными рекомендациями, и выражали в баллах (оценка ДСТ) [2]. Дополнительная информация об особенностях фенотипа ДСТ была получена с использованием шкалы критериев Gents, пересмотренной Loeys [16], а также шкалы гипермобильности суставов Beighton [17].

Каждому спортсмену проводилась цикловая ЭКГ с физической нагрузкой. ЭКГ с нагрузкой выполняли по протоколу maximal RAMP с использованием стресс-системы Schiller (Cardiovit-AT, велоэргометр Ergosana 911, Schiller AG, Швейцария) в соответствии с обновленным руководством ACC/AHA по тестированию с физической нагрузкой (2002 г.) [18].

Общая функция ЛЖ оценивалась методом трансторакальной эхокардиографии (ТТЭ) на ультразвуковом аппарате «Samsung Medison HM70» (Samsung, Корея) в покое и сразу после пробы (в течение 3 минут восстановительного периода) по ACC/AHA Руководство по клиническому применению эхокардиографии (2013 г.) [19]. В качестве показателей глобальной функции были выбраны следующие параметры: конечно-диастолический объем (КДО, мл), ударный объем (УОК, мл), фракция выброса (ФВ, %), конечно-диастолический индекс (КДИ, мл/м 2 ), ударный индекс (SI, мл/м 2 ) [20-23].

Регионарную сократительную функцию [24] оценивали с помощью покадровой обработки изображений продольного среза ЛЖ в течение полного сердечного цикла. Контур эндокарда ЛЖ очерчивали полуавтоматическим методом, основанным на методике спекл-трассировки в программе «Дикор» [25]. Площадь очерченного рисунка РН была разделена на 12 секторов с помощью радиусов, соединяющих центр масс соответствующей секции РН. В итоге было получено 12 треугольников, и изменение относительной площади треугольника в ходе полного сердечного цикла использовалось для характеристики регионарной функции миокарда.Продолжительность регионарного систолического движения оценивали для каждого региона как время между конечной диастолой ЛЖ и максимальным изменением региональной относительной площади. Рассчитывали среднеквадратичное значение (RMS) 12 длительностей (dT). Для оценки вклада отдельных регионов в глобальную ФВ ЛЖ измеряли величину относительного изменения площади в конце систолы ЛЖ для каждого региона. Таким образом, определяли 12 региональных КВ (r-EF) и определяли коэффициент вариации r-EF (Cv r-EF). Коэффициент вариации рассчитывали как среднеквадратичное отклонение используемого параметра, деленное на его среднее значение и умножаемое на 100 %.Показатели Cv r-EF (%) и dT (мс) служили мерой механической асинхронии ЛЖ [4, 24, 26].

Полученные значения всех оцениваемых параметров до и после стресс-теста были дополнительно проанализированы. Влияние физической нагрузки на механическую функцию ЛЖ оценивали по приросту (Δ) соответствующих показателей до и после стресс-теста.

Для статистического анализа использовались пакеты статистических программ Microsoft Office Excel 2017 и SPSS Statistics 23.0. Для описательного анализа все данные были выражены как среднее (M) ± стандартное отклонение (SD).Переменные были исследованы с помощью теста Шапиро Уилка, чтобы определить, являются ли они нормально распределенными. Различия между группами далее оценивали с помощью дисперсионного анализа (односторонний ANOVA). Для нахождения возможных взаимосвязей между параметрами были рассчитаны корреляции Спирмена. Уровень значимости был установлен на уровне p < 0,05.

3 Результаты и обсуждение

Фенотипические маркеры ДСТ получены у 87,9 % (n = 29) спортсменов. Степень тяжести ДСТ варьировала в широких пределах – от 12 до 26 баллов.Примечательно, что данные ТТЭ показали наличие у этих спортсменов ложных сухожилий (ЛС) в ЛЖ от одной до пяти единиц на ЛЖ. ФТ преимущественно локализовались в средней и средне-верхушечной частях ЛЖ. Как обычно, ФТ фиксировали к межжелудочковой перегородке (МЖП) и свободной стенке ЛЖ и располагали перпендикулярно или под углом к ​​длинной оси ЛЖ. Особенности топологии ФТ в ЛЖ не учитывались при расчете протяженности ДСТ.

По данным ультразвукового исследования показатели насосной функции ЛЖ у юных лыжников в покое соответствовали возрастно-половым нормам для спортсменов [27, 28].Полученные результаты хорошо согласуются с данными наших предыдущих исследований [4, 7, 26], а также с данными других исследователей [9]. В то же время анализ регионарной функции ЛЖ в покое указывал на высокий уровень механической неоднородности у спортсменов. Это подтверждалось большими значениями коэффициента вариации по 12 регионарным фракциям выброса ЛЖ (Cv r-EF = 30,6±18,7%), а СКО (среднеквадратичное) по 12 регионарным длительности систолического движения ЛЖ (dT = 42,7). ±27,8 мс).

На основании детального анализа регионарных движений ЛЖ в течение полного сердечного цикла установлено, что явление неоднородности связано с временной десинхронизацией движения МЖП и свободной стенки ЛЖ.В частности, в начале систолы ЛЖ движение участков свободной стенки задерживалось на 40,1±30,3 мс относительно отделов МЖП. В начале диастолы ЛЖ также имело место запаздывание на 56,6±39,5 мс. В целом неоднородность региональной механики в пространстве и времени отражает механическую асинхронность ЛЖ [26, 29]. Согласно нашим более ранним исследованиям, мы предполагаем, что высокие масштабы асинхронности ЛЖ в исследуемой группе могут быть связаны с наличием ФТ в ЛЖ у большей части наблюдаемых спортсменов [4, 26].

Сравнительный анализ данных ТТЭ, полученных до и сразу после стресс-теста, показал прирост основных показателей общей функции ЛЖ: ΔSI – 18,2±7,0 мл/м 2 , ΔEDI – 17,3±8,8 мл/м 2 , Δ EF – 9,1±6,5 %. Полученные результаты хорошо согласуются с известными данными. Наиболее интересным наблюдением является значительное увеличение показателей регионарной функции ЛЖ после стресс-теста. В частности, значения Δ dT составили 25,7±19,2 мс, а ΔCv r-EF – 19.2±13,8 %.

Результаты корреляционного анализа показали достоверную положительную связь между степенью ДСТ и приростом ЭДИ (ΔEDI) при физической нагрузке (r = 0,468, p < 0,01). Результаты однофакторного дисперсионного анализа подтвердили влияние ДСТ на увеличение SI (p = 0,00000000006, F = 5,79) и увеличение EDI (p = 0,003, F = 2,65) у спортсменов сразу после стресс-теста. Таким образом, полученные данные свидетельствуют о том, что увеличение степени ДСТ сопровождается повышением насосной функции ЛЖ для поддержания высокого уровня физической нагрузки.Иными словами, чем более выражено ЗСТ, тем больше задействована адаптация Старлинга.

Данные корреляционного анализа между степенью ДСТ и показателями механической асинхронии ЛЖ представлены в табл. 1. Видно, что более высокая степень ДСТ связана с более высоким нарастанием уровня механической асинхронии. Этот вывод справедлив как для состояний в покое, так и после нагрузки.

Результаты однофакторного анализа ANOVA также подтвердили влияние степени ДСТ на увеличение механической асинхронии при физической нагрузке – Δ Cv r-EF (p = 0.000008, F = 9,07) и Δ dT (p = 0,0000000005, F = 4,90).

В целом шкала механической асинхронии в ЛЖ отражает уровень функционального резерва сердца, т.е. способность сердца поддерживать насосную функцию, адекватную возрастающей нагрузке. Нарастание механической асинхронии в ЛЖ приводит к снижению функционального резерва сердца [24]. Нами показано, что ДСТ определяет шкалу асинхронности у юных спортсменов таким образом, что чем больше степень дисплазии, тем больше шкала асинхронии (см. табл. 1).Этот результат свидетельствует о том, что исходно (в покое) у спортсменов был разный уровень функционального резерва сердца, следовательно, разная способность поддерживать адекватную насосную функцию в ответ на повышенную нагрузку.

В данном исследовании все спортсмены успешно прошли стресс-тест и продемонстрировали высокий уровень работоспособности. Примем во внимание тот факт, что изначально спортсмены имели разный уровень функционального резерва сердца. Тогда можно предположить, что для выполнения примерно одной и той же физической нагрузки спортсменам необходима в разной степени настройка механизмов адаптации.Следовательно, у спортсменов с большей степенью ДСТ в большей степени задействованы адаптационные механизмы. В пользу этого предположения свидетельствуют достоверные корреляции между степенью ДСТ и приростом насосной функции ЛЖ или параметрами регионарной функции ЛЖ в ответ на физическую нагрузку у юных спортсменов.

Таблица 1.

Корреляция между степенью ДСТ и параметрами механической асинхронии ЛЖ

4 Заключение

В покое параметры глобальной функции ЛЖ у всех обследованных спортсменов соответствовали нормальным возрастно-половым значениям, однако региональная функция ЛЖ демонстрировала высокую степень механической асинхронии, которая зависела от степени ДСТ.Все спортсмены имели высокий уровень работоспособности. При этом показатели насосной функции ЛЖ и механической асинхронии тесно коррелируют с выраженностью ЗСТ. Полученные результаты свидетельствуют о том, что увеличение степени ДСТ сопровождается снижением шкалы адаптации сердца к физическим нагрузкам.

Таким образом, результаты, полученные в данном исследовании, могут служить дополнительным аргументом в пользу известных фактов о негативной роли дисплазии соединительной ткани в возникновении внезапной сердечной смерти у спортсменов.

Благодарности

Благодарим доктора Сергея Соколова за особую поддержку.

Ссылки

  • У. Коулз, А. Копеман, К. Дэвис, Педиатрия и здоровье детей, 28, 50–56 (2018) [Google ученый]
  • Л.Н. Аббакумова и др., Педиатр (Санкт-Петербург), 7, 5-39 (2016) [Google ученый]
  • С. Филип и др., Педиатрия и неонатология, 52, 279–286 (2011). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • К.Мехдиева и др., Журнал механики в медицине и биологии, 15, 1540010 1-6 (2015) [Google ученый]
  • М. Ланге и др., PLOS ONE, 11, 0146477 1-23 (2016) [Google ученый]
  • Ю.А. Зиновьева и др., Журнал медицинской визуализации и информатики здравоохранения, 5, 1217-1222 (2015) [Google ученый]
  • В.Е. Тимохина и др., Сердечно-сосудистая терапия и профилактика, 16, 99-104 (2017) [Перекрестная ссылка] [Google ученый]
  • Дж.Клинч и др., Артрит и ревматизм, 63, 2819-2827 (2011). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • Н.П. Гарганеева, Сибирское медицинское обозрение, 61, 32-35 (2010) [Google ученый]
  • В.Е. Тимохина и др., Human. Спорт. Медицина, 19, 125-132 (2019) [Перекрестная ссылка] [Google ученый]
  • М.Castori et al., Американский журнал медицинской генетики. Часть C, Семинары по медицинской генетике, 175C, 148-157 (2017) [Google ученый]
  • Б. Дж. Марон и др., Circulation, 114, 1633-1644 (2006) [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • ГРАММ.Finocchiaro et al., Журнал Американского колледжа кардиологов, 67, 2108-2115 (2016) [Перекрестная ссылка] [Google ученый]
  • Д.Коррадо и др., Журнал Американской медицинской ассоциации, 296, 1593-1601 (2006). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • Ю.И. Пиголкин и др., Судебно-медицинская экспертиза, 5, 4-9 (2016) [Google ученый]
  • Б.Л. Loeys et al., Journal of Medical Genetics, 47, 476–485 (2010). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • П.Бейтон и др. Американский журнал медицинской генетики, 29, 581–594 (1988). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • Р.Дж. Гиббонс и др., Circulation, 106, 1883–1892 (2002). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • М.Д. Чейтлин и др., Журнал Американского общества эхокардиографии, 16, 1091-1110 (2013). [Google ученый]
  • С. Шарма и др., Журнал Американского колледжа кардиологов, 40, 1431-1436 (2002). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • ГРАММ.МакКлин и др., Британский журнал спортивной медицины, 52, 12–23 (2018). [Google ученый]
  • А. Наджафи и др., Журнал физиологии, 597, 4521-4531 (2019). [Перекрестная ссылка] [Google ученый]
  • ГРАММ.Finocchiaro et al., Журнал Американского колледжа кардиологов: визуализация сердечно-сосудистой системы, 10, 965–972 (2017). [Перекрестная ссылка] [Google ученый]
  • Ф.Бляхман, Сердечная насосная и перфузионная инженерия (WSP, 2007 г.) [Google ученый]
  • С.Ю. Соколов и др., Патент RU № 2002610607, 3, 79 (2002) [Google ученый]
  • Ф.А. Бляхман и др., Российский кардиологический журнал, 2, 87-91 (2017) [Перекрестная ссылка] [Google ученый]
  • М.Конопка и др., Folia Cardiologica, 10, 233–241 (2015). [Google ученый]
  • С. Шарма и др., European Heart Journal, 36, 1445–1453 (2015). [Перекрестная ссылка] [В паблике] [Google ученый]
  • Ф.А. Бляхман и др., Европейский журнал эхокардиографии, 10, 613-618 (2009). [Перекрестная ссылка] [Google ученый]

Все таблицы

Таблица 1.

Корреляция между степенью ДСТ и параметрами механической асинхронии ЛЖ

Наследственные заболевания соединительной ткани
























Ахондроплазия
FGFR3


Hypochondroplasia
FGFR3


SADDAN


























AR SBDS


























































Ларсен
FLNB



XLR





















AR DTDST



Dyssegmental dsyplasia

AR HSPG2

9 0448 Сильвермэн-Handmaker тип









синдром













COL2A1



COL2A1

Spondyloepiphyseal дисплазия























AR



А.Д. COL11A2


Fibrochondrogenesis
AR COL11A1

COL11A2














































COL9A2



MatN


Pseudoachondroplasia
AD










AGPS



XLD EBP



AR



XLR АСС



AD 9 0273
+










































AR




Omodysplasia










9075 2 Mesomelic дисплазия, тип Robinow





















AR



AD TRPS1


А.Д.












AR CDMP1



AR NPRB



Cleidocranial дисплазии

А.Д. CBFA1



Campomelic дисплазии

А.Д.

















Дисплазия Наследование Gene
Achondroplasia Группа
АХОНДРОПЛАЗИЕЙ AD FGFR3
летальный дисплазия, тип I AD FGFR3
летальный дисплазия, тип II AD FGFR3
А.Д.
А.Д.
А.Д. 9 0469 FGFR3
CATSHL AD FGFR3
Osteogleophonic dsyplasia AD ФРФР1
Тяжелое Spondylodyplastic дисплазии
Achondrogenesis И.А. AR GMAP210
Opsismodysplasia AR Неизвестный
Schneckenbecken дисплазия AR SLC35D1
Spondylometaphsyeal дисплазия, тип Sedaghatian
TRPV4 / Metatropic дисплазии Group
Мета тропные дисплазии А.Д. TRPV4
Spondyloepiphyseal дисплазии (тип Козловский) А.Д. TRPV4
Parastrammetic дисплазии А.Д. TRPV4
Brachyolmia (AD) AD TRPV4
реберной дисплазия (полидактилия) Группа
короткого ребро полидактилии типа I / III AR DYNC2Ch2
IFT80
WDR35
короткого ребра полидактилия типа II / IV AR НЭК1
Удушающие грудная дисплазии AR DYNC2Ch2
IFT80
Chondroectodermal дисплазии AR EVC1, EVC2
Thoracolaryngopelvic дисплазия AD неизвестен
Filamin расстройств, связанных с
Atelosteogenesis I AD FLNB
Atelosteogenesis III А.Д. FLNB синдром
А.Д.
Otopalato-цифровой тип II, синдром FLNA
Osteodysplasty, Melnick-Иглы XLD FLNA
Тектонические дисплазии Группа
Achondrogenesis И.Б. AR DTDST
Achondrogenesis II AR DTDST
Тектонические дисплазии AR DTDST
рецессивный множественного эпифизарной дисплазии
Dyssegmental дисплазия Группа
AR HSPG2
Dyssegmental dsyplasia AR HSPG2
Rolland-Desbuquois
Шварц-Джампел AR HSPG2
Тип II Collagenopathies
Achondrogenesis II А.Д. COL2A1
Kniest дисплазия AD
Spondyloepiphyseal дисплазия врожденной AD
AD COL2A1
Тип Strudwick
Spondyloperipheral дисплазия AD COL2A1
Артро-opthamalopathy (синдром Стиклер) А.Д. COL2A1
Тип XI Collagenopathies
Стиклер дисплазии А.Д. COL11A1
OSMED COL11A2 синдром
Weissenbacher-Zweymuller
Другое Spondyloepi- (мета) -physeal [SE (М) D] дисплазия
Spondyloepimetaphyseal дисплазии, пакистанская тип AR ATPSK2
Spondyloepiphyseal дисплазии Tarda XLR SEDL
Прогрессивное pseudorheumatoid дисплазии AR WISP3
Dyggve-Мельхиор-Клаузен дисплазии AR FLJ

Уолкотт-Rallison дисплазии AR EIF2AK3
Acrocapitofemoral дисплазии AR IHH
Шимкив иммуно-костная дисплазия AR SMARCAL1
Sponastrime AR Неизвестный
Spondlyometaphyseal дисплазии, тип угла перелома AD Неизвестный
Multiple эпифизарной дисплазии и Pseudoachondroplasia
Multiple эпифизарной дисплазии AD COL9A1
COL9A3
COMP
КОМП
Хондродисплазия рипсШа
Хондродисплазия рипсШа, rhizomelic тип AR PEX7
DHAPAT
Хондродисплазия рипсШа, тип Конради-Hünermann
водянка-внематочной calcifications- молью кости LBR
Хондродисплазия рипсШ, brachytelephalangic типа
Хондродисплазии рипсШ, большеберцовый-пястной типа Неизвестного
метафиз дисплазии
Metaphsyeal хондродисплазии, типа Jansen А.Д. PTHrP
Айкена дисплазия AR PTHrP
Bloomstrand дисплазии AR PTHrP
метафиза хондродисплазия, типа Шмидта А.Д. COL10A1
метафиза хондродисплазия, тип МакКузик AR RMRP
0
Metaphaseal Chandrodysplasia, с небесностью поджелудочной железы, и циклические нейтропения AR SBD
аденозин Deaminase D eficiency AR АДА
Brachyolmia Spondylodysplasias
Brachyolmia (тип Hobek) AR Неизвестный
(тип Толедо)
Brachyolmia (тип Марото) Неизвестный
Rhizo- и Mesomelic дисплазий
AR глипиканом 6
Dyschondrosteosis XLD SHOX
Mesomelic дисплазия, тип Ланге XLR SHOX
А.Д.
AR Ror2
Mesomelic дисплазия, тип Kantapura AD Тиражирование в кластере Нох
Acromelic и Acromesomelic дисплазии
Acromicric дисплазия А.Д. Фибриллины 1
Geleophysic дисплазия А.Д. Фибриллины 1
ADAMTSL2
Trichorhinophalangeal дисплазия, тип I
Trichorhinophalangeal дисплазия, тип II TRPS2
Acrodysostosis А.Д. PRKAR1A
Гребе дисплазии AR CDMP1
Acromesomelic дисплазии, Хантер -Thompson
Acromesomelic дисплазия, тип Марото
дисплазия с видными Мембранозная Кость Вовлечение
Бент Кость дисплазии
SOX9 9 0451
Stüve-Wiedemann дисплазия AR LIFR
Несколько дислокаций с дисплазиями
Desbuquois синдром AR CANT1
Pseudodiastrophic дисплазия AR Неизвестный
Spondyloepimetaphyseal дисплазия с нестабильностью суставов AR неизвестен

Признаки дисплазии соединительной ткани у женщин с генитальным пролапсом | Устюжина

1.Безменко А.А., Берлев И.В. Этиология и патогенез пролапса гениталий. Этиология и патогенез генитального пролапса. Журнал акушерства и женских болезней. 2011;60(1):129-38. (на рус.).

2. Марухно Ю.И., Пятнаковский А.С. Дисплазия соединительной ткани у спортсменов. Дисплазия соединительной ткани у спортсменов. Медицинские перспективы. 2012;17(1):114-8. (на рус.).

3. Бухсбаум Г.М., Дьюси Э.Э., Керр Л.А. и соавт. Недержание мочи у нерожавших женщин и их рожавших сестер. Акушерство Гинекол. 2005;106(6):1253-8. https://doi.org/10.1097/01.AOG.0000187309.46650.b2.

4. Дубинская Е.Д., Бабичева И.А., Колесникова С.Н. и другие. Клинические особенности и факторы риска ранних форм пролапса тазовых органов. Клинические особенности и факторы риска ранних форм пролапса тазовых органов. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2015;14(6):5 11.(на рус.).

5. Kluivers K.B., Dijkstra J.R., Hendriks J.C. и соавт. COL3A1 2209G>A является предиктором пролапса тазовых органов. Int Urogynecol J Дисфункция тазового дна. 2009;20:1113-8. https://doi.org/10.1007/s00192-009-0913-y.

6. Смольнова Т.Ю., Буянова С.Н., Савельев С.В., Петрова В.Д. Дисплазия соединительной ткани как одна из предполагаемых причин недержания мочи у женщин с пролапсом гениталий.[Дисплазия соединительной ткани как одна из возможных причин удержания мочи у женщин с пролапсом гениталий[. Урология. 2001;(2):25-30. (на рус.).

7. Falconer C., Ekman G., Malmstrom A., Ulmsten U. Снижение синтеза коллагена у женщин с недержанием мочи при стрессе. Акушерство Гинекол. 1994;84(4):583-6.

8. Cervigni M., Natale F. Использование синтетических материалов в лечении пролапса тазовых органов. Курр Опин Урол.2001;11(4):429-35. https://doi.org/10.1097/00042307-200107000-00016.

9. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение и диспансеризация. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение и диспансеризация. СПб.: Невский диалект, 2000. 270 с. (на рус.).

10. Радзинский В.Е., Шалаев О.Н., Дурандин Ю.М. и другие. Перинеология. Опущение и выпадение половых органов: учеб. пособие.[Перинеология. Опушение и выделение половых органов: учебное пособие. Москва: РУДН, 2008. 256 с. (на рус.).

11. Смольнова Т.Ю., Буянова С.Н., Савельев С.В. и другие. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин. Клиническая медицина. 2003;81(8):42-7. (на рус.).

12. Альтман Д., Форсман М., Falconer C., Lichtenstein P. Генетическое влияние на стрессовое недержание мочи и пролапс тазовых органов. Евр Урол. 2008;54(4):918-22. https://doi.org/10.1016/j.eururo.2007.12.004.

13. Мотес А.Р., Радоза М.П., ​​Альтендорф-Хофманн А., Руннебаум И.Б. Индекс риска пролапса тазовых органов на основе установленных индивидуальных факторов риска. Arch Gynecol Obstet. 2016;293(3):617-24. https://doi.org/10.1007/s00404-015-3863-2.

14.Солтер С.А., Батра Р.С., Рорер Т.Е. и другие. Стрии и расслабление таза: два заболевания соединительной ткани с сильной связью. Джей Инвест Дерматол. 2006;126(8):1745-8. https://doi.org/10.1038/sj.jid.5700258.

15. Ламмерс К., Линс С.Л., Спат М.А. и соавт. Пролапс тазовых органов и коллаген-ассоциированные заболевания. Int Urogynecol J. 2012;23(3):313-9. https://doi.org/10.1007/s00192-011-1532-y.

Аббревиатура / Полная информация.

— Allie: Аббревиатура / Полная информация.

■ Поиск сокращений и полных форм


Что такое Элли?

Allie — это служба поиска сокращений и полных форм, используемых в науках о жизни. Это дает решение проблемы, связанной с тем, что в литературе используется множество сокращений, часто встречаются многозначные или синонимичные аббревиатуры, затрудняет чтение и понимание научных статей, не имеющих отношения к опыту читателя. Элли ищет аббревиатуры и соответствующие им полные формы в названиях и аннотациях по всему PubMed®, базе данных Университета США.С. Национальная медицинская библиотека. PubMed хранит более 30 миллионов библиографической информации по наукам о жизни и подходит для извлечения аббревиатур, характерных для предметной области, и их полных форм, встречающихся в актуальной литературе.

Что пользователи могут делать с помощью Allie?
  • Пользователи могут искать длинные формы сокращений или сокращения полных форм.
  • Могут быть получены библиографические данные, которые включают запрашиваемую аббревиатуру или полную форму в заголовках или рефератах.
  • Пользователи также могут получать совпадающие сокращения в заголовках и аннотациях.
  • Доступны интерфейсы SPARQL/REST/SOAP, которые позволяют пользователям вызывать Allie из своих сценариев, программ и т. д.
Видеоруководство

Вы можете изучить Элли здесь (видеоурок).

Родственная публикация

Пожалуйста, обратитесь к следующей публикации:
Y. Yamamoto, A. Yamaguchi, H. Bono и T. Takagi, «Allie: база данных и служба поиска сокращений и полных форм.», База данных, 2011:bar03.
Запись в PubMed | Доступен полный текст документа

Элли использует ALICE для извлечения пар аббревиатур и полных форм вместе с идентификатором PubMed из данных PubMed. Подробности этого инструмента описаны в следующей публикации:
H. Ao и T. Takagi, «ALICE: алгоритм извлечения сокращений из MEDLINE.», J Am Med Inform Assoc., 2005 г., сентябрь-октябрь; 12(5) : 576-86.
Вход в PubMed | Доступен полный текст статьи

Обновление

Последнее обновление индекса: март.1 2022 года (ежемесячное обновление)

Скачать

Вы можете загрузить и использовать базу данных, используемую для Allie (еженедельное обновление), в соответствии с условиями использования. [скачать сайт]


[РЕЗУЛЬТАТЫ]
Запрос (сокращение/длинная форма) udctd / недифференцированная+соединительная+тканевая+дисплазия
Сокращение/полная форма Поиск информации не найден.

Пожалуйста, обращайтесь сюда, если у вас есть какие-либо вопросы или предложения.


.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.