Слабость в конечностях: Мышечная слабость в ногах и руках причины и лечение, симптомы мышечной слабости, лечение в Москве

Причины

В обобщенном виде причины развития слабости в руках выглядят так:

• компрессия или сжатие спинного мозга, вызванная дегенеративно-дистофическими процессами в телах позвонков, суставах, связках, особенно межпозвоночные грыжи;
• нарушения мозгового или спинального (в спинном мозге) кровотока, чаще всего ишемический инсульт;
• травмы – бытовые, спортивные или производственные;
• дефицит кальция;
• врожденные дистрофии мышц или прогрессирующие миопатии;
• аутоиммунные болезни – рассеянный склероз, синдром Гиейна-Барре, болезнь Шарко, системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
• поражение дуги аорты или ее ветвей;
• различные васкулиты или воспаления сосудов – синдром Рейно, болезнь Бюргера;
• артрозы и артриты;
• синдром паркинсонизма;
• гипертиреоз или повышенная функция щитовидной железы;
• скаленус-синдром или передней лестничной мышцы, когда мышца сдавливает корешки плечевого сплетения;
• воспаление или неврит одного из крупных нервов, питающих верхнюю конечность;
• туннельный синдром, когда нерв сдавливается в каком-либо анатомически узком месте;
• метастазы опухолей внутренних органов;
• миастения;
• поражение периферических нервов руки диабетической или алкогольной природы;
• эмоциональное напряжение.

Наши врачи

Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 39 лет

Когда нужно обращаться к врачу?

Если беспокоит только слабость в руках – одной или обеих, но больше ничего не беспокоит, то обращаться нужно в течение первых суток. Периферический нерв – чувствительное образование, его миелиновая оболочка, без которой невозможна нормальная передача импульса, разрушается при воспалении или сдавлении очень быстро. При некоторых сдавлениях разрушается не только оболочка, но и центральное волокно – аксон. Если миелин можно восстановить в относительно короткие сроки (речь идет не о часах или днях, но о неделях и месяцах), то с аксоном дела обстоят сложнее. Чем раньше остановлено повреждение нерва, тем выше вероятность того, что человек сохранит трудоспособность.

Если слабость в руках, пусть даже минимальная, сопровождается головокружением, головной болью, шаткостью походки, рвотой, то высока вероятность инсульта. В этом случае счет идет на часы. Врачебная помощь требуется немедленно, обращение нельзя откладывать ни на утро, ни даже на несколько часов. То же самое относится к черепно-мозговой травме, в остром периоде которой часто слабеют руки. Время в этих ситуациях поистине бесценно.

Частые случаи

Инсульт – слабость развивается чаще в руке и ноге одновременно, нижается сила мышц. Может нарушаться речь, изменяться уровень сознания, может сильно болеть голова. Все, кто видит это, должны срочно вызывать «скорую».

«Шейный радикулит» – болит рука и шея, рука слабеет. Теряют чувствительность несколько пальцев, иногда полоса кожи. Развивается иногда постепенно, иногда после рывка или травмы.

Миастения – часто двусторонняя, чем больше физическая нагрузка, тем слабее мышцы, симптомы нарастают к вечеру или после даже незначительной физической нагрузки, практически полностью регрессируя после отдыха.

Полинейропатия – практически всегда двусторонняя, развивается на фоне сахарного диабета или после запоя. Беспокоит жгучая боль и онемение по типу «перчаток», иногда до предплечья.

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм – дрожать и слабеть начинает одна рука, затем вовлекается другая. Движения замедляются, ощущается выраженная скованность мышц, снижается точность движений.

Рассеянный склероз –слабость появляется внезапно, как при инсульте, но затем может самопроизвольно пройти проходит без лечения. Рассеянный склероз – тяжелое аутоиммунное заболевание, которое диффузно поражает разные отделы нервной системы (это и подразумевается под «рассеянностью»).

Врачи ЦЭЛТ используют все возможности для того, чтобы установить истинную причину болезни. Используются не только новейшие диагностические комплексы, но и опыт смежных специалистов, консультации лучших в своей области врачей.

ВОЗ | Синдром Гийена-Барре

Основные факты

• Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое состояние, при котором иммунная система человека поражает собственные периферические нервы.
• Синдром может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.
• Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре.
• Тяжелые случаи синдрома Гийена-Барре наблюдаются редко, но они могут приводить практически к полному параличу.
• Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Люди с синдромом Гийена-Барре должны получать лечение и находиться под наблюдением; некоторым может потребоваться интенсивная терапия. Лечение включает симптоматическую терапию и некоторые виды иммунотерапии.

Введение

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

Симптомы

Обычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

• Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
• У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
• В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
• Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
• Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.

Причины

Синдрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

В контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

Диагностика

Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

Для того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

• Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
• Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
• Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
• С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
• В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

• улучшение эпиднадзора за синдромом Гийена-Барре в странах, затронутых вирусом Зика;
• предоставление руководящих указаний по оценке и ведению синдрома Гийена-Барре;
• оказание поддержки странам в осуществлении руководящих указаний и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения случаев синдрома Гийена-Барре;
• определение программы исследований в отношении синдрома Гийена-Барре.

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

     12

     12

      1

3031     

     12

15161718192021

25262728293031

    123

45678910

     12

17181920212223

31      

2728293031  

      1

   1234

567891011

     12

891011121314

11121314151617

28293031   

   1234

     12

  12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

15161718192021

22232425262728

2930     

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Миастения — лечение, симптомы, причины, диагностика

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами.
Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.

Симптомы

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

• Опускание одного или обоих век (птоз)
• двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

• Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
• Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
• Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
• Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги. В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову. Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител. В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса. Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

• Усталость
• Болезни
• Стресс
• Экстремальная жара
• Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

• Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
• Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

• Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
• Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
• Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
• Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

• Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
• Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
• Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
• Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
• Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

• Симптомы слабо выражены
• Симптомы связаны только с глазами
• Возраст старше 60 лет

Образ жизни

• Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
• Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
• Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
• Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Каждый седьмой получивший вакцину «Спутник V» жалуется на слабость и температуру — Общество

МОСКВА, 15 сентября. /ТАСС/. Около 14% добровольцев, получивших прививку от коронавируса в рамках пострегистрационных испытаний вакцины «Спутник V», жалуются на слабость, температуру и боли в мышцах. Об этом сообщил во вторник журналистам министр здравоохранения России Михаил Мурашко.

«Более 300 человек привито, у ориентировочно 14% возникают небольшие жалобы на слабость, на мышечные боли в течение суток, изредка бывает подъем температуры. Это то, что описано в инструкции, это те осложнения, которые прогнозируемые. Они, как правило, в течение суток, максимум полутора, нивелируются», — сказал он.

Мурашко добавил, что вакцина прошла ряд клинических и доклинических испытаний и разработана на платформе, которая ранее уже использовалась для создания вакцин. «У нас данные по этой платформе очень большие, и мы можем спокойно говорить о безопасности этого препарата. Но любой лекарственный препарат, который выходит в широкое применение, должен получить более подробные, детальные данные о [его] применении уже у большого количества пациентов с разными диагнозами, с разными состояниями иммунитета», — отметил он.

Телемедицинский центр 

Для сопровождения добровольцев, получивших вакцину в рамках третьего этапа исследований, работает специальный телемедицинский центр. «Этот центр очень важен для качества наблюдения, отслеживания всех возникающих симптомов после проведения вакцинации. Здесь четко регламентированы протоколы наблюдения в рамках дизайна клинического исследования. Мобильное приложение, разработанное Москвой, оно позволяет осуществлять видеозвонки, и операторы — это все специалисты с высшим медицинским образованием, которые имеют доступ к медицинской карте, то есть знают в том числе хронические заболевания пациентов. Это позволяет нам получить полный спектр данных по протеканию поствакцинального периода», — рассказал Мурашко.

«Мы постарались сделать так совместно с Министерством [здравоохранения РФ], чтобы инструменты общения на протяжении достаточно длительного полугодовалого периода были максимально для них [пациентов] комфортными. Это и телемедицинский центр, где непосредственно в первые три дня в обязательном порядке связываются с человеком. Это и мобильное приложение для тех, кто полагает заполнять сам показания своего здоровья. И также мы будем еще смотреть электронные браслеты для определенной категории, которые тоже позволят им в дистанционном формате отслеживать показания здоровья. Все они [данные] будут заноситься в электронную медицинскую карту и отслеживаться уже непосредственно врачом», — сказала журналистам заместитель мэра Москвы Анастасия Ракова.

Производство вакцины

Мурашко также сообщил, что производство вакцины «Спутник V» идет по плану, три крупных предприятия в России занимаются промышленным производством вакцины.

«Параллельно идет и промышленная наработка большого количества доз вакцины, в том числе лиофильной и жидкой форм. Сегодня уже три крупных производителя непосредственно работают в этом направлении. Мы считаем, что все идет темпами в соответствии с дорожной картой», — сказал министр.

Мурашко добавил, что в настоящее время первая партия вакцины от коронавируса доставляется во все регионы в России. Первыми препарат получат медики, учителя и работники других профессий, которые много общаются непосредственно с населением. Кроме того, параллельно медицинский персонал обучают работать с препаратом. «Я думаю, что уже большие объемы производители начнут поставлять в конце ноября — в декабре. Это те, которые позволят нам уже выходить не только на группы риска, но и в том числе более широко прививать население», — рассказал он.

Слабость конечностей — обзор

Клинические особенности, диагностика и уход

Слабость конечностей, включая затруднения при ходьбе или потерю подвижности рук, является начальным симптомом у двух третей пациентов. У остальных пациентов начинается поражение бульбарных мышц, как правило, дизартрия. Слабость, вызванная заболеванием нижних мотонейронов (LMN), обычно приводит к большей инвалидности, чем скованность и медлительность, связанные с дегенерацией верхнего двигательного нейрона (UMN); преобладание признаков УМН связано с лучшим прогнозом [1].По мере прогрессирования болезни функция ухудшается, что приводит к зависимости от опекунов. Ходить и стоять без посторонней помощи невозможно. Падения и последующие переломы могут привести к помещению в дом престарелых. Прогрессирующая дизартрия и дисфагия способствуют истощению и пневмонии. У некоторых пациентов развивается осевая слабость; падение головы и кифоз вызывают дисбаланс, боль и трудности с такими задачами, как еда и вождение. Сфинктер и сенсорная функция обычно сохраняются.

Эмоциональная лабильность может быть признаком дегенерации УМН.Депрессия может проявляться на всех стадиях [2], способствуя бессоннице, плохому аппетиту, безнадежности и снижению способности принимать решения. Часто считается, что БАС вызывает безболезненную слабость, но боль может быть следствием плохой подвижности, судорог, контрактур суставов или пролежней или возникать в результате самого заболевания. Эмоциональные и физические испытания, вызванные неподвижностью, огромны.

Слабость дыхания первоначально проявляется слабым кашлем, ортопноэ и утренними головными болями. Одышка возникает сначала при выполнении напряженных задач, затем при незначительных действиях, таких как одевание, и, в конечном итоге, в состоянии покоя.Дыхательная недостаточность и аспирационная пневмония — частые причины смерти, но также может произойти остановка сердца [3]. Когда БАС начинается при респираторных миотомах, прогноз особенно плохой.

Электромиограмма подтверждает наличие широко распространенной дегенерации LMN и исключает другие расстройства, имитирующие БДН, такие как двигательная нейропатия с блокадой проводимости. МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника исключает состояния, которые влияют на UMN, такие как шейный спондилез. Диагностические критерии Эль-Эскориала, разработанные в 1990 г. и пересмотренные в 1998 г. (Таблица 3.2), стандартизируйте включение пациентов в исследования [4]. Модификации Awaji улучшают чувствительность диагностических критериев, особенно для БАС с бульбарным началом, когда результаты исследования конечностей могут быть ограничены [5]. Магнитно-резонансная спектроскопия и транскраниальная магнитная стимуляция исследуют функцию UMN [6], но ограничены крупными медицинскими центрами и не ухудшаются предсказуемо. Спинномозговая жидкость анализируется, когда нетипичные клинические признаки указывают на инфекцию или злокачественное новообразование. Генетическое тестирование проводится для пациентов с семейным анамнезом БАС.Опыт показывает, что специалисты по БАС и опытные электромиографы ставят диагноз с точностью более 95%.

Таблица 3.2. Краткое изложение пересмотренных диагностических критериев Эль-Эскориала для БАС [4]

Сокращения: LMN, нижний мотонейрон; УМН, верхний мотонейрон.

Начало БАС коварно; время до постановки диагноза часто превышает год [7]. Практические руководства [8] рекомендуют ставить диагноз лично в присутствии членов семьи и назначить повторный визит вскоре после этого. Необходимо время, чтобы сообщить эту новость [8]. Пациентов информируют о ресурсах, в том числе о группах защиты, и обсуждение текущих исследований вселяет надежду [9]. Параметры практики также описывают общие стратегии лечения, но некоторые из лекарств, используемых для лечения симптомов, были протестированы в клинических испытаниях.

Клиническое обоснование: 34-летний мужчина с повторяющейся слабостью конечностей

РАЗДЕЛ 1

34-летний здоровый мужчина поступил с прогрессирующей двусторонней слабостью руки в течение 3 недель. Он впервые заметил слабость, расчесывая волосы и одеваясь. Его симптомам предшествовала преходящая парестезия на всех 5 кончиках пальцев обеих рук. В течение следующих 2 недель его слабость медленно прогрессировала и распространилась на предплечья и руки. Он никогда не чувствовал онемения или покалывания в ногах.Не было нарушений зрения, дисфагии, дизартрии, расстройств мочевого пузыря или кишечника. Продромального заболевания или вакцинации не было. Он не принимал лекарств, не пил, не курил и не употреблял наркотики. Семейная история ничем не примечательна. Его общее обследование, в том числе давление и пульс в положении лежа на спине и в вертикальном положении, были нормальными. Черепные нервы целы. Сила была 3/5 в обеих дельтовидных мышцах и 4/5 в остальных мышцах обеих верхних конечностей. Сгибатели шеи, разгибатели и двусторонние мышцы нижних конечностей продемонстрировали нормальную мышечную силу.Сухожильные рефлексы отсутствовали, за исключением сниженных двусторонних брахиорадиальных и левых трехглавых рефлексов. Сенсорные пробы с иглой, холодом, вибрацией и проприоцепцией дали нормальные результаты. В остальном осмотр, включая походку, был нормальным.

Вопрос к рассмотрению:

1. Каков ваш дифференциальный диагноз на данном этапе?

РАЗДЕЛ 2

Пациент обратился с жалобой на прогрессирующую двустороннюю слабость руки. Сенсорные симптомы были субъективными, минимальными и в конечном итоге разрешались до начала лечения.Хотя картина слабости предполагает миопатию, клиническое обследование больше соответствует двигательной невропатии. Отсутствие рефлексов, особенно сильных ног, делает диагноз миопатии маловероятным. Пациенты с миастеническим синдромом Ламберта-Итона (LEMS) могут иметь отсутствующие рефлексы, которые могут появиться снова после тренировки, но часто имеют вегетативные симптомы со слабостью, в основном в ногах.

Дифференциальный диагноз острой двигательной нейропатии включает следующие ¹ :

1. Идиопатические воспалительные причины, такие как синдром Гийена-Барре (GBS), мультифокальная моторная невропатия (MMN), хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) с острым началом или синдром Льюиса-Самнера с острым началом (LSS)

2. Васкулитные состояния, которые также включают несистемные васкулитные невропатии

3. Гранулематозные состояния, такие как саркоидоз

4. Инфекции или невропатии, связанные с инфекционными процессами, такими как болезнь Лайма, ВИЧ, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус Западного Нила и другие нейропатии, вызывающие полиомиелит

5. Паранеопластические синдромы, например, связанные с анти-Hu (преобладают сенсорные симптомы) или с неходжкинской лимфомой (НХЛ)

6. Метаболические, такие как порфирия или сахарный диабет (последний обычно бывает болезненным)

7. Токсичные вещества, такие как свинец, ботулизм, клещевой паралич или дапсон.

Поскольку симптомы этого пациента ограничены руками, MMN или LSS являются важными показателями дифференциального диагноза.LSS также называют мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатией. Это возможный диагноз, но сенсорные симптомы обычно выражены, и диагноз не может быть поставлен раньше, чем через 2 месяца после появления клинических симптомов. MMN обычно проявляется асимметричной слабостью руки. СГБ обычно проявляется восходящим параличом. Другая этиология менее вероятна из-за отсутствия системных симптомов, воздействия токсинов или предшествующего медицинского анамнеза, но все же должна быть исключена, поскольку невропатия может быть первым или единственным проявлением этих состояний.

Вопрос к рассмотрению:

1. Каков следующий шаг в лечении симптомов этого пациента?

РАЗДЕЛ 3

Чтобы сузить диагноз, необходимы исследование крови и спинномозговой жидкости, а также исследование ЭМГ / нервной проводимости (NCS). Полная метаболическая панель, общий анализ крови, HbA1C, порфирины мочи, электрофорез белков сыворотки / электрофорез иммунофиксации, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов, криоглобулины, антитела GM-1, антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор были нормальными или отрицательными.Исследование ЦСЖ показало отсутствие лимфоцитов, уровень белка 67 мг / дл (нормальный <60 мг / дл) и нормальный уровень глюкозы. Цитология ЦСЖ и серология на вирусы Лайма, ЦМВ и Западного Нила были отрицательными. Уровень КК составил 759 Ед / л (норма <170 Ед / л). Сывороточные антитела к ВИЧ и человеческому Т-клеточному лимфотрофному вирусу I / II не обнаружены. МРТ шейного отдела позвоночника в норме. Исследования ЭМГ / NCS показали нормальные сенсорные, моторные и поздние реакции, зарегистрированные в правых верхних и нижних конечностях, за исключением двустороннего отсутствия H-рефлексов.Игольчатая ЭМГ мышц правой верхней и нижней конечностей показала частые фибрилляции и положительные резкие волны в мышцах верхней конечности, как дистальных, так и проксимальных, за исключением короткого отводящего пальца, который не был задействован. Было значительно снижено задействование нормальных двигательных единиц в двуглавой мышце и разгибателях пальцев. Набор других мышц был в пределах нормы. Обследование нижних конечностей, шейных и грудных параспинальных мышц было нормальным. Эти результаты указывают на подострую моторную денервацию в верхних конечностях и в пользу преимущественно аксональной нейропатии: нормальная нервная проводимость, признаки денервации на игольчатой ​​ЭМГ с отсутствием длительных, высокоамплитудных и многофазных потенциалов действия моторных единиц.Эти данные, однако, не исключают полностью демиелинизирующую невропатию, тем более что H-рефлексы отсутствовали. Блок проводимости, который является важным диагностическим признаком большинства приобретенных демиелинизирующих невропатий, может быть пропущен при обычном NCS, особенно если блокада проксимальная. Чтобы решить эту проблему, для оценки этих сегментов обычно используются тесты рефлексов с длительной задержкой или поздние ответы. Однако у этого пациента зубцы F были в пределах нормы. Обратите внимание, что зубцы F (которые в группах оценивают только пути C8 и T1) нечувствительны и имеют клиническое значение только при отклонении от нормы, потому что, по соглашению, единственный самый быстрый ответ в группе зубцов F используется для измерить минимум.Таким образом, один нормальный аксон может вызывать нормальный ответ. Кроме того, арефлексия и отсутствие большеберцовых H-рефлексов при отсутствии денервации или значительной мышечной слабости в ногах способствуют демиелинизирующему процессу. Обследование ЦСЖ не показало инфекционных или опухолевых состояний. Слегка повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости соответствует GBS или MMN. От незначительного до умеренного повышения активности креатинкиназы в сыворотке крови наблюдается почти у 67% пациентов с MMN. ² На этом этапе предполагаемый диагноз моторной невропатии без какой-либо другой выявленной причины оправдал лечение иммуноглобулином внутривенно (IVIg).

Пациент был госпитализирован и ему было начато внутривенное введение иммуноглобулина. Его симптомы значительно улучшились, и он был выписан. Два месяца спустя пациент был повторно госпитализирован с более сильной двусторонней слабостью руки, классифицированной как правая / левая: дельтовидные мышцы 2/2, двуглавые мышцы 2/3, разгибатели запястья 3/4, сгибатели запястья 5- / 4 +, разгибатели пальцев 4- / 4 -, сгибатели пальцев 4 + / 4 +, собственные мышцы руки 4/4 и длинный разгибатель большого пальца стопы 4 + / 4 +. Череп, шея и все остальные мышцы нижних конечностей в норме. Атрофии не было.Он не мог подняться из положения на корточках. Прослежены двусторонние плечевые и трехглавые рефлексы с двусторонней арефлексией двуглавой мышцы и нижних конечностей. Органолептическое обследование показало нормальные результаты. Мышечной атрофии не было.

Вопросов к рассмотрению:

1. Как клиническое течение сужает диагноз?

2. Какое значение имеет сильная слабость правой двуглавой мышцы при отсутствии атрофии?

РАЗДЕЛ 4

Повторение слабости у этого пациента делает диагноз СГБ маловероятным.Заметное улучшение с IVIg исключает БДН. Сохранение симптомов более 8 недель ставит диагноз LSS. В то время как отсутствие сенсорных данных делает LSS маловероятным, симметрия симптомов пациента свидетельствует против MMN. Сильная слабость двуглавой мышцы при отсутствии атрофии предполагает блокаду моторной проводимости. Повторная NCS показала блокаду фокальной моторной проводимости в правом локтевом нерве (падение амплитуды на 50%), срединном (70%) и мышечно-кожном (80%) нервах между подмышечными и надключичными участками.Снижены скорости кожно-мышечной моторной проводимости. Временного разброса не было. Потенциалы действия сенсорных нервов были в норме. Обследование иглой показало случайные потенциалы фибрилляции с заметно сниженным набором потенциалов больших двигательных единиц в мышцах правой верхней конечности. Иногда наблюдались потенциалы фибрилляции и большие двигательные единицы в мышцах нижних конечностей. Шейные параспинальные мышцы имели большие потенциалы двигательных единиц без потенциалов фибрилляции, тогда как грудные и поясничные параспинальные мышцы были нормальными.МРТ плечевого сплетения показала небольшое увеличение и усиление сигнала Т2, затрагивающего плечевое сплетение и проксимальные аспекты лучевого, срединного и локтевого нервов, без аномального усиления после инъекции контрастного вещества. Также наблюдался повышенный сигнал Т2 плечевых мышц, свидетельствующий об изменениях денервации. Фасцикулярная биопсия левого локтевого нерва была выполнена в месте блока проводимости в подмышечной впадине, что было подтверждено интраоперационной ЭМГ, которая не выявила аномалий миелинизированных волокон, за исключением редких тонких миелинизированных волокон и мононуклеарных воспалительных инфильтратов в эндоневрии.Никаких определенных демиелинизирующих изменений при исследовании дразнящих волокон не наблюдалось. Мы чувствовали, что эти изменения соответствовали диагнозу MMN (рисунок). На этом этапе усилилась слабость в ногах. Пациенту было начато лечение циклофосфамидом 1 г / м ² внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев, и к его схеме лечения было добавлено 0,8 г / кг внутривенного иммуноглобулина, что привело к ремиссии и сделало его чувствительным к внутривенному введению иммуноглобулина, что привело к полному выздоровлению и нормальному состоянию. неврологическое обследование. Его единственное лекарство — 0.Внутривенное введение 8 г / кг один раз в 5 недель, неврологическое обследование остается нормальным через 3 года.

(A) Стрелка, показывающая отдельные мононуклеарные воспалительные инфильтраты в эндоневрии и одно небольшое скопление лимфоцитов. (B) Плотность и распределение миелинизированных нервных волокон по размеру нормальные, за исключением очень редких волокон с миелином, которые слишком тонкие для размера аксонов (стрелки).

ОБСУЖДЕНИЕ

Пациент поступил с атипичной формой ММН с блокадой проводимости.Относительное острое начало слабости, отсутствие нарушений нервной проводимости на начальном NCS и фибрилляции на игольчатой ​​ЭМГ предполагали аксональную форму GBS. В конце концов, клиническое течение привело к диагнозу MMN. Отсутствие сенсорных данных клинически и на NCS, а также отсутствие демиелинизации при биопсии нерва дифференцируют MMN от синдрома Льюиса-Самнера или мультифокального CIDP.

MMN обычно проявляется медленно прогрессирующей асимметричной дистальной моторной слабостью в верхних конечностях. ³ Считается, что он имеет иммунное происхождение. ² Поражает мужчин больше, чем женщин, и пациентов в возрасте от 30 до 50 лет. ² На ранней стадии развития болезни может быть поражен отдельный нерв или отдельная нервная ветвь. Пациенты часто жалуются на судороги, которые могут возникать за пределами клинически пораженных участков, утомляемость и подергивания. Черепные и дыхательные нервы обычно не поражаются. Пациенты могут иметь слабость в ногах в начале, но в конечном итоге слабость распространяется на руки. ³ Диагноз MMN является клиническим и электрофизиологическим с признаками блокады проводимости на NCS. В запущенных случаях с существенной и сливной денервационной атрофией блокаду проведения может быть трудно продемонстрировать. У некоторых пациентов с MMN может быть ошибочно диагностирована форма бокового амиотрофического склероза нижних мотонейронов. Отсутствие рефлексов в 4 конечностях и отсутствие H-рефлексов, наблюдаемое у нашего пациента, нетипично для MMN, где рефлексы обычно сохраняются даже при сильной слабости.Кроме того, симметрия слабости нашего пациента нетипична для MMN, но возможна. Наличие антитела GM1 подтверждает диагноз MMN, но не является чувствительным, поскольку его можно увидеть всего у 25% пациентов. ³ Лечение MMN основано на IVIg. Кроме того, в некоторых случаях, когда блокада проводимости не обнаруживается или диагноз остается под вопросом, ВВИГ можно использовать в качестве диагностического исследования. ⁴ В отличие от CIDP, стероиды не играют роли в MMN и могут усугубить слабость пациентов. ³ Плазмаферез тоже не помогает. Другие иммуносупрессивные методы лечения, такие как циклофосфамид, циклоспорин и азатиоприн, были опробованы с переменным ответом, но нет двойных слепых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований, подтверждающих использование этих препаратов. ⁴

Прогноз пациентов с MMN относительно хороший, по крайней мере, у двух третей пациентов с хорошим ответом на IVIg. ⁵ К сожалению, некоторые пациенты не реагируют на внутривенные иммуноглобулины, поэтому следует попробовать другую иммуносупрессивную терапию, хотя доказательства эффективности отсутствуют.Наконец, отсутствие патологии миелина на биоптате, проведенном в месте блокады проводимости, подтверждает недемиелинизирующий характер этого заболевания. MMN, вероятно, не является демиелинизирующей нейропатией, и предполагается, что аутоиммунный процесс, влияющий на натриевые каналы в узле Ранвье, может вызвать блокаду моторной проводимости. ^6,7

ВКЛАД АВТОРА

Д-р Карам: составление / редактирование рукописи, концепции или дизайна исследования, анализ или интерпретация данных.Д-р Дайк: составление / редактирование рукописи, концепции или дизайна исследования, анализ или интерпретация данных, сбор данных. Дж. К. Энглестад: составление / редактирование рукописи, работа с рисунком. Доктор Макгоуэн: составление / редактирование рукописи, концепции или дизайна исследования, анализ или интерпретация данных, сбор данных, руководство исследованием.

РАСКРЫТИЕ ИНФОРМАЦИИ

Д-р Карам является членом редакционной коллегии отделения Neurology ® для резидентов и научных сотрудников. Доктор Дайк и Дж.К. Энглестад не сообщает о раскрытии информации. Доктор Макгоуэн не сообщает о раскрытии информации.

• Copyright © 2011 by AAN Enterprises, Inc.

Молодая женщина со слабостью в руках и ногах

У 20-летней женщины наблюдается слабость в руках и ногах. Симптомы начались примерно 4 дня назад с покалывания в руках и ногах и прогрессировали до того, что она часто спотыкалась и роняла тяжелые предметы. У нее также проблемы с письмом. Она отрицает симптомы со стороны кишечника или мочевого пузыря, головокружение, одышку и другие затруднения с дыханием.

ИСТОРИЯ

Она — здоровая молодая женщина, которая во время учебы в колледже живет в квартире с друзьями. Единственное ее лекарство — оральные контрацептивы. Она утверждает, что двумя неделями ранее у нее была тяжелая диарейная болезнь вместе с несколькими ее соседями по комнате.

ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Показатели жизнедеятельности в норме; никаких постуральных изменений ее пульса или артериального давления не отмечается. Нистагма нет. Сердце и легкие в норме.Ректальное исследование показывает хороший тонус сфинктера. При неврологическом осмотре черепные нервы целы. У пациента симметричная слабость рук и кистей рук, а также мышц ног. Рефлексы бывают диффузно гипорефлексическими или арефлексическими.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРИИ

Общий анализ крови и результаты биохимического анализа в пределах нормы. Измерение газов артериальной крови показывает уровень PaO ₂ 96 мм рт. Ст. И уровень PCO ₂ 41 мм рт.Выполняется люмбальная пункция при нормальном давлении открытия. В спинномозговой жидкости (ЦСЖ) нет клеток, но уровень белка составляет 170 мг / дл.

Какое из следующих утверждений относительно этого случая
верно?

A. Иммунизация против вирусов простого герпеса после выздоровления показана для предотвращения рецидивов.

B. Прогноз через 6 месяцев после выздоровления от острого заболевания неизменно хороший.

С. Наиболее частой эпидемиологической ассоциацией болезни пациента является инфекция Campylobacter jejuni .

D. Оптимальной терапией во время острого заболевания является курс высоких доз кортикостероидов, начатый в течение 5 дней от начала заболевания.

Правильный ответ: C

Представлен клинический сценарий синдрома Гийена-Барре. Пациентка испытала типичные продромальные симптомы дистального онемения, парестезии и боли в конечностях с последующей относительно симметричной прогрессирующей («восходящей») слабостью конечностей.Физические данные выявили общую картину гипорефлексии / арефлексии. Исследование спинномозговой жидкости продемонстрировало классическую «альбуминоцитологическую диссоциацию», при которой уровень белка в спинномозговой жидкости повышен, часто значительно, в отсутствие плеоцитоза. В клинической практике такое сочетание физических проявлений острой периферической невропатии и типичных результатов спинномозговой жидкости позволяет предположительно диагностировать синдром Гийена-Барре. Если будут выполнены исследования нервной проводимости, они продемонстрируют и подтвердят симметричную сенсорную и моторную периферическую нейропатию.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Текущие исследования указывают на аутоиммунную причину синдрома Гийена-Барре, которая, скорее всего, связана с перекрестно-реактивными антителами к компонентам различных микробных антигенов. ¹ Этот факт коррелирует с эпидемиологией синдрома. В двух третях случаев можно выявить в анамнезе перенесенное ранее заболевание верхних дыхательных путей или диарейное заболевание. Мета-анализ выявил значительный процент конкретных инфекций, предшествующих синдрому Гийена-Барре. ^1,2 Наиболее распространенными являются C jejuni (30%), цитомегаловирус (10%) и, в меньшей степени, вирус Эпштейна-Барра, вирус ветряной оспы и вирус ветряной оспы и Mycoplasma pneumoniae . ^1,2 Таким образом, вариант C правильный ( Рисунок ), а вариант A (вовлечение, терапия и профилактика простого герпеса) — нет.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия подразумевает строгое внимание к общим мерам, соответствующим неврологическим заболеваниям, и более специфическим иммунотерапевтическим методам.Декомпенсация вентиляции до уровня необходимости механической вентиляции является серьезным риском; таким образом, обязателен тщательный мониторинг жизненной емкости легких, гиперкарбии и гипоксемии, а также оценка риска дисфункции глотания и аспирации. Другим значительным заболеванием у этих пациентов является тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии, поэтому эти пациенты должны получать эффективный режим профилактики, когда они не могут ходить.

Специфическое лечение, направленное на предполагаемый аутоиммунный патогенез, включает различные виды иммунотерапии.Хороший опыт и данные показывают, что плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) одинаково и значительно эффективны для ускорения выздоровления при введении в течение 2 недель от начала заболевания. ³ Как это ни странно, кортикостероиды преднизолон и метилпреднизолон не ускоряют выздоровление и не влияют на долгосрочный исход при использовании по отдельности. или не повышают эффективность при добавлении к плазмаферезу или терапии ВВИГ. Таким образом, вариант D — , а не .