Порокератоз мибелли лечение – лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

Кожные заболевания могут быть как приобретенными, так и врожденными. Причем наследственные формы не всегда проявляются в детстве, так что порой об унаследованном недуге долгое время никто не догадывается.

Порокератоз – группа кожных болезней, являющихся врожденными.

Особенности заболевания

Порокератоз наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Некоторые исследователи полагают, что наследование сцеплено с полом. Проявиться болезнь может как в детском возрасте, так и в течение жизни. Отмечено, что обострение и проявление порокератоза связано с действием некоторых негативных факторов: снижение иммунитета, прием иммунодепрессантов, интенсивное ультрафиолетовое облучение.

Порокератоз связан с размножением мутантных клонов клеток эпидермиса, которое вызывает УФ-облучение. На пораженных участках формируются патологические клоны с разной степенью дисплазии, более чувствительные к облучению и размножающиеся намного быстрее обычных кожных клеток.

Высыпания чаще всего появляются на лице, шее, стопах, кистях, а также половых органах. Сначала появляются обычного вида папулы, которые со временем принимают более характерный вид – бляшки с приподнятыми краями и атрофичным центром. Гистологические исследования позволяют установить, что в центральной части клетки имеются паракератотические клетки, в эпидермисе на этом участке отсутствует зернистый слой, под краем бляшки – валике из дермы, обнаруживается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов. Мелкие кровеносные сосуды, как правило, расширены.

Код болезни по МКБ-10 – L56, группа острых изменений кожных покровов, причиной которых выступает ультрафиолетовое излучение.

Фото порокератоза

Классификация порокератоза

Разделяют порокератоз по количеству высыпаний, их локализации и группировке образований.

• Порокератоз Мибелли – типичный вариант недуга. В этом случае появляются единичные образования чаще всего на руках и ногах, реже – на туловище. Сначала появляются милиарные папулы, которые затем приобретает коричневый или медно-красный цвет. Бляшки имеют неправильные очертания, центр атрофичен, края пятен приподняты – границу образует валик из роговых клеток. Прогрессирует недуг медленно однако проявляется еще в раннем детстве. Изредка порокератоз может сопровождаться дистрофией ногтей, поражением слизистой, роговицы.
• Порокератоз Ресшиги – отличается от классического варианта множественностью высыпаний. Также чаще всего наблюдается у детей. Локализация обеих форм одинаковая.
• Гигантский порокератоз – единственный очаг отличается большими размерами – от 10 до 20 см в диаметре. Как правило, бляшка формируется на стопе. Основная опасность – склонность бляшки к озлокачественности.
• Актинический поверхностный порокератоз – диссеминированный. Проявляется в куда более зрелом возрасте – 30–40 лет. Очаги множественные, мелкие – с диаметром в 0,5–1 см, появляются в первую очередь на открытых участках тела. Клиническая картина совпадает с порокератозом Мибелли. Заболевание носит хронический характер. Со временем количество высыпаний увеличивается, особенно в летнее время.
• Линейный – сходен с порокератозом Мибелли, но очаги болезни множественные и расположены линейно. Как правило, наблюдаются на конечностях и на туловище, хотя есть описания язвенного поражения лица. Проявляется недуг в детском возрасте, однако его тип наследования не установлен. Опасность его в том, что у линейной формы высокая склонность к озлокачествению.
• Точечный или ладонно-подошвенный – высыпания в первую очередь появляются на пальцах и ладонях, реже на стопах. Отличается от прочих видов тем, что с равной вероятностью возникает на участках тела как открытых солнцу, так и закрытых.
• Диссеминированный актинический порокератоз – в этом случае высыпания сначала появляются на ладонях и подошвах, а затем переходят на туловище.

Кроме того, по клинической картине выделяют 3 группы заболеваний:

• дискретная форма – на подошвах образуются одно или несколько формирований конической формы, по внешнему виду очень напоминающие бородавки;
• сетчатый – высыпания образуют своеобразную сетку;
• диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Локализация

Локализация проявления болезни связана с формой недуга. Чаще всего и в первую очередь бляшки появляются на открытых участках тела, так как их зависимость от ультрафиолетового излучения очевидна. Однако бывают и исключения.

• Так, на лице, шее, кистях и стопах, порокератоз очевидно вызван усиленным действием солнечных лучей – эти части тела практически никогда не закрываются, особенно кисти рук. А вот на половых органах бляшки возникают позднее, когда болезнь в достаточной степени развилась.
• При точечном порокератозе недуг, как правило, ограничивается только ладонями и подошвами.
• Довольно часто у одного пациента наблюдается несколько форм порокератоза. Кроме того, недуг может развиться параллельно с псориазом, что затрудняет и лечение, и диагностику.

Причины возникновения

Порокератоз – наследственная болезнь, заразиться ею невозможно. Однако ее проявление и острота определяется силой воздействия внешних факторов:

• депрессия – стрессы и переживания выступает «спусковым курком» очень многих заболеваний;
• иммуносупрессивные болезни – снижение иммунитета способствует развитию патологических клеток, в том числе и кожных. Такое же воздействие оказывают и иммунодепрессанты;
• ВИЧ-инфекции;
• воздействие ультрафиолетового излучения.

Симптомы

Признаки заболевания определяются его разновидностью, а не возрастом.

• Для любой формы болезни характерным является внешний вид бляшки. При разной форме и размере она имеет кольцевидную форму, то есть, центр как бы утоплен, а края с бороздкой приподняты.
• Как правило, образования сопровождаются сильным зудом, что составляет немалую часть жалоб.
• Начинается формирование бляшки с появления папулы. Последняя растет в размерах, темнеет, принимает специфический вид. После ее удаления кожа на участке атрофируется.
• Размеры бляшек варьируются в довольно широких пределах. Однако на подошвах они почти всегда точечные – 1–3 мм в диаметре, а на руках и ногах разрастаются до 2–3 см.

Обычно порокератоз прогрессирует в течение нескольких десятилетий, однако зарегистрированы случаи стремительного развития.

Диагностика

Диагностика порокератоза мало чем отличается от диагностики других видов этих кожных заболеваний. Первичное заключение можно получить благодаря визуальному осмотру бляшки. В ней явственно видно коническое углубление – инвагинация кератина, в центре углубления имеется паракератолический столбик.

Однако для дифференциации заболевания – бородавки, красная волчанка, себорейная экзема, старческие бородавки и так далее, проводится гистологическое исследование. Именно оно и дает окончательный ответ.

Лечение

Лечение недуга малоэффективно, склонность к образованию керамических бляшек остается. Однако от симптоматических признаков удается избавиться.

• В первую очередь назначают прием витамина A. Суточная доза составляет 150 000 МЕ. Принимать ретиноиды необходимо в течение 2–6 месяцев. Витамин позволяет нормализовать процесс ороговения в коже.
• Если недуг занимает большую площадь, в курс включают этретинат – не менее 50–75 мг/сут несколько недель или месяцев.
• Для снятия зуда и раздражения назначают мази – 5% фторурациловую, 0,1% крем с ретиноевой кислотой.
• Для лечения актинического порокератоза необходимо применение фотозащитных средств.

Для удаления бляшек используют некоторые инструментальные методы:

• криотерапия – замораживание бляшек жидким азотом. Простой и безболезненный метод, особо эффективный при большей площади поражения. Однако после отделения бляшки зачастую остается участок с атрофированной кожей;
• лазеротерапия – более эффективна, так как гарантирует отсутствие темных пятен и рубцов после процедуры;
• электрокоагуляция – эффективна при небольшом количестве и небольшой площади повреждений. Под действием электрического тока образование отмирает;
• в некоторых сл

gidmed.com

Порокератоз Мибелли — Клинические рекомендации

Наследуется по аутосомно-доминантному типу или возникает спорадически.При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез,а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса

Классический порокератоз Мибелли (бляшечный порокератоз)

Появляется в детском возрасте. Поражение локализуется чаще на , тыле кистей,нередко односторонне в виде роговых милиарных папул,постепенно формирующих небольшие бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета,округлых или неправильных очертаний,диаметром до 6-10 мм. Центральная часть бляшки слегка западает,становясь атрофичной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик,который заключен в желобок и выступает в виде гребешка. В результате медленного эксцентрического роста бляшки могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.Заболевание медленно прогрессирует,в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей,шеи,реже туловища,лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку . Возможны также поражения слизистых оболочек,роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Клиническая картина развивается чаще после 30 лет,в детском возрасте не наблюдается. Тип наследования аутосомно-до- минантный с регулярной пенетрантностью в возрасте старше 16 лет. Выявлена тесная взаимосвязь клинических проявлений с инсоляцией и доказана роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза . Есть предположение,что заболевание связано с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса ,образующегося под воздействием УФ-лучей. Однако некоторые авторы выражают сомнение в отношении определяющего значения УФ-облучения в происхождении дерматоза ,считая возможным развитие неактинической диссеминированной формы заболевания. Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова,доступных инсоляции,— преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий,голеней, тыле кистей,лице.Поражения ладоней и подошв,волосистой части головы,нижней трети живота,ягодиц,а также слизистых оболочек не наблюдалось. Высыпания состоят из милиарных роговых папул,постепенно образующих бляшки небольшого размера,неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление.Постепенно количество очагов поражения возрастает,особенно в летнее время года .

Порокератоз диссеминированный поверхностный

Отличается множественными очагами поражения,развивающимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет) и не зависит от солнечной инсоляции с аутосомно-доминантным типом наследования. Субъективных симптомов нет.Возможны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта.

Эруптивный зудящий папулезный порокератоз

Клинически проявляется повторными вспышками интенсивно зудящих папулезных высыпаний,причем заболевание развивается остро.Наблюдается преимущественно в старшей демографической группе (средний возраст 65,8 года),в соотношение мужчин и женщин 2: 1. Зарегистрированных семейных случаев нет. В 30% случаев у больных имеется недавно диагностированная злокачественная опухоль.Среднее начало заболевания за 2,7 месяца до или после постановки диагноза злокачествнного новообразования.Связанные злокачественные новообразования-гепатоцеллюлярная карцинома,холангиокарцинома,рак яичника и лимфома. Высыпания имеют тенденцию регрессировать после лечения злокачественной опухоли,что наводит на мысль о паранеопластическом синдроме. У 30% больных выявляются нарушения иммунитета,в основном связанные с приемом лекарств (преднизон,противоревматические и биологические препараты). В 30% случаев отмечался ранее существовавший порокератоз,особенно диссеминированный поверхностный.

Ретикулярный порокератоз

Клинически проявляется типичными для порокератоза высыпаниями,которые,сливаясь,образуют сетчатый рисунок.

Гигантский порокератоз

Гигантский порокератоз является редкой формой.Характеризуется одиночным очагом размерами 10-20 см,иногда более,и широким (до 1 см) периферическим роговым гребнем.Частая локализация тыл стопы.Имеет выраженную склонность к злокачественному перерождению.

Линейный порокератоз

Может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным . Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага),так и атрофический компонент и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой формы порокератоза.

Точечный порокератоз

Наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками,похожими на комедоны,и отдельным,изолированным их расположением на локтях,пальцах,ладонях,подошвах . При этом проявления заболевания могут быть врожденными .

Фолликулярный порокератоз

Характеризуется высыпанием бессимптомных эритематозных,пигментированных или телесного цвета фолликулярных папрул,диаметром менее 1 см.Локализация любая,но чаще это открытые участки тела,ладони и подошвы не поражаются.Начало заболевания в возрасте 30-50 лет,описан единичный семейный случай.

Ладонно-подошвенный порокератоз

Проявляется обычно в возрасте 20-30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2- 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вначале лишь на коже ладоней и подошв,напоминая точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп,может также поражаться кожа туловища .

Лицевой порокератоз

Редкая форма порокератоза.Характеризуется,чаще одиночной,эритематозной бляшкой с атрофическим центром и приподнятым гиперкератотическим краем.Обычно наблюдается у молодых женщин.УФО рассматривается как приоритетный триггер заболевания.

Генитальный классический порокератоз

Известен также как генитально-ягодичный порокератоз.Патогенез остается неопределенным,рассматриваются как генетические факторы,так и факторы окружающей среды (трение одеждой,микротравмы).. Большинство пациентов мужчины в возрасте от 22 до 61 года (средний возраст 39 лет). Характеризуется высыпанием типичных для порокератоза Мибелли бляшек в области мошонки,полового члена,ягодиц и внутренней поверхности бедер.Характерен зуд. Генитальный порокератоз крайне редко встречается у женщин.

Птихотропный порокератоз (porokeratosis ptychotropica)

Известен также как веррукозный и гипертрофический порокератоз. Характеризуется медленно увеличивающимися толстыми бородавчатыми бляшками с локализацией в области ягодиц (в виде бабочки),реже,в области полового члена,мошонки и вульвы.Характерный для порокератоза периферический гребень отсутствует.Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 27 до 84 лет.Этиология не установлена,но трение с одеждой может быть отягчающим фактором Гистологически в большинстве случаев отмечается наличие множественных роговидных ламелл,которые отличают его от классического порокератоза Мибелли. Сообщалось,что в нескольких случаях отмечается отложение амилоида в верхней дерме. При дерматоскопии наблюдаются резко очерченные кольцевидные поражения с толстым периферическим коричневым ободком и эритематозный неатрофический центр с правильными пунктирными сосудами.

Пенильно-мошоночный порокератоз

Пенильно-мошоночный порокератоз описан у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет.Характеризуется высыпанием интенсивно зудящих бляшек в области вентральной поверхности полового члена и передней поверхности мошонки. Повторные незначительные травмы из-за трения плотно облегающим нижнем бельем или реакция на контакт с каким-либо агентом могут быть факторами патогенеза.Гистологически отмечается наличие множественных роговидных ламелл.

Течение и прогноз

Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи,реже базальноклеточного.Наиболее часто злокачественная трансформация наблюдается при линейной и гигантской форме,наиболее редко при распространенном поверхностном актиническом порокератозе.

Гистологическое исследование

Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины),в центральной части которой видны паракератотические клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует,шиповатый — атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов,в сосочковом слое дермы выражен фиброз При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки с уплотненной цитоплазмой,содержащей вакуоли и клеточный детрит,а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами .

Дерматоскопия

Центральная область (коричневая пигментация с множеством серо-голубых точек,пунктирные сосуды,красные глобулы,гомогенная область) Периферическая область (двойная белая линия в виде рельсовой дороги,которая соответствует роговой пластинке ,выявляемой при гистологическом исследовании)

Линейная форма

agapovmd.ru

Порокератоз Мибелли | Вы здоровы

Порокератоз Мибелли

Опубликовал admin — Последнее обновление: Четверг, Июль 30, 2015 — Сохранить & Добавить — Нет комментариев

Мне 56 лет, в 2005 году поставили диагноз порокератоз Мибелли. Сказали, что это наследственное аутосомно-доминантное заболевание. Но ни у мамы, ни у бабушки такого не было. За время лечения высыпаний стало намного больше. Я очень люблю плавать в море, бассейне (у меня еще заболевание позвоночника), но из-за внешнего вида кожи лишена такой возможности. Можно ли хоть немного приостановить болезнь?

Адрес: Селезневой Ольге Алексеевне,
127322, г. Москва, ул. Яблочкова, д. 296, кв. 6

На вопросы отвечает человек, владеющий большим арсеналом методов нетрадиционной и народной медицины, врач-натуротерапевт Г.Г. Гаркуша.

Уважаемая Ольга Алексеевна, ваше заболевание впервые было описано еще в 1893 году итальянским дерматологом Мибелли (Mibelli), что и отразилось в его названии. Оно действительно аутосомно-доминантное, передающееся по наследству. Но в последнее время из-за плохой экологии, новых лекарств порокератоз встречается нередко. И начинается он на фоне хронической усталости, ослабленного иммунитета, ультрафиолетового облучения, приема алкоголя, курения… Такая болезнь бывает и у детей, но может развиться в любом возрасте. Чаще всего — после 30-40 лет.

Сначала появляется роговая папула, которая быстро растет и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленные, округлые, их цвет может быть разным. Очаги поражения, как правило, локализуются на открытых участках кожи, на тыльной поверхности кистей (иногда одной). Бывают и на видимых слизистых оболочках — во рту, в носу, а также на языке. С этой болезнью иногда связаны и дистрофия ногтей, и аномалия развития зубов. Все сопровождается зудом и воспалением вокруг очага. Ухудшение наступает летом. Точный диагноз устанавливают по гистологической картине (исследованию тканей). Вылечиться сложно, но добиться улучшений можно.

Наилучший результат дает препарат, являющийся аналогом ретиноевой кислоты, которая нормализует процессы в клетках кожи. Лекарство принимают внутрь, назначает его лечащий врач. Также необходимы витамины А и Е в больших дозах. Обязательно — полный комплекс витаминов группы В в течение месяца 2 раза в год.

Из наружных средств многим помогают кремы с ретиноидами (аналогами витамина А). Отмечен эффект от применения 5%-ной фторурациловой мази. Можно недолго использовать и 10%-ную метилурациловую мазь. Летом, особенно при обострении болезни, не забывайте про солнцезащитный крем и старайтесь реже бывать на солнце. А зимой, когда нет обострения, можно применять кератолитические кремы. Они способствуют размягчению и отторжению рогового слоя. Смягчает кожу и крем с мочевиной.

Приносят облегчение и народные средства. Например, содовые ванны 2 раза в неделю с хорошей мочалкой. Затем (обязательно) — обтирание смесью сметаны (1 ст. л.) и морковного сока (1 ч. л.). В течение дня (3-4 раза) хорошо увлажнять кожу таким составом. Сложить в литровую банку 100 г свежей молодой крапивы, залить доверху кипятком и настоять 1 час в тепле. Потом хорошо отжать сырье и смешать настой с таким же количеством яблочного уксуса. Этот раствор снимает воспаление, зуд и насыщает кожу витаминами.

Еще вы можете приготовить целебное масло для смазывания бляшек. Надо плотно набить литровую банку цветками календулы, залить растительным маслом без запаха, чтобы им были покрыты все цветки, и поставить на 3-4 часа в печь (духовку). Температура +150°. Затем остудить и отжать сырье. Использовать по мере необходимости.

г-та «Лечебные письма» №14, 2015 г.

Понравилась статья? Расскажите друзьям:

Общайтесь со мной:

Оставить комментарий

vy-zdorovy.ru

Порокератоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.

Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент — кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе — конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания — гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общность их патогенеза.

Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолей  типа  плоскоклеточного  рака,  базалиомы  и  болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием   При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Классический порокератоз Мибели

Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак — параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.

Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз

Редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.

Линейный порокератоз

Обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.

Течение порокератоза

Заболевание существует в течение многих лет, но описаны случаи спонтанного разрешения. При всех вариантах клинического течения кожный процесс может трансформироваться в неопластический.

ilive.com.ua

Актинический порокератоз лечение. Порокератоз мибелли

Описание:

Порокератоз — заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта — дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные , сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

Причины порокератоза:

Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пененрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности , ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В л

papeleta.ru

Актинический порокератоз — клинические рекомендации

Заболевание проявляется у взрослых, обычно в возрасте от 30 до 60 лет, без различия пола, только у представителей белой расы. Часто наблюдаются семейные формы, указывающие на аутосомно-доминантный характер наследования.

Элементы многочисленные, локализуются на открытых участках кожного покрова, особенно на разгибательных поверхностях предплечий и голеней, симметрично. Лицо, шея, верхняя часть груди, плечи и тыльная поверхность стоп поражаются в меньшей степени. Первичным элементом является мелкая кератотическая папула, которая уплощается, увеличивается в размере и превращается в пятно розовато-коричневого цвета диаметром 5-10 мм, плоское или слегка атрофичное . При рассматривании элементов под лупой у большинства из них обнаруживается очень тонкий роговой бортик более темного цвета, окаймляющий пятно. При пальпации определяется легкая шероховатость.

Диагностика основывается на характерной клинической картине и данных гистопатологического исследования.Основным гистологическим признаком актинического порокератоза является наличие роговидной пластинки, представляющей собой столбик из паракератических клеток, в заполненном роговыми массами углублении эпидермиса. Углубление может располагаться как в устье потовой железы, так и в устье волосяного фолликула. Под столбиком отсутствует зернистый слой, встречаются вакуолизированные дискератические клетки. В эпидермисе вокруг роговидной пластинки отмечаются акантоз, папилломатоз и гиперкератоз, а также истончение мальпигиева слоя и поверхностный полосовидный инфильтрат с базофильной дистрофией коллагена.

Дифференцируют от порокератоза Мибелли, который возникает в детском возрасте и образует одиночную бляшку неправильных очертаний, диаметром до 10 см, чаще на тыльной поверхности кисти. Центр бляшки слегка западает, атрофичен, окружен валиком, по краю которого проходит бороздка с вертикально поднимающимся роговым гребнем. Реже встречается линейное (зостериформное) расположение элементов, преимущественно локализованных на разгибательных поверхностях конечностей, на кистях и стопах. Морфологическая картина при порокератозе Мибелли идентична актиническому порокератозу.

Эффективных методов лечения не существует. Возможно разрушение элементов с помощью лазерного испарения.

agapovmd.ru

Порокератоз: разновидности заболевания, симптоматика и способы лечения. Порокератоз мибелли

Под наблюдением находилось 4 больных (3 мужчин и 1 женщина) в возрасте от 16 до 68 лет, страдающих различными вариантами порокератоза Мибелли. Наблюдениями подтверждено, что поверхностный актинический диссеминированный порокератоз представляет собой вариант порокератоза Мибелли. Гистологическая картина во всех случаях была сходной.

Классическая форма ПМ начинается в любом возрасте, но, как правило, проявляется в детские годы. Наиболее частой локализацией является разгибательная поверхность верхних и нижних конечностей , нередко с унилатеральным расположением очагов . На коже конечностей, реже туловища, лица или головки полового члена возникают многочисленные милиарные сероватые папулы с роговым шипиком в центре. Постепенно папулы увеличиваются в размерах за счет периферического роста и местами, сливаясь друг с другом, образуют типичные бляшки серовато-коричневого цвета, с округлыми, кольцевидными, серповидными или гирляндообразными очертаниями. Центральная часть бляшки слегка западает, отмечается ее слабая атрофия. По периферии бляшки располагается неглубокий беловатый желобок, в который заключен роговой валик буроватого цвета, выступающий над поверхностью неизмененной кожи в виде «изгороди». Размеры очагов варьируют от 2-3 до 15 мм в диаметре. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.

Линеарный порокератоз характеризуется зостериформным линейным или кольцевидным расположением типичных папул и бляшек и клинически весьма напоминает линеарный веррукозный эпидермальный невус .

Точечный порокератоз наблюдается редко, отличается мелкими (до 1 мм) изящными красноватыми папулами, напоминающими комедоны и расположенными преимущественно на коже ладоней и подошв . Заболевание может носить врожденный характер.

Порокератоз ладонно-подошвенный и диссеминированный наследуется по аутосомно-доминантному типу. В подавляющем большинстве страдают лица мужского пола. Заболевание начинается, как правило, на II декаде жизни и проявляется коричнево-желтыми папулами с кратерообразным углублением в центре, окруженным роговым валиком. Имитируя точечную кератодермию, высыпания локализуются вначале на коже внутренней поверхности предплечий, ладоней и подошв, распространяясь впоследствии на тыльную поверхность кистей и стоп, а также на участки кожного покрова, не доступные для солнечного света. В последующем возможно озлокачествление процесса. Дифференциальная диагностика основывается главным образом на данных гистологического исследования и проводится с другими ладонно-подошвенными кератозами, вульгарными бородавками , болезнью Дарье .

Порокератоз гигантский — чрезвычайно редкая форма с высоким риском злокачественного перерождения. Обычно одиночный очаг поражения, окруженный широким и толстым роговым гребнем, характеризуется большими (до 10 — 20 см) размерами .

Порокератоз поверхностный актинический диссеминированный (ППАД; disseminated superficial actinic porokeratosis, DSAP), описанный впервые в 1937 г. Andrews, вначале считался самостоятельным заболеванием в связи с тем, что высыпания при нем локализуются на открытых участках кожи, отличаются мелкими размерами и сопровождаются зудом . Дальнейшие наблюдения позволили уточнить клинические особенности этого поражения кожи. В литературе имеются описания одновременного существования ППАД с другими вариантами ПМ .

Поверхностный актинический диссеминированный порокератоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. В культуре фибробластов нередко выявляется нестабильность короткого плеча хромосомы 3, что может служить причиной малигнизации данного варианта порокератоза . ППАД чаще встречается у женщин, живущих в зонах с высокой инсоляцией , и проявляется на III — IV декаде жизни, но не раньше 16 лет. Первые высыпания появляются в весенне-летние месяцы и локализуются на участках кожного покрова, доступных инсоляции (преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, на тыле кистей, лице). Согласно снимку из фотоархива нашей клиники (рис.1), поражение кожи лица может быть представлено обильными очагами. В дальнейшем, что подтверждают и наши наблюдения, может происходить диссеминация высыпаний на другие участки кожного покрова, в том числе и защищенные от воздействия солнечных лучей. Очаги представлены милиарными роговыми папулами, постепенно формирующими элементы более крупных размеров с возвышающимся краевым валиком и атрофичной розо-ватобурой центральной частью. В отличие от классической формы ПМ в картине выс

edema-no.ru