Подкожные шишки на ногах: Подкожные уплотнения. Болезненное уплотнение на ноге под кожей: лечить или само рассосется

В настоящее время ЕИБ не распространен в Корее. Причем клинические проявления вновь обнаруженных случаев несколько отличаются от клинических проявлений у предыдущих пациентов. У некоторых пациентов был обнаружен только один эритематозный узел на ноге (). Я также встречался с пациентом, у которого поражения кожи затрагивали в основном обе голени (). Поэтому сложно поставить диагноз БЭИ только на основании клинических признаков.

Индуративная эритема. (A) Коричневый эритематозный узелковый налет на лодыжке пациента.(B) Множественные эритематозные узелки на обеих голенях пациента. (C) Коагуляционный некроз с гранулематозным воспалением (окраска H&E, × 100).

Гистопатология

Из образцов биопсии, взятых у 32 пациентов EIB, которые я изучал, 31 был доступен для просмотра. Гистопатологические изменения обычно ограничивались подкожным и ретикулярным слоями дермы. Подкожно показал лобулярный или септолобулярный панникулит с различными сочетаниями первичного васкулита, гранулематозного воспаления и фиброза перегородки.Васкулит присутствовал в 87% исследованных мной биоптатов. Хотя васкулит описывается как характерный гистопатологический признак EIB, природа, размер и расположение вовлеченных сосудов не установлены. Segura et al. ¹³ сообщили, что в 90,9% их случаев был выявлен какой-либо тип венозного васкулита, тогда как артерии и артериолы были поражены только в 18,8% случаев, и во всех случаях с артериальным васкулитом одновременно был выявлен какой-либо тип венозного васкулита.Тромбоз и окклюзия сосудов часто связаны с коагуляционным некрозом (). Гранулематозные воспаления встречаются в большинстве биоптатов кожи EIB ¹⁴ . Эпителиоидные клетки и многоядерные гигантские клетки иногда располагаются в виде бугорков.

Таким образом, EIB представляет собой лобулярный панникультис, который демонстрирует гранулематозное воспаление с очаговым некрозом, васкулитом и фиброзом перегородки в различных комбинациях. Гистологическая картина во многом зависит от времени, в течение которого биопсия проводилась во время развития болезни.

Лечение

Мы обычно ставим диагноз БЭИ на основании клинических признаков и положительного результата анализа высвобождения гамма-интерферона, дополненного гистопатологическими данными. Диагноз может быть подтвержден хорошим ответом на противотуберкулезное лечение. Обычно я рекомендую пройти полный курс противотуберкулезного лечения продолжительностью 9 месяцев (с изониазидом, рифампицином и этамбутолом). У пациентов с язвенными поражениями кожи преднизолон можно комбинировать для облегчения симптомов вначале.

ERYTHEMA NODOSUM (EN)

EN характеризуется внезапным появлением симметричных, болезненных, эритематозных, неязвенных узелков, в первую очередь поражающих нижние конечности. Чаще всего они возникают на большеберцовой поверхности ног. Однако единого мнения по поводу определений хронической ЭП не достигнуто. Я подчеркнул течение болезни. Если приступ является первым эпизодом, продолжительность не должна превышать восьми недель. Если заболевание рецидивирует или длится дольше указанного времени, необходимо распознать связь с обычными причинами классической ЭП.Случай, который можно отнести к хронической ЭП, я добавил в эту категорию только в том случае, если эффективность йодида калия была определена.

Патогенез

Этиология и патогенез ЭН неизвестны. Есть много известных ассоциаций. Вероятно, что EN представляет собой реакцию гиперчувствительности, которая может возникать в ответ на ряд антигенных стимулов. В западной стране стрептококковая инфекция и саркоидоз являются наиболее частой причиной EN ¹⁵ . Ревматологические и аутоиммунные заболевания, воспалительные заболевания кишечника, лекарства, беременность и злокачественные новообразования также упоминались в качестве потенциальных этиологических агентов.Однако показать этиологию ЭН непросто. Причину ЭН можно было заподозрить только в 45% случаев ¹⁵ . В Корее контрацептивы с пероральными таблетками менее распространены, а частота саркоидоза ниже, чем в западных странах. Итак, классический EN встречается в Корее нечасто. ЭП — редкое, но хорошо известное осложнение комбинированных оральных контрацептивов, когда доза эстрогена выше нормального физиологического уровня. Интересно, что у меня были случаи, когда ЭН развивалась в ходе заместительной терапии эстрогенами ¹⁶ .Дозировка эстрогена при заместительной терапии эстрогеном эквивалентна физиологическому уровню.

Клинические особенности

ЭН поражает преимущественно женщин молодого возраста. ЭН проявляется внезапным появлением симметричных, гладких и блестящих эритематозных узелков, поражающих голени (). Поражения обычно двусторонние и симметричные, диаметром от 1 до 5 см. Узелки могут сливаться, образуя бляшки. Через несколько дней эритематозные узелки часто сглаживаются и приобретают экхимотический цвет.Поражения EN никогда не изъязвляются. Поражения прорезываются и обычно сохраняются в течение 3-6 недель. Помимо кожных проявлений EN, также могут присутствовать конституциональные признаки и симптомы. Я имел дело с пациентом с болезнью Крона, у которого была ЭП. У этого пациента был обнаружен только один воспалительный узел на ноге. Когда мы видим пациента с EN, мы должны помнить, что не всегда можно найти типичные клинические признаки.

Узловатая эритема. (A) Симметричные, гладкие и блестящие эритематозные узелки, поражающие обе голени родящейся ноги.(B) Классический вид воспаления перегородки (окрашивание H&E, × 40).

Гистопатология

EN представляет собой прототип перегородочного панникулита (). Воспалительный инфильтрат в первую очередь поражает соединительнотканные перегородки между жировыми долями поджелудочной железы. Ранние поражения EN демонстрируют отек перегородки и лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов и эозинофилов. Радиальные узелки Мишера, которые представляют собой скопления макрофагов вокруг мелких сосудов или щелевидное пространство, часто называют характерными находками.Но я видел эту гистологическую находку только в одном случае. Хотя EN обычно влияет на перегородочный компонент панникулита, следует отметить, что дольки поражаются нечасто. Более старые поражения EN демонстрируют расширенные перегородки с периферическим фиброзом и воспалением, распространяющимся на периферические поражения жировых долей.

Лечение

EN обычно проходит без лечения, поэтому симптоматическая поддержка может быть всем, что необходимо для большинства пациентов.По моему опыту, можно использовать йодид калия в дозировке 900 мг / сут.

ERYTHEMA NODOSUM (EN) — ПОДОБНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ БЕХСЕТА

Клинически сложно отличить узловые поражения, сопровождающие болезнь Бехчета, от классической EN. В большинстве учебников болезнь Бехчета описывается как одна из причин ЭН. Считается, что Корея является одной из наиболее распространенных областей болезни Бехчета, и о поражениях, подобных EN, сообщалось все чаще. Здесь я отдельно упомянул узелковые высыпания на коже у пациентов с болезнью Бехчета.

Клинические признаки

Клинические признаки EN-подобных поражений у пациентов с болезнью Бехчета сходны с клиническими признаками EN других причин. Но у некоторых пациентов проявляются другие клинические признаки классической ЭП. Эритематозные узелки также можно увидеть на руках, бедрах, шее и ягодицах. Имеются слегка приподнятые эритематозные бляшки с подкожным уплотнением и болезненностью. Чтобы диагностировать EN-подобное поражение при болезни Бехчета, также важно знать клиническую информацию, такую ​​как история язв в полости рта и / или гениталий ().

Болезнь Бехчета. (A) Эритематозные узелки на обоих бедрах пациента. (B) Язвы полости рта и половых органов у пациента с болезнью Бехчета.

Гистопатология

EN-подобные поражения при болезни Бехчета характеризуются панникулитом, обычно дольчатым или смешанным септально-дольчатым типом, с различным количеством нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов. Некоторые поражения имеют гистологические особенности, сходные с таковыми при классической ЭП. Chun et al. ¹⁷ сообщил, что существует спектр гистопатологических изменений EN-подобных поражений при синдроме Бехчета, аналогичных таковым при EN вторичных по отношению к другим системным расстройствам.Однако, в отличие от классической ЭП, васкулит отмечается в большинстве поражений, подобных ЭП, при болезни Бехчета ¹⁸ . Поскольку васкулит в EN-подобном поражении при болезни Бехчета является обширным и не ограничивается областями сильного воспаления, считается, что это первичный васкулит. Kim and LeBoit ¹⁸ предполагают, что васкулит является основным процессом EN-подобных поражений при болезни Бехчета.

Лечение

Я наблюдал значительный терапевтический эффект колхицина на узловые поражения при болезни Бехчета.Сообщается, что йодид калия является неудовлетворительным при лечении кожных поражений при болезни Бехчета ¹⁹ .

ПОВЕРХНОСТНЫЙ ТРОМБОФЛЕБИТ

Этиология

Поверхностный тромбофлебит может развиться у пациентов с первичным гиперкоагуляционным состоянием. Однако эти состояния очень редки. Злокачественные новообразования, беременность, использование оральных контрацептивов, инфузия концентратов протромбинового комплекса и нефротический синдром — это вторичные гиперкоагуляционные состояния, вызванные аномалиями коагуляции и фибринолиза ²⁰ .Все эти нарушения могут быть связаны с поверхностным тромбофлебитом, за исключением нефритического синдрома. Поверхностный тромбофлебит представляет особый интерес для дерматологов, поскольку таким образом могут проявляться различные кожные заболевания, такие как болезнь Бехчета. Однако венозная недостаточность нижних конечностей обычно является единственным провоцирующим фактором ²¹ .

Клинические особенности

Клиническая картина поверхностного тромбофлебита может варьироваться от незначительных признаков опухания до сильно опухшей, теплой, болезненной конечности с выступающими расширенными коллатеральными венами.Следующая клиническая картина может помочь в диагностике поверхностного тромбофлебита. Множественные болезненные узелки, чаще всего на нижних конечностях. Поражения прогрессируют, образуя пальпируемые тяжи. Узловатые поражения расположены в линейной конфигурации, что, как полагают, характерно для поверхностного мигрирующего тромбофлебита (2). Важно определить состояния, которые могут способствовать развитию поверхностного тромбофлебита, поскольку лечение основного заболевания часто приводит к снижению тромботического состояния.Самый важный вопрос при рассмотрении диагноза поверхностного тромбофлебита — есть ли поражение глубоких вен. У пациентов с изолированным поверхностным заболеванием может наблюдаться болезненное уплотнение вены с эритемой вышележащей кожи.

Поверхностный тромбофлебит. (A) Узловатые поражения расположены в линейной конфигурации на голени пациента. (B) Обычно включает вену, расположенную в поверхностной подкожной клетчатке (окрашивание H&E × 40). Воспалительные инфильтраты затемняют стенки сосудов, а просвет полностью закупоривается тромбом.

Гистопатология

Для гистологического исследования необходимо выполнить глубокую эллиптическую биопсию сосудистой структуры. При пункционной биопсии вена может быть пропущена или неправильно ориентирована при разрезе, что затрудняет гистологическую интерпретацию. Мы видим пораженную вену, которая имеет толстую стенку с гладкой мускулатурой, а просвет полностью перекрыт тромбом (). Воспалительный инфильтрат распространяется между мышечными пучками внутри стенки сосуда. В ранних очагах поражения инфильтрат состоит из множества нейтрофилов, но позже он состоит в основном из лимфоцитов, гистиоцитов и нескольких гигантских клеток.Воспаление обычно ограничивается веной и редко распространяется на подкожную клетчатку.

Лечение

Поверхностный тромбофлебит может быть связан с множеством болезненных процессов. Лечение основного патологического процесса, приводящего к поверхностному тромбофлебиту, вызванному вторичными состояниями гиперкоагуляции, часто приводит к снижению частоты тромбообразования. Лечение мигрирующего тромбофлебита консервативное с наложением поддерживающего чулка на пораженную ногу ²¹ .

КОЖНЫЙ НОДОЗНЫЙ ПОЛИАРТЕРИТ (CPAN)

CPAN — это вариант узелкового полиартериита, который поражает главным образом кожу. Существуют разногласия по поводу того, представляет ли CPAN просто раннюю или более ограниченную форму узелкового полиартериита. Хотя некоторые пациенты с CPAN могут сообщать о конституциональных симптомах, а также о хроническом легком поражении как мышц, так и нервов, течение CPAN обычно доброкачественное и рецидивирующее ²² . Хотя рецидивы типичны, ремиссия может наступить спонтанно или после стероидной терапии.

Этиология

Этиология CPAN неизвестна. CPAN, вероятно, лучше всего рассматривать как заболевание, опосредованное иммунным комплексом. Прямая иммунофлуоресценция часто показывает отложения иммуноглобулинов M и C3 в пораженных стенках артерий. CPAN может отражать основное заболевание, инфекцию или прием лекарств. Чаще всего выявляется бета-гемолитический стрептококк группы А.

Клинические особенности

Кожные проявления являются наиболее ярким признаком болезни. CPAN обычно сначала проявляется в виде сетчатого ливедо (), болезненных подкожных узелков или кожных язв.Livedo фиксируется и не меняется в зависимости от температуры окружающей среды. Чаще всего это происходит на ногах. Фактически, в 97% случаев поражаются ноги, за ними следуют руки в 33% и туловище в 8% ²² . Небольшие болезненные узелки, которые легче прощупываются, чем визуализируются, являются одними из наиболее частых обнаружений. Эти узелки с сетчатым ливедо или без него обычно являются первым проявлением заболевания и в 50% случаев предшествуют изъязвлению. Типичный образец «взрыва» сетчатого ливедо неправильной формы вокруг язвы весьма наводит на мысль о CPAN.Обычным клиническим проявлением является область ретикулярных пятен с некоторой болезненностью при пальпации.

Узелковый кожный полиартериит. (A) Пациент обратился с сетчатым ливедо на нижних конечностях. (B) Васкулит поражает мышечную артерию глубокого слоя дермы (окраска H&E, × 100).

Гистопатология

Образец биопсии кожи из глубокого разреза, включая подкожную клетчатку, выявляет лейкоцитокластический васкулит в артериях малого и среднего размера в глубокой дерме или подкожной клетчатке.Описаны четыре стадии гистологических находок в CPAN: дегенеративная, острая воспалительная, грануляционная ткань и конечные стадии заживления. Стадия дегенерации характеризуется деградацией артериальной стенки с отложением фибриноидного материала и частичным или полным разрушением внутренней и внешней эластических пластинок. Острые воспалительные стадии включают в себя в основном нейтрофильный инфильтрат с эозинофилами вокруг и внутри артериальной стенки (). На стадии грануляции этот инфильтрат состоит из увеличенного количества лимфоцитов и макрофагов с пролиферацией интимы и тромбозом артерии, приводящим к изъязвлению.Зажившая конечная стадия показывает разрастание фибробластов в периваскулярном направлении.

Лечение

В легких случаях, состоящих в основном из узелков и ливедо, могут потребоваться только нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или колхицин. В дополнение к их противовоспалительным свойствам, НПВП предпочтительны из-за их обезболивающего действия. Пациентам, не поддающимся более консервативному лечению, а также пациентам с сильной болью, изъязвлениями, некрозом или внекожными симптомами, такими как миалгии, парестезии и артралгии, может потребоваться более агрессивный подход.В этих случаях показаны кортикостероиды. Часто эффективен преднизолон 30 мг в день или меньше, но может потребоваться доза 1 мг / кг / день. Для поддержания контроля над заболеванием и снижения дозировки стероидов могут потребоваться дополнительные лекарства. Агенты, которые использовались для этой цели, включают НПВП, колхицины, гидроксихлорхин, дапсон, азатиоприн, пентоксифиллин и внутривенный иммуноглобулин. Я использовал дапсон для лечения многих пациентов с CPAN ²³ .У большинства пациентов отмечалось улучшение кожных поражений. Гемолитическая анемия была частым осложнением лечения дапсоном.

ЛИМФОМА

Описана лимфома периферических Т-клеток и естественных киллеров (NK), поражающая преимущественно подкожную ткань и имитирующая панникулит ^{24 , 25} . У этих пациентов были воспалительные узелки на ногах () и туловище. У пациентов часто наблюдаются симптомы группы В, то есть потеря веса, жар и утомляемость. У многих пациентов наблюдались внекожные проявления, такие как гепатоспленомегалия.В биоптате выявлен лобулярный панникулит с атипичными лимфоидными клетками. Кариорексис присутствует по всей подкожной клетчатке, и можно увидеть большие фагоцитарные клетки, заполненные клеточными остатками (). Теперь мы можем поставить более точный диагноз злокачественных лобулярных панникулитов. Одна из них представляет собой NK / Т-клеточную лимфому носового типа, а другая — подкожную панникулитную Т-клеточную лимфому (SPTL). При NK / T-клеточной лимфоме носового типа выраженная ангиоцентричность и ангиодеструкция часто сопровождаются обширным некрозом ²⁶ .В SPTL обрамление отдельных жировых клеток неопластическими Т-клетками является полезным диагностическим признаком ²⁷ . Гистологически трудно отличить NK / Т-клеточную лимфому носового типа с вовлечением подкожной ткани от SPTL. Таким образом, иммунофенотипирование и молекулярно-патологическое исследование являются полезными процедурами для диагностики. При NK / T-клеточной лимфоме назального типа неопластические клетки обычно экспрессируют CD56 и обычно являются положительными в отношении вируса Эпштейна-Барра (EBV). В SPTL неопластические клетки обычно экспрессируют CD8 и отрицательны в отношении EBV.Прогноз NK / T-клеточной лимфомы носового типа плохой. Однако у CD8-положительных пациентов с SPTL наблюдается вялотекущее клиническое течение ²⁷ .

Подкожная панникулитная Т-клеточная лимфома. (A) Множественные эритематозные узелки на обеих голенях пациента. (B) Подкожный инфильтрат неопластических плеоморфных клеток различного размера и гистиоцитов и кариорексиса (окраска H&E, × 100).

РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Панкулит поджелудочной железы

Панкулит поджелудочной железы возникает в результате омыления жира в результате высвобождения ферментов поджелудочной железы.Наиболее частыми заболеваниями поджелудочной железы, связанными с панникулитом, являются панкреатит и карцинома поджелудочной железы. У пациентов наблюдаются множественные болезненные узелки эритематозного или фиолетового цвета (). Чаще всего поражаются нижние конечности, ягодицы и туловище. Иногда узелки изъязвляются и выделяют кремообразные или масляные выделения. Основным гистопатологическим признаком является преимущественно лобулярный панникулит. Некроз жира поджелудочной железы характеризуется скоплением призрачных адипоцитов ().Они безъядерные, состоят из аморфных гранулированных обломков и часто показывают кайму эозинофилии ²⁸ .

Панкулит поджелудочной железы. (A) Пациент поступил с множественными фиолетовыми узелками на обеих голенях. (B) Характерные клетки-призраки (окрашивание H&E, × 100).

Склерозирующий панникулит

Пациенты имеют затвердевшие бляшки древесной консистенции на голени с характерным распределением чулка (). Гистопатологические данные при склерозирующем панникулите различаются в зависимости от развития поражений ²⁸ .На ранних стадиях между коллагеновыми пучками перегородок имеется редкий воспалительный инфильтрат лимфоцитов. В полностью развитых поражениях перегородки выглядят утолщенными и фиброзными, что приводит к атрофии подкожной клетчатки.

Склерозирующий панникулит. Пациент обратился с жалобами на затвердевшие бляшки древесной консистенции на голени.

Другое

Я встречал пациента с грибковой инфекцией, у которого наблюдалась диффузная эритематозная опухоль голени.Мы можем найти много гиф на специальном окрашенном участке биопсии кожи. Я встречал пациента со спарганозом, у которого был узелок кожи на голени. Биопсия кожи показала сильную инфильтрацию эозинофилов. Иногда мы можем встретить пациента с гранулемой инородного тела с эритематозными узелками. Когда пациенту в молодости вводили инородный материал, чтобы придать ноге красивую форму. В Корее подкожный узелок — наиболее частое специфическое поражение саркоидоза ²⁹ .Кожные поражения при подкожном саркоидозе характеризуются незаметным появлением множества твердых, подвижных подкожных узелков без изменений вышележащего эпидермиса (19). В образце биопсии можно найти характерную неказеозную гранулему ().

Саркоидоз. (A) У пациента появились подкожные узелки без изменений вышележащего эпидермиса. (B) Характерная неказеозная гранулема с гигантскими клетками (окраска H&E, × 100).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Около 15 лет назад я изучил сто тридцать шесть случаев с воспалительными узелками голени ³⁰ .В этой серии самым частым заболеванием Кореи был ЕИБ. Следующей была болезнь Бехчета. В настоящее время мы не можем часто находить пациентов с этими заболеваниями. Если я снова обследую пациентов с воспалительными узелками на ноге, я, вероятно, смогу получить совсем другие результаты. Есть много причин панникулита. Однако у меня не было такого заболевания, как панникулит из-за дефицита альфа1-антитрипсина в Корее.

При диагностике воспалительных узелков на ноге не так много инструментов.Биопсия кожи — главное диагностическое средство. Однако при патологоанатомическом обследовании есть подводные камни. Во-первых, образцы пункционной биопсии поддаются интерпретации только в 20% случаев. Во многих случаях рекомендуется послеоперационная биопсия кожи. Во-вторых, мы должны иметь в виду, что есть различия в гистологических проявлениях в зависимости от возраста исследованного поражения ³¹ . Я считаю, что окончательный диагноз во многом основан на реакции на различные виды лечения и долгосрочном наблюдении за естественным течением болезни.

Ссылки

Узловой васкулит | DermNet NZ

Автор: Д-р Марк Даффилл, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 2008 г.

Что такое узловой васкулит?

Узловой васкулит относится к группе плохо определяемых состояний, вызывающих узелки на ногах, в которых при биопсии обнаруживаются воспаленные кровеносные сосуды (васкулит).

Кто болеет узловым васкулитом?

Узловой васкулит поражает в основном женщин в возрасте 30–60 лет. Реже страдают мужчины.

Что является причиной узлового васкулита?

Узловой васкулит — это разновидность панникулита. Точная причина узлового васкулита неизвестна, но очаговое воспаление в кровеносных сосудах и лимфатических сосудах в глубоких слоях дермы и подкожно-жировой клетчатки, по-видимому, связано с замедлением кровообращения. Этому способствуют следующие факторы:

• Холодные, толстые ноги
• Болезни вен
• Гипертония (высокое кровяное давление).

Замедление кровотока в глубоких сосудах также может способствовать отложению бактерий из кровотока, включая туберкулезные палочки, а у некоторых пациентов узловой васкулит является признаком туберкулеза, когда его можно назвать индуративной эритемой или болезнью Базена.

Каковы клинические признаки узлового васкулита?

Узелки или шишки обычно находятся на тыльной стороне голеней, но они также могут возникать на бедрах и руках. Могут быть задействованы одна или обе ноги.Поражения варьируются по размеру от небольших бугорков до больших бляшек. Их легче почувствовать, чем увидеть.

Другие особенности:

• Боль в ногах
• Красно-пурпурный обесцвечивание
• Классная кожа
• Изъязвление
• Варикозное расширение вен.

Развитие узелков обычно происходит медленно, хотя в некоторых случаях может наблюдаться острое воспаление или изъязвление. Язвы обычно сохраняются в течение нескольких недель, а затем заживают. Большинство узелков заживают медленно с небольшой атрофией или рубцеванием.Если они поверхностные, создается впечатление, будто они привязаны к коже, и могут образоваться углубления, на заполнение которых уходит несколько месяцев.

Узелки могут продолжать извергаться с нерегулярными интервалами в течение месяцев или лет.

Как диагностируется узловой васкулит?

Биопсия кожи узелков выявляет панникулит с различной степенью воспаления кровеносных сосудов и лимфатических сосудов в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатки.

Нет лабораторных данных, которые неизменно отклоняли бы от нормы при узловом васкулите.Следует исключить оккультный туберкулез.

Какой дифференциальный диагноз — узловой васкулит?

Болезненные образования обычно возникают из-за панникулита и / или васкулита.

К узловым поражениям ног на сосудистой основе относятся:

Как лечится узловой васкулит?

Специфического лечения узлового васкулита не существует, но следующие меры могут быть полезны.

Лекарства, которые, как сообщается, помогают при узловом васкулите, включают:

Ссылки

• Узловые формы кожного васкулита, Кожный васкулит, Рук, Уилкинсон и Эблинг, Учебник дерматологии, 1998.

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

См. Книжный магазин DermNet NZ.

Артралгии с болезненными эритематозными узелками на нижних конечностях

Анамнез

В клинику поступила 20-летняя женщина на действительной военной службе с 10-дневным анамнезом двусторонних симметричных арталгий в коленях и локтях и болезненной сыпью на поверхности. ее нижние конечности. После родов ей было 3 месяца. Она сообщила об инфекции верхних дыхательных путей за 3 недели до обращения и начала принимать оральные контрацептивы за 4 недели до обращения.Она отрицала недавние путешествия, укусы клещей или половые контакты.

Физикальное обследование

При осмотре обнаружены болезненные пальпируемые эритематозные узелки на двусторонних разгибательных поверхностях нижних конечностей. Колени и щиколотки с обеих сторон были мягкими.

Ваш диагноз?

A. Поверхностный тромбофлебит.

B. Узловатая эритема.

C. Индуративная эритема.

D. Пурпура Геноха-Шенлейна.

E. Подкожная кольцевидная гранулема.

(Ответ и обсуждение на следующей странице)

Ответ: Узловатая эритема

Узловатая эритема (EN) — это панникулит, воспаление подкожно-жировой клетчатки, обычно без васкулита. На коже пальпируются темно-красные твердые узелки с нечеткими краями, чаще всего на передних поверхностях ног, но также могут появляться на бедрах и верхних конечностях. ¹ Узелки обычно уплощаются, выглядят как синяки и рассасываются в течение 2-8 недель без остаточных рубцов.

Отек лодыжки и боли в ногах — обычное явление. Начало острое и часто связано с недомоганием, отеком ног и артралгиями (чаще всего встречаются лодыжки, колени и запястья). ² Женщины страдают чаще, чем мужчины (3: 1 против 6: 1), и заболевание чаще всего встречается у лиц в возрасте от 15 до 40 лет. ²

Обсуждение

Диагноз клинический; стрептококковая инфекция — наиболее частая этиология.Оценка для определения этиологии или основного системного заболевания должна включать общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, креатинин сыворотки, азот мочевины крови, титр антистрептолизина O, рентгенограмму грудной клетки (CXR) и тест на очищенное производное белка (PPD). ³ Легочные или желудочно-кишечные симптомы должны усилить клиническое подозрение на системные причины, такие как туберкулез, саркоидоз или воспалительное заболевание кишечника; Таким образом, должны быть получены рентгенограммы, PPD и культуры кала. ⁴

Если диагноз вызывает сомнения, рекомендуется глубокая послеоперационная биопсия. ⁴ Беременность и оральные контрацептивы составляют меньшинство случаев.

Лечение

Лечение симптоматическое, поскольку болезнь купируется самостоятельно и включает компрессионные чулки, элевацию и НПВП. ³ Калий йод — от 400 мг / сут до 900 мг / сут в течение 1 месяца — безопасное и эффективное дополнительное лечение. ³

Дифференциальный диагноз

Индуративная эритема (ЭИ, или болезнь Базена), Ответ C , представляет собой двусторонний узловой панникулит, похожий на EN.Однако, в отличие от ЭП, поражения обычно менее красные и болезненные, благоприятны для задних ног, имеют тенденцию повторяться и могут изъязвляться. ² При подозрении на ЭИ или ЭН следует начать тестирование PPD, поскольку микобактерии туберкулеза могут быть обнаружены в 50–70% случаев ЭИ. ² Лечение должно быть направлено на устранение основной причины.

Поверхностный тромбофлебит (ответ A ) характеризуется болезненным, эритематозным, пуповинным уплотнением. Могут быть очевидны подкожные узелки и поствоспалительная гиперпигментация. ² Этиология включает наследственные состояния гиперкоагуляции, а также вторичные причины, такие как злокачественные новообразования, варикозное расширение вен, беременность и оральные контрацептивы. ² Лечение направлено на первопричину, с учетом основного ТГВ, требующего антикоагуляции. Компрессионные чулки облегчают симптомы.

Пурпура Геноха-Шенлейна ( ответ D ) обычно проявляется в виде пятнистой пурпуры на разгибательных сторонах нижних конечностей с сопутствующими арталгиями, болями в животе и почечной недостаточностью.Случаи у взрослых случаются, однако чаще всего они возникают у детей в возрасте от 4 до 8 лет, и их запускающим событием является вирусная инфекция или стрептококковый фарингит. ² Кожные симптомы могут отставать от системных до 2 недель. Лечение в первую очередь поддерживающее; стероиды или внутривенное введение иммуноглобулина могут быть оправданы при сильной боли в животе или серьезном заболевании почек. Следует избегать применения НПВП.

Подкожная кольцевидная гранулема (GA), Ответ E , представляет собой множественные узелки телесного цвета диаметром до нескольких сантиметров на голенях, тыльной стороне стоп и кистях. ² Поражения GA обычно бессимптомны, спровоцированы травмой в анамнезе и чаще встречаются у детей. ² Никакого лечения не требуется, так как поражения проходят самостоятельно, хотя внутриочаговые стероиды могут ускорить выздоровление.

Патрисия Райхерт, DO, LT MC USN, — штатный врач клиники Family Medicine Homeport на авиабазе морской пехоты Черри-Пойнт в Северной Каролине.

Мишель Спрости, доктор медицины, LCDR MC USN , работает лечащим врачом в ординатуре семейной медицины военно-морского госпиталя Джексонвилля в Джексонвилле, Флорида, а также заведующим отделением клиники семейной медицины в Хомпорте.

Ссылки:

1. Dolberg OT, Schlaeffer F, Greene VW и др. Кожные болезни: диагностика и лечение. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier ; 2005.

2. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2011.

3.Du Vivier A. Атлас клинической дерматологии. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2002.

4.Schwartz RA, Nervi SJ.Узловатая эритема: признак системного заболевания. Ам Фам Врач . 2007; 75: 695-700.

Узловатая эритема: признак системного заболевания

2. Какуру Т., Дросату П., Психоу Ф, Арони К, Николаиду ​​П. Узловатая эритема у детей: проспективное исследование. J Am Acad Dermatol . 2001; 44: 17–21.

3. Рекена Л., Юс Эс. Панникулит. Часть I. Преимущественно перегородочный панникулит. J Am Acad Dermatol .2001; 45: 163–83.

4. Мерт А, Озарас Р, Табак Ф, Pekmezci S, Демиркесен C, Озтюрк Р. Узловатая эритема: стаж 10 лет. Scand J Infect Dis . 2004; 36: 424–7.

5. Baldock NE, Catterall MD. Узловатая эритема, вызванная Yersinia enterocolitica. Br J Дерматол . 1975; 93: 719–20.

6. Санчес Юс Э, Санс Вико, доктор медицины, де Диего В. Радиальная гранулема Мишера.Характерный маркер узловатой эритемы. Am J Dermatopathol . 1989; 11: 434–42.

7. Крибье Б, Кайл А, Хайд Э, Гроссханс Э. Узловатая эритема и сопутствующие заболевания. Исследование 129 случаев. Инт Дж Дерматол . 1998. 37: 667–72.

8. Уль Дж. Р., Адамсон СК, Веттер Е.А., Schleck CD, Хармсен WS, Айверсон Л.К., и другие. Сравнение LightCycler PCR, быстрого иммуноанализа на антигены и посева для выявления стрептококков группы А из мазков из зева. Дж. Клин Микробиол . 2003; 41: 242–9.

9. Мерт А, Озарас Р, Табак Ф, Озтюрк Р. Первичные случаи туберкулеза с узловатой эритемой. Дж Дерматол . 2004. 31: 66–8.

10. Louthrenoo W, Lertprasertsuke N, Каситанон Н, Сукитавут В. Узловатая эритема как проявление ВИЧ-инфекции. Asian Pac J Allergy Immunol . 2002; 20: 175–8.

11. Кумар Б., Сандху К.Узловатая эритема и противотуберкулезная терапия. J Dermatol Treat . 2004. 15: 218–21.

12. Броди Д, Schluger NW. Диагноз туберкулез. Clin Chest Med . 2005; 26: 247–71.

13. Кузов BA. Кожные проявления системных микозов. Дерматол Клин . 1996. 14: 125–35.

14. Браверман И.М. Защитные эффекты узловатой эритемы при кокцидиоидомикозе. Ланцет .1999; 353: 168.

15. Сандерс CJ, Hulsmans RF. Стойкая узловатая эритема и бессимптомная инфекция Campylobacter. J Am Acad Dermatol . 1991. 24 (2 ч. 1) 285–6.

16. Bottone EJ. Yersinia enterocolitica: харизма сохраняется. Clin Microbiol Ред. . 1997. 10: 257–76.

17. Сота Буссело I, Онате Вергара Э, Перес-Ярза Э.Г., Лопес Пальма Ф, Руис Бенито А, Альбису Андраде Ю.Узловатая эритема: этиологические изменения за последние два десятилетия. Педиатр (Barc) . 2004; 61: 403–7.

18. Ян С.Г., Хан KH, Чо К.Х., Ли А.Ю. Развитие узловатой эритемы на фоне заместительной эстрогеновой терапии. Br J Дерматол . 1997; 137: 319–20.

19. Риччи Р.М., Deering KC. Узловатая эритема, вызванная омепразолом. Cutis . 1996; 57: 434.

20. Делларипа П.Ф., Векслер МЭ, Рот МЕНЯ, Дражен Дж.Рецидивирующий панникулит у мужчины с астмой, получающего лечение лейкотриен-модифицирующими агентами. Mayo Clin Proc . 2000. 75: 643–5.

21. де Алмейда Престес C, Винкельманн Р.К., Су WP. Перегородочный гранулематозный панникулит: сравнение патологии мигрирующей узловатой эритемы (мигрирующий панникулит) и хронической узловатой эритемы. J Am Acad Dermatol . 1990; 22: 477–83.

22. Bernstein CN, Бланшар Дж. Ф., Русторн П., Ю. Н.Распространенность внекишечных заболеваний при воспалительных заболеваниях кишечника: популяционное исследование. Ам Дж. Гастроэнтерол . 2001; 96: 1116–22.

23. Коэн П.Р., Держатель WR, Rapini RP. Сопутствующий синдром Свита и узловатая эритема: отчет, обзор мировой литературы и механизм патогенеза. Дж Ревматол . 1992; 19: 814–20.

24. Салливан Р., Клауэрс-Уэбб H, Дэвис, доктор медицины. Узловатая эритема: признак острого миелолейкоза. Cutis . 2005. 76: 114–6.

25. Линь Ю.Т., Чен ПМ, Хуанг Д.Ф., Кван В.К., Lo K, Ван WS. Узловатая эритема, связанная с карциноидной опухолью. Clin Exp Дерматол . 2004; 29: 426–7.

26. Дерден FM, Вариям Э, Chren MM. Некроз жира с признаками узловатой эритемы у пациента с метастатической карциномой поджелудочной железы. Инт Дж Дерматол . 1996; 35: 39–41.

27.Бончи А, Ди Лерния V, Мерли Ф, Ло Скокко Дж. Узловатая эритема и болезнь Ходжкина. Clin Exp Дерматол . 2001; 26: 408–11.

28. Маршалл Дж. К., Ирвин EJ. Успешная терапия рефрактерной узловатой эритемы, связанной с болезнью Крона, с использованием йодида калия. Банка J Гастроэнтерол . 1997; 11: 501–2.

29. Tremaine WJ. Лечение узловатой эритемы, афтозного стоматита и гангренозной пиодермии у пациентов с ВЗК. Воспаление кишечника . 1998; 4: 68–9.

30. Юрдакуль С, Мат C, Тузун Ы, Озязган Ы, Хамурюдан V, Уйсал О, и другие. Двойное слепое исследование колхицина при синдроме Бехчета. Rheum артрита . 2001; 44: 2686–92.

Виды лимфомы кожи

Есть много типов лимфом кожи. Их классификация может сбивать с толку (даже для многих врачей), потому что многие из них не очень распространены.

Основная система, используемая для классификации лимфомы кожи, взята из Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которая последний раз обновлялась в 2016 году. Она основана в основном на:

• Начинается ли лимфома в Т-лимфоцитах (Т-лимфоцитах) или В-лимфоцитах (В-клетки)
• Как выглядит лимфома под микроскопом
• Есть ли определенные белки в клетках лимфомы (на основе лабораторных тестов)

Т-клеточные лимфомы кожи

Большинство лимфом кожи являются Т-клеточными лимфомами.Иногда их называют кожными Т-клеточными лимфомами (CTCL) .

Грибовидный микоз: Почти половина всех лимфом кожи — это грибовидный микоз (МФ). МФ может возникать у людей любого возраста, но большинство из них находятся в возрасте от 50 до 60 лет. У мужчин вероятность развития этой лимфомы почти в два раза выше, чем у женщин.

Первым признаком этого заболевания является одно или несколько пятнистых, чешуйчатых, красных высыпаний (аномальных участков) на коже. Поражения MF могут быть очень зудящими.Часто эти поражения являются единственным признаком МФ. Но у некоторых людей болезнь может прогрессировать до более твердых, возвышающихся опухолей на коже (так называемые бляшки , ). Поскольку MF можно спутать с другими кожными проблемами, сначала бывает сложно диагностировать. Для подтверждения диагноза может потребоваться несколько биопсий поражений.

Со временем MF может распространяться по коже или поражать лимфатические узлы и органы, такие как печень. У многих людей это заболевание растет медленно, но иногда оно может расти быстрее, особенно у пожилых людей.У некоторых людей с МФ развивается синдром Сезари.

Редкие варианты MF включают фолликулотропный MF , пагетоидный ретикулез и гранулематозную дряблость .

Синдром Сезари (SS): Это часто считают запущенной формой грибовидного микоза, но на самом деле это разные заболевания. При SS поражается большая часть или вся кожа, а не только участки кожи. У людей с СС обычно появляется очень зудящая чешуйчатая красная сыпь, которая может выглядеть как сильный солнечный ожог.Это называется генерализованной эритродермией . Кожа часто бывает утолщенной. Клетки лимфомы, называемые , клетки Сезари , можно найти в крови (а также в лимфатических узлах).

В то время как MF обычно растет медленно, SS имеет тенденцию расти и распространяться быстрее, и его сложнее лечить. У людей с СС часто еще больше ослаблена иммунная система, что увеличивает риск серьезных инфекций.

Взрослый Т-клеточный лейкоз-лимфома (ATLL): Этот редкий тип Т-клеточной лимфомы с большей вероятностью начинается в других частях тела, но иногда он может ограничиваться кожей.Это связано с заражением вирусом HTLV-1 (хотя большинство людей, инфицированных этим вирусом, не заболевают лимфомой). Это гораздо чаще встречается в Японии и на Карибских островах, чем в других частях света. Эта лимфома часто быстро растет, но в некоторых случаях она прогрессирует медленно или даже некоторое время сокращается сама по себе.

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (C-ALCL): Эта лимфома обычно начинается с одной или нескольких опухолей на коже, которые могут различаться по размеру.Некоторые из них могут взорваться (изъязвляться).

Большинство людей с этим заболеванием находятся в возрасте от 50 до 60 лет, но оно может встречаться и у детей. У мужчин он встречается как минимум в два раза чаще, чем у женщин. В большинстве случаев он не распространяется за пределы кожи, и прогноз очень хороший.

Лимфоматоидный папулез: Это доброкачественное, медленно развивающееся заболевание, которое часто возникает и проходит само по себе, даже без лечения. Фактически, некоторые врачи считают это не лимфомой, а скорее воспалительным заболеванием, которое может прогрессировать до лимфомы.Но под микроскопом он имеет черты, похожие на первичный кожный ALCL.

Лимфоматоидный папулез часто начинается с нескольких крупных прыщиковидных образований, которые могут прорваться посередине.

Это заболевание чаще встречается у молодых людей, чем другие Т-клеточные лимфомы кожи, средний возраст которых составляет около 45 лет. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины.

Это заболевание часто проходит без лечения, но полное исчезновение может занять от нескольких месяцев до многих лет.Лимфоматоидный папулез не распространяется на внутренние органы и не приводит к летальному исходу. В редких случаях у некоторых людей с этим кожным заболеванием развивается другой, более серьезный тип лимфомы.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: Эта редкая лимфома проникает в самые глубокие слои кожи, вызывая образование узелков (бугорков). Чаще всего они возникают на ногах, но могут возникать на любом участке тела. Эта лимфома в равной степени поражает людей всех возрастов и обоих полов. Обычно он растет медленно и имеет хороший внешний вид.

Экстранодальная NK / T-клеточная лимфома, носовой тип: Этот редкий тип лимфомы может начинаться в T-клетках или других лимфоцитах, известных как естественные киллеры (NK). Обычно он начинается в носу или носовых пазухах, но иногда может начаться с кожи. Эта лимфома связана с инфекцией вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) и чаще встречается в Азии, Центральной и Южной Америке. Имеет тенденцию к быстрому росту.

Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, редкие подтипы: Это группа редких лимфом кожи, не подпадающих ни под одну из вышеперечисленных категорий.Есть несколько видов.

• Первичная кожная гамма / дельта-Т-клеточная лимфома развивается в виде утолщенных бляшек (приподнятых поражений) или настоящих опухолей, в основном на коже рук и ног, но иногда в кишечнике или слизистой оболочке носа. Этот тип лимфомы имеет тенденцию быстро расти и распространяться.
• Первичная кожная CD8 + агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома развивается в виде широко распространенных пятен, узелков и опухолей, которые часто прорываются посередине.Этот тип лимфомы иногда может выглядеть как грибовидный микоз, но биопсия может отличить их друг от друга. Эта лимфома имеет тенденцию быстро расти и распространяться.
• Первичная кожная акральная CD8 + Т-клеточная лимфома встречается очень редко и обычно начинается в виде узелка на ухе, хотя может возникать и на других частях тела, таких как нос, рука или стопа. Он имеет тенденцию к медленному росту, и его часто можно вылечить.
• Первичное кожное CD4 + лимфопролиферативное заболевание малых / средних Т-клеток часто начинается с утолщения кожи или опухоли на голове, шее или верхней части тела.Это заболевание имеет тенденцию к медленному развитию, и его часто можно вылечить.

В-клеточные лимфомы кожи

Эти лимфомы иногда называют кожными В-клеточными лимфомами (CBCL) .

Первичная В-клеточная лимфома краевой зоны кожи: Это очень медленно растущая лимфома, которая обычно излечима. В Европе (но не в Соединенных Штатах) это иногда связывают с инфекцией Borrelia , микробом, вызывающим болезнь Лайма.

Эта лимфома может возникнуть в любом возрасте, хотя чаще встречается у пожилых людей. Он проявляется в виде кожных поражений от красного до пурпурного цвета, крупных прыщиков, бляшек (приподнятых или опущенных, плоских поражений) или узелков (шишек) на руках или верхней части тела. Поражение может быть только одно, но иногда может быть несколько.

Первичная лимфома кожного фолликульного центра: Это наиболее распространенная В-клеточная лимфома кожи. Он имеет тенденцию к медленному росту.Ранние поражения представляют собой группы красных прыщиков, узелков или бляшек, которые образуются на коже черепа, лбу или верхней части тела. Реже они встречаются на ногах. Иногда прыщики превращаются в узелки.

Этот тип лимфомы обычно встречается у взрослых среднего возраста. Обычно он хорошо поддается лучевой терапии, и у большинства пациентов отличный прогноз.

Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип ноги: Это быстрорастущая лимфома, которая начинается в виде крупных узелков, в основном на голенях.Это чаще всего встречается у пожилых людей и чаще встречается у женщин, чем у мужчин. У некоторых людей эта лимфома распространяется на лимфатические узлы и внутренние органы, вызывая серьезные проблемы.

Эти лимфомы часто требуют более интенсивного лечения. Перспектива лучше, если на момент постановки диагноза имеется только одно очаговое поражение.

RACGP — Множественные нежные глубокие узелки

Корпус

Мальчик семи лет обратился к обоим родителям, обеспокоенным появлением за последние два дня синякоподобных отметин на коже на его передней части голени (рис. 1, 2).Кожные изменения были нечеткими, затвердевшими и болезненными, пациентка чувствовала дискомфорт при ходьбе. Не было четкой причины этих изменений кожи; мальчик и его родители прямо отрицали какую-либо травму. Никаких других синяков или травм не обнаружено. Эти отметины на коже возникли в связи с тем, что у мальчика неделей ранее была лихорадка и боль в горле. Тогда был поставлен диагноз: инфекция верхних дыхательных путей.

В остальном он был здоров, и других серьезных историй болезни у него не было.

Рисунок 1 (слева). Правая нога
Рисунок 2 (справа). Левая нога

Какой диагноз наиболее вероятен?

Ответ 1

Симптомы этого пациента соответствуют узловатой эритеме, которая является наиболее распространенной формой панникулита. Узловатая эритема — это воспалительное состояние подкожно-жировой клетчатки, которое проявляется воспаленными узелками или бляшками. ^1,2

Вопрос 2

Как обычно проявляется диагностированное состояние?

Ответ 2

Узловатая эритема обычно проявляется остро и симметрично на передней поверхности голени, коленях и лодыжках, но может возникать и на других участках тела. ^1,3 Начальные очаги поражения составляют 1–5 см в диаметре. ^1,3 Им могут предшествовать утомляемость, субфебрильная температура, недомогание и боли в суставах. ^1,3 По мере прогрессирования узловатой эритемы поражения могут сливаться и приобретать вид синяка. ^1,3

Вопрос 3

На какую возрастную группу и демографию обычно влияет диагностированное состояние?

Ответ 3

Узловатая эритема может поражать любую возрастную группу, но чаще всего поражает людей в возрасте 20–40 лет со смещением 6: 1 в сторону женщин. ²

Вопрос 4

Каков предполагается патогенез диагностированного состояния? Каковы возможные причины?

Ответ 4

Узловатая эритема обычно считается реакцией гиперчувствительности замедленного типа IV типа, возникающей в результате отложения иммунных комплексов в подкожно-жировой клетчатке. ^1–3 Однако точный механизм полностью не изучен. ^1–3 Существует ряд потенциальных триггеров, среди которых постстрептококковая инфекция является общей идентифицируемой причиной. ^1–3 Другая этиология включает ряд бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, лекарств (особенно оральных контрацептивов), хронических воспалительных состояний, таких как саркоидоз и воспалительное заболевание кишечника, беременность и, в редких случаях, злокачественные новообразования. ^1–3 Однако в половине всех случаев узловатой эритемы причина не выявлена. ^1–3

Вопрос 5

Какие еще дифференциальные диагнозы можно рассматривать?

Ответ 5

Симптомы этого пациента наиболее соответствуют узловатой эритеме, но необходимо учитывать следующие дифференциальные диагнозы:

• травмы неслучайные

• подкожные инфекции ²

• поверхностный тромбофлебит ²

• другие заболевания жировой ткани (например, липоидные дистрофии, узловой жировой некроз, липоидный некробиоз) ³

• системное заболевание, такое как склеродермия ³

• красная волчанка ³

• склеродермия новорожденных ³

• гранулемы. ³

Вопрос 6

Какие диагностические тесты необходимо рассмотреть для подтверждения диагноза?

Ответ 6

Узловатая эритема считается клиническим диагнозом, и биопсия обычно не показана. ^1–3 Биопсию следует рассматривать только в необычных случаях. ^1–3

Если диагноз не определен, следует рассмотреть возможность исследования инфекционных процессов. ¹ Это может включать бактериальный посев из горла, титр антистрептолизина O для группы A Streptococcus и рентгенограмму грудной клетки. ¹

Вопрос 7

Какое лечение требуется для этого состояния?

Ответ 7

Поскольку поражения обычно проходят спонтанно в течение 2–6 недель без образования рубцов, лечение ^1,2 должно быть сосредоточено на симптоматической поддержке и удалении возбудителя, если он есть (например, прекращение приема оральных контрацептивов, если это считается возможным). причина). ^1–3 Отдых, возвышение и сжатие могут облегчить симптомы. ^1–3 Противовоспалительные средства, такие как ибупрофен, также доказали свою эффективность. ^1–3

Продолжение дела

На следующий день после этой презентации мальчик не мог ходить из-за боли в ногах. Из-за этого родители отвезли его в ближайшую педиатрическую больницу третьего уровня. Во время последующего трехдневного госпитализации его приемная бригада подтвердила диагноз узловатой эритемы. После выписки состояние прошло без осложнений.

Ключевые моменты

• Наиболее частой причиной узловатой эритемы является стрептококковая инфекция.

• Узловатая эритема — это в первую очередь клинический диагноз, хотя в атипичных случаях может потребоваться биопсия.

• Руководство поддерживает, поскольку состояние проходит спонтанно.

Конкурирующие интересы: Нет.

Провенанс и экспертная оценка: Не заказан, внешняя экспертная оценка.

Крупные подкожные узелки в нижних конечностях после тиреоидита

С января 1996 года поступила женщина 20 лет с жалобами на лихорадку и полиартралгию.Все исследования, включая маркеры коллагена, были отрицательными. Пациент лечился анальгетиками, и у него улучшилось состояние. В июле она заметила опухоль щитовидной железы с субфебрильной температурой, и исследования показали, что у нее был гипотиреоз. Противомикросомные антитела были положительными, а антитироглобулин — отрицательными. Статус антител к рецепторам щитовидной железы не был доступен. Тонкоигольная биопсия щитовидной железы показала хронический лимфоцитарный тиреоидит. Ей назначена заместительная гормональная терапия щитовидной железы.

В феврале 1997 года она заметила множественные подкожные уплотнения в нижних конечностях.Также она жаловалась на субфебрильную температуру и артралгию. Никакой скуловой или дискоидной сыпи или высыпаний на других участках тела не было. При осмотре опухоли были твердыми, подвижными и безболезненными, размером от 3–7 см. У нее была лихорадка, опухли мелкие суставы обеих рук. Исследования показали нормальную картину крови, скорость оседания эритроцитов составила 130 мм в 1-й час, и ANA, и дцДНК были сильно положительными. Анти-Sm и антифосфолипидные антитела (IgG, IgM) были отрицательными. Волчаночный антикоагулянт был положительным.Эхокардиография показала умеренный выпот в перикард. Рентген грудной клетки был нормальным, рентгенограмма рук не показала эрозии. Печень, тесты функции почек, сывороточный кальций, фосфор, щелочная фосфатаза, уровни паращитовидных желез, креатинфосфокиназа, проглатывание бария и легочные функции были в норме. Ревматоидный фактор отрицательный. Рентгенограммы нижних конечностей показаны на рисунках 1 и 2.

Рентген нижних конечностей

Рентген нижних конечностей

Вопросы

1

Какие результаты рентгенографии?

2

Какой диагноз?

ответов

ВОПРОС 1

Обширный кальциноз в подкожной клетчатке нижних конечностей.

ВОПРОС 2

Кальциноз кожи при системной красной волчанке (СКВ). Пациент соответствовал критериям Американской ассоциации ревматизма по диагностике СКВ. Биопсия тонкой иглой из узелков показала отложения кальция в подкожных тканях и соответствовала диагнозу кальциноза кожи.

Обсуждение

Отложения кальция на коже могут возникать при заболеваниях соединительной ткани, таких как дерматомиозит и склеродермия. Хотя кальциноз кожи при таких нарушениях коллагена не редкость, его встречаемость в случаях СКВ составляет 1, и только 30 случаев были зарегистрированы.Кожный кальциноз чрезвычайно редко встречается при смешанных заболеваниях соединительной ткани.2 Хотя он часто встречается при склеродермии, он редко встречается при морфеях и был зарегистрирован Мюллером только у одного из 74 пациентов.3 Клиническое обследование нашего пациента не указывало на такое нарушение. .

Кожный кальциноз может быть случайной находкой или проявляться в виде подкожных опухолей. Кальциноз может поражать небольшую область (циркумскрипта) или быть диффузным (универсальный). При дерматомиозите отложения кальция возникают в плечах и бедрах молодых мужчин.Отложения обычно большие, 4 в отличие от склеродермии, при которой они маленькие и возникают на пальцах взрослых. в СКВ не известно. Предлагаемый механизм включает травму и воспаление, которые денатурируют белок в некротической ткани. Фосфаты связываются с денатурированным белком и действуют как очаг кальцификации. Другой механизм связан с повышенной активностью щелочной фосфатазы в местной ткани лизосомами, что приводит к кальцификации.Хотя было показано, что внутриочаговые стероиды, гидроксид алюминия и этидронат являются полезными, медикаментозное лечение обычно не приносит успеха. Недавно было показано, что хирургическое иссечение очага с пересадкой кожи дает положительные результаты.1 Наша пациентка была необычной, так как у нее был кальциноз кожи, связанный с относительно легкой СКВ, который имел более короткую продолжительность.

У нашего пациента также было поражение щитовидной железы, распространенность которого составляет 7,5% в случаях СКВ.5. Эта распространенность выше, чем в общей популяции.При СКВ тесты функции щитовидной железы часто имеют отклонения от нормы, а аутоантитела к щитовидной железе могут присутствовать без фактического наличия заболевания. Заболевание щитовидной железы при СКВ возникает до постановки диагноза СКВ или после прекращения иммуносупрессивной терапии5

Дермопатия при первичном гипотиреозе или хроническом лимфоцитарном тиреоидите встречается исключительно редко6. У 15–20% пациентов с болезнью Грейвса наблюдается дермопатия на дорсальной поверхности ног или ступней, называемая претибиальной микседемой6. позднее проявление болезни Грейвса.Пациенты пожилого возраста более подвержены риску развития этой дермопатии.7 Пораженная область приподнята, ограничена и утолщена. Он похож на апельсиновый горошек. Имеется локализованная область гиперпигментированного отека без ямок. Поражения редко могут быть бляшечными, узловыми или полиповидными. Гистологически наблюдается инфильтрация лимфоцитов, а в более глубоких слоях дермы виден метахроматический материал.

При кожном кальцинозе поражения могут быть диффузными и двусторонними и обычно возникают в нижних конечностях.1 Кальциноз имеет диффузную, линейную, полосчатую или узловатую форму. Кальцификации также могут быть бляшками вдоль передней поверхности нижних конечностей; они жесткие при пальпации. Может быть сопутствующая миопатия, кальцификация периферических сосудов или кожные язвы. Биопсия кожи у этих пациентов может показать обширное отложение коллагена в дерме и подкожной клетчатке с кальцификацией.

Окончательный диагноз

Тиреоидит с универсальным кальцинозом при СКВ.