Фиброзная дисплазия малоберцовой кости: Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации.

29.07.1998 alexxlab

Содержание

Фиброзная дисплазия костей у детей — лечение в Москве

Фиброзная дисплазия – опухолеподобное заболевание, при котором часть нормальной кости замещается соединительной тканью с включением в неё диспластически изменённых участков. Поражению подвергаются любые кости тела. При прогрессировании возможно перерождение в доброкачественную опухоль, реже в злокачественную.

Классификация

Монооссальная форма. Характеризуется поражением только одной кости. Может манифестировать в любом возрасте.
Полиоссальная форма. Характеризуется поражением сразу нескольких костей. Начало развития приходится на детский возраст. Чаще встречается в сочетании с патологией эндокринной системы и меланозом кожи (синдром Олбрайта).

Этиология

Согласно наиболее распространённой теории, при наличии генетической предрасположенности в организме запускается неправильное развитие первичной костеобразующей ткани (остеогенной мезенхимы), что приводит к возникновению фиброзной дисплазии.

Клиника

Монооссальная форма. В зависимости от степени поражения кости, локализации и размера очага клинические проявления могут быть различными. Наиболее частыми жалобами являются боли, деформация, снижение функции конечности, хромота при поражении нижней конечности.

Полиоссальная форма. Наиболее характерными клиническими признаками являются выраженные и прогрессирующие деформации, которые сопровождаются болями и ограничениями движений. Поражение костей верхних конечностей при фиброзной дисплазии наименее клинически выражено, иногда единственным признаком является только булавовидное расширение. Нижние конечности подвергаются осевой нагрузке, поэтому клиника фиброзной дисплазии более яркая. Наблюдается значительная деформация с укорочением сегмента, выраженный болевой синдром и ограничение функций конечностей. При наличии патологического очага в костях таза, возможно возникновение вторичных деформаций позвоночника. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии часто сочетается с заболеваниями эндокринной и сердечно-сосудистой системы, что характеризуется большим разнообразием клинических проявлений со стороны внутренних органов, что нередко приводит к трудностям в постановке диагноза.

Независимо от формы фиброзной дисплазии могут наблюдаться патологические переломы, что иногда является первым признаком наличия заболевания.

Диагностика

Клинический осмотр. Выявляется количество поражённых сегментов, наличие и степень деформации, степень укорочения конечности.

Рентгенография. На рентгенограммах чётко определяется локализация поражённого участка: чередование светлых и тёмных участков, точная форма деформации. Для исключения или подтверждения полиоссальной формы фиброзной дисплазии выполняется денситометрия, при которой выявляются все патологические очаги.

Лечение

При монооссальной форме в случае небольшого объёма поражения и начальной стадии лечение не требуется. Назначается профилактический осмотр каждые полгода. Специфической профилактики на данный момент не существует.

При более серьёзных поражениях наиболее частым методом выбора является сегментарная резекция с замещением дефекта костным трансплантатом. Также для устранения укорочения конечности используют аппарат внешней фиксации.

Специалисты нашего отделения ЦИТО обладают высокой квалификацией, позволяющей поставить правильный диагноз и подобрать наиболее подходящий метод хирургического лечения. Лечением фиброзной дисплазии в нашем отделении занимаются Дан Иван Манвелович, Акиньшина Александра Дмитриевна, Батраков Сергей Юрьевич.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой заболевание костной ткани, обусловленное замещением нормальной костной ткани соединительной тканью с включением костных трабекул.

Причины

Фиброзная дисплазия относится к группе опухолеподобных патологий. При данном заболевании патологический процесс может носить локальной или распространенной характер, а также поражать одну либо несколько костей.

На данный момент причины возникновения патологии не установлены, однако некоторые специалисты не исключают, что заболевание может иметь наследственную предрасположенность.

Симптомы

У таких больных не наблюдается выраженных деформаций костной ткани. При полиоссальном типе недуга первые симптомы появляются еще в детском возрасте. При поражении костей наблюдается развитие эндокринопатий, пигментации кожи и нарушение деятельности сердечнососудистой системы. Клинические проявления заболевания могут быть достаточно разнообразны, одним из постоянных признаков заболевания является возникновение незначительных болезненных ощущение в пораженной кости с ее последующей прогрессирующей деформацией.

Довольно часто диагностирование заболевания происходит только после возникновения патологического перелома. Чаще всего при полиоссальной форме происходит поражение трубчатых костей. Из плоских костей возникновению заболевания подвержены тазовые кости, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Иногда выявляется поражение костей стоп и кистей, при этом кости запястья остаются здоровыми. Выраженность деформации зависит от локализации патологических очагов. При поражении трубчатых костей верхних конечностей, чаще всего происходит их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы наблюдается их укорочение, они выглядят обрубленными. В случае поражения костей нижних конечностей наблюдается их искривление под тяжестью тела, а также возникают характерные деформации. При поражении бедренной кости происходит ее быстрая деформация, практически в половине случаев происходит ее укорочение, а, помимо этого, она приобретает форму бумеранга, происходит смещение большого вертела вверх и она может достигать уровня тазовых костей. Также наблюдается деформация бедра и развитие хромоты. При расположении патологического очага в малоберцовой кости не наблюдается развития деформации, при поражении большеберцовой – отмечается саблевидное искривление голени либо замедление развития кости в длину.

Диагностика

При постановке диагноза учитывается клиническая картина заболевания, а также данные рентгенологического исследования.

На начальном этапе заболевания на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости определяются зоны, которые напоминают матовое стекло. С течением времени пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид, в этом случае очаги уплотнения чередуются с участками просветления, также становится хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага потребуется исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют компьютерную томографию кости.

Лечение

Фиброзная дисплазия – это заболевание, которое не поддается лечению, но в большинстве случаев его симптомы удается ослабить при помощи различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и трансплантация кости.

Профилактика

В связи с тем, что этиология фиброзной дисплазии не установлена, нет возможности разработать методы ее профилактики.

%d1%84%d0%b8%d0%b1%d1%80%d0%be%d0%b7%d0%bd%d0%b0%d1%8f%20%d0%b4%d0%b8%d1%81%d0%bf%d0%bb%d0%b0%d0%b7%d0%b8%d1%8f%20%d0%ba%d0%be%d1%81%d1%82%d0%b5%d0%b9 — со всех языков на все языки

Все языкиРусскийАнглийскийИспанский────────Айнский языкАканАлбанскийАлтайскийАрабскийАрагонскийАрмянскийАрумынскийАстурийскийАфрикаансБагобоБаскскийБашкирскийБелорусскийБолгарскийБурятскийВаллийскийВарайскийВенгерскийВепсскийВерхнелужицкийВьетнамскийГаитянскийГреческийГрузинскийГуараниГэльскийДатскийДолганскийДревнерусский языкИвритИдишИнгушскийИндонезийскийИнупиакИрландскийИсландскийИтальянскийЙорубаКазахскийКарачаевскийКаталанскийКвеньяКечуаКиргизскийКитайскийКлингонскийКомиКомиКорейскийКриКрымскотатарскийКумыкскийКурдскийКхмерскийЛатинскийЛатышскийЛингалаЛитовскийЛюксембургскийМайяМакедонскийМалайскийМаньчжурскийМаориМарийскийМикенскийМокшанскийМонгольскийНауатльНемецкийНидерландскийНогайскийНорвежскийОрокскийОсетинскийОсманскийПалиПапьяментоПенджабскийПерсидскийПольскийПортугальскийРумынский, МолдавскийСанскритСеверносаамскийСербскийСефардскийСилезскийСловацкийСловенскийСуахилиТагальскийТаджикскийТайскийТатарскийТвиТибетскийТофаларскийТувинскийТурецкийТуркменскийУдмуртскийУзбекскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийФарерскийФинскийФранцузскийХиндиХорватскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧеркесскийЧерокиЧеченскийЧешскийЧувашскийШайенскогоШведскийШорскийШумерскийЭвенкийскийЭльзасскийЭрзянскийЭсперантоЭстонскийЮпийскийЯкутскийЯпонский

Все языкиРусскийАнглийскийИспанский────────АймараАйнский языкАлбанскийАлтайскийАрабскийАрмянскийАфрикаансБаскскийБашкирскийБелорусскийБолгарскийВенгерскийВепсскийВодскийВьетнамскийГаитянскийГалисийскийГреческийГрузинскийДатскийДревнерусский языкИвритИдишИжорскийИнгушскийИндонезийскийИрландскийИсландскийИтальянскийЙорубаКазахскийКарачаевскийКаталанскийКвеньяКечуаКитайскийКлингонскийКорейскийКрымскотатарскийКумыкскийКурдскийКхмерскийЛатинскийЛатышскийЛингалаЛитовскийЛожбанМайяМакедонскийМалайскийМальтийскийМаориМарийскийМокшанскийМонгольскийНемецкийНидерландскийНорвежскийОсетинскийПалиПапьяментоПенджабскийПерсидскийПольскийПортугальскийПуштуРумынский, МолдавскийСербскийСловацкийСловенскийСуахилиТагальскийТаджикскийТайскийТамильскийТатарскийТурецкийТуркменскийУдмуртскийУзбекскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийФарерскийФинскийФранцузскийХиндиХорватскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧаморроЧерокиЧеченскийЧешскийЧувашскийШведскийШорскийЭвенкийскийЭльзасскийЭрзянскийЭсперантоЭстонскийЯкутскийЯпонский

%d0%b4%d0%b8%d1%81%d0%bf%d0%bb%d0%b0%d0%b7%d0%b8%d1%8f%20%d1%84%d0%b8%d0%b1%d1%80%d0%be%d0%b7%d0%bd%d0%b0%d1%8f%20%d0%ba%d0%be%d1%81%d1%82%d0%b5%d0%b9 — с русского на все языки

Все языкиРусскийАнглийскийИспанский────────АлтайскийАрабскийАрмянскийБаскскийБашкирскийБелорусскийВенгерскийВепсскийВодскийГреческийДатскийИвритИдишИжорскийИнгушскийИндонезийскийИсландскийИтальянскийКазахскийКарачаевскийКитайскийКорейскийКрымскотатарскийКумыкскийЛатинскийЛатышскийЛитовскийМарийскийМокшанскийМонгольскийНемецкийНидерландскийНорвежскийОсетинскийПерсидскийПольскийПортугальскийСловацкийСловенскийСуахилиТаджикскийТайскийТатарскийТурецкийТуркменскийУдмуртскийУзбекскийУйгурскийУкраинскийУрумскийФинскийФранцузскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧеченскийЧешскийЧувашскийШведскийШорскийЭвенкийскийЭрзянскийЭсперантоЭстонскийЯкутскийЯпонский

КСС. Фиброзная дисплазия. + | Портал радиологов

Фиброзная дисплазия.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы… Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.
В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.
Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной дисплазии костей — очевидна.
В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.
1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».
2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.
3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что морфологически приближает его к саркоматозному.
4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и разжижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань».
В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».
В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали операции.
Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавшихся в оперативном лечении.
По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).
Клиника. С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).
Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), у больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удаление фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.
Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».
Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония — 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.
А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.
У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показаниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей деформацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истончением кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консервативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.
М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с более детальным описанием особенностей каждой формы, используя предложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчисленное количество вариантов и переходных форм.
Клиническая классификация фиброзной дисплазии костей (по С.Т. Зацепину)
Предложенная нами классификация включает следующие формы. I. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть поражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс бывает или монооссальным, или полиоссальным.
Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами, Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обработаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достигают кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают патологические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике: 1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные полости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удаление фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по нашей методике (см. ниже).
II . Патологический процесс захватывает все элементы кости: область костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаще поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выраженности патологического процесса бывает различной; обычно это полиоссальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тотальное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к постепенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмешательств нет (кроме удаления целиком пораженной кости. Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с аллопластикой и металлическими конструкциями.
Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, но наблюдаются редко.
III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.
IV. Синдром Олбрайта — особая форма дисплазии, когда наряду с полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных расстройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем организма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей постепенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы кости.
Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один больной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистологической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.
V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стране выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфологической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступают проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросаркомы.
VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.
Т.О. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен небольшой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8 таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опухоль в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Дисплазия костей. Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — это очень серьезная патология костной ткани с частичным замещением её соединительными волокнами. Естественно, что рубцовая ткань не обладает свойствами кости. Поэтому происходит нарушение целостности, многочисленные переломы в области очагов замещения. При тотальном разрушении кости может формироваться её искривление.

Фиброзная дисплазия костей поражает в основном детей и подростков. Это связано с тем, что в основе патологических изменений лежат внутриутробные нарушения развития. Первичные признаки могут формироваться при наличии сопутствующих факторов риска. Малоподвижный образ жизни, недостаточное развитие мышечной ткани нижних конечностей, дефицит в питании определённых витаминов и минералов — все это является спусковым механизмом для начала развития фиброзной дисплазии костей ног.

Важно понимать, что заболевание хоть и имеет в большинстве случаев врождённую этиологию, легко поддается коррекции и профилактике. Фиброзная дисплазия ноги часто поражает трубчатые длинные кости: бедренную, малую и большую берцовые. При тотальном разрушении может быть выявлена полиоссальная форма. Моноосальная форма — это локализация единичных очагов фиброзного замещения костной ткани в полости одной кости. Редко формируется двухсторонняя трансформация. Обычно страдает только одна конечность.

Если вы заподозрили у себя или своего ребенка наличие подобных изменений, то советуем без промедления обратиться за медицинской помощью. Для этого вы можете записаться на бесплатный прием в нашей клинике мануальной терапии. Опытный врач ортопед проведёт тщательный осмотр. Поставит диагноз и расскажет о том, как можно проводить лечение для остановки патологического процесса и возвращения нормального состояния костной ткани.

Причины фиброзной дисплазии

Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.

Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:

не соблюдала рекомендации врача;
не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.

После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:

отсутствие достаточного ухода за младенцем, включая проводимые массаж, гимнастику, воздушные ванны;
дефицит витамина D, приводящий к запуску процесса разрушения костной ткани на фоне рахита;
снижение уровня иммунной защиты при отсутствии длительного периода грудного вскармливания.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.

В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания. В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций. В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.

Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 — 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого. Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента. Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.

У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:

остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
неправильная постановка стопы;
малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Фиброзная дисплазия коленного сустава — это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей (бедренной и берцовой). Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения. Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков. На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения. Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований.

Патология коленного сустава проявляется следующими симптомами:

постоянные тупые боли, усиливающиеся после физических нагрузок;
щелчки и хруст при движении в плоскости данного сочленения костей;
судороги в области бедра и голени;
укорочение конечности на 3-5 см;
хромота и переваливающаяся походка;
постоянные переломы, вывихи, растяжение связок в области коленного сустава.

При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.

Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости

Развивающаяся фиброзная дисплазия берцовой кости на начальных этапах дает неправильную постановку стопы. Ножка в голеностопе подворачивается внутрь или наружу. В зависимости от этого формируется вальгусная или варусная деформация голени. Если поражена только одна кость, то возникает нарушение походки, а в целом возможность самостоятельного передвижения не утрачивается.

Большую опасность в плане будущего прогноза представляет собой фиброзная дисплазия большой берцовой кости, поскольку в этом варианте высока вероятность инвалидности уже на ранней стадии. В большинстве случаев фиброзная дисплазия большеберцовой кости сопровождается сильными болями, отсутствием способности к длительным физическим нагрузкам. быстрая утомляемость мышц голени является первым признаком неблагополучия. Если ребенок жалуется на боль в голени при подъеме по лестнице, то его следует немедленно показать ортопеду.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости редко приводит к стойкой инвалидности. Она разрушается медленнее за счет того, что на неё оказываться меньшая нагрузка. Обычно заболевание выявляется при случайном рентгенографическом снимке по поводу подозрения на перелом малой берцовой кости.

Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.

Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз. Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований. Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.

Запишитесь на первичную бесплатную консультацию. в нашей клинике. Посетить доктора вы сможете в любое удобное для вас время.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Официальная медицина проводит лечение фиброзной дисплазии кости с помощью хирургического вмешательства. В очаги патологически изменённой ткани вводится специальный структурный состав, напоминающий по свойствам костную ткань. Это дает положительный результат только на крайне ограниченный срок. Начинается быстрое разрушение костной ткани, расположенной рядом с заполненными участками за счет еще большего ухудшения процесса кровоснабжения.

Единственное эффективное лечение фиброзной дисплазии заключается в полном устранении причины этой патологии. Мануальная терапия позволяет решить эту задачу кардинальным образом. Остеопатия устраняет нарушения в процессе движения лимфатической жидкости и крови. Массаж ускоряет процессы микроциркуляции. Кинезитерапия и лечебная гимнастика укрепляет мышцы и восстанавливает естественное питание надкостницы.

Рефлексотерапия запускает обменные и восстановительные процессы. В сочетании с рекомендациями диетолога и мануал ьного терапевта эти методики дают положительный и долгосрочный результат.

Важно начинать лечение на ранних стадиях. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы на выздоровление.

08 Сен

Остеодисплазия является серьезным заболеванием, препятствующим нормальному функционированию опорно-двигательного аппарата. Встречается у взрослых и детей.

Фиброзная дисплазия костей у детей и взрослых может развиваться по многим причинам. При этом возникает патогенное поражение костной ткани с образованием в ней фиброзных включений, состоящих из соединительнотканных волокон. Эта ткани, из которых в основном состоят рубцы, остающиеся после ранений, порезов, ожогов. Замещенные костные трабекулы теряют прочность и становятся «мишенью» для переломов.

В настоящее время фиброзная дисплазия характеризуется онкологами как опухолевый процесс, хотя это не совсем соответствует действительности. Остеодисплазии такого типа скорее можно отнести к заместительным процессам. Но и исключать их роль в формировании предпосылок для возникновения остеосарком тоже исключать нельзя.

Характерные симптомы зависят от формы поражения. Локализация может быть единичной или диффузной (множественной и распространенной). Захватываются одна или несколько костей. Современная диагностика с помощью рентгенографии и компьютерной томограммы позволяет выявлять своевременно все очаговые изменения и начинать процесс лечения.

В настоящее время медикам не известны причины начала патологических замещений костных трабекул фиброзными волокнами. Поэтому мер активной профилактики не разработано. Но исключать факторы риска у детей и взрослых все-таки нужно.

История открытия патологии

История появления этого заболевания пока что остается неизвестной. Право первого открытия патологии приписывается российскому хирургу Брайцову, который в начале прошлого столетия описал довольно подробно обнаруженным им патологические очаги изменения костной ткани. Он назвал его очаговым перерождение кости в фиброзную ткань. В 1927 году было проведено несколько клинических исследований, в том числе и микроскопических. В результате были классифицированы все типичные признаки остеодисплазии по фиброзному типу. Болезнь была отнесена к доброкачественным опухолевым процессам. Соответственно, были рекомендованы хирургические методики её лечения.

Спустя 10 лет, в 1937 году хирургами Альбрехтом и Олбрайтом были детально изучены многоочаговые формы фиброзной остеопатии у детей и пожилых пациентов. Впервые была выдвинута теория о генетической природе происхождения данных изменений.

Дальнейшие исследования проводили ученые-медики Лихтенштейн и Яффе, в результате чего первичное название выявленному клиническому симтомокомплексу было дано в виде синдрома Лихтенштейна-Яффе. В дальнейшем было переименование в болезнь Лихтенштейна-Брайцова. В настоящее время врачи устанавливают диагноз фиброзной остеодисплазии или фиброостеодисплазии.

Нозологическая классификация патологических изменений

По определению фиброзная дисплазия является системным заболеванием, приводящим к появлению характерных патологических изменений костных частей опорно-двигательного аппарата. Поражение костей является опухолеподобным процессом. Нозологическая классификация позволяет подразделять их по локализации, степень повреждения трабекул, осложнений и т.д.

фиброзная дисплазия костей черепа и челюстей

В качестве вероятной причины называется нарушение развития костной ткани на этапе внутриутробного развития. Повреждается остеогенная мезенхима, которая впоследствии отвечает за рост костных структур. Поэтому первичные признаки могут проявляться в раннем детском возрасте. Также известны случаи проявления первых признаков в преклонном возрасте. У пожилых пациентов определяются исключительно монооссальные очаги фиброзного замещения. Поэтому есть теория и дегенеративном процессе костной ткани в результате геронтологических изменений в организме человека.

Женщины страдают от фиброзных остеодисплазий чаще мужчин. Переход в злокачественную форму наблюдается крайне редко.

При диагностике врачи придерживаются определённой классификации. Первично она проводится по определению количества обнаруженных очагов. Врожденная форма часто бывает полиоссальной (множественной), а приобретённая в пожилом возрасте – монооссальной (единичной). При множественной очаговой форме всегда присутствует клиническая картина эндокринных патологий и меланоза кожных покровов. При многоочаговой форме этого не наблюдается.

Классификация фиброзной дисплазии по Зацепину
Внутрикостная форма остеодисплазии	Сохранение физиологической структуры коркового слоя с формированием множественных очагов внутри кости. Без деформации внешних контуров.
Распространенное поражение костных структур	Повреждается кортикальный внешний слой с прорастанием фиброзных волокон внутрь кости. Чаще поражаются трубчатые кости с последующей их деформацией. Повышается риск переломов.
Опухолеподобная дисплазия	Выявляется редко. Приводит к значительным размерам новообразования.
Симптомокомплекс Олбрайта	Множественные фиброзные очаги в костной ткани в сочетании с гормональными эндокринными нарушениями и пигментацией кожных покровов. Деформация костей скелета в значительной степени.
Известковая фиброма большеберцовой кости	Отличается обызвествлением фиброзных волокон, что делает их похожими на костную ткань.

Симптомы фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости у детей

Часто фиброзные дисплазии у детей диагностируются в раннем возрасте. Симптомы патологии могут включать в себя ряд характерных признаков, позволяющих опытному врачу заподозрить эти изменения. Иногда на первый план выходят патологии сердечно-сосудистой системы: ребенок жалуется на быструю утомляемость, перебои в работе сердца, учащенный пульс и т.д. Могут определяться признаки гормональных дисфункций: головокружение, неравномерный рост, тахикардия или брадикардия, избыточная масса тела или дефицит веса.

Полиоссальная фиброзная дисплазия костей у детей часто впервые диагностируется на фоне проведения рентгенографического снимка при подозрении на перелом. По характерным признакам врач устанавливает первичный рентгенологический диагноз.

Часто поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей. Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости без выраженной деформации, но со вовлечением в патологический процесс тазобедренного сустава. А вот фиброзная дисплазия берцовой кости чаще всего приводит к характерному искривлению под тяжестью тела.

Для поражения трубчатых костей верхних конечностей характерна интактность костей запястья (отсутствие их вовлеченности в патологический процесс замещения трабекул фиброзными волокнами).

Фиброзная дисплазия берцовой и бедренной костей
Фиброзная дисплазия тазовых костей

Характерные симптомы видны в виде утолщения костей. Особенно это хорошо видно в области дистальных фаланг пальцев – они становятся укороченными и утолщенными. Более крупные кости становятся булавовидными.

Субъективные характерные симптомы фиброзной дисплазии костей:

боли в мышцах нижних и верхних конечностей после значительных физических нагрузок;
судороги в мышцах в вечерне время после отхода ко сну;
изменение цвета кожных покровов над пораженными участками в виде пигментации;
хромота на фоне деформации головки большеберцовой кости.

Объективно видно укорочение верхних и нижних конечностей. Укорочение может достигать 10-ти см. В дальнейшем формируется выраженный сколиоз, кифоз и лордоз. Поражаются плоские кости таза и его симфиза.

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом. Выраженная фиброзная дисплазия черепа в опухолевидной форме может быть видна невооруженным взглядом. Такие случаи характерны для пожилых пациентов. Эти наружные очаги деформации костных трабекул поддаются хирургическому удалению. Рецидивы возникают редко.

Более опасна в плане повышения риска перелома фиброзная дисплазия челюстей, являющаяся достаточно частым диагностическим случаем. Очаговая фиброзная дисплазия нижней челюсти может приводит к постоянным переломам, возникающим даже при минимальных физических нагрузках. При фиброзной дисплазии верхней челюсти может наблюдаться кровоточивость десен, выпадение зубов, разрушение зубной эмали, изменение прикуса.

Фиброзная дисплазия костей челюстей

Для диагностики используются простые рентгенографические снимки. При поражении трубчатых костей важно зафиксировать состояние метафиза и диафиза. На рентгене фиброзная дисплазия кости выглядит как замутненное стекло с четкими границами очага. Для дифференциального диагноза важно проведение денситометрии.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Лечение фиброзной дисплазии может осуществляться только хирургическим путем. На сегодняшний день не существует эффективных фармакологических препаратов, которые могли бы остановить или повернуть вспять процесс замещения костных трабекул фиброзными волокнами.

При оперативном лечении фиброзной дисплазии кости проводится частичная резекция (удаление) поврежденных участков. Затем полость заполняется специальным составом, который после отвердевания замещает кость.

Категории: / / от

Причины возникновения

Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Симптомы

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник — увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое — полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Виды заболевания

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.

Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.

Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.

Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.

Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.

Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Действия пациента

Следует обратиться к врачу для контроля симптомов заболевания.

Лечение

Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости.

Осложнения

Наиболее частым осложнением являются патологические переломы костей.

Профилактика

Такое заболевание, как фиброзная дисплазия, исключает возможность применения профилактических мер, препятствующих появлению недуга.

Под термином фиброзная дисплазия принято подразумевать нарушение структуры костной ткани, когда нормальная полноценная ткань трубчатых или плоских костей перерождается в соединительную ткань, в которую включены костные перегородки – трабекулы.

Патологический процесс костной ткани относится к разряду опухолевых заболеваний. Фиброзная дисплазия носит локальный характер, способна распространяться на большие участки кости. Вовлекается в болезнетворный процесс единственная кость либо несколько. Точные причины заболевания не установлены.

Фиброзная дисплазия относится к опухолевидным процессам, не имея отношения к истинным опухолевым новообразованиям. Развитие перерождения в соединительные ткани происходит по причине нарушений формирования мезенхимальной ткани, ответственной за нормальное формирование костной ткани. Первые симптомы встречаются у детей уже в раннем детстве. В медицинской литературе присутствуют описания исключительных казусов, когда фиброзная дисплазия, показывающая моноочаговый тип течения, впервые диагностирована у лиц преклонного возраста.

Женская часть населения больше подвержена заболеванию в сравнении с мужчинами. Иногда отмечались случаи, когда фиброзная трансформировалась в доброкачественное опухолевое новообразование, но малигнизация процесса чрезвычайно редко встречается.

Впервые фиброзная дисплазия представлена в медицинской литературе сто лет назад. В конце двадцатых годов прошлого столетия врач из России Брайцов опубликовал научное сообщение о признаках и симптоматике фиброзного перерождения костных тканей с точки зрения клиники, рентгенологии и микроскопической гистологической картины.

Десять лет спустя врач Олбрайт описал подобный процесс многоочагового характера. Описаны множественные поражения костей в сочетании с эндокринопатиями всевозможного рода и характерными изменениями кожных покровов. Одновременно другой учёный, Альбрехт, подробно осветил вопрос связи многоочагового процесса в костной ткани и нарушений пубертатного периода и гормонального созревания. Ряд учёных описали моноочаговые нарушения, придя к различным выводам об этиологической природе. В наши дни фиброзная дисплазия встречается под именами многих авторов.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и клинической практике принята классификация, состоящая из двух основных форм – монооссальной и полиоссальной. В первом случае наблюдается поражение костной ткани на едином участке, второй тип заболевания поражает ряд костей, анатомически относящиеся к одной стороне тела.

Многоочаговая форма обычно поражает детей младшего возраста и часто комбинируется с эндокринопатиями и кожным меланозом. Вид заболевания, поражающий единственную кость, способен развиваться в любом возрасте, не влечёт сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

В российской онкологической и ортопедической практике принято пользоваться классификацией, носящей по автору имя Зацепина. Различают подвиды заболевания:

Внутрикостная дисплазия — носит полиоссальный и монооссальный характер. При микроскопии костной ткани определяются очаговые образования из фиброзной соединительной ткани. Иногда отмечаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. Одновременно отсутствуют костные деформации, структура поверхностного костного слоя не страдает.
Тотальное повреждение. Поражению подвержены все участки кости, начиная с кортикального слоя и заканчивая каналом костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций кости, приводящих к частым переломам. Часто полиоссальный процесс поражает тела бедренной большой и малой берцовой костей голени.
Опухолевый тип перерождения. Всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, в отдельных случаях достигающих колоссальных размеров. На практике встречается в единичных случаях.
Синдром Олбрайта. Клиническая форма часто диагностируется у детей, сочетает клинические симптомы: дисплазия костей и эндокринные расстройства, нарушения пубертатного периода, диспропорциональное развитие бёдер и голени у ребёнка, нарушения пигментации кожных покровов. Наблюдается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедренной и малой берцовой костей голени. Нарушения в различных системах у детей носят прогрессирующий стремительный характер.
Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
Обызвествляющая клиническая форма. Часто заболевание поражает тело малой и большой берцовой кости голени.

Клиника заболевания

Выраженные деформации при фиброзе кости обычно не наблюдаются. Многоочаговое поражение чаще встречается у детей. Поражение костной ткани сопровождается нарушениями в деятельности желёз внутренней секреции, сердца и сосудов. Симптомы указанной формы заболевания широко варьируют. Часто у детей появляются жалобы на боли в бедренной области, носящие неинтенсивный характер, отмечается признак постепенной деформации костей. В ряде случаев болезнь обнаруживается лишь после образования патологических переломов бедренной или малой берцовой костей.

Полиоссальный тип формирования заболевания обычно поражает ткани трубчатых полых костей – бедренной большой и малой берцовой, локтевой. Поражение плоских участков кости представлено процессами в подвздошной кости, черепной коробке, лопаточных костях и костных пластинках ребра. Весьма часто в клинической практике характерным признаком становится поражение стоп или кистей, хотя не затронуто запястье.

Степень интенсивности поражения напрямую зависит от участка локализации патологического процесса. Если перерождение захватывает костный скелет верхней конечности, обычно клинически удаётся обнаружить лишь расширение по типу булавы. Когда поражаются фаланги пальцев, они приобретают укороченный вид.

На тело бедренной и берцовой костей, большой и малой, приходится значительная нагрузка, приводя к их выраженному искривлению и развитию характерных деформаций.

Часто приходится наблюдать укорочение бедренной кости. Выраженное искривление придаёт кости форму посоха или бумеранга. Часто большой вертел бедренной кости сдвигается вверх и достигает крыла подвздошной кости. Из-за деформации хирургической шейки бедра развивается хромота. Укорочение конечности носит значительный характер и требует хирургического лечения.

Если произошло поражение малой берцовой кости, признаков деформации конечности не отмечается. При поражении большеберцовой кости голени приобретают саблевидную форму, перестают расти в длину. По сравнению с развитием патологического процесса в бедренной кости укорочение бывает не настолько значительным, лечение протекает проще и эффективнее.

При перерождении фиброзного характера тела подвздошной кости развивается нарушение структуры и функций тазового кольца у детей. Развиваются нарушения осанки в виде кифозов или сколиоза. Если процесс у детей одновременно поражает области бедренной и тазовой костей, позвоночник или ребра, это приводит к большему смещению центральной оси туловища. Нагрузка на область позвоночника возрастает сильнее, усиливает симптоматику и требует, чтобы лечение откорректировали соответствующим образом.

При поражении единственной кости клиническая картина, прогноз заболевания считается благополучными. Обычно процесс ограничен только поражением костной ткани и отсутствием сопутствующих расстройств кожи и желёз внутренней секреции. Поражение носит как распространённый характер, так и внутрикостный, что влияет на клинические проявления. При повышенной физической нагрузке у детей появляются жалобы на боль в ногах и хромоту. В тяжёлых случаях имеется риск патологического перелома, лечение которого выполняют с помощью ортопедического аппарата.

Методы диагностических исследований

Диагноз выставляется на основании показателей:

Характерные жалобы и анамнестические данные.
Клиническая симптоматика.
Рентгенологические данные.
Консультация узких специалистов – эндокринолога, кардиолога.

На первых стадиях формирования патологического процесса в костной ткани на рентгенограммах выявляется зона, по виду напоминающая матовое стекло. С течением заболевания костная ткань приобретает характерный «дырчатый» вид. Наблюдается чередование участков уплотнения и просветления в костной ткани. На рентгеновском снимке или томограмме хорошо определяется костная деформация конечностей либо плоских костей черепной коробки и грудной клетки. Если обнаружен уникальный очаг, требуется провести тщательное обследование, чтобы исключить возможность развития множественных очагов поражения и назначить действенное лечение.

Начальные стадии патологического процесса в костной ткани, особенно носящие монооссальный характер, могут не показывать клинических проявлений и быть случайной рентгенологической находкой при проведении исследования по совершенно другим поводам. Для уточнения диагноза целесообразно провести денситометрию и компьютерную томографию, позволяющие обнаружить нарушения структуры костной ткани.

Если клиническая картина заболевания выражена не слишком резко, возможно, потребуется длительное клиническое наблюдение, особенно сказанное касается детей младшего возраста и подростков в период созревания.

Терапевтические подходы

Основное лечение фиброзной дисплазии преимущественно носит хирургический характер. Хирургическая операция заключается в следующем: осуществляют полное иссечение трансформированного участка костной ткани и образовавшийся дефект замещают трансплантатом из костной ткани. Если обнаруживается патологический перелом костей нижней конечности, лечение выполняют с помощью аппарата Илизарова. Аппарат представляет собой систему из спиц и колец, изготовленных из медицинской стали. С помощью аппарата проводится вытяжение костного скелета и восстановление нормальной длины и функций конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при костной дисплазии считается относительно благоприятным. Если не проводить уместное лечение, отменить операцию, это приведет к грубым деформациям костной системы и полному обездвиживанию. Иногда отмечаются случаи, когда фиброзная дисплазия кости трансформируется в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте очага поражения. Описано несколько случаев озлокачествления. Лечение проводит онколог.

Если у ребёнка, страдающего многоочаговой формой заболевания, выявлены эндокринные или сердечно-сосудистые расстройства, необходимо, чтобы лечение осуществил узкий профессионал соответствующего профиля в комплексе с ортопедом.

Фиброзная дисплазия — заболевание, которое характеризуется замещением нормальной костной ткани фиброзным образованием и изменениями в бедренной и берцовой кости. Патология по симптомологии, клинике, течению, морфологии, биохимии, лечению и прогнозу, а особенно по рентгенологической картине, сильно отличается от всех остальных заболеваний из группы остеодистрофий, именно поэтому и была выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Считается, что фиброзная дисплазия является либо врожденным наследственным заболеванием, либо патологией, возникшей из-за мутации генов у плода. Но истинные причины болезни до конца пока что не выяснены. Не поддается медикаментозному лечению, при обострении симптомов требуется оперативное вмешательство. Поэтому болезнь является большой неприятностью.

Дисплазия фиброзная — аномалия развития, при которой в костной ткани происходят различные изменения

Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Чаще болеют женщины, в 78 % регистрируется полиоссальная форма поражения одной конечности.

Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием (в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений), в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется. У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы. Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости.

Рентгенологическая картина

Очаг фиброзной дисплазии локализуется в метафизе длинных трубчатых костей и медленно переходит в середину диафиза. Дефект костной ткани располагается центрально или эксцентрически под надкостницей в корковом веществе, при этом атрофии или остеопороза не наблюдается.

В процессе развития патологии бедренная и берцовая кости приобретают вид «пастушьей палки» с изгибом кнаружи (то есть появляется выпуклость). Большой вертел переходит вверх на уровень тела подвздошной кости, постепенно развивается варусная деформация бедра. Наружная поверхность корки остается гладкой, а вот внутренняя поверхность становится шероховатой. Часто появляются патологические переломы, которые срастаются достаточно хорошо.

Для постановки правильного диагноза необходимо пройти рентгенографию

Классификация заболевания

Фиброзная дисплазия кости бывает двух видов, отличающихся по охвату поражения (симптомы и методы лечения для этих видов одинаковы):

Монооссальная, при которой происходит поражение только одной кости.
Полиоссальная — во время развития данной дисплазии пораженными оказываются сразу несколько костей (например, и бедренная, и берцовая) с одной стороны конечности.

При фиброзной дисплазии часто начинают развиваться сопутствующие внескелетные расстройства:

сочетание полиоссальной формы с преждевременным половым созреванием;
обнаружение пигментных пятен, имеющих вид кофейных зерен;
миксомы мягких тканей.

Проявление патологии

Фиброзная дисплазия может проявиться в детском возрасте и успешно «дожить» без диагностики и лечения до зрелых лет. Для человека болезнь, как правило, становится неожиданностью, когда происходит обострение симптомов:

боли в области бедренной кости;
изменения формы костей;
патологические переломы.

Кости конечностей испытывают повышенную нагрузку, именно поэтому при изменении костного вещества из-за фиброзной дисплазии происходит характерная деформация в области бедренной и берцовой костей.

Важный клинический признак — хромота. Чаще всего она возникает при укорочении (до 10 см) или удлинении пораженной конечности. Деформация шейки бедра влияет на походку и одновременно приводит к дополнительной нагрузке на позвоночник.

Диагноз «фиброзная дисплазия» ставится на основании анамнеза, общего осмотра и рентгенологии. Для уточнения клинической ситуации показана компьютерная томография, но окончательный диагноз, особенно при незначительных клинических проявлениях, можно поставить только после долгих комплексных наблюдений и анализов.

Сложность определения болезни состоит в том, что некоторые ее симптомы схожи с туберкулезом кости, опухолями, остеодистрофией — болезнями, которые требуют разного лечения. Именно поэтому очень важно правильно поставить диагноз и выбрать оптимальное лечение.

Терапия

Лучший метод лечения фиброзной дисплазии — это операция

Фиброзная дисплазия, к сожалению, медикаментозно не лечится. Лучший результат по ослаблению симптомов показывают оперативное вмешательство, остеотомия, кюретажи и пересадка костей. Операция в раннем возрасте (3–4 года) улучшает прогноз, предупреждает укорочение конечности и развитие деформации. При резком изменении в области бедра аллопластику сочетают с накостной фиксацией металлической пластиной и корригирующей остеотомией.

При укорочении конечности проводят удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата. При полиоссальной форме фиброзной дисплазии множественные изменения ограничивают возможность применения оперативных вмешательств. Пациенту назначается ношение специальной ортопедической обуви, ЛФК, массаж.

Пациентам с фиброзной дисплазией рекомендуется пересмотреть образ жизни, чтобы исключить нагрузку на бедренную и берцовую кости (они особенно страдают от длительного стояния и сидения в одной позе). Также важно соблюдать диету и контролировать вес.

Прогноз лечения патологии в целом благоприятный (осложнение фиброзной дисплазии наблюдается только в 2 % случаев и в основном если патология проявилась у пациента старше 30 лет, у детей осложнение после операции и восстановление проявляется только в 0,4 % случаев). Главное условие для хорошего результата — своевременное выявление болезни и грамотное ортопедическое лечение.

Метод восстановления и снятия симптоматики фиброзной дисплазии подбирается для каждого пациента индивидуально. Необходимо помнить, что одним лечением нельзя ограничиваться — после его завершения требуется постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного исчезновения всех признаков патологии.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости верхней третьей — Вопрос ортопеду-травматологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 96.37% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Фиброзная дисплазия | Архив патологии и лабораторной медицины

Фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное фиброзно-костное поражение, которое может проявляться как в моно-, так и в полиоссальной форме. ^1,2 Моностотическая форма встречается наиболее часто и составляет примерно 75% случаев БФ. Эта форма встречается в порядке убывания частоты в черепно-лицевых костях, ребрах, бедренных, большеберцовых и плечевых костях. Моностотическая форма БФ может проявляться болью или патологическим переломом, обычно у пациентов в возрасте от 10 до 30 лет.Степень деформации костей относительно менее выражена по сравнению с таковой при полиоссальном типе. Нет четко задокументированных данных, подтверждающих переход от моностотической формы к полиоссальной. ^1,3 Приблизительно от 20% до 30% случаев БФ являются полиоссальной формой. Обычными местами поражения при полиоссальной форме являются, в порядке убывания частоты, бедренная кость, большеберцовая кость, череп и лицевые кости, таз, ребра, плечевая кость, лучевая и локтевая кости, поясничный отдел позвоночника, ключица и шейный отдел позвоночника.Поражения могут быть односторонними или, реже, двусторонними. Примерно у 60% пациентов с полиоссальной формой БФ симптомы проявляются в возрасте до 10 лет. Начальными симптомами обычно являются боль в пораженной конечности или конечностях, связанная с хромотой, если поражена нижняя конечность, и спонтанный перелом. Иногда поражение обнаруживается после обследования скелета для определения уровня щелочной фосфатазы, когда результаты функциональных проб печени находятся в пределах нормы. Несоответствие длины ног различной степени встречается примерно у 70% пациентов с поражением конечностей из-за ослабления структурной целостности кости, что приводит к значительному искривлению.^1,2 Рентгенологически здоровая кость заменена более рентгенопрозрачной структурой «матового стекла» без видимого трабекулярного рисунка. Может быть эндостальная фестончатость внутренней коры, но периостальная поверхность гладкая и нереактивная. Фиброзная дисплазия часто сочетается с деформацией пастушьего посоха и может привести к патологическому перелому (рис. 1, а). Это искривление шейки бедра и проксимального диафиза часто вызывает деформацию тазобедренного сустава, которая может быть выраженной (рис. 1, б).Хотя рентгенологические признаки могут широко варьироваться, эта классическая рентгенологическая картина является патогномоничной для БФ. Противозачаточные таблетки были связаны с прогрессированием заболевания у некоторых пациентов, что свидетельствует о важной роли эстрогена в процессе заболевания. Следует отметить, что беременность также может реактивировать спящие поражения, чаще при полиоссальной форме, чем при монооссальной форме.

Небольшая подгруппа случаев с полиоссальной формой (∼3%) возникает вместе с эндокринными аномалиями и пятнами цвета кофе с молоком побережья штата Мэн, триадой, называемой синдромом МакКьюна-Олбрайта (MAS).Синдром был назван в честь двух врачей, Донована МакКьюна и Фуллера Олбрайта, которые отдельно описали триаду в 1937 году; симптомы, соответствующие описанию, могут быть обнаружены в случаях, произошедших годами ранее. ^4,5 Наиболее распространенной эндокринной аномалией является преждевременное половое созревание. Когда-то это лечили удалением активной гонады, а теперь лечат антигормональными препаратами. Костные поражения, вовлеченные гонады и пятна цвета кофе с молоком обычно располагаются на одной стороне тела. Пациенты могут иметь только 2 из 3 характеристик, иногда без пятен цвета кофе с молоком, и могут иметь один или несколько из многочисленных эндокринных симптомов.Список возможных эндокринных нарушений включает гипертиреоз, нарушения надпочечников, диабет, гиперпитуитаризм и гиперкальциемию. ^6–8 Отдельное заболевание, поражающее примерно 1% пациентов с БФ, — это синдром Мазабро. У людей, страдающих синдромом Мазабро, внутримышечные миксомы связаны с поражением костей. ² Оба эти заболевания чаще встречаются у женщин. ⁹

Остеофиброзная дисплазия Статья

Непрерывное образование

Остеофиброзная дисплазия (ОФД) — редкое заболевание.Это доброкачественное неопухолевое состояние неизвестной этиологии, характеризующееся фиброваскулярным дефектом. Обычными местами поражения являются две кости голени, большеберцовая и малоберцовая кости. В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение остеофиброзной дисплазии и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

Определите этиологию костно-фиброзной дисплазии.
Ознакомьтесь с соответствующими этапами оценки костно-фиброзной дисплазии.
Опишите возможные варианты лечения остеофиброзной дисплазии.
Обобщите стратегии межпрофессиональной команды по улучшению координации помощи и коммуникации для улучшения лечения остеофиброзной дисплазии.

Введение

Остеофиброзная дисплазия (ОФД) — это доброкачественное фиброзно-костное состояние развития кости, которое обычно возникает в кортикальном слое передней части среднего диафиза большеберцовой кости у детей.[1] Впервые описанный Frangenheim в 1921 году, он также называется врожденной фиброзной дисплазией и оссифицирующей фибромой длинных костей.[2]

Термин «остеофиброзная дисплазия голени и малоберцовой кости» был введен Camanacci и Laus, тем самым включив в этот термин гистологическое сходство с фиброзной дисплазией и возникновение заболевания в большеберцовой кости.[3] Однако поражения могут также поражать малоберцовую, лучевую и локтевую кости. Остеофиброзную дисплазию следует отличать от адамантиномы, которая представляет собой злокачественную двухфазную опухоль, характеризующуюся различными морфологическими паттернами, скоплениями эпителиальных клеток, окруженных веретенообразными клетками.[4]

OFD можно классифицировать как монооссальный, полиоссальный и синдром МакКьюна-Олбрайта. Большинство случаев моностотических поражений протекает без существенных симптомов и часто выявляется случайно при рентгенологическом исследовании. Заболевание в основном поражает пациентов третьего десятилетия жизни.[5]

Этиология

Остеофиброзная дисплазия — это редкая форма фиброзной дисплазии, которая в первую очередь поражает большеберцовую кость и ограничивается корой. OFD составляет 0.2% всех первичных опухолей костей. Чаще всего его выявляют в младенчестве и детстве, и наиболее частым местом его локализации является кортикальная кость передней средней части диафиза большеберцовой кости.[1] Цитогенетические исследования показывают, что она может встречаться при трисомиях 7, 8, 12, 22.

Эпидемиология

Остеофиброзная дисплазия — редкое заболевание, обычно встречающееся у детей младше 10 лет. Это влияет на мужчин больше, чем на женщин. Чаще всего это происходит в первые два десятилетия жизни.OFD обычно локализуется на большеберцовой кости, но иногда вовлекается ипсилатеральная малоберцовая кость. Среди большеберцовой кости наиболее часто поражается средний диафиз. Также сообщалось о поражении лучевой и локтевой костей. Прогрессирование поражения обычно останавливается с достижением зрелости скелета.[6]

Патофизиология

Остеофиброзная дисплазия в основном ограничена корой, ее цвет в основном от желтого до белого с зернистой волокнистой консистенцией.Микроскопически характерным признаком является отчетливая остеобластическая окантовка переплетенных костных трабекул. Для него характерна центральная остеолитическая зона, ткань в основном волокнистая с небольшими, тонкими, незрелыми трабекулами переплетенной кости. Проходя от центра к надкостничному и костномозговому пространствам, костные трабекулы становились все более массивными, многочисленными, зрелыми и пластинчатыми, пока не соединялись друг с другом и, наконец, не сливались с костью. Остеобластический римминг показывает признаки фиброзной дисплазии.[7]

Гистопатология

Гистология аналогична фиброзной дисплазии, за исключением того, что при OFD присутствует остеобластический римминг. Пролиферация фибробластов, окружающих островки тканой кости с остеобластической каймой и фигурами митоза, может иметь гигантские клетки. OFD характеризуется остеоидной тканью, фиброзной тканью и небольшим количеством эпидермоидных клеток. Иммуногистохимический анализ обязателен в некоторых случаях для обнаружения эпидермоидных клеток, которые не видны при стандартном окрашивании гематоксилином и эозином из-за их небольшого количества.[8]

Иногда бывает трудно гистологически отличить OFD от адамантиномы (AD). Для дифференциации требуется большой образец ткани. Количество фиброзного и эпителиального компонентов может сильно различаться даже в пределах одной и той же опухоли, и ошибка при отборе проб представляет серьезную проблему при чрескожной или другой ограниченной биопсии. Было опубликовано несколько случаев, в которых поражения, первоначально диагностированные как OFD при небольшой биопсии, были окончательно диагностированы как AD после взятия адекватной диагностической ткани.[9]

OFD характеризуется рыхлым, часто сториобразным волокнистым фоном, содержащим спикулы переплетенных костных трабекул, выстланных слоем остеобластов. Хотя этот гистологический вид очень похож на фиброзную дисплазию (отсюда и их схожие названия), при фиброзной дисплазии обычно отсутствует характерная остеобластная окантовка костных трабекул. Кроме того, OFD демонстрирует зональную архитектуру, при которой более незрелые переплетенные костные трабекулы расположены в центре. Однако, продвигаясь наружу к периферии поражения, трабекулы становятся более многочисленными, крупными, более зрелыми и пластинчатыми.[10]

История и физика

Остеофиброзная дисплазия в основном протекает бессимптомно и проявляется безболезненной опухолью в передней или переднебоковой части большеберцовой кости. Физикальное обследование может выявить локальную болезненность над большеберцовой костью. У пациентов первоначально наблюдается отек голени, который может быть безболезненным, или с искривлением вперед. В редких случаях у пациентов может быть патологический перелом. Иногда поражение выявляют случайно на рентгенограммах, сделанных по другим причинам, часто после травмы.[6]

OFD и адамантинома могут сопровождаться болью, отеком и деформацией. Переднее искривление большеберцовой кости является наиболее распространенным симптомом. Оба обычно возникают в диафизе большеберцовой кости, при этом OFD ограничивается корой. Сообщалось также о OFD в малоберцовой, локтевой и лучевой кости. Тем не менее, адамантинома также может возникать в малоберцовой кости и была зарегистрирована в пяточной кости, бедренной кости, локтевой кости, лучевой кости, плечевой кости, локтевом отростке, седалищной кости, ребре, позвоночнике, плюсневых и головчатых костях. Патологический перелом встречается чаще, чем опухоль или деформация, у пациентов с OFD.[4]

Оценка

Рекомендуемые рентгеновские проекции: переднезадняя и боковая проекции пораженной области. Обычно находками являются передние эксцентрические литические поражения большеберцовой кости у детей, которые часто приводят к искривлению большеберцовой кости. Расположение обычно в диафизе большеберцовой кости без периостальной реакции. Обычно он ограничен передней корой. Существенным радиографическим приоритетом является дифференциация OFD от адамантиномы.

Остеофиброзная дисплазия чаще всего встречается в диафизе большеберцовой кости у пациентов в возрасте до 20 лет. Он обычно затрагивает переднюю часть коры большеберцовой кости и может вызвать переднее искривление большеберцовой кости. OFD в основном проявляется интракортикальным литическим поражением большеберцовой кости, которое имеет хорошо очерченные края и иногда окружено зоной склероза. Множественные просветления могут присутствовать в коре и между некоторыми склеротическими областями. Вовлеченная кора большеберцовой кости может быть расширена или утолщена.Периостальная реакция очень редка, но если она присутствует, то выглядит толстой и твердой. OFD редко прогрессирует рентгенологически в детстве, и прогрессирование останавливается, когда ребенок достигает зрелости скелета.[6]

Типичные рентгенологические признаки OFD показывают эксцентрические, четко очерченные остеолитические поражения со склеротической границей в передней части коры диафиза большеберцовой кости. По мере прогрессирования опухоли наблюдается ее продольное распространение до метафиза. Может произойти корковое расширение и интрамедуллярное расширение, что может привести к передней искривленной деформации большеберцовой кости.Хотя рентгенологические признаки OFD хорошо известны, результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) OFD не были полностью описаны в литературе.

OFD обычно проявляется как остеолитическое поражение с дольчатой локализацией и пузырчатым видом с четко очерченными склеротическими краями. Обычно поражает переднюю диафизарную кору большеберцовой или малоберцовой кости с близлежащим кортикальным расширением. По мере прогрессирования поражения распространенными осложнениями являются интрамедуллярное вовлечение и деформация передней дуги.[12][13]

На МРТ интенсивность сигнала OFD является средней на T1 и от средней до высокой на T2-взвешенных изображениях. Клетки, плотность коллагена и степень минерализации остеоидного матрикса могут вызывать интенсивность сигнала. Дополнительные геморрагические или кистозные, миксоидные изменения и даже хрящевая дифференцировка могут изменять интенсивность сигнала и способствовать гетерогенной интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Однако OFD не всегда демонстрирует такие разные паттерны интенсивности сигнала и похож на другие опухоли с фибробластной стромой.Относительно хорошо выраженный паттерн, вероятно, является отражением богатой фиброваскулярной стромы и подобен другим фиброзным опухолям.

МРТ может помочь в дифференциации других опухолей или опухолеподобных поражений, которые могут имитировать OFD по рентгенологическим признакам. Что касается небольших и однокамерных OFD, остеоид-остеома, внутрикортикальный абсцесс и внутрикортикальная гемангиома являются основными дифференциальными диагнозами. Что касается многоочагового OFD, дифференциальный диагноз включает адамантиному, аневризмальную костную кисту, интракортикальную фиброзную дисплазию и остеобластому.

Остеоид-остеома: По сравнению с OFD, остеоид-остеома показывает более обширный отек костного мозга и мягких тканей относительно размера очага. Внутрикортикальный абсцесс демонстрирует усиление периферического края по сравнению с картиной диффузного усиления OFD на МРТ-изображениях с контрастным усилением.

Внутрикортикальная гемангиома содержит решетчатые грубые трабекулы и жировые компоненты.

Аневризматическая костная киста обычно показывает уровни жидкости и усиление маргинальной перегородки, в то время как OFD показывает диффузное усиление.

Остеобластома, поражающая длинные кости, часто сопровождает обширный отек костного мозга и мягких тканей вокруг очага поражения.

Фиброзная дисплазия на кортикальной основе часто встречается, особенно в большеберцовой кости. Известно, что фиброзная дисплазия имеет гипер- или гипоинтенсивные сигналы на Т2-изображениях в зависимости от компонентов и демонстрирует центральную или краевую картину усиления.

Адамантинома имеет почти те же сигналы, что и OFD на рентгеновском снимке. Однако результаты МРТ могут предоставить дополнительную информацию для дифференциации обоих поражений.[16][17]

OFD демонстрирует различные особенности визуализации от поражений, ограниченных корой, до более агрессивных поражений с полным интрамедуллярным поражением или отеком костного мозга вокруг очага поражения. Различные результаты МРТ при OFD могут служить основой для дифференциации OFD от адамантиномы и других поражений костей, имитирующих OFD.

Лечение/управление

OFD встречается редко, и поскольку большая часть опубликованной литературы ограничена описаниями случаев и небольшими сериями случаев, окончательные рекомендации по ведению сложно установить, и лечение по-прежнему вызывает споры.Поскольку это доброкачественное поражение, которое редко прогрессирует в детстве и никогда не прогрессирует после зрелости скелета, некоторые хирурги рекомендуют наблюдение без хирургического вмешательства, кроме биопсии. Для минимизации деформации и предотвращения переломов может быть показано крепление. Хирургическое вмешательство при OFD (например, кюретаж или иссечение) до полового созревания может привести к высокой частоте рецидивов. Хирургическое вмешательство показано при массивных или деформирующих поражениях или патологических переломах.[10]

Многие поражения имеют доброкачественный характер и могут оставаться бессимптомными.Как уже отмечалось, могут возникать патологические переломы или деформация может быть достаточно значительной, чтобы мешать ходьбе. Некоторые прогрессирующие случаи могут привести к дефектам костей, требующим хирургического вмешательства. Среди хирургических вариантов как кюретаж, так и локализованное поднадкостничное иссечение несут риск рецидива, в то время как радикальное иссечение и реконструкция могут вызвать дополнительные осложнения, такие как ложный сустав. Кроме того, патологические переломы могут потребовать хирургического вмешательства.[18]

Любая коррекция деформации, конечно же, требует хирургического вмешательства и обычно выполняется после достижения скелетной зрелости.Хирургические варианты OFD в основном включают фокусированный кюретаж и костную пластику с внешней фиксацией или без нее. Кюретаж считается наиболее стандартным методом лечения доброкачественных поражений, а также агрессивных поражений. Однако костную полость, образовавшуюся после выскабливания, часто необходимо заполнить трансплантатом, таким как акриловый цемент или костные трансплантаты, для восстановления ее механической стабильности.[5] OFD может стать агрессивным после выполнения операции. Кюретаж или резекция единым блоком с костной пластикой могут быть использованы при лечении этого поражения, но сообщалось о частых рецидивах.Было отмечено , что любое прогрессирование поражения при OFD заканчивается после полового созревания, и что хирургическое вмешательство следует откладывать как можно дольше и ограничивать его обширными поражениями.[19]

Более агрессивным хирургическим подходом к OFD является экстрапериостальная резекция. В одном обзоре 16 пациентов с диагнозом OFD при первоначальной биопсии у троих в конечном итоге была диагностирована OFD-подобная AD или классическая AD на основе оценки образца резекции. Таким образом, авторы пришли к выводу, что из-за риска ошибки выборки и теории о том, что OFD может прогрессировать в AD, все поражения OFD следует лечить агрессивно.Был рекомендован вненадкостничный доступ, поскольку внутриочаговое лечение обычно неадекватно и приводит к местным рецидивам. Однако другие считают, что более крупная биопсия показала бы AD, что позволило бы отличить OFD от AD. Большинство авторов считают, что доброкачественная природа ОФД хорошо известна и что до тех пор, пока диагноз правильный, наблюдение и симптоматическое лечение являются адекватными.[10][20]

Лечение OFD-подобной адамантиномы недостаточно хорошо изучено из-за небольшого количества случаев.Было предложено тщательное наблюдение и симптоматическое лечение. Операция не увеличивает риск рецидива или развития метастазов. Агрессивный характер OFD-подобной адамантиномы по сравнению с OFD отмечается не только гистологически и рентгенологически, но и клинически, особенно по степени боли.[4]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз коркового, литического, экспансивного поражения может быть обширным.В дополнение к OFD и AD дифференциальный диагноз включает:

Фиброзную дисплазию
Однокамерная костная киста
Остеомиелит
Неоссифицирующая фиброма
Аневризматическая костная киста
Хондромиксоидная фиброма
Лангергансоклеточный гистиоцитоз (т.е. эозинофильная гранулема)
Остеосаркома
Хондросаркома
Гемангиоэндотелиома
Ангиосаркома
Метастатическая карцинома[21]

Клиническая информация, включая возраст и анамнез пациента, а также расположение поражения в диафизе большеберцовой кости, может помочь сузить дифференциал.

Постановка

Диагностика и стадирование начинаются с подробного сбора анамнеза и осмотра. Хирург должен получить обзорные рентгенограммы пораженной кости в прямой и боковой проекциях. Компьютерная томография (КТ) может предоставить больше информации о степени разрушения коры и выявить скрытый патологический перелом. МРТ поражения необходимо для диагностики и планирования лечения. Может быть обнаружено распространение поражения в костномозговой канал или внекостные мягкие ткани, что предполагает диагноз БА, в отличие от ОФД, при котором поражение обычно локализуется в коре головного мозга.МРТ также имеет решающее значение для демонстрации полного проксимального и дистального распространения поражения, что позволяет хирургу планировать надлежащую операцию с краями, свободными от опухоли, в случаях атопического дерматита.

МРТ также может помочь в выявлении наличия многоочагового заболевания, такого как скрытое поражение ипсилатеральной малоберцовой кости. Для подтверждения диагноза следует рассмотреть хорошо спланированную биопсию, даже если поражение рентгенологически типично для OFD. Поражение может представлять раннюю AD. Альтернативно, OFD может быть предшественником AD.В любом случае биопсия облегчит поиск эпителиального компонента опухоли. Для точного диагноза требуется большой диагностический образец ткани.

Двухфазная природа классического атопического дерматита (т. е. доброкачественный фиброзный и злокачественный эпителиальный) может привести к ошибке при отборе образцов и ошибочному диагнозу злокачественного атопического дерматита как OFD. Поэтому рекомендуется большая биопсия наиболее рентгенопрозрачного участка поражения. Иммуногистохимическое окрашивание на кератин может помочь в идентификации рассеянных эпителиальных клеток при OFD-подобном БА и гнезд эпителиальных клеток при классической БА.Когда биопсия показывает злокачественный атопический дерматит, пациента следует обследовать на наличие метастатического заболевания. Наиболее распространенными местами метастазирования являются легкие, регионарные лимфатические узлы и другие кости. Следует провести физикальное обследование на предмет лимфаденопатии, а также выполнить компьютерную томографию грудной клетки с высоким разрешением и сканирование ядра кости.[6][22]

Прогноз

Поражения обычно исчезают и не вызывают проблем во взрослом возрасте. OFD является доброкачественным поражением, и, таким образом, имеет отличный прогноз.Однако есть доказательства связи между OFD и AD. Тем не менее, несколько больших серий пациентов с OFD с отличным последующим наблюдением не смогли выявить ни одного случая OFD, который прогрессировал до AD. В отдельных случаях сообщалось о прогрессировании OFD в AD, но они могут быть связаны с ошибкой при взятии биопсии и первоначальным ошибочным диагнозом.

Необходимо длительное наблюдение за выжившими после этой низкодифференцированной, медленно прогрессирующей опухоли. Местный рецидив обычно возникает через 5–15 лет после постановки диагноза, но сообщалось о нем даже через 24 и 36 лет после постановки диагноза.Метастазы также могут возникать много лет спустя, даже после первоначальной резекции с широкими полями и безрецидивным интервалом более 10 лет. Метастазы лечат хирургической резекцией [6].

Поскольку четких доказательств прогрессирования ОФД в адамантиному нет, консервативное лечение с наблюдением или выскабливанием часто оказывается успешным для пациентов с ОФД и адамантиномой, подобной ОФД. Резекция с четкими краями требуется для пациентов с адамантиномой. Поздний рецидив опухоли не является редкостью при адамантиноме, и следует рассмотреть возможность длительного наблюдения.[4]

Осложнения

Наиболее важным осложнением OFD является патологический перелом, который обычно возникает после легкой травмы. Другие осложнения включают деформацию кости, рецидив, злокачественную трансформацию и сильную боль.

Сдерживание и обучение пациентов

Остеофиброзная дисплазия — это тип доброкачественной опухоли кости, которая обычно локализуется в большеберцовой кости.У детей он проявляется безболезненным отеком ноги и диагностируется рентгенологически. Родители должны быть осведомлены о том, что это может вызвать патологический перелом или деформацию костей. Родителям также следует сообщить, что для дифференциации OFD и адамантиномы следует провести большую биопсию.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Остеофиброзная дисплазия наблюдается в первом или втором десятилетии жизни. Более половины всех больных находятся в возрасте до 5 лет.Могут быть затронуты даже новорожденные. Остеофиброзная дисплазия имеет характерное естественное течение. Поражение прогрессивно растет, пока больной не достигнет возраста 15 лет. После прекращения созревания скелета поражение становится стабильным или даже может спонтанно регрессировать. Нечасто можно увидеть пациента с костно-фиброзной дисплазией в возрасте старше 35 лет. Управление должно включать межпрофессиональный командный подход с участием клиницистов, рентгенологов, медсестер и, возможно, онколога, для улучшения результатов.

Очертания патологии — фиброзная дисплазия

Просмотров страниц в 2021 году: 26 381

Просмотров страниц в 2022 году на сегодняшний день: 8 240

Процитируйте эту страницу: Wakeman K, Mantilla J. Фиброзная дисплазия. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/bonefibrousdysplasia.html. По состоянию на 9 апреля 2022 г.

Определение / общее

Доброкачественное фиброзно-костное поражение, которое может поражать одну (монооссальную) или несколько (полиоссальные) кости
Нарушение развития кости, приводящее к неспособности сформировать зрелую пластинчатую кость
Массообразующий дефект развития, состоящий из переплетенных костных и фибробластоподобных веретенообразных клеток
Вызванный нарушением созревания кости с остановкой костного сплетения (см. Патофизиология)
Сопутствующие клинические или синдромальные проявления (см. Клинические признаки)

Основные признаки

Медленно растущее расширение кости, состоящее из пролиферации костных трабекул неправильной формы без заметного остеобластического ободка, на фоне фиброзной ткани с цитологически мягкими веретеновидными клетками
Интрамедуллярные поражения без кортикальной деструкции

Терминология

В прошлом фиброзный остит или генерализованное фиброзно-кистозное заболевание кости (оба термина обычно не используются)
Две основные клинические формы: монооссальная и полиоссальная

Код МКБ

МКБ10:
- М85.00 — фиброзная дисплазия (моностотическая), локализация неуточненная
- CM: Q78.1 — полиоссальная фиброзная дисплазия кости
МКБ-11:
- FB80.0 — фиброзная дисплазия кости

Места

Может поражать любую кость; однако поражение позвоночника встречается очень редко (J Orthop Case Rep 2014; 4:73)
Моностотические формы чаще встречаются в ребрах, черепно-лицевых костях (верхняя > нижняя челюсть) и бедренной кости
Полиоссальные формы часто поражают нижние конечности и таз

Патофизиология

Задержка развития кортикального слоя кости, приводящая к поражениям, состоящим из костной ткани неправильной формы и незрелых фибробластоподобных веретенообразных клеток
Мутации с приобретением функции в GNAS (белок, связывающий гуаниновые нуклеотиды / α-субъединица), расположенные в 20q13.2-3, приводят к сверхэкспрессии белка Gsα и повышению активности нижестоящей аденилциклазы (Appl Immunohistochem Mol Morphol 2016; 24:660)
Активация c-jun, c-fos и Wnt/β-катенина связана с активацией белка Gsα
Вариабельная экспрессия мутаций GNAS может объяснить вариабельность клинических проявлений

Клинические признаки

Может быть связан с синдромом МакКьюна-Олбрайта (эндокринные нарушения, пятна цвета кофе с молоком) или синдромом Мазабро (миксомы мягких тканей)
Трансформация в саркому крайне редка, но о ней сообщалось, как правило, спустя десятилетия после постановки первоначального диагноза (J Formos Med Assoc 2004; 103:711)

Диагностика

Рентгенологическое исследование (рентгеновские снимки, компьютерная томография) и биопсия

Лаборатория

Щелочная фосфатаза может быть повышена в некоторых случаях, особенно при росте опухоли
Эндокринные нарушения (гонады, щитовидная железа) могут наблюдаться у пациентов с синдромом МакКьюна-Олбрайта

Радиологическое описание

Одиночные или множественные хорошо отграниченные интрамедуллярные поражения со склеротическим ободком
Может наблюдаться истончение коры по мере расширения поражения
С центром в метафизе или диафизе
Рентгенопрозрачность или матовое стекло на рентгенограмме (Dorfman and Czerniak: Bone Tumors, 2nd Edition, 2015)

Рентгенологические изображения

Предоставлено Jose G.Mantilla, MD, Mark R. Wick, MD и изображения AFIP

Бедренная кость

Коронка бедренной кости

Нижняя челюсть

Бедренная кость

Ульна

Расширенное ребро

Лечение

Обычно консервативное/симптоматическое лечение
Хирургия при переломах или деформациях костей

Клинические изображения

Изображения, размещенные на других серверах:

Черепно-лицевые поражения

Щечный выступ

Макроскопические изображения

Предоставлено Jose G.Mantilla, MD и изображения AFIP

Поражение костей

Расширенное ребро

Расширенное поражение свода черепа

Микроскопическое (гистологическое) описание

Ветвящиеся и анастомозирующие трабекулы неправильной формы плетеной кости (формы «С» и «S») без заметной остеобластической каймы
Промежуточная фиброзная строма, содержащая цитологически мягкие веретенообразные клетки без выраженной цитологической атипии
Митотические фигуры редко
В некоторых случаях могут наблюдаться стромальные изменения, включая миксоидные изменения и жировую метаплазию (BMC Musculoskelet Disord 2003; 4:20)
Также могут наблюдаться вторичные аневризматические костные кисты (Turk Patoloji Derg 2018; 34:234)
Фиброхрящевая дисплазия: редкий вариант, содержащий различные пропорции хрящевой дифференцировки и энхондральной оссификации (Am J Surg Pathol 1993; 17:924)

Микроскопические (гистологические) изображения

Предоставлено Хосе Г.Мантилья, MD

Неправильные трабекулы

Стромальные клетки

Аневризматическая костная киста

Молекулярно-цитогенетическое описание

Образец отчета о патологии

Правая большеберцовая кость, биопсия:
- Доброкачественная фиброзно-костная пролиферация, характерная для фиброзной дисплазии

Вопрос № 1 в стиле обзора комиссии

ГНАС1
с53
ПТх2Р
SDH

Ответ #1 в стиле проверки совета директоров

A .Мутации GNAS1 наблюдаются у пациентов с синдромом МакКьюна-Олбрайта и синдромом Мазабро.

комментарий здесь

Ссылка: Фиброзная дисплазия

Вопрос № 2 в стиле обзора Совета директоров

Пластинчатые костные трабекулы
Многочисленные митотические фигуры
Остеобластический римминг
Плетеные костные трабекулы

Ответ #2 в стиле обзора совета директоров

D .Переплетение костных трабекул. Трабекулы при фиброзной дисплазии состоят из костной ткани с различными фазами минерализации. Зрелая пластинчатая кость может быть видна на периферии, но не должна быть частью самого поражения.

комментарий здесь

Артикул: Фиброзная дисплазия

Интрамедуллярный остеосинтез при фиброзной дисплазии нижних конечностей

Введение

Фиброзная дисплазия (ФД) кости представляет собой комплекс опухолевидные поражения, при которых происходит разрастание фиброзной ткани нормальная костная структура.FD составляет только 5% доброкачественной кости. опухоли (1). Распространенность этого заболевание составляет 10–30 случаев на миллион и составляет 5,89% доброкачественных опухоли костей в Китае. В 1891 г. БФ впервые была описана фоном Реклингхаузен (2), но это было Лихтенштейн (3), который назвал это полиоссальная БФ (ПФД) в 1938 г. Лихтенштейн и Яффе (4) впервые описали спектр клинические, рентгенологические и гистологические симптомы. ФД может включать единичный участок скелета с изолированным поражением [моностотическая БФ (МФД)] или он может затрагивать несколько костей [полиоссальная БФ (ПФО)].В Кроме того, это может происходить в сочетании с отчетливым кофе с молоком. кожные пятна и/или ряд гиперфункционирующих эндокринопатий называют синдромом МакКьюна-Олбрайта (MAS). Кроме того, ФД может возникают в связи с внутримышечными миксомами, что называют к синдрому Мазабро (5,6). Это Сообщалось, что моностотическая форма в 8–10 раз больше встречается чаще, чем полиоссальная форма (7). По сравнению с позвоночником, ребрами и черепа, БФ чаще встречается в костях конечностей. Следующий период полового созревания или эпифизарное закрытие, бессимптомное поражение у большинства пациентов носит рестриктивный характер и не развивается или прогресс.Однако иногда развитие и прогрессирование могут быть выявляется при поражениях больных с явлениями боли, деформации и/или патологические микропереломы.

В настоящем исследовании мы ретроспективно изучили исход пациента после интрамедуллярного остеосинтеза по поводу БФ нижних конечностей при длительном клиническом наблюдении.

Пациенты и методы

пациентов

Мы ретроспективно рассмотрели пациентов с БФ лечение нижних конечностей с помощью интрамедуллярного остеосинтеза в период с 2003 по 2003 гг. 2010.Всего в исследовании приняли участие 39 пациентов. Обучение был одобрен комитетом по этике Аньхойского медицинского университета. Информированное согласие было получено от пациентов или их семья. Средний возраст пациентов составил 31 год (от 17 до 55 лет). из них 22 мужчины и 17 женщин. Средний период наблюдения составил 50 месяцев (диапазон от 4 до 93 месяцев). Типы опухоли включены монооссальный (33 пациента) и полиоссальный (7 пациентов). Симптомы включали боль (15 пациентов), патологический перелом (10 пациентов), отек/деформация (13 пациентов), тазобедренный сустав (8 пациентов) и хромота (1 пациент).Двое пациентов уже прошли несколько курсов лечения. Один пациент в возрасте 12 лет с ФД правого плечевая кость лечилась консервативно. Кюретаж и трансплантаты левой голени были выполнены в 15 лет и были патологически подтверждена ФД. Патологический перелом голени левой голени произошло в 17 лет. Другой пациент представил поражения и получил консервативное лечение в области шейки левой бедро в возрасте 10 лет после двухлетней хромоты. Терпение прошла кюретаж по поводу деформации черепа в 13 лет, и coxa vara был диагностирован в 18 лет.Места поражения были бедренная кость (31 поражение), тазобедренный сустав (8 поражений), большеберцовая кость (14 поражения), малоберцовая кость (1 поражение), позвоночник (2 поражения), двусторонняя нижняя конечности (1 пациент), ипсилатеральное бедро и большеберцовая кость (1 пациент) и ипсилатеральная бедренная и малоберцовая кости (1 пациент). Поражения, расположенные самонаблюдения больных и клинических проявлений, были выявлены с помощью рентгенографии, включая обычные снимки, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). После операции патология окончательный метод диагностики.Показаны характеристики пациентов в таблице I.

Таблица I

Характеристики пациентов.

Таблица I

Характеристики пациентов.

29 9 7 7 9044 9 18 9 4 7 7

Хирургическая техника

Больной находился в положении лежа на спине под усилитель изображения.Во время операции корковая фенестрация достаточно большим, чтобы можно было визуализировать весь очаг поражения. производится с помощью остеотома. Поражение было удалено кюретками и полость расширена бором и орошена стерильной солевой. Удаленные ткани отправляют на патологоанатомическое исследование. При варусной деформации бедер выполняли латеральную закрывающую клиновидную остеотомию. выполнено и в костномозговой канал введен направляющий штифт через отдаленный участок остеотомии. Затем это было расширено, и повторное удаление фиброзных тканей интрамедуллярной полости было выполнено.После рассверливания был вставлен интрамедуллярный стержень. и затем зафиксировали проксимальными и дистальными винтами. Полость была затем промывают стерильным физиологическим раствором с последующей установкой сочетание аутогенной губчатой кости и/или аллотрансплантата губчатые чипсы.

Реабилитация

После операции всем пациентам было рекомендовано не весовой нагрузки, а для мобилизации суставов в зависимости от расположения поражение. Затем пациентам выдавали костыли для ходьба. Примерно через две недели после операции, если клинически значимое ограничение движений, физиотерапия предложенный.Пациенты получили осмотр раны и снятие швов два раза. недели после операции. Разрешена частичная нагрузка примерно через 2-3 мес. Время, необходимое для возвращения к нормальному состоянию ходьба определялась симптомами пациентов и последующим наблюдением рентгенография мест остеотомии.

Последующие действия

Пациенты были повторно обследованы с использованием обычной пленки рентгенография после операции. Рентгенологическое и клиническое обследования повторялись каждый месяц в течение первых шести месяцев, и далее раз в полгода.Критерии результата для исследование включало: i) болевой статус при последнем осмотре; ii) время принимать до восстановления полной активности; iii) повторить/дополнительно хирургические вмешательства. Боль измеряли с помощью зрительного аналоговая шкала. Время восстановления измеряли между датой операции и дата возобновления полной активности. Клинический оценка соответствовала модифицированным критериям Guille et al. аль (8).

Результаты

Время восстановления

Ни у одного из пациентов не было инфекции, тромбоэмболии или другие заметные осложнения.Отсутствие ослабления винтов или рефрактерность выявлена в отдаленном периоде. Однако один больной с двусторонним поражением нижних конечностей, перенесший остеотомия бедренной кости, имел несвязанный патологический перелом на другую бедренную кость и лечился дальнейшим интрамедуллярным хирургия ногтей. Таким образом, время, необходимое для возврата к полному деятельность затянулась. У одного пациента в возрасте 12 лет выявлена патологический перелом FD и лечили наружным фиксатор (рис. 1А). Перелом привело к неправильному сращению, как показано в шестимесячном и рентгенограммы через год (рис.1Б и С соответственно). Рефрактура поражения (рис. 2) была обнаружена и пролечена с помощью интрамедуллярный гвоздь через два года наблюдения (рис. 3А). Отсутствие ослабления винтов или рефрактерность выявлена в отдаленном периоде (рис. 3Б). Фиксатор был удален в три годы наблюдения (рис. 3С).

Выздоровление пациента и симптомы

В общей сложности 32 пациента (82,1%) не имели боли, а у 7 пациентов (17,9%) была умеренная и эпизодическая боль в последнее сопровождение. Все пациенты возобновили полную активность и функции.Одному пациенту потребовалось больше времени, чтобы вернуться к полной активности из-за патологический перелом другой конечности. Клиническая оценка была в в соответствии с модифицированными критериями, описанными Guille et аль (8). Клиническая оценка улучшилось по сравнению со средним значением 4,4 (диапазон 3–6) баллов до операции в среднем до 8 (диапазон 6–10) баллов на последнем следовать за. Угол диафиза шейки бедренной кости был исправлен от в среднем от 90˚ (диапазон 70–120˚) до операции до среднего 125˚ (диапазон 119–140˚).

Обсуждение

ФД кости — вид доброкачественного поражения кости.А один скелетный участок с изолированным поражением вовлечен в у большинства пациентов, но болезнь может быть полиоссальной. Предыдущий в исследованиях не сообщалось о показателях ФД, хотя несколько методов лечения, в том числе консервативное лечение (лекарства и брекеты) и хирургические процедуры (кюретаж, кюретаж и трансплантат, внутренняя фиксация). Кусано и др. (9) показало, что большинство поражения БФ обычно перестают прогрессировать или развиваются после подростковом возрасте, за исключением синдрома МакКьюна-Олбрайта.Поэтому подросткам рекомендуется консервативное лечение. Масса поражения может не требовать хирургического вмешательства, если только боль, расширение поражения или процент костной ткани предрасполагают кость к патологический перелом или перелом уже произошел (10–15). Боль связана с расширением поражения. Как правило, выскабливание поражение оставляет полость, которая предрасполагает кость к дестабилизация или даже патологический перелом. Таким образом, для стабилизации проводится внешняя или внутренняя фиксация.В Пациенты с PFD, особенно с деформацией пастушьего посоха, кюретаж и костная пластика не рекомендуются из-за реабсорбции костный трансплантат и расширение поражения после операции. В таком случае, Внутренняя фиксация и коррекция рекомендуются пациентам с отчетливая деформация и/или патологический перелом, которые приводят к низкое качество жизни и осложнения из-за постельного режима.

При больших поражениях (более двух третей кости) или при увеличении поражения кость становится нестабильна и предрасположена к перелому, когда остается полость после выскабливания.Мышечная атрофия, тромбоэмболия, анкилоз или другие заметные осложнения могут возникать при длительном внешнем период фиксации. Однако трудно обеспечить достаточно устойчивость пластинами и винтами вблизи ослабленных кости, и перелом или повторный перелом может произойти из-за стресс-экранирующий эффект дистальной части пластины. Гилле и др. (8) предположили, что рефрактура может легко произойти после удаления пластины и винтов у пациентов с поражением большой площади.О’Салливан и Захарин (16) сообщил, что интрамедуллярная фиксация гвоздями и лечение бисфосфонатами 10 бедренных костей с синдромом МакКьюна-Олбрайта предотвращал переломы и приводил к улучшенная ходьба. Таким образом, мы считаем, что интрамедуллярное введение гвоздей может использоваться в других анатомических областях, за исключением проксимальных бедренные поражения нижних конечностей. Такой подход приводит к меньшему последствий в месте повреждения или перелома, чем при использовании пластин и винтов и обеспечивает достаточную стабильность при фиксации в нормальных дистальных костях.Особенно при поражении охватывая большую площадь, разрез должен быть увеличен, чтобы поместиться длинная металлическая пластина из-за близости ослабленных костей и потери фиксация, отсроченное сращение или несращение перелома может произойти чаще часто. При выполнении вальгусной остеотомии гиперкоррекция угол наклона вала шейки рекомендуется (более 130˚) в ожидание послеоперационной потери вальгусной деформации при поражении проксимального отдела бедренной кости, включая деформацию пастушьего посоха. Однако удовлетворительный клинический результат можно ожидать, когда шейный стержень угол не менее 90˚ (8).Мы рекомендована чрезмерная коррекция угла диафиза шейки в ожидании потери вальгусного угла после операции, которая ограничена мышцами контрактура между областью большого вертела и подвздошной костью. Этот доступ невозможен у подростков из-за эпифизарного травмы. Тем не менее, интрамедуллярное введение гвоздей выполняется на появление сращения эпифизов или выраженных изменений эпифиз.

Во время операции корковая фенестрация должна быть достаточно большой, чтобы позволить визуализировать все поражение с остеотом.Благодаря внутренней фиксации кость была стабильной и корковая фенестрация не привела к патологическому перелому во время или после операции. Мы рекомендуем удаление новообразования. с помощью кюретки и расширения полости с помощью бора. Однако, нормальная редукция трабекулярной кости из-за повторных кюреток может вызвать замедленное сращение или несращение перелома.

Ряд авторов рекомендовали дефект должны быть заполнены костными трансплантатами или заменителями после кюретаж.Рекомендуется аутогенная костная пластика из-за преимущества отсутствия иммунологической реакции и успешного костного индукция. Однако получение достаточного количества кости для больших полостей могут быть затруднены, и на донорском участке могут возникнуть осложнения. Кроме того, некоторые авторы рекомендуют выскабливание доброкачественных костные опухоли без трансплантатов (17). Мы рекомендуем кюретаж и пересадку аутокостью из подвздошная кость. Тем не менее, большие дефекты могут быть альтернативно заполнены заменители, включая цемент, гидроксиапатит или трикальций фосфат, так как костные трансплантаты трудно получить.

В заключение показатели ФД кости имеют еще не установлено из-за низкой заболеваемости и небольшой выборки размеры. Тем не менее, мы предлагаем подход, который позволяет пациентам вернуться к полной, безболезненной деятельности быстро в большинстве случаев. Подход, использованный в данном исследовании, рекомендуется как надежный и эффективная операция при ФД нижних конечностей.

Каталожные номера

Пациент	Возраст (лет)	Пол	Местоположение	Симптомы	Вернуться к полному активность (месяцы)	Guillea	Guilleb	Шейный стержень angulara	Шейный стержень уголb
1	35	F	Бедро (L)	Боль	4.8
2	44	М	Двустороннее конечности	Трещина	14,1
3	42	F	бедра (r)	боль в	5.1
4	38	м	м	Tibia (R)	Pain	4.9
5	31	F	Бедренной (R)	Боль	4,2
6	20	M	Tibia (R)		3.8	9
7	29 9
млн	Бедра (L)	Threadure	5.0
8	26	М	Бедренной (L)	Деформация	5,8	3	9	70	119
9	3	M	M	M	ME		Боль	3,9
41	млн.	Бедра (R)	Deformity	4.7
11	35	F	Голень (R)	Боль	4,0
12	17	M	Tibia (R)	Thracture	2.6

13	18	F	Femur (R) + череп	Деформация	5.2	4	9	85	120
14	45	М	Голень (R) + L3	Боль	3,6
15	2 9	M	M	M	ME		Deformity	4
16	30	M	Бедные Бедные (L)	Обломок	5 .4
17	51	F	Голень (L)	Боль	6,4
18	17	M	бедра (л)		4

19	19
F	Бедра (L)	Deformity	3.5	5	10	104	130
20	55	F	Бедренной (R) + C6C7	Боль	6,8
21	18	M	Бедро (R) + большеберцовая кость (R)	Deformity	3.2	3	9	75	75	120	120
22	39	м			Femor (L)	5	6	8	120	140
23	20	F	Голень (R)	Боль	3,3
24	18	M	M	М 9		Deformity	5.5	5	8
25	20	млн	Бед. Бед.	Бед.	4.7
26	30	М	Бедренной (L)	Деформация	5,8
27	18	F	бедра (L)	LIMP
28	48	4 48	F	Бедра (L)	Перелома	6.0
29	54	F	Бедренной (L + R)	Боль	5,4
30	20	M	M	M		Разрыв	3.6
31	52	F	Femor (R)	Deformity	6.5
32	21	F	Бедренная кость (L) + малоберцовая кость (Л)	Боль	3,2
33	19	F	Бедренной (R)	Трещина	2,4
34	47	M	Большеберцовая кость (L)	Боль	3.1
35	21	F	Голень (R)	Боль	2,6
36	33	F	Бед.5	5	6	92	125
38	23	М	Голень (L)	Деформация	4,1
39	52	M	Большеберцовая кость (L)	Перелом	5,7

1	Кампаначчи М.: Опухоли костей и мягких тканей: Клинические особенности, визуализация, патология и лечение.2-е издание. Спрингер; Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: 1999 г., Просмотр статьи : Google Scholar .
2	Фон Реклингхаузен F: Die Fibrose oder деформирующий остит, остеомаляция и остеопластика карциноз в ihren gegenseitigen Beziehungen. In: Фестсхрифт Рудольф Вирхов zum 13; октябрь; Берлин. 1891 г., PubMed/NCBI .
3	Lichtenstein L: полиоссальная фиброзная дисплазия. Арка Сур.36:874–898. 1938. Просмотр статьи : Google Scholar
4	Лихтенштейн Л. и Джаффе Х.Л.: Фиброз дисплазия костей: состояние, поражающее один, несколько или многие костей, более серьезные случаи которых могут представлять собой аномальную пигментацию кожи, преждевременное половое развитие, гипертиреоз или другие внескелетные аномалии. Арка Патол. 33:777–816. 1942.
5	Вирт В.А., Ливитт Д. и Enzinger FM: Множественные внутримышечные миксомы.Другое внескелетное проявление фиброзной дисплазии. Рак. 27:1167–1173. 1971. Просмотр статьи : Google Scholar : PubMed/NCBI .
6	Блазье Р.Д., Райан Дж.Р. и Шалденбранд М.Ф.: Множественные миксомы мягких тканей, связанные с полиоссальным фиброзная дисплазия. Отчет о случае. Clin Orthop Relat Relat Res. 206:211–214. 1986. PubMed/NCBI .
7	Дорфман Х.Д. и Черняк Б.: Опухоли костей.Мосби; Сент-Луис, Миссури: 1998
8	Guille JT, Kumar SJ и MacEwen GD: Фиброзная дисплазия проксимального отдела бедренной кости. Долгосрочные результаты кюретажа, костной пластики и механической коррекции. J Bone Joint Surg Am. 80:648–658. 1998. PubMed/NCBI .
9	Кусано Т., Хирабаяши С., Эгучи Т. и Сугавара Ю.: Стратегии лечения фиброзной дисплазии. Дж. Краниофак Surg.20: 768–770. 2009. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed/NCBI .
10	DiCaprio MR и Enneking WF: Fibrous дисплазия. Патофизиология, оценка и лечение. J костный сустав Сур Ам. 87: 1848–1864. 2005. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed/NCBI .
11	Исли М.Э. и Кнайзл Дж.С.: патологический переломы через большие неоссифицирующие фибромы: является профилактическим лечение оправдано? J Pediatr Orthop.17:808–813. 1997. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed/NCBI .
12	Арата М.А., Петерсон Х.А. и Далин Д.К.: Патологические переломы через неоссифицирующие фибромы. Обзор Опыт клиники Майо. J Bone Joint Surg Am. 63:980–988. 1981. PubMed/NCBI .
13	Дреннан Д.Б., Мэйлан Д.Дж. и Фэйи Дж.Дж.: Переломы через крупные неоссифицирующие фибромы. Клин Ортоп Релат Рез.103:82–88. 1974. Просмотр статьи : Google Scholar : PubMed/NCBI .
14	Ан Дж.И. и Пак Дж.С.: Патологические переломы вторично по отношению к однокамерным костным кистам. Инт Ортоп. 18:20–22. 1994. PubMed/NCBI .
15	Бетси М., Куперсмит Л.М. и Спрингфилд Д.С.: Метафизарные фиброзные дефекты. J Am Acad Orthop Surg. 12:89–95. 2004.
16	О’Салливан М. и Закарин М.: Интрамедуллярное стержневое и бисфосфонатное лечение полиоссального фиброзная дисплазия, связанная с синдромом МакКьюна-Олбрайта.Дж Педиатр Ортоп. 22: 255–260. 2002. PubMed/NCBI .
17	Янагава Т., Ватанабэ Х., Шинозаки Т. и Такагиши К.: Кюретаж доброкачественных опухолей костей без трансплантатов дает достаточная прочность кости. Акта Ортоп. 80:9–13. 2009. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed/NCBI .

Фиброзная дисплазия, остеофиброзная дисплазия и адамантиномаN Engl J Med 216(17):727−746

Google ученый

Андресен К.Дж., Сундарам М., Унни К.К., Сим Ф.Х. (2004) Особенности визуализации низкодифференцированной центральной остеосаркомы длинных костей и таза. Skeletal Radiol 33:373−379

PubMed перекрестная ссылка Google ученый

Bahk WJ, Kang YK, Rhee SK, Chung YG, Lee AH, Bahk YW (2007) Кистозно-фиброзная дисплазия длинных костей.Ортопедия 30:871−873

PubMed Google ученый

Bloem JL, van der Heul RO, Schuttevaer HM, Kuipers D (1991)Фиброзная дисплазия против адамантиномы большеберцовой кости: дифференциация на основе дискриминантного анализа клинических данных и результатов простой пленки. AJR 156:1017−1023

PubMed КАС Google ученый

Campanacci M (1976) Остеофиброзная дисплазия длинных костей — новая клиническая форма.Ital J Orthop Traumatol 2:221−237

PubMed КАС Google ученый

Campanacci M, Laus M (1981) Остеофиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой костей. J Bone Joint Surg Am 63: 367−375

PubMed КАС Google ученый

Campbell CJ, Hawk T (1982) Вариант фиброзной дисплазии (остеофиброзная дисплазия). J Bone Joint Surg 64: 231−236

PubMed КАС Google ученый

Caprio M di, Enneking W (2005) Фиброзная дисплазия, патофизиология, оценка и лечение.J Bone Joint Surg 87:1848−1864

CrossRef Google ученый

Дорфман Х, Черняк Б (1998) Опухоли костей. Мосби, Сент-Луис

Google ученый

Дорфман Х, Исида Т, Цунеёси М (1994) Экзофитный вариант фиброзной дисплазии (выбухающая фиброзная дисплазия). Хум Патол 25:1234−1237

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Feldman F (2002) Туберозный склероз, нейрофиброматоз и фиброзная дисплазия.В: Резник Д. (ред.) Диагностика заболеваний костей и суставов, 4-е изд. Сондерс, Филадельфия, стр. 4792−4844

Google ученый

Fisher AJ, Totty WG, Kyriakos M (1994) МР-вид кистозно-фиброзной дисплазии. J Comput Assist Tomogr 18:315−318

PubMed КАС Google ученый

Фитцпатрик К., Тальянович М., Спир Д. и др. (2004)Визуализация результатов фиброзной дисплазии с гистопатологической и интраоперационной корреляцией.AJR 182:1389−1398

PubMed Google ученый

Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (eds) (2002) Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей мягких тканей и костей. IARC Press, Лион

Google ученый

Хамадани М., Аваб А., Рашид А. и др. (2006)Выступающая фиброзная дисплазия у пациента с синдромом МакКьюна-Олбрайта.J Coll Phys Surg Pak 16: 376−377

Google ученый

Harris WH, Dudley R, Barry RJ (1962) Естественное течение фиброзной дисплазии: ортопедическое, патологическое и рентгенографическое исследование. J Bone Joint Surg 44: 207−233

PubMed Google ученый

Hazelbag HM, Taminiau AH, Fleuren GJ et al. (1994) Адамантинома длинных костей. Клинико-патологическое исследование тридцати двух пациентов с акцентом на гистологический подтип, предшествующее поражение и биологическое поведение.J Bone Joint Surg 76:1482−1499

PubMed КАС Google ученый

Генри А. (1969) Моностотическая фиброзная дисплазия. J Bone Joint Surg Br 51:300−306

PubMed КАС Google ученый

Hindman BW, Bell S, Russo T et al. (1996)Неонатальная остеофиброзная дисплазия: отчет о двух случаях. Педиатр Радиол 26:303−306

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Ипполито Э., Брей Э., Корси А. и др.(2003)Естественная история и лечение фиброзной дисплазии костей: многоцентровое клинико-патологическое исследование, организованное Европейским педиатрическим ортопедическим обществом. J Pediatr Orthop 12(3):155−177

CrossRef Google ученый

Johns WD, Gupta SM, Kayani N (1987) Сцинтиграфическая оценка полиоссальной фиброзной дисплазии. Clin Nucl Med 12:627−631

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Кан Л. (2003) Адамантинома, костно-фиброзная дисплазия и дифференцированная адамантинома.Skeletal Radiol 32: 245−258

PubMed Google ученый

Kempson RL (1966)Оссифицирующая фиброма длинной кости: световое и электронно-микроскопическое исследование. Arch Pathol 82(3):218−233

PubMed КАС Google ученый

Kransdorf M, Moser R Jr, Gilkey F (1990) Фиброзная дисплазия. Рентгенография 10:519−537

PubMed КАС Google ученый

Кириакос М., Макдональд Д.Дж., Сундарам М. (2004)Фиброзная дисплазия с хрящевой дифференцировкой («фиброзно-хрящевая дисплазия»): обзор с иллюстративным случаем, наблюдаемым в течение 18 лет.Skeletal Radiol 33:51−62

PubMed перекрестная ссылка Google ученый

Lee RS, Weitzel S, Eastwood DM et al. (2006) Остеофиброзная дисплазия большеберцовой кости: есть ли необходимость в радикальном хирургическом подходе? J Bone Joint Surg Br 88: 658−664

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Leet AI, Magur E, Lee JS et al. (2004)Фиброзная дисплазия позвоночника: распространенность поражений и связь со сколиозом.J Bone Joint Surg 86: 531−537

PubMed Google ученый

Levine S, Lambiase R, Petchprapa C (2003)Корковые поражения большеберцовой кости: характерные проявления при обычной рентгенографии. Рентгенография 23:157−177

PubMed перекрестная ссылка Google ученый

Мачида К., Макита К., Нишикава Дж. и др. (1986) Сцинтиграфическое проявление фиброзной дисплазии.Clin Nucl Med 11:426−429

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Мун Н.Ф. (1994) Адамантинома аппендикулярного скелета у детей. Int Orthop 18:379−388

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Moon NF, Mori H (1986) Адамантинома аппендикулярного скелета: обновлено. Clin Orthop Relat Res 204: 215−237

PubMed Google ученый

Парк Ю.К., Унни К.К., Маклеод Р.А. и др.(1993)Остеофиброзная дисплазия: клинико-патологическое исследование 80 случаев. Хум Патол 24(12):1339−1347

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Куреши А.А., Шотт С., Маллин Б.А. и др. (2000)Современные тенденции в лечении адамантиномы длинных костей. J Bone Joint Surg 82:1122−1131

PubMed Google ученый

Резник Д., Кириакос М., Гринуэй Г.Д. (2002)Опухоли и опухолевидные поражения костей: визуализация и патология специфических поражений.В: Резник Д. (ред.) Диагностика заболеваний костей и суставов, 4-е изд. Сондерс, Филадельфия, 4:3763−4128

Google ученый

Руджери П., Сим Ф., Бонд Дж. и др. (1994) Злокачественные новообразования при фиброзной дисплазии. Рак 73:1411−1424

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Schwartz D, Alpert M (1964) Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии. Am J Med Sci 247: 1−20

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Шах З., Пех В., Кох В. и др.(2005)Появление фиброзной дисплазии на магнитно-резонансной томографии. Br J Radiol 78:1104−1115

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Simpson AHR, Creasy TS, Williamson DM et al. (1989)Кистозная дегенерация фиброзной дисплазии, маскирующаяся под саркому. J Bone Joint Surg Br 71:434−436

PubMed КАС Google ученый

Stewart M, Gilmer WS, Edmonson A (1962) Фиброзная дисплазия костей.J Bone Joint Surg 44: 302−318

Google ученый

Сундарам М. (2006) Визуализация болезни Педжета и фиброзной дисплазии костей. J Bone Miner Res 21: 28−30

CrossRef Google ученый

Sundaram M, McDonald D, Merenda G (1989) Внутримышечная миксома: редкая, но важная ассоциация с фиброзной дисплазией кости. AJR 153:107−108

PubMed КАС Google ученый

Sweet D, Vinh T, Devaney K (1992)Корковая остеофиброзная дисплазия длинных костей и ее связь с адамантиномой: клинико-патологическое исследование 30 случаев.Am J Surg Pathol 16(3):282−290

PubMed КАС перекрестная ссылка Google ученый

Unni KK, Dahlin DC, McLeod RA et al. (1977) Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома. Рак 40:1337−1347

PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

Ван дер Вуд Х., Хейзелбаг Х., Блум Дж. и др. (2004) МРТ адамантиномы длинных костей в корреляции с гистопатологией.AJR 183:1737−1744

PubMed Google ученый

Wang J, Shih C, Chen W (1992) Остеофиброзная дисплазия (оссифицирующая фиброма длинных костей): отчет о четырех случаях и обзор литературы. Clin Orthop Relat Res 278: 235−243

PubMed Google ученый

Weinstein L (2006) G _s мутации при фиброзной дисплазии и синдроме МакКьюна-Олбрайта.J Bone Miner Res 21:120−124

CrossRef Google ученый

Ябут С., Кенан С., Сиссонс Х. и др. (1988)Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии: клинический случай и обзор литературы. Clin Orthop Relat Research 228:281−289

Google ученый

Zhibin Y, Quanyong L, Libo C et al. (2004) Роль радионуклидной сцинтиграфии костей при фиброзной дисплазии кости.Clin Nucl Med 29:177−180

PubMed перекрестная ссылка Google ученый

Zoccali C, Teori G, Prencipe U et al. (2008)Синдром Мазабро: новый случай и обзор литературы. Int Orthop [Epub перед печатью]

Google ученый

(PDF) Моностотическая фиброзная дисплазия малоберцовой кости: описание редкого случая

Sil B et al. Int J Res Orthop. 2021 Mar;7(2):413-415

Международный журнал исследований в области ортопедии | март-апрель 2021 г. | Том 7 | Выпуск 2 Страница 415

дисплазия.Медикаментозное лечение фиброзной дисплазии с помощью

алендроната в рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании, проведенном Boyce et al., показало снижение

маркера резорбции кости NTX-телопептидов и

улучшение BMD, но без существенного влияние на сыворотку

остеокальцин, боль или функциональные параметры.8 При обзоре

литературы по фиброзной дисплазии изолированного поражения,

хирургическое лечение с кюретажем и лаважем с

аутологичным костным трансплантатом с внутренней фиксацией или без нее и

остеотомией был использован для лечения фиброзной дисплазии шейки

бедра в исследовании Tong et al.9 Но имеется не так много

доступных исследований по лечению фиброзной дисплазии

малоберцовой кости, так как в нашем случае костный трансплантат не используется. Наш период наблюдения недостаточен, чтобы

прокомментировать рецидив.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Для

фиброзной дисплазии длинных костей не существует стандартного протокола лечения, медикаментозное лечение

малоэффективно, но раннее вмешательство с минимальной

инвазивной хирургией путем выскабливания и лаважа с или без трансплантат и внутренняя фиксация, если необходимо,

обеспечат симптоматическое облегчение и предотвратят дальнейшую

деформацию.

Финансирование: Источники финансирования отсутствуют

Конфликт интересов: Заявлено не было

Одобрение этических норм: Не требуется

ССЫЛКИ

1. Dicaprio MR, Enneking WF. Фиброзная дисплазия. Patho

физиология, оценка и лечение. J Bone Joint

Surg Am. 2005;87:1848-64.

2. Макдональд-Янковски Д. Фиброзная дисплазия: систематический обзор

. Дентомаксиллофак Радиол.

2009;38:196-215.

3.Кампаначчи М. Опухоли костей и мягких тканей: клинические

особенности, визуализация, патология и лечение. Новый

Йорк: Springer Science and Business Media. 1990.

4. De Melo WM, Sonora CK, Hochuli-Vieira E.

Моностотическая фиброзная дисплазия нижней челюсти.

Craniofac Surg. 2012;23:e454.

5. Нишита Ю., Цукуши С., Хосоно К., Накашима Х.,

Ямаха Ю., Уракава Х. и др. Хирургическое лечение

фиброзной дисплазии шейки бедра с легкими, но

пролонгированными симптомами: серия случаев.J Orthop Surg

Рез. 2015;110:63.

6. Enneking WF, Rathe R, Cornwall G. Clinical

скелетно-мышечная патология. Офис медицины

Информатика в университете Флориды. 1998.

7. Менон С., Венкатсвами С., Раму В., Бану К., Шам Э.,

Кашьяп В.М. Черепно-лицевые дисплазии: литература

обзор. Энн Максиллофак Хирург. 2013;3:66-71.

8. Boyce AM, Brillante MBHA, Kushner H, Wientroub

S, Riminucci M, Bianca P, et al.Рандомизированное, двойное

слепое, плацебо-контролируемое исследование алендроната

для лечения фиброзной дисплазии кости. J Clin

Эндокринол Метаб. 2014;99(11):4133-40.

9. Tong Z, Zhang W, Jiao N, Wang K, Chen BO, Yang T.

Хирургическое лечение фиброзной дисплазии проксимального отдела

бедренной кости. Эксперт Тер Мед. 2013;5(5):1355-8.

Полиоссальная фиброзная дисплазия: редкая причина патологических переломов у молодых пациентов

Описание

Полиоссальная фиброзная дисплазия (PFD) представляет собой спорадическое доброкачественное заболевание скелета, которое обычно проявляется болями в костях, деформациями и патологическими переломами.Преимущественно поражает длинные кости. Саркоматозная трансформация, чаще всего остеосаркома, возникает у 7% пациентов с PFD.1 Существуют диагностические трудности, поскольку рентгенологические проявления варьируют от кистозных очагов до педжетоидных или склеротических поражений. Дифференциальный диагноз включает ювенильные костные кисты, аневризматические костные кисты и гигантоклеточные опухоли. патологические переломы.При этом поступлении у нее были жалобы на неспособность нести вес и боль в правом бедре после падения с высоты стоя. Обычная рентгенограмма показала запущенное заболевание по всему ее скелету. На рисунке 1 показаны типичные изменения, включая увеличение кости, множественные четко очерченные кистозные поражения и истончение коры без периостальной реакции в области таза (рис. 1А), а также в левой большеберцовой и малоберцовой костях (рис. 1В). На рис. 2 показаны те же изменения, а также деформация изгиба и патологический поперечный перелом дистального отдела правой бедренной кости, усугубляющий ранее существовавшую деформацию, сразу после первоначальной травмы (рис. 2А) и через 10 недель с образованием костной мозоли (рис. 2В).

Рисунок 1

Простые рентгенограммы, иллюстрирующие обширное расширение кости, образование кисты и потерю кортикального слоя в (A) тазу, (B) левой большеберцовой/малоберцовой кости.

Рисунок 2

Обзорные рентгенограммы правой бедренной кости с сопутствующим патологическим дистальным поперечным переломом (A) сразу после травмы и (B) через 10 недель с образованием костной мозоли.

Хирургия в PFD обычно проводится при серьезных деформациях или переломах. При принятии решения относительно хирургического вмешательства следует учитывать плохое ремоделирование, качество кости и остаточную ангуляцию у пациента с незрелым скелетом.Из-за отсутствия нормального кортикального слоя интрамедуллярные устройства внутренней фиксации предпочтительнее пластин и винтов, поскольку они обеспечивают лучшую стабилизацию перелома и могут исправить существующие деформации в этой группе пациентов.3

Переломы бедренной кости со смещением трудно вправить консервативно. Тем не менее, хирургическое вмешательство было сочтено нецелесообразным у нашего пациента из-за опасений, связанных с высоким риском осложнений, таких как перипротезные переломы, связанные со значительной потерей толщины кортикального слоя у нашего пациента.Вместо этого ее лечили консервативно с натяжением кожи в течение 8 недель с последующей интенсивной физиотерапией, и она хорошо восстановилась, вернувшись к исходному состоянию через 3 месяца после травмы.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости: Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации.

Фиброзная дисплазия костей у детей — лечение в Москве

Классификация

Этиология

Клиника

Диагностика

Лечение

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

%d1%84%d0%b8%d0%b1%d1%80%d0%be%d0%b7%d0%bd%d0%b0%d1%8f%20%d0%b4%d0%b8%d1%81%d0%bf%d0%bb%d0%b0%d0%b7%d0%b8%d1%8f%20%d0%ba%d0%be%d1%81%d1%82%d0%b5%d0%b9 — со всех языков на все языки

%d0%b4%d0%b8%d1%81%d0%bf%d0%bb%d0%b0%d0%b7%d0%b8%d1%8f%20%d1%84%d0%b8%d0%b1%d1%80%d0%be%d0%b7%d0%bd%d0%b0%d1%8f%20%d0%ba%d0%be%d1%81%d1%82%d0%b5%d0%b9 — с русского на все языки

КСС. Фиброзная дисплазия. + | Портал радиологов

Дисплазия костей. Фиброзная дисплазия

Причины фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости

Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

Лечение фиброзной дисплазии кости

История открытия патологии

Нозологическая классификация патологических изменений

Симптомы фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости у детей

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Лечение фиброзной дисплазии кости

Виды фиброзной дисплазии

Клиника заболевания

Методы диагностических исследований

Терапевтические подходы

Рентгенологическая картина

Классификация заболевания

Проявление патологии

Терапия

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости верхней третьей — Вопрос ортопеду-травматологу

Фиброзная дисплазия | Архив патологии и лабораторной медицины

Остеофиброзная дисплазия Статья

Непрерывное образование

Введение

Этиология

Эпидемиология

Патофизиология

Гистопатология

История и физика

Оценка

Лечение/управление

Дифференциальная диагностика

Постановка

Прогноз

Осложнения

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов команды здравоохранения

Очертания патологии — фиброзная дисплазия

Интрамедуллярный остеосинтез при фиброзной дисплазии нижних конечностей

Введение

Пациенты и методы

пациентов

Таблица I

Таблица I

Хирургическая техника

Реабилитация

Последующие действия

Результаты

Время восстановления

Выздоровление пациента и симптомы

Обсуждение

Каталожные номера

Фиброзная дисплазия, остеофиброзная дисплазия и адамантиномаN Engl J Med 216(17):727−746

(PDF) Моностотическая фиброзная дисплазия малоберцовой кости: описание редкого случая

Полиоссальная фиброзная дисплазия: редкая причина патологических переломов у молодых пациентов

Описание

Добавить комментарий Отменить ответ