Разное

Фебрильные приступы: Фебрильные судороги — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

31.05.1981

Содержание

Фебрильные судороги — Доказательная медицина для всех

Фебрильными судорогами называют судороги, возникающие у детей при повышенной температуре тела.

Это специфическое детское расстройство, возникающее в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. Частота встречаемости фебрильных судорог достигает 5% (от 2 до 5%), то есть у каждого двадцатого ребенка в первые 5 лет жизни высокая температура может вызвать судорожный приступ. 

Характеристики фебрильных судорог:


  • Возникают при повышении температуры тела (в мире повышенной называют температуру выше 38 ° C при измерении в прямой кишке)
  • Возраст от шести месяцев до пяти лет
  • Не связаны с инфекциями центральной нервной системы (ЦНС)
  • Не связаны с острыми системными метаболическими нарушениями, которые могут вызывать судороги.
  • У ребенка ранее не было судорог от других причин

Как выглядят фебрильные судороги


Фебрильные судороги часто возникают при повышении температуры в самом начале болезни, и нередко до того, как родители осознают, что ребенок болен.

Родители могут заметить следующие признаки:

  • Тело ребенка напрягается
  • Подёргиваются руки и ноги
  • Возможно необычно шумное дыхание
  • Потеря сознания
  • Возможно непроизвольное мочеиспускание или дефекация
  • Рвота
  • Пена изо рта
  • Закатывание глаз

Фебрильные судороги бывают 2-х видов:

простые, или типичные, и сложные, или атипичные:

Простые (типичные) фебрильные судороги — это судороги, вовлекающие все тело (т.н. генерализованные) с потерей сознания, длящиеся обычно менее 5-ти минут (не более 15 минут) и не повторяющиеся в течение 24 часов.
Сложные (атипичные) фебрильные судороги могут длиться дольше (15 минут и более), могут быть фокальными, т.е. преобладать в какой-то части тела, или повторяться несколько раз в течение суток. Такие судороги требуют особенно пристального наблюдения, т.к. их легче спутать с другими, более тяжелыми состояниями (см. карту опасностей).

Фебрильные судороги. Цифры и факты


  • Фебрильные судороги наблюдаются у 2-5% детей
  • Чаще всего фебрильные судороги возникают при температуре выше 38 градусов по Цельсию (38 градусов при ректальном измерении — в прямой кишке) 
  • 90% фебрильных судорог простые
  • В 30% случаев фебрильные судороги повторяются в течение года
  • К фебрильным судорогам существует генетическая предрасположенность, риск их возникновения выше, когда у ближайших родственников наблюдались фебрильные судороги
  • Максимальный риск фебрильных судорог приходится на возраст 12-18 месяцев

ЭТО ИНТЕРЕСНО: в одном исследовании была выявлена связь фебрильных судорог с железодефицитом у детей. В группе детей с железодефицитом частота фебрильных судорог была выше, чем в контрольной группе. Уровень ферритина ниже 30 мкг/л был связан с максимальной частотой фебрильных судорог.

Фебрильные судороги и различные инфекции


Ключевой факт: фебрильные судороги связаны с повышенной температурой тела у детей и могут наблюдаться при любых заболеваниях с лихорадкой, например: 
  • гастроэнтерит 
  • тонзиллит 
  • инфекция мочевыводящих путей 

Чаще всего фебрильные судороги возникают в первый день болезни. Вероятность развития судорог больше связана с уровнем температуры, чем со скоростью ее повышения. Возможно их возникновение и при понижении температуры.

Вирусные инфекции чаще связаны с фебрильными судорогами, чем бактериальные. Существует предрасположенность разных групп людей к судорогам при определенных вирусных инфекциях. Так, в американской популяции частой причиной фебрильных судорог является вирус герпеса 6 типа, а в азиатской популяции вирус гриппа А

Судороги, возникающие при инфекциях нервной системы, например при менингите, имеют иную природу и не называются фебрильными.

Фебрильные судороги и прививки


После прививок могут развиться фебрильные судороги. Но, как и в случае с инфекционными болезнями, причиной судорог являются не собственно вакцины и их компоненты, а повышение температуры тела.

Напомним, что вакцинация — это введение в организм, хоть и ослабленного, но все же инфекционного агента, и даже ослабленная инфекция может вызвать повышение температуры у детей.

Частота фебрильных судорог зависит от того, какая прививка вводилась ребенку. Так, при вакцинации от кори (вакцина MMR) фебрильный судороги возникают у 25 — 34 детей из 100 000 вакцинированных.

Частота фебрильных судорог при введении прививок от дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита и гемофильной инфекции составляет от 6 до 9 случаев на каждые 100 000 вакцинаций.

От вакцин зависит не только частота возникновения фебрильных судорог, но и время их появления. Так, при вакцинации АКДС судороги возникают чаще всего в день вакцинации, а при проведении прививки от кори на 8-14 день.

Как и в случае фебрильных судорог, связанных с инфекционными болезнями, судороги после прививок не несут каких-либо долгосрочных рисков и последствий. 

Первая помощь при фебрильных судорогах


Помощь при фебрильных судорогах в домашних условиях преследует две важнейшие цели:
  • предупреждение попадания в дыхательные пути пищи, слюны, рвотных масс, 
  • предотвращение травм во время судорожного приступа. 

Для этого нужно положить ребенка на ровную устойчивую поверхность вдали от травмоопасных (острых, тяжелых) предметов. Положение тела — т.н. спасательная позиция («recovery position») — лежа на боку с лицом, обращенным вниз. Таким образом исключается возможность попадания жидкостей в дыхательные пути. Больше ничего самостоятельно делать не нужно.

До приезда врача нужно постараться запомнить продолжительность приступа и его внешние проявления, эти сведения могут помочь определиться с дальнейшей помощью. Обратить внимание нужно на наличие сознания (реагирует ли ребенок на что-то), позу, открыты или закрыты глаза, положение головы, глаз, конечностей. Врач может попросить очевидцев приступа показать на себе позу и движения ребенка.

Чего нельзя делать при приступе фебрильных судорог


Во время приступа категорически нельзя вводить в рот любые предметы и доставать язык. Несмотря на распространенный миф, проглотить язык невозможно, а манипуляции во рту могут привести к травмам челюстей, зубов и языка.

Более того, обломки введенного в рот предмета или сломанные зубы могут попасть в дыхательные пути, от этого ребенок может погибнуть.

Не нужно стараться с силой удерживать ребенка, т.к. это никак не влияет на ход приступа и бесполезно для ребенка.

Не нужно пытаться делать при судорогах искусственное дыхание.

До полного восстановления сознания нельзя давать ребенку пить воду или лекарства — они могут попасть в дыхательные пути.

Почти всегда приступ заканчивается самостоятельно в течение нескольких секунд или минут. 

Фебрильные судороги и эпилепсия


Нет, фебрильные судороги — это не эпилепсия. Лечить ребенка с фебрильными судорогами антиэпилептическими препаратами не нужно, так как эти лекарства не влияют на риск возникновения повторных судорог, как фебрильных, так и афебрильных (т.е. не сочетающихся с повышенной температурой). Колоть ребенку противосудорожные лекарства после приступа тоже нет смысла.

Сложные случаи


Очень важно помнить, что сочетание судорог с высокой температурой тела может встречаться при крайне опасных болезнях — т.н. нейроинфекциях (менингиты, энцефалиты). Не эпилепсия, а нейроинфекции должны быть заподозрены в первую очередь еще до поступления ребенка в больницу. К счастью, такие серьезные болезни встречаются намного реже, чем обычные фебрильные судороги, и диагностика в большинстве случаев сравнительно несложна.
В случае сомнений врач в больнице может выполнить т.н. люмбальную пункцию и взять небольшое количество спинномозговой жидкости через прокол в поясничной области. Бояться этой процедуры не нужно, это золотой стандарт диагностики инфекций нервной системы, и при фебрильных судорогах может использоваться в сомнительных случаях, особенно у детей до 1 года.

Фебрильные судороги. Что делать дальше?


У детей, впервые перенесших фебрильные судороги, существует достаточно высокий риск повторных приступов. Примерно у 30-35% детей в течение 1-2 лет фиксируются фебрильные судороги. Факторы риска повторных приступов:
  • Первый приступ фебрильных судорог в возрасте младше 15 месяцев 
  • Частые эпизоды повышения температуры 
  • У родственников первой линии (родители, братья, сестры) наблюдались фебрильные судороги 
  • Короткий промежуток между повышением температуры и развитием судорожного приступа 
  • Развитие фебрильных судорог при температуре тела ниже 38 градусов 

Проведенные исследования продемонстрировали, что раннее применение жаропонижающих не уменьшает риск повторного возникновения фебрильных судорог. Другими словами, даже перестраховка в виде приема, например, парацетамола при малейшем повышении температуры не предотвратит появление судорог.

Применять жаропонижающие средства, например, НПВС нужно, только ориентируясь на самочувствие ребенка.

В абсолютном большинстве случаев у детей, перенесших фебрильные судороги, не бывает в дальнейшем эпилепсии.

Какое обследование сделать?


При типичной клинической картине ФС никакие дополнительные обследования (компьютерной томографии, ЭЭГ) обычно не требуются, так как никаких специфических изменений при фебрильных судорогах не бывает. В случае сомнений для исключения инфекций врач назначит люмбальную пункцию, при подозрении на эпилепсию — ЭЭГ. Если сомнений нет, то может не назначить ничего, это нормально и бояться такого подхода не нужно. 

При подготовке материала использованы руководства Nelson Textbook of Pediatrics, Child Neurology (J.Menkes), UpToDate

Rosenbloom E, Finkelstein Y, Adams-Webber T, Kozer E. Do antipyretics prevent the recurrence of febrile seizures in children? A systematic review of randomized controlled trials and meta-analysis. Eur J Paediatr Neurol. 2013 Nov;17(6):585-8.

Фебрильные судороги, полезные статьи медицинской клиники Невро-Мед

Новые, основанные на доказательствах рекомендации по лечению детей с судорогами

Laurie Barclay, MD. Dйsirйe Lie, MD, MSEd

«Количество детей в Великобритании, которые поступают в отделения скорой и неотложной помощи (accident and emergency -A&E) продолжает возрастать одновременно с повышением количества обращений — пишет » J. H. Baumer из Деррифордского госпиталя в Плимуте, Великобритания. «Приблизительно 5% детей обращающихся за помощь в отделения A&E — дети с судорогами. Ведение этих больных включает принятие решения о первичном обследовании и принимается молодыми врачами.

В 1999, Педиатрическая исследовательская группа по несчастным случаям и неотложной помощи состоящая из педиатров Ноттингема и Уэйкфилда, составила основанные на доказательствах рекомендации по лечению детей поступающих на второй этап медицинской помощи немедленно после судорог. Обзор основывался на систематическом обзоре литературы, эти рекомендации были обновлены в 2002, с добавлением рекомендаций от ранжированных от А до D согласно степени доказательности.

В соответствии с новыми рекомендациями, к шестнадцатилетнему возрасту приблизительно 1% популяции переживает афебрильные судороги, а у половины из них отмечаются повторные судороги (уровень рекомендаций B). Дифференциальный диагноз включает (уровень рекомендаций С): изолированные судороги, первичную эпилепсию, симптоматические эпилептические судороги, неонатальные судороги или судороги раннего возраста, судорожные синкопы, аритмию, асфиксию и психогенные судороги. У детей которые уже получают противосудорожную терапию должен быть проверено содержание противосудорожных препаратов (рекомендации уровня B).

Фебрильные судороги наблюдаются у 2.7% до 3.3% популяции, а риск повторных судорог составляет от 29% до 35% (уровень рекомендаций B). Факторы увеличивающие риск повторных судорог составляют: случаи судорог в семье, множественные судороги во время первого эпизода судорог и температуру тела ниже 40° Цельсия (уровень рекомендаций B).

Любой ребенок с выраженной затылочной ригидностью должен лечиться с подозрением на менингит (уровень рекомендаций C), сложные фебрильные судороги так же повышают уровень вероятности наличия менингита (уровень рекомендаций C). Ребенок с сложными фебрильными судорогами, но без клинических симптомов менингита должен быть подвергнут интенсивному наблюдению в течение двух часов (консенсус Delphi, доказательства не опубликованы ).

Дифференциальный диагноз фебрильных судорог включает вирусную инфекцию, средний отит, тонзиллит, инфекцию мочевых путей, гастроэнтерит, инфекцию нижних мочевых путей; менингит, поствакцинальное состояние и постиктальную лихорадку после генерализованных судорог длящуюся по крайней мере 10 минут (уровень рекомендаций C).

«В рекомендациях не считается необходимым лечение после первых не спровоцированных судорог. Поскольку наши возможности включают госпитализацию и последующее наблюдение, это может помочь обосновать такое решение,» пишет доктор Baumer. » Не редко можно обнаружить детей, которым начато лечение ацикловиром при в случае простого герпеса . Было бы ценно включить это решение в данные рекомендации. «
Arch Dis Child. 2004;89:278-280

Цели обучения

После окончания этой деятельности, участник должен быть в состоянии:

  • Знать принципы ведения больных с афебрильными судорогами поступающими в стационар.
  • Знать принципы ведения больных с фебрильными судорогами поступающими в стационар.

Клинический Контекст

В Великобритании, 5% детей поступают в стационар после приступа судорог. Основанные на доказательствах практические клинические рекомендации были разработаны педиатрами и специалистами по неотложной помощи (Paediatric Accident and Emergency Research Group) в 1999 и обновлены в 2002. Рекомендации были ранжированы от А до D с применением критериев Scottish Guideline Network (см. https://www.sign.ac.uk/guidelines/fulltext/34/evidence. html.)

Данные рекомендации были обновлены, используя измененный процесс согласования Delphi с группой педиатров, врачей неотложной помощи , консультантов, младших врачей и медсестер в трех раундах обратной связи и обсуждения. Эти рекомендации включают алгоритм наблюдения, направления оказания, критерии контроля и материалы для образования пациентов.

Рекомендации не считают необходимыми назначение лечения после первых судорог. Показания для визуализирующих методов исследования не включены. Группа экспертов не пришла к выводу при какой температуре можно говорить о фебрильных судорогах. Пациенты снабжены образовательными материалами для пациентов. Королевский колледж педиатрии и Детского здоровья (Royal College of Pediatrics and Child Health) Великобритании оценил эти рекомендации и распространил среди своих членов.

Основные положения

  • Рекомендации относительно афебрильных судорог включают:
    • 1% от общей популяции страдает судорогами без повышения температуры тела к возрасту 16 лет. 50% из них перенесут повторный приступ судорог.
    • У детей которые получают противосудорожное лечение необходимо проверить уровень антиконвульсантов.
    • Необходимо при поступлении проверить кровяное давление и уровень глюкозы
    • Развернутый подсчет клеток крови, азот мочевины и электролиты, кальций и магний не должны рутинно проводиться, если не возникнут особые показания в ходе опроса и осмотра.
    • ЭЭГ не показана при простых афебрильных судорогах.
    • После первых фебрильных судорог, ребенок должен быть госпитализирован если он младше 1 года и имеет показатели по Шкале Комы Глазго (Glasgow Coma Scale) меньше 15, более чем через 1 час после судорог, имеются новые неврологические симптомы, симптомы повышенного внутричерепного давления и менингизма (раздражительность, рвота), признаки недомогания, пролонгированные фокальные и повторные судороги (определяемые как «сложные»), признаки дыхательной недостаточности и большой тревожности родителей.
    • Детям которые не госпитализированы, рекомендуют обратиться за амбулаторной педиатрической помощью.
  • Рекомендации для фебрильных судорог включают:
    • Популяционный риск фебрильных судорог составляет от 2.7% до 3.3%. Риск повторных судорог от 29% до 35%.
    • Повышение риска фебрильных судорог ассоциировано с отягощенным семейным анамнезом в отношении афебрильных и фебрильных судорог, температуре тела ниже 40° Цельсия, инициальные множественные судороги.
    • Риск эпилепсии после простых фебрильных судорог от 1% до 2.4%. Риск эпилепсии после сложных фебрильных судорог от 4.1% до 6%.
    • Риск бактериального менингита у детей с проявлениями фебрильных судорог от 0.6% до 6.7%.
    • Дети со сложными фебрильными судорогами без симптомов менингита нуждаются в пристальном наблюдении в течение двух часов.
    • У детей с продолжающимися судорогами необходимо определить уровень глюкозы крови. Рекомендуется анализ мочи для исключения инфекции. Ни один другой рутинный тест не рекомендуется при простых фебрильных судорогах.
    • Показания к люмбальной пункции не зависят от возраста. Люмбальная пункция должна проводиться детям с по крайней мере трехдневной историей болезни, сонливостью и рвотой дома, недавно осмотренным врачом первичного звена, сложных особенностях (фокальные, длительностью более 15 минут, множественные судороги в течение 24 часов, клинические симптомы свидетельствующие о менингите (петехии, затылочная ригидность, сонливость, судороги при осмотре, слабость и выбухание родничка).
    • Люмбальная пункция противопоказана при симптомах септического шока, клиническом диагнозе инвазивного менингита с геморрагической сыпью, повышенном внутричерепном давлении и очаговых неврологических симптомах.
    • Госпитализация для двухчасового наблюдения рекомендуется пациентам младше 18 месяцев или старшим 1 года с простыми фебрильными судорогами у которых нет серьезных симптомов свидетельствующих о менингите и без предыдущего лечения антибиотиками.
    • Пациенты без очагов инфекции могут быть выписаны, если ребенок хорошо выглядит, возможен быстрый доступ к медицинской помощи и если пациенты хорошо относятся к идее выписки из стационара.
    • Пациенты должны быть снабжены образовательными материалами и советом находиться под наблюдением врача первичного звена.

Практические «жемчужины»

  • Риск повторных фебрильных судорог достигает 35%.
  • Лечение как фебрильных так и не фебрильных судорог обосновывается необходимостью исключить бактериальный менингит.

Эпилепсия у детей, актуальные вопросы

Эпилепсия – тяжелое и одно из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний. Уровень распространенности эпилепсии широко варьирует – от 1,5 до 31 на 1000 соответствующего населения (Гузева В. И., 2007; Panayiotopoulos С. Р., 2005; Шнайдер H. A., 2005). 

У 70% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте и по праву считается одним из основных заболеваний педиатрической психоневрологии. Частота эпилептических припадков у детей (отмечаемых хотя бы один раз) составляет 0,5–1%, при этом фебрильные судороги фиксируется и того чаще – 5%. У детей эпилепсия занимает третье место среди хронических недугов после бронхиальной астмы и сахарного диабета. Заболеваемость в детском возрасте – около 30 на 100 000 населения. 

Профессор А. С. Петрухин на конференции эпилептологов в 2012 году особо подчеркнул, что в России назрела необходимость принятия консенсуса по лечению симптоматических фокальных эпилепсий (СФЭ), включая педиатрическую составляющую. Лишь у 60–70% пациентов с эпилепсией удается добиться контроля над приступами. Часто контроль над приступами достигается ценой ухудшения качества жизни с нарушением социальной адаптации. Необходимо искать баланс между эффективностью терапии (может быть, не всегда с полным подавлением приступов) и ее переносимостью. 

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. 

Накопленный опыт клинического лечения, введение в медицинскую практику новых технологий и техник исследований (нейровизуализационный метод, мониторинг с помощью ЭЭГ и т. д.), а также развитие ряда наук (например, молекулярной генетики) выявили наличие огромного количества специальных эпилептических форм, которые отличаются собственным прогнозом, протеканием и клиникой. Это обуславливает необходимость точной диагностики формы заболевания. В настоящее время возможности исследований с целью нейровизуализации постоянно расширяются (к примеру, позитронно-эмиссионная томография), что позволяет предположить, что в разряд симптоматических уже совсем скоро будут переведены многие криптогенные виды эпилепсии. 

Классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний была принята Международной лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира. 

Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах: 

1. Принцип локализации: 

· локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии; 

· генерализованные формы; 

· формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных. 

2. Принцип этиологии: 

· симптоматические, 

· криптогенные, 

· идиопатические. 

3. Возраст дебюта приступов: 

· формы новорожденных, 

· младенческие, 

· детские, 

· юношеские, 

· у взрослых. 

4. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома: 

· абсансы, 

· миоклонические абсансы, 

· инфантильные спазмы и др. 

5. Особенности течения и прогноза: 

· доброкачественные, 

· тяжелые (злокачественные). 

В Санкт-Петербурге около 50 детей заболевают ежегодно, около 4000 детей наблюдаются в настоящее время. Точных статистических данных о заболеваемости детей эпилепсией в Санкт-Петербурге нет, так как, во-первых, эпилепсию лечат различные специалисты: неврологи, эпилептологи, психиатры, врачи общего профиля; во-вторых, эпилепсию лечат в различных государственных и коммерческих клиниках, где не всегда ведутся статистические отчеты и не всегда прослеживается эффективность назначенной терапии на протяжении хотя бы 5 лет. Отсутствие достоверных эпидемиологических данных о больных эпилепсией детях является помехой для перспективного планирования оказания им диагностической и лечебной помощи. 

Около 30% больных детей страдают формами эпилепсии, резистентными к медикаментозному лечению. С течением времени эпилепсия может приводить к изменениям в поведении пациента, его социальном взаимодействии. Эти изменения могут стать необратимыми, что также диктует необходимость более раннего хирургического лечения резистентных случаев. У многих пациентов с тяжелой рефрактерной эпилепсией наблюдаются задержка неврологического развития, нарушения психосоциальной адаптации. В связи с этим пациенты с медикаментозно-резистентной эпилепсией должны быть направлены на обследование в центр хирургического лечения эпилепсии на ранних этапах заболевания. Большинство из них являются кандидатами на хирургическое лечение и следовательно нуждаются в предхирургическом обследовании. С целью предхирургического обследования и хирургического лечения в НИИ им Н. Н. Бурденко имеют возможность госпитализироваться в год только 8–12 детей из Санкт-Петербурга. Значительное число больных своевременно не могут получить хирургическое лечение либо направляются на лечение в зарубежные клиники. Не разработана система реабилитационных мероприятий для больных эпилепсией, в том числе и после оперативного лечения. 

В настоящее время в Санкт-Петербурге отсутствует систематизированное оказание медицинской помощи детям, больным эпилепсией, нет единых стандартов, не отработаны потоки госпитализации пациентов, как с первичными проявлениями заболевания, так и с медикаментозно-резистентными формами. Нет единой базы регистрации больных эпилепсией детей. Пациенты обращаются в разные клиники, которые имеют разный уровень диагностических возможностей и где имеются существенные различия в подходах к лечению детской эпилепсии и ее прогнозу. Кроме этого, многочисленные клинические «маски» медикаментозно-резистентной эпилепсии, часто встречающиеся в клинической практике, могут вызывать диагностические затруднения. 

По мировым стандартам оказание помощи больным эпилепсией имеет несколько компонентов. 

Первый компонент – диагностический. Постановка правильного диагноза имеет решающее значение. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики.

Второй компонент – медикаментозное лечение. В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов. 

Третий компонент – хирургическое лечение медикаментозно-резистентных форм эпилепсии после предхирургического обследования. Хирургические методы лечения включают имплантацию нейрокибернетической системы – вагусного стимулятора, стереотаксическое лечение, классическое нейрохирургическое лечение эпилепсии. 

Четвертый компонент – социально-психологическая реабилитация больных и интеграция их в общественную жизнь. 

Пятый компонент – развитие научных исследований в области эпилептологии и внедрение научных достижений в клиническую практику. 

Эффективное лечение и повышение качества жизни больного невозможно при выпадении хотя бы одного из этих компонентов. 

По литературным данным и нашему опыту можно выделить основные проблемы в ведении больных эпилепсией. 

· Отсутствие достоверных эпидемиологических данных о детях, больных эпилепсией. 

· Малая эффективность эпилептической диагностики, приводящая к неверной идентификации формы приступа, что является частым явлением в медицинских неспециализированных учреждениях. Это, естественно, влечет за собой неправильное лечение, обладающее низким эффектом. 

· Отсутствие алгоритмов направлений на консультацию/госпитализацию пациентов как с первичными проявлениями заболевания, так и медикаментозно-резистентными формами. 

· Отсутствие как таковых единых стандартов диагностики и терапии заболевания. 

· Низкая доступность современных высокотехнологичных методов предхирургического обследования и хирургического лечения эпилепсии. 

· Назначение лечения без учета наличия у пациента различных патологий соматического характера. 

· Отсутствие преемственности в ведении пациента (невролог, нейрохирург, психиатр, психолог, педиатр и др.) 

· Отсутствие социально-психологических программ, направленных на реабилитационные мероприятия больных, в том числе школ для пациентов с эпилепсией. 

· Низкое качество консультирования родителей и детей старшего возраста по приверженности терапии, что нередко приводит к нарушению режимов приема препаратов, прекращению медикаментозной терапии. 

Только решение данных вопросов даст возможность поднять на качественно новый уровень диагностику, лечение и качество жизни пациентов, страдающих эпилепсией, что в особенности является важным для больных детского возраста. Ведь неэффективная терапия становится причиной их болезни и во взрослой жизни. В результате этого часты случаи получения ими инвалидности, что вызывает экономические и социальные проблемы не только для больных эпилепсией и членов их семей, но для государства. 

У детей при эпилепсии как инвалидизирующем заболевании нарушены основные параметры здоровья: физическое страдание доставляют припадки и связанные с ними осложнения; психическое – дефекты познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личностного развития; социальное – дезадаптация, вызванная изоляцией от общественных институтов развития и познания. Эпилепсия является причиной возникновения наиболее тяжелых психических расстройств детского возраста, которые отмечаются у ¾ детей и подростков, страдающих этим заболеванием, и даже при отсутствии приступов являются одной из главной причин их социальной дезадаптации и последующей инвалидизации. При этом особенностью заболевания является то, что социальная дезадаптация усугубляет как нарушения формирования учебной деятельности и психического развития, так и течение приступов. Исходя из этого, в программу реабилитации детей с эпилепсией наряду с лечением необходимо включение психолого-педагогической и социальной коррекционной работы. 

Особое значение мы придаем психокоррекционной работе с семьями больных эпилепсией. Будет проводиться консультативная работа с родителями, направленная на психологическую поддержку, повышение самооценки ребенка. 

Важной составляющей реабилитационных мероприятий является формирование приверженности терапии эпилепсии как родителей, так и детей старшего возраста, чему будет уделяться большое внимание. 

Функциональная неврологическая и эпилептическая диагностика

В клиниках СибГМУ проводятся уникальные процедуры в области функциональной неврологической и эпилептической диагностики — полисомнография и ЭЭГ-видео мониторинг. 

Врачи отделения функциональной неврологической и эпилептической диагностики активно участвуют в международной научной деятельности. Ими было опубликовано более 70 научных статей и зарегистрировано 2 патента. Все исследования проводятся на современном оборудовании экспертного уровня. 


Полисомнография — это исследование нарушений сна с помощью специализированных приборов, регистрирующих активность мозга и состояние всего организма в целом. Этот вид диагностики полностью безопасен, так как всё исследование проводится во время сна. Полисомнографию назначают детям, беременным женщинам и пожилым людям. У неё нет противопоказаний, поэтому на обследование могут направить при любых нарушениях сна.


Показания для проведения полисомнографии у взрослых:
— сонный паралич;
— бруксизм;
— сомнамбулизм;
— сноговорение;
— ночные кошмары;
— энурез;
— гиперсомния;
— апноэ;
— нарушения сна, связанные с эпилепсией;
— синдром беспокойных ног;
— состояние после черепно-мозговой травмы.


Назначение полисомнографии детям возможно также по следующим показаниям:
— синдром дефицита внимания и гиперактивность;
— плохая способность к обучению;
— тики;
— заикания;
— невротические расстройства;
— энкопрез;
— задержка физического, эмоционального и психического развития.


Особых противопоказаний к проведению полисомнографии нет, однако некоторые патологические состояния здоровья могут искажать результаты исследования, поэтому не рекомендуется проводить его во время:
— ОРВИ;
— хронических заболеваний в период обострения.


Однако стоит помнить, что направление на данную процедуру должен выписать врач. Вы можете проконсультироваться со специалистами клиник СибГМУ.


ЭЭГ-видео мониторинг
Это исследование, в результате которого врач получает длительную одновременную запись электроэнцефалограммы, аудио- и видеоданных обо всех видах ночной активности человека. Мониторинг проводится продолжительный, поэтому предоставляет массу ценной информации и позволяет точно диагностировать практически все неврологические нарушения. ЭЭГ-видео мониторинг назначается в сложных клинических случаях, когда обычная ЭЭГ не даёт значимых результатов для постановки точного диагноза. Этот вид исследования определяет согласованность работы всех отделов головного мозга, выявляет сосудистые или дегенеративные патологии, эпилепсию и болезнь Альцгеймера.


Показания для назначения ЭЭГ-видео мониторинга:
— эпилепсия в любых формах;
— вегетососудистые дистонии;
— трудности с речевым развитием;
— травмы;
— новообразования в головном мозге;
— острые расстройства мозгового кровообращения;
— резкое снижение когнитивных функций;
— фебрильные судороги;
— неэпилептичные пароксизмы;
— конверсионные приступы.


Тилт-тест
Тилт-тест, или пассивная ортостатическая проба, применяется для диагностики синкопальных состояний. Синкопальные состояния вызывают обмороки, происходящие в тот момент, когда человек меняет положение тела, например, встает с постели. Также тилт-тест — «золотой стандарт» для выявления вазовагальных обмороков. Такие обмороки могут возникать при нарушении нормальной регуляции артериального давления и нарушения частоты сердечных сокращений. 


При проведении тилт-теста проводится непрерывный контроль ЭКГ (электрокардиограммы), измерение артериального давления во время каждой систолы (сокращения), регистрируется плетизмограмма (график, отражающий процесс наполнения сосудов), производится оценка вариабельности сердечного ритма и артериального давления.

Фебрильные судороги — судороги у детей

Лихорадочные судороги — это припадки или припадки, которые могут возникнуть у ребенка при высокой температуре.

Хотя фебрильные судороги могут пугать, они обычно не являются серьезными. Большинство детей полностью выздоравливают.

Примерно 5 из 100 детей будут иметь фебрильные судороги в возрасте до 6 лет.

Как это выглядит

Во время фебрильных конвульсий ваш ребенок может:

  • стать жестким, и его руки и ноги могут начать подергиваться
  • потерять сознание, намочить или испачкать себя
  • пена во рту или рвота
  • посинеть
  • закатить глаза

Фебрильные судороги могут длиться несколько минут.После этого ваш ребенок может стать сонным и вялым.

Как помочь своему ребенку
  • Отметьте время начала и окончания судорог, чтобы вы могли сказать, как долго они длились.
  • Уложите ребенка на бок, немного запрокинув голову.
  • Поместите их в положение восстановления, если вы это знаете. Это гарантирует, что их дыхательные пути остаются чистыми, и что ваш ребенок не проглотит рвоту (рвоту или тошноту).
  • Не кладите ничего ребенку в рот.
  • Не пытайтесь их сдерживать или трясти.
  • Когда приступ прекратится, попробуйте снизить температуру у ребенка. Убедитесь, что в комнате тепло, но снимите верхнюю одежду.

Большинство конвульсий проходят через несколько минут и не нуждаются в лечении.

Отведите вашего ребенка в педиатрическое отделение неотложной помощи (отделение неотложной помощи больницы, которое занимается лечением детей) для последующего осмотра. Иногда может потребоваться лечение причины высокой температуры.

Это повторится снова?

У большинства детей бывает только одна судорога. Примерно у трети детей в будущем будут повторяться фебрильные судороги.

Причины фебрильных судорог

Любое заболевание, которое может вызвать жар у ребенка, может вызвать фебрильные судороги. Они случаются с простыми инфекциями, такими как простуда, ушные инфекции, ветряная оспа или тонзиллит. Лихорадочные судороги обычно возникают в первые 24 часа болезни.

В очень редких случаях после вакцинации может возникнуть фебрильный припадок.Это очень маловероятно и не должно изменить график вакцинации вашего ребенка. Если вы обеспокоены, поговорите об этом со своим терапевтом.

Последняя редакция страницы: 17 сентября 2018 г.
Срок следующего рассмотрения: 17 сентября 2021 г.

Фебрильные судороги — Knowledge @ AMBOSS

Последнее обновление: 9 августа 2021 г.

Резюме

Фебрильные судороги являются одним из наиболее частых случаев неотложной помощи в педиатрии и обычно связаны с высокой температурой у детей в возрасте от шести месяцев до пяти лет.Точная патофизиология неизвестна. Простые фебрильные судороги — самый распространенный тип; они обычно носят общий характер, длятся менее 15 минут и не повторяются в течение 24 часов. Сложные фебрильные приступы имеют очаговое начало, продолжаются более 15 минут или повторяются в течение 24 часов. Диагностическое обследование простых фебрильных приступов направлено на устранение причины лихорадки. Пациентам со сложными фебрильными припадками требуется дальнейшая диагностика, в частности, для исключения герпетического энцефалита, включая люмбальную пункцию, компьютерную томографию и / или ЭЭГ.Большинство фебрильных судорог заканчиваются спонтанно и не требуют лечения. Если припадки продолжаются более пяти минут или проявляются в виде сложных фебрильных припадков, то предпочтительным методом лечения являются бензодиазепины внутривенно. Лица, осуществляющие уход, должны быть успокоены, так как прогноз фебрильных приступов благоприятный, а риск эпилепсии составляет менее 10%.

Определение

Лихорадочные припадки — это припадки, связанные с лихорадкой; (в основном температуры выше 38 ° C (100.4 ° F); ) при отсутствии инфекции ЦНС, метаболических нарушений или афебрильных припадков в анамнезе.

Каталожные номера: [1] [2] [3]

Эпидемиология

  • Пик заболеваемости: 2 год жизни; чаще всего возникает в возрасте от 6 месяцев до 5 лет
  • Распространенность: фебрильные судороги встречаются примерно у 4% всех детей.

Каталожные номера: [4]

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Патофизиология

Точные патофизиологические механизмы фебрильных судорог неизвестны. Факторы риска:

Клинические особенности

∼ ∼
  • Международная лига против эпилепсии (ILAE) классификация фебрильных припадков

    Простой фебрильный припадок (∼75%) Сложный лихорадочный припадок
    Клиническая картина
    • Очаговое начало
    • Выражено на одной стороне тела
    • Транзиторный гемипарез и нарушение речи
    Продолжительность и частота

    Возраст

    Типичная фаза
      7 Быстрое возвращение к нормальной фазе 9011
    • Замешательство и сонливость могут присутствовать непродолжительное время
    • Длительная сонливость или искривление глаз могут быть признаком другой этиологии (например,g., менингит) или продолжающейся судорожной активности (см. эпилептический статус)
    * Лихорадочные припадки считаются сложными, если выполняется хотя бы один из критериев!

    Каталожные номера: [1] [2]

    Диагностика

    Каталожные номера: [1] [2]

    Лечение

    Неосложненные приступы обычно проходят спонтанно через несколько минут. Однако следует назначить абортивную терапию, если судороги ≥ 5 мин или сложные.

    • Абортивная терапия
      • Лечение выбора: лоразепам в / в.
      • Альтернатива: внутривенное введение диазепама, буккальное / интраназальное введение мидазолама (когда внутривенный доступ невозможен)
      • При необходимости повторить прием через 5 мин.
      • При эпилептическом статусе необходимы дополнительные меры
    • Успокойте опекунов и предоставьте информацию
    • После фебрильного приступа начать жаропонижающую терапию (НПВП и ацетаминофен) на ранней стадии (температура от 38 ° C (100.4 ° F)), поскольку они восстанавливают центральную уставку терморегуляции до нормального состояния за счет снижения синтеза простагландина E2.

    Фебрильные судороги в основном возникают при повышении температуры; поэтому профилактические меры часто принимаются слишком поздно, потому что приступа нельзя предвидеть! Не рекомендуется длительная непрерывная или периодическая профилактика противосудорожными препаратами (например, фенобарбиталом) или диазепамом.

    Каталожные номера: [3]

    Прогноз

    Ссылки: [2] [6]

    Ссылки

    1. Millichap JJ.Клинические особенности и оценка фебрильных судорог. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-evaluation-of-febrile-seizures . Последнее обновление: 3 марта 2017 г. Дата обращения: 29 марта 2017 г.
    2. Baumann RJ. Детские фебрильные судороги. В: Kao A, Pediatric Febrile Seizures . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/1176205 . Обновлено: 17 ноября 2016 г. Дата обращения: 11 мая 2017 г.
    3. Graves RC, Oehler K, Tingle LE. Лихорадочные судороги: риски, оценка и прогноз. Врач Фам . 2012; 85 (2): с.149-153.
    4. Детские вакцины и фебрильные судороги. https://www.cdc.gov/vaccinesafety/concerns/febrile-seizures.html . Обновлено: 20 июня 2016 г. Доступ: 11 мая 2017 г.
    5. Подкомитет по фебрильным изъятиям. Лихорадочные судороги: Руководство по нейродиагностической оценке ребенка с простым лихорадочным приступом. Педиатрия . 2011; 127 (2): с.389-394. DOI: 10.1542 / peds.2010-3318. | Открыть в режиме чтения QxMD
    6. Millichap JJ. Лечение и прогноз фебрильных судорог. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-febrile-seizures . Последнее обновление: 7 марта 2017 г. Дата обращения: 11 мая 2017 г.

    Лихорадочные припадки, эпилепсия и аутизм : Ответы на ваши вопросы

    Вопросы и ответы с неврологом Джейми Кэпалом из Сети лечения аутизма и Медицинского центра детской больницы Цинциннати

    Лихорадочные — или вызванные лихорадкой — судороги часто встречаются у младенцев, и педиатры спешат заверить нас, что они не причиняют вреда.Тем не менее, они могут быть очень пугающими, и мы часто слышим от родителей вопрос, может ли это быть причиной аутизма их ребенка. Мы попросили ведущего специалиста ответить на ваши и наши вопросы.

    Невролог Джейми Кэпал (Jamie Capal) специализируется на аутизме и других проблемах развития нервной системы в Медицинском центре детской больницы Цинциннати, одном из 14 центров сети Autism Speaks Autism Treatment Network.

    Примечание редактора: Следующая информация не предназначена для диагностики или лечения и не должна заменять личную консультацию, при необходимости, с квалифицированным специалистом в области здравоохранения.

    Аутизм говорит: что вызывает фебрильные судороги?

    Доктор Капал: Лихорадочные припадки связаны с лихорадкой выше 100,4 градусов по Фаренгейту [38 градусов по Цельсию]. Мы полагаем, что они являются результатом чувствительности к лихорадке в развивающемся мозгу детей, у которых есть лежащая в основе генетическая предрасположенность.

    Аутизм говорит: насколько они распространены?

    Они очень распространены и встречаются примерно у 2–4 процентов детей младшего возраста.Ежегодно в Соединенных Штатах рождается около 4 миллионов детей, что составляет от 80 000 до 160 000 детей в год. Большинство из них возникают в возрасте от 6 месяцев до 5 лет, чаще всего в возрасте от 18 до 24 месяцев.

    Однако фебрильные судороги, как правило, передаются по наследству. Это говорит о том, что в некоторых семьях есть генетическая предрасположенность. Итак, если у одного ребенка в семье фебрильный припадок, мы знаем, что вероятность того, что у младшего брата или сестры будет фебрильный припадок, возрастает где-то от 10 до 45 процентов.

    Аутизм говорит: каковы наиболее распространенные триггеры?

    Доктор Капал: Наиболее частыми триггерами являются вирусные инфекции, особенно грипп [грипп] и вирус герпеса человека 6 [розеола, или «шестая болезнь»]. Оба часто вызывают высокую температуру. Однако фебрильные судороги могут возникнуть при большинстве вирусных инфекций.

    Иногда после вакцинации может возникнуть фебрильный припадок. Однако исследования показывают, что это случается редко — около 30 лихорадочных припадков на 100 000 иммунизированных детей — совсем не то, что мы наблюдаем при распространенных вирусных инфекциях, таких как простуда, грипп и инфекции уха.[Примечание редактора: дополнительную информацию о вакцинации и фебрильных судорогах см. В разделе «Риск фебрильных судорог у детей в возрасте от 6 до 23 месяцев» в июньском номере журнала Pediatrics .]

    Аутизм говорит: хотя врачи быстро уверяют родителей, что фебрильные судороги в целом безвредны, о чем следует беспокоиться родителям?

    Доктор Капал: Я знаю, на них страшно смотреть. Хорошая новость заключается в том, что у нас есть много доказательств того, что в большинстве случаев фебрильные судороги не повторяются, не повреждают мозг и не вызывают других долговременных проблем.

    Лихорадочные припадки вызывают беспокойство, когда они продолжаются более 5 минут. В этих случаях важно обратиться за неотложной медицинской помощью, чтобы выявить и устранить первопричину лихорадки. Тем не менее, родители должны предупреждать врача своего ребенка о любых припадках с лихорадкой, даже менее чем за 5 минут, чтобы обсудить, требуется ли немедленное обследование или можно подождать посещения в обычные рабочие часы. Детский невролог должен обследовать любого ребенка с рецидивирующими или длительными фебрильными припадками.

    Аутизм говорит: могут ли фебрильные судороги быть признаком того, что у маленького ребенка есть эпилепсия?

    Д-р Капал: Лихорадочные припадки сами по себе не вызывают эпилепсию, которая включает повторяющиеся припадки в отсутствие лихорадки. Однако дети, которые генетически предрасположены к развитию эпилепсии, могут быть более подвержены припадкам, вызванным лихорадкой, чем обычный ребенок.

    Мы знаем, что от 2 до 4 процентов детей, у которых возникают фебрильные судороги, в дальнейшем разовьются эпилепсией, которая включает повторяющиеся приступы в отсутствие лихорадки.Помните, что это 2–4 процента из 2–4 процентов детей, у которых наблюдается фебрильный приступ. Так что это небольшое число, и более чем у 90 процентов детей, страдающих фебрильными припадками, развивается эпилепсия у , а не у .

    Существуют определенные инфекции, такие как герпетический энцефалит и бактериальный менингит, которые могут вызывать как фебрильные судороги, так и повреждать мозг. Ребенок, переживший одну из этих опасных для жизни инфекций, может иметь рубцы в головном мозге, вызывающие эпилепсию.

    Autism Speaks: Могут ли тяжелые фебрильные припадки быть сигналом того, что маленький ребенок может иметь или быть предрасположенным к аутизму, особенно аутизму, осложненному эпилепсией?

    Доктор Капал: Нет никаких научных доказательств связи лихорадочных припадков с аутизмом. Однако это правда, что эпилепсия и аутизм часто встречаются вместе — по причинам, которые мы не до конца понимаем.

    Аутизм говорит : О чем вы разговариваете с родителями, которые приходят к вам, опасаясь, что плохая реакция на вакцину — например, фебрильный приступ — вызвала аутизм у их ребенка?

    Так важно проявлять уважение.Хотя я объясняю, что нет никаких доказательств того, что вакцинация вызывает аутизм, я стараюсь слушать и быть непредубежденным. В настоящее время мы можем определить конкретную причину детского аутизма только в 10-15% случаев. Отсутствие четкого объяснения аутизма их ребенка может расстраивать и болезненно.

    В редких случаях первые признаки расстройства головного мозга связаны с развитием у ребенка припадков и регресса поведения после вакцинации. Однако лихорадка, связанная с вакциной, не вызвала это заболевание, она просто разоблачила его или вызвала первые симптомы точно так же, как могла бы вызвать лихорадка, связанная с реальной инфекцией.

    Для получения дополнительной информации см. Также раздел «Распознавание и лечение эпилепсии у людей с аутизмом».

    Эпилепсия в детстве с предшествующими фебрильными припадками и без них

    Реферат

    Цель: Выявить характеристики детей с эпилепсией, которые различаются между теми, у кого была эпилепсия, и у тех, у кого в анамнезе не было фебрильных припадков.

    Справочная информация: Лихорадочные припадки предшествуют эпилепсии у 10–15% детей.Мало что известно о конкретных типах эпилепсии, связанных с фебрильными припадками.

    Методы: В когорте детей, выявленных на базе сообщества, была изучена связь между предшествующими фебрильными припадками и характеристиками детской эпилепсии (тип приступа, эпилептический синдром, возраст начала, основная этиология, семейный анамнез). для 524 детей в возрасте ≥1 года на момент начала эпилепсии.

    Результатов: Семьдесят три (13.9%) имели фебрильные судороги. Дети с фебрильными припадками чаще имели родственников первой степени или второй высшей степени с фебрильными припадками и реже страдали абсансной эпилепсией и абсансами по сравнению с детьми без фебрильных припадков. Особенно это касалось простых фебрильных судорог. Специфической связи с формами эпилепсии, обусловленными локализацией, не выявлено. Сложные, но не простые фебрильные судороги были связаны с более молодым возрастом начала эпилепсии.Не было доказательств того, что фокальные или продолжительные фебрильные судороги были связаны с локализационной эпилепсией или височной эпилепсией как таковой. Из трех детей, у которых на начальных МРТ была выявлена ​​атрофия гиппокампа, ни у одного в анамнезе не было фебрильных судорог.

    Выводы: На момент постановки диагноза фебрильные судороги не связаны конкретно с височной эпилепсией или эпилепсией, связанной с локализацией в целом. Генетический компонент фебрильных припадков предполагают его положительные ассоциации с семейным анамнезом, особенно для простых фебрильных припадков.Сложные фебрильные судороги представляют собой лежащую в основе возрастную предрасположенность.

    фебрильных изъятий | UF Health, University of Florida Health

    Определение

    Лихорадочный припадок — это судорога у ребенка, вызванная лихорадкой.

    Альтернативные названия

    Припадок — вызванный лихорадкой; Лихорадочные судороги

    Причины

    Температура 100,4 ° F (38 ° C) или выше может вызвать фебрильные судороги у детей.

    Лихорадочный припадок может напугать любого родителя или опекуна.В большинстве случаев фебрильные судороги не причиняют никакого вреда. У ребенка обычно нет более серьезной долговременной проблемы со здоровьем.

    Лихорадочные припадки чаще всего возникают у здоровых детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. Чаще всего страдают малыши. Лихорадочные судороги часто носят семейный характер.

    Большинство фебрильных судорог происходит в первые 24 часа болезни. Это может не произойти при высокой температуре. Простуда или вирусное заболевание могут вызвать фебрильный приступ.

    Видео: изъятия

    Симптомы

    Лихорадочный припадок может быть таким же легким, как у ребенка закатывающиеся глаза или жесткость конечностей.Простой фебрильный приступ прекращается в течение от нескольких секунд до 10 минут. Часто за ним следует кратковременная сонливость или замешательство.

    Симптомы могут включать любые из следующих:

    • Внезапное напряжение (сокращение) мышц с обеих сторон тела ребенка. Напряжение мышц может длиться несколько секунд или дольше.
    • Ребенок может плакать или стонать.
    • Если стоять, ребенок упадет.
    • Ребенок может рвать или прикусить язык.
    • Иногда дети не дышат и могут начать синеть.
    • Тело ребенка может тогда начать ритмично подергиваться. Ребенок не будет реагировать на голос родителей.
    • Может выходить моча.

    Приступ продолжительностью более 15 минут, только в одной части тела или повторяется во время того же заболевания, не является нормальным фебрильным припадком.

    Лечащий врач может диагностировать фебрильные судороги, если у ребенка тонико-клонический приступ, но в анамнезе не было судорожных расстройств (эпилепсии). Тонико-клонический приступ затрагивает все тело.У младенцев и детей младшего возраста важно исключить другие причины первого приступа, особенно менингит (бактериальная инфекция оболочки головного и спинного мозга).

    Обследования и анализы

    При типичном фебрильном припадке обследование обычно нормальное, за исключением симптомов болезни, вызвавшей лихорадку. Часто ребенку не требуется полное обследование приступов, которое включает ЭЭГ, компьютерную томографию головы и люмбальную пункцию (спинномозговую пункцию).

    Дальнейшее обследование может потребоваться, если ребенок:

    • Моложе 9 месяцев или старше 5 лет
    • Имеет расстройство мозга, нервной системы или развития
    • Приступ только в одной части тела
    • Был припадок длился более 15 минут
    • Было более одного фебрильного припадка за 24 часа
    • При осмотре обнаружены отклонения от нормы

    Лечение

    Целью лечения является устранение основной причины.Следующие меры помогают обезопасить ребенка во время припадка:

    • Не удерживайте ребенка и не пытайтесь остановить судорожные движения.
    • Не оставляйте ребенка одного.
    • Уложите ребенка на землю в безопасном месте. Очистите зону от мебели или других острых предметов.
    • Подложите под ребенка одеяло, если пол твердый.
    • Перемещайте ребенка, только если он находится в опасном месте.
    • Ослабьте тесную одежду, особенно вокруг шеи.По возможности расстегните или снимите одежду ниже пояса.
    • Если у ребенка рвота или скопление слюны и слизи во рту, поверните ребенка на бок или на живот. Это также важно, если кажется, что язык мешает дыханию.
    • Ничего не с силой вставляйте в рот ребенка, чтобы не прикусить язык. Это увеличивает риск получения травм.

    Если припадок длится несколько минут, позвоните в службу 911 или на местный номер службы экстренной помощи, чтобы скорая помощь отвезла вашего ребенка в больницу.

    Как можно скорее позвоните врачу вашего ребенка и опишите приступ вашего ребенка.

    После приступа наиболее важным шагом является определение причины лихорадки. Основное внимание уделяется снижению температуры. Врач может посоветовать вам дать ребенку лекарства для снижения температуры. Точно следуйте инструкциям относительно того, сколько и как часто давать ребенку лекарство. Однако эти лекарства не снижают вероятность возникновения фебрильных судорог в будущем.

    Для детей нормально спать, сонливость или спутанность сознания в течение короткого времени сразу после приступа.

    Перспективы (прогноз)

    Первый фебрильный припадок может пугать родителей. Большинство родителей опасаются, что их ребенок умрет или получит повреждение мозга. Однако простые фебрильные судороги безвредны. Нет никаких доказательств того, что они вызывают смерть, повреждение мозга, эпилепсию или проблемы с обучением.

    Большинство детей перерастают фебрильные судороги к 5 годам.

    Лишь у немногих детей случается более трех фебрильных приступов в течение жизни. Количество фебрильных судорог не связано с будущим риском эпилепсии.

    У детей, у которых все равно разовьется эпилепсия, иногда случаются первые припадки во время лихорадки. Эти припадки чаще всего не похожи на типичные фебрильные припадки.

    Когда обращаться к медицинскому работнику

    Если припадок длится несколько минут, позвоните 911 или по номеру местной службы экстренной помощи, чтобы скорая помощь доставила вашего ребенка в больницу.

    Если приступ заканчивается быстро, отвезите ребенка в отделение неотложной помощи, когда он закончится.

    Отведите ребенка к врачу, если:

    • Повторные припадки возникают во время одного и того же заболевания.
    • Это похоже на новый тип припадка для вашего ребенка.

    Позвоните или обратитесь к поставщику, если до или после приступа появляются другие симптомы, например:

    Профилактика

    Поскольку фебрильные судороги могут быть первым признаком болезни, их часто невозможно предотвратить. Лихорадочный приступ не означает, что вашему ребенку не оказывают должного ухода.

    Иногда поставщик прописывает лекарство под названием диазепам для предотвращения или лечения фебрильных судорог, которые возникают более одного раза.Однако ни один препарат не является полностью эффективным для предотвращения фебрильных судорог.

    Изображения



    Ссылки

    Abou-Khalil BW, Gallagher MJ, Macdonald RL. Эпилепсии. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике . 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 101.

    Mick NW. Детская лихорадка. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика .9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 166.

    Микати М.А., Чапыжников Д. Судороги в детстве. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона . 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 611.

    Веб-сайт Национального института неврологических расстройств и инсульта. Информационный бюллетень по фебрильным изъятиям. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Febrile-Seizures-Fact-Sheet. Обновлено 16 марта 2020 г.По состоянию на 18 марта 2020 г.

    Seinfeld S, Shinnar S. Febrile seizures. В: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Детская неврология Сваймана: принципы и практика . 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 65.

    Гипокальциемия как причина сложных фебрильных судорог у малыша

    13-месячный мальчик перенес три эпизода сложных фебрильных судорог. При этом поступлении были признаки гипервозбудимости, такие как признак Труссо и удлинение интервала QTc.Анализ газов крови на приеме показал тяжелую гипокальциемию. Поэтому перед внутривенным введением глюконата кальция мы взяли образцы крови для изучения этиологии этой гипокальциемии: магний, паратгормон и 25-гидроксивитамин D. Поскольку уровень паратгормона и фосфата был значительно повышен, а уровень 25-гидроксивитамина D был в пределах нормы, диагностирован псевдогипопаратиреоз. После двух лет наблюдения уровень кальция в сыворотке нормализовался у нашего пациента при добавлении витамина D и кальция.Судороги у него не было, хотя имели место различные приступы лихорадки.

    1. Введение

    Примерно 2–5% всех детей европеоидной расы по сравнению с 14% детей азиатского происхождения страдают по крайней мере одним фебрильным припадком в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на 12–18 месяцев [1]. Согласно критериям, приведенным в таблице 1, фебрильные судороги можно разделить на простые и сложные [2]. Как правило, лабораторные или радиологические исследования не рекомендуются после первого простого припадка [3].Вместо этого ребенок должен быть обследован на предмет фебрильного очага путем тщательного сбора анамнеза и тщательного медицинского осмотра. В частности, следует исключить признаки инфекции церебральной нервной системы. Поскольку эти признаки не могут быть надежно исключены у младенцев раннего возраста, короткий период наблюдения может быть целесообразным у детей в возрасте до 18 месяцев после первого простого фебрильного приступа [3]. В противном случае родители должны быть уверены в доброкачественности фебрильных припадков и их отличном неврологическом исходе [1].Напротив, сложные фебрильные судороги могут быть признаком основного заболевания и, следовательно, требуют тщательного обследования. В этой статье мы сообщаем о случае с малышом, у которого была необычная причина сложных фебрильных припадков.

    901

    Простой фебрильный припадок Комплексный фебрильный припадок

    Все следующие: (i) Очаговая или длительная генерализованная
    (ii) Менее 15 минут (ii) Более 15 минут
    (iii) Отсутствие рецидива в течение 24 часов (iii) Рецидив в течение 24 часа.

    2. История болезни

    13-месячный мальчик поступил в наше педиатрическое отделение неотложной помощи после четырех тонико-клонических приступов, которые произошли в течение предшествующих 12 часов. Каждый приступ длился около двух минут, в течение которых он дрожал всеми конечностями, не реагируя ни на слуховые, ни на тактильные раздражители. Как бы то ни было, наш пациент устал, но его сознание полностью восстановилось.На момент обращения мальчик был настороже, у него была температура 38,6 ° C с легкими симптомами инфекции верхних дыхательных путей. Дисморфических черт не было. Во время измерения артериального давления у него наблюдалась тетания подмышек, которая получила название признака Труссо. За два месяца, предшествовавших этой презентации, у нашего пациента было два сходных судорога, оба во время приступов лихорадки. Таким образом, в региональной больнице были выполнены электроэнцефалография и магнитно-резонансное сканирование головного мозга, и оба были признаны нормальными.Наш пациент принимал добавки витамина D (400 международных единиц один раз в день) в соответствии с рекомендациями бельгийских органов здравоохранения для детей до 6 лет, но не принимал никаких других лекарств. Дальнейшая его история болезни ничем не примечательна.

    Газы венозной крови показали очень низкий уровень ионизированного кальция (0,59 ммоль / л). Дальнейшие лабораторные результаты нашего пациента показаны в таблице 2. Его ЭКГ (рис. 1) показала частоту синусового удара 157 ударов в минуту с интервалом QTc 510 мс (возрастной эталон: 381–447) [4].Дополнительные образцы крови были взяты для эндокринологического анализа; после этого был введен глюконат кальция внутривенно. Впоследствии пациентка была помещена в наше детское отделение интенсивной терапии, где были введены дополнительные дозы кальция внутривенно. Пероральный витамин D был увеличен до терапевтических доз, и были начаты пероральные добавки кальция и магния. Противоэпилептические препараты не применялись. В последующие дни уровень кальция в сыворотке медленно повышался.


    Параметр При поступлении 1 st день 2 nd день Референтный диапазон
    Диапазон значений
    34 9050 9014 9013 901 901 901 9019 9019 2 932 9011 9019 9019 27
    9,8–13,8 г / дл
    Гематокрит 32,3 29,4–42,0%
    MCV 82,4 MCV 406 000 158–470000 / мм 3
    Белые кровяные тельца 17 000 3500–17000 / мм 3
    Абсолютное количество нейтрофилов 11 798 1700 мм 3
    Лимфоциты 3281 2700–8700 / мм 3

    Сыворотка Na 139 136–1335
    Сыворотка K 4.8 4,3 4,4 3,5–5,0 ммоль / л
    Са 1,36 1,39 1,63 2,17–2,44 3,31 ммоль / л
    2 Фосфат сыворотки 2,79 1,26–2,10 ммоль / л
    Mg в сыворотке 0,68 0,59 0,63 0,65–1,05 ммоль / л
    901 9013
    11–36 мг / дл
    Креатинин 0.26 0,22 <0,70 мг / дл
    Альбумин 45 40 36–52 г / л
    CRP 21,4 55,4
    Щелочная фосфатаза 219 230 145–320 ед. / Л
    Гамма-глутамилтрансфераза 12 6–19 ед. –130 Ед / л
    Паратгормон 442.9 15–65 нг / л
    Тиреотропный гормон 5,08 0,27–4,2 мМЕ / л
    Свободный тироксин 14,8 11,0–901–24,0 пмоль / л Гидроксивитамин D 51,9 20–50 мкг / л

    pH 7,369 7,345 7,386 7,35–7,45 38,4 34,1 36–44 мм рт. Ст.
    pO 2 52,4 34,6 67,1 90–100 мм рт. 22–26 ммоль / л
    Избыточная база −4,1 −4,4 −4,0 −2– + 2
    Насыщение Hb 83,7 574
    Метгемоглобин 0,7 0,3 0,1 0,5–3,0%
    Na 138 135 140 135 140 K 5,5 4,3 4,2 3,5–5,0 ммоль / л
    Cl 103 103 107 96–109 ммоль / л
    Ca.59 0,63 0,73 1,15–1,30 ммоль / л


    Уровень паратироидного гормона (ПТГ) и фосфата в сыворотке крови оказался значительно повышенным. поэтому был диагностирован псевдогипопаратиреоз. Была проведена компьютерная томография головного мозга, которая не показала кальцификатов или других аномалий. Пациентка была направлена ​​к генетику под наблюдением детского эндокринолога и детского невролога.После двух лет наблюдения уровень кальция в сыворотке нормализовался при приеме добавок. Были разные приступы лихорадки, но ни один из них не сопровождался судорогами. Нейроразвитие было нормальным для его возраста. Не было обнаружено известных патогенных мутаций в генах, обычно вызывающих псевдогипопаратиреоз.

    3. Обсуждение

    Мы сообщаем о случае с малышом, поступившим в больницу после третьего эпизода сложных фебрильных припадков. Поскольку электролитные нарушения могут вызвать судороги, анализ электролитов следует рассматривать после сложных фебрильных судорог, особенно у детей с факторами риска этих нарушений, такими как рвота и диарея [5].У нашего пациента мы обнаружили признак Труссо, который является специфическим признаком гипокальциемии. Из-за важной роли в передаче сигналов низкий уровень свободного кальция вызывает судороги, парестезии и тремор [6].

    98-99% кальция в организме хранится в костях; остальное находится во внутриклеточном и внеклеточном пространствах [7]. Примерно 50% сывороточного кальция ионизировано и, таким образом, доступно для физиологических процессов и почечной фильтрации. Другая половина инактивирована, поскольку она связана с молекулами, в основном с альбумином и в гораздо меньшей степени с цитратом и фосфатом.Следовательно, отклонения в этих связывающих молекулах влияют на концентрацию свободного кальция. Кроме того, при ацидозе связанный с белками кальций диссоциирует, что приводит к увеличению ионизированного кальция, в отличие от алкалоза, при котором свободный кальций связывается с белками [8].

    В физиологических условиях ПТГ высвобождается после снижения ионизированного кальция или магния, которые обнаруживаются кальциевым рецептором (CaSR), который расположен в паращитовидной железе и почечных канальцах. ПТГ усиливает реабсорбцию кальция за счет реципрокной экскреции фосфата в почках.Кроме того, ПТГ стимулирует остеокласты к высвобождению кальция из скелета. Наконец, ПТГ стимулирует 1-альфа-гидроксилазу, которая превращает 25-гидроксивитамин D в его активный субстрат 1,25-дигидроксивитамин, который увеличивает содержание кальция в сыворотке крови за счет абсорбции в кишечнике и реабсорбции почечных канальцев.

    Первым шагом в оценке пациента на предмет гипокальциемии должно быть подтверждение низкого уровня ионизированного кальция с помощью прямого анализа. Если он недоступен, свободный кальций можно оценить с помощью формул, корректирующих сывороточный альбумин.После исключения псевдогипокальциемии, которая представляет собой низкий уровень сывороточного, но нормальный ионизированный кальций, необходимо собрать дополнительные образцы крови для анализов, как указано в таблице 3, в идеале до начала лечения. Как правило, нарушение метаболизма кальция можно выявить с помощью ограниченного числа анализов [7, 9].


    Анализ Интерпретация

    Ионизированный кальций Физиологически активен и доступен для клубочковой фильтрации.
    Синоним: свободный кальций Если недоступно, оцените свободный кальций по формулам с поправкой на альбумин.

    Паратгормон сыворотки (ПТГ) Отражает активность рецептора, воспринимающего кальций.
    Низкие уровни указывают на гипопаратиреоз или гипомагниемию.
    Высокие уровни отражают либо нарушение всасывания кальция, либо устойчивость органов-мишеней к ПТГ (псевдогипопаратиреоз).

    Фосфат сыворотки Обратно коррелирует с ПТГ, следовательно, является косвенным показателем активности ПТГ.

    Сывороточный магний Гомеостаз кальция и магния сильно коррелирует с рецептором, чувствительным к кальцию.
    Если низкий, скорректируйте и повторно оцените уровень ионизированного кальция после этого.

    25-OH-витамин D Лучший маркер хранения витамина D в организме.

    Щелочной фосфат, гамма GT Маркеры обновления костной ткани. Часто повышается за счет повышения уровня ПТГ, так как это стимулирует остеокласты к высвобождению кальция из скелета.

    В дополнение к выраженной гипокальциемии у нашего пациента были значительно повышены как сывороточный фосфат, так и ПТГ. Это классическая триада псевдогипопаратиреоза при условии, что содержание 25-гидроксивитамина D и магния в сыворотке находится в пределах нормы [10].Псевдогипопаратиреоз — это синдром, характеризующийся резистентностью органов-мишеней к ПТГ, вызванной либо спорадическими, либо наследственными мутациями в экзонах гена GNAS. Распространенность псевдогипопаратиреоза неизвестна, но оценивается в 1: 20000 в США и 1: 100000 в Дании. У большинства пациентов при рождении уровень ПТГ и кальция нормальный, и пациенты часто остаются нераспознанными из-за отсутствия очевидных клинических признаков. Они могут включать дефекты скелета, такие как укорочение длинных костей, стеноз позвоночного канала, брахидактилия и низкий рост во взрослом возрасте.Кроме того, часто встречаются подкожные оссификации и ожирение. Помимо устойчивости к ПТГ, пораженные пациенты могут иметь устойчивость к другим гормонам, таким как ТТГ, GHRH, гонадотропины, кальцитонин и глюкагон. Основная терапевтическая цель у этих пациентов — скорректировать ионизированный кальций пероральными добавками витамина D, кальция и часто магния. Однако, учитывая его редкость у детей и участие различных гормональных осей, пациентов с псевдогипопаратиреозом следует направлять к детскому эндокринологу для дальнейшего лечения.

    Доступность данных

    Данные, использованные для подтверждения результатов этого исследования, включены в статью.

    Согласие

    Родители представленного пациента дали письменное информированное согласие на публикацию этого случая.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

    Вклад авторов

    Все авторы внесли свой вклад в концепцию и составление или редактирование этой рукописи и одобрили окончательную версию.

    Фебрильные изъятия | МедЛинк Неврология

    Этиология и патогенез

    Три особенности взаимодействуют, вызывая лихорадочный приступ: незрелый мозг, лихорадка и генетическая предрасположенность.

    Лихорадочные припадки редко возникают в возрасте до 6 месяцев или после 5 лет, поэтому связь с созреванием мозга очевидна. Однако природа этого процесса созревания неясна и может быть связана с усилением миелинизации, нормальным «отмиранием» избыточных нейронов и / или увеличением сложности синапсов.

    Причины лихорадки различны и остаются «повседневными детскими болезнями», включая инфекцию верхних дыхательных путей или фарингит, средний отит, пневмонию, гастроэнтерит, младенческую розеолу и неинфекционные заболевания (50; 114). Вакцины против Haemophilus influenzae , , ветряной оспы, пневмококка , и менингококка , в настоящее время широко используются и существенно изменили фон инфекционных заболеваний у детей. Хотя нет опубликованных отчетов, подтверждающих влияние этих вакцин на частоту инфекций, провоцирующих фебрильные судороги, исследования продемонстрировали защиту от лихорадочных судорог у детей, получивших ротавирусную вакцину (149; 171).

    Существует все больше литературы о вирусных патогенах у педиатрических пациентов, и подтвержденные вирусные инфекции гораздо чаще связаны с фебрильными припадками, чем с бактериальными заболеваниями (Millichap and Millichap 2008). Было множество сообщений о связи гриппа А с фебрильными припадками (39; 70; 58; 144; 71). Помимо гриппа, энтеровирус также часто ассоциируется с фебрильными припадками (69). Исследование, проведенное в Турции, показало, что аденовирус является наиболее часто обнаруживаемым вирусом у детей с фебрильными судорогами, за ним следуют гриппы A и B (31).В проспективном когортном исследовании, в котором участвовало 225 детей с фебрильными судорогами, коронавирусы имели самый высокий относительный риск фебрильных судорог по сравнению с другими респираторными вирусными инфекциями, за которыми следовали гриппы A и B (76). Другое исследование показало, что человеческий коронавирус HKU1 был связан с более высокой частотой фебрильных судорог, чем респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа типа 1 или аденовирус (108). Имеется сообщение о случае вируса SARS-CoV-2, связанного с эпилептическим лихорадочным статусом, у 2-летнего ребенка (34).Вирус герпеса человека 6 типа (HHV6) — еще один зарегистрированный патоген, связанный с фебрильными судорогами (126). HHV6 вызывает детскую розеолу, обычную инфекцию младенцев и детей ясельного возраста, которая обычно связана с лихорадкой 103 ° F или выше.

    Лихорадочные припадки после прививок. В течение 14 дней после иммунизации происходит 1 из 10 фебрильных судорог (55). Дети с фебрильными судорогами, связанными с вакцинами, по сравнению с детьми, у которых фебрильные судороги не зависят от вакцины, имеют идентичные (хорошие) результаты (178; 181; 43).Был рассмотрен превосходный профиль безопасности обычно вводимых детских вакцин (118). Тем не менее, родители выражают серьезную обеспокоенность по поводу фебрильных припадков. В одном исследовании родители выразили готовность к тому, чтобы дети получали больше инъекций и даже более низкую защиту от болезней, чтобы снизить вероятность фебрильных судорог, связанных с вакцинацией (212). Эти опасения, особенно в отношении совместно вводимых вакцин, должны быть сбалансированы с преимуществами предотвращения болезней, предупреждаемых с помощью вакцин, посредством полной иммунизации детей, а также с уменьшением количества посещений кабинетов, связанных с введением вакцины (160).Предлагаемые подходы для обсуждения с семьями, сомневающимися в вакцинации, предоставлены Американской академией педиатрии (48).

    Лихорадочные припадки, возникающие вскоре после иммунизации цельноклеточными вакцинами против дифтерии, коклюша, столбняка и кори, не следует рассматривать как прямой побочный эффект вакцины (86). Считается, что причиной таких припадков является вызванная вакциной лихорадка. Их клиническое течение идентично другим фебрильным припадкам (85), без повышенного риска последующих афебрильных припадков или аномального неврологического развития (12; 178).

    Частота фебрильных приступов после вакцинации против дифтерии, коклюша, столбняка или кори составляет от 6 до 9 и от 24 до 25 на 100 000 вакцинированных детей, соответственно. Новые бесклеточные коклюшные вакцины редко вызывают фебрильную реакцию, и такая иммунизация может вызвать меньшее количество фебрильных припадков (112). Однако вакцины часто вводят в комбинации, и исследование комбинации DTaP-IPV-Hib действительно продемонстрировало повышенный риск фебрильных судорог в день первой и второй доз этих иммунизаций.У больных детей не было повышенного риска эпилепсии (178). Совместное введение противогриппозной вакцины с пневмококковым конъюгатом и DTaP также связано с несколько повышенным риском фебрильных судорог; по сравнению с введением этих вакцин в отдельные дни абсолютный избыточный риск составлял 30 фебрильных судорог на 100 000 вакцинированных детей (46).

    Частота фебрильных судорог после комбинированных вакцин против кори, эпидемического паротита и краснухи (MMR) демонстрирует неоднозначные данные. Предыдущие исследования показали повышенный риск фебрильных судорог, до 70 на 100 000 комбинированных вакцин (91; 201).Данные свидетельствуют о том, что после вакцинации MMR может иметь место специфическая генетическая уязвимость к фебрильным припадкам (54). Вакцинация MMR в сочетании с вакциной против ветряной оспы (MMRV), по-видимому, увеличивает риск фебрильных судорог по сравнению с введением MMR с отдельной иммунизацией против ветряной оспы (103; 116). Величина этого повышенного риска зависит от возраста ребенка (более высокая частота фебрильных судорог среди детей в возрасте от 16 до 23 месяцев по сравнению с детьми в возрасте от 12 до 15 месяцев после вакцинации против кори) (157).Однако ожидается, что только 1 дополнительный фебрильный приступ произойдет на каждые 2300–2600 детей в возрасте от 12 до 23 месяцев, вакцинированных MMRV, по сравнению с отдельным введением вакцины MMR и вакцины против ветряной оспы (40). Повышенный риск не описан для детей старшего возраста, которым обычно назначают вторую вакцину в возрасте 48 месяцев. Несмотря на это, многие педиатры чувствуют себя некомфортно при назначении препарата MMRV из-за опасений по поводу фебрильных судорог (143). Важно отметить, что крупное когортное исследование, проведенное в Австралии, не показало увеличения фебрильных судорог после вакцинации MMRV в возрасте 18 месяцев, несмотря на то, что это был пиковый возраст фебрильных судорог (117).

    13-валентная пневмококковая конъюгированная вакцина (PCV13) также была связана с немного повышенным риском фебрильных судорог (относительный риск от 0,33 до 5,16 на 100 000 доз в недельном возрасте), хотя этот риск является временным и низким по сравнению с общим риск в этой возрастной группе (11). В том же исследовании авторы не обнаружили повышенного риска фебрильных судорог после введения инактивированной вакцины против гриппа.

    Для клиницистов и семей критически важно понять тот факт, что вакцины не являются причиной тяжелых синдромов эпилепсии.Несколько исследований показали, что у детей, у которых развивается эпилепсия после плановой вакцинации, даже если начальный приступ связан с лихорадкой, чаще всего наблюдается генетический эпилептический синдром. Например, сообщалось, что у таких детей синдром Драве или генетическая эпилепсия с фебрильными припадками плюс (оба из-за мутаций гена SCN1A ), мутации гена PCDh29 , нарушения миграции нейронов и другие идентифицируемые синдромы детской эпилепсии (194). Эти случаи, хотя иногда и тяжелые, не должны отговаривать родителей или педиатров от соблюдения рекомендаций по вакцинации.

    Генетика. Хотя способ наследования сложен, генетические факторы явно важны. Эти факторы могут быть причинными или защищающими от фебрильных судорог. Монозиготные близнецы имеют более высокую конкордантность по сравнению с дизиготными близнецами (62% против 16%) (47), которые имеют такой же процент, как и их братья и сестры. Аутосомно-рецессивное наследование маловероятно, так как поражается избыток родителей, а риск для братьев и сестер составляет примерно 25% (50). Тип наследования более вероятно полигенный или аутосомно-доминантный с пониженной пенетрантностью (07; 189).Множественные сайты сцепления хромосом были связаны с фебрильными припадками (Audenaert 2006; 129), что указывает на гетерогенность локуса. Кроме того, несколько генов были идентифицированы как причинные для синдромов эпилепсии, которые включают фебрильные судороги (207; Audenaert 2006; 129; 22). Сюда входит уникальный синдром генетической (ранее названной «генерализованной») эпилепсии с фебрильными припадками плюс (GEFS +), который в большинстве случаев вызывается аутосомно-доминантным вариантом (вариабельная пенетрантность) в субъединицах церебральных потенциалзависимых натриевых каналов ( SCN1B , SCN1A и SCN2A ) или вариант в субъединице гамма 2 рецептора GABAA (18).Хотя GEFS + включает типы приступов, отличные от фебрильных, изучение этого синдрома может дать представление о биологии предрасположенности к приступам, зависящим от температуры.

    Патофизиология. Патофизиология фебрильных судорог изучена не полностью. Роль активации сети цитокинов продолжает изучаться. По-видимому, повышенная восприимчивость к фебрильным припадкам связана с конкретными вариантами генов, связанных с воспалением, особенно аллелями интерлейкина (187; 203; 95; 102; 101; 165; 38; 51; 35), тогда как другие могут иметь защитное действие (90). .В своем метаанализе Ву и его коллеги предположили, что эти ассоциации являются сложными, с определенными аллелями интерлейкина, связанными с фебрильными припадками среди азиатского населения, но не среди тех, которые изучались в Европе (208). Используя дополнительное исследование FEBSTAT, при сравнении 17 детей контрольной группы с лихорадкой и 33 детей с эпилептическим лихорадочным статусом, более низкое соотношение IL-1RA / IL-6 было сильным предиктором развития гиперинтенсивности гиппокампа у пациентов после фебрильного эпилептического статуса (60 ).

    Трансформирующий фактор роста бета (TGFB) стал областью исследований и может сыграть роль у пациентов с фебрильными судорогами (168). TGFB контролирует клеточную дифференцировку и пролиферацию и играет роль в воспалительной реакции у крыс с индуцированными припадками (09; 152). Было обнаружено, что определенные генотипы и гаплотипы генов TFGB были чрезмерно представлены у пациентов с фебрильными судорогами, что, возможно, приводило к предрасположенности у этих людей (168).

    Возможно, что циркулирующие токсины и продукты иммунной реакции модулируют возбудимость нейронов.Одно исследование показало, что в присутствии вирусной РНК лейкоциты детей, у которых были фебрильные судороги, вырабатывали значительно больше интерлейкина-1β, чем лейкоциты здоровой контрольной группы (122), а интерлейкин-1β может способствовать развитию эпилептических припадков у молодых крыс (59). ). Исследование 41 ребенка с фебрильными судорогами продемонстрировало 4-кратное увеличение интерлейкина-1β, 1,8-кратное увеличение интерлейкина-1α и 2,8-кратное увеличение интерлейкина-10 по сравнению с контрольными субъектами с лихорадкой и отсутствием судорог (36).Однако другие исследования не обнаружили значительной роли интерлейкина-1β, интерлейкина-1α или интерлейкина-1Ra в патогенезе фебрильных судорог (75; 185).

    Фундаментальные научные исследования предполагают возможные механизмы, с помощью которых лихорадка вызывает судороги. У крысят лихорадка вызывает гипервентиляцию и респираторный алкалоз. Это приводит к изменению pH коры головного мозга, что увеличивает возбудимость нейронов, вызывая судороги (162). Те же авторы сообщили, что респираторный алкалоз также встречается у детей с фебрильными судорогами (по сравнению с метаболическим ацидозом у детей с фебрильным гастроэнтеритом, у которых не было фебрильных судорог) (161).Поперечное обсервационное исследование 45 детей с фебрильными судорогами показало, что 91% этих детей имели гипокапнию после фебрильных судорог, хотя только 20% страдали алкалозом (158).

    Животные модели продемонстрировали вызванные гипертермией изменения в экспрессии активируемых гиперполяризацией циклических нуклеотидно-управляемых ионных каналов (HCN) (23). У некоторых пациентов с фебрильными судорогами или GEFS + были выявлены аномальные каналы HCN2, которые вызывают повышенные токи (например, гиперполярность) и могут, таким образом, увеличивать возбудимость нейронов (44).Температурно-зависимые изменения функции натриевых каналов, приводящие к возбудимости, также были выявлены в исследованиях потенциал-управляемых натриевых каналов in vitro, несущих мутацию, связанную с GEFS + (49). В исследовании регистрации кортикальных пирамидных клеток в срезах головного мозга крысы с помощью патч-клампа было обнаружено, что кальциевые каналы L-типа активны при гиперполяризованных потенциалах и вызывают внутреннее возбуждение при повышении температуры, что позволяет предположить, что эти каналы также могут играть роль в фебрильных припадках. патофизиология (153).

    Аутосомно-доминантно наследуемый вариант субъединицы гамма-2 рецепторов GABAA (также известный как GABRG2) был связан in vitro со снижением трафика рецепторов и эндоцитоза в условиях лихорадки — свойства, которое не наблюдается у рецепторов дикого типа. (97). Подобные мутации могут также приводить к снижению экспрессии рецептора ГАМК, что может снизить ингибирование ГАМК (184). Эти результаты позволили выявить группы повышенного риска. Например, о вариантах GABRG2 с потерей функции сообщалось в семьях с фебрильными припадками, с сопутствующей эпилепсией или без нее (22).

    Исследования «случай-контроль» у детей в Индии показали снижение уровня цинка в сыворотке крови у пациентов с фебрильными судорогами (61; 10), тогда как контролируемое исследование в Бангладеш обнаружило пониженные уровни цинка как в сыворотке, так и в спинномозговой жидкости у детей с фебрильными судорогами по сравнению с фебрильными. контролирует без судорог (127). Цинк является важным модулятором пути синтеза ГАМК. Оба эти открытия указывают на возможность снижения ингибирования рецепторов ГАМК на фоне лихорадки, что приводит к фебрильным припадкам.Мета-анализ 17 исследований случай-контроль также продемонстрировал дефицит железа у детей с фебрильными судорогами (107). Проспективное исследование случай-контроль, проведенное в Греции, продемонстрировало более низкие уровни ферритина в плазме у пациентов с фебрильными судорогами, чем у пациентов без них, со средним уровнем ферритина 30 против 89, соответственно (145), и аналогичные результаты были получены в исследовании турецких детей (105). ). Низкие уровни селена были обнаружены в 2 исследованиях случай-контроль среди детей с фебрильными судорогами по сравнению с контрольной группой (119; 01).

    В случае HHV-6 постулируется, что прямая вирусная инвазия в мозг в сочетании с лихорадкой вызывает первоначальный фебрильный припадок и что вирус может реактивироваться лихорадкой во время последующих заболеваний, вызывая рецидивирующие лихорадочные припадки (176). . Незрелость механизмов терморегуляции (123) и ограниченная способность увеличивать клеточный энергетический метаболизм при повышенных температурах также были предложены как способствующие факторы (87). Наконец, исследования на животных продемонстрировали повышенную возбудимость нейронов во время нормального созревания мозга (92), что может объяснить возрастную предрасположенность детей к фебрильным припадкам.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *