Разное

Диспластик: Дисплазия соединительной ткани — все самое интересное на ПостНауке

13.10.1998

Содержание

Что такое — Дисплазия соединительной ткани

В последнее время о дисплазиях соединительной ткани говорят и пишут очень много. Как правило, это научные статьи и обзоры, в которых преобладают сложные термины, и которые практические врачи не дочитывают до конца. А проблема, между тем, существует, и проблема очень интересная. Что же такое дисплазия соединительной ткани или ДСТ?

Как известно, соединительная ткань состоит из клеток, волокон и межклеточного вещества. Так же хорошо известно, что она бывает плотная и рыхлая и распространена в организме повсеместно – кожа, кости, хрящевая ткань, стенка сосудов, строма органов и даже кровь – в основе всего лежат элементы соединительной ткани. Строение соединительной ткани хорошо изучено, и все биохимические структуры идентифицированы. Успехи молекулярной генетики позволили определить типы, структуру и локализацию генов, отвечающих за синтез различных элементов. В первую очередь нас будут интересовать волокна соединительной ткани – коллаген, основной функцией которого является поддержание формы, и эластин, обеспечивающий способность к сокращению и расслаблению.

ДСТ – процесс, генетически детерминированный, т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. Мутации могут быть самые разнообразные и в самых разных генах. Почему они возникают, лучше уточнить у генетиков. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. То они короче (делеция), то длиннее (инсерция), то в них включилась не та аминокислота (точечная мутация). Получаются так называемые аномальные тримеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок. То же и с эластином.

Клиническая картина будет определяться количеством и качеством мутаций. Вполне вероятно, что наличие функционально неполноценных волокон вначале никак не проявится. Но патологический генный материал накапливается в поколениях, и у членов семьи появляется то один, то другой характерный признак ДСТ. Пока этих признаков немного, они воспринимаются, как индивидуальная особенность, не привлекая внимания врачей и пациентов. К сожалению, к проявлениям ДСТ относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и тяжелые патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Итак, к клинико-морфологическим проявлениям ДСТ относятся:

Скелетные изменения: астеническое телосложение, долихостеномелия (непропорционально длинные конечности), арахнодактилия (длинные тонкие пальцы), различные виды деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром «прямой спины», плоскостопие и др. Эти изменения связаны с нарушением строения хряща и задержкой созревания эпифизарной зоны роста, что проявляется удлинением трубчатых костей. В основе деформаций грудной клетки лежит неполноценность реберных хрящей.

Изменения со стороны кожи: гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации и образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги».

Изменения со стороны мышечной системы: уменьшение мышечной массы, в том числе сердечной и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии.

Патология суставов: чрезмерная подвижность (гипермобильность), склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата.

Патология органов зрения: одно из самых частых проявлений ДСТ, представлено миопией различной степени, дислокацией хрусталика, увеличением длины глазного яблока, плоской роговицей, синдромом голубых склер.

Поражения сердечно-сосудистой системы весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: дилятация фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца.

Поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и – очень часто – варикозным расширением вен нижних конечностей

Бронхолегочные поражения касаются как бронхиального дерева, так и альвеол. Чаще всего диагностируются бронхоэктазы, простая и кистозная гипоплазия, буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс.

К патологии почек относят нефроптоз и реноваскулярные изменения.

Список можно продолжить и дальше. Например, ранний кариес и генерализованный пародонтоз стоматологи также стали объяснять с позиций нарушения фибриллогенеза. Трудно сказать, какая система окажется наиболее заинтересованной. Ситуация крайне отягощается патологическим функционированием вегетативной нервной системы, развитием функциональных нарушений и присоединением вторичной, но ассоциированной с ДСТ, патологии.

Теперь представим себе типичного пациента-диспластика. Это человек астенического телосложения, худой, очень сутулый, с длинными руками и ногами, деформированной, несимметричной грудной клеткой, обычно с плоскостопием, плохими зубами и в очках. Большинство малых аномалий развития (они же стигмы дисэмбриогенеза) у него будут представлены. Если вам встретился такой пациент, смело спрашивайте, когда у него выявили пролапс митрального клапана, какую степень нефроптоза поставили на УЗИ и сильный ли варикоз был у его мамы. Эффект от такого «шаманства» просто потрясающий!

Как вы уже поняли, таких пациентов очень и очень много. Они болеют сразу всем и наблюдаются сразу у всех специалистов поликлиники. Специалисты, как и положено, диагностируют разнообразные изолированные нозологические формы и ставят пациента на свой диспансерный учет. Как правило, замученный пациент перестает слушать врачей или впадает в ипохондрию. С возрождением семейной медицины появилась надежда, что таким пациентом хоть кто-то займется, и не по частям, а целиком.

Спрашивается, а что же с ним делать?

Во-первых, для предотвращения тяжелых проявлений ДСТ приходится говорить о разумном планировании семьи. У двух диспластиков идеально здоровый ребенок родиться не может. И это будет не просто «глазки как у мамы, а зубки как у папы» или «у нас все в роду такие», это может оказаться тяжелейшей висцеральной патологией с крайне неблагоприятным прогнозом.

Во-вторых, любое необычное течение заболеваний у детей с наследственностью, отягощенной по ДСТ, должно насторожить врача и потребовать объяснения. Особенно это касается недоброй памяти хронической пневмонии, и вообще частых воспалительных заболеваний дыхательных путей. Трудно решиться на бронхоскопию у маленького ребенка, но всмотритесь в его родителей и уточните родословную – показания могут появиться, и вы выиграете необходимое для правильного лечения время.

В-третьих, нужно помнить, что такие пациенты требуют особой настороженности в плане атипичного и тяжелого течения сопутствующей патологии вследствие нарушений в иммунной системе.

В-четвертых, исключив у пациента с ДСТ грубые морфологические изменения внутренних органов, вам легче будет объяснить обилие разнообразных жалоб и функциональных нарушений.

И самое главное: с полностью сформировавшейся дисплазией бороться трудно. Таблеток от неполноценных молекул не придумали. Но можно увидеть признаки дисплазии у маленького ребенка (отчетливые признаки появляются к 5 годам) и при грамотной реабилитационной терапии предотвратить ее прогрессирование. Это совершенно реально.


Назад в раздел

Дисплазия соединительной ткани. Часть 2 | Доктор Гульнара Мазитова

Часть 1 статьи про дисплазию можно прочитать ЗДЕСЬ

Продолжаем разговор про неполноценность /дисплазию соединительной ткани. В первой части выяснили, что это такое, как проявляется, кто лечит.

Следующий пункт — это питание и применение нутрицевтиков.

С этого всё и начинается: соединительной ткани не хватает строительного материала. Поэтому следим за суточной дозой белка в питании, не менее 0,8 г/кг веса. Лучше если это разный белок: мясо, птица, яйца, рыба, морепродукты. Чем более разнообразный аминокислотный состав, тем лучше.

Надо ли пить коллаген? — Можно пить, можно не пить. При поступлении он распадается на аминокислоты и собирается заново. Если белка в пище мало, эти аминокислоты уйдут не на коллаген. Поэтому главное по белку догнать норму.

Коллагеновые волокна под микроскопом. Источник изображения: Яндекс.Картинки

Коллагеновые волокна под микроскопом. Источник изображения: Яндекс.Картинки

Для синтеза коллагена нужно огромное количество кофакторов. Это вещества, которые не являются непосредственными «кирпичиками», как аминокислоты, но нужны для «прошивок» нитей коллагена, формирования арматуры. Часть веществ используются в распаде коллагена, в его обновлении. Здесь просто перечислю, какие комплексы потребуются. Дозировки зависят от возраста и дефицита.

  • Комплекс витаминов и минералов
  • Комплекс для костной ткани
  • Комплекс для суставов
  • Витамин Д
  • Витамин С
  • Магний

Часть веществ дублируются, но именно дублируемые вещества требуются в бОльшем количестве. Например магний будет представлен и в витаминно-минеральном комплексе, и в комплексе для костной ткани, отдельно. Так и добирается необходимая доза.

Многих смущает употребление таких препаратов без первичного лабораторного подтверждения дефицита. Мой ответ: если уже есть хотя бы один диагноз из перечисленных в первой части, то для употребления этих БАД не требуется других аргументов.

Посудите сами. У девушки в беременность манифестирует варикоз. Это не ветрянка, она не заразилась. Это не травма, там один всего ребёночек лежит, это по «ГОСТам» вполне посильная женщине нагрузка. Почему варикоз? — Потому, что ткань расползается.

Я обычно рекомендую начинать комплексную поддержку и корректировать через 4 — 6 месяцев. Сдать анализы. Коррекция происходит обычно в сторону увеличения приема определенных элементов.

💁‍♀️От приёма этих препаратов самые быстрые эффекты даст нервная система, наестся магния. Далее кожа, ногти и волосы. Женщины особенно это почувствуют. То, что быстрее «растёт», то и быстрее проявится😊 Для насыщения костных, суставных тканей потребуется большее время.

Кроме «корма» для соединительной ткани, потребуются ещё и ферменты для усвоения и белка, и самих нутрицевтиков, так как поджелудочная железа тоже объект дисплазии, по умолчанию с ферментативной недостаточностью. Доказать?

Многие пациенты худые, как минимум, были в детстве. Потом поправились, знаете на чем? На углеводах. Для их переваривания требуется минимум усилий. Организм ещё и поэтому будет просить именно углеводы, зная, что с белками и жирами ему будет непросто. Замыкается порочный круг: диплазия 👉 хочу углеводов 👉 дефицит белков 👉 дисплазия. Поэтому ещё один пункт в коррекции дисплазии это наладить питание. Можно сделать это вместе со мной на курсе «Здоровое питание» (желающие могут написать в личку в любой из социальных сетей, вышлю подробности).

Следующие мероприятия — это работа с нервной системой. У диспластиков (так называют на медицинском сленге пациентов с дисплазией) есть особенности и в этой сфере. Специалисты считают ребёнка с дисплазией недоношенным, даже если со сроком все в порядке. Его нервная система на 2 месяца, как минимум, отстаёт. Достраивается в процессе.

И эта особенность нервной системы есть не только у детей, но и у взрослых. Быстро истощается, требует больше ресурсов для поддержания. Психологи выделяют у диспластиков такие особенности, как повышенная тревожность, значимость чужого мнения и внешних оценок и т.п. С другой стороны, «недостроенность» физического тела, приводит к гиперфункции психического тела. Среди признанных мировых гениев разных областей очень много диспластиков. Это утешительная новость😄.

Какие рекомендации для поддержки нервной системы?

Режим труда и отдыха важен всем, но для диспластиков особенно. Спать, отдыхать, есть вовремя, медитировать. Я в свою практику работы с подростками со сколиозом и нарушением осанки внедрила техники из телесноориентированной психотерапии. Наблюдала очень хорошие результаты.

Физические: ось тела выравнивается, стабильность и координация улучшаются, повышается усвоение новых движений.

Психологические изменения отмечают сами дети и их родители, мне из них важна устойчивость. Поэтому рекомендую работу с психологом, особенно нейропсихологом и детям, и взрослым.

Работа с психологом дает хороший результат при дисплазии. Источник изображения: Яндекс.Картинки

Работа с психологом дает хороший результат при дисплазии. Источник изображения: Яндекс.Картинки

Многих это удивляет.

— Ну где логика, — скажете вы, — пролапс митрального клапана и психолог.

Я вам поясню. Работа на уровне психологии, на уровне «головы» меняет гормональный статус. Например, у очень большого количества гормонов, стероидов, один предшественник — холестерол. И дальше реакция может идти огромным количеством вариантов. Нервная система будет диктовать этот путь.

📌 Для дисплазии очень важным считаю гормон тестостерон. Важно его подтягивать. Как? С психологом. Или самостоятельно: принимая себя, прощая себя, поддерживая себя, хваля и поздравляя себя с успехами. Активная позиция «я — молодец, я крутой и классный». Фармакологическую поддержку назначать не могу, не в моей компетенции. Но! Женщин 40+, попадающих ко мне с жалобами на вышеназванные болезни, прошу обсудить с гинекологом возможность заместительной гормональной терапии, включая тестостерон.

Панические атаки женщин в перименопаузе связываю с этим гормоном, как и резкое снижение работоспособности, воли, мотивации, ну и либидо, понятно. Для диспластических женщин характерны ранние климаксы при позднем менархе.

Большой блок вопросов — это физическая нагрузка. Диспластикам она нужна как никому другому! При этом ограничений к занятиям и связанных с этим особенностей тренировок так много, как ни у кого другого.

Начну с чего нельзя. Нельзя соревновательные виды спорта Нельзя контактные, групповые виды спорта Нельзя работу с весами Нельзя динамические и баллистические растяжки

Нужно Вывести из гипоксии. Восстановить дыхательный паттерн методом Бутейко и двигательной терапией.

Нужны уроки на ❗ гибкость. Эта фраза войдёт в противоречие с общепризнанным мнением о гуттаперчевых детях. Диспластики считаются гипермобильными и пластичными. Это не так. В их случаях речь идёт не о избыточной подвижности, а об отсутствии контроля над движением и осознанного и непроизвольного навыка.

Гипермобильные суставы — один из признаков дисплазии. Источник изображения: Яндекс.Картинки

Гипермобильные суставы — один из признаков дисплазии. Источник изображения: Яндекс.Картинки

Подробнее о гипермобильности прочитать можно ЗДЕСЬ

Из недавнего. Проводили совместный эфир с гинекологом, говорили об опущении органов малого таза. Конечно, вышли на дисплазию. Вот, что рассказывает гинеколог: «Когда ко мне приходит беременная с пролапсом митрального клапана, я знаю, что она «даст» укорочение зева матки в процессе. К сожалению, мой прогноз оправдывается.» Заметьте, не расширение/удлинение, а именно укорочение. И «рвутся» диспластичные девочки в родах чаще.

Кроме того, участки рыхлой, растяжимой соединительной ткани сочетаются у них с участками контрактур, участками тугоподвижности, «зарастания» сустава. Помните про дефект коллагена? Это они, участки хлипкого коллагена с участками коллагена, который не смог организм удалить и обновить.

Подвывихи — это тоже не совсем про избыточную подвижность. Это тоже про некачественный коллаген. Сустав должен растянуться и упруго вернуться обратно. Не сам сустав, конечно, ткани вокруг сустава.

👉 Итого нужна очень грамотная работа с гибкостью. Поможет в этом пассивная работа, остеопатия, фасциаотный массаж, общий классический массаж

Техника миофасциального релиза понадобится, но с исходными положениями придётся подумать. Не уходя в передразнивание суставов и «висения» на связках.

Подробно об основах МФР (миофасциального релиза) прочитать можно ЗДЕСЬ

Стретчинг групповой нельзя, йогу групповую нельзя. Тело будет под растяжение подставлять «рыхлый» участок и прятать тугой. Грозит вывихом. Растягиваться поначалу можно только с персональным тренером. Сам пациент не очень хорошо сможет себя контролировать. Снижена проприорецепция, пространственное осознание своего тела и его частей. Можно это изменить? Да, в корректных регулярных тренировках именно это и будет происходить.

Что очень важно? Простимулировать к работе глубинную мышечную цепь. Помните, психотерапию? Она тоже «бьет» сюда 💪👍🏻. Доступные для воздействия мышцы достать, промять, растянуть, включить в работу.

Что можно из упражнений? Пилатес — замечательно. Йога, статодинамика, плавание, ходьба

Комплексно прорабатываем соединительную ткань на онлайн-практикуме «Дисплазия и дистония». Уроки в записи (метаболическая коррекция, дыхательные практики, упражнения, мастер-классы по нейрокоррекции и др). Проходить можно в удобное время из любой точки мира. Есть обратная связь со мной, ответы на вопросы. Подробнее по ссылке https://forms.gle/kABDm3okNHexWjSh7

Когда я написала статью, почему ребёнок не может подтянуться (ссылка ЗДЕСЬ), мне написали папы, что проблема надуманная. Что дисциплина должна быть в семье. Спортом надо заниматься. Я очень рада, что у этих пап нет в семье диспластиков. Не работает этот способ в данном случае.
А на реплику «Раньше были здоровее» я отвечу, что дело не в интернете и нежном отношении в семье к детям. Нет. Естественный отбор раньше работал лучше, потому и было меньше хворых. Диспластик не выжил бы прошлом веке. Но в современных условиях интеллектуального естественного отбора диспластик имеет фору.

Умные , красивые, моложавые диспластики.

Диспластики — люди, у которых есть то или иное отклонение от общепринятой нормы в соединительной ткани. Среди нас много диспластиков. Как правило они очень гибкие, могут без труда достать ладонями до пола не сгибая колен, у них пальцы отводятся в противоположную от ладони сторону значительно больше, чем это позволяет сустав у других людей, нередко у диспластиков выявляется патологическая подвижность и в других суставах, частой проблемой является плоскостопие, различные искривления позвоночника (т.к. связки излишне растяжимы, а на одних мышцах, если их специально не тренировать, позвоночный столб держится с трудом), пролапс митрального клапана и.т.п. Если разные степени дисплазии. В незначительной степени это может ограничиться элементарной гибкостью и способностью выкрутить собственные руки так, что все выпучат глаза, увидев это. А вот если дисплазия сильно выражена, то проблемы могут быть серьёзные, приводящие к инвалидности в молодом возрасте.
Чтобы этого избежать — необходимо ещё в детстве регулярно консультироваться с ортопедами-травматологами, заниматься специальной физкультурой, укреплять необходимые группы мышц, заниматься определёнными видами спорта. Возможны проблемы с сердцем, поэтому регулярно надо показываться кардиологам.
Дисплазия соединительной ткани. Почитать можно тут:
https://ru.wikipedia.org/wiki/%C4%E8%F1%EF%EB%E0%E7%E8%FF_%F1%EE%E5%E4%E8%ED%E8%F2%E5%EB%FC%ED%EE%E9_%F2%EA%E0%ED%E8
А вот мнение ученого, который занимается этим заболеванием уже много лет.
Александр Васильев
кандидат медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения ФГБУ Гематологический научный центр Министерства здравоохранения РФ.
Диспластики, как нам представляется, являются носителями более высокого интеллекта. IQ у них выше, чем в среднем в популяции, поэтому это люди весьма успешные. Второй позитивный момент: эти люди биологически и физиологически выглядят более привлекательно, нежели общая популяция. И, как я говорю своим пациентам, они отстают от своего паспортного, биологического возраста. Третий момент, статистически доказанный: не хочу, чтобы это прозвучало как некое революционное открытие, но это совершенно точное наблюдение, что они реже, как минимум в 2 раза, страдают онкологическими заболеваниями.
https://postnauka.ru/video/34422
Мой сын диспластик. Оказывается и в болезни бывают преимущества.
Руки, пальцы выкручивает чуть ли не в любую сторону или может лечь на живот, согнуть ноги в коленях и положить голову на стопы, причем без всяких усилии — так и лежит свернувшись колесом, только в другую сторону:)
Как его мозг работает я до сих пор понять не могу. Задачу может решить в уме, а условие задачи записать не может. Складывает, вычитает числа тоже в уме, а когда начинает записывать столбиком (как в школе требуют) путается и допускает ошибки. Грамматика по английскому дается с трудом, зато песенки поет по-английски с удовольствием 🙂 Легче воспринимает информацию целиком — как одну общую идею, но стоит ее разбить на части — фсе, он в ступоре, детали не его конек.
А у ваших деток какие особенности?

Тип телосложения и характер. Налоги & бухучет, № 13, Февраль, 2017

Э. Кречмер выделил четыре типа людей, в зависимости от их телесной конституции: атлетический, астенический, пикнический и смешанный. Первые три типа вы видите на рисунке вверху страницы слева. Смешанный тип рисовать не будем, даже схематично и приблизительно, а скажем только, что он соединяет в себе черты трех других типов в разных пропорциях.

Вначале о внешнем виде каждого из типов. Атлетик имеет широкие плечи и узкие бедра, крепкое телосложение, хорошую мускулатуру, высокий или средний рост. Вспомнили Арнольда Шварценеггера? И правильно! Хотя сказать о его врожденном типе телосложения, а важен именно он, довольно сложно. Несмотря на то, что в культуре закрепилось представление об атлетическом типе телосложения как идеальном мужском типе, женщины с такой конституцией также встречаются.

Астеник — худой, тонкий, высокий человек. Он оставляет ощущение хрупкости, у него вытянутое лицо и часто непропорционально большая по отношению к телу голова. Да-да, это профессор, художник или пианист. Мы их тоже видели.

Ну и пикник, ударение на первое «и». Среднего или малого роста, с богатой жировой тканью, расплывшимся туловищем, круглой головой на короткой шее. Имеет склонность к ожирению. Кто это? Ну, конечно, тот самый хороший человек, которого должно быть много.

Так вот, все эти товарищи, прошу прощения за фамильярность, имеют свои психические характеристики. Так что, отнеся своего любимого, близкого, коллегу или просто знакомого к тому или иному типу, вы не только дадите ему смешное название, но и определите черты характера, а также сильные и слабые стороны.

Атлетик — спокойный, маловпечатлительный, трудно приспосабливается к переменам, мелочен. Имеет негибкое практическое мышление. Другими словами, просить его придумать что-то эдакое новое и необычное бесполезно, он нетворческий. Склонен к доминированию в отношениях, хочет командовать, умеет быстро принимать решения, храбр, агрессивен. Это человек-«практик». Для него главное — действовать, а не мыслить или говорить. Он судит о людях лишь по результатам, причем чаще всего критерии придумывает сам. Переубедить его достаточно сложно, упрям и самоуверен. Есть два мнения: одно — его, другое — неправильное.

Социальные типажи: руководитель, лидер, вождь, спортсмен, военачальник.

Сильные стороны — воля, решительность, целеустремленность, практичность. Слабые стороны — негибкость, самоуверенность, критиканство, стремление всегда быть победителем.

Астеник — натура творческая и эмоциональная, тонкая. Его эмоции колеблются от раздражения до сухости, упрям, ему сложно устанавливать отношения с другими людьми. Склонен к абстрактному мышлению, рассуждениям. Иногда придумывает нечто настолько необычное, что даже сам не может объяснить, что он придумал. Любит одиночество, избегает контактов. Его можно обозначить как человека-«мыслителя».

Астеники очень чувствительны. Поэтому именно они, по мнению Кречмера, склонны к разного рода вредным привычкам: употреблению алкоголя, наркотиков и т. д. Чтобы справиться с тревогой или получить новые впечатления, астеники могут пойти на многое.

Социальные типажи: художник, поэт, писатель, ученый.

Сильные стороны — интеллект, креативность, чувствительность. Слабые стороны — тревожность, вычурность, неспособность совладать с переживаниями.

Пикник — «душа компании», он ориентирован на отношения с другими людьми, легко контактирует с ними. Эмоционален, но в отличие от астеника колеблется между радостью и печалью, впечатляется новым. Склонен к компромиссам и договоренностям. Любит комфорт. Он приветлив со всеми, жаждет любви и одобрения окружающих, у него много друзей. Это человек-«собеседник».

Пикник всегда поддержит и поймет, обнимет, пожалеет. Он очень заботлив в отношениях. Для него значима идея «справедливости». Обычно неконфликтный человек, он готов вступить в борьбу, если кто-то из близких будет обижен. То есть, уступая в своих интересах, он никогда не позволит пренебречь интересами тех, кто для него важен.

Социальные типажи: психолог, священник.

Сильные стороны — коммуникабельность, оптимизм. Слабые стороны — жажда одобрения, зависимость от окружающих, игнорирование проблем, непунктуальность.

Соответственно, к каждому из типов стоит искать свой ключик в общении. Хотите заинтересовать атлетика? Пообещайте ему конкретный результат, распишите выгоды лично для него, связанные с финансами или другими ресурсами.

Чтобы договориться с астеником, проявляйте интерес к его идеям и мыслям. Он обязательно будет высказывать вам что-то, что покажется ему особенно оригинальным. Ни в коем случае не обесценивайте его заключений. Находите в них здравое зерно, что-то для себя.

С пикником общаться довольно легко. Сложности возникают только тогда, когда вам нужно вместе выполнить какую-то работу или добиться результата, а он вместо действий занят болтовней. Напоминайте ему о том, к чему вы оба стремитесь, структурируйте его. Знайте, что как бы пикник ни обещал вам не опаздывать, сделать он этого скорее всего не сможет. Таковы его врожденные особенности. Но если кто-то извне возьмет на себя контроль за опозданиями пикника, все может измениться.

Завершая нашу заметку, подчеркнем: в чистом виде названные типы встречаются довольно редко, но вы, если потренируетесь, легко выделите, какие типы перемешались в человеке и каких черт у него больше. К какому типу относятся, скажем, мушкетеры А. Дюма? Портос — явный пикник, Арамис — скорее астеник, Атос — смесь астеника с атлетиком, но астеника все-таки больше, Д’Артаньян содержит ту же смесь, только атлетика в нем побольше.

Исследуйте окружающий мир и самих себя, ведь так интереснее!

P. S. Мучает какой-то психологический вопрос? Задайте его практикующему психологу и прочтите ответ на страницах «Налоги и бухгалтерский учет». Пишите на e-mail: [email protected]

Краткий обзор психологических исследований детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

conf., Tambov, pp. 196.

4. Marishchuk, V.L. (1982), Psychological bases of formation of professionally significant qualities, dissertation, St. Petersburg.

5. Shuaibova, M.O. (2011), Pedagogical conditions offormation of healthy lifestyle of students, dissertation, Makhachkala.

Контактная информация: [email protected]

Статья поступила в редакцию 13.09.2019

УДК159.9.075

КРАТКИЙ ОБЗОР ПСИХОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Марина Владимировна Яворская, старший преподаватель, Ольга Евгеньевна Хмелевская, кандидат психологических наук, доцент, Тихоокеанский государственный медицинский университет, Владивосток

Аннотация

В представленном кратком анализе имеющихся работ по изучению психологических особенностей детей и подростков с диспластическими процессами выявлено, что у пациентов с диспласти-ческими аномалиями диагностирована сниженная субъективная оценка своих возможностей, претензий, неуверенность в себе, утомляемость, ранимость, эмоциональная лабильность, сниженное настроение, самооценка, работоспособность, личностная тревожность, ранимость, конформизм, низкая нервно-психическая устойчивость, депрессивные тенденции с высоким эмоциональным напряжением, неустойчивым настроением, снижение социальной активности, физическими и эмоциональными нагрузками, затруднённая социальная адаптация, выраженными непродуктивными копинг-стратегиями, инфантилизм, тревожно-мнительными, ипохондрическими чертами характера, обсес-сивно-фобическими расстройствами.

Ключевые слова: дети и подростки, дисплазия соединительной ткани, повышенный психологический риск.

SUMMARY OF PSYCHOLOGICAL RESEARCH AMONG THE CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA SYNDROME Marina Vladimirovna Yavorskaya, the senior teacher, Olga Evgenievna Khmelevskaya, the candidate of psychological sciences, senior lecturer, Pacific State Medical University, Vladivostok

Annotation

In the presented brief analysis of the available studies on the psychological characteristics of children and adolescents with dysplastic processes, it was revealed that patients with dysplastic anomalies were diagnosed with a reduced subjective assessment of their abilities, complaints, self-doubt, fatigue, vulnerability, emotional lability, lowered mood, self-esteem, working capacity, personal anxiety, vulnerability, conform-ism, low neuropsychic resistance, depressive tendencies with high emotional stress tension, unstable mood, decreased social activity, physical and emotional stress, difficult social adaptation, expressed unproductive coping strategies, infantilism, anxious-suspicious, hypochondriacal character traits, obsessive-phobic disorders.

Keywords: children and adolescents, connective tissue dysplasia, increased psychological risk.

ВВЕДЕНИЕ

Современные исследования длительно текущих заболеваний представляет собой одну из актуальных проблем медицинской психологии. Оценка влияния возможных факторов на функционирование человека при длительно протекающих заболеваниях, на его поведение и когнитивные способности представляет собой важную составляющую часть личности. Возрастающая стрессогенность социальной среды приводит к увеличению

нарушений психологической адаптации и негативно сказывается на самочувствии пациентов в условиях длительных заболеваний, сопровождающихся пороками и аномалиями нарушением функционирования разных органов. Важность поставленной проблемы в том, что она касается пациентов разного возраста, чье психологическое становление проходило и проходит в условиях длительно текущих заболеваниях. Целью анализа имеющихся исследований является систематизация найденных психологических особенностей пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В последние годы большое внимание уделяется изучению роли дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в развитии различных заболеваний органов и систем человека [21; 22]. Так, пациентов с ДСТ относят к группе риска по психическим заболеваниям, особенно, при синдромальных формах дисплазии [11], у которых отмечают снижение субъективной оценки собственных возможностей и уровня претензий. Кроме этого, эти пациенты повышено тревожны и ранимы, депрессивны, их поведение отличается конформностью [2]. Этот факт представляется особенно важным в подростковом и юношеском возрасте. При обследовании детей, имеющих дисплазию соединительной ткани, в большинстве случаев выявлена акцентуация характера по тревожно-мнительному типу [4]. В ряде случаев была диагностирована истерическая и эпилептоидная акцентуация [1; 6]. Исследователи ДСТ считают, что психологическая адаптация к школе детей-диспластиков проходит весьма посредственно [5; 7]. У младших школьников с ДСТ выявляются: вялость, рассеянность, слабость, расстройства сон-бодрствование, головные боли, головокружения, беспокойство, расторможенность. Для них свойственны невысокие социометрические позиции и авторитет среди сверстников, кроме этого, занижены показатели по социальной смелости и общительности, повышен страх самовыражения. Эти дети имеют высокие показатели личностной тревожности, ипохондрические черты характера, неустойчивое настроение и низкие показатели самооценки, коррелирующие с выраженными признаками дисплазии [5]. Почти у четверти обследуемых подростков с дисплазией выявлен высокий уровень эмоционального напряжения [12]. У мальчиков с выраженными диспластическими проявлениями отмечена большая степень эмоционально-личностной дезадаптации, чем у девочек, с высокой степенью эмоционального неблагополучия, неэффективностью и нарушением социального поведения. У девочек с выраженными диспластическими признаками диагностирована лучшая адаптация к новым условиям: они успешнее усваивают школьные нормы и более дисциплинированны, чем мальчики [3;15].

У детей среднего школьного возраста с диспластическими аномалиями сердца определена высокая частота эмоциональных и поведенческих расстройств, сопровождающихся нарушением сна, с зависимостью нарушений функционирования от степени выраженности диспластических изменений. У детей и подростков с пролапсом митрального клапана при недифференцированной и дифференцированной соединительнотканной дисплазии диагностирован симптомокомплекс хронического психоэмоционального напряжения, частота которого в 6 раз превышала показатели группы здоровых пациентов [13].

У пациентов в подростковом возрасте с диспластическими изменениями диагностировано большинство таких признаков, как расстройство настроения, обсессивно-фобиче-ские признаки, нервная анорексия, которые постепенно прогрессировали с возрастом [8; 9; 10; 14; 15; 19].

Выявлено, что особенности психологического статуса у детей с гастродуоденальной патологией на фоне дисплазии отражались в цветовом предпочтении (перемещение фиолетового и серого цвета к началу, а красного и желтого — к концу ряда в тесте М. Люшера). Это свидетельствует о напряженной адаптации у лиц с диспластическим синдромом [3; 20].

Самым частым у обследованных пациентов с недифференцированной соединительнотканной дисплазией (НДСТ), по мнению Е.Г. Бутолина и соавт. (2012) был астенический

синдром, выявляемый в дошкольном и особенно в подростковом и молодом возрасте, который проявлялся значительным снижением работоспособности, повышенной слабостью, утомляемостью, особенно по утрам, ухудшением переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, истощаемостью когнитивных функций. При обследовании выявлено, что детям и подросткам не характерна активная жизненная позиция, им свойственна ранимость, чувствительность, способность на сопереживание, ощущение себя несчастными. У них диагностировано сниженное настроение с потерей ощущения удовольствия в течение длительного времени, низкий интерес к деятельности, пессимизм в оценке своего будущего, иногда с суицидальными мыслями и паническими атаками. Выраженность астенических проявлений увеличивается с возрастом: чем дети и подростки становятся старше, тем больше выявляется субъективных жалоб, что снижает социальную активность, качество жизни, значительно уменьшает их социальную адаптацию, очень необходимую в подростковом и молодом возрасте [4].

Е.Г. Бутолин с соавт. (2012) считают, что пациенты с синдромом Марфана характеризуются выраженной степенью диспластических проявлений, особенно, косметических изменений. По сравнению с пациентами НДСТ они более обидчивы и самолюбивы более необщительные, общаются в основном с близкими людьми. По мнению исследователей, у пациентов с синдромом Марфана чаще, чем у пациентов с НДСТ выявлена сниженная эмоциональная устойчивость, повышенная тревожность, высказываются идеи самобичевания и суицидальные мысли [4].

По мнению Бабцевой А.Ф. (2010) психологические дисфункции более выражены при диспластических изменениях у детей и подростков с наследственными синдромами, чем при недифференцированных дисплазиях. У детей вне зависимости от пола с выраженными диспластическими проявлениями диагностированы более выраженные негативные переживания по поводу отношений между сверстниками. У мальчиков при увеличении степени выраженности диспластических проявлений увеличивается фрустрация потребности в достижении успеха. У девочек с выраженными диспластическими аномалиями выявлены сниженные показатели успешности, имеет место высокий страх не соответствовать тому, что ждут от них окружающие. Мальчики не очень отличаются успешностью в общении, как со сверстниками, так и с учителями, чем девочки. У детей с внешними диспластиче-скими проявлениями выявлена сниженная самооценка, работоспособность, притязания, они эмоционально не устойчивы, тревожны [2].

В группе подростков с недифференцированными диспластическими изменениями преобладает чаще эмоциональные проблемы и проблемы общения со сверстниками, чем у подростков без недифференцированных диспластических процессов. У подростков с НДСТ диагностирован уровень нейротизма и интеллекта выше, чем у их сверстников без НДСТ. Мальчики с недифференцированными диспластическими аномалиями более упрямы, менее организованы и эмоционально не устойчивы в трудных жизненных ситуациях, не всегда контролируют себя, чаще избегают неприятности, чем мальчики без НДСТ. Но они способны к установлению контактов, независимы от влияния общественных норм, способны принять на себя ответственность. Это, по мнению исследователей, позволяет пациентам с дисплазией компенсировать ограничения, связанные с диспластическими аномалиями [14].

Подростки с диспластическими аномалиями соединительной ткани не только дистанцируются, избегают проблемы, принимают на себя ответственность, но и используют выраженные непродуктивное поведение, которое не снижает стрессовое состояние, а усиливает. У пациентов с диспластическими аномалиями диагностированы неразрешенные, с их точки зрения, внешние и внутренние конфликты по шкалам «Отрицание» и «Регрессия». У подростков без диспластических аномалий выявлено поведение, связанное с «Поиском социальной поддержки», «Планированием проблем», «Положительной переоценкой», а также продуктивные стратегии, связанные с сохранением самообладания, анализом

проблемы, оптимизмом, сотрудничеством и обращением за помощью [18].

Результаты проведённого исследования отношения к телу позволяют говорить, что пациенты с диспластическими проявлениями не удовлетворены отельными частями своего тела больше, чем обследуемые без диспластических признаков. Им не нравится деформации позвоночника, грудной клетки, области плеч, предплечий, таза, коленей, голеней, наличие плоскостопия. Пациенты с диспластическими аномалиями по сравнению с пациентами без диспластических проявлений наиболее удовлетворены теми частями тела, где нет деформаций [17].

У подростков с дисплазией соединительной ткани по сравнению со сверстниками, у которых не выявлены диспластические проявления, менее выражены недоверчивость и настороженность к людям, но диагностирована активная агрессия, проявляющаяся готовностью к нападению как словесно, так и физически [16].ейеИ SA. et а1. [26]. По мнению Сор1ап et а1. (2015) будущее направление исследований с диспластическими аномалиями связано с необходимостью комплексной модели понимания болезни. Исследователи считают, что медицинской подход лучше изменить на междисциплинарный с использованием как соматических, так и психиатрических или психологических характеристик с учётом наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний: болевых, иммунных расстройств и расстройств настроения [25].

ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

В доступной литературе самостоятельные психологические исследования детей и подростков с дисплазией немногочисленны, касаются изучения эмоционального тонуса пациентов, самооценки, поведения и адаптации к социуму и являются частью медицинских публикаций. Большинство медицинских исследований дополнены одной-двумя краткими психологическими методиками, поверхностно отражающих полученные результаты. Психологических особенностей у пациентов с диспластическими аномалиями при изучении зарубежных источников также не выявлено.

ВЫВОДЫ

Краткий обзор психологических исследований у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани позволил определить:

1. Пациенты с дисплазией соединительной ткани формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, неуверенностью в себе, утомляемостью, ранимостью, эмоциональной лабильностью, сниженным настроением, самооценкой и работоспособностью, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, конформизмом, низкой нервно-психической устойчивостью, отсутствие ощущения удовольствия и интереса к деятельности, пессимистической оценкой своего будущего, с суицидальными мыслями, депрессивными тенденциями с высоким уровнем эмоционального напряжения, неустойчивым настроением.

2. Наличие диспластикозависимых косметических изменений в сочетании с астенией формируют психологические особенности пациентов, закономерным следствием которого является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте. У детей с выраженными диспластическими процессами диагностированы низкие показатели по социальной смелости и общительности, повышенный страх самовыражения, более низкий социометрический статус в группе, как у мальчиков, так и у девочек.

3. На психосоциальном уровне особенности пациентов с дисплазией соединительной ткани проявляются ухудшением переносимости физических и эмоциональных нагрузок, непродуктивными копинг-стратегиями, которые не устраняют стрессовое состояние, а способствуют его усилению.

4. Личностные проявления характеризуются инфантилизмом, высокими показателями личностной тревожности, акцентуацией, тревожно-мнительными, ипохондрическими чертами характера, обсессивно-фобическими расстройствами.

5. У мальчиков больше, чем у девочек с выраженными диспластическими проявлениями выявлена степень личностной дезадаптации, характеризующаяся неэффективностью социального поведения.

Учитывая, что у пациентов с дисплазией соединительной ткани выявлено ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, для улучшения социального функционирования пациентов с дисплазией органов и систем в подростковом возрасте необходимо психологическое сопровождение с комплексом реабилитационных мероприятий.

ЛИТЕРАТУРА

1. Аббакумова, Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей / Л.Н. Аббакумова. — Санкт-Петербург : [б.и.], 2006. — 36 с.

2. Дисплазия соединительной ткани у детей и подростков / А.Ф. Бабцева, О.В. Шанова, Т.Е. Бойченко, К.А. Арутюнян, Е.Б. Романцова. — Благовещенск : [б.и.], 2010. — 101 с.

3. Бочкина, Н.А. Системный анализ соматического, вегетативного и психофизиологического статуса при коррекции синдрома соединительнотканной дисплазии : дис. … канд. биол. наук. / Бочкина Н.А. — Тула, 2002. — 226 с.

4. Неврологические аспекты дисплазии соединительной ткани: диагностика, лечение, реабилитация / Е.Г. Бутолин, Т.Е. Чернышова, И.Л. Иванова [и др.]. — Ижевск : [б.и.], 2012. — 93 с.

5. Адаптивные процессы и дисплазия соединительной ткани в практике поликлинического врача / Б.В. Головской, Я.Б. Ховаева, Л.В. Ермачкова, Е.Н. Бурдина, Т.Н. Сыромятникова // Международный научно-исследовательский журнал. — 2015. — № 11-5 (42). — С. 17-21.

6. Ермакова, Е.В. Особенности нервно-психических расстройств у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца : дис. … канд. мед. наук / Ермакова Е.В. — М., 2004. — 225 с.

7. Казначеева, А.А. Особенности психологической адаптации к средней школе у детей с признаками ДСТ / А.А. Казначеева, Ю.И. Мельник, Л.Н. Фомина // Журнал прикладной психологии. — 2000. — № 6. — С. 36-39.

8. Клинические рекомендации РНМОТ «Дисплазии соединительной ткани» (МКБ 10) утверждены на XII Национальном конгрессе терапевтов 22-24 ноября 2017 года // URL : https://www.rnmot.ru/public/uploads/2018/RNMOT/Клинические%20рекомендации_ДСТ%20сайт%20 16.02.№_.pdf (дата обращения: 01.09.2019).

9. Пролапс митрального клапана у детей при дисплазии соединительной ткани / Ш.М. Ма-гомедова, К.А. Масуев, Ю.М. Белозеров, И.М. Османов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2011. — № 3. — С. 33-38.

10. Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы : Российский сборник научных трудов с международным участием. Том 3 / под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, Е.А. Николаевой. — Тверь : [б.и.], 2013. — 404 с.

11. Нечаева, Г.И. Дисплазия соединительной ткани: сердечно-сосудистые изменения, современные подходы к диагностике и лечению / Г.И. Нечаева, А.И. Мартынов. — М. : Медицинское информационное агентство, 2017. — 400 с.

12. Влияние дисплазии соединительной ткани на течение респираторной патологии у детей / А.В. Почивалов, А.С. Иванникова, Л.Н. Бугримов, Л.Н. Цветикова // Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия : Медицина. Фармация. — 2013. — № 25 (168). — Выпуск 24. — С. 45-48. № 25, вып. 24 — точно?

13. Здоровье детей и подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани в онтогенезе / Е.П. Тимофеева, Т.И. Рябиченко, Г.А. Скосырева, Т.В. Карцева // Медицина и образование в Сибири. — 2015. — № 3. — URL : https://elibrary.ru/download/elibrary_26027205_88322579.pdf (дата обращения: 01.09.2019).

14. Федотова, С.А. Психологические особенности больных с дисплазией соединительной ткани / С.А. Федотова // Вестник Ярославского государственного университета им. П.Г. Демидова. Серия : Гуманитарные науки. — 2012. — № 2 (20). — C. 160-162.

15. Федотова, С.А. Социально-психологическая адаптированность подростков с дисплазией соединительной ткани : дис. … канд. психол. наук / Федотова С.А. — Ярославль, 2014. — 227 с.

16. Агрессия у подростков с дисплазией соединительной ткани / М.В. Яворская, В.А. Кучеров, С.В. Матвеев, А.С. Левченко, Ю.А. Кравцов // Уральский медицинский журнал «Психиатрия». — 2018. — № 04 (159). — С. 113-119.

17. Яворская, М.В. Отношение к телу у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани / М.В. Яворская, О.Е. Хмелевская, Н.А. Кравцова // Проблемы современного педагогического образования. — 2018. — № 60-2. — С. 488-492.

18. Яворская, М.В. Копинг-стратегии и механизмы психологической защиты у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани / М.В. Яворская, А.В. Катасонова // Проблемы современного педагогического образования. — 2018. — № 60-3. — С. 484-489.

19. Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева, А.И. Мартынов, И.А. Викторова. — М. : КСТ Интерфорум, 2016. — 520 с.

20. Якубовская, О.Г. Клинико-морфологическая характеристика хронического гастродуоде-нита у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца : дис . канд. мед. наук / Якубовская О.Г. — Ставрополь, 2008. — 224 с.

21. Beighton, P. International nosology of heritable disorders of connective tissue / P. Beighton, A. Paepe, B. Steinmann // Am. J. Med. Genet. — 1998. — V. 77. — № 2. — P. 31-37.

22. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival / H. Boudoulas, S.F. Schaal, J.M. Stang [et al.] // Int. J. Cardiol. — 1990. — V. 26. — № 1. — Р. 37-44.

23. Bulbena-Cabre, A Psychiatric and psychological aspects in the Ehlers-Danlos syndromes / A. Bulbena-Cabre, A. Bulbena // American Journal of Medical Genetics. — 2017. — Part A. 173. — Р. 237- 245.

24. Joint hypermobility, anxiety and psychosomatics: Two and a half decades of progress toward a new phenotype / A. Bulbena, G. Pailhez, A. Bulbena-Cabre, N. Mallorqui-Bague, C. Baeza-Velasco // Adv Psychosom Med. — 2015. — No. 34. — P. 143-157.

25. A novel anxiety and affective spectrum disorder of mind and body—The ALPIM (anxiety-laxity-pain immune-mood) syndrome: A preliminary report / J. Coplan, D. Singh, S. Gopinath, S.J. Mathew, A. Bulbena // J Neuropsychiatry Clin Neurosci. — 2015. — No. 27. — P. 93-103.

26. Psychiatric disorders in Ehlers-Danlos syndrome are frequent, diverse and strongly associated with pain / S.A. Hershenfeld, S. Wasim, V. McNiven, M. Parikh, P. Majewski, H. Faghfoury, J. So // Rheumatol Int. — 2016. — No. 36. — P. 341-348.

REFERENCES

1. Abbakumova, L.N. (2006), Clinicalforms of connective tissue dysplasia in children, St. Petersburg.

2. Babtseva, A.F., Shanova, O.V., Boychenko, T.E., Harutyunyan, K.A. and Romantsova, E.B. (2010), Connective tissue dysplasia in children and adolescents, Blagoveshchensk.

3. Bochkina, N.A. (2002), Systematic analysis of somatic, autonomic and psychophysiological status in the correction of connective tissue dysplasia syndrome, dissertation, Tula.

4. Butolin, EG, Chernyshova, T.E., Ivanova, I.L. and other (2012), Neurological aspects of connective tissue dysplasia: diagnosis, treatment, rehabilitation, Izhevsk.

5. Golovskoy, B.V., Khovaev, Ya.B., Ermachkova, L.V., Burdina, E.N. and Syromyatnikova, T.N. (2015), «Adaptive processes and connective tissue dysplasia in the practice of an outpatient physician», International Research Journal, No. 11-5 (42), pp. 17-21.

6. Ermakova, E.V. (2004), Features of neuropsychiatric disorders in children with dysplasia of the connective tissue of the heart, dissertation, Moscow.

7. Kaznacheeva, A.A., Melnik, Yu.I. and Fomina, L.N. (2000), «Features of psychological adaptation to high school in children with signs of DST», Journal of Applied Psychology, No. 6, pp 36-39.

8. The clinical recommendations of the RNMOT «Connective Tissue Dysplasia» (ICD 10) were approved at the XII National Congress of Therapists on November 22-24, 2017, available at: https://www.rnmot.ru/public/up-

loads/2018/RNMOT/Клинические%20рекомендации_ДСТ%20сайт%2016.02.18г_.pdf.

9. Magomedova, Sh.M., Masuev, K.A., Belozerov, Yu.M. and Osmanov, I.M. (2011), «Mitral valve prolapse in children with connective tissue dysplasia», Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, No. 3, pp. 33-38.

10. Ed. Gnusayev, S.F., Kadurina, T.I. and Nikolaeva, E.A. (2013), Pediatric aspects of connective tissue dysplasia. Achievements and Prospects: Russian Collection of Scientific Works with International Participation, Vol. 3, Tver.

11. Nechaeva, G.I. and Martynov, A.I. (2017), Connective tissue dysplasia: cardiovascular changes, modern approaches to diagnosis and treatment, LLC Publishing House «Medical News Agency», Moscow.

12. Pochivalov, A.V., Ivannikova, A.S., Bugrimov, L.N. and Tsvetikova, L.N. (2013), «The effect of connective tissue dysplasia on the course of respiratory pathology in children», Scientific statements of the Belgorod State University. Series: Medicine. Pharmacy, No. 25 (168), Issue 24, pp. 45-48.

13. Timofeeva, E.P., Ryabichenko, T.I., Skosyreva, G.A. and Kartseva, T.V. (2015), «The health of children and adolescents with undifferentiated dysplasia of connective tissue in ontogenesis», Medicine and education in Siberia, No. 3, available at: https://elibrary.ru/download/elibrary_26027205_88322579.pdf.

14. Fedotova, S.A. (2012), «Psychological features of patients with connective tissue dysplasia», Bulletin of the Yaroslavl State University P.G. Demidova. Series Humanities, No. 2 (20), pp. 160-162.

15. Fedotova, S.A. (2014), Socio-psychological adaptation of adolescents with connective tissue dysplasia, dissertation, Yaroslavl.

16. Yavorskaya, M.V., Kucherov, V.A., Matveev, S.V., Levchenko, A.S. and Kravtsov, Yu.A. (2018), «Aggression in adolescents with connective tissue dysplasia», Ural medical journal Psychiatry, No. 04 (159), pp. 113-119.

17. Yavorskaya, M.V., Khmelevskaya, O.E. and Kravtsova, N.A. (2018), «Attitude to the body in patients with connective tissue dysplasia syndrome», Problems of modern pedagogical education, No. 602, pp. 488-492.

18. Yavorskaya, M.V. and Katasonova, A.V. (2018), «Coping strategies and psychological defense mechanisms in adolescents with connective tissue dysplasia syndrome», Problems of modern teacher education, No. 60-3, pp. 484-489.

19. Yakovlev, V.M., Nechaeva, G.I., Martynov, A.I. and Viktorova, I.A. (2016), Connective tissue dysplasia in the practice of primary care physicians: guide for physicians, publishing house KST Interforum, Moscow.

20. Yakubovskaya, O.G. (2008), Clinical and morphological characteristics of chronic gastroduo-denitis in children with connective tissue dysplasia syndrome, dissertation, Stavropol.

21. Beighton, P., Paepe, A. and Steinmann, B. (1998), «International nosology of heritable disorders of connective tissue», Am. J. Med. Genet., Vol 77, No. 2, pp. 31-37.

22. Boudoulas, H., Schaal, S.F., Stang, J.M. et al. (1990), «Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival», Int. J. Cardiol., Vol. 26, No. 1, pp. 37-44.

23. Bulbena-Cabre, A. and Bulbena, A. (2017), «Psychiatric and psychological aspects in the Eh-lers-Danlos syndromes», American Journal of Medical Genetics Part A. 173, pp. 237-245.

24. Bulbena, A., Pailhez. G., Bulbena-Cabre, A., Mallorqui-Bague. N. and Baeza-Velasco, C.

(2015), «Joint hypermobility, anxiety and psychosomatics: Two and a half decades of progress toward a new phenotype», Adv Psychosom Med, No. 34, pp.143-157.

25. Coplan, J., Singh, D., Gopinath, S., Mathew, S.J. and Bulbena, A. (2015), «A novel anxiety and affective spectrum disorder of mind and body-The ALPIM (anxiety-laxity-painimmune-mood) syndrome: A preliminary report», J Neuropsychiatry Clin Neurosci, No. 27, pp. 93-103.

26. Hershenfeld, S.A., Wasim, S., McNiven, V., Parikh, M., Majewski, P., Faghfoury, H. and So, J.

(2016), «Psychiatric disorders in Ehlers-Danlos syndrome are frequent, diverse and strongly associated with pain», Rheumatol Int, No. 36, pp. 341-348.

Контактная информация: [email protected]

Статья поступила в редакцию 09.09.2019

Проверка на прочность

В народе это называется «модельная внешность» – они худые, высокие и длинноногие. У них изящные тонкие пальцы. Они грациозны и гибки – порой настолько, что без специальной подготовки садятся на шпагат и встают на мостик. Но не спеши им завидовать…


Длинные ноги и плохое зрение могут оказаться следствием одной и той же мутации.

Они очень часто страдают близорукостью и почти всегда – плоскостопием. Их изящные длинные ноги опираются на широкую ступню с выпирающей костяшкой большого пальца… И, кстати, варикоз на «модельных» ножках проявляется гораздо чаще, чем на среднестатистических.

ФОРМА И СОДЕРЖАНИЕ

Довольно долго официальная медицина не желала замечать взаимосвязи столь удаленных друг от друга органов, как, скажем, ноги и глаза. Юноши и девушки модельной внешности ставились на диспансерный учет ко всем возможным специалистам и лечились буквально от всего.

Однако в последнее время врачи все чаще говорят о дисплазии соединительной ткани (сокращенно ДСТ). Это относительно новое для нашей страны понятие обозначает наследственную слабость, неполноценность структур соединительной ткани. А соединительная ткань (если ты еще помнишь школьные уроки анатомии) в организме распространена повсеместно и выполняет множество функций. Из нее построены кости, сухожилия, стенки сосудов, клапаны сердца, связки, на которых подвешены внутренние органы, – в общем, все то, что придает нашему телу определенную форму как снаружи, так и изнутри. Волокна, из которых состоит соединительная ткань, плотные, но гибкие, растяжимые, поэтому человек может двигаться, а его внутренние органы могут приспособиться к различным условиям.

Прочность и эластичность волокон определяется генетическими факторами, то есть тем набором генов, которые тебе достались по наследству от папы с мамой. Генов много, сочетания их самые разные, поэтому эластичность соединительной ткани тоже у всех разная. Помнишь упражнения на растяжку в школьном спортзале? Занимаются вроде все одинаково, но кто-то гнется во все стороны легко – значит, генов, отвечающих за эластичность волокон, досталось много, а кому-то нужно над растяжкой много работать, потому что генов эластичности у них мало.

СЛИШКОМ ХОРОШО

Что же плохого в высокой гибкости? А это уже диалектика: любое «слишком» переходит в свою противоположность. Чем больше в тебе гибкости, тем меньше прочности. Представляешь, все структуры, в которых встречается соединительная ткань – кости, сухожилия, связки, – будут растягиваться, удлиняться и провисать все больше и больше, как растягивается со временем бельевая резинка.

Вытягиваются трубчатые кости – и ты вырастаешь высокой худощавой красоткой с длинными ногами… и руками. Слабый позвоночник не выдерживает таких высот – и начинает искривляться, появляются сутулость, сколиозы, иногда сильно деформируется грудная клетка. Слабым становится свод стопы, и под тяжестью тела, да еще при неудобной обуви и чрезмерно высоких каблуках, развивается плоскостопие – ноги начинают болеть, формируются натоптыши и появляется печально знаменитая косточка у большого пальца.

#диспластики Instagram posts — Gramhir.com

🦓@Zebra.family — сообщество, посвящённое особенностям и заболеваниям соединительной ткани: дисплазия, синдром Элерса-Данло, Марфана и др. Все они характеризуются мутациями в генах, отвечающих за коллаген. Данное вещество присутствует не только в коже, как стереотипно многие думают, но и во всех органах и системах. ⠀ 🏯Представьте: организм — архитектурная постройка. Коллаген в ней — стены, перегородки, основание. Что будет, если качественные материалы заменить бракованными? Правильно, даже самое красивое здание будет разрушаться. И если в норме разрушения подобного рода происходят после 60, то у диспластиков — с 20, иногда и с детства. И ломается не одна часть, а все сразу. ⠀ 🤷🏼‍♀️К сожалению, генетическим заболеваниям в нашей стране отводится второстепенная роль. Именно поэтому важно создавать подобные организации, как Zebra family. Не только, чтобы получить понимание среди таких же пациентов. Но и чтобы привлечь внимание общественности к проблеме, найти поддержку для исследований, повысить уровень информированности. Ведь подобные особенности не так редки — 30% населения МУЧАЮТСЯ ГОДАМИ, обивают пороги больниц, достают узкопрофильных специалистов, которые по незнанию не способны объединить много симптомов в синдром, а как следствие — не оказывают надлежащую помощь. ⠀ 🙌🏻Именно поэтому мы проводим мероприятия и стремимся привлечь как можно больше людей: пациентов, врачей, ученых и тех, кто может как-либо помочь с организационными и юридическими моментами. ⠀ 📸В карусели как раз фото с недавней встречи, где были не только ответы на вопросы от врачей, но и согласовывались нюансы работы сообщества. ⠀ 🙏🏻Если вы знакомы с людьми, у которых имеются диагнозы НДСТ (недифференцированная дисплазия соединительной ткани), ДСТ, синдром Марфана, Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, MASS-синдром, гипермобильный синдром, фибромиалгия и тд — поддержите сообщество, расскажите о нас. 🙏🏻Если вы готовы помочь с организационными и юридическими вопросами сообщества, также будем рады сотрудничеству! 🙏🏻Если вы — блогер и освещаете социальные темы, поделитесь с подписчиками описаниями данных патологий: чем больше людей информировано — тем проще поставить диагноз!

Ядовитый плющ, дуб и сумах: аллергические реакции и профилактика

Ядовитый плющ, ядовитый дуб и ядовитый сумах — растения, которые могут вызывать временную раздражающую сыпь при контакте с кожей. Эта сыпь является формой аллергического контактного дерматита. Дерматит просто означает раздражение кожи. Это называется «аллергический контактный дерматит», потому что сыпь вызвана контактом с веществом, на которое у вас аллергия.

У кого аллергия на ядовитый плющ, ядовитый дуб и ядовитый сумах?

Задумывались ли вы когда-нибудь: можно ли получить ядовитый плющ? На самом деле вы спрашиваете: есть ли у меня аллергия на растение? Не все.До 85% американцев имеют аллергию на ядовитый плющ, в результате чего не менее 15% устойчивы к любой реакции.

Если у вас аллергия на ядовитый плющ, у вас, скорее всего, будет аллергия на ядовитый дуб и ядовитый сумах, потому что все три растения содержат одно и то же вызывающее сыпь растительное масло, называемое урушиол (произносится как ю-роо-ши-алл). У вас также больше шансов получить аллергическую реакцию на другие растительные смолы, такие как масло японского лакового дерева (используемое для мебели), кожуру манго и скорлупу кешью.

Чувствительность к ядовитому плющу, ядовитому дубу и ядовитому сумаху варьируется от легкой до тяжелой реакции и может не вызвать никакой реакции при первом воздействии. Некоторые взрослые, которые реагировали на ядовитый плющ в детстве, могут обнаружить, что теперь они менее чувствительны. Некоторые могут даже полностью потерять чувствительность.

Что вызывает сыпь от ядовитого плюща, дуба и сумаха?

У многих людей появляется сыпь при попадании урушиола на кожу. И даже если вы не помните, что прикасались к листьям ядовитого плюща, дуба или сумаха, возможно, вы невольно соприкасались с их корнями или стеблями.

Урушиол быстро проникает в кожу, часто оставляя красные линии, которые показывают, где вы прикоснулись к растению. Симптомы появляются через 24–72 часа после заражения. Расчесывание зудящей сыпи не приводит к ее распространению, но может продлить заживление кожи и вызвать вторичную инфекцию. Сыпь не заразна, поэтому вы не передадите ее другим, идя в школу или на работу.

Возможны три типа передачи:

  • Прямой контакт с растением
  • Косвенный контакт при прикосновении к домашним животным, садовым инструментам, спортивному инвентарю или другим объектам, имевшим прямой контакт с растением
  • Воздушный контакт при сжигании этих растений , который выделяет в воздух частицы урушиола, которые могут проникать в кожу, глаза, нос, горло или органы дыхания

Каковы симптомы аллергической реакции на эти растения?

Симптомы, которые обычно длятся от одной до двух недель, включают:

  • Красные полосы или пятна
  • Зуд
  • Сыпь
  • Отек
  • и ощущение жжения

Имеет ли значение, какое растение вы подвергаете воздействию? Ядовитый плющ, дуб и сумах относятся к роду растений под названием Токсикодендрон, поэтому аллергическая реакция на все эти растения имеет одно и то же название: Токсикодендроновый дерматит.На самом деле в этой группе четыре ядовитых растения, поскольку ядовитый дуб имеет как западную, так и восточную вариации. Все четыре растения содержат урушиол, поэтому кожная реакция и лечение практически одинаковы.

Как диагностируется сыпь от ядовитого плюща, дуба и сумаха?

Ядовитый плющ, дуб и сумах обычно диагностируются по их общим симптомам: сыпи, волдырям и зуду после активности на открытом воздухе в лесу или поле, но если у вас есть какие-либо сомнения, обратитесь к врачу.

Как лечат эту сыпь?

Самопомощь при легкой сыпи включает:

  • Тщательно промойте пораженный участок мягким мылом и теплой водой как можно скорее после контакта.
  • Постирайте всю одежду, обувь, носки, инструменты, домашних животных и игрушки, которые могли быть загрязнены.
  • Холодные компрессы могут помочь во время фазы образования волдырей.
  • Нанесите крем с кортикостероидами местного действия на сыпь в соответствии с указаниями врача.
  • Попробуйте лосьон с каламином от зуда, но избегайте продуктов для кожи, содержащих анестетики или антигистаминные препараты, которые могут вызвать собственную аллергическую реакцию.
  • Чтобы уменьшить зуд, попробуйте принять прохладный душ или нанести на пораженный участок смесь пищевой соды и воды.Если из-за зуда возникают проблемы со сном, попробуйте на ночь безрецептурный пероральный антигистаминный препарат.

Позвоните своему врачу или дерматологу в случае:

  • Сильных волдырей, отека и зуда
  • Симптомы на чувствительных участках, таких как глаза, губы, горло или половые органы
  • Лихорадка
  • Сыпь на больших участках тело
  • Сыпь, длящаяся от недели до 10 дней
  • Пузыри, инфицированные гноем

Немедленно обратитесь за медицинской помощью при затрудненном дыхании или сильном кашле после контакта с горящими растениями.

В некоторых случаях для облегчения тяжелых симптомов могут потребоваться пероральные стероиды или другие лекарства.

Диспластический невус — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Диспластический невус также называют атипичным или невусом Кларка и является предметом многочисленных споров в области дерматологии и дерматопатологии. Это приобретенная родинка, демонстрирующая уникальный клинический и гистопатологический вид, который отличает ее от обычного невуса.Эти родинки выглядят нетипично клинически, часто имеют вид яичницы-глазуньи, и поставщики услуг обычно проводят биопсию из-за беспокойства по поводу меланомы. В этом упражнении рассматривается причина и патофизиология диспластического невуса и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в его лечении.

Цели:

  • Определите этиологию диспластических невусов.

  • Вспомните проявления диспластических невусов.

  • Перечислите доступные варианты лечения диспластических невусов.

  • Обсудите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и результатов лечения пациентов с диспластическими невусами.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Диспластический невус также называют атипичным или невусом Кларка, и он является предметом многочисленных дискуссий в области дерматологии и дерматопатологии. Это приобретенная родинка, демонстрирующая уникальный клинический и гистопатологический вид, который отличает ее от обычного невуса.Эти родинки выглядят атипично клинически, часто имеют вид «яичницы-глазуньи», и врачи обычно проводят биопсию из-за опасений по поводу меланомы. Клинический диагноз атипичных невусов основывается на наличии как минимум трех из следующих признаков: диаметр более 5 мм, нечеткие границы, неровные края и изменение цвета очагов поражения. Люди с этими невусами имеют повышенный риск развития меланомы, но, вопреки некоторым индивидуальным убеждениям, это банальные невусы.[1][2][3]

Этиология

Этиология диспластических невусов не совсем ясна.Было установлено, что фенотипическое выражение диспластических невусов связано с факторами окружающей среды и генетическими факторами. Такие факторы, как чувствительность к солнцу, светлый оттенок кожи, светлый цвет глаз и волос, а также склонность к веснушкам, являются наследственными чертами, которые сильно предсказывают развитие невусов. Кроме того, было показано, что воздействие ультрафиолетового (УФ) солнечного света усиливает проявление фенотипа диспластических невусов. Более высокая частота фенотипа синдрома диспластического невуса была продемонстрирована в эпидемиологических исследованиях у детей с более высоким воздействием УФ-излучения в анамнезе.[4][5][6]

Модель последовательного прогрессирования диспластических невусов как промежуточного звена между банальными невусами и меланомой была предложена в прошлом Кларком и до сих пор поддерживается многими дерматологами. Однако эта модель предполагает, что мутации в невусах будут общими с меланомой, что не было четко продемонстрировано в литературе. Кроме того, по оценкам, примерно 25% меланом возникают в ранее существовавших невусах, а 75% меланом возникают de novo. Одно исследование показало, что риск превращения диспластического невуса в меланому равен нулю.0005% для людей моложе 40 лет. Диспластические невусы, как правило, остаются стабильными с течением времени.

Эпидемиология

Диспластические невусы могут встречаться приблизительно у 2-18% населения. Люди с этими невусами подвержены повышенному риску меланомы. У представителей белой расы в Соединенных Штатах риск развития меланомы в течение жизни составляет менее 1%, тогда как у пациентов с диспластическими невусами риск превышает 10%. Риск меланомы значительно возрастает до 50% у лиц с семейным анамнезом синдрома диспластического невуса.Диспластические невусы относительно редко встречаются у населения Японии. Заболеваемость диспластическими невусами в педиатрической популяции очень низкая.

Патофизиология

Патофизиология диспластических невусов изучена недостаточно. Характер наследования сложный, так как они встречаются чаще, чем аутосомно-доминантное наследование. В отличие от пациентов с семейной меланомой, которые часто демонстрируют мутацию гена CDKN2A , в диспластических невусах этот мутантный ген обычно не обнаруживается.Недавние исследования показали, что диспластические невусы являются клональными, как и обычные невусы, и некоторые из них имеют изменения в экспрессии BRAF, p16 или p53. Кроме того, было обнаружено, что диспластические невусы имеют более высокую скорость пролиферации, чем обычные невусы, что измеряется пролиферативными маркерами Ki-67 и циклином D1.[7][8][9]

Гистопатология

Гистопатологически диспластические невусы имеют 4 характерных признака, которые помогают отличить их от других невусов или меланомы. Эти особенности включают внутриэпидермальную лентигинозную гиперплазию меланоцитов, цитологическую атипию меланоцитов, ламеллярную и концентрическую фиброплазию (стромальный ответ) и архитектурную атипию.Сложные диспластические невусы часто имеют «признак плеча», при котором эпидермальный компонент выходит за пределы дермального компонента или «накрывает его» [10].

Цитологическая атипия носит случайный характер и включает увеличенные темные ядра с крупными ядрышками. Эта атипия часто оценивается от легкой до тяжелой. Однако это очень субъективно, основано на чтении слайдов дерматопатологом. Цитологическая атипия характерна не только для диспластических невусов и может наблюдаться в любом невусе. Было проведено множество исследований, направленных на изучение соответствия между наблюдателями и внутри них между дерматопатологами при диагностике диспластических невусов в отношении цитологической классификации атипии.Результаты были неоднозначными и могут сильно различаться от одного дерматопатолога к другому, но предполагается, что оценка отдельного дерматопатолога, вероятно, останется неизменной с течением времени. [10]

Анамнез и физикальное исследование

Диспластические невусы, как правило, крупнее обычных невусов и имеют диаметр примерно более 5 мм. Они часто содержат более одного цвета, включая светло-коричневый, темно-коричневый и розовый. Они часто выглядят как «глазунья» с более темным папулезным поражением в центре и более светлым оттенком окружающего макулы.Этот клинический вид нетипичен, и они часто следуют рекомендациям ABCDE для меланомы, включая асимметрию, неровность границ, изменение цвета, диаметр (более 6 мм) и развивающееся поражение. Большинство из этих нетипично выглядящих невусов подвергаются биопсии, так как они вызывают опасения по поводу атипичных родинок или меланомы.[6]

Синдром диспластического невуса возникает у пациентов с 50 или более диспластическими невусами. У этих пациентов атипичные невусы развиваются в подростковом и зрелом возрасте. Говорят, что у пациента синдром диспластического невуса, если у него пять или более атипичных меланоцитарных невусов.

Существует вариант диспластического невуса, описанный в начале 1990-х годов, известный как лентигинозный диспластический невус пожилых людей. Некоторые считают, что это злокачественное невоидное лентиго или развивающаяся или ранняя меланома in situ у пожилых людей. Эти невусы появляются у пожилых людей старше 60 лет и, как правило, возникают на спине у мужчин и на ногах у женщин.

В редких случаях диспластические невусы могут проявляться в форме сыпи, которая в основном наблюдается у пациентов с ослабленным иммунитетом.

Оценка

Поражение, подозрительное клинически на диспластический невус, должно быть полностью иссечено путем бритья, перфорации или эксцизионной биопсии.Полное удаление поражения позволяет дерматопатологу оценить все поражение на предмет симметричности и определить симптом плеча, который характерен для диспластических невусов. По этой причине инцизионная биопсия не рекомендуется.[11][12]

Дерматоскопия — это инструмент, используемый дерматологами для оценки картины пигментации и вторичных признаков, таких как васкуляризация, при подозрительных поражениях кожи. Имеются четкие и хорошо изученные дерматоскопические признаки, характерные для некоторых новообразований, таких как базально-клеточная карцинома, себорейный кератоз и меланома.Однако в настоящее время нет дерматоскопических критериев, позволяющих отличить диспластические невусы от меланомы in situ.[13]

Лечение/управление

Лечение диспластических невусов является спорным и варьируется от поставщика к поставщику. Опрос врачей организации Американской академии дерматологии показал, что примерно две трети респондентов предпочитают повторно иссекать диспластические невусы, если при первичной биопсии сообщается о положительном крае. Причина этого может заключаться в том, что если не полностью иссеченный невус снова вырос в рубце после биопсии, он может быть клинически и гистологически неотличим от меланомы.Это называется феноменом «псевдомеланомы».

Многие авторы согласны с тем, что большинство диспластических невусов не требуют повторного иссечения после первоначальной биопсии. Фактически, обширный обзор пришел к выводу, что диспластические невусы являются «фундаментальными вариантами обычных невусов». Тем не менее, если врач беспокоится о том, как поражение выглядит клинически, это должно быть важнее того, что сообщается гистопатологически, и поражение должно быть полностью иссечено. Также принято решение о том, что диспластический невус с выраженной атипией или невус, гистологически неотличимый от меланомы, следует повторно иссекать с соответствующими краями (обычно края не менее 5 мм).[13]

Пациентам с диспластическими невусами в анамнезе рекомендуется носить солнцезащитные средства.[13]

Прогноз

Прогноз для пациентов с диспластическими невусами отличный. Однако у людей с диспластическими невусами в анамнезе повышен риск развития меланомы. Поэтому рекомендуются регулярные осмотры кожи у дерматолога. Лечение слабо диспластических невусов может заключаться только в регулярном наблюдении. Однако сильно диспластические невусы требуют хирургического удаления.В зависимости от степени клинической аномалии с умеренно атипичными невусами можно вести тщательное наблюдение, если их много, или хирургическое удаление, если их немного.[14][4]

Осложнения

Как и в случае любой родинки, пациенты должны проявлять бдительность в отношении возможного развития меланомы. И пациенты, и их медицинские работники должны быть настороже в отношении изменений в диспластических невусах. Сильно диспластический невус неотличим от ранней меланомы.

Сдерживание и просвещение пациентов

Пациентам необходимо рекомендовать избегать ультрафиолетового излучения.Это включает в себя от солнца, а также солярии. Находясь на открытом воздухе на солнце, им следует пользоваться солнцезащитным кремом и прикрывать открытые участки кожи настолько, насколько это практически возможно, с помощью одежды с длинными рукавами, широкополых шляп и другой защитной одежды.

Улучшение результатов работы медицинской бригады

Диспластические невусы лечит в первую очередь дерматолог. Тем не менее, большинство пациентов сначала обращаются к лечащему врачу или практикующей медсестре с аномальным поражением кожи. Для этих медицинских работников важно сначала проконсультироваться с дерматологом, когда они подозревают диспластический невус.

Поражение, подозрительное клинически на диспластический невус, должно быть полностью иссечено путем бритья, перфорации или эксцизионной биопсии. Полное удаление поражения позволяет дерматопатологу оценить все поражение на предмет симметричности и определить симптом плеча, который характерен для диспластических невусов. По этой причине инцизионная биопсия не рекомендуется.

Дерматоскопия — это инструмент, используемый дерматологами для оценки картины пигментации и вторичных признаков, таких как васкуляризация, при подозрительных поражениях кожи.Существуют четкие и хорошо изученные дерматоскопические признаки, характерные для некоторых новообразований, таких как базально-клеточная карцинома, себорейный кератоз и меланома. Однако в настоящее время нет дерматоскопических критериев, позволяющих отличить диспластические невусы от меланомы in situ.

Ссылки

1.
Стразулла Л.С., Ли С., Чжу К., Оховат Д.П., Ли С.Дж., Ким К.С. Клинико-патологические, ошибочные диагнозы и различия в выживаемости между клинически бесцветными меланомами и пигментными меланомами.J Am Acad Дерматол. 2019 май;80(5):1292-1298. [PubMed: 30654075]
2.
Унамуно Бустос Б., Сахукильо Торральба А., Молес Поведа П., Перес Симо Г., Симарро Фаринос Дж., Ллавадор Рос М., Паланка Суэла С., Ботелла Эстрада Р. Экспрессия теломеразы в серии Меланоцитарные новообразования. Actas Dermosifiliogr (англ. ред.). 2019 апрель; 110(3):212-219. [PubMed: 30591199]
3.
Салми С., Сиисконен Х., Сиронен Р., Тюйнеля-Корхонен К., Хиршовиц-Герц Б., Валконен М., Аувинен П., Пасонен-Сеппянен С.Количество и локализация макрофагов CD68+ и CD163+ на разных стадиях меланомы кожи. Меланома рез. 2019 июнь; 29 (3): 237-247. [Бесплатная статья PMC: PMC6493694] [PubMed: 30399061]
4.
Bsirini C, Smoller BR. Гистологическая имитация злокачественной меланомы. Singapore Med J. 2018, ноябрь; 59(11):602-607. [Бесплатная статья PMC: PMC6250758] [PubMed: 29774360]
5.
Colebatch AJ, Scolyer RA. Траектории предракового состояния на пути от меланоцита к меланоме.Патология. 2018 янв;50(1):16-23. [PubMed: 29132722]
6.
Tan SY, Strazzulla LC, Li X, Park JJ, Lee SJ, Kim CC. Ассоциация клинико-патологических особенностей меланомы с общим количеством родинок и диспластическими невусами в анамнезе: перекрестное ретроспективное исследование в академическом центре. Клин Эксп Дерматол. 2018 июль; 43 (5): 566-572. [PubMed: 29450912]
7.
Winkelmann RR, Farberg AS, Glazer AM, Cockerell CJ, Sober AJ, Siegel DM, Leachman SA, High WA, Markowitz O, Berman B, Pariser DM, Goldenberg G, Rosen T, Ригель ДС.Интеграция технологий, связанных с раком кожи, в клиническую практику. Дерматол клин. 2017 окт; 35 (4): 565-576. [PubMed: 28886814]
8.
Мэдиган Л.М., Трейгер Г., Коэн Л.Л. Соблюдение серийного дерматоскопического мониторинга: академическая перспектива. J Am Acad Дерматол. 2016 декабрь;75(6):1171-1175. [PubMed: 27665211]
9.
Рагхаван Д. Кожные проявления злокачественных новообразований мочеполовой системы. Семин Онкол. 2016 июнь;43(3):347-52. [PubMed: 27178687]
10.
Вальдебран М., Бандино Дж., Эльбендари А., Гад А., Арудра К.С., де Фероди С., Эльстон Д.М.Ядерные и цитоплазматические особенности в диагностике невусов Кларка. Джей Кутан Патол. 2018 март; 45(3):204-207. [Бесплатная статья PMC: PMC6075672] [PubMed: 29193203]
11.
Rosendahl CO, Grant-Kels JM, Que SK. Диспластический невус: правда и вымысел. J Am Acad Дерматол. 2015 сен; 73 (3): 507-12. [PubMed: 26037217]
12.
Перкинс А., Даффи Р.Л. Атипичные родинки: диагностика и лечение. Ам семейный врач. 01 июня 2015 г.; 91 (11): 762-7. [PubMed: 26034853]
13.
Винкельманн Р.Р., Ригель Д.С.Лечение диспластических невусов: 14-летнее последующее исследование, оценивающее тенденции практики среди дерматологов США. J Am Acad Дерматол. 2015 декабрь; 73 (6): 1056-9. [PubMed: 26568339]
14.
Флеминг Н.Х., Шауб А.Р., Бейли Э., Светтер С.М. Результаты хирургического повторного иссечения по сравнению с наблюдением за сильно диспластическими невусами: ретроспективное когортное исследование в одном учреждении. J Am Acad Дерматол. 2020 Январь; 82 (1): 238-240. [PubMed: 31325549]

Диспластические невусы и меланома — PMC

Abstract

Диспластические невусы (ДН) описываются как находящиеся на континууме между обычными приобретенными невусами и меланомой, поскольку они морфологически и биологически занимают промежуточное положение между этими двумя образованиями.Поскольку первоначально о них сообщалось как о гистологических поражениях, наблюдаемых в семьях, склонных к меланоме, велись серьезные споры об определении диспластических невусов, гистологических и клинических критериях, используемых для их определения, и их биологической важности. Их роль в качестве предшественников меланомы не является их основной ролью в их отношении к меланоме из-за редкости трансформации любого отдельного невуса в меланому. Хотя до сих пор нет единого общепринятого гистологического или клинического определения или даже названия для этих невусов, диспластические невусы следует считать важными из-за их связи с повышенным риском развития меланомы.

Введение

Поскольку диспластические невусы (ДН) были впервые описаны в 1978 году Кларком и его коллегами (1) и вскоре после этого Линчем и коллегами (2, 3) как гистологически определяемые поражения в семьях, предрасположенных к меланоме, ведутся острые дебаты. об определении, классификации и биологической значимости этих поражений. Первоначальные названия, использованные Кларком и его коллегами, были родинки BK (и синдром родинки BK), названные в честь двух из первых семей, предрасположенных к меланоме, с этими поражениями, и синдром семейных атипичных множественных родинок и меланомы (FAMMM) Линча и его коллег (1). -4).Впоследствии был предложен термин «диспластический невус» (и синдром диспластического невуса (DNS)) в связи с тем, что эти доброкачественные меланоцитарные невусы характеризуются нарушением строения и цитологической атипией, сходными с диспластическими поражениями других органов, таких как шейка матки или пищевод. 6).

Были многочисленные споры о названии этих поражений, а также о гистологических и клинических критериях, используемых для их определения [недавний обзор в (4, 7, 8)]. В 1990 году Международное агентство по изучению рака (IARC) предложило подробный протокол для клинической идентификации и регистрации этих невусов для эпидемиологических исследований (9).В протоколе были предложены следующие требования: наличие макулярного компонента поражения по крайней мере в одной области плюс наличие по крайней мере трех из следующих признаков: i. нечетко определенная граница, ii. размер больше или равен 5 мм, iii. пестрая окраска, iv. неровный контур, v. эритема (9). показывает примеры клинически определяемых диспластических невусов. Поражения A и B были впоследствии вырезаны и классифицированы гистологически как DN на основании патологического обзора.

Примеры диспластических невусов, определенных на основании клинических критериев

A.Поражение 8 мм в наибольшем диаметре. Поражение частично плоское, с неправильными и нечеткими контурами и переменной пигментацией. Из-за изменений в поражении оно было иссечено и диагностировано как диспластический невус с тяжелой меланоцитарной дисплазией.

B. Поражение диаметром 7 мм очень неправильной формы с нечеткими границами, различной пигментацией и асимметричной конфигурацией. Иссечение поражения привело к гистологическому диагнозу диспластического невуса с тяжелой меланоцитарной дисплазией.

C. Размер образования 14 мм в наибольшем диаметре. Он имеет неправильный, асимметричный фестончатый контур. Поражение частично плоское, с нечеткими границами и различной пигментацией.

D. Размер образования 8 мм × 5 мм. Она частично плоская, с неправильными очертаниями и нечеткими границами.

Однако, даже после многочисленных согласованных конференций и исследований Национального института здравоохранения по изучению воспроизводимости диспластических невусов патологами и/или клиницистами, изучающими эти поражения (4, 10-18), ни одно определение или название для этих меланоцитарных невусов еще не было принято всеми. патологов, дерматопатологов, дерматологов, онкологов, других клиницистов, эпидемиологов или генетиков (4, 7, 8, 16).Кроме того, для некоторых исследователей использование термина «диспластический» требует гистологической оценки, а атипичный считается более подходящим для клинической классификации. Опять же, нет всеобщего согласия в отношении этой дифференциации терминологии. Проблема с использованием «атипичных» заключается в том, что «атипичные невусы» включают широкий спектр различных типов необычной морфологии (19). Поскольку критерии, используемые для классификации/определения диспластических невусов, могут различаться (значительно), очень важно, чтобы все исследования, изучающие эти поражения, предоставляли клинические и/или гистологические критерии, используемые в разделе методов.Несмотря на то, что ни одно определение не принято всеми, наиболее часто используемый термин в литературе — диспластический невус (16, 19). Для целей данного обзора мы будем использовать диспластические невусы (ДН).

В патологоанатомической и дерматопатологической литературе широко обсуждались гистологические критерии диспластических невусов, и в настоящем обзоре эта тема не рассматривается. Однако основные гистологические критерии включают архитектурное нарушение и цитологическую атипию (4). Читатель отсылается к нескольким недавним обзорам, в которых содержится дополнительная информация о гистологических критериях ДН (4, 7, 8).Цели этого обзора — изучить взаимосвязь между диспластическими невусами и меланомой, а также последствия для скрининга, выявления и лечения.

Диспластические невусы как фактор риска развития меланомы

Меланома возникает в результате взаимодействия генетических факторов, факторов окружающей среды и хозяина. Основным экологическим фактором риска развития меланомы является ультрафиолетовое излучение. Увеличение количества невусов является одним из основных факторов риска. Другие факторы хозяина включают увеличение количества веснушек, плохую способность загорать, светлый цвет лица, светлый цвет волос и глаз, а также меланому в семейном анамнезе (20-22).К основным генетическим факторам риска развития меланомы относятся гены предрасположенности к высокому риску CDKN2A и CDK4 , а также многочисленные локусы предрасположенности к низкому риску, идентифицированные главным образом с помощью исследований генов-кандидатов или полногеномных ассоциаций меланомы, пигментации или невусов (20, 23). , 24).

В большинстве эпидемиологических исследований, в которых диспластические невусы оценивались как фактор риска меланомы, для классификации этих меланоцитарных поражений в первую очередь или исключительно использовались клинические критерии (9).В целом, диспластические невусы относительно распространены с частотой около 10% (диапазон 7–24%) в популяциях североевропейского происхождения (21, 22). В отличие от обычных приобретенных невусов, которые возникают преимущественно как на открытых, так и на периодически подвергающихся солнцу участках тела, диспластические невусы возникают не только на открытых и периодически подвергающихся солнцу участках тела, но также и на участках с небольшим или отсутствующим солнечным светом. воздействие солнца, например на кожу головы, грудь и ягодицы (22). Несмотря на то, что критерии диспластических невусов иногда различаются между исследованиями, существует замечательная согласованность в рисках, выявленных в различных группах высокого и низкого риска (21).Однако, поскольку критерии, используемые для классификации ДН, различаются в разных эпидемиологических исследованиях, может быть сложно провести совместные исследования путем прямого объединения данных разных исследований. Даже с учетом этих проблем были проведены совместные или мета-анализы, показавшие, что ДН является постоянным фактором риска развития меланомы (например, см. (9, 25)). коллеги (9).В этом метаанализе было изучено 47 наборов данных, которые содержали 10 499 случаев и 14 256 контролей.Из них в 27 наборах данных опубликованы оценки риска диспластических невусов (обозначенных Gandini et al. (9) как атипичные невусы). Для всех 27 наборов данных оценка невусов проводилась клиницистами, хотя диагностические критерии не были одинаковыми во всех исследованиях. В целом было подтверждено, что диспластические невусы являются очень значимым фактором риска развития меланомы. Тринадцать исследований предоставили дихотомические данные для ДН. Среди этих 13 исследований наличие ДН приводило к 10-кратному увеличению риска развития меланомы (RR=10.1, 95% ДИ 5,0–20,3). Для 15 исследований с непрерывными данными о количестве DN относительные риски варьировались от 1,6 (95% ДИ 1,4–1,8) для субъектов с одним DN до 10,5 (95% ДИ 5,1–21,8) для субъектов с 5 или более DN. Однако между исследованиями с контрольной группой в больницах наблюдалась значительная неоднородность, показывающая более низкие оценки риска, чем у других типов контрольной группы. Точно так же относительные риски для одного DN в исследованиях случай-контроль (n=20) были намного ниже и точнее, чем в когортных исследованиях (n=8).Фактически, ОР для наличия 5 DN был снижен до 6,4 (95% ДИ 3,8-10,3), когда рассматривались только исследования случай-контроль. Несмотря на это, даже при непоследовательных определениях и разных планах исследований, один факт ясен; ДН являются одним из самых сильных и наиболее устойчивых факторов риска развития меланомы.

Этиология диспластических невусов

Этиология диспластических невусов изучена недостаточно. Подобно меланоме, ДН, по-видимому, является результатом взаимодействия генетических факторов, факторов хозяина и окружающей среды.Имеются данные о генетическом компоненте для невусов в целом с несколькими локусами, включая IRF4 (хромосома 6p25-p23), MTAP (9p21) и PLA2G6 (22q13), о которых сообщалось в полногеномных ассоциативных исследованиях количества меланоцитарных невусов. (26, 27), но по ДН информации меньше. В настоящее время молекулярное исследование поражений ДН затруднено из-за небольших гнезд меланоцитов в этих поражениях. По мере совершенствования технологии и расширения возможностей исследования отдельных клеток диспластического невуса возможности для дальнейшего молекулярного исследования поражений ДН будут увеличиваться.В ожидании технологических достижений, новые исследования должны собирать ткани, если это возможно.

Хотя первоначально считалось, что семейная меланома и диспластические невусы (исторически называемые FAMMM или DNS) являются плейотропными эффектами одного гена, последующие исследования показали, что генетика является более сложной и что генетические причины семейной меланомы и ДН не являются то же (20, 28-31). В частности, мало доказательств того, что ДН вызывается мутациями в основных генах предрасположенности к меланоме CDKN2A или CDK4 (29-31).Однако, подобно ДН у невыбранных пациентов с меланомой, ДН являются факторами риска развития меланомы в семьях, предрасположенных к меланоме, независимо от мутаций CDKN2A (32-34). Открытие дополнительных генов высокого, среднего и низкого риска предрасположенности как к меланоме, так и к ДН приведет к дальнейшему расшифровыванию генетических сходств и различий между этими формами.

Многократные исследования сцепления пытались определить основные генетические причины диспластических невусов с ограниченным успехом (29, 35).Чжу и его коллеги (35) провели полногеномное сканирование сцепления для подсчета родинок, включая атипичные подтипы, с использованием 796 микросателлитных маркеров в 424 семьях с 1024 близнецами и братьями и сестрами плюс генотипы для 690 родителей. Анализ показал предполагаемые, но неподтвержденные доказательства сцепления с хромосомами 1, 6 и X с показателями lod от 2,0 до 2,2 в трех регионах (35). de Snoo и коллеги (29) провели анализ сцепления диспластических невусов (обозначаемых в исследовании как атипичные невусы) в четырех голландских семьях с предрасположенностью к меланоме p16-Leiden, включая субъектов, страдающих, если у них было >=5 диспластических невусов и отрицательный результат на p16. — Лейден мутация основателя CDKN2A .Авторы обнаружили подозрительные, но неподтвержденные доказательства наличия локуса предрасположенности к DN на хромосоме 7q21.3(29). Повторение этих предварительных результатов еще не произошло, и ген(ы) предрасположенности к диспластическим невусам еще не идентифицирован.

ДН как предшественники меланомы

ДН явно являются основными факторами риска развития меланомы, но являются ли они предшественниками меланомы? И что значит быть предвестником меланомы? Согласно онлайн-словарю MedlinePlus (Merriam Webster) (36), предвестник определяется как: 1. Тот, который предшествует и указывает на начало другого <стенокардия может быть предшественником второго инфаркта>; или 2: вещество, клетка или клеточный компонент, из которого образуется другое вещество, клетка или клеточный компонент, особенно в результате естественных процессов.Используя эти определения, диспластические невусы можно классифицировать как предшественники меланомы, поскольку ДН являются потенциальными, а иногда и фактическими необлигатными предшественниками меланомы на основании патологической оценки опухолей меланомы (4). Большинство исследований показали, что примерно 20% меланом возникают из-за DN; количество новообразований, возникающих из других типов невусов, не было точно определено, и большинство опухолей меланомы возникают de novo (7).

Хотя ДН можно обозначить как предвестник, сам диспластический невус редко прогрессирует в меланому.Tucker и коллеги (37) проспективно наблюдали за 33 семьями, предрасположенными к меланоме, в течение 25 лет и обнаружили, что в большинстве случаев ДН оставалась стабильной с течением времени или регрессировала. Во время этого последующего исследования лишь немногие ДН подозревались в меланоме. Аналогичные результаты наблюдались для неотобранных лиц с ДН; подавляющее большинство ДН оставалось стабильным или регрессировало (38). Кроме того, Цао и его коллеги (39) оценили риск трансформации невусов в меланому кожи. Авторы подсчитали, что ежегодная скорость трансформации любого одиночного невуса в меланому колеблется от ≤1 на 200 000 как у мужчин, так и у женщин моложе 40 лет, до примерно 1 на 33 000 у мужчин старше 60 лет.Кроме того, пожизненный риск трансформации любого выбранного невуса в меланому к 80 годам (для 20-летнего человека) составлял около 0,03% для мужчин и 0,009% для женщин. Хотя Цао и коллеги (39) не оценивали пожизненный риск трансформации диспластического невуса в меланому, авторы оценили ежегодную скорость трансформации диспластического невуса и показали, что этот показатель был очень низким и составлял примерно 1 случай на 30 089 родинок у мужчин и 1 случай на 39 809 родинок. родинки для женщин. Таким образом, диспластические невусы важны прежде всего как факторы риска развития меланомы; их роль в качестве предшественников менее важна из-за редкости прогрессирования любого отдельного невуса в меланому (4, 39).

Скрининг, выявление и лечение

Поскольку ранняя диагностика тонких опухолей меланомы необходима для выживания после меланомы, важно надлежащим образом проводить скрининг и вести пациентов с повышенным риском развития меланомы. Наличие диспластических невусов может использоваться для клинического выявления лиц с повышенным риском развития меланомы и быть частью основы для разработки клинических руководств. Однако, как упоминалось ранее, существует множество факторов риска меланомы, связанных с хозяином, окружающей средой и генетическими факторами, и поэтому скрининг и лечение должны включать всю информацию, связанную с риском.Однако для целей данного обзора мы сосредоточимся на скрининге и лечении диспластических невусов.

Учитывая потенциальные проблемы клинической диагностики диспластических невусов для врачей общей практики, один вопрос заключается в том, может ли оценка числа невусов быть полезным альтернативным маркером риска. В нескольких исследованиях для непосредственного изучения этого вопроса проводился общий подсчет невусов на теле, диспластических и распространенных приобретенных невусов. Однако в 1997 году Такер и др. (40) сообщили, что риск меланомы, связанный с увеличением числа мелких (≥ 50) и крупных невусов (≥ 5) без каких-либо признаков диспластических невусов, равнялся 4.6 (95% ДИ 2,2-9,6) с поправкой на возраст и наличие веснушек (18 случаев и 17 контрольных). Риск, связанный с множественными диспластическими невусами, варьировал от 4,9 (95% ДИ 2,5-9,8) до 12 (95% ДИ 4,4-31) с взаимной поправкой на другие типы невусов и с поправкой на возраст, пол, количество солнечных ожогов, веснушек, солнечных повреждений. , иссечение невуса, количество рубцов и меланома в семейном анамнезе (221 случай и 54 контрольных). Кроме того, увеличение количества мелких и крупных невусов коррелирует с наличием диспластических невусов; примерно половина контрольной группы с ≥50 маленькими невусами имела диспластические невусы по сравнению примерно с четвертью пациентов с ≤25 маленькими невусами.Таким образом, хотя увеличение числа мелких и крупных невусов является явным маркером риска развития меланомы, выявление диспластических невусов дает дополнительную информацию об уровне риска.

Клинические рекомендации для пациентов с ДН включают наблюдение за кожей и особенно пигментными поражениями, рутинные квалифицированные клинические осмотры, регулярную самостоятельную оценку состояния кожи и использование средств защиты от солнца (7, 8, 37). Частота клинических осмотров будет варьироваться в зависимости от возраста и пола человека, а также активности самих пигментных поражений.Если невусы не изменяются, можно проводить менее частые клинические осмотры. Поражение, которое изменяется подозрительно на меланому, должно быть удалено с помощью эксцизионной биопсии. Соблюдение этих рекомендаций в семьях, предрасположенных к меланоме, по-видимому, снижает риск развития новых меланом и изменения невусов и помогает в выявлении меланомы на более ранней стадии (37, 41).

После выявления диспластических невусов рутинный уход должен включать использование общей фотографии тела для отслеживания изменений невусов с течением времени.Эти поражения со временем изменятся (37), но большинство изменений не вызывают беспокойства при меланоме. Большинство диспластических невусов с годами подвергаются обратному развитию. Как упоминалось ранее, биопсию поражений следует проводить только при изменении, подозрительном на меланому. Дерматоскопия является важным дополнением к использованию фотографии (42). Использование либо фотографии всего тела, либо дерматоскопии, либо того и другого может привести к уменьшению количества удаленных доброкачественных невусов по сравнению с удаленными меланомами, но навыки исследователя, по-видимому, являются важным компонентом успеха дерматоскопии (43-45).

Хотя у некоторых пациентов может возникнуть искушение удалить все свои невусы, профилактическое удаление всех невусов нецелесообразно, поскольку очень немногие невусы прогрессируют до меланомы, а прогрессирование непредсказуемо (19, 22, 39). Кроме того, даже если бы все невусы были удалены, риск меланомы не был бы устранен, а частота клинического наблюдения не изменилась бы из-за развития новых невусов и меланомы de novo.

Диспластические невусы описываются как нечто среднее между обычными приобретенными невусами и меланомой, поскольку они морфологически и биологически занимают промежуточное положение между этими образованиями (4, 7).Было обнаружено, что подмножество опухолей меланомы возникает из диспластических невусов на основании гистологической оценки опухолей. Таким образом, ДН классифицируют как потенциальные и фактические предвестники меланомы, хотя они являются необлигатными предвестниками, поскольку большинство меланом не развиваются из диспластических невусов (4). Однако их роль в качестве предшественников не является их основной ролью в их отношении к меланоме из-за редкости трансформации любого отдельного невуса в меланому. В заключение, несмотря на то, что не существует единого определения или классификации (или даже названия) диспластических невусов и хотя ДН являются предшественниками меланомы, диспластические невусы следует считать важными в первую очередь из-за их связи с повышенным риском развития меланомы.

Диспластический невус — Lakes Dermatology

Диспластические невусы, также известные как атипичные родинки, представляют собой родинки, которые могут иметь неправильный вид и/или атипичные клетки при исследовании под микроскопом. Люди, у которых они есть, подвергаются повышенному риску меланомы. Чем больше количество атипичных родинок, тем выше риск.

Нормальные родинки против. Диспластические невусы

В среднем у молодого человека имеется около 10-20 нормальных родинок или новообразований. Как правило, нормальные родинки имеют следующие характеристики:

  • Форма: симметричная, круглая или овальная
  • Граница: правильная, острая и четко очерченная
  • Цвет: обычно желтовато-коричневый, коричневый или цвет кожи
  • Диаметр:  обычно 6 мм (1/4 дюйма) или меньше — размером с карандашный ластик
  • Расположение:  часто концентрируется на открытых солнцу участках, таких как лицо, туловище, руки и ноги.
  • Начало: от раннего детства до 40 лет
  • Однородность:  похожи друг на друга

Люди с многочисленными родинками, даже если они нормальные, подвержены повышенному риску меланомы. Риск особенно возрастает у лиц, которые также использовали солярии в помещении.

Диспластические невусы Vs. Меланома

Иногда бывает трудно визуально отличить диспластический невус от меланомы. Рекомендуется провести биопсию родинки в следующих случаях: 1) любая родинка, которая кажется подозрительной, например, она меняет размер, форму или цвет, или 2) если новая родинка появляется после 40 лет.В зависимости от результатов, ваш дерматолог может захотеть дополнительно удалить атипичную/диспластическую родинку. Мы не знаем, превратится ли атипичная родинка в меланому; однако мы знаем, что меланома может развиваться внутри атипичной родинки.

Диспластические невусы обычно имеют следующие характеристики:

  • Форма:  асимметричная; линия, проведенная через середину, не создаст совпадающие половинки
  • Граница:  неправильная или плохо очерченная
  • Цвет:  вариация с оттенками желтовато-коричневого, коричневого, темно-коричневого или черного или смешанная
  • Диаметр:  обычно но не всегда больше 6 мм
  • Местонахождение:  чаще всего на спине, груди, животе, конечностях и волосистой части головы; может также возникать на обычно незащищенных участках, таких как ягодицы, пах или женская грудь. слегка приподнятый
  • Внешний вид: сильно различается; диспластические невусы часто отличаются друг от друга
  • Количество: от нескольких до значительно более 100

Более серьезные предупреждающие признаки

Некоторые диспластические невусы проявляют более серьезные предупредительные признаки меланомы: зуд, возвышение, корки, просачивание, синевато-черный цвет, боль, кровотечение, отек и изъязвление.Если какие-либо из этих предупредительных признаков появляются на вашей собственной коже или на коже друга или члена семьи, немедленно обратитесь к дерматологу.

Диспластический невус | Центр рака кожи

Диспластический невус (атипичная родинка)

Родинка представляет собой группу меланоцитов (клеток, вырабатывающих пигмент) в коже. Родинки начинают появляться в первые несколько месяцев или лет жизни, и их количество может увеличиваться под воздействием солнца. Большинство родинок являются распространенным вариантом, который не представляет опасности. Обычно они коричневого, розового или телесного цвета, круглой и правильной формы.

Диспластический невус представляет собой атипичную родинку. Будучи доброкачественными, эти невусы обычно крупнее, с нетипичными чертами, такими как более темная пигментация, неравномерная пигментация и нечеткие границы. Чаще всего они возникают на туловище, руках и ногах, реже на лице.

Существуют некоторые разногласия по поводу возможности превращения диспластического невуса в меланому. Хотя это наблюдается, у пациентов с многочисленными диспластическими невусами обычно развиваются новые меланомы из участков кожи с нормальным внешним видом, и у большего процента пациентов, чем у пациентов без диспластических невусов.Поэтому считается, что наличие большого количества диспластических невусов является «маркером» для пациентов, у которых более высока вероятность развития меланомы.

Если при осмотре кожи дерматолог обнаруживает подозрительный или атипичный невус, диагноз подтверждается биопсией кожи. Образец биопсии затем оценивается дерматопатологом под микроскопом, и ставится диагноз. Родинка оценивается по атипии (нарушение расположения и внешнего вида) клеток невуса. Диспластический невус может быть назван слабо, умеренно или сильно диспластическим.
 

  • Диспластический невус легкой степени — частая находка, обычно не требующая дальнейшего лечения

  • Умеренно диспластический невус — может потребоваться большее иссечение или тщательное наблюдение за областью.

  • Сильно диспластический невус. Часто невус с тяжелой дисплазией трудно отличить от меланомы, поэтому рекомендуется хирургическое повторное иссечение.


Лечение диспластического невуса хирургическое.Рекомендуется стандартное иссечение с узкими краями (2 миллиметра нормальной кожи).

«Атипичная/диспластическая родинка», SkinIO

Диспластическая или атипичная родинка — это доброкачественная (нераковая) родинка, которая не является злокачественной меланомой (раковой), но имеет необычный внешний вид и/или микроскопические особенности.Диспластические родинки обычно появляются у людей в возрасте от 20 лет и могут быть обнаружены на любом участке тела, например на коже головы, но чаще встречаются на открытых участках тела, таких как туловище и конечности. Диспластические родинки имеют более высокую склонность к развитию злокачественной меланомы, чем доброкачественные родинки.

Как выглядит диспластическая родинка?

Диспластические родинки могут различаться по внешнему виду. Диспластическая родинка часто имеет незначительную асимметрию или отсутствие зеркального отображения. Одна половина не соответствует другой половине по размеру, форме, цвету или толщине.Края диспластической родинки могут быть плохо очерчены, но не фестончаты и не зазубрены, как при злокачественной меланоме. Диспластические родинки могут иметь несколько цветов, включая оттенки коричневого, черного и розового; однако окраска довольно однородная. Диспластические родинки, как правило, крупнее доброкачественных и составляют от 3 до 15 миллиметров (рис. 1). Диспластические родинки, как правило, остаются неизменными, в то время как злокачественные меланомы продолжают расти и изменяться. Рисунок 01

Почему важно знать о диспластических родинках?

Диспластическая родинка иногда может перерасти в рак кожи.Рак кожи, возникающий из-за диспластической родинки, представляет собой злокачественную меланому, которая является очень опасным типом рака кожи, который может привести к летальному исходу, если его не лечить на ранней стадии. Лучший способ выжить при злокачественной меланоме — это диагностировать и лечить ее на ранней стадии. Лучший способ диагностировать его на ранней стадии — еженедельно проводить самостоятельный осмотр кожи и с подозрением относиться к любой новой родинке, изменяющейся родинке или родинке, которая отличается или необычна от родинок в окружающей области. Если какая-либо родинка выглядит подозрительно, вы должны немедленно сообщить об этом своему дерматологу.

Злокачественная меланома может возникать из диспластической родинки, ранее нормальной родинки или из нормально выглядящей кожи. Поэтому важно знать все свои родинки и помнить, была ли родинка там или нет, и как она выглядит. Еженедельный самоосмотр кожи поможет вам ознакомиться и запомнить, как выглядят ваши родинки. Если вы видите какую-либо новую родинку, изменяющуюся родинку или родинку, которая отличается или необычна от окружающих, немедленно сообщите об этом своему дерматологу.Злокачественная меланома может развиться завтра или в любое время в будущем, поэтому обязательно еженедельно проводите самообследование кожи на протяжении всей жизни.

Взаимосвязь между диспластическими родинками и злокачественной меланомой

  • Пациент с несколькими диспластическими родинками, у которого в личном или семейном анамнезе нет злокачественной меланомы, имеет несколько более высокий риск развития злокачественной меланомы, чем население в целом
  • Наличие множественные диспластические родинки могут увеличить риск развития злокачественной меланомы; этот риск увеличивается с увеличением количества диспластических родинок
  • Пациент с диспластическими родинками, у которого в личном или семейном анамнезе есть злокачественная меланома, имеет более высокий риск развития злокачественной меланомы
  • У пациента с множественными диспластическими родинками может быть синдром диспластического невуса (DNS ), и имеет повышенный риск развития злокачественной меланомы, особенно если у родственника была злокачественная меланома.
    • Иметь родственника первой степени (например, родителя, брата, сестры или ребенка) или родственника второй степени (например, бабушку или дедушку, внука, тетю или дядю), у которого была злокачественная меланома
    • Иметь большое количество родинки (более 50), многие из которых являются атипичными или диспластическими родинками
    • Имеют родинки, демонстрирующие атипичные микроскопические признаки при биопсии

Некоторые люди Люди и семьи, отвечающие этим критериям, могут быть носителями генетической мутации, предрасполагающей к развитию злокачественной меланомы.Генетическое тестирование еще не проводится в обычном порядке, но в некоторых случаях его следует учитывать. Некоторые семьи, являющиеся носителями генетической мутации, также могут быть предрасположены к развитию рака поджелудочной железы.

Факторы риска

Любой человек может заболеть злокачественной меланомой, но существуют определенные факторы риска, которые делают некоторых людей более восприимчивыми к злокачественной меланоме, чем другие. Факторы риска повышают вашу восприимчивость к злокачественной меланоме; однако они не означают, что у вас разовьется злокачественная меланома.

Факторы риска злокачественной меланомы включают

  • Личный и семейный (генетический) анамнез
    • Светлая кожа с рыжими волосами и голубыми глазами
    • Мужчина старше 50 лет риск злокачественной меланомы
    • Наличие атипичных или диспластических родинок
    • Личный анамнез злокачественной меланомы
    • Семейный анамнез злокачественной меланомы, например, у родителей, брата, сестры, тети или дяди
  • Воздействие окружающей среды
      9021 Избыток длительное пребывание на солнце и ультрафиолетовом свете
      • Светлая кожа и дети, выросшие в южном регионе
      • Частая работа или отдых на свежем воздухе
      • Многократные солнечные ожоги в анамнезе
      • Веснушки
      • Использование солярия или кровати в помещении
    • Медицинское состояние, подавляющее иммунную систему, такое как СПИД или прием лекарств, реципиенты трансплантатов принимают для подавления своей иммунной системы

Как диагностируются диспластические родинки?

Осмотр вашей кожи дерматологом может подтвердить, является ли родинка диспластической или атипичной, или подозрительной на злокачественную меланому.Если ваш дерматолог определит, что родинка подозрительна на злокачественную меланому, будет выполнена биопсия. Это простая процедура, выполняемая в кабинете под местной анестезией. Затем вашу родинку отправят в патологоанатомическую лабораторию, где дерматопатолог (дерматолог или патологоанатом, обученный микроскопическому исследованию поражений кожи) изучит под микроскопом тонкие срезы родинки. Если ваша биопсия подтвердит диспластическую родинку или злокачественную меланому, ваш дерматолог обсудит варианты лечения.

Людям с диспластическими родинками следует регулярно осматривать кожу у дерматолога. В некоторых случаях, начиная с наступления половой зрелости, индивидуумов следует осматривать каждые 3 мес. Некоторые дерматологи также могут рекомендовать регулярные офтальмологические осмотры и использование цифровой медиальной фотографии для тщательного наблюдения за некоторыми родинками или участками тела.

Осмотр вашей кожи в домашних условиях с еженедельным самостоятельным осмотром кожи может помочь вам определить подозрительную родинку и помочь дерматологу диагностировать злокачественную меланому на ранней стадии.[Таблица 1]

При осмотре кожи на наличие родинок, наростов или пятен обращайте внимание на следующие признаки.

    • кровотечение, зуд, или масштабирование
    • Изменение в симметрии, границы, цвет, размер, форма или толщина
  • New
    Изменение
    различные и / или необычные
    Таблица 01

    С подозрением относитесь к любой новой родинке или наросту, изменяющейся родинке или наросту, а также к родинке или наросту, которые отличаются или необычны от окружающих.Если какая-либо родинка или новообразование вызывают подозрение, вы должны немедленно сообщить об этом своему дерматологу, так как некоторые агрессивные виды злокачественной меланомы могут распространиться внутри вашего тела в течение нескольких месяцев.

    При осмотре одиночной родинки, только если вы знаете, что это родинка, полезно применить правила ABCDE, чтобы определить, является ли она подозрительной. [Таблица 2] Таблица 02

    Асимметрия: злокачественная меланома имеет одну половину, не соответствующую другой половине по размеру, форме, цвету или толщине
    Цвет: злокачественная меланома имеет различные цвета в пределах одного и того же поражения, включая оттенки темно-черного и темно-коричневого, смешанные с более светлыми тонами; иногда она может быть красной, розовой, белой или телесного цвета
    Диаметр: злокачественная меланома больше, чем некоторые окружающие родинки, часто больше 6 миллиметров или размером с ластик карандаша; однако злокачественная меланома имеет размер менее 6 миллиметров при первом появлении
    Эволюция: злокачественная меланома продолжает расти и изменяться, в то время как другие доброкачественные родинки остаются прежними

    Варианты лечения

    В случае, если ваша биопсия диагностирована как диспластическая родинка, и вся родинка не была удалена, дерматолог может назначить вам консервативное иссечение, чтобы полностью удалить родинку.

    Для получения дополнительной информации см. «Общие процедуры, выполняемые в дерматологии».

    Последующее наблюдение

    Пациенты с диспластическими родинками должны проходить осмотр у дерматолога не менее двух раз в год, а иногда и до четырех раз в год. Помните, что у большинства людей с наличием в анамнезе множественных диспластических родинок вероятность развития злокачественной меланомы выше. Ваш дерматолог проверит вашу кожу на наличие новых родинок и проследит за тем, чтобы ранее леченные родинки не вырастали снова.

    Пациенты с диспластическими родинками в анамнезе также должны еженедельно проводить самообследование кожи. Знание того, как выглядит злокачественная меланома, может помочь вам выявить подозрительную родинку раньше.

    Если вы не можете видеть какую-то часть своего тела, попросите своего партнера или члена семьи помочь вам с еженедельным самообследованием кожи.

    Что такое диспластические невусы (атипичные родинки)?

    Диспластический невус/атипичная родинка под микроскопом. (Фото предоставлено wikimedia commons)

    Диспластические невусы — это атипичные родинки, которые могут увеличить риск развития рака кожи.Они существенно отличаются от обычных родинок.

    Что такое обыкновенные родинки?

    Обыкновенные родинки — это небольшие наросты, появляющиеся на коже. Эти наросты состоят из меланоцитов, пигментных клеток эпидермиса, ответственных за цвет кожи. Когда меланоциты растут группами, образуются родинки. Научное название обыкновенной родинки – невус. Множественное число — невусы.

    У большинства людей есть родинки. По данным Национального института рака, у взрослых обычно бывает от 10 до 40 родинок.Обычно родинки находятся выше талии и часто располагаются в местах, подверженных воздействию солнца. В редких случаях родинки могут появляться на груди и ягодицах.

    Некоторые люди рождаются с родинками, хотя они часто появляются в детстве. В большинстве случаев обыкновенные родинки продолжают формироваться в среднем возрасте. Когда люди достигают возраста 40 или 50 лет, образование новых родинок происходит реже, и родинки, как правило, исчезают или могут полностью исчезнуть после среднего возраста.

    Изображения обыкновенных родинок.(Фото предоставлено Национальным институтом рака)

    Как выглядят обыкновенные родинки?

    Характеристики обычных родинок включают в себя:
    • Размер: 5 миллиметров (1/4 дюйма) в диаметре или меньше, примерно как ластик для карандашей
    • Форма: круглая или овальная
    • Текстура: гладкая поверхность
    • Края: четкая граница между краем родинки и остальной кожей
    • Выступ: слегка приподнятый или куполообразный
    • Цвет: коричневый, розовый, бежевый или телесный

    Что такое диспластические невусы/атипичные родинки?

    Диспластический невус, также называемый атипичной родинкой, представляет собой родинку, которая в определенных отношениях выглядит иначе, чем обычные родинки.Диспластические невусы могут образовываться на любом участке тела, но чаще всего их обнаруживают на тех участках тела, которые часто подвергаются воздействию солнца. Однако нередко диспластические невусы образуются на коже головы, груди или ногах. Большинство людей с диспластическими невусами также имеют более распространенные родинки, чем обычно.

    Изображение одной из форм диспластического невуса/атипичной родинки. (Фото предоставлено Creative Commons)

    Как выглядит диспластический невус/атипичная родинка?

    Характеристики атипичных родинок включают:

    • Размер: обычно больше обычной родинки — более 5 миллиметров (1/4 дюйма)
    • Форма: форма может варьироваться, но обычно асимметрична
    • Текстура: может быть галечной, гладкой, чешуйчатой ​​или более грубой, чем у обычных родинок
    • Края: обычно неровные и зубчатые, могут бледнеть по краям
    • Выступ: обычно плоский
    • Цвет: может быть сочетанием нескольких цветов, от розового до темно-коричневого

    Может ли диспластический невус превратиться в рак кожи?

    Диспластические невусы/атипичные родинки могут переродиться в рак кожи, особенно в меланому.Однако исследования показывают, что большинство из них остаются стабильными с течением времени, и очень немногие превращаются в меланому. У людей с более чем 40 родинками или более чем 5 диспластическими невусами риск развития рака кожи выше.

    Что делать с диспластическим невусом/атипичной родинкой?

    Каждый должен защищать себя от вредного ультрафиолетового излучения солнца. Это особенно актуально для людей с большим количеством обычных родинок или диспластических невусов.

    Врачи рекомендуют людям с атипичными родинками раз в месяц проводить самопроверку кожи.

    Что искать:

    • Изменение цвета, например, когда родинка становится темнее или приобретает новый цвет.
    • Изменения размера, например, когда родинка быстро растет или становится больше, чем кончик ластика карандаша.
    • Изменения текстуры, такие как затвердевание или образование чешуйчатой, шероховатой, галечной или сухой поверхности.
    • Изменения формы, особенно когда края родинки становятся неровными, зубчатыми или неопределенными.

    Если вы заметили какие-либо из этих изменений во время самопроверки, обратитесь к врачу.

    Должен ли мой врач удалить диспластический невус?

    Атипичные родинки редко нуждаются в удалении, если они не показывают каких-либо изменений, перечисленных выше. Большинство врачей рекомендуют регулярный мониторинг. Хотя диспластический невус может превратиться в меланому, вероятность этого очень мала.

    Поделиться этой записью: в Твиттере на Фейсбуке

    .