Миозит симптомы и лечение миозита: Лечение миозита шейных мышц – медикаментозное и физиотерапевтическое

симптомы и лечение в домашних условиях

Нельзя недооценивать такое заболевание, как острый миозит, оно требует своевременного выявления и грамотного лечения.

Что такое миозит мышц шеи?

Миозит мышц шеи представляет собой недуг, который заключается в воспалении скелетных мышц шейного отдела. В такой ситуации человеку сложно повернуть голову из-за боли, а выполнение привычных дел причиняет сильный дискомфорт. Стоит узнать, каким бывает миозит, а также как он лечится, чтобы быстро избавиться от патологического процесса.

Формы заболевания

Такая болезнь может быть разной по форме проявления. Различают:

• инфекционный миозит – причина заключается в проникновении в организм болезнетворных микроорганизмов, поэтому дополнительно нужно будет применять противомикробные препараты;
• гнойный миозит – одни из самых опасных видов, для его лечения будут применяться препараты, которые позволят купировать воспаление и образование гноя;
• паразитарный миозит – заключается в поражении мышц паразитами, в этом случае назначаются либо антигельминтные средства, либо оперативное вмешательство;
• токсический миозит – причины в интоксикации организма, в этом случае важно устранить не симптомы миозита мышц шеи, а причину интоксикации;
• травматический миозит – в такой ситуации лечение заключается также в снятии болевого синдрома при помощи сильных обезболивающих.

Определить, какой у вас вид миозита, сможет врач-невролог. Становится понятно, что именно от вида зависит способ лечения.

Причины заболевания

Вопреки распространенному убеждению, что шейный миозит возникает только от переохлаждения, существует масса причин, которые влекут за собой развитие воспаления. Это может быть:

1. Следствие другого заболевания – ревматизма, гриппа, ангины, диабета и массы других.
2. Профессиональная болезнь – у водителей, музыкантов и других специалистов, которые долгое время проводят в неудобной позе.
3. Неудобное положение во время сна.
4. Травмы и повреждения.

В целом, миозит легко поддается лечению, если речь о простой форе болезни, возникшей из-за банального сквозняка.

Симптомы

Миозит шейного отдела обычно проявляет себя достаточно ярко целым рядом признаков. К ним относится:

• отеки над пораженной областью;
• повышение температуры кожных покровов и их покраснение – проявляется не в каждом случае;
• болезненная пальпация, ограничения подвижности в пораженной области шеи, распространение боли на соседствующие суставы;
• усиление боли ночью и в состоянии покоя, часто пораженный участок «реагирует» на погоду;
• возрастание мышечной слабости во всем теле;
• мышца становится уплотненной и хорошо прощупывается под кожей;
• может расти температура тела и появляться головная боль.

Становится понятно, что симптомы миозита шеи выражены сильно, и существенно ухудшают качество жизни человеку, страдающему от такого недуга.

Диагностика

Прежде чем узнать, как лечить миозит мышц шеи, нужно выполнить диагностику. Врачу может оказаться достаточно опросить пациента и выяснить у него локализацию боли, ее характер и условия ее возникновения. Однако в некоторых случаях дополнительно может потребоваться:

Также в некоторых случаях потребуется сдавать анализы крови, чтобы определить причину возникновения неприятных ощущений в шее и плечевом поясе и впоследствии от них избавиться.

Лечение миозита мышц шеи

Лечение миозита шеи обязательно должно проводиться в комплексе, поскольку в противном случае вы рискуете запустить состояние, и патология перейдет в хроническую форму. В таком случае вылечить миозит будет очень сложно, он может находиться в стадии ремиссии длительное время, проявляя себя в самые неподходящие моменты при наличии благоприятной почвы.

Медикаментозное лечение

Подавление симптомов шейного миозита обязательно включает в себя прием медикаментов. Как правило, врач назначает противовоспалительные препараты нестероидного типа. Это может быть «Нимесулид», «Ибупрофен», «Найз» и другие. Дозировка и тип препарата определяются индивидуально, поскольку доктору нужно определить переносимость пациентом аспирина, наличие проблем с органами пищеварения и пр. Помимо приема медикаментов перорально, будет назначено применение наружных препаратов. Они представлены мазями и гелями, которые оказывают местнораздражающее действие, убирают острую боль и снимают отеки.

Диета

Если у вас обнаружились симптомы миозита шеи, понадобилось его лечение, вам будет показано здоровое питание и обильное теплое питье. В вашем случае на пользу пойдут легкоусвояемые белки, а также продукты, содержащие повышенное количество витаминов – помидоры, болгарский перец, зеленые яблоки, киви, сливы и пр. Кроме этого, стоит употреблять в пищу продукты с салицилатами, среди которых морковь, картофель, свекла, а также разные травяные чаи.

На пользу пойдут также продукты с высоким содержанием магния и цинка.

ЛФК и гимнастика

Упражнения при воспалительном заболевании мышц направлены на их растягивание, снятие спазма и улучшение кровообращения в пораженной области. Вы можете сделать следующее:

• положить кулак одной руки себе под подбородок, уприте его верхнюю часть в грудину;
• другу руку уложите на затылок и слегка наклоняйте этой рукой голову;
• зафиксируйте руки и на глубоком вдохе натяните мышцы шеи;
• выдохните и расслабьте мышцы шеи. Повторять такое упражнение стоит 3-5 раз, задерживаясь в положении, когда мышцы натягиваются, на 10 секунд.

В случае применения ЛФК для избавления от миозита шейных мышц вы существенно ускорите сроки лечения.

Массаж

Массаж полезен при таком заболевании, поскольку позволяет размять пораженные мышцы и улучшить приток крови к ним. Это позволит ускорить выздоровление и улучшить самочувствие. Попросить о массаже можно кого-нибудь из домашних или даже сделать его самостоятельно. Важно, чтобы массаж при лечении шейного миозита не доставлял сильной боли и дискомфорта, поскольку в таком случае вы рискуете повредить пораженные мышцы еще сильнее.

К какому врачу обратиться?

Лучше всего прибегнуть к помощи терапевта, который оценит состояние вашего здоровья и направит вас на сдачу анализов. По итогу приема у терапевта вас могут направить к:

Часто данная патология является следствием других болезней, поэтому недостаточно применять мазь при сильном миозите шеи, ожидая, что состояние улучшится.

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в ведении здорового образа жизни, правильном питании и умеренных физических нагрузках. Соблюдайте режим труда и отдыха, защищайте шею при нахождении в прохладных местах, избегайте длительного нахождения под потоком холодного воздуха и кондиционера. Чтобы не сталкиваться с симптомами миозита мышц шеи, стоит также правильно организовать место для сна.

К кому обращаться при миозите

Травматологи Москвы — последние отзывы

Достаточно квалифицированный и хороши врач. Все понравилось. Я обязательно запишусь повторно, когда будут готовы анализы. Она меня осмотрела, все рассказала и понятно объяснила как принимать лечение.

Валентина, 01 октября 2021

Отличный врач. Выслушала мои жалобы, назначила диагностику. Отнеслась ко мне с вниманием.

Андрей, 01 октября 2021

Очень понравился врач. Приятный в общении и внимательный. Жалобы мои все выслушал построил на них диагноз после осмотра назначил лечение. Моя проблема ушла. Были боли и в два дня нет. Благодарна доктору.

Яна, 01 октября 2021

У меня защемило седалищный нерв. Я не мог сидеть и лежать, а мог только более — менее ходить. Молодец! Все прошло хорошо. Я посещал врача три дня, и за это время он поставил меня на ноги. Спасибо доктору. Сейчас я сижу и лежу. Я приду к нему на повторный прием, чтобы он посмотрел как все идет. Врач говорит все по делу. Данного специалиста нашла моя жена на сайте сберздоровья.

Дмитрий, 28 сентября 2021

Мне все понравилось. Доктор достаточно хорошо со мной общалась на приеме, все ее советы и рекомендации мне помогли в решении моей проблемы. На приеме врач была ко мне внимательна, провела осмотр.

Анастасия, 27 сентября 2021

Наталья Александровна очень милая женщина. Мы пообщались минут 20. Чуткий, вежливый, хороший специалист и профессионал своего дела. Доктор выслушала терпеливо всю мои историю и симптомы которые у меня были. Врач разобралась в моей ситуации. Доктор сразу выписала препараты и дала к ним рецепт. Мы договорились о следующем приёме. Врач для себя выбирал по оперативному приёму и мне посоветовали в СберЗдоровье.

Дмитрий, 23 сентября 2021

Михаил Дмитриевич доктор медицинских наук. Просто замечательный, культурный, вежливый, высшей категории, с военным опытом в 40 лет специалист. Врач внимательно выслушал все мои проблемы. Специалист всё понятно рассказал мне, где что происходит. Это единственный доктор, который назначил мне МРТ головного мозга, шеи и грудного отдела позвоночника. Для того чтобы уже быть уверенным и назначить правильное лечение. На обследовании выявились все проблемы и я записалась на повторный приём к специалисту. И буду проходить лечение у него. Я осталась очень довольна. Знаком рекомендую.

Светлана, 20 сентября 2021

К доктору Занегину попала соавершенно случайно,но думаю, что мне реально повезло. Доктор настоящий профессионал, без дополнительного обследования смог понять причину болей в спине и назначить эффективное лечение. Мне стало легче, спасибо, доктор

Наталья, 19 сентября 2021

Внимательный доктор. Она меня осмотрела, спросила, что беспокоит и выписала рекомендации.

Михаил, 04 апреля 2021

Осенью 2021 года у меня стала сильно болеть спина. В районной поликлинике ничем не помогли. Обратилась в клинику здорового позвоночника ‘Здравствуй’. Мой лечащий врач — Дуиев Идрис Размеров -молодой квалифицированный специалист, профессионал высшего класса по-настоящему любящий свою работу и просто замечательный человек, старающийся помочь своим больным. Мне помогли. Я стала лучше себя чувствовать.Персонал клиники вежливый, внимательный, заботливый. Большое всем спасибо!

На модерации, 03 октября 2021

Показать 10 отзывов из 8827

Миозит у собак — симптомы, диагностика, лечение

Миозит – это воспаление мышечной ткани у собак. Клиническое проявление данной патологии зависит от локализации и степени поражения – например, слепота при воспалении мускулатуры глаз, неспособность принимать пищу при поражении жевательных мышц и т. д.

Симптомы

• при воспалении жевательной мускулатуры: трудности при пережевывании пищи, невозможность приема пищи и воды, отечность области челюсти, анорексия, потеря мышечной массы, атрофия жевательных мышц, потеря в массе тела, обезвоживание и т.д.
• миозит глазодвигательной мускулатуры: протрузия глазного яблока, отечность вокруг глаз, снижение зрения, слепота и т.д.;
• полимиозиты: скованность походки, мышечные боли, мышечная слабость, отечность пораженной мускулатуры, регургитация, нарушения дыхания и т.д.
• дерматомиозиты – кожные поражения, атрофия мышц, мышечные боли, нарушения походки, поражения на конечностях, глазах, морде и хвосте и т.д.

Причины

Существует большое количество причин, способных привести к развитию миозита у собак.

1. паразитозы, например, токсоплазмоз;
2. бактериальные инфекции, например, эрлихиоз;
3. вирусные инфекции;
4. аутоиммунные процессы;
5. системная красная волчанка;
6. реакции на препараты или токсины, например, на пиницилламин;
7. онкология;
8. генетическая предрасположенность;
9. травма.

Диагностика включает в себя полное физикальное и неврологическое обследование, исследование ротовой полости – в зависимости от того, какая группа мышц поражена. Полный сбор анамнеза для исключения возможной травмы, которые часто служат причиной миозита. Для дифференциальной диагностики часто используются рутинные методы исследования – анализы крови, рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости. При подозрении на инфекционный процесс сдаются анализы на предполагаемую инфекцию. В некоторых случая проводится биопсия из пораженной группы мышц с дальнейшим цитологическим исследованием, например, при подозрении на онкологический процесс.

Лечение миозита у собак чаще всего включает в себя назначение иммуносупрессивных препаратов, например, стероидов. Курс лечения, а также необходимость назначения дополнительной терапии зависит от причины миозита и сопутствующих патологий. Прогноз также зависит от причины развития. В запущенных случаях, особенно при поражении жевательной мускулатуры, животные могут находиться в тяжелых и критических состояниях по причине значительного истощения. Именно поэтому необходимо своевременное обращение к врачу для более раннего выяснения причины болезни и назначения лечения.

Статья подготовлена врачами терапевтического отделения «МЕДВЕТ»
© 2018 СВЦ «МЕДВЕТ»

Оставить отзыв

Отзывы

причины, симптомы, профилактика и лечение

Симптомы и причины

Основной причиной развития острой гнойной формы является поражение стафилококками, пневмококками, гонококками или палочкой Эберта. В зависимости от сложности заболевания могут образовываться единичные или множественные очаги, ограниченные абсцессы или флегмонозная форма. В мышечных волокнах появляются твердые воспаленные узелки, больной ощущает резкие боли.

Основными симптомами гнойного миозита являются:

• резкие боли в пораженных тканях;
• припухлости, появление уплотнения мышц;
• головные боли;
• повышение общей температуры тела;
• озноб;
• рефлекторная контрактура.

В зависимости от общего состояния может проводиться симптоматичное лечение, если заболевание ухудшает, врач посчитается необходимым провести хирургическое вмешательство для устранения локализации абсцесса.

Миозит в гнойной форме может поражать различные ткани, чаще всего наблюдается острый миозит мышц шеи или спины. Если в процесс вовлекаются множественные очаги, речь идет о полимиозите, в таких случаях поражение дополнительно может затрагивать кожные покровы. Пациент при этом утрачивает трудоспособность, он испытывает сильные боли. Основными причинами этого заболевания являются:

• инфекционные болезни, включая ревматизмы, тонзиллит и прочие;
• токсические поражения организма;
• паразитарные инвазии;
• переохлаждение, перегрев мышц;
• ревматоидный артрит;
• наличие эндокринных патологий, включая нарушения обмена веществ, подагру, сахарный диабет на различных стадиях;
• механические травмы, сильные удары, растяжение тканей;
• красная волчанка;
• гипертонус мышечной ткани;
• чрезмерные физические нагрузки, в том числе, при занятиях спортом.

Причинами появления миозита в острой форме также могут стать простудные заболевания, как ОРЗ, ОРВИ, грипп, хронические и острые инфекции.

Лечение миозита

Лечение полностью зависит от основной причины, вызвавшей гнойный миозит. Больному показан постельный режим и покой, физиотерапевтические процедуры, массаж и гимнастика, если нет противопоказаний. Также первоочередной целью является терапия основного заболевания, которое вызвало гнойные и воспалительные процессы. Терапия чаще всего проводится при помощи нестероидных препаратов с противовоспалительным действием в виде инъекций, гелей и мазей для наружного применения.

Лечение острого миозита не будет полным без профилактических мероприятий. Профилактика включает в себя предохранение от низких температур. При выходе из дома следует тепло одеваться, сквозняков надо избегать, как и длительного нахождения в местах с низкими температурами. При выполнении трудовой деятельности рекомендуются небольшие перерывы для выполнения упражнений лечебной гимнастики.

Полимиозит: симптомы, причины и лечение

Обзор

Что такое полимиозит?

Полимиозит — воспалительное заболевание мышц, вызывающее мышечную слабость. Миозит означает воспаление мышц. Обычно полимиозит поражает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу. В конце концов, у людей с полимиозитом возникают проблемы, когда они встают из положения сидя, поднимаются по лестнице, поднимают предметы или дотягиваются до головы. В некоторых случаях по мере прогрессирования заболевания поражаются мышцы, расположенные не близко к туловищу.

Полимиозит развивается постепенно с течением времени и редко поражает людей моложе 18 лет. Он чаще встречается у женщин (примерно от 2 до 1).

Если заболевание сопровождается воспалительным процессом, поражающим также кожу, это называется дерматомиозитом.

Полимиозит может сочетаться с другими заболеваниями. И полимиозит, и дерматомиозит иногда могут быть связаны с раком, включая лимфому, рак груди, легких, яичников и толстой кишки.

Симптомы и причины

Что вызывает полимиозит?

Причина полимиозита неизвестна, но есть признаки того, что наследственность играет роль в заболевании.

Текущие исследования показывают, что это состояние может возникать, когда клетки иммунной системы проникают и атакуют мышечную ткань (аутоиммунный процесс).

Изучение работы иммунной системы и причин ее сбоев может дать больше знаний о причинах полимиозита.

Каковы симптомы полимиозита?

Ниже приведены некоторые симптомы полимиозита. Эти симптомы могут приходить и уходить:

• Мышечная слабость: это наиболее частый симптом. Обычно задействуются мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, и слабость обычно проявляется постепенно, в течение 3-6 месяцев или, в редких случаях, симптомы проявляются быстро.
• Затруднения при вставании со стульев, подъеме по лестнице или поднятии предметов: у некоторых людей также возникают проблемы с подъемом после того, как они лежат.
• Затрудненное глотание.
• Мышечная боль: В некоторых случаях мышцы болят и становятся болезненными на ощупь.
• Усталость.
• Одышка из-за поражения сердца и легких.
• Пятнистая красная или фиолетовая сыпь вокруг глаз: у некоторых людей также появляется пятнистая красная кожа на суставах, локтях и коленях или красная сыпь на шее и верхней части груди.
• Лихорадка.
• Похудание.

Диагностика и тесты

Как диагностируется полимиозит?

Диагностика болезни обычно начинается с осмотра врача и анализа крови.Люди, страдающие полимиозитом, часто имеют необычно высокий уровень мышечных ферментов. Ферменты попадают в кровь из мышц, поврежденных воспалением. Обычные анализы крови и мочи могут проверить наличие аномалий внутренних органов. Рентген грудной клетки, маммография, мазок Папаниколау и другие скрининговые тесты могут быть рассмотрены для поиска признаков рака, который может возникнуть при полимиозите. Дополнительное обследование может исключить другие состояния, напоминающие полимиозит.

Электромиография (ЭМГ) и исследования скорости нервной проводимости — это электрические тесты мышц и нервов, которые могут выявить отклонения от нормы, типичные для полимиозита.Эти тесты также могут исключить другие нервно-мышечные заболевания. Визуализация мышц может показать области мышечного воспаления и может использоваться для поиска участков биопсии мышц.

Биопсия мышцы — это хирургическая процедура, при которой удаляется и исследуется мышечная ткань. Биопсия мышц используется для подтверждения наличия воспаления мышц, типичного только для полимиозита.

Ведение и лечение

Как лечится полимиозит?

Полимиозит лечится высокими дозами кортикостероидов в качестве первого курса лечения.Кортикостероиды назначаются, потому что они могут эффективно уменьшить воспаление в мышцах. Кортикостероиды не всегда адекватно улучшают полимиозит. Таким пациентам назначают иммунодепрессанты. Эти лекарства включают:

• Метотрексат (торговые марки Rheumatrex® и Trexall®)
• Азатиоприн (торговые марки Imuran® и Azasan®)
• Циклофосфамид (торговая марка Cytoxan®)
• Хлорамбуцил (торговая марка Leukeran®)
• Циклоспорин (торговое название Sandimmune®, Gengraf® и Neoral®)
• Такролимус (торговая марка Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
• Микофенолят (торговая марка CellCept®, Myfortic®)
• Ритуксимаб (торговая марка Rituxan®)

В тяжелых случаях полимиозита внутривенная инфузия иммуноглобулинов (ВВИГ) является эффективным методом лечения.Лечебная физкультура также важна при лечении полимиозита.

При раннем лечении болезни и обострениях болезни пациенты с полимиозитом могут выздоравливать. Заболевание часто становится неактивным, что позволяет пациенту сосредоточиться на восстановлении мышц.

Ресурсы

Для получения дополнительной информации см .:

Ассоциация мышечной дистрофии — США
Национальный офис
161 Н. Кларк, Suite 3550
Чикаго, Иллинойс 60601
Электронная почта: [электронная почта защищена]
Веб-сайт: www.mda.org
Бесплатный звонок: 800.572.1717

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS) Информационный центр
Национальные институты здравоохранения
Bethesda, MD 20892-3675
Телефон: 301.495.4484
Бесплатная линия: 877.226.4267 (877.22NIAMS)
TTY: 3016592 TTY: 301 .2966
Факс: 301.718.6366
Электронная почта: [электронная почта защищена] ++
Веб-сайт: ++ https: //www.niams.nih.gov++

Ассоциация миозита
1940 Duke St.
Alexandria, VA 22314
Бесплатный звонок: 800.821.7356
Электронная почта: [адрес электронной почты защищен]
Веб-сайт: www.myositis.org

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)
Национальная штаб-квартира, офис CT
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
www. rarediseases.org
Тел .: 203.744.0100
Факс: 203.263.9938

Миозит с включенными тельцами (IBM) — Болезни

Миозит с включенными тельцами (IBM)

Что такое миозит с тельцами включения (IBM)?

Миозит с включенными тельцами (IBM) — одна из наиболее распространенных воспалительных миопатий, приводящих к инвалидности среди пациентов старше 50 лет.Основываясь на двух небольших исследованиях, проведенных в 80-х и 90-х годах, ожидается, что на каждый миллион американцев приходится от 1 до 8 случаев заболевания IBM в год. ¹

Другое название воспалительной миопатии — миозит. Корень «мио» означает мышцу, а корень «итис» означает воспаление; таким образом, миозит — это воспалительное заболевание мышц.

IBM классифицируется вместе с полимиозитом, дерматомиозитом и аутоиммунной некротической миопатией как одна из идиопатических воспалительных миопатий (группа заболеваний, характеризующихся воспалением скелетных мышц). Воспалительные клетки проникают в мышечную ткань и концентрируются между мышечными волокнами. Биопсия, взятая у пациента с диагнозом IBM, показывает множественные тельца включения, которые содержат клеточный материал мертвой ткани. IBM названа в честь скоплений выброшенного клеточного материала — «тел», которые накапливаются в мышечных тканях. Вокруг этих тел концентрируются иммунные клетки. ¹

Есть некоторые генетические формы IBM, в которых воспаление по большей части не является важной частью картины.По этой причине эти формы часто называют миопатией с тельцами включения (мышечное расстройство), опуская «itis» в названии болезни, чтобы отразить относительное отсутствие воспаления. Для получения дополнительной информации см. Причины / Наследование.

Каковы симптомы IBM?

IBM вызывает прогрессирующую слабость мышц запястий и пальцев, мышц передней части бедра и мышц, поднимающих переднюю часть стопы. Для получения дополнительной информации см. Признаки и симптомы.

Что вызывает IBM?

Причина воспалительных миопатий, таких как IBM, неясна.Иммунная система организма противостоит собственным мышцам и повреждает мышечную ткань в результате аутоиммунной реакции. Причина дегенерации мышц, которая возникает у IBM, также неясна.

Генетические формы IBM могут быть доминантными или рецессивными. Для получения дополнительной информации см. Причины / Наследование.

Каковы успехи IBM?

Миозит с включенными тельцами (IBM) в первую очередь поражает мужчин, хотя могут быть затронуты и женщины. ² Пациенты, у которых диагностирован IBM, прогрессируют до инвалидности обычно в течение нескольких лет.Чем старше возраст начала заболевания, тем быстрее теряется сила и подвижность. К 15 годам большинству пациентов требуется помощь в выполнении основных повседневных дел, а некоторые становятся прикованными к инвалидной коляске или прикованными к постели. ^{3 , 4} Исследования естественного анамнеза не показали сокращения продолжительности жизни, но большинство клиницистов согласны с тем, что IBM может быть косвенной причиной смерти, в основном из-за аспирационной пневмонии у пациентов с затрудненным глотанием (дисфагия). В редких случаях может возникнуть дыхательная недостаточность из-за слабости дыхательных мышц. ⁵

Каков статус исследований IBM?

Новые исследования быстро приводят к лучшему пониманию IBM. Ученые изучают факторы, которые могут вызвать заболевание, такие как вирусы, определенные лекарства или вакцины. Все эти факторы изучаются, поэтому воспалительные миопатии, такие как IBM, когда-нибудь можно будет лучше понять, вылечить или, возможно, полностью предотвратить.

Список литературы

1. Воспалительные заболевания мышц. N. Engl. J. Med. (2015). DOI: 10.1056 / nejmc1506827
2. Димаки, М. М. и Барон, Р. Дж. Актуальная коллекция миозита с включенными тельцами на нервах и мышцах. Curr. Neurol. Neurosci. Отчет (2013). DOI: 10.1007 / s11910-012-0321-4
3. Пэн А., Коффман Б. М., Малли Дж. Д. и Далакас М. С. Прогрессирование заболевания при спорадическом миозите с тельцами включения: наблюдения у 78 пациентов. Неврология (2000). DOI: 10.1212 / WNL.55.2.296
4. Cortese, A. et al. Продольное обсервационное исследование спорадического миозита с тельцами включения: значение для клинических испытаний. Neuromuscul. Disord. (2013). DOI: 10.1016 / j.nmd.2013.02.010
5. Voermans, N.C. et al. Первичная дыхательная недостаточность при миозите с тельцами включения. Неврология (2004). DOI: 10.1212 / 01.WNL.0000145834.17020.86

Что такое миозит? Симптомы, причины, лечение

Если вы заметили, что теперь вам трудно достать галлон молока из холодильника или встать со стула, вы можете просто списать это на признак старения.Но иногда эта слабость в повседневной деятельности может быть первым признаком миозита — редкого состояния, которым страдают от 50 000 до 75 000 человек в США, многие из которых — женщины.

Миозит — это обобщающий термин для пяти родственных типов аутоиммунных состояний, известных как идиопатическая воспалительная миопатия (IIM), которые все имеют одну общую черту: слабость в мышцах, которые вы используете для движения тела.

Формы миозита:

• Полимиозит (ПМ)
• Дерматомиозит (DM)
• Некротическая миопатия (НМ)
• Миозит с включенными тельцами (IBM)
• Ювенильные формы миозита (ЮМ), поражающие детей и подростков

Миозит бывает сложно диагностировать и лечить, и он неизлечим.Но вы можете управлять своими симптомами и, возможно, даже добиться ремиссии заболевания с помощью правильных лекарств и плана лечения. Исключение составляет миозит с тельцами включения, поскольку лечения этой формы миозита пока нет.

Симптомы миозита

«Миозит у каждого человека индивидуален. Обычно это мышечная слабость, иногда боль и часто сильная усталость », — говорит Линда Коберт, RN, MSN, директор по исследованиям и коммуникациям Ассоциации миозитов в Александрии, Вирджиния.«Но мышечная слабость может проявляться по-разному в разных формах».

Если у вас полимиозит или дерматомиозит, у вас обычно слабые проксимальные мышцы — мышцы, которые находятся ближе всего к вашему телу, например, бедра или плечи, — одинаково с обеих сторон. Это может означать, что вам может быть трудно подниматься по лестнице, мыть голову или садиться в машину и выходить из нее.

Если у вас миозит с тельцами включения, у вас также могут быть слабые плечи и верхняя часть ног, но вы также можете обнаружить, что ваши пальцы настолько слабы, что вам трудно что-либо схватить.

У людей с дерматомиозитом также есть пятнистая сыпь на лице, груди, плечах и задней части шеи, которая может вызывать зуд и болезненность.

Причины миозита

Никто не знает наверняка, что вызывает миозит. «Исследователи полагают, что у некоторых людей может быть генетическая предрасположенность к развитию той или иной формы аутоиммунного заболевания», — говорит Коберт. Например, у одного из членов семьи может развиться миозит; у другого члена могут развиться такие другие аутоиммунные заболевания, как волчанка или рассеянный склероз.Исключение составляет миозит с тельцами включения. Среди исследователей ведутся споры о том, является ли ИБМ аутоиммунным или нейродегенеративным заболеванием.

Как и многие другие аутоиммунные ревматологические заболевания, чаще всего страдают женщины в возрасте от 30 до 60 лет. Исключение: ювенильные формы миозита, а также спорадический миозит с тельцами включения (sIBM), который обычно поражает мужчин после 50 лет, — говорит Рохит Аггарвал, доктор медицины, ревматолог и доцент Медицинской школы Университета Питтсбурга. а также председатель медицинского консультативного совета Ассоциации миозитов.

Есть и другие факторы, которые могут сыграть роль. «Очень редко у людей, принимающих статины, может развиться миозит», — говорит д-р Аггарвал, который предупреждает, что риск очень низок, а польза от статинов намного превышает вероятность развития заболевания. По его словам, в большинстве случаев, когда пациенты прекращают прием статинов, миозит проходит в течение трех-шести месяцев, но у небольшой группы пациентов развивается аутоиммунная форма, известная как некротическая миопатия. «Эти пациенты часто нуждаются в длительном лечении», — добавляет он.

Место вашего проживания также может повлиять на ваши шансы на развитие дерматомиозита. «В странах или регионах, где больше подвержены воздействию ультрафиолетового излучения. радиации, больше случаев дерматомиозита », — говорит д-р Аггарвал. Но, опять же, предупреждает он, у вас, вероятно, должна быть генетическая предрасположенность, а также повышенное пребывание на солнце, а также другие факторы окружающей среды, чтобы получить дерматомиозит.

Миозит в сравнении с аналогичными состояниями

Миозит бывает сложно диагностировать, когда пациенты обращаются к своему лечащему врачу с жалобами на мышечную слабость, утомляемость и сыпь.Во-первых, миозит встречается редко, и врачи, возможно, не имели никакого опыта в его диагностике или лечении или даже не знали о нем много. С другой стороны, симптомы миозита являются общими для многих типов аутоиммунных или воспалительных заболеваний.

Сыпь при дерматомиозите можно ошибочно принять за сыпь, которая сопровождает волчанку или даже псориаз. Другие формы миозита можно ошибочно принять за фибромиалгию. По словам Коберта, IBM иногда ошибочно принимают за боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь Лу Герига.

Односторонний миозит отличается от фибромиалгии: «Я учу врачей, что миозит в большинстве случаев — это мышечная слабость в гораздо большей степени, чем мышечная боль. Как правило, при фибромиалгии нет объективных проблем с мышечной силой — мышцы болезненны и нежны, но при осмотре не слабые », — говорит д-р Аггарвал, который также является медицинским директором Центра артрита и аутоиммунитета при университете. Медицинской школы Питтсбурга.

Чтобы избежать ошибочного диагноза, вам понадобится опытный врач первичной медико-санитарной помощи или специалист, обычно ревматолог, невролог или, в случае дерматомиозита, дерматолог.

Как диагностируют миозит

«Дерматомиозит, вероятно, легче диагностировать, чем другие формы миозита, из-за характерных высыпаний», — говорит д-р Аггарвал. Пациентов обычно направляют к дерматологу, который может распознать эти специфические, отчетливые высыпания, а затем сделать биопсию кожи для постановки окончательного диагноза, добавляет он, хотя неправильный диагноз все равно может быть поставлен.

Другие критерии, которые могут указать специалисту на то, что у вас может быть миозит, включают физический осмотр, чтобы увидеть, есть ли у вас слабость проксимальных мышц — обычно тех мышц, которые находятся ближе всего к туловищу вашего тела, — а также анализ крови, чтобы определить, есть ли мышечный фермент, называемый креатинкиназой. (СК) повышен.У людей с миозитом обычно очень высокий уровень КФК. И почти три четверти пациентов могут иметь одно из 15-17 специфических для миозита аутоантител или аномальных белков, которые сигнализируют об аутоиммунном заболевании, говорит Коберт. Эти аутоантитела также могут указывать на информацию о вашем прогнозе, а также о вашем риске развития сопутствующего состояния, такого как интерстициальное заболевание легких или рак, отмечает д-р Аггарвал.

Другие диагностические тесты, такие как электромиограмма (ЭМГ) и исследования скорости нервной проводимости (NCV), могут отличить мышечные проблемы (так называемые миопатии) от неврологических проблем, таких как миастения, объясняет он. Иногда МРТ используется для выявления воспаления или повреждения мышц, что затем может помочь врачу решить, какую мышечную ткань проводить биопсию.

«Биопсия может выявить воспаление либо внутри пучков мышечных волокон, что является признаком полимиозита или IBM, либо вокруг пучков мышечных волокон, что является признаком дерматомиозита», — говорит д-р Аггарвал. «Если у вас есть три или четыре положительных результата среди всех этих тестов, то обычно это приводит к диагнозу миозит».

Как лечат миозит

В настоящее время не существует одобренного FDA лечения специально для любого типа миозита.Стероиды, такие как преднизон, часто являются препаратами первой линии для лечения полимиозита, дерматомиозита, некротической миопатии и ювенильного миозита. Стероиды могут замедлить воспаление и быстро улучшить мышечную силу. (Лекарства от IBM не существует, хотя есть клинические испытания.)

Проблема со стероидами в том, что больным миозитом приходится длительное время принимать очень высокие дозы. «Вы говорите о 60-80 миллиграммах стероидов, сниженных в течение шести-двенадцати месяцев. Это приводит к значительным побочным эффектам, включая потерю костной и мышечной массы, диабет, изменения настроения и воздействие на холестерин и сердце », — говорит доктор.Аггарвал. «Вот почему мы стараемся максимально ограничить стероиды».

Наряду со стероидами или, иногда вместо них, люди с полимиозитом, дерматомиозитом, некротической миопатией и ювенильным миозитом могут также принимать иммунодепрессанты, такие как метотрексат, микофенолат или азатиоприн, среди прочего, для подавления иммунной системы. Эти препараты обладают собственными побочными эффектами (такими как тошнота, головные боли и нарушение функции печени) и могут снизить вашу сопротивляемость инфекциям.

Лечение третьей линии — это иммуноглобулин, продукт крови, полученный из плазмы крови, богатой антителами, и обычно вводимый внутривенно. Это также имеет побочные эффекты и стоит очень дорого.

«Благодаря лечению первой, второй и третьей линий мы можем улучшить состояние примерно 70 процентов пациентов», — говорит д-р Аггарвал. Остальным пациентам придется принимать другую комбинацию лекарств или участвовать в клинических испытаниях.

«Цель здесь — добиться ремиссии или минимальной активности болезни, что означает минимальную сыпь, мышечную слабость или боль, которые можно контролировать с помощью лекарств.Для пациентов, которым действительно становится лучше, они могут вернуться примерно к 90 процентам от исходного уровня », — объясняет д-р Аггарвал. Он отмечает, что полная ремиссия случается редко — только от 10 до 20 процентов пациентов (ваши аутоантитела могут выявить их, если вы попадете в их число).

«У тех, кому не помогают лекарства, миозит со временем усугубляется, а затем, в конце концов, выходит на плато», — говорит д-р Аггарвал. Пациентам может потребоваться инвалидное кресло или ходунки или значительная помощь, чтобы передвигаться, не говоря уже о том, что им трудно выполнять повседневные дела.

Однако есть одна вещь, которую вы можете продолжать делать, независимо от вашего прогноза.

«Физические упражнения могут помочь при всех формах миозита, но какой вид упражнений зависит от ваших индивидуальных потребностей», — говорит Коберт. Это особенно верно в отношении IBM, поскольку упражнения могут помочь снизить скорость прогрессирования болезни. Хотя физиотерапевт или специалист по реабилитации может помочь вам разработать конкретную тренировку, лучшей для вас может быть та, которую вы можете включить в свой распорядок дня, будь то водные упражнения, йога или ходьба.Главное — знать свои пределы и не доводить себя до изнеможения.

Продолжайте читать

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ МЫШЦ

Воспалительные миопатии встречаются редко. Точных данных о заболеваемости или распространенности нет, но если взять два наиболее распространенных состояния, дерматомиозит и миозит с тельцами включения, их совокупная годовая заболеваемость, вероятно, составит менее 200 новых случаев в год в Великобритании (население ~ 60 миллионов). Учитывая, что пациенты с воспалительной миопатией могут обращаться в одну из нескольких специальностей (например, дерматологию, ревматологию, неврологию, общую медицину) и лечиться в ней, и что в Великобритании насчитывается около 250 неврологов, очевидно, что наиболее общие неврологи будут видеть эти состояния в среднем, вероятно, не чаще, чем раз в пару лет. Возможно, в 70% случаев диагностика и лечение просты, и успешный ранний опыт может стимулировать чувство компетентности, которое только поколебляется, когда дела идут не так, как ожидалось.Нет сомнений в том, что пациентам лучше всего обслуживает кто-то, обладающий конкретным опытом и интересом в этих редких состояниях, и в идеале в каждом регионе должен быть такой специалист, к которому они могут быть направлены.

В этой статье будут рассмотрены классификация воспалительных миопатий, клинические особенности так называемых идиопатических воспалительных миопатий, а также подходы к их диагностике и лечению. Что касается медикаментозного лечения, существует абсолютная нехватка рандомизированных контролируемых исследований, и лучший совет, который можно предложить, основан на «мнении экспертов». Крайне необходимы многоцентровые исследования. Акцент будет сделан на подводные камни в диагностике и лечении. Будут отмечены текущие взгляды на патогенез, но остаются многие области невежества, и вполне вероятно, что в следующие несколько лет мнения будут существенно пересмотрены.

Некоторые фундаментальные проблемы и полезные сообщения приведены в рамке 1.

Вставка 1

Десять важных моментов, над которыми стоит задуматься

1. Боль и дискомфорт при миозите редко бывают заметными

2. Нормальный верхний предел креатинкиназы сыворотки выше, чем вы думаете

3. Неспособность учесть пункты 1 и 2 приводит к тому, что многим пациентам ставится неправильный диагноз и лечится полимиозит

4. Чистый полимиозит — редкое заболевание

5. Воспалительные инфильтраты при биопсии мышц могут быть вторичным явлением, и непонимание этого является частой причиной неправильного диагноза и неправильного лечения

6. Отсутствие воспалительных инфильтратов при биопсии не исключает миозит

7. Несмотря на их клиническое сходство, дерматомиозит и полимиозит являются принципиально разными заболеваниями с точки зрения патогенеза

8. Миозит с включенными тельцами, наиболее распространенная приобретенная миопатия в возрасте старше 50 лет, часто ошибочно диагностируется как полимиозит. Вопрос о том, действительно ли это «миозит», остается предметом горячих споров

9. Дерматомиозит может быть паранеопластическим заболеванием, особенно у пожилых людей

10. Долгосрочная заболеваемость и смертность связаны с интерстициальным заболеванием легких, поражением миокарда и ассоциированными злокачественными новообразованиями

КЛАССИФИКАЦИЯ

Вкратце, воспалительные миопатии (вставка 2) — это просто те расстройства, при которых основным патологическим процессом является воспаление в мышцах.В большинстве случаев основным клиническим последствием является слабость, гораздо реже — боль. Таким образом, это определение исключает миопатии со вторичным воспалением в мышцах, такие как некоторые мышечные дистрофии, и состояния, при которых воспалительный процесс происходит в связанных тканях, а не в самой мышце, например ревматическая полимиалгия. Эти последние состояния особенно важны, поскольку их можно неправильно диагностировать и неправильно лечить как формы миозита. При некоторых состояниях, таких как саркоидоз, ревматоидный артрит и синдром Шегрена, воспалительные инфильтраты в мышцах, вероятно, относительно распространены, но клинические последствия, такие как слабость, редки.Макрофагический миофасциит, недавно определенное заболевание, наблюдаемое в основном во Франции, вероятно, является вторичным по отношению к алюминию, используемому в качестве адъюванта в некоторых вакцинах.

Вставка 2

Классификация воспалительных миопатий

Этот обзор будет ограничен четырьмя расстройствами из-за их относительной частоты и важности для общего невролога. Дерматомиозит (DM) — наиболее распространенная форма классической воспалительной миопатии.Изолированный полимиозит (ПМ) встречается редко, но часто ставится неверный диагноз. Но ПМ относительно часто ассоциируется с различными проявлениями заболевания соединительной ткани, ситуация, для которой многие используют термин «синдром перекрытия». Некоторые утверждают, что существует разница между «перекрытием» и «ассоциацией», но на самом деле мы в настоящее время не знаем истинной взаимосвязи между этими различными состояниями. Продолжаются дебаты о том, является ли миозит с телец включения (IBM) первичной воспалительной миопатией или воспалительные изменения являются вторичным явлением.Одним из самых веских аргументов в пользу последнего является то, что IBM плохо реагирует, если вообще реагирует на лечение иммунодепрессантами / противовоспалительными препаратами. IBM часто изначально ошибочно диагностируется и рассматривается как ПМ, обычно из-за неспособности оценить конкретные клинические и патологические особенности состояния.

ПАТОГЕНЕЗ

Долгое время DM и PM считались практически идентичными заболеваниями, различающимися только наличием или отсутствием поражения кожи. В настоящее время есть неопровержимые доказательства того, что это принципиально разные расстройства с точки зрения патогенеза и что их клиническое сходство просто отражает ограниченный набор мышечной реакции на заболевание. Вероятно, что в будущем их различные патогенезы приведут к специфическому иммуномодулирующему лечению для каждого расстройства, но в настоящее время это не так, и лечение, как и для других аутоиммунных заболеваний, принимает форму «мушкетона» подхода к иммуносупрессии.

DM представляет собой гуморально опосредованное аутоиммунное заболевание.Атака, зависимая от комплемента, приводит к разрушению капилляров в мышцах и других тканях. В мышцах возникшая микроангиопатия приводит к характерным патологическим признакам инфаркта и периферифасцикулярной атрофии. Неизвестно, вызывает ли это отложение циркулирующих иммунных комплексов или связывание антитела с эндотелиальным антигеном, которое запускает этот литический путь комплемента.

PM вызвано клеточным иммунным феноменом. Аутоинвазивные CD8 + Т-клетки, узнавая неизвестный мышечный антиген, проникают в ненекротические мышечные волокна, экспрессирующие антиген главного комплекса гистосовместимости класса 1 (MHC-1), и приводят к их разрушению.

В IBM, хотя есть некоторое сходство с иммуноцитологическими данными, полученными при PM, есть свидетельства того, что фундаментальный патологический процесс отличается и что по крайней мере некоторые воспалительные и иммунные изменения, наблюдаемые при IBM, могут быть эпифеноменами. Сходства были обнаружены между патологическими находками в мышцах при IBM и головном мозге при болезни Альцгеймера, но, опять же, еще предстоит определить, являются ли они первичными или вторичными явлениями.

Обнаружение так называемых миозит-специфических антител в крови многих пациентов с СД, ПМ и, реже, IBM вызывает дополнительные вопросы об иммунопатогенезе, хотя нет никаких доказательств того, что эти антитела являются патогенными.Постоянным обнаружением при всех трех расстройствах является экспрессия антигена MHC-1 (который не экспрессируется конститутивно) на поверхности неповрежденных мышечных волокон, и действительно, это может быть использовано в качестве указателя на диагноз идиопатической воспалительной миопатии даже при ее отсутствии. воспалительных инфильтратов. Потенциально объединяя эти два наблюдения вместе, недавно на животной модели было показано, что одной только индукции экспрессии MHC 1 на поверхности мышечных волокон достаточно, чтобы вызвать воспалительную миопатию, хотя и не совсем аналогично PM или DM, и выработке циркулирующей антисинтетазы. антитела.

Очевидно, нам еще многое предстоит узнать об афферентных и эфферентных звеньях иммунного процесса при каждом из этих расстройств, и до тех пор, пока мы этого не сделаем, должна существовать неопределенность в отношении наилучшего подхода к классификации, не говоря уже о конкретном лечении и будут и дальше использоваться неудовлетворительные термины, такие как «синдром перекрытия».

КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Многие наследственные миопатии (например, мышечные дистрофии) характеризуются высокоселективным поражением определенных мышц, при этом физически прилегающие мышцы демонстрируют заметно разную степень поражения. Таким образом, при фасциально-лопаточно-плечевой мышечной дистрофии истощение и слабость проксимального отдела верхней конечности влияет на перискапулярные и плечевые (т. Е. Двуглавые и трехглавые) мышцы, но не на дельтовидную. Может даже быть различное поражение внутри мышцы, так что при некоторых мышечных дистрофиях конечностей и поясов можно увидеть области как атрофии, так и гипертрофии внутри четырехглавой мышцы. Эта избирательность, которая является мощным диагностическим инструментом для опытного клинициста, не является признаком DM или PM, но очевидна во многих случаях IBM.

При СД и ПМ, как и при многих приобретенных миопатиях (например, эндокринных и лекарственно-индуцированных миопатиях), характерным признаком является генерализованное истощение и слабость проксимальных мышц, при этом мускулатура тазового пояса почти всегда поражается сильнее, чем мышцы плечевого пояса. (необычно проявление слабости плечевого пояса). Типичные симптомы включают затруднения при подъеме по лестнице и вставании с низкого стула, а также трудности с выполнением задач на уровне плеч и выше, таких как самостоятельный уход и подъем предметов на полки. Дистальная слабость — это поздний признак, который никогда не бывает столь серьезным, как проксимальная слабость.

Напротив, IBM часто демонстрирует исключительно избирательное поражение мышц, наиболее характерным из которых является истощение и слабость четырехглавой мышцы (и почти наверняка это наиболее частая причина того, что раньше называлось «изолированной миопатией четырехглавой мышцы») и длинного пальца. сгибатели. Клинические последствия — падение из-за подгибания колен и слабости хватки. Другими словами, наиболее важные функции нижних и верхних конечностей, соответственно, нарушены, и заболевание может вызвать глубокую функциональную инвалидность.Нам еще предстоит найти удовлетворительные механические средства или другие подходы для решения этих проблем.

В дополнение к этим общим наблюдениям о характере поражения мышц, каждое заболевание также имеет дополнительные клинические характеристики и ассоциации.

Дерматомиозит

DM может поражать людей всех возрастов, но заболевание у детей несколько отличается от такового у взрослых; Характерной чертой может быть общее страдание, а не очевидная слабость, чаще встречается подкожный кальциноз, лицо может покраснеть без более специфических характеристик сыпи, наблюдаемых у взрослых, и может быть вовлечен кишечник. Сопутствующее злокачественное новообразование в детстве встречается редко.

У взрослых заболевание обычно проявляется подостро с симптомами, развивающимися в течение нескольких недель, но реже начало может быть очень острым с обширным мышечным и подкожным отеком. У пациентов с тяжелым заболеванием может развиться дыхательная недостаточность. Дисфагия с риском аспирации также часто встречается при тяжелом течении болезни.

Около 20% случаев, чаще в пожилом возрасте, связаны с лежащей в основе злокачественной опухолью, и, как и в случае с другими паранеопластическими заболеваниями, новообразование может не проявиться до значительного времени (возможно, через 2–3 года) после первого обращения.В отличие, например, от миастенического синдрома Ламберта-Итона, здесь нет тесной связи с одним конкретным местом или типом опухоли.

Кожная сыпь очевидна у большинства пациентов и часто является первым симптомом. Он может отсутствовать на всем протяжении (дерматомиозит синусный дерматит), тогда диагноз основывается на характерных данных биопсии мышц при СД, быть кратковременным и довольно неспецифическим (например, эритема лица или груди) или его трудно увидеть у темнокожих людей. (и обратите внимание, что заболеваемость СД выше у лиц афро-карибского происхождения).Дерматологи могут видеть СД без явной мышечной слабости (дерматомиозит синусит), но у большинства этих пациентов биопсия мышц выявляет характерные отклонения.

Сыпь имеет много общего с сыпью, наблюдаемой при системной красной волчанке, и действительно есть общие патологические особенности, включая наличие волнообразных канальцев в эндотелиальных клетках капилляров. Оба проявляют светочувствительность. Типичные кожные признаки СД включают эритему на светлых открытых щеках (скуловое распространение), верхней передней части грудной клетки (знак V), верхней задней части груди (знак платка) и суставах.Веки могут быть отечными и проявлять пурпурное (гелиотропное) изменение цвета, но это менее постоянный признак, чем менее специфическая эритема и ручные знаки. Наряду с эритемой может наблюдаться чешуйчатая сыпь (признак Готтрона) над суставами, но фаланги остаются. У основания ногтей можно увидеть расширенные капилляры. Сухие, потрескавшиеся руки называют «руками механика»; это часто, но не всегда, связано с присутствием антисинтетазных антител, включая анти-Jo-1.

Интерстициальное заболевание легких встречается примерно в 10% случаев и иногда является настоящей проблемой. Здесь есть сильная связь с присутствием антител к синтетазе, особенно к Jo-1. Его можно спутать с пневмонитом, вызванным метотрексатом, когда этот препарат используется для лечения миозита. Могут наблюдаться миокардит и нарушения проводимости, особенно при тяжелом остром заболевании. Заболеваемость и смертность при СД в основном связаны с интерстициальным заболеванием легких, поражением миокарда и осложнениями дыхательной недостаточности, вторичными по отношению к слабости дыхательных мышц.

Полимиозит

Развитие слабости происходит медленнее, чем в DM, обычно за месяцы, но обычно быстрее, чем в IBM. Дисфагия и слабость лица возникают нечасто. Это болезнь взрослой жизни. Неясно, связан ли PM со злокачественным новообразованием, но если это так, связь менее сильна, чем для DM, и, согласно имеющимся данным, обширный поиск лежащей в основе злокачественной опухоли не оправдан. Неопределенность связана с тем, что в более ранних исследованиях использовались устаревшие критерии для различения PM и DM.

PM никогда не ассоциируется с кожными признаками DM. Как и при СД, интерстициальное заболевание легких связано с анти-Jo-1 и другими специфическими для миозита антителами. Возможно поражение миокарда.

«Чистые» ТЧ встречаются редко, но, как указано ниже, ТЧ могут быть связаны с другими проявлениями заболевания соединительной ткани. Диагностика PM часто выполняется ошибочно (вставка 3). «Устойчивые к лечению» ПМ обычно являются результатом неправильного диагноза, чаще всего IBM, и действительно, многим пациентам с IBM, наконец, был поставлен правильный диагноз только после того, как они не ответили на иммуносупрессию.Неспособность диагностировать ИБМ на начальном этапе обычно происходит из-за того, что не удается оценить конкретный образец мышечной слабости, в частности, отсутствует слабость сгибания пальцев, а также не удается оценить конкретные патологические особенности, особенно окаймленные вакуоли и филаментозные включения. Мышечную дистрофию можно принять за ПМ, чаще всего, когда продолжительность симптомов непродолжительна. Образец слабости может быть очень полезен при проведении различия. Вторичные воспалительные инфильтраты могут вызывать патологическую спутанность сознания, особенно при дисферлинопатии и фациоскапуло-плечевой мышечной дистрофии.При эндокринных миопатиях обычно проявляются другие особенности эндокринопатии. Миопатия, индуцированная статинами, становится все более распространенным явлением при более широком использовании этих препаратов. Дефицит кислотной мальтазы часто первоначально ошибочно диагностируется как мышечная дистрофия конечностей и поясов или ПМ, если не присутствует характерное раннее поражение диафрагмы. Болезнь Макардла, особенно при наличии фиксированной проксимальной слабости и отсутствии четкого анамнеза индуцированного обострения, вызванного физической нагрузкой, может быть ошибочно диагностирована как ПМ.Нейрогенные расстройства могут вызывать путаницу, если не осознавать, что активная денервация может сопровождаться повышением уровня креатинкиназы в сыворотке (SCK) и что нейрофизиологические данные могут сбивать с толку.

Вставка 3

Заболевания, часто ошибочно диагностируемые как полимиозит

Наконец, диагноз ПМ часто ошибочно ставится в довольно распространенной ситуации пациента с болью, симптоматической, но не объективной слабостью и умеренным повышением SCK.Биопсия мышц может выявить незначительные «отклонения», которые были ошибочно приняты для подтверждения диагноза ПМ. Стероиды могут предложить короткий период улучшения состояния в медовый месяц. При более внимательном рассмотрении таких пациентов можно заметить, что их боль не только в мышцах, но также затрагивает их суставы, а иногда и кожу и кости. То, что они называют слабостью, — это скорее трудность в поддержании усилий. Первоначальный осмотр может указывать на слабость, но при поощрении и функциональных тестах, таких как подъем из приседа, становится очевидным, что истинной слабости нет.Большинство лабораторий указывают слишком низкую верхнюю нормальную концентрацию SCK. Ценности выше у мужчин, чем у женщин, и у чернокожих, чем у белых. У нормального мужчины, выполняющего умеренную физическую активность, концентрация может достигать 600 МЕ / л. У тех, кто занимается более интенсивными упражнениями, особенно у чернокожих, могут быть значения до 1000 МЕ / л. Трудность, конечно, состоит в том, чтобы знать, актуальна ли концентрация, скажем, 450 МЕ / л у человека, жалующегося на мышечную боль, или нет. Пациентам с таким типом проблем никогда не следует назначать стероиды без биопсии мышц.Но это так, и когда их симптомы не исчезнут, а затем будет проведена биопсия, может быть невозможно интерпретировать результаты. Правильный диагноз у этой довольно распространенной группы пациентов может оказаться неуловимым. Ревматологи отправляют их к неврологам с диагнозом «полимиозит», а им возвращают ярлык «синдром, подобный полимиалгии», «фибромиалгия» или синдром хронической усталости.

Миозит с включенными тельцами

Это наиболее распространенная приобретенная миопатия у людей старше 50 лет.Это значительно чаще встречается у мужчин, что необычно для аутоиммунного заболевания и еще один фактор, который вызывает некоторые сомнения относительно того, является ли это истинной первичной воспалительной миопатией. Нечасто может присутствовать уже в третьем десятилетии. Семейные случаи зафиксированы. Его более правильно обозначать как спорадический IBM, чтобы отличить его от гораздо более редкого унаследованного IBM. Сюда входят доминантные и рецессивные формы, которые имеют общие клинические и патологические черты со спорадическими ИБГ, за заметным исключением отсутствия воспалительных инфильтратов.

Основные клинические особенности IBM уже обсуждались, но стоит повторить, чтобы подчеркнуть, что наличие дистальной слабости, которая является столь же серьезной или более выраженной, чем проксимальная слабость в той же конечности, очень характерно. Обычно это наиболее очевидно для сгибателей пальцев, но также может быть выражена слабость при тыльном сгибании голеностопного сустава. Другой особенностью IBM, но не PM или DM, является асимметричное вовлечение мышц, иногда выраженное. Легкая слабость лица может наблюдаться даже тогда, когда слабость конечностей относительно легкая (редко при СД и ПМ), а дисфагия может быть ранним или поздним признаком.

Скорость прогрессирования обычно ниже, чем в PM. Пациенты пожилого возраста часто не могут легко определить дату возникновения проблемы, поскольку они связывают ранние симптомы с нормальными последствиями старения. Существенное истощение и слабость четырехглавой мышцы часто проявляются при первом обращении. Основная практическая проблема — падение из-за невозможности зафиксировать колени.

Специфические антитела к миозиту гораздо реже встречаются в IBM по сравнению с DM и PM. Точно так же сопутствующие состояния встречаются реже, но есть сообщения о связи ИБМ с синдромом Шегрена, гепатитом С, инфекцией HTLV-1 и саркоидозом.

Перекрывающиеся / ассоциированные синдромы

Вместо того, чтобы пытаться определить конкретные ассоциации («расщепление»), на основе наших текущих несколько ограниченных знаний, возможно, лучше всего просто отметить, что у пациентов с миозитом могут также быть обнаружены признаки других заболеваний соединительной ткани («образование комков» »). Многие из этих ассоциаций были описаны выше. СД может быть связан с признаками склеродермии (часто с циркулирующими антителами против PM-Scl) и смешанным заболеванием соединительной ткани.ТЧ связаны со многими системными аутоиммунными заболеваниями, и действительно, изолированные ТЧ редки. DM и PM могут быть связаны с неспецифическими симптомами, такими как лихорадка и артралгия, а также с феноменом Рейно. Эти различные явления вместе с интерстициальным заболеванием легких, когда они связаны с антисинтетазными антителами, образуют основные компоненты антисинтетазного синдрома . У таких пациентов миозитный компонент может быть незначительным и изначально упускаться из виду. Наконец, чтобы избежать диагностической путаницы, стоит отметить, что СД часто ассоциируется с присутствием антиядерных антител (АНА), часто в значительном титре, но без других клинических признаков или специфических иммунологических результатов, связанных с СКВ.С другой стороны, пациенты с СКВ могут иметь ассоциированный миозит.

ДИАГНОСТИКА

Квалифицированная клиническая оценка, учитывающая все уже обсужденные факторы, возможно, является самым мощным диагностическим инструментом, но в большинстве случаев требуется лабораторное подтверждение диагноза. «Золотой стандарт» — биопсия мышц. Электромиография, оценка SCK и обнаружение антител, специфичных для миозита, могут быть полезны. Возможно, пациенту со всеми классическими клиническими признаками СД, повышением SCK и типичными нейрофизиологическими изменениями не требуется подтверждающая биопсия мышцы, но в целом несколько случаев подозрения на миозит должны избежать биопсии.Если возникают трудности с лечением, часто возникает сожаление, если перед началом лечения не была проведена биопсия.

Креатинкиназа сыворотки

Несмотря на отсутствие специфики, это чрезвычайно полезный тест как для диагностики, так и для лечения. У подавляющего большинства пациентов с СД или ПМ концентрация повышена, как правило, до нескольких тысяч МЕ / л. Он, как правило, выше у пациентов с острым началом и значительной слабостью и ниже у пациентов с более хроническими заболеваниями, но существует значительная вариабельность.По необъяснимым причинам SCK иногда остается совершенно нормальным. У большинства пациентов с ИБГ SCK повышен, но обычно ниже, чем при СД и ПМ, часто около 1000 МЕ / л. При всех этих заболеваниях могут наблюдаться значительные колебания изо дня в день, даже без лечения.

Электромиография

Электромиография обычно показывает спонтанную «раздражающую» активность (потенциалы фибрилляции и положительные острые волны) и миопатический паттерн потенциалов двигательных единиц.В IBM часто наблюдаются «нейрогенные» изменения в виде потенциалов большой амплитуды длительных двигательных единиц.

Биопсия мышцы

Необходима осторожность при выборе подходящей мышцы для биопсии. Обычный выбор, в основном из-за удобства и знакомства с нормальными результатами, — между дельтовидной и четырехглавой мышцами (латеральная широкая мышца бедра). Идеальная мышца для биопсии — умеренно слабая. Очень слабая атрофическая мышца может просто показать изменения конечной стадии (фиброз и замещение жировой ткани), не имеющие диагностической ценности.Это может быть особой проблемой для IBM, когда квадрицепсы уже могут быть сильно истощены при представлении, а дельтовидная мышца может не показывать слабости. Дельтовидная мышца все еще может показывать типичные патологические изменения, но если это не так и диагностические сомнения остаются, возможно, потребуется взять образец другой мышцы.

Ключевыми вопросами для интерпретации результатов биопсии мышц являются надлежащее обращение с образцами и их обработка, а также наличие опытного специалиста по оценке. В настоящее время в Великобритании неадекватная подготовка патологов в области миологии.Кроме того, за исключением специализированных центров, небольшой объем образцов мало что добавляет к их и без того ограниченному опыту. Сочетание клинициста и патолога, которые мало интересуются или не имеют опыта в области нервно-мышечных заболеваний, является частой причиной неправильного диагноза.

Основные патологические особенности DM, PM и IBM приведены в таблице 1.

Стол 1

Результаты биопсии основных мышц

Антитела

Они имеют ограниченную ценность в диагностике и лечении.Присутствие антитела против Jo-1 может предупредить о возможности развития интерстициального заболевания легких, но эту возможность в любом случае следует учитывать, и она может иметь место в отсутствие детектируемых антител. Anti-PM-Scl может указывать на возможность развития склеродерматозных изменений, а также связано с интерстициальным заболеванием легких. Антитела против SS-A / Ro связаны с синдромом Шегрена.

УПРАВЛЕНИЕ

DM и PM будут рассматриваться вместе, IBM — отдельно.Что касается лечения наркозависимости, а также, в некоторой степени, общих вопросов управления, необходимо повторить, что в литературе мало рекомендаций в виде рандомизированных контролируемых испытаний, и что многое из того, что здесь представлено, основано на личном опыте и « мнение эксперта».

Несколько общих, но часто игнорируемых принципов применимы к лечению всех этих расстройств. Упражнения важны не только для поддержания остаточной силы мышц, но и для восстановления мышц после подавления воспалительного процесса.Кроме того, как активные, так и пассивные упражнения могут снизить риск развития контрактур. Таким образом, требуется консультация достаточно опытного физиотерапевта. В зависимости от степени тяжести и характера мышечной слабости пациенту также могут потребоваться услуги эрготерапевта и ортопеда. Это основные проблемы IBM, болезнь которых со временем будет неуклонно прогрессировать. Питание важно. Недостаточное потребление калорий приведет к катаболизму и дальнейшей потере мышечной массы.Это особенно важная проблема при остром СД, связанном с дисфагией, когда может потребоваться зондовое питание, и при ИБГ, связанном с дисфагией.

Дерматомиозит и полимиозит

Хотя их лечение лекарствами будет рассматриваться вместе, есть два вопроса, специфичных для лечения DM. Во-первых, за исключением детей, необходимо исключить возможность сопутствующего злокачественного новообразования, особенно у пожилых пациентов и пациентов с более высоким риском злокачественных новообразований (например, курильщик, семейный анамнез, другие предрасполагающие заболевания).При необходимости обследование должно включать обследование груди, влагалища и ректального исследования. Визуализация должна включать грудную клетку, живот и таз. Анамнез может предложить более подробные исследования — например, колоноскопию у кого-то с измененными привычками кишечника. Переоценка необходима в течение 1–2 лет. Во-вторых, хотя кожная сыпь, скорее всего, отреагирует на терапию системными иммунодепрессантами, бывают ситуации, когда местное лечение также может оказаться полезным, например, при сильной местной кожной сыпи.Кроме того, сыпь является светочувствительной, и солнцезащитный крем может быть очень эффективным для уменьшения кожных проявлений.

Кортикостероиды — основа лечения. Вопросы, на которые нет ответа, относятся к конкретным схемам приготовления и дозировке, выбору, применению и срокам введения других иммунодепрессантов («стероидсберегающих препаратов»), а также к месту для внутривенного введения иммуноглобулинов.

Кортикостероиды

Подавляющее большинство пациентов реагируют на стероиды.Отсутствие реакции чаще всего вызвано неправильной начальной дозировкой или продолжительностью лечения, реже — несоблюдением режима лечения из-за беспокойства о побочных эффектах. Некоторые пациенты действительно резистентны, но реагируют на другие схемы иммунодепрессантов. Опыт показывает, что раннее агрессивное лечение, как правило, связано с более быстрым ответом и лучшими результатами, поэтому всем, кроме самых ленивых случаев, вводят внутривенно метилпреднизолон в дозе 500 мг в день в течение пяти дней, а затем перорально преднизолон в дозе 1 мг / кг массы тела в день, учитывая в виде однократной утренней дозы.Как только SCK вернется в норму и состояние пациента улучшится, дозу уменьшают на 5 мг через день, так что через 1-2 месяца пациент будет принимать 1 мг / кг массы тела через день. После этого доза медленно снижается, в зависимости от клинического ответа и SCK (см. Ниже), чтобы определить минимальную поддерживающую дозу.

Открытые исследования показали, что другие схемы приема стероидов могут предложить лучшее соотношение польза / побочные эффекты, но ни одно из них не было доказано в ходе соответствующего рандомизированного контролируемого исследования.К ним относятся пульсирующие режимы перорального и внутривенного введения высоких доз, а также использование дексаметазона, а не преднизолона.

Профилактика остеопороза (мы используем кальций, витамин D и еженедельно алендронат) должна использоваться с самого начала, а сканирование плотности костной ткани должно выполняться в качестве исходного уровня, а затем с интервалами, пока пациент остается на стероидах.

Иммунодепрессанты

Имеется достаточно доказательств из литературы и личного опыта, чтобы не оставлять сомнений в том, что такие препараты могут быть эффективными.В настоящее время нет достаточных данных, чтобы предположить, что один препарат лучше другого, и выбор в значительной степени определяется личным опытом, часто от использования препарата для лечения других заболеваний. Таким образом, ревматологи и дерматологи склонны использовать метотрексат (до 30 мг в неделю), поскольку у них есть опыт его применения при артрите и псориазе соответственно, тогда как многие неврологи отдают предпочтение азатиоприн (2,5 мг / кг массы тела в день), имея опыт применения его использование при миастении и иммунных невропатиях.Метотрексат может вызвать пневмонит, и, возможно, его можно спутать с интерстициальным заболеванием легких, связанным с миозитом. Циклоспорин (до 5 мг / кг массы тела в день) рекомендуется использовать при детском СД, но он также используется при взрослой форме болезни. Микофенолят мофетил (2 г в день) в настоящее время в моде. Циклофосфамид вводили в виде внутривенных импульсов (до 1 г / м ² площадь поверхности тела) и в виде перорального лечения (до 2 мг / кг веса тела в день). Есть некоторые свидетельства того, что он особенно полезен при лечении ассоциированного интерстициального заболевания легких.

Еще один вопрос касается сроков введения этих препаратов. Часто предлагают использовать их, если пациент не отвечает должным образом на преднизолон, имеет серьезные побочные эффекты от преднизолона или необходимая поддерживающая доза стероидов неприемлемо высока. Практическая проблема состоит в том, что может пройти много месяцев, возможно, продолжающееся ухудшение, прежде чем пациент будет идентифицирован как попадающий в одну из этих категорий. Все перечисленные выше иммунодепрессанты действуют медленнее, чем преднизолон.Азатиоприн, вероятно, действует медленнее всего — опыт миастении показывает, что для достижения эффекта требуется 9–12 месяцев. Все другие лекарства, вероятно, действуют быстрее, чем это, но даже в этом случае, вероятно, потребуется много месяцев, чтобы проявить их максимальный эффект. Из-за этих проблем и параллельно с нашим опытом лечения миастении, разумно начать прием иммунодепрессантов (наш выбор — азатиоприн) одновременно с преднизолоном, в надежде, что это в конечном итоге позволит снизить поддерживающую дозу преднизолона.Эта гипотеза еще предстоит подтвердить в рандомизированном контролируемом исследовании.

Иммуноглобулин внутривенный

Было проведено достаточно исследований, чтобы сделать вывод, что внутривенный иммуноглобулин эффективен как при СД, так и при ПМ, но недостаточно данных, чтобы определить его точное положение по сравнению со стероидами и иммунодепрессантами. В настоящее время его, вероятно, лучше всего использовать для людей с заболеваниями, устойчивыми к лечению стероидами и иммунодепрессантами.

Ответ на мониторинг

Это включает в себя как элементы искусства, так и науки. Цель состоит в том, чтобы уменьшить дозу преднизолона, чтобы найти минимальную дозу, необходимую для поддержания ремиссии заболевания, которая у некоторых пациентов, принимающих дополнительный иммунодепрессант, может быть нулевой. Хотя часто подчеркивается, что лечить пациента следует, а не сдавать анализ крови, повышение SCK является поводом для беспокойства и может предвещать рецидив. С другой стороны, рецидив с нарастающей слабостью может произойти без увеличения SCK.Миопатия, индуцированная стероидами, является теоретической проблемой, но, по-видимому, редко возникает при приеме через день. Как и в случае со многими другими аутоиммунными заболеваниями, болезнь может удерживаться в стадии фармакологической ремиссии, но «излечение» труднее. По нашему опыту, длительная ремиссия без лекарств чаще встречается при СД, чем при ПМ.

Миозит с включенными тельцами

У большинства пациентов с типичным ИБГ отсутствует полезный ответ на стероиды, иммунодепрессанты или внутривенный иммуноглобулин.Если после информированного обсуждения они захотят попробовать лекарственное лечение, я бы использовал 18–24-месячное испытание преднизолона и азатиоприна (или метотрексата), как описано выше. Преднизолон будет снижаться до тех пор, пока SCK не начнет повышаться. Лечение будет продолжаться только в том случае, если будет очевидная польза. Не следует недооценивать потенциальные побочные эффекты, и в прошлом году мы стали свидетелями смерти от цитомегаловирусной пневмонии и инфекции сальмонеллы в искусственном бедре.

Нетипичные случаи побуждают меня предлагать пробное лечение, но пока для этого нет доказательной базы.Признаки могут включать начало в раннем взрослом возрасте, выраженные воспалительные инфильтраты при биопсии, исключительно высокий SCK и связанные иммунные нарушения.

РЕЗЮМЕ

Наиболее распространенными воспалительными миопатиями являются дерматомиозит, полимиозит (который редко возникает изолированно, чаще связан с другими признаками заболевания соединительной ткани) и миозит с тельцами включения. Каждое из них представляет собой диагностические и терапевтические проблемы, и их лучше всего лечить в отделении, имеющем особый интерес и опыт лечения этих расстройств.Большинству пациентов требуется длительное наблюдение специалиста. Для определения наилучших подходов к лечению наркозависимости крайне необходимы многоцентровые исследования. Немедикаментозные аспекты лечения очень важны, но им часто пренебрегают.

ОСНОВНЫЕ ССЫЛКИ

1. Askanas V , Engel WK. Миозит с включенными тельцами: новейшие концепции патогенеза и связи со старением и болезнью Альцгеймера. Журнал Neuropathol Exp Neurol2001; 60: 1–14. ▸ Обсуждает сходство между патологическими открытиями IBM и болезнью Альцгеймера.Не все согласны с предложенными патологическими механизмами.

2. Cheverel G , Goebels N, Hohlfeld R. Миозит — диагностика и лечение. Практическая неврология 2002; 2: 4–11. ▸Очень свежий обзор. Полезный контраст с настоящим обзором, демонстрирующим различия в личном подходе.

3. Dalakas M , Karpati G. В: Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs R. Болезни произвольных мышц . Кембридж: Издательство Кембриджского университета, 2001: 636–59. ▸Самый свежий обзор стандартных учебников. Полезный источник ссылок.

4. Далакас MC . Прогресс в воспалительных миопатиях: хорошо, но недостаточно. Журнал Neurol Neurosurg Psychiatry, 2001; 70: 569–73. ▸ Название говорит само за себя.

5. Dalakas MC , Koffman B, Fujii M, и др. .Контролируемое исследование внутривенного иммуноглобулина в сочетании с преднизоном при лечении IBM. Неврология, 2001; 56: 323–7. ▸После нескольких открытых исследований, которые, очевидно, продемонстрировали некоторую пользу от внутривенного введения иммуноглобулина, это правильно контролируемое исследование не показало никакой пользы.

6. Hill CL , Zhang Y, Sigurgeirsson B и др. Частота конкретных типов рака при дерматомиозите и полимиозите: популяционное исследование.Ланцет 2001; 357: 96–100. ▸ Лучшее на сегодняшний день популяционное исследование, изучающее сопутствующие риски рака, но не дающее всех ответов.

7. Хилтон-Джонс Д . Воспалительные заболевания мышц. Курр Опин Neurol2001; 14: 591–6. ▸Недавний обзор, содержащий самые свежие ссылки.

8. Масталья FL . Лечение аутоиммунных воспалительных миопатий.Курр Опин Neurol2000; 13: 507–9. ▸И снова само собой разумеющееся название и мнение другого опытного клинициста о лечении наркозависимости.

9. Nagaraju K , Raben N, Loeffler L и др. Условная активация MHC класса I в скелетных мышцах приводит к самоподдерживающемуся аутоиммунному миозиту и аутоантителам, специфичным для миозита. Proc Natl Acad Sci U S. A 2000; 97: 9209–14. ▸ Очень интересная статья, в которой было показано, что активация MHC 1 у мышей вызывает воспалительную миопатию и выработку специфичных для миозита антител.Пока неясно значение этого для идиопатических воспалительных миопатий у человека.

10. Пэн А , Коффман Б.М., Малли Д.Д., и др. . Прогрессирование заболевания при спорадическом миозите с тельцами включения: наблюдения у 78 пациентов. Неврология 2000; 55: 296–8. ▸Полезное изучение естествознания. Важно при рассмотрении терапевтических испытаний для этого расстройства.

Центр миозита UPMC | Ревматология и клиническая иммунология

Центр миозита UPMC

В Центре миозита UPMC наши опытные врачи предоставляют передовой комплексный уход и лечение пациентам, страдающим миозитом.

Центр стремится быть лидером в исследованиях миозита и постоянно разрабатывает лучшие методы лечения миозита и его осложнений. Это обязательство гарантирует, что пациенты получат самую передовую помощь, чтобы они могли вернуться к нормальному и активному образу жизни.

О миозите

Миозит — редкое заболевание, при котором иммунная система хронически вызывает воспаление собственной здоровой мышечной ткани тела.

Стойкое воспаление постепенно ослабляет мышцы и может быть связано с воспалением других органов, включая:

• Суставы
• Сердце
• Легкие
• Кишечника
• Кожа

При дерматомиозите появляется сыпь вместе с воспалением мышц.

В редких случаях миозит может возникать в одной части тела, например в одной руке, одной ноге или только в мышцах, которые двигают глаз.

Для некоторых людей миозит — это краткосрочная проблема, которая проходит через несколько дней или недель. Для других это часть хронического заболевания.

Хронические формы миозита могут привести к атрофии мышц (истощению и сокращению) и тяжелой инвалидности, если не лечить должным образом.

Жизнь с миозитом

Хотя миозит является серьезным заболеванием и потенциально опасен для жизни, это заболевание поддается лечению, и результаты в целом благоприятные.

Однако, как и большинство аутоиммунных заболеваний, миозит может быть хроническим и требует частого наблюдения у ревматолога и других специалистов.

Также важно, чтобы пациенты сообщали своим лечащим врачам о заболевании и лечении, а также проходили регулярные осмотры для поддержания общего состояния здоровья.

Ассоциация миозита — отличная группа поддержки и источник информации для людей с миозитом.

Диагностика миозита

Прежде чем поставить диагноз пациенту с миозитом, врачи Центра миозитов UPMC должны исключить другие состояния, которые влияют на мышцы.

Признаки и симптомы миозита

• Слабость и боль в мышцах бедер и плеч часто являются первыми признаками миозита.
• Миозит может поражать мышцы передней части шеи и горла, из-за чего становится трудно говорить или глотать.
• При поражении легких или грудных мышц у вас могут возникнуть проблемы с дыханием.
• У людей с дерматомиозитом также может появиться сыпь на лице, суставах пальцев и других частях тела.

Другие возможные симптомы включают:

• Лихорадка
• Боль в суставах
• Отек

Обследование на миозит

Миозит сложно диагностировать.Ваш врач должен исключить другие состояния, влияющие на мышцы, например:

• гипотиреоз
• Воздействие токсинов
• Лекарственные реакции
• Генетические нарушения

В дополнение к физическому обследованию можно заказать следующие тесты:

• Анализы крови — для поиска аутоантител и мышечных ферментов, таких как креатинкиназа (CK)
• Электромиограмма (ЭМГ) — для измерения электрического рисунка мышц
• Биопсия мышцы — Небольшой кусок мышцы удаляется и исследуется под микроскопом, чтобы показать, не повреждены ли мышечные волокна.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — для выявления областей воспаления мышц

Лечение миозита

Хотя от миозита нет лекарства, быстрое и агрессивное лечение для уменьшения воспаления может помочь предотвратить прогрессирование мышечной слабости и восстановить некоторую мышечную силу.

Варианты лечения в Центре миозита UPMC включают:

Лекарства	Кортикостероиды и другие препараты, подавляющие иммунную систему, могут замедлить атаку на здоровые ткани и уменьшить кожную сыпь. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как аспирин или ибупрофен, могут помочь облегчить боль.
Упражнение	После того, как медикаментозное лечение подействует, ваш врач может назначить программу регулярных упражнений на растяжку, чтобы помочь сохранить диапазон движений в ослабленных руках и ногах. Физиотерапия также может помочь предотвратить необратимое сокращение мышц.
Остальное	Достаточный отдых — важный компонент лечения миозита. Делайте частые перерывы в течение дня и ограничьте свою активность.

Полимиозит

Что такое полимиозит?

Полимиозит — это заболевание, при котором мышцы раздражаются и воспаляются.Со временем мышцы начинают разрушаться и становиться слабыми. Состояние может поражать мышцы по всему телу. Это может затруднить выполнение даже простых движений. Полимиозит — это одно заболевание в группе заболеваний, называемых воспалительными миопатиями.

Что вызывает полимиозит?

Точная причина полимиозита неизвестна. Чаще всего это случается у людей в возрасте от 31 до 60 лет. Это редко встречается у людей моложе 18 лет. Эксперты считают, что полимиозит может быть связан или спровоцирован вирусом или аутоиммунной реакцией.Аутоиммунная реакция — это когда организм атакует собственные ткани. В некоторых случаях лекарство может вызвать аллергическую реакцию, вызывающую раздражение и повреждение мышц. В большинстве случаев медицинские работники не могут определить точную причину заболевания.

Каковы симптомы полимиозита?

Состояние влияет на мышцы всего тела и может повлиять на способность бегать, ходить или поднимать предметы. Это также может повлиять на мышцы, которые позволяют вам есть и дышать.Чаще всего страдают мышцы, расположенные ближе всего к центру тела.

Общие симптомы полимиозита включают:

• Мышечные боли и скованность

• Мышечная слабость, особенно в области живота (живота), плеч, предплечий и бедер

• Боль и скованность в суставах

• Проблемы с дыханием

• Проблемы с глотанием

• Нерегулярный сердечный ритм при воспалении сердечной мышцы

Полимиозит может затруднить выполнение повседневных дел.Вы можете заметить проблемы, поднимаясь по лестнице, поднимая руки или вставая со стула. Поскольку воспаление вокруг тела усиливается, боль и слабость могут затронуть лодыжки, запястья и область предплечья.

Потеря веса и плохое питание могут стать проблемой, если мышечная слабость приводит к проблемам с приемом пищи и глотанием.

Как диагностируется полимиозит?

Процесс начинается с истории болезни и медицинского осмотра. Экзамен будет включать определение силы ваших мышц.Вам могут понадобиться такие тесты, как:

• Анализы крови. Это делается для выявления признаков воспаления мышц. Они также проверяют аномальные белки, которые образуются при аутоиммунном заболевании.

• Электромиелограмма (ЭМГ). Этот тест может проводиться для выявления аномальной электрической активности в пораженных мышцах.

• МРТ. В этом тесте используются большие магниты и компьютер для поиска воспаления в организме.

• Биопсия мышц. Крошечные кусочки ткани исследуются под микроскопом.

Как лечится полимиозит?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это также будет зависеть от степени тяжести состояния. Лекарства от полимиозита нет, но симптомы можно контролировать. Вам может потребоваться более одного вида лечения, и со временем может потребоваться изменение вашего лечения.В тяжелых случаях некоторые методы лечения также не работают. Лечебные процедуры включают:

• Противовоспалительные препараты. Это стероидные препараты или кортикостероиды. Они снимают воспаление в организме. Симптомы обычно проходят в течение 4-6 недель. После этого ваш лечащий врач может снизить дозу стероидов, чтобы уменьшить побочные эффекты. Некоторым людям может потребоваться постоянный прием стероидов для лечения болезни и уменьшения симптомов.

• Иммунодепрессивные препараты. Это лекарства, которые блокируют или замедляют работу иммунной системы вашего организма.

• Физиотерапия. Эта процедура включает специальные упражнения, которые помогают растянуть и укрепить мышцы. Они могут помочь предотвратить сокращение мышц.

• Тепловая терапия и отдых. Они могут помочь облегчить мышечные симптомы.

• Подтяжки или другие специальные приспособления. Они помогают поддерживать мышцы и помогают при движении.

Поговорите со своим врачом о рисках, преимуществах и возможных побочных эффектах всех лекарств.

Какие возможные осложнения полимиозита?

Если полимиозит не лечить, это может привести к тяжелым осложнениям. По мере того, как мышцы становятся слабее, вы можете часто падать и ограничиваться в повседневной деятельности. Если поражены мышцы пищеварительного тракта и грудной клетки, у вас могут возникнуть проблемы с дыханием (дыхательная недостаточность), недоедание и потеря веса.Полимиозит, который лечится, но не поддается лечению, может вызвать тяжелую инвалидность. Это может привести к неспособности глотать или дышать без посторонней помощи.

Можно ли предотвратить полимиозит?

Не существует известного способа предотвратить полимиозит, потому что точная причина неизвестна. В некоторых случаях, когда виноваты лекарства, прекращение приема этих лекарств может предотвратить будущие эпизоды заболевания. Не прекращайте принимать лекарства без разрешения вашего лечащего врача.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если ваши симптомы ухудшатся или вы заметите новые симптомы, позвоните своему врачу. Если у вас проблемы с дыханием или вы не можете нормально глотать, вам может потребоваться неотложная медицинская помощь.

Основные сведения о полимиозите

• Полимиозит вызывает раздражение и воспаление мышц. Мышцы начинают слабеть, даже простые движения затрудняются.

• Состояние может влиять на глотание и дыхание.

• Хотя полимиозит нельзя вылечить, его симптомы можно контролировать.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.

• Во время посещения запишите название нового диагноза и все новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.

• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.

• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.

• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.

• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.

• Узнайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Заболеваний и состояний Воспалительные миопатии

Быстрые факты

• Полимиозит и дерматомиозит встречаются примерно у одного человека на 100 000 человек.
• Этими болезнями могут заболеть люди любого возраста.
• Слабость в крупных мышцах шеи, плеч и бедер.
• Миопатия почти всегда вызывает потерю мышечной силы.
• У некоторых пациентов также есть сыпь или проблемы с дыханием, или и то, и другое.
• Лечение чаще всего бывает эффективным. Следование плану лечения, назначенному вашим врачом, является ключом к хорошему результату.

Две воспалительные миопатии включают полимиозит и дерматомиозит.Воспаление мышц и слабость возникают при обоих состояниях, в то время как у пациентов с дерматомиозитом также появляется сыпь. Правильная диагностика и лечение повышают шансы на полноценную жизнь, несмотря на это заболевание.

Что такое миопатии?

Миопатия — это медицинский термин, обозначающий мышечное заболевание. Некоторые мышечные заболевания возникают, когда иммунная система организма атакует мышцы. Результатом является неправильно направленное воспаление, отсюда и название воспалительные миопатии. Это повреждает мышечную ткань и ослабляет мышцы.

Люди с воспалительными миопатиями могут иметь следующие особенности:

• Слабость в крупных мышцах шеи, плеч и бедер
• Проблемы с подъемом по лестнице, вставанием с сиденья или попыткой добраться до предметов над головой
• Незначительная боль в мышцах, если таковая имеется
• Удушье во время еды или аспирация (прием) пищи в легкие
• Одышка и кашель

Воспалительные миопатии включают полимиозит и дерматомиозит.Воспаление мышц и слабость возникают при обоих состояниях, в то время как у пациентов с дерматомиозитом также появляется сыпь. Эта сыпь при дерматомиозите чаще всего проявляется в виде пурпурных или красных пятен на верхних веках или в виде чешуйчатых красных шишек на суставах, локтях или коленях. У детей с этим заболеванием также могут быть белые отложения кальция на коже, называемые кальцинозом.

Иногда у пациентов может появиться сыпь без признаков мышечной болезни. Врачи называют эту форму заболевания амиопатическим дерматомиозитом.У людей с дерматомиозитом также может быть воспаление легких, которое вызывает кашель и одышку. У детей с этим заболеванием может быть воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может привести к поражению кожи.

Что вызывает миопатии и кто ими болеет?

Помимо воспаления, мышечных заболеваний может быть много. К ним относятся инфекции, травмы мышц, вызванные лекарствами, наследственные заболевания, влияющие на функцию мышц, нарушения уровня электролитов и заболевания щитовидной железы.Неизвестно, что вызывает воспалительные миопатии. Популярная теория гласит, что что-то идет не так в иммунной системе, что приводит к атаке «я» и воспалению мышц.

Воспалительные миопатии встречаются редко. Полимиозит и дерматомиозит встречаются примерно у одного человека на 100 000 человек.

Этими болезнями могут заболеть люди любого возраста. Однако пиковое время для их получения приходится на возраст от 5 до 10 лет у детей и от 40 до 50 лет у взрослых. Воспалительные миопатии у женщин возникают примерно в два раза чаще, чем у мужчин.Эти болезни поражают все этнические группы. Никто не может предсказать, у кого будет воспалительная миопатия.

Как диагностируются миопатии?

Врач подозревает миопатию, когда пациенты жалуются на проблемы с выполнением задач, требующих силы мышц, или когда у них появляются определенные высыпания или проблемы с дыханием. Большинство людей с миопатией практически не испытывают боли в мышцах. Врач проведет осмотр мышечной силы, чтобы определить, присутствует ли настоящая мышечная слабость. Тогда может потребоваться следующий тест:

• Анализ крови для определения уровня различных мышечных ферментов и антител, специфичных для миозита
• Электромиограмма — часто называемая ЭМГ — для измерения электрической активности в мышцах
• Биопсия слабой мышцы (для исследования отбирается небольшой кусочек мышечной ткани)
• Магнитно-резонансная томография — чаще называемая МРТ — чтобы попытаться показать аномальные мышцы

У взрослых дерматомиозит и, в гораздо меньшей степени, полимиозит иногда могут быть связаны с раком.Таким образом, все взрослые с этими заболеваниями должны пройти тесты, чтобы исключить рак.

Как лечат миопатии?

Кортикостероиды: Часто первым лечением является пероральный (внутрь) кортикостероид, такой как преднизон, в высоких дозах. Это уменьшает воспаление. Ферменты мускулов крови обычно приходят в норму примерно через 4-6 недель после начала лечения. У большинства пациентов мышечная сила восстанавливается через 2-3 месяца. Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса и перераспределение жировых отложений, истончение кожи, остеопороз и катаракту.Побочным эффектом может быть даже мышечная слабость. Поскольку пациенты, принимающие преднизон, подвержены риску развития остеопороза, они должны получать соответствующее лечение, чтобы предотвратить его.

Противоревматические препараты, изменяющие заболевание (DMARD) Ваш врач, скорее всего, добавит в ваш план лечения еще один препарат: метотрексат или азатиоприн. Это дает лучший долгосрочный контроль над заболеванием и помогает избежать долгосрочных побочных эффектов кортикостероидов. У пациентов с тяжелым заболеванием или пациентов, не отвечающих на стандартное лечение, есть другие возможности.Они включают внутривенный иммуноглобулин, иногда называемый IVIg, циклоспорин (Neoral, Sandimmune), такролимус (Prograf), микофенолятмофетил (CellCept) и ритуксимаб (Rituxan).

Физическая терапия: Физическая терапия может помочь пациентам с мышечными заболеваниями вести активный образ жизни. Физическая терапия и упражнения важны при лечении мышечных заболеваний.

Жизнь с миопатией

Миопатии — хронические (длительные) заболевания.Чтобы контролировать свое заболевание, важно принимать правильные меры для здоровья. Придерживайтесь здоровой, сбалансированной диеты, занимайтесь спортом и старайтесь поддерживать нормальный вес.

Если у вас сыпь при дерматомиозите, защититесь от солнца. Это связано с тем, что сыпь усиливается после пребывания на солнце по неясным причинам. Поэтому ограничьте время на открытом воздухе и используйте солнцезащитный крем, когда вы выходите на улицу.

Если у вас проблемы с глотанием, ешьте мягкую или полутвердую пищу или делайте пюре из твердой пищи.Чтобы предотвратить удушье, если вы прикованы к постели, вам следует сидеть в постели, чтобы поесть.

Люди с миопатией могут выглядеть здоровыми и нормальными. Работодателям, учителям и членам семьи важно понимать пределы, которые вызывает мышечная слабость у людей с миопатией.

Обновлено март 2019 г. Ванит Сандху, доктор медицины, и рассмотрено Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологии.

Эта информация предназначена только для общего образования.Люди должны проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.

.